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1、 第 九 节 发 绀 【概念概念】 一一 发绀是指血液中脱氧血红蛋白增多，或出现发绀是指血液中脱氧血红蛋白增多，或出现 异常血红蛋白（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）而异常血红蛋白（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）而 使皮肤粘膜呈青紫色的现象。使皮肤粘膜呈青紫色的现象。 二二 发绀常出现的部位：口唇、鼻尖、颊部、甲床发绀常出现的部位：口唇、鼻尖、颊部、甲床 及耳廓等皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位。及耳廓等皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位。 三三 发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。如：发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。如： 重度贫血，重度贫血，HbHb60g/L60g/L，即使严重缺氧
2、，动脉血氧饱和，即使严重缺氧，动脉血氧饱和度明显降低，亦难出现发绀；度明显降低，亦难出现发绀； 而红细胞增多症时，无论缺氧与否，只要脱氧血而红细胞增多症时，无论缺氧与否，只要脱氧血 红蛋白含量增多，亦可出现发绀。红蛋白含量增多，亦可出现发绀。 【临床表现临床表现】（病因及分类）（病因及分类） 一 血液中脱氧血红蛋白增多（真性发绀）血液中脱氧血红蛋白增多（真性发绀） 1 1 中心性发绀：中心性发绀： 由于某些心、肺疾病导致动脉血氧饱和度由于某些心、肺疾病导致动脉血氧饱和度 降低，血中还原血红蛋白增多。降低，血中还原血红蛋白增多。 特点：特点： 呈全身性，除四肢颜面外，可累及躯干皮肤呈全身性，除四
3、肢颜面外，可累及躯干皮肤 及黏膜，皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。及黏膜，皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。 发绀的原因：发绀的原因： 肺性发绀：肺性发绀： 肺通气和（或）换气功能障碍肺通气和（或）换气功能障碍( (呼吸功能不呼吸功能不 全），肺氧合作用不足。全），肺氧合作用不足。 常见疾病：常见疾病： 呼吸道阻塞、重症肺炎、阻塞性肺气肿、肺淤呼吸道阻塞、重症肺炎、阻塞性肺气肿、肺淤 血、肺水肿、间质性肺病、大量胸腔积液、气胸、血、肺水肿、间质性肺病、大量胸腔积液、气胸、 严重的胸膜肥厚粘连等。严重的胸膜肥厚粘连等。 心性发绀：心性发绀： 心脏及大血管间存在异常通道，部分静脉血未心脏及大
4、血管间存在异常通道，部分静脉血未 经过肺进行氧合作用进入体循环。如分流量超过心输经过肺进行氧合作用进入体循环。如分流量超过心输 出量的出量的1/31/3，即可出现发绀。，即可出现发绀。 常见疾病：发绀型先心病，如常见疾病：发绀型先心病，如FallotFallot四联症、四联症、 房间隔缺损等。房间隔缺损等。 2.2.周围性发绀周围性发绀 常由于周围循环血流障碍，血液流经末梢血管常由于周围循环血流障碍，血液流经末梢血管 时速度变慢、瘀滞，氧被组织过多摄取，脱氧血红蛋时速度变慢、瘀滞，氧被组织过多摄取，脱氧血红蛋 白增多所致。白增多所致。 特点特点: : 发绀出现在肢体末端与下垂部位。发绀出现在肢
5、体末端与下垂部位。 皮肤发冷，加温或按摩后，转暖发绀消退，据此皮肤发冷，加温或按摩后，转暖发绀消退，据此可与中心性发绀鉴别。可与中心性发绀鉴别。 常见疾病常见疾病 淤血性周围发绀：淤血性周围发绀： 常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病 变（血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合症、下肢静脉变（血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合症、下肢静脉曲张）。曲张）。 缺血性周围发绀：缺血性周围发绀： 心输出量减少和局部血流障碍的疾病，如严重休心输出量减少和局部血流障碍的疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病。克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病。 3
6、 3 混合性发绀混合性发绀 中心性发绀和周围性发绀并存。中心性发绀和周围性发绀并存。 常见疾病：常见疾病： 心力衰竭（左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭）、心力衰竭（左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭）、 慢性肺源性心脏病致呼吸衰竭及右心衰竭。慢性肺源性心脏病致呼吸衰竭及右心衰竭。 二二 血液中异常血红蛋白增多血液中异常血红蛋白增多 1 1 高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症 血红蛋白中二价铁被三价铁替代，形成高铁血血红蛋白中二价铁被三价铁替代，形成高铁血 红蛋白，失去携氧能力。当血液中高铁血红蛋白达到红蛋白，失去携氧能力。当血液中高铁血红蛋白达到30g/L30g/L时，即可出现发绀。时，即可出现发绀。 常
7、见于伯胺喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、常见于伯胺喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙枫、硝基苯、苯胺等中毒。磺胺类、苯丙枫、硝基苯、苯胺等中毒。 特点：特点： 发绀急骤出现，病情严重，氧疗无效，静脉血呈发绀急骤出现，病情严重，氧疗无效，静脉血呈深棕色，置于空气中不能变成鲜红色。静脉注射亚甲蓝、深棕色，置于空气中不能变成鲜红色。静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠、大量维生素硫代硫酸钠、大量维生素C C可使发绀消退。可使发绀消退。 肠源性发绀：大量进食含亚硝酸盐的变质疏菜，肠源性发绀：大量进食含亚硝酸盐的变质疏菜，引起高铁血红蛋白血症，出现发绀称之。引起高铁血红蛋白血症，出现发绀称之。 2.
