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1、(Cushing syndromeCushing syndrome)皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症(Hypercortisolism)(Hypercortisolism)(Hypercortisolism)(Hypercortisolism)( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )CushingCushingCushing综合征（综合征（综合征（综合征（综合征（综合征（Cushings syndromeCushings syndromeCushings syndrome） 多多多多多多种种种种种种原原原原原原
2、因因因因因因肾肾肾肾肾肾上上上上上上腺腺腺腺腺腺皮皮皮皮皮皮质质质质质质分分分分分分泌泌泌泌泌泌糖糖糖糖糖糖皮皮皮皮皮皮质质质质质质激激激激激激素素素素素素 （主主主主主主要要要要要要是皮质醇）是皮质醇）是皮质醇）是皮质醇）是皮质醇）是皮质醇） CushingCushingCushing病（病（病（病（病（病（Cushings diseaseCushings diseaseCushings disease） 垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌ACTHACTHACTH肾上腺皮质分泌糖皮质激素肾上腺皮质分泌糖皮质激素肾上腺皮质分泌糖皮质激素肾上腺皮质分泌糖皮质激素肾上腺皮质分泌糖皮质
3、激素肾上腺皮质分泌糖皮质激素 主主主主主主要要要要要要临临临临临临床床床床床床表表表表表表现现现现现现为为为为为为：满满满满满满月月月月月月面面面面面面、多多多多多多血血血血血血质质质质质质，向向向向向向心心心心心心性性性性性性肥肥肥肥肥肥胖胖胖胖胖胖，紫紫紫紫紫紫纹纹纹纹纹纹，痤痤痤痤痤痤疮疮疮疮疮疮，高高高高高高血血血血血血压压压压压压，骨骨骨骨骨骨质质质质质质疏疏疏疏疏疏松松松松松松等等等等等等。本本本本本本病病病病病病多多多多多多见见见见见见于于于于于于女女女女女女性，男女之比为性，男女之比为性，男女之比为性，男女之比为性，男女之比为性，男女之比为1 1 1：2 2 23 3 3分类：
4、分类：分类：分类： 1. 1. 依赖依赖依赖依赖ACTHACTH的的的的CushingCushing综合征综合征综合征综合征 ：CushingCushing病：指垂体病：指垂体病：指垂体病：指垂体ACTHACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。分泌过多，伴肾上腺皮质增生。分泌过多，伴肾上腺皮质增生。分泌过多，伴肾上腺皮质增生。异位异位异位异位ACTHACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTHACTH，伴，伴，伴，伴肾上腺皮质增生。肾上腺皮质增生。肾上腺皮质增生。肾上腺皮质增生。 2 2不依赖不依赖不依赖不
5、依赖ACTHACTH的的的的CushingCushing综合征：综合征：综合征：综合征：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；肾上腺皮质癌；肾上腺皮质癌；肾上腺皮质癌；不依赖不依赖不依赖不依赖ACTHACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称性双侧性肾上腺小结节性增生，又称性双侧性肾上腺小结节性增生，又称性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador Meador 综合征，可伴或不伴综合征，可伴或不伴综合征，可伴或不伴综合征，可伴或不伴CarneyCarney综合征；综合征；综合征；综合征；不依赖不依赖不依赖不依赖ACTHACTH性双侧肾上腺大结书性增生。性
6、双侧肾上腺大结书性增生。性双侧肾上腺大结书性增生。性双侧肾上腺大结书性增生。( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) ) 临床表现临床表现临床表现临床表现 一、脂代谢障碍一、脂代谢障碍一、脂代谢障碍一、脂代谢障碍一、脂代谢障碍一、脂代谢障碍向向向向向向心心心心心心性性性性性性肥肥肥肥肥肥胖胖胖胖胖胖，如如如如如如满满满满满满月月月月月月脸脸脸脸脸脸、“ “ “水水水水水水牛牛牛牛牛牛背背背背背背” ” ”等等等等等等面面面面面面部部部部部部和和和和和和躯躯躯躯躯躯干干干干干干脂脂脂脂脂脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。肪堆积，同时伴四
