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1、神经母细胞瘤1 1专业课堂专业课堂 神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤（neuroblastoma)neuroblastoma)是外胚叶神经上皮一是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞（部分神经嵴细胞（neuralcrestcell)neuralcrestcell)在分化成肾上腺髓质在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤，通常由不成熟相对和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤，通常由不成熟相对未分化的神经元祖细胞组成。根据肿瘤细胞分化程度，组未分化的神经元祖细胞组成。根据肿瘤细胞分化程度，组织学可分为神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤及神经节细胞织学可分为神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤及
2、神经节细胞瘤，前两者属恶性肿瘤，后者属良性肿瘤。神经节母细胞瘤，前两者属恶性肿瘤，后者属良性肿瘤。神经节母细胞瘤（瘤（ganglioneuroblas-toma)ganglioneuroblas-toma)可视为神经母细胞瘤与神经可视为神经母细胞瘤与神经节细胞瘤（节细胞瘤（ganglioneuroma)ganglioneuroma)的中间型。的中间型。是起源于胚胎嵴的交感神经原细胞的恶性肿瘤，可发是起源于胚胎嵴的交感神经原细胞的恶性肿瘤，可发生在交感神经系统的任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最生在交感神经系统的任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。常见
3、于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。( (交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位) )原发于颅内者极罕见，多发于儿童，成人约原发于颅内者极罕见，多发于儿童，成人约15%15%，男，男女比例为女比例为5:15:1。肿瘤几乎全部位于幕上，各脑叶分布比例。肿瘤几乎全部位于幕上，各脑叶分布比例与脑叶容积里正相关。与脑叶容积里正相关。2 2专业课堂专业课堂临床表现神经母细胞瘤一般发生于儿童，神经母细胞瘤一般发生于儿童，5 5岁以下多见，不满岁以下多见，不满1 1岁和岁和34
4、34岁为两个发病高峰，少数病例发生于成人，无性别差岁为两个发病高峰，少数病例发生于成人，无性别差异。肿瘤发生于肾上腺髓质和腹膜异。肿瘤发生于肾上腺髓质和腹膜 后、骨盆及纵隔等处交后、骨盆及纵隔等处交感神经节，肾上腺髓质多见，少数发生于周围神经。感神经节，肾上腺髓质多见，少数发生于周围神经。因肿瘤体积和原发部位不同有不同表现，肿瘤小可无症状，因肿瘤体积和原发部位不同有不同表现，肿瘤小可无症状，随肿瘤逐渐增大出现症状，常以发热、食欲不振、体重减随肿瘤逐渐增大出现症状，常以发热、食欲不振、体重减轻和呕吐等首发。发生于颈交感神经节可引起轻和呕吐等首发。发生于颈交感神经节可引起HornerHorner征
5、，征，发生于胸部引起咳嗽，发生于腹部引起腹痛、腹部隆起，发生于胸部引起咳嗽，发生于腹部引起腹痛、腹部隆起，发生于盆腔引起膀胱、直肠刺激症状。肿瘤可发生远隔转发生于盆腔引起膀胱、直肠刺激症状。肿瘤可发生远隔转移，肝转移引起肝区疼痛，骨转移引起转移处疼痛和功能移，肝转移引起肝区疼痛，骨转移引起转移处疼痛和功能障碍。原发肿瘤触诊较硬，表面不光滑，无移动性，境界障碍。原发肿瘤触诊较硬，表面不光滑，无移动性，境界不清。不清。婴儿先天性肿瘤出生时胎儿呈水肿样，贫血、黄疸等，发婴儿先天性肿瘤出生时胎儿呈水肿样，贫血、黄疸等，发生转移时可触及皮下结节和肝脏明显肿大、腹部胀满、呼生转移时可触及皮下结节和肝脏明显
6、肿大、腹部胀满、呼吸困难。尿儿茶酚胺及代谢产物吸困难。尿儿茶酚胺及代谢产物VMAVMA、HVAHVA排泄增加。排泄增加。3 3专业课堂专业课堂颅内神经母细胞瘤表现：颅内神经母细胞瘤表现：肿瘤生长迅速，呈恶性临床经过，从症状初发到肿瘤生长迅速，呈恶性临床经过，从症状初发到就诊时间短。较常见症状是痫性发作、局灶性脑就诊时间短。较常见症状是痫性发作、局灶性脑功能缺失及颅内压升高等。肿瘤的功能缺失及颅内压升高等。肿瘤的CNSCNS播散多见，播散多见， 亦可见颅外转移。亦可见颅外转移。CTCT检査可见低密度，等密度或高密度肿块，常见检査可见低密度，等密度或高密度肿块，常见瘤周水肿及瘤内不规则钙化，有增强
