维生素D缺乏性佝偻病

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1、维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Vitamin D Deficiency Rickets 定义定义 (Definition) 本病是由各种原因引起的钙、本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病疾病.病因病因 (Etiology) ( (一一) )日照不足日照不足( (lack of sunlight)lack of sunlight) 7 7脱氢胆固醇脱氢胆固醇-紫外线紫外线-VitDVitD3 3 ( (皮肤皮肤) (296-310) (296-310nm)nm) 1cm

2、1cm2 2皮肤在阳光下照射皮肤在阳光下照射3 3小时小时, ,可产生可产生2020单位单位VitDVitD, ,约相当于约相当于1 1个鸡蛋中个鸡蛋中D D的含量的含量. . 患病率患病率: : 春季春季 秋季秋季 城市城市 郊区郊区 与肤色有关与肤色有关 ( (二二) ) 摄入不足摄入不足( (intake deficit)intake deficit) 钙摄入不足钙摄入不足 (1) (1)摄入量少：摄入量少： (2) (2)吸收不良：吸收不良： 促进吸收：促进吸收：VitDVitD、乳糖、氨基酸等乳糖、氨基酸等 阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、 含磷过多等含磷

3、过多等（三（三) )生长速度的影响生长速度的影响( (growth velocity)growth velocity) 年龄年龄 双胎、早产双胎、早产（四）疾病的影响（四）疾病的影响( (diseases)diseases) 肝、胆、肠、肾肝、胆、肠、肾其他其他( (others)others)( (一一) )母亲的营养状况母亲的营养状况 VitDVitD不能透过胎盘而不能透过胎盘而25(25(OH)DOH)D3 3 可可 通过胎盘通过胎盘, ,北方先天性佝偻病占新北方先天性佝偻病占新 生儿的生儿的5%5%30%.30%.( (二二) )婴儿的生活习惯婴儿的生活习惯 大量谷类食品会加重大量谷类

4、食品会加重D D 缺乏缺乏. . ( (三三) )喂养方式喂养方式( (feeding patterns)feeding patterns)母乳喂养较人工喂养发病率低母乳喂养较人工喂养发病率低. .原因是：原因是： (1) (1)钙磷比例合理钙磷比例合理. . (2) (2)含有较多的含有较多的25(25(OH)DOH)D3 3 . . (3) (3)肠道疾病较少肠道疾病较少. . 但母乳中但母乳中D D含量与母亲受日照及是否含量与母亲受日照及是否 补充补充D D直接有关直接有关. .故母乳喂养儿也需按时补故母乳喂养儿也需按时补 充充VitDVitD. . 发病机理发病机理(Pathology

5、) 一维生素一维生素D D的活化的活化( (VitD VitD activation)activation) 肝肝 脏脏 肾肾 脏脏 VitDVitD3 3 2525(OH)D(OH)D3 31,25(OH1,25(OH）2 2D D3 3 微粒体微粒体 线粒体线粒体 二二. 1.25(. 1.25(OH)OH)2 2D D3 3的作用：的作用： (1) (1) 对钙磷代谢的作用对钙磷代谢的作用 小肠小肠: :促进钙促进钙的的吸收吸收. . 肾脏肾脏: :促进钙磷的重吸收促进钙磷的重吸收. . 骨骨: :增强破骨细胞作用增强破骨细胞作用, ,使旧骨吸收使旧骨吸收. . (2) (2) 对成骨的

6、局部作用对成骨的局部作用 刺激成骨细胞刺激成骨细胞增生增生及骨样组织成熟及骨样组织成熟. . 使枸橼酸在成骨处积聚使枸橼酸在成骨处积聚. . 促使钙向骨促使钙向骨组织组织转移转移. .三三. .影响钙磷的其他激素影响钙磷的其他激素( (other hormones)other hormones) (1)(1)甲状旁腺素甲状旁腺素(84(84肽肽, ,M.W. 9500)M.W. 9500) 骨骼骨骼: : 加强破骨加强破骨, ,使血钙使血钙、血磷、血磷 肾脏肾脏: : 促进钙重吸收促进钙重吸收; ;血钙血钙 抑制磷重吸收抑制磷重吸收: :血磷血磷 肠肠 : : 通过刺激通过刺激1.25(1.2

7、5(OH)OH)2 2D D3 3的合成的合成, , 促进促进钙吸收钙吸收. . 结果：血钙结果：血钙、血磷、血磷(2)(2)降钙素降钙素: :（3232肽，肽，m.w.3419)m.w.3419) 骨：抑制破骨骨：抑制破骨 血钙血钙 肾：阻止钙、磷重吸收肾：阻止钙、磷重吸收 血钙血钙 血磷血磷 佝偻病的发病机制(clinical mechanism) 1.25(1.25(OH)OH)2 2D D3 3缺缺乏乏CaCa、P P吸吸收收血血CaP CaP 甲甲状状旁旁腺腺素素血血 CaCa正正常常或或偏偏低低，血血清清PCaP PCaP 减少减少成骨不良成骨不良 病理改变(clinical pa