7、肢相对瘦小。肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。发病机制：脂肪重新分布。发病机制：脂肪重新分布。发病机制：脂肪重新分布。发病机制：脂肪重新分布。发病机制：脂肪重新分布。发病机制：脂肪重新分布。皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇 ，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；促促促促促促进进进进进进糖糖糖糖糖糖异异异异异异生生生生生生血血血血血血糖糖糖糖糖糖胰胰胰胰胰胰岛岛岛
8、岛岛岛素素素素素素分分分分分分泌泌泌泌泌泌促促促促促促进进进进进进脂脂脂脂脂脂肪肪肪肪肪肪合合合合合合成成成成成成。由由由由由由于于于于于于不不不不不不同同同同同同部部部部部部位位位位位位脂脂脂脂脂脂肪肪肪肪肪肪组组组组组组织织织织织织对对对对对对皮皮皮皮皮皮质质质质质质醇醇醇醇醇醇和和和和和和胰胰胰胰胰胰岛岛岛岛岛岛素素素素素素敏敏敏敏敏敏感感感感感感性性性性性性不不不不不不同同同同同同导致。导致。导致。导致。导致。导致。( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )二、蛋白代谢障碍二、蛋白代谢障碍二、蛋白代谢障碍二、蛋白代谢障碍
9、 负氮平衡负氮平衡负氮平衡负氮平衡 皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。 特特特特异异异异性性性性紫紫紫紫纹纹纹纹（常常常常见见见见于于于于腹腹腹腹下下下下侧侧侧侧，臀臀臀臀部部部部，大大大大腿腿腿腿等等等等，皮皮皮皮肤肤肤肤弹弹弹弹力力力力纤纤纤纤维维维维断断断断裂裂裂裂，通通通通过过过过菲菲菲菲薄薄薄薄的的的的皮肤透见微血管的红色）。皮肤透见微血管的红色）。皮肤透见微血管的红色）。皮肤透见微血管的红色）。 晚晚晚晚期期期期患患患患者者者者有有有有骨骨骨骨质质质质疏疏疏疏松松松松、肌肌
10、肌肌肉肉肉肉萎萎萎萎缩缩缩缩、甚甚甚甚至至至至骨折。骨折。骨折。骨折。( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )三、糖代谢障碍三、糖代谢障碍三、糖代谢障碍三、糖代谢障碍三、糖代谢障碍三、糖代谢障碍糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。四、电解质
11、紊乱：本病患者大多正常。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。如如如如如如有有有有有有明明明明明明显显显显显显低低低低低低钾钾钾钾钾钾低低低低低低氯氯氯氯氯氯性性性性性性硷硷硷硷硷硷中中中中中中毒毒毒毒毒毒，提提提提提提示示示示示示肾肾肾肾肾肾上上上上上上腺腺腺腺腺腺皮皮皮皮皮皮质质质质质质CaCaCa或异位或异位或异位或异位或异位或异位ACTHACTHACTH综合征综合征综合征综合征综合征综合征（由于这些患者盐皮质（由于这些患者盐皮质（由于这些患者盐皮质（由于这些患者盐皮质（由于这些患者盐皮质（由于这些患者盐皮质H HH类物质类物质类物质类物质类物质类物质 ）五、高血压：为常见表现五、高血压：为
12、常见表现五、高血压：为常见表现五、高血压：为常见表现五、高血压：为常见表现五、高血压：为常见表现( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )六、对感染抵抗力弱：六、对感染抵抗力弱：六、对感染抵抗力弱：六、对感染抵抗力弱：六、对感染抵抗力弱：六、对感染抵抗力弱：感染包括真菌、细菌、病毒等。感染包括真菌、细菌、病毒等。感染包括真菌、细菌、病毒等。感染包括真菌、细菌、病毒等。感染包括真菌、细菌、病毒等。感染包括真菌、细菌、病毒等。抵抵抵抵抵抵抗抗抗抗抗抗力力力力力力 原原原原原原因因因因因因：皮皮皮皮皮皮质质质质质质醇醇醇醇醇醇使使使使
