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1、 肝硬化1 什么叫肝硬化？什么叫肝硬化？2 肝硬化定义肝硬化定义形态学定义由一种或多种病因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。临床定义以门脉高压和肝功能减退为特征性表现的慢性肝病。3 肝脏的生理功能肝脏的生理功能代谢功能代谢功能胆汁生成和排泄胆汁生成和排泄解毒作用解毒作用免疫功能免疫功能凝血功能凝血功能其它其它4 肝硬化的病因肝硬化的病因病毒性肝炎病毒性肝炎酒精酒精胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积胆汁淤积循环障碍循环障碍药物或化学毒物药物或化学毒物免疫疾病免疫疾病寄生虫感染寄生虫感染遗传和代谢疾病遗传和代谢疾病营养障碍营养障碍原因不明原因不明5 发病机制和病理发
2、病机制和病理肝硬化组织学特点：肝硬化组织学特点：n肝小叶结构消失或破坏肝小叶结构消失或破坏 假小叶形成。假小叶形成。n由几个不完整的肝小叶构成，内含由几个不完整的肝小叶构成，内含0303支中央静脉支中央静脉n再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则n肝细胞变性、坏死和再生肝细胞变性、坏死和再生6 发发 病病 机机 理理：正常肝脏组织正常肝脏组织7 肝细胞变性坏死、肝细胞变性坏死、 再生结节形成再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉
3、门脉高压形成门脉高压形成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成8 镜下典型病理改变镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶纤维增生与假小叶 9 病病 理理 大结节性肝硬化大结节性肝硬化D: 1-3cm D: 1-3cm 见于肝炎后见于肝炎后小结节性肝硬化小结节性肝硬化D: 3-5mm D: 3-5mm 最常见最常见10 病病 理理 再生结节不明显性再生结节不明显性 结缔组织增生明显结缔组织增生明显见于血吸虫病见于血吸虫病大小结节混合性大小结节混合性11 临床表现临床表现代偿期代偿期症状轻、缺乏特异性症状轻、缺乏特异性失代偿期失代偿期症状显著症状
4、显著界界限限不不清清12 肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现：现：代偿期代偿期症症 状：状：体体 征：征：实验室检查：实验室检查：13 临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：消化道症状消化道症状消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差全身症状全身症状14 临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：l消化吸收不良：荤食后易泻消化吸收不良：荤食后易泻l营养不良：重时可因衰弱卧床不起营养不良：重时可因
5、衰弱卧床不起l黄疸：多为肝细胞性黄疸，提示肝细胞坏死黄疸：多为肝细胞性黄疸，提示肝细胞坏死l出血和贫血：凝血因子减少、脾亢等所致出血和贫血：凝血因子减少、脾亢等所致l内分泌失调内分泌失调l不规则低热：感染或肝脏对致热因子灭活降低不规则低热：感染或肝脏对致热因子灭活降低l低蛋白血症低蛋白血症性激素：雌激素增多，雄激素减少。性激素：雌激素增多，雄激素减少。肝掌、蜘蛛痣、毛发脱落、男性女乳、肝掌、蜘蛛痣、毛发脱落、男性女乳、月经失调。月经失调。肾上腺皮质功能：皮肤色素沉着、面肾上腺皮质功能：皮肤色素沉着、面色黑黄、晦暗无光。色黑黄、晦暗无光。抗利尿激素：腹水。抗利尿激素：腹水。甲状腺激素：总甲状腺激