8、thology) (1) (1) 肥大的软骨细胞增生肥大的软骨细胞增生 骨样组织骨样组织 (2) (2) 成骨细胞增殖成骨细胞增殖ALPALP (3) (3) 成骨不良成骨不良骨骼畸形骨骼畸形. . 临床表现临床表现(Clinical symptom) I. I. 症状和体征症状和体征(symptoms and signs) 一一. . 骨骼骨骼 基本的病理变化基本的病理变化: : 1. 1. 钙化不全钙化不全骨质软化骨质软化畸形畸形 2. 2. 骨样组织增生骨样组织增生 ( (一一) )头颅头颅( (skull)skull) (1) 6(1) 1 (2) 1岁岁. .X X型或型或O O型腿

9、型腿. . (3) (3)病理性骨折病理性骨折. . ( (四四) )脊柱、骨盆脊柱、骨盆( (spine & pelvis)spine & pelvis) 后突、侧突、骨盆畸形后突、侧突、骨盆畸形. . 二二. .肌肉变化肌肉变化( (muscle)muscle) 抬头、独坐、走路等动作发育抬头、独坐、走路等动作发育 均延迟均延迟. . 腹胀、脐疝腹胀、脐疝. . 三三. .神经系统：神经系统： 烦躁、夜惊烦躁、夜惊. . 多汗、枕秃多汗、枕秃. . . . X线表现线表现(X-ray symptoms) 一一. . 临时钙化带断续、模糊、密度临时钙化带断续、模糊、密度. 二二. . 干骺端

10、有钩样改变干骺端有钩样改变 杯口状杯口状 毛刷状毛刷状. . 三三. . 骨骺软骨增宽骨骺软骨增宽. . 四四. . 骨皮质脱钙骨皮质脱钙, ,易变形易变形. .诊断诊断(Diagnosis) 项目项目 主要指标主要指标 次要指标次要指标 症状症状 多汗、夜惊多汗、夜惊 烦躁不安烦躁不安 体征体征 乒乓头、方头、乒乓头、方头、 枕秃、枕秃、 肋串珠、鸡胸、肋串珠、鸡胸、 肋外翻肋外翻 手足镯、弓型手足镯、弓型 腿、哈氏沟腿、哈氏沟. . 项目项目 主要指标次要指标主要指标次要指标 生生 化化 1 1钙钙 磷磷 3030 30.4030. 30 20. 30 20.3030 ( (金氏法金氏法)

11、 ) 腕骨摄片腕骨摄片 毛刷状或毛刷状或 临时钙化带模糊临时钙化带模糊, , 杯口样改变杯口样改变 有钩样改变有钩样改变 符合以下任何一项符合以下任何一项, ,便可诊断便可诊断活动性佝偻病活动性佝偻病： 二项主要症状二项主要症状+ +一项主要体征一项主要体征. . 一项主要症状一项主要症状+ +二项主要体征二项主要体征. . 二项主要症状二项主要症状+ +一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现. . 一项主要体征一项主要体征+ +一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现. . 二项二项X X线表现线表现. . 3 3月婴儿，乒乓头月婴儿，乒乓头+ +二项主要症状二

12、项主要症状. . 其它：其它：25(25(OH)DOH)D3 310ng/ml.10ng/ml.鉴别诊断鉴别诊断(Differentiate diagnosis) 一一. . 智能落后智能落后 二二. . 呆小病呆小病( (甲状腺功能低下甲状腺功能低下) ) 三三. . 软骨营养不良软骨营养不良 四四. . 抗抗D D佝偻病佝偻病治疗治疗(Treatment) 一一. .一般治疗：一般治疗： 多晒太阳多晒太阳, ,合理喂养合理喂养, ,避免负重避免负重, ,防治防治 并发症。并发症。 二二. .药物药物( (medicine)medicine) 初期初期: : D D3 3 5 5千千 1 1

13、万万u/u/日日x1x1月月 口服口服 或或D D3 3 30 30万万u/u/次次, ,肌注肌注, ,用用1-21-2次次, , 间隔间隔1 1个月个月. . 激期激期: : D D3 3 1 1万万 2 2万万u/u/日日 1 1月月 口服口服 或或D D3 3 30 30万万u/u/次次, ,肌注肌注, ,用用2-32-3次次, , 间隔间隔1 1个月个月. . 其它：补充钙剂、蛋白质和维生素其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A A、 B B、C.C. 三三. .矫形矫形( (orthopedics)orthopedics) 轻度畸形可自行恢复。轻度畸形可自行恢复。 重度畸形影响行走者重度畸形影响行走者,4,4岁以后作矫岁以后作矫 形术。形术。 预防预防(Prevention) (1) (1) 提倡母乳喂养。提倡母乳喂养。 (2) (2) 多晒太阳。多晒太阳。 (3) (3) 从生后从生后2 2周周满月起满月起, , 每日补充每日补充VitD400IuVitD400Iu，直到直到2 2足岁。足岁。 服抗癫痫药物者服抗癫痫药物者, ,每日每日50050010001000单位单位D D3 3