13、使使免免免免免免疫疫疫疫疫疫功功功功功功能能能能能能减减减减减减弱弱弱弱弱弱，单单单单单单核核核核核核cellcellcell、巨巨巨巨巨巨噬噬噬噬噬噬cellcellcell，中中中中中中性性性性性性粒粒粒粒粒粒cellcellcell吞吞吞吞吞吞噬噬噬噬噬噬杀杀杀杀杀杀菌菌菌菌菌菌力力力力力力 ；炎炎炎炎炎炎症症症症症症细细细细细细胞胞胞胞胞胞移移移移移移行行行行行行力力力力力力 ；抗体形成；抗体形成；抗体形成；抗体形成；抗体形成；抗体形成 七、造血系统：七、造血系统：七、造血系统：七、造血系统：七、造血系统：七、造血系统：HbHbHb WBC WBC WBC N N N 皮皮皮皮皮皮质质
14、质质质质醇醇醇醇醇醇可可可可可可刺刺刺刺刺刺激激激激激激骨骨骨骨骨骨髓髓髓髓髓髓增增增增增增生生生生生生，使使使使使使RBCRBCRBC，WBCWBCWBC生生生生生生成成成成成成、释释释释释释放放放放放放 ( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )八、性功能障碍：八、性功能障碍：八、性功能障碍：八、性功能障碍：八、性功能障碍：八、性功能障碍：女性月经女性月经女性月经女性月经女性月经女性月经 、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，、闭经，多
15、毛，痤疮。男性化倾向，、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，提示肾上腺提示肾上腺提示肾上腺提示肾上腺提示肾上腺提示肾上腺CaCaCa。 （由于雄（由于雄（由于雄（由于雄（由于雄（由于雄H HH分泌分泌分泌分泌分泌分泌 ）男性功能男性功能男性功能男性功能男性功能男性功能 。（大量皮质醇抑制垂体（大量皮质醇抑制垂体（大量皮质醇抑制垂体（大量皮质醇抑制垂体（大量皮质醇抑制垂体（大量皮质醇抑制垂体FSHFSHFSH）九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位A
16、CTHACTHACTH综合综合综合综合综合综合征征征征征征库欣综合征临床表现类型库欣综合征临床表现类型： 1.典型病例典型病例 2.重型重型 3.早期病例早期病例 4.以并发症为主者以并发症为主者 5.周期性周期性 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 一、功能诊断：一、功能诊断：一、功能诊断：一、功能诊断：一、功能诊断：一、功能诊断： 1 1 1、临床表现、临床表现、临床表现、临床表现、临床表现、临床表现1 1）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊）有典型症状、体征者，
17、可根据外观作出诊断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹纹纹纹2.2.症状不典型者症状不典型者症状不典型者症状不典型者 ( (以心衰、病理性骨折、神经以心衰、病理性骨折、神经以心衰、病理性骨折、神经以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者症状为首发症状者症状为首发症状者症状为首发症状者) )注意鉴别注意鉴别注意鉴别注意鉴别2、实验室证据：、实验室证据：（1）血浆皮质醇测定：）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂增多，且失去昼夜分泌节律，不被
18、小剂量地塞米松抑制试验抑制。量地塞米松抑制试验抑制。 正常人正常人8am最高，最高，4pm次之，次之，0am最低最低（2 2） 2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇 304 nmol/24h 304 nmol/24h （3 3）2424小时尿小时尿小时尿小时尿1717羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（1717OH)OH) 55 55 umol/24humol/24h。（4 4）小剂量地塞米松抑制试验：）小剂量地塞米松抑制试验：）小剂量地塞米松抑制试验：）小剂量地塞米松抑制试验： 地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松 0.5mg q6h 0.
