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1、病例讨论肾上腺肿瘤武荣黄炎 肾上腺解剖肾上腺为腹内最小的肾上腺为腹内最小的成对实性内分泌器官，成对实性内分泌器官，位于腹膜后间隙内脊位于腹膜后间隙内脊柱两侧柱两侧( (平第平第1111胸椎高胸椎高度，位于两肾的上端，度，位于两肾的上端，属于腹膜外位器官属于腹膜外位器官) )。 肾上腺长约肾上腺长约肾上腺长约肾上腺长约4-6cm4-6cm4-6cm4-6cm、宽约、宽约、宽约、宽约2-3 cm2-3 cm2-3 cm2-3 cm、厚约、厚约、厚约、厚约0.2-0.8cm0.2-0.8cm0.2-0.8cm0.2-0.8cm。 右侧肾上腺为三角形，斜躺于右膈肌脚和肝右叶后中缘之右侧肾上腺为三角形，
2、斜躺于右膈肌脚和肝右叶后中缘之右侧肾上腺为三角形，斜躺于右膈肌脚和肝右叶后中缘之右侧肾上腺为三角形，斜躺于右膈肌脚和肝右叶后中缘之间，位于右肾上极前中部。间，位于右肾上极前中部。间，位于右肾上极前中部。间，位于右肾上极前中部。 左侧肾上腺为半月形，在腹主动脉左后侧，其头侧左侧肾上腺为半月形，在腹主动脉左后侧，其头侧左侧肾上腺为半月形，在腹主动脉左后侧，其头侧左侧肾上腺为半月形，在腹主动脉左后侧，其头侧2/32/32/32/3位位位位于胃后，于胃后，于胃后，于胃后，1/31/31/31/3位于胰尾后侧，与脾动静脉相连。位于胰尾后侧，与脾动静脉相连。位于胰尾后侧，与脾动静脉相连。位于胰尾后侧，与脾
3、动静脉相连。 肾上腺与肾脏共同包被于肾筋膜与脂肪囊内。肾上腺与肾脏共同包被于肾筋膜与脂肪囊内。肾上腺与肾脏共同包被于肾筋膜与脂肪囊内。肾上腺与肾脏共同包被于肾筋膜与脂肪囊内。 鉴别：鉴别：鉴别：鉴别： 肾上腺在呼吸或站肾上腺在呼吸或站肾上腺在呼吸或站肾上腺在呼吸或站 立时，肾上腺可与立时，肾上腺可与立时，肾上腺可与立时，肾上腺可与 肾脏分离，据此可肾脏分离，据此可肾脏分离，据此可肾脏分离，据此可 鉴别肾上腺与肾脏鉴别肾上腺与肾脏鉴别肾上腺与肾脏鉴别肾上腺与肾脏 肿瘤。肿瘤。肿瘤。肿瘤。肾上腺解剖肾上腺解剖肾上腺组织学肾上腺腺体中央为髓质，外层为皮质，肾上腺髓肾上腺腺体中央为髓质，外层为皮质，肾
4、上腺髓肾上腺腺体中央为髓质，外层为皮质，肾上腺髓肾上腺腺体中央为髓质，外层为皮质，肾上腺髓质主要由嗜铬细胞和少量交感神经节细胞组成。质主要由嗜铬细胞和少量交感神经节细胞组成。质主要由嗜铬细胞和少量交感神经节细胞组成。质主要由嗜铬细胞和少量交感神经节细胞组成。光镜下肾上腺皮质分为三层：光镜下肾上腺皮质分为三层：光镜下肾上腺皮质分为三层：光镜下肾上腺皮质分为三层：1 1 1 1、外层称球状层、外层称球状层、外层称球状层、外层称球状层2 2 2 2、中层称束状层、中层称束状层、中层称束状层、中层称束状层3 3 3 3、内层称网状层、内层称网状层、内层称网状层、内层称网状层1.1.球状层球状层球状层球
5、状层: : : :约占皮质的约占皮质的约占皮质的约占皮质的15%,15%,15%,15%,排列成球形或环形，位于排列成球形或环形，位于排列成球形或环形，位于排列成球形或环形，位于被膜下被膜下被膜下被膜下, , , ,分泌盐皮质激素分泌盐皮质激素分泌盐皮质激素分泌盐皮质激素, , , ,以醛固酮为主。以醛固酮为主。以醛固酮为主。以醛固酮为主。2.2.束状层束状层束状层束状层: : : :最厚，约占皮质的最厚，约占皮质的最厚，约占皮质的最厚，约占皮质的78%78%78%78%，细胞排列呈柱状，细胞排列呈柱状，细胞排列呈柱状，细胞排列呈柱状或条索状，细胞较大，含脂质较多，称清亮细胞，或条索状，细胞较
6、大，含脂质较多，称清亮细胞，或条索状，细胞较大，含脂质较多，称清亮细胞，或条索状，细胞较大，含脂质较多，称清亮细胞，分泌皮质醇和雄性激素。分泌皮质醇和雄性激素。分泌皮质醇和雄性激素。分泌皮质醇和雄性激素。3.3.内层称网状层，约占皮质的内层称网状层，约占皮质的内层称网状层，约占皮质的内层称网状层，约占皮质的7%7%7%7%，细胞内含脂质很，细胞内含脂质很，细胞内含脂质很，细胞内含脂质很少，但含脂褐质颗粒，称为致密细胞，细胞产生少，但含脂褐质颗粒，称为致密细胞，细胞产生少，但含脂褐质颗粒，称为致密细胞，细胞产生少，但含脂褐质颗粒，称为致密细胞，细胞产生皮质醇及雄性激素。皮质醇及雄性激素。皮质醇及