7、效应。瘤周水肿及瘤内不规则钙化，有增强效应。MRIMRI检査可见大脑半球肿块检査可见大脑半球肿块T1WIT1WI低信号、低信号、T2WIT2WI高信高信号，号， 边界清楚，有时可发现脊髄转移。脑脊液可边界清楚，有时可发现脊髄转移。脑脊液可检出肿瘤分泌的儿茶酚胺，细胞学检查可提示脊检出肿瘤分泌的儿茶酚胺，细胞学检查可提示脊髄转移。髄转移。4 4专业课堂专业课堂1.1.实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查70%70%90%90%的患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高，测定患者的患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高，测定患者2424小时尿香草扁桃酸（小时尿香草扁桃酸（VMAVMA）和高香草酸（）和高香草酸（HV
8、AHVA）不仅对）不仅对诊断，而且对判断疗效及复发均有帮助。诊断，而且对判断疗效及复发均有帮助。VMA/HVAVMA/HVA比值比值 1.51.5，提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和，提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和血浆血浆CEACEA，两者水平增高说明预后差，对诊断无特异性。，两者水平增高说明预后差，对诊断无特异性。HamHam等等19811981年发现血清铁蛋白水平与肿瘤预后有密切关年发现血清铁蛋白水平与肿瘤预后有密切关系，测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移，血清铁系，测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移，血清铁蛋白水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸蛋白
9、水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸（NSENSE）水平对诊断和预后的判定有重要临床意义，一般）水平对诊断和预后的判定有重要临床意义，一般成神经细胞瘤患者血清成神经细胞瘤患者血清NSENSE水平增高，切除肿瘤后水平下水平增高，切除肿瘤后水平下降，复发后降，复发后NSENSE水平再次升高。水平再次升高。5 5专业课堂专业课堂2.2.影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查的目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管影像学检查的目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管的关系和是否有远处转移，有助于肿瘤的分期，指导手术治疗。的关系和是否有远处转移，有助于肿瘤的分期，指导
10、手术治疗。X X线线 腹部平片腹部平片50%60%50%60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙化灶。有骨转移的病灶，其化灶。有骨转移的病灶，其X X线片上呈现溶骨性变化，且骨膜下有新线片上呈现溶骨性变化，且骨膜下有新骨形成。如果肿瘤起源于肾上腺，静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被骨形成。如果肿瘤起源于肾上腺，静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被推向外下侧，肾集合系统无破坏，肾功能多数正常。如果肿瘤起源于推向外下侧，肾集合系统无破坏，肾功能多数正常。如果肿瘤起源于脊椎旁交感神经链，同侧输尿管向侧方移位，甚至压迫，使患侧肾积脊椎旁交感神经链，同侧输尿管向侧方移位，
11、甚至压迫，使患侧肾积水，功能受影响。水，功能受影响。B B超检查超检查 可了解肿瘤大小和范围。一般成神经细胞瘤的可了解肿瘤大小和范围。一般成神经细胞瘤的B B超特点是圆超特点是圆形或椭圆形，体积大，内部回声不均，有囊实性成分。彩超可示肿瘤形或椭圆形，体积大，内部回声不均，有囊实性成分。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。通过彩超亦可了解肿血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。通过彩超亦可了解肿瘤与大血管之间的关系。瘤与大血管之间的关系。6 6专业课堂专业课堂CTCT检查检查 对肿瘤定位和了解与周围结构的关系极为重要，同时可发对肿瘤定位和了解与周围结构的关系极为重要，同时可
12、发现淋巴结转移灶和远处转移灶，定期检查对评价术后疗效亦有帮助。现淋巴结转移灶和远处转移灶，定期检查对评价术后疗效亦有帮助。MRIMRI检查检查 并非作为常规。如肿瘤与周围血管关系密切，肾上腺区肿并非作为常规。如肿瘤与周围血管关系密切，肾上腺区肿瘤与肝脏和肾脏在瘤与肝脏和肾脏在CTCT片上关系不清时，片上关系不清时，MRIMRI可从冠状位片上对进一可从冠状位片上对进一步明确上述关系有较大的帮助。步明确上述关系有较大的帮助。下腔静脉造影检查下腔静脉造影检查 如肿瘤体积大，呈浸润表现，与大血管关系密切，如肿瘤体积大，呈浸润表现，与大血管关系密切，尤其下腔静脉有梗阻征象，尤其下腔静脉有梗阻征象，MRI