19、5mg q6h 或或或或 0.75 q8h2d0.75 q8h2d， 第二天第二天第二天第二天2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇/ /尿尿尿尿1717OHOH 正常人和单纯性肥胖者：正常人和单纯性肥胖者：正常人和单纯性肥胖者：正常人和单纯性肥胖者：被抑制被抑制被抑制被抑制 ( (即即即即 50%) 50%)。 或尿游离皮质醇或尿游离皮质醇或尿游离皮质醇或尿游离皮质醇 55 nmol/24h 55 nmol/24h。 CushingCushing综合征：综合征：综合征：综合征：不被抑制不被抑制不被抑制不被抑制 ( (即即即即 55 nmol/24h 55 n
20、mol/24h。地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验目的：下丘脑目的：下丘脑垂体垂体肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？制？ 为何选择地塞米松？为何选择地塞米松？ 作用强大作用强大(泼尼松泼尼松4040倍倍) )而用量小而用量小 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 地塞米松地塞米松D D环已经环已经16-16-甲基修饰。皮质醇抗体甲基修饰。皮质醇抗体( (针针对皮质醇对皮质醇D D环环) )不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定醇测定库欣综合征诊断思路库欣综合征诊断思路是不是库欣综合征？是
21、不是库欣综合征？ 1 症状与年龄不相称（如高血压、骨质疏松症状与年龄不相称（如高血压、骨质疏松 2 多种症状且呈进行性加重多种症状且呈进行性加重 3 儿童身高百分位数下降而伴体重增加儿童身高百分位数下降而伴体重增加 4 肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符不推荐对其他患者广泛筛查不推荐对其他患者广泛筛查 肥胖、糖尿病、高血压、月经不规则、抑郁肥胖、糖尿病、高血压、月经不规则、抑郁 下列检查选择一项下列检查选择一项UFC午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇1mg过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验 小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验( (Cushing syndrome
22、Cushing syndromeCushing syndrome) )鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：单纯性肥胖：单纯性肥胖：单纯性肥胖：单纯性肥胖：它它它它可可可可有有有有类类类类似似似似皮皮皮皮质质质质醇醇醇醇增增增增多多多多症症症症的的的的表表表表现现现现，如如如如高高高高血血血血压压压压，糖糖糖糖耐耐耐耐量量量量减减减减低低低低，痤痤痤痤疮疮疮疮，月月月月经经经经少少少少或或或或闭闭闭闭经经经经，腹腹腹腹部部部部条条条条纹、及多毛。尿纹、及多毛。尿纹、及多毛。尿纹、及多毛。尿1717OHOH ，血皮质醇，血皮质醇，血皮质醇，血皮质醇 。* *但但但但小小小小剂剂剂剂量量量量地地
23、地地塞塞塞塞米米米米松松松松抑抑抑抑制制制制试试试试验验验验可可可可被被被被抑抑抑抑制制制制，血血血血皮质醇昼夜节律保持正常。皮质醇昼夜节律保持正常。皮质醇昼夜节律保持正常。皮质醇昼夜节律保持正常。假性假性假性假性CushingCushing综合征：综合征：综合征：综合征：病史：酗酒伴肝损害病史：酗酒伴肝损害病史：酗酒伴肝损害病史：酗酒伴肝损害Cushing Cushing 的临床症状的临床症状的临床症状的临床症状血、尿皮质醇血、尿皮质醇血、尿皮质醇血、尿皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制小剂量地塞米松抑制试验不被抑制小剂量地塞米松抑制试验不被抑制小剂量地塞米松抑制试验不被抑制但戒酒后生化
24、异常消失。但戒酒后生化异常消失。但戒酒后生化异常消失。但戒酒后生化异常消失。二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助功功功功功功能能能能能能实实实实实实验验验验验验结结结结结结合合合合合合垂垂垂垂垂垂体体体体体体及及及及及及肾肾肾肾肾肾上上上上上上腺腺腺腺腺腺影影影影影影像像像像像像学学学学学学检检检检检检查查查查查查：B B B超超超超超超，CT , MRICT , MRICT , MRI等。等。等。等。等。等。1 1