8、2.硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症 正常血液中无硫化血红蛋白，凡是引起高铁血正常血液中无硫化血红蛋白，凡是引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白。红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白。 病人同时有便秘，或服用硫化物，在肠内形成病人同时有便秘，或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢，后者作用于血红蛋白产生硫化血红蛋白。大量硫化氢，后者作用于血红蛋白产生硫化血红蛋白。 当硫化血红蛋白达到当硫化血红蛋白达到5g/L5g/L时，即可出现发绀。时，即可出现发绀。 发绀特点：一旦形成后，持续时间长，可达数发绀特点：一旦形成后，持续时间长，可达数月以上，直至红细胞破坏为止。血色呈蓝
9、褐色，分光镜月以上，直至红细胞破坏为止。血色呈蓝褐色，分光镜检查可证明其存在检查可证明其存在 。 【伴随症状伴随症状】 1 发绀伴呼吸困难：发绀伴呼吸困难： 常见重症心、肺疾病及急性呼吸道阻塞。常见重症心、肺疾病及急性呼吸道阻塞。 高铁血红蛋白血症虽有严重发绀，但无呼吸困难。高铁血红蛋白血症虽有严重发绀，但无呼吸困难。 2.2.伴杵状指伴杵状指( (趾）：趾）： 多见发绀性先心及明显慢性肺部疾病。多见发绀性先心及明显慢性肺部疾病。 3.3.发绀伴意识障碍：发绀伴意识障碍： 主要见于某些药物及化学物质中毒、休克、主要见于某些药物及化学物质中毒、休克、 呼吸衰竭、严重心功能不全。呼吸衰竭、严重心功
10、能不全。 【诊断提示诊断提示】 一一 问诊：问诊： 1 婴幼儿发绀：婴幼儿发绀： 先天性心脏病。先天性心脏病。 2 服用某些药物：提示高铁血红蛋白。服用某些药物：提示高铁血红蛋白。 3 进食大量隔夜的煮熟青菜或未腌透的咸菜后而出进食大量隔夜的煮熟青菜或未腌透的咸菜后而出现的发绀：提示肠源性发绀。现的发绀：提示肠源性发绀。 二二 体格检查：体格检查： 1 年轻女性，整个手部与腕部出现持续、均匀的发年轻女性，整个手部与腕部出现持续、均匀的发绀伴冷感，提示为指端发绀症。绀伴冷感，提示为指端发绀症。 2 将指（趾）浸于将指（趾）浸于4左右的冷水中一分钟，出现左右的冷水中一分钟，出现“苍白苍白发绀发绀潮
11、红潮红恢复正常恢复正常”的顺序改变，提示的顺序改变，提示雷诺病。雷诺病。 3 3 有水肿肝肿大颈静脉怒张提示为右心衰竭或缩有水肿肝肿大颈静脉怒张提示为右心衰竭或缩窄性心包炎。窄性心包炎。 三辅助检查：三辅助检查： 1 1 怀疑高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症，怀疑高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症，应做分光镜检查。应做分光镜检查。 2 2 怀疑法洛氏四联症，可选择怀疑法洛氏四联症，可选择X X线摄片、彩色多线摄片、彩色多 普勒、心导管检查。普勒、心导管检查。 【发生机制发生机制】 1. 1.发绀是血液中脱氧血红蛋白绝对含量增多所致。发绀是血液中脱氧血红蛋白绝对含量增多所致。 2.2.正常人血
12、红蛋白含量为正常人血红蛋白含量为150g/L,150g/L,主要是氧合血红蛋（呈主要是氧合血红蛋（呈鲜红色），其次是脱氧血红蛋白（呈暗红色）。鲜红色），其次是脱氧血红蛋白（呈暗红色）。 3.3.正常情况下，体循环动脉血血氧饱和度达正常情况下，体循环动脉血血氧饱和度达95%95%以上，脱以上，脱氧血红蛋白含量约氧血红蛋白含量约7.5g/L,7.5g/L,毛细血管血中脱氧血红蛋白的平均毛细血管血中脱氧血红蛋白的平均含量为含量为26g/L26g/L，不会出现发绀。，不会出现发绀。 4. 4. 当毛细血管中脱氧血红蛋白当毛细血管中脱氧血红蛋白50g/L50g/L时，出现发绀。时，出现发绀。 5.5.发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。HbHb60g/L60g/L，动脉血氧饱和度明显降低，亦难出现发绀；而红细胞增多症动脉血氧饱和度明显降低，亦难出现发绀；而红细胞增多症时，无论缺氧与否，只要脱氧血红蛋白含量增多，亦可出现时，无论缺氧与否，只要脱氧血红蛋白含量增多，亦可出现发绀。发绀。 6.6.血液中异常血红蛋白衍生物（高铁血红蛋白及硫化血红蛋血液中异常血红蛋白衍生物（高铁血红蛋白及硫化血红蛋白）呈咖啡色或青石板色，当增加到一定量时，皮肤粘膜呈白）呈咖啡色或青石板色，当增加到一定量时，皮肤粘膜呈发绀色，列入发绀范畴。发绀色，列入发绀范畴。