7、雄性激素。皮质醇及雄性激素。肾上腺髓质 位于肾上腺最宽阔部位，仅小部分延伸到肾上位于肾上腺最宽阔部位，仅小部分延伸到肾上位于肾上腺最宽阔部位，仅小部分延伸到肾上位于肾上腺最宽阔部位，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄部位，约占肾上腺重量的腺周围狭窄部位，约占肾上腺重量的腺周围狭窄部位，约占肾上腺重量的腺周围狭窄部位，约占肾上腺重量的10%10%10%10%。细胞成。细胞成。细胞成。细胞成堆或呈束状排列于血管周围。由交感神经节细胞堆或呈束状排列于血管周围。由交感神经节细胞堆或呈束状排列于血管周围。由交感神经节细胞堆或呈束状排列于血管周围。由交感神经节细胞和嗜铬细胞所组成和嗜铬细胞所组成和嗜铬细胞所组成
8、和嗜铬细胞所组成 。 髓质主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾髓质主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾髓质主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾髓质主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素等。上腺素、去甲肾上腺素等。上腺素、去甲肾上腺素等。上腺素、去甲肾上腺素等。 嗜铬细胞胞浆内嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏神经嗜铬细胞胞浆内嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏神经嗜铬细胞胞浆内嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏神经嗜铬细胞胞浆内嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏神经的刺激下，儿茶酚胺可分泌入血。的刺激下，儿茶酚胺可分泌入血。的刺激下，儿茶酚胺可分泌入血。的刺激下，儿茶
9、酚胺可分泌入血。 儿苯酚胺的最终代谢产物为儿苯酚胺的最终代谢产物为儿苯酚胺的最终代谢产物为儿苯酚胺的最终代谢产物为3-3-3-3-甲氧基甲氧基甲氧基甲氧基4-4-4-4-羟基苦杏仁酸，简称羟基苦杏仁酸，简称羟基苦杏仁酸，简称羟基苦杏仁酸，简称VMAVMAVMAVMA（VanilVanilVanilVanil mandelicmandelicmandelicmandelic Acid Acid Acid Acid）。）。）。）。肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤皮质肿瘤皮质肿瘤皮质癌皮质癌 肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 髓质髓质肿瘤肿瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤皮质腺瘤皮质腺瘤 神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经节细胞瘤神经节细
10、胞瘤肾上腺皮质肿瘤：它主要引起皮质醇增多症与原发肾上腺皮质肿瘤：它主要引起皮质醇增多症与原发肾上腺皮质肿瘤：它主要引起皮质醇增多症与原发肾上腺皮质肿瘤：它主要引起皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症（多为腺瘤引起）。性醛固酮增多症（多为腺瘤引起）。性醛固酮增多症（多为腺瘤引起）。性醛固酮增多症（多为腺瘤引起）。1 1 1 1、皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满、皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满、皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满、皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，月脸、下腹、臀部、