6、素：总T3、游离、游离T3降低，游降低，游离离T4正常或偏高，严重者亦低。正常或偏高，严重者亦低。15 手掌大、小鱼际肌和指端部发红称肝掌手掌大、小鱼际肌和指端部发红称肝掌蜘蜘蛛蛛痣痣16 图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣17 u腹水腹水u门门- -腔侧支循环开放腔侧支循环开放u脾功亢进及脾大脾功亢进及脾大门静脉高压门静脉高压18 腹水腹水n腹水：肝功能减退和门脉高压共腹水：肝功能减退和门脉高压共同导致钠、水潴留。同导致钠、水潴留。l、门静脉压力增高。、门静脉压力增高。PVP300mmHPVP300mmH2 2O Ol、有效血容量不足。抗利尿激素分泌增多。有效血
7、容量不足。抗利尿激素分泌增多。l、低蛋白血症。低蛋白血症。30g/L500 x10WbC500 x106 6 /L /L ， PMN250 x10 PMN250 x10 6 6/L/L（多形核白细胞）（多形核白细胞） 血性腹水应疑为癌。血性腹水应疑为癌。实验室和其他检查实验室和其他检查38 B B超检查超检查 肝脾大小、形态肝脾大小、形态( (早期早期: :肝肝回声回声强、粗大强、粗大, ,脾大脾大不能触及不能触及, ,但但B B超超可发现可发现) ) 门静脉门静脉 大于大于1414mmmm、脾静脉增宽。、脾静脉增宽。脾厚大于脾厚大于40mm40mm 腹水腹水( (晚期晚期肝肝缩缩小小、门静脉
8、门静脉增宽、增宽、腹水腹水) )。乙肝后肝硬化失代偿期，可见肝脏萎乙肝后肝硬化失代偿期，可见肝脏萎缩，大量腹水缩，大量腹水实验室和其他检查实验室和其他检查39 食管吞钡食管吞钡X X线检查线检查食管静脉曲张呈蚯蚓状或虫蚀样。食管静脉曲张呈蚯蚓状或虫蚀样。胃底静脉曲张呈菊花样充盈缺损。胃底静脉曲张呈菊花样充盈缺损。 X X线钡餐见蚯蚓样食管下线钡餐见蚯蚓样食管下1/31/3增宽增宽, , 充盈缺损充盈缺损实验室和其他检查实验室和其他检查40 胃镜检查胃镜检查 静脉曲张部位、程度。静脉曲张部位、程度。 上消化道出血时明确出血部位。上消化道出血时明确出血部位。实验室和其他检查实验室和其他检查41 胃
9、镜下见食管静脉曲胃镜下见食管静脉曲张张右图为中度曲张右图为中度曲张, ,见见4 4条条曲张静脉曲张静脉, ,直径小于直径小于5mm5mm42 43 肝穿活检肝穿活检 可早期发现及确定诊断。见假小叶形成可早期发现及确定诊断。见假小叶形成腹腔镜检查腹腔镜检查观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变。可行活观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变。可行活检。检。 实验室和其他检查实验室和其他检查44 Child-PughChild-Pugh分级分级A级: 56 分； B级: 79 分； C级: 1015 分) 项目分数123胆红素（umol/L）51白蛋白（g/L）35283528凝血酶原时间（延长秒数
10、）6腹水无少多肝性脑病无12期34期45 鉴别诊断鉴别诊断腹水及腹部膨隆的鉴别：腹水及腹部膨隆的鉴别：结核性腹膜炎结核性腹膜炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎慢性肾炎、肾病综合症慢性肾炎、肾病综合症腹腔内肿瘤腹腔内肿瘤巨大卵巢囊肿巨大卵巢囊肿46 鉴别诊断鉴别诊断肝脾大鉴别：肝脾大鉴别：原发性肝癌原发性肝癌慢性肝炎慢性肝炎血吸虫病血吸虫病血液病血液病47 鉴别诊断鉴别诊断肝硬化并发症鉴别：肝硬化并发症鉴别：上消化道出血鉴别：溃疡、糜烂、胃癌上消化道出血鉴别：溃疡、糜烂、胃癌肝性脑病：低血糖、酮症酸中毒、尿毒症肝性脑病：低血糖、酮症酸中毒、尿毒症肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死肝肾综合征：慢性
11、肾小球肾炎、急性肾小管坏死肝肺综合征：肺部感染、哮喘肝肺综合征：肺部感染、哮喘48 并发症并发症上消化道出血上消化道出血 本病最常见的并发症本病最常见的并发症 大量呕血和大量呕血和/ /或黑粪。或黑粪。 易诱发肝性脑病。易诱发肝性脑病。 病死率高。病死率高。 原因原因 食管、胃底静脉曲张出血食管、胃底静脉曲张出血 门脉高压性胃病，门脉高压性胃病， 消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎49 并发症并发症胆结石胆结石 高达高达30%30%，且随肝功能失代偿程度加重，胆石症发生率，且随肝功能失代偿程度加重，胆石症发生率升高。升高。机制：机制：胆汁酸减少，降低胆红素及胆固醇