13、MRI检查不能满意明确它们之间的关系，检查不能满意明确它们之间的关系，或为了手术需进一步了解下腔静脉梗阻的程度，是否建立了侧支循或为了手术需进一步了解下腔静脉梗阻的程度，是否建立了侧支循环，这时行下腔静脉造影对指导临床有重要意义。环，这时行下腔静脉造影对指导临床有重要意义。放射性核素骨扫描放射性核素骨扫描 可比普通可比普通X X线片提早线片提早6 6个月发现骨转移灶。骨扫个月发现骨转移灶。骨扫描常用描常用99mTc99mTc，可发现不规则的溶骨性缺损和骨膜反应。，可发现不规则的溶骨性缺损和骨膜反应。3.3.骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查约约50%50%的成神经细胞瘤的患者骨髓
14、受侵犯，故骨髓穿刺检查常可明的成神经细胞瘤的患者骨髓受侵犯，故骨髓穿刺检查常可明确诊断。凡怀疑患成神经细胞瘤的患儿术前均应作骨髓穿刺活检。确诊断。凡怀疑患成神经细胞瘤的患儿术前均应作骨髓穿刺活检。应注意骨髓腔有肿瘤侵犯，不一定伴有应注意骨髓腔有肿瘤侵犯，不一定伴有X X线可见的骨转移灶。线可见的骨转移灶。7 7专业课堂专业课堂病例：7岁,男孩8 8专业课堂专业课堂9 9专业课堂专业课堂1010专业课堂专业课堂1111专业课堂专业课堂1212专业课堂专业课堂1313专业课堂专业课堂1414专业课堂专业课堂1515专业课堂专业课堂1616专业课堂专业课堂1717专业课堂专业课堂1818专业课堂专业
15、课堂1919专业课堂专业课堂2020专业课堂专业课堂2121专业课堂专业课堂2222专业课堂专业课堂2323专业课堂专业课堂2424专业课堂专业课堂2525专业课堂专业课堂2626专业课堂专业课堂2727专业课堂专业课堂2828专业课堂专业课堂2929专业课堂专业课堂3030专业课堂专业课堂3131专业课堂专业课堂左肾内前方、胰后间隙区见一较大不规则软组织肿块影，左肾内前方、胰后间隙区见一较大不规则软组织肿块影，其内见散在弧形、斑块状钙化灶，肿块与周围结构分界不其内见散在弧形、斑块状钙化灶，肿块与周围结构分界不清，增强扫描见肿块呈轻中度不均匀强化，左肾静脉被包清，增强扫描见肿块呈轻中度不均匀强
16、化，左肾静脉被包埋、受侵，腹膜后血管旁见多个肿大淋巴结影，未见腹水埋、受侵，腹膜后血管旁见多个肿大淋巴结影，未见腹水征。征。分析：分析：1 1、肿块位于腹膜后区；、肿块位于腹膜后区；2 2、肿块较大、不规则、内、肿块较大、不规则、内见钙化；见钙化；3 3、肿块周围结构及血管受侵；、肿块周围结构及血管受侵；4 4、后腹膜有肿大、后腹膜有肿大淋巴结；淋巴结；5 5、患者年龄偏小。、患者年龄偏小。 故第一影像应考虑恶性可能故第一影像应考虑恶性可能性大，再结合腹膜后区常见恶性肿瘤及患者为小儿，性大，再结合腹膜后区常见恶性肿瘤及患者为小儿，CTCT拟诊应该首先考虑神经母细胞瘤，其次考虑淋巴瘤，但淋拟诊应
17、该首先考虑神经母细胞瘤，其次考虑淋巴瘤，但淋巴瘤若不经治疗是很少出现钙化灶的。巴瘤若不经治疗是很少出现钙化灶的。 3232专业课堂专业课堂病例23333专业课堂专业课堂3434专业课堂专业课堂3535专业课堂专业课堂3636专业课堂专业课堂3737专业课堂专业课堂3838专业课堂专业课堂3939专业课堂专业课堂4040专业课堂专业课堂4141专业课堂专业课堂4242专业课堂专业课堂4343专业课堂专业课堂4444专业课堂专业课堂4545专业课堂专业课堂病病史：女史：女 2.52.5岁，发现腹腔占位一天。岁，发现腹腔占位一天。影像变现：左侧肾上腺区可见一巨大混脏密度肿块，形态影像变现：左侧肾上腺
18、区可见一巨大混脏密度肿块，形态不规则，边界尚清晰，病变与肾上极分界不清晰。增强肿不规则，边界尚清晰，病变与肾上极分界不清晰。增强肿块呈不均匀强化，内可见杂乱血管强化影。增强肾脏上极块呈不均匀强化，内可见杂乱血管强化影。增强肾脏上极皮质似有缺损，肾脏及周围脏器受压，腹膜后可见肿大淋皮质似有缺损，肾脏及周围脏器受压，腹膜后可见肿大淋巴结。巴结。诊断意见：考虑：诊断意见：考虑：1.1.肾上腺成神经细胞瘤；肾上腺成神经细胞瘤；2.2.肾母细肾母细胞瘤；胞瘤；鉴别诊断：鉴别诊断：1.1.神经母细胞瘤：常在肾上腺，肿块不规神经母细胞瘤：常在肾上腺，肿块不规则，钙化多见。则，钙化多见。2.2.肾细胞癌：儿童少见，成年人多见，肿肾细胞癌：儿童少见，成年人多见，肿块比较小，常有血尿表现。块比较小，常有血尿表现。3.3.肾母细胞瘤：为肾内肿瘤，边界常清晰，肾母细胞瘤：为肾内肿瘤，边界常清晰，肿瘤很少越过中线。肿瘤很少越过中线。 4646专业课堂专业课堂4747专业课堂专业课堂4848专业课堂专业课堂4949专业课堂专业课堂5050专业课堂专业课堂5151专业课堂专业课堂5252专业课堂专业课堂5353专业课堂专业课堂5454专业课堂专业课堂5555专业课堂专业课堂5656专业课堂专业课堂