11、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。2 2 2 2、醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱
12、、麻痹或抽搐。周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤病例（一）皮质醇增多症皮质醇增多症 ( (柯兴氏综合症柯兴氏综合症) )病变部位病变部位：皮质醇增多症即库欣综合症皮质醇增多症即库欣综合症（Cushings syndromeCushings syndrome）。发生于束状带。）。发生于束状带。临床表现临床表现: : 以糖、蛋白质及脂肪代谢以糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱所引起的一系列症状。紊乱所引起的一系列症状。特征：如满月脸、向心性特征：如满月脸、向心性肥胖、肥胖、 皮肤紫纹、肌肉萎皮肤紫纹、肌肉萎缩、骨质疏松、高血压。缩
13、、骨质疏松、高血压。病例二 左侧肾上腺区可见一低回声结节，大小约2.7cmx2.4cm，边界清。肾上腺腺瘤 肾上腺腺瘤分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺髓质肾上腺腺瘤分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺髓质腺瘤。腺瘤。 肾上腺皮质腺瘤而言，腺瘤通常是单侧单肾上腺皮质腺瘤而言，腺瘤通常是单侧单发性，大小直径为发性，大小直径为1 15cm5cm。它又分为有功能性的。它又分为有功能性的和无功能性的两种。功能性肾上腺皮质腺瘤，可和无功能性的两种。功能性肾上腺皮质腺瘤，可引起醛固酮增多症或引起醛固酮增多症或CushingCushing综合征，主要表现为综合征，主要表现为水牛背，满月脸等。水牛背，满月脸等。 肾上腺髓质腺瘤
14、以引起发作肾上腺髓质腺瘤以引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。患者多表现为心动过速泌疾病。患者多表现为心动过速, ,多汗多汗, ,体位性低体位性低血压血压, ,呼吸加速呼吸加速, ,潮红潮红, ,冷和湿冷皮肤冷和湿冷皮肤, ,严重头痛严重头痛, ,心心绞痛绞痛, ,心悸心悸, ,恶心恶心, ,呕吐呕吐, ,上腹部疼痛上腹部疼痛, ,视力障碍视力障碍, ,气气急急, ,感觉异常感觉异常, ,便秘和频临死亡感便秘和频临死亡感. . 病例三右侧肾上腺区不均质偏强回声肿块嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定义定义定义定义：于肾上腺髓质、交感神经节、旁交
15、感神经节或：于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或：于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或：于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或 其他部位的嗜铬组织的肿瘤。其他部位的嗜铬组织的肿瘤。其他部位的嗜铬组织的肿瘤。其他部位的嗜铬组织的肿瘤。发生部位：发生部位：发生部位：发生部位： 90%90%90%90%发生肾上腺髓质，在肾上腺外。发生肾上腺髓质，在肾上腺外。发生肾上腺髓质，在肾上腺外。发生肾上腺髓质，在肾上腺外。如腹主动脉旁，肾门附近，颈动脉体或膀胱壁等处。如腹主动脉旁，肾门附近，颈动脉体或膀胱壁等处。如腹主动脉旁，肾门附近，颈动脉体或膀胱壁等处。如腹主动脉旁，肾门附近，颈动脉体或膀胱壁等