12、的溶解性胆汁酸减少，降低胆红素及胆固醇的溶解性库普弗细胞减少，易感染，坏死组织提供结石核心库普弗细胞减少，易感染，坏死组织提供结石核心脾亢导致慢性溶血，游离胆红素增加脾亢导致慢性溶血，游离胆红素增加雌激素抵抗缩胆囊素，排空障碍。雌激素抵抗缩胆囊素，排空障碍。50 并发症并发症感染感染 原因原因 抵抗力低下抵抗力低下 常见感染常见感染 自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺部肠道及尿路感染。肺部肠道及尿路感染。 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 致病菌多为革兰氏阴性杆致病菌多为革兰氏阴性杆菌菌 表现为发热、腹痛、腹胀、腹水迅速增长表现为发热、腹痛、腹胀、腹水迅速增长（或持续不减）
13、、腹膜刺激征等。（或持续不减）、腹膜刺激征等。51 并发症并发症门静脉血栓形成或海棉样变门静脉血栓形成或海棉样变门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉均可发生。门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉均可发生。肝内型门脉高压进展为肝前性门脉高压，甚至可至小肠坏死、肝内型门脉高压进展为肝前性门脉高压，甚至可至小肠坏死、腹膜炎、休克。腹膜炎、休克。脾切除术后常见，脾切除术后常见，25%25%。治疗治疗肝素抗凝，肝素抗凝，80%80%可通。可通。置管至肠系膜上动脉后，微量泵泵入尿激酶溶栓。置管至肠系膜上动脉后，微量泵泵入尿激酶溶栓。TIPSTIPS或手术。或手术。52 并发症并发症电解
14、质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症低钠血症 低钾低氯血症低钾低氯血症 代谢性碱中毒代谢性碱中毒可诱发肝性脑病，持续重度低钠血症可诱发肝性脑病，持续重度低钠血症（226226，缓进型，缓进型133133停利尿剂停利尿剂2 2天以上并经白蛋白扩容（天以上并经白蛋白扩容（1g/kg1g/kgd d）后，肌酐无改善）后，肌酐无改善排除休克、肾毒性药物、扩血管药物、肾实质疾病排除休克、肾毒性药物、扩血管药物、肾实质疾病预后：预后：80%80%急进型急进型2 2周内死亡。周内死亡。缓进型转变为难治性腹水，平均存货缓进型转变为难治性腹水，平均存货1 1年。年。55 并发症并发症肝肺综合征发绀发绀
15、呼吸困难呼吸困难低氧血症低氧血症呼吸困难呼吸困难三联征三联征杵状指（趾）杵状指（趾）肝硬化肝硬化56 并发症并发症原发性肝癌原发性肝癌 短期内肝迅速增大。短期内肝迅速增大。 持续性肝区痛。持续性肝区痛。 肝表面肿块。肝表面肿块。 血性腹水。血性腹水。57 腹水治疗腹水治疗限制钠、水的摄入。限制钠、水的摄入。 钠盐钠盐 500-800 500-800mg/dmg/d。食盐食盐1.2-2.0g/d1.2-2.0g/d 水量水量 1000ml/d1000ml/d，有稀释性低钠血症，有稀释性低钠血症（125mmol/l)125mmol/l)者，者， 500ml/d 500ml/d 。 15% 15%患
16、者限钠、水后出现自发性利尿。患者限钠、水后出现自发性利尿。58 腹水治疗腹水治疗利尿剂利尿剂呋塞米呋塞米+ +螺内酯。螺内酯。剂量比例：剂量比例：100mg/40mg100mg/40mg起始剂量：螺起始剂量：螺60+60+呋呋2020，逐渐增至螺，逐渐增至螺120+120+呋呋4040。利尿速度不宜过快，避免诱发肝性脑病、肝肾综合征。利尿速度不宜过快，避免诱发肝性脑病、肝肾综合征。饮食限制饮食限制+ +大剂量利尿剂（大剂量利尿剂（400+160400+160）时，腹水仍不能缓解，）时，腹水仍不能缓解，在治疗性腹穿后迅速再发，即为顽固性腹水。在治疗性腹穿后迅速再发，即为顽固性腹水。59 腹水治疗