25、血血血血血血ACTHACTHACTH水平：水平：水平：水平：水平：水平： ACTH ACTH ACTH 依赖：依赖：依赖：依赖：依赖：依赖：ACTH ACTH ACTH 正常或增高正常或增高正常或增高正常或增高正常或增高正常或增高 非非非非非非ACTHACTHACTH依赖：依赖：依赖：依赖：依赖：依赖： ACTH ACTH ACTH 明显减低明显减低明显减低明显减低明显减低明显减低2 2 大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验：地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松 2mg q6h 2d2mg q6h 2d， 第二天第二天第二天第二天2424小
26、时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇/ /尿尿尿尿1717OHOH 垂体性垂体性垂体性垂体性cushingcushing病：病：病：病：被抑制被抑制被抑制被抑制 ( (即即即即 50%) 50%)。 肾上腺瘤或癌、异位肾上腺瘤或癌、异位肾上腺瘤或癌、异位肾上腺瘤或癌、异位ACTHACTH综合征：综合征：综合征：综合征：不被不被不被不被抑制抑制抑制抑制 ( (即即即即 50% 50% ）。）。）。）。 3影象学检查 肾上腺 CT、MRI 碘化胆固醇扫描 鞍区 MRI、CT ( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndro
27、me) ) 病因和临床特点病因和临床特点病因和临床特点病因和临床特点病因和临床特点病因和临床特点 一、依赖垂体一、依赖垂体一、依赖垂体一、依赖垂体一、依赖垂体一、依赖垂体ACTHACTHACTH的的的的的的CushingCushingCushing病：占病：占病：占病：占病：占病：占7070701 1 1、垂体微腺瘤、垂体微腺瘤、垂体微腺瘤、垂体微腺瘤、垂体微腺瘤、垂体微腺瘤(D10mm) (D10mm) (D10mm) (D10mm) (D10mm) ：占：占：占：占：占：占10% 10% 10% X X X线（线（线（线（线（线（+ + +）CTCTCT、MRIMRIMRI（）（）（）（）
28、（）（）3 3 3、垂体、垂体、垂体、垂体、垂体、垂体ACTHACTHACTH细胞增生：细胞增生：细胞增生：细胞增生：细胞增生：细胞增生： X X X线（）线（）线（）线（）线（）线（）CTCTCT、MRIMRIMRI（）（）（）（）（）（） 与下脑与下脑与下脑与下脑与下脑与下脑CRHCRHCRH 可能有关。可能有关。可能有关。可能有关。可能有关。可能有关。上述原因上述原因上述原因上述原因上述原因上述原因垂体性垂体性垂体性垂体性垂体性垂体性ACTHACTHACTH双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇
29、皮质醇皮质醇 （1 1 1）（早期）弥漫性增生多见）（早期）弥漫性增生多见）（早期）弥漫性增生多见）（早期）弥漫性增生多见）（早期）弥漫性增生多见）（早期）弥漫性增生多见 小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。 大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮质醇下降）。大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮质醇下降）。大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮
30、质醇下降）。大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮质醇下降）。大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮质醇下降）。大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮质醇下降）。 CRHCRHCRH兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。（2 2 2）（晚晚晚晚晚晚期期期期期期）可可可可可可转转转转转转变变变变变变为为为为为为大大大大大大结结结结结结节节节节节节性性性性性性增增增增增增生生生生生生，具具具具具具有
31、有有有有有功功功功功功能能能能能能自自自自自自主性（不依赖主性（不依赖主性（不依赖主性（不依赖主性（不依赖主性（不依赖ACTHACTHACTH的作用）（的作用）（的作用）（的作用）（的作用）（的作用）（ACTH ACTH ACTH ） 大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：垂体瘤占位症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及垂体瘤占位症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及垂体瘤占位症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及垂体瘤占位
