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1、造血系统疾病造血系统疾病血血 液液 系系 统统血液系统由血液系统由血液血液和和造血器官造血器官组成组成血血 浆浆血细胞血细胞白细胞白细胞红细胞红细胞血小板血小板卵黄囊卵黄囊胎胎 肝肝骨骨 髓髓胸胸 腺腺淋巴结淋巴结脾脾 脏脏！原发或主要累及血！原发或主要累及血液和造血系统的疾病：液和造血系统的疾病：血液系统疾病血液系统疾病血血 液液造血器官造血器官造血器官造血器官血液系统疾病血液系统疾病n红细胞疾病：红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症如各类贫血和红细胞增多症n粒细胞疾病：粒细胞疾病：如粒细胞缺乏等如粒细胞缺乏等n单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：如恶性组织病如恶性组织病n淋巴细
2、胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病等淋巴瘤、淋巴细胞白血病等n出血性及血栓性疾病：出血性及血栓性疾病：如如ITPITP、凝血障碍性疾病、凝血障碍性疾病n造血干细胞疾病：造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、PNHPNH、MDSMDS等等n脾功能亢进脾功能亢进红细胞数量和红细胞数量和红细胞数量和红细胞数量和质量异常质量异常质量异常质量异常白细胞数量和质白细胞数量和质白细胞数量和质白细胞数量和质量异常量异常量异常量异常血小板、凝血因子血小板、凝血因子血小板、凝血因子血小板、凝血因子数量和质量异常数量和质量异常数量和质量异常数量和质量异常造血干细胞数造血干细胞数造
3、血干细胞数造血干细胞数量和质量异常量和质量异常量和质量异常量和质量异常贫贫 血血 概概 述述 人体外周血红细胞容量下降，低于正常范围人体外周血红细胞容量下降，低于正常范围下限的一种常见下限的一种常见临床症状。临床症状。 外周血单位体积血液中的外周血单位体积血液中的血红蛋白血红蛋白(Hb(Hb）量）量、红细胞计数（红细胞计数（RBCRBC）及及血细胞比容（血细胞比容（HctHct）低于低于可比人群可比人群正常值的下限。其中以正常值的下限。其中以HbHb最为可靠，最为可靠，是临床诊断贫血最常用的指标。是临床诊断贫血最常用的指标。贫血（贫血（anemia)anemia) 血红蛋白血红蛋白 红细胞红细
4、胞 血细胞比容血细胞比容 成年男性成年男性 120g/L 4.510120g/L 4.5101212L 0.42L 0.42 成年女性成年女性 110g/L 4.010110g/L 4.0101212L 0.37 L 0.37 孕孕 妇妇 100g/L 0.30100g/L 0.30诊诊 断断 标标 准准注意：注意：注意：注意：1 1 1 1、婴儿、儿童、妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低，、婴儿、儿童、妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低，、婴儿、儿童、妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低，、婴儿、儿童、妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低， 久居高原地区居民血红蛋白浓度较海平面居民高。久居高原地区居民血红蛋白浓度较海平
5、面居民高。久居高原地区居民血红蛋白浓度较海平面居民高。久居高原地区居民血红蛋白浓度较海平面居民高。 2 2 2 2、血浆容量增加时，血液稀释，假贫血、血浆容量增加时，血液稀释，假贫血、血浆容量增加时，血液稀释，假贫血、血浆容量增加时，血液稀释，假贫血 3 3 3 3、血液浓缩时，假正常、血液浓缩时，假正常、血液浓缩时，假正常、血液浓缩时，假正常国内诊断贫血的标准国内诊断贫血的标准一、按贫血进展分类：急性和慢性一、按贫血进展分类：急性和慢性二、按贫血程度分类二、按贫血程度分类三、形态学分类三、形态学分类四、按骨髓红系增生情况分类：四、按骨髓红系增生情况分类： 增生性贫血和增生不良性贫血增生性贫血
6、和增生不良性贫血五、病因发病机制分类五、病因发病机制分类 贫血分类贫血分类 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 二、红细胞破坏过多二、红细胞破坏过多 三、失血三、失血病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制 （1 1）贫血的病因）贫血的病因 （2 2）血液携氧能力降低情况）血液携氧能力降低情况 （3 3）总血容量改变的程度）总血容量改变的程度 （4 4）血容量下降的程度和贫血的速度）血容量下降的程度和贫血的速度 （5 5）血液、呼吸、循环系统代偿能力）血液、呼吸、循环系统代偿能力主要取决于如下因素：主要取决于如下因素：临临 床床 表表 现现一、皮肤粘膜：一、皮肤粘膜：苍白，可靠的观察部位是：
7、口腔粘苍白，可靠的观察部位是：口腔粘膜，睑结膜、口唇、甲床等。膜，睑结膜、口唇、甲床等。二、呼吸循环系统二、呼吸循环系统：心跳和呼吸加快，活动时显著。：心跳和呼吸加快，活动时显著。三、神经肌肉系统：三、神经肌肉系统：头痛、头晕、晕厥、肌无力、头痛、头晕、晕厥、肌无力、易疲劳等。易疲劳等。四、消化系统：四、消化系统：食欲不振、恶心、腹胀等。食欲不振、恶心、腹胀等。五、泌尿生殖系统五、泌尿生殖系统：多尿、低比重尿、月经紊乱、：多尿、低比重尿、月经紊乱、闭经。闭经。六、其他六、其他：低热、溶血时有黄疸，：低热、溶血时有黄疸，HbHb尿，腹痛，腰尿，腹痛，腰痛等。痛等。临临 床床 表表 现现 贫血是一
8、种症状，强调病因诊断贫血是一种症状，强调病因诊断诊诊 断断病史病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查诊诊 断断实验室检查：实验室检查： 血常规血常规 骨髓检查骨髓检查 贫血发病机制检查贫血发病机制检查 病病 史史: : 现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、 危险因暴露史危险因暴露史体格检查：体格检查： 贫血对各个系统的影响、贫血对各个系统的影响、 贫血的伴随表现贫血的伴随表现一、支持治疗一、支持治疗 贫血的对症治疗：输血贫血的对症治疗：输血 伴随疾病对症治疗伴随疾病对症治疗二、病因治疗二、病因治疗 补充造血原料补充造血原料 抑制异常免疫抑制异常免疫 刺激骨髓造血刺激骨髓造血 造血干细胞移殖造血干细胞移殖 脾切除脾切除治治 疗疗