17、腹水治疗放腹水加输白蛋白放腹水加输白蛋白u每周每周3-43-4次次u每次每次4000-6000ml4000-6000mlu每放腹水每放腹水1000ml1000ml，输注白蛋白，输注白蛋白80g80g该方法缓解症状时间短，易于诱发肝性脑病、肝肾综合征。该方法缓解症状时间短，易于诱发肝性脑病、肝肾综合征。60 腹水治疗腹水治疗TIPS在肝实质内肝静脉与门静脉间在肝实质内肝静脉与门静脉间置入特殊的覆膜金属支架，置入特殊的覆膜金属支架，建立建立起人工分流通道，从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高起人工分流通道，从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食道静脉曲张破裂出血、腹水等症状。压所致的食
18、道静脉曲张破裂出血、腹水等症状。肝功能肝功能B级时，可有效缓解门脉高压，改善肾灌注。级时，可有效缓解门脉高压，改善肾灌注。多数患者术后不需限盐、限水及应用利尿剂。多数患者术后不需限盐、限水及应用利尿剂。61 腹水治疗腹水治疗自发性腹膜炎自发性腹膜炎选用针对革兰氏阴性杆菌兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素，如选用针对革兰氏阴性杆菌兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮。头孢哌酮或喹诺酮。根据药敏结果调整治疗。根据药敏结果调整治疗。控制腹水。控制腹水。用药时间不得少于用药时间不得少于2周。周。保持排便通畅，维护肠道菌群。保持排便通畅，维护肠道菌群。62 The end谢谢谢谢谢谢谢谢 本次课程到此
19、结束本次课程到此结束本次课程到此结束本次课程到此结束63 病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎病毒性肝炎: : 乙型乙型 丙型丙型 丁型丁型 重叠感染重叠感染 64 酒精酒精 酒精中毒：酒精中毒： 降低肝对毒物的抵抗力降低肝对毒物的抵抗力摄入乙醇摄入乙醇80g/d80g/d，1010年以上年以上 65 胆汁淤积胆汁淤积持续肝内瘀胆或肝外胆持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时，可引起原发管阻塞时，可引起原发性或继发性胆汁性肝硬性或继发性胆汁性肝硬化。化。原发性硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎。囊性纤维化等。囊性纤维化等。66 循环障碍循环障碍肝静脉阻塞肝静脉阻塞慢性心功能不全慢性心功能不全下腔静脉阻塞下腔静脉
20、阻塞缩窄性心包炎缩窄性心包炎肝脏长期淤血肝脏长期淤血肝细胞变性、纤维化肝细胞变性、纤维化淤血性肝硬化淤血性肝硬化67 药物或化学毒物药物或化学毒物 长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴、甲氨喋呤多巴、甲氨喋呤多巴、甲氨喋呤多巴、甲氨喋呤 长期反复接触某些化学毒物如长期反复接触某些化学毒物如长期反复接触某些化学毒物如长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、四氯化碳、磷、四氯化碳、磷、四氯化碳、磷、砷、氯仿砷、氯仿砷、氯仿砷、氯仿等。等。等。等。68 寄生虫感染寄生虫感染虫卵沉积
21、在门静脉分支附近虫卵沉积在门静脉分支附近虫卵被肝内巨噬细胞吞噬虫卵被肝内巨噬细胞吞噬纤维细胞纤维细胞纤维性结节纤维性结节门脉高压为主的肝硬化门脉高压为主的肝硬化69 遗传和代谢性疾病遗传和代谢性疾病铜代谢紊乱铜代谢紊乱也称肝豆状核变性也称肝豆状核变性是一种常染色体隐是一种常染色体隐形遗传疾病。形遗传疾病。由于转运铜离子的由于转运铜离子的P型型ATP酶功能障碍，酶功能障碍，致使铜在体内沉积，致使铜在体内沉积，损害肝、脑等器官。损害肝、脑等器官。血色病血色病小肠黏膜对食物内小肠黏膜对食物内铁吸收增加，过多铁吸收增加，过多的铁沉积在肝脏，的铁沉积在肝脏，引起纤维组织增生引起纤维组织增生及脏器功能障碍。及脏器功能障碍。1-抗胰蛋白抗胰蛋白酶缺乏症酶缺乏症正常正常1-AT减少，而减少，而肝脏无法将异常肝脏无法将异常1-AT排至血中，致使排至血中，致使其大量积聚于肝细其大量积聚于肝细胞内，肝组织受损，胞内，肝组织受损，引起肝硬化。引起肝硬化。70