32、症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及垂体瘤占位症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及垂体瘤占位症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及鞍外组织受压。鞍外组织受压。鞍外组织受压。鞍外组织受压。鞍外组织受压。鞍外组织受压。二、肾上腺皮质肿瘤二、肾上腺皮质肿瘤二、肾上腺皮质肿瘤二、肾上腺皮质肿瘤二、肾上腺皮质肿瘤二、肾上腺皮质肿瘤 占占占占占占2525251 1 1、腺瘤：、腺瘤：、腺瘤：、腺瘤：、腺瘤：、腺瘤：202020，直径，直径，直径，直径，直径，直径2 2 25cm5cm5cm2 2 2、腺癌：占、腺癌：占、腺癌：占、腺癌：占、腺癌：占、腺癌：占5 5 5，直径，直径，直径，直径，直径，直径 5
33、cm5cm5cm腺瘤：腺瘤：腺瘤：腺瘤：腺瘤：腺瘤：功能自主性功能自主性功能自主性功能自主性功能自主性功能自主性腺腺腺腺腺腺癌癌癌癌癌癌：功功功功功功能能能能能能自自自自自自主主主主主主性性性性性性，体体体体体体重重重重重重减减减减减减轻轻轻轻轻轻，高高高高高高血血血血血血压压压压压压，低低低低低低钾钾钾钾钾钾性性性性性性碱中毒，男性化明显，可有转移症状。碱中毒，男性化明显，可有转移症状。碱中毒，男性化明显，可有转移症状。碱中毒，男性化明显，可有转移症状。碱中毒，男性化明显，可有转移症状。碱中毒，男性化明显，可有转移症状。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。瘤外同侧及对
34、侧肾上腺皮质萎缩。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。不不不不不不受受受受受受外外外外外外源源源源源源性性性性性性皮皮皮皮皮皮质质质质质质激激激激激激素素素素素素的的的的的的抑抑抑抑抑抑制制制制制制，也也也也也也不不不不不不受受受受受受ACTHACTHACTH的的的的的的控控控控控控制。制。制。制。制。制。 大剂量地塞米松试验不被抑制。大剂量地塞米松试验不被抑制。大剂量地塞米松试验不被抑制。大剂量地塞米松试验不被抑制。大剂量地塞米松试验不被抑制。大剂量地塞米松试验不被抑制。三、异位三、异位三、异位三、异位三、异位三、异位ACTHACTHAC
35、TH综合征综合征综合征综合征综合征综合征 垂垂垂垂垂垂体体体体体体外外外外外外恶恶恶恶恶恶性性性性性性肿肿肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤瘤瘤产产产产产产生生生生生生ACTHACTHACTH刺刺刺刺刺刺激激激激激激双双双双双双侧侧侧侧侧侧肾肾肾肾肾肾上上上上上上腺皮质增生腺皮质增生腺皮质增生腺皮质增生腺皮质增生腺皮质增生分泌皮质醇分泌皮质醇分泌皮质醇分泌皮质醇分泌皮质醇分泌皮质醇 常见于：小细胞性肺常见于：小细胞性肺常见于：小细胞性肺常见于：小细胞性肺常见于：小细胞性肺常见于：小细胞性肺CaCaCa（最常见）（最常见）（最常见）（最常见）（最常见）（最常见） 胸腺胸腺胸腺胸腺胸腺胸腺CaCaCa，胰腺，胰腺，
36、胰腺，胰腺，胰腺，胰腺CaCaCa，类，类，类，类，类，类CaCaCa等等等等等等缓缓缓缓缓缓慢慢慢慢慢慢发发发发发发展展展展展展型型型型型型：临临临临临临床床床床床床表表表表表表现现现现现现及及及及及及实实实实实实验验验验验验室室室室室室检检检检检检查查查查查查同同同同同同依依依依依依赖赖赖赖赖赖垂垂垂垂垂垂体体体体体体ACTHACTHACTH的的的的的的CushingCushingCushing病病病病病病迅迅迅迅迅迅速速速速速速发发发发发发展展展展展展型型型型型型：原原原原原原发发发发发发病病病病病病表表表表表表现现现现现现，体体体体体体重重重重重重减减减减减减轻轻轻轻轻轻，高高高高高高
37、血血血血血血压压压压压压，低低低低低低钾钾钾钾钾钾性性性性性性碱碱碱碱碱碱中中中中中中毒毒毒毒毒毒，ACTHACTHACTH，皮皮皮皮皮皮质质质质质质醇醇醇醇醇醇升升升升升升高高高高高高明明明明明明显显显显显显，大大大大大大剂量地塞米松试验不被抑制剂量地塞米松试验不被抑制剂量地塞米松试验不被抑制剂量地塞米松试验不被抑制剂量地塞米松试验不被抑制剂量地塞米松试验不被抑制四、不依赖四、不依赖四、不依赖四、不依赖ACTHACTH的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生( (原原原原发发发发性性性性色色色色素素素素性性性性结结结结节节节节性性性性肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺病
38、病病病，叫叫叫叫MeadorMeador综合征）综合征）综合征）综合征）少见，少见，少见，少见，多为儿童多为儿童多为儿童多为儿童 或青少年或青少年或青少年或青少年。库欣综合征表现或为家族性发病库欣综合征表现或为家族性发病库欣综合征表现或为家族性发病库欣综合征表现或为家族性发病皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇 ，血，血，血，血ACTHACTH 。结节直径结节直径结节直径结节直径结节直径结节直径5mm5mm5mm以下以下以下以下以下以下大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制五、不依赖五、不依赖五、不依赖五、不依赖ACTHACTH的大结节性增