16、处。特点：嗜铬细胞瘤为单侧，右侧多见，是左侧特点：嗜铬细胞瘤为单侧，右侧多见，是左侧特点：嗜铬细胞瘤为单侧，右侧多见，是左侧特点：嗜铬细胞瘤为单侧，右侧多见，是左侧2 2 2 2倍。多倍。多倍。多倍。多 发性肿瘤多见于儿童或家族遗传病人。发性肿瘤多见于儿童或家族遗传病人。发性肿瘤多见于儿童或家族遗传病人。发性肿瘤多见于儿童或家族遗传病人。分类：嗜铬细胞瘤有良性、恶性和混合性三种。分类：嗜铬细胞瘤有良性、恶性和混合性三种。分类：嗜铬细胞瘤有良性、恶性和混合性三种。分类：嗜铬细胞瘤有良性、恶性和混合性三种。 大部分肾上腺内嗜铬细胞瘤为良性，恶性约大部分肾上腺内嗜铬细胞瘤为良性，恶性约大部分肾上腺内
17、嗜铬细胞瘤为良性，恶性约大部分肾上腺内嗜铬细胞瘤为良性，恶性约10%10%10%10%。 肾上腺外嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬细胞瘤40%40%40%40%约为恶性。约为恶性。约为恶性。约为恶性。嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现临床表现：儿茶酚胺分泌增多引起，差异大。由于临床表现：儿茶酚胺分泌增多引起，差异大。由于临床表现：儿茶酚胺分泌增多引起，差异大。由于临床表现：儿茶酚胺分泌增多引起，差异大。由于儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，高血压为本病主儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，高血压为本病主儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，高血压为本病主儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，
18、高血压为本病主要症状。由于肿瘤间歇或持续分泌，故血压表现为要症状。由于肿瘤间歇或持续分泌，故血压表现为要症状。由于肿瘤间歇或持续分泌，故血压表现为要症状。由于肿瘤间歇或持续分泌，故血压表现为间歇或持续发作（多在间歇或持续发作（多在间歇或持续发作（多在间歇或持续发作（多在15151515分钟以内）。分钟以内）。分钟以内）。分钟以内）。高血压特点：病情发作时血压可达高血压特点：病情发作时血压可达高血压特点：病情发作时血压可达高血压特点：病情发作时血压可达200/150mmHg200/150mmHg200/150mmHg200/150mmHg以以以以上，发作时除高血压外还伴有出汗、心悸、剧烈头上，发
19、作时除高血压外还伴有出汗、心悸、剧烈头上，发作时除高血压外还伴有出汗、心悸、剧烈头上，发作时除高血压外还伴有出汗、心悸、剧烈头痛、眩晕和视力模糊等症状。痛、眩晕和视力模糊等症状。痛、眩晕和视力模糊等症状。痛、眩晕和视力模糊等症状。 其他症状：高血糖、便秘、震颤和易激动。其他症状：高血糖、便秘、震颤和易激动。其他症状：高血糖、便秘、震颤和易激动。其他症状：高血糖、便秘、震颤和易激动。 ( ( ( (儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激肝糖原生成，儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激肝糖原生成，儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激肝糖原生成，儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激肝糖原生成，降低胃肠道动力和刺激甲状腺功能亢进所致降
20、低胃肠道动力和刺激甲状腺功能亢进所致降低胃肠道动力和刺激甲状腺功能亢进所致降低胃肠道动力和刺激甲状腺功能亢进所致) ) ) )肾上腺髓质肿瘤肾上腺髓质肿瘤主要为嗜铬细胞瘤。主要为嗜铬细胞瘤。 它主要引起阵发性或持续性高血压、它主要引起阵发性或持续性高血压、和代谢紊乱症群。主要表现为：突然血压和代谢紊乱症群。主要表现为：突然血压增高，伴有头痛、心动过速、大汗法、面增高，伴有头痛、心动过速、大汗法、面色苍白等，常由情绪激动、剧烈运动、体色苍白等，常由情绪激动、剧烈运动、体位改变、腹部肿瘤受挤压等而引发。另外，位改变、腹部肿瘤受挤压等而引发。另外，还有基础代谢率增高的表现如低热、多汗、还有基础代谢率增高的表现如低热、多汗、血糖高、乏力、体重减轻等。血糖高、乏力、体重减轻等。
