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1、1肺动脉高压再认识昆明医科大学第一附属医院心内科昆明医科大学第一附属医院心内科彭云珠彭云珠2定义肺高压（PH）:肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为“pulmonaryhypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内
2、，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension”。3PH相关定义l肺高压(Pulmonaryhypertension,PH)：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)25mmHg毛细血管前型PH：mPAP25mmHg,同时肺楔压(PWP)15mmHg毛细血管后型PH:mPAP25mmHg，但PWP15mmHgl肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension,PAH)：属于毛细血管前型PH肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH4PA
3、H血液动力学定义海平面状态下、静息时、右心导管检查：肺动脉平均压（mPAP）25mmHg肺毛细血管楔压（PCWP）15mmHg肺血管阻力3Wood5PAH病理学1内膜增生纤维化血栓形成6丛样病变5中层肥厚2血管重构3血管收缩46PAH血管改变AdaptedwithpermissionfromFrazieretal.Radiographics2000正常肺动脉内膜增生中层肥厚丛样病变7肺动脉高压分类8肺高压分类2013尼斯会1.肺动脉高压（PAH）1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK31.2.3Unknown1.3药
4、物和毒物诱导1.4相关因素1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3.肺部疾病和/或缺氧相关PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6高原环境下慢性缺氧3.7发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）5.病因未明多因素所致PH5.1血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术5.2系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病5.3代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症5.4其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH10PAH各分类占比来自中国、美国、法国的登记研究JiangX,JingZC.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6):638-49.http:/