39、生的大结节性增生的大结节性增生的大结节性增生双侧肾上腺增大，结节直径双侧肾上腺增大，结节直径双侧肾上腺增大，结节直径双侧肾上腺增大，结节直径5mm5mm以上。以上。以上。以上。皮皮皮皮质质质质醇醇醇醇 ，血血血血ACTHACTH 。食食食食物物物物依依依依赖赖赖赖/ /妊妊妊妊娠娠娠娠/ /绝经绝经绝经绝经 大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制大剂量地塞米松试验不被抑制( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) ) 治治治治治治疗疗疗疗疗疗 根根根根根根据据据据据据病病病病病病因因因因因因相
40、相相相相相应应应应应应的的的的的的治疗治疗治疗治疗治疗治疗（一一一一一一）垂垂垂垂垂垂体体体体体体性性性性性性cushing cushing cushing 病病病病病病垂垂垂垂垂垂体体体体体体微微微微微微腺腺腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤瘤瘤首首首首首首选选选选选选经经经经经经蝶蝶蝶蝶蝶蝶窦窦窦窦窦窦切切切切切切除除除除除除垂垂垂垂垂垂体体体体体体微微微微微微腺腺腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤瘤瘤术术术术术术（显显显显显显微微微微微微外外外外外外科科科科科科），术术术术术术后后后后后后暂暂暂暂暂暂时糖皮质激素治疗。时糖皮质激素治疗。时糖皮质激素治疗。时糖皮质激素治疗。时糖皮质激素治疗。时糖皮质激素治疗。垂体大腺瘤垂体大
41、腺瘤垂体大腺瘤垂体大腺瘤开颅术，辅放射治疗。开颅术，辅放射治疗。开颅术，辅放射治疗。开颅术，辅放射治疗。非腺瘤性或不宜垂体手术者非腺瘤性或不宜垂体手术者非腺瘤性或不宜垂体手术者非腺瘤性或不宜垂体手术者 （1 1）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除（2 2）或双侧全切（术后激素替代）或双侧全切（术后激素替代）或双侧全切（术后激素替代）或双侧全切（术后激素替代） 加术后垂体放疗，防止加术后垂体放疗，防止 NelsonNelson综合征（皮肤色综合征（皮肤色素沉着，素沉着，ACTHAC
42、TH，出现垂体瘤或其加大）。，出现垂体瘤或其加大）。( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )（二）肾上腺瘤或癌（二）肾上腺瘤或癌（二）肾上腺瘤或癌（二）肾上腺瘤或癌（二）肾上腺瘤或癌（二）肾上腺瘤或癌 切除术或根治术切除术或根治术切除术或根治术切除术或根治术切除术或根治术切除术或根治术* * *注注注注注注意意意意意意！术术术术术术后后后后后后可可可可可可发发发发发发生生生生生生暂暂暂暂暂暂时时时时时时性性性性性性肾肾肾肾肾肾上上上上上上腺腺腺腺腺腺皮皮皮皮皮皮质质质质质质功功功功功功能能能能能能不不不不不不足足足足足足，需需
43、需需需需补充糖皮质补充糖皮质补充糖皮质补充糖皮质补充糖皮质补充糖皮质H HH，否则可能发生危象。，否则可能发生危象。，否则可能发生危象。，否则可能发生危象。，否则可能发生危象。，否则可能发生危象。术前术前术前术前术前术前12h12h12h及及及及及及2h2h2h给氢化可的松给氢化可的松给氢化可的松给氢化可的松给氢化可的松给氢化可的松100mg iv,100mg iv,100mg iv,术中氢可术中氢可术中氢可术中氢可术中氢可术中氢可 100 mg q6h100 mg q6h100 mg q6h，术术术术术术后后后后后后减减减减减减量量量量量量 5 5 5 7 7 7天天天天天天至至至至至至口口
44、口口口口服服服服服服氢氢氢氢氢氢化化化化化化可可可可可可的的的的的的松松松松松松 20202030 30 30 mg mg mg qd qd qd 半年或一年。半年或一年。半年或一年。半年或一年。半年或一年。半年或一年。( (Cushing syndromeCushing syndromeCushing syndrome) )（三）异位（三）异位（三）异位（三）异位（三）异位（三）异位ACTHACTHACTH综合征综合征综合征综合征综合征综合征治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗若若若若若若不不不不不不能能能能能能根根根根根根治治治治治治，可可可可可可加加加加加加用用用用用用肾肾肾肾肾肾上上上上上上腺腺腺腺腺腺皮皮皮皮皮皮质质质质质质激激激激激激素素素素素素合合合合合合成成成成成成阻阻阻阻阻阻滞滞滞滞滞滞药药药药药药。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。
