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1、胃胃肠道道间质瘤的瘤的影像影像诊断断河北医科大学附属以岭医院河北医科大学附属以岭医院王亚丽王亚丽病例一病例一患者，女，患者，女，62岁，一个月前无明，一个月前无明显诱因出因出现上腹部上腹部隐痛，痛，疼痛呈持疼痛呈持续性，后性，后转移至右下腹，无移至右下腹，无恶心、呕吐、心、呕吐、发热等等症状，按慢性症状，按慢性阑尾炎治尾炎治疗10天，症状减天，症状减轻；1周前又出周前又出现脐周及右下腹疼痛，周及右下腹疼痛，转入我院就入我院就诊。询问病史：病史：1年前出年前出现一次便血，量一次便血，量约1000ml，曾，曾输血血400ml，后出，后出现两次两次黑便，黑便，应用止血用止血药后症状消失，曾后症状消失
2、，曾检查胃胃镜、结肠镜，见盲盲肠区有散在出血点，其他部位未区有散在出血点，其他部位未见异常，否异常，否认结核、肝核、肝炎及外炎及外伤病史，无病史，无药物食物物食物过敏史。敏史。化化验室室检查：AFP CEA 铁蛋白均在正常范蛋白均在正常范围消化道造影未消化道造影未见异常。异常。病例一病例一动脉期动脉期平扫平扫病例一病例一动脉期动脉期平扫平扫病例一病例一平扫平扫动脉期动脉期病例一病例一 手手术所所见：腹、盆腔壁：腹、盆腔壁层腹膜、腹膜、肠系膜、大网膜、系膜、大网膜、大小大小肠壁上大量粟粒壁上大量粟粒样至巨大分叶状至巨大分叶状实质性性肿块，其中左上腹其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹一，
3、右上腹一圆形形肿块约10*10*8cm，右下腹一不，右下腹一不规则肿块约15*15*10cm，另外大网膜、，另外大网膜、肠系膜及回系膜及回肠壁有数壁有数十个直径十个直径约3*5cm大小的大小的圆形形肿物，腹腔内有少量物，腹腔内有少量红色腹水，盆腔内子色腹水，盆腔内子宫附件未附件未见异常。异常。病例一病例一病理：病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域瘤部分区域血管非常丰富，部分区域细胞丰富，异型性明胞丰富，异型性明显，核分裂像超，核分裂像超过10个个/10高高倍倍视野，并野，并见灶状坏死，部分灶状坏死，部分细胞粘液胞粘液变性。免性。免疫疫组化化显示：示：CD34（+）和）和CD117（+）诊断
4、断:腹腔腹腔恶性性间质瘤（多瘤（多发）。病例二病例二 患者，男，患者，男，71岁，体，体检时偶然偶然发现腹腔腹腔肿物，无任何不适。物，无任何不适。病例二病例二动脉期动脉期平扫平扫病例二病例二平衡期平衡期静脉期静脉期病例二病例二CT诊断：小网膜囊区富血供断：小网膜囊区富血供肿块，与胃，与胃壁关系密切，考壁关系密切，考虑间质瘤可能。瘤可能。u 手手术所所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁位于小网膜囊，与胃壁关系密切。保胃，关系密切。保胃，肿块切除。切除。u 病理病理诊断：断：间质瘤，瘤，3-4级。手手术前前 、后、后病例三病例三患者，女，患者，女，55岁，体，体检超声超声发现左中腹部左中腹部肿物一周。无
5、消化道症状，大小便无异常。物一周。无消化道症状，大小便无异常。病例三病例三病例三病例三病例三病例三CT所所见：左中腹富血供：左中腹富血供肿块，与空，与空场起始起始部关系密切，其内部关系密切，其内见大量坏死。大量坏死。诊断：断：间质瘤（瘤（恶性）性）病例三病例三l患者，患者，肿块区取活区取活检，病理，病理诊断断间质瘤。瘤。总 结共同点：共同点：u 腹腔内腹腔内肿块，分，分别与胃、网膜、小与胃、网膜、小肠关系密切；关系密切；u 肿块较大，呈大，呈圆形或形或椭圆形；富血供，密度不形；富血供，密度不均，增均，增强扫描描显示其内可示其内可见大量坏死；大量坏死；u 患者症状患者症状轻，大多，大多为偶然偶然
6、发现；u 腹腔淋巴腹腔淋巴转移少移少见。u 免疫免疫组化化显示：示：CD34（+）和）和CD117（+）胃胃肠道道间质瘤的概念瘤的概念v定定义v是是一一组独独立立起起源源于于胃胃肠道道间质干干细胞胞的的肿瘤瘤，由由未未分分化化或或多多能能的的梭梭形形或或上上皮皮样细胞胞组成成，免免疫疫组化化CD117CD117和和 CD34CD34过度度表表达达 ，属属于于消消化化道道间叶性叶性肿瘤瘤流行病学特点流行病学特点lGIST占消化道占消化道恶性性肿瘤的瘤的0.1%-3% l每年每年发病率病率为1-2/10万万l从儿童至老年从儿童至老年发病年病年龄范范围广泛，无性广泛，无性别差异，差异，75% 发生在
7、生在 50岁以上人群以上人群l预计中国每年的中国每年的发病人数在病人数在20000-30000例例GIST临床表床表现分布分布胃胃60%-70% 60%-70% 小小肠20%-30%20%-30%结直直肠10%10%胃胃肠道其它部位（食管、网膜、道其它部位（食管、网膜、肠系膜）系膜） 5%5%47%47%的的GISTGIST诊断断时伴有伴有转移性病移性病变GIST临床表床表现症状症状GISTGIST的的症症状状与与肿瘤瘤的的部部位位、大大小小和和生生长方方式式有有关关最常最常见的症状是腹部的症状是腹部隐痛不适痛不适50%-70%50%-70%的患者腹部可触及包的患者腹部可触及包块浸浸润到到消消
8、化化腔腔道道内内表表现为溃疡或或出出血血，大大约1/31/3的患者可出的患者可出现胃胃肠道出血道出血少少见症症状状：食食欲欲不不振振、体体重重下下降降、恶心心、肠梗梗阻及阻塞性黄疸阻及阻塞性黄疸 胃胃肠道道间质瘤的瘤的检查方法方法方法方法-内内窥镜及内及内镜超声超声胃胃肠道道间质瘤的瘤的检查方法方法造影造影腹平片腹平片胃胃肠道道间质瘤的瘤的检查方法方法十二指肠十二指肠GISTGISTCT分型分型黏膜下型黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与，有蒂与管壁相管壁相连，CT表表现为基底与胃基底与胃肠管壁相管壁相连，向，向腔内生腔内生长的的肿块。肌壁肌壁间型型：CT表表现肿瘤同瘤
9、同时向腔内外生向腔内外生长。浆膜下型膜下型：肿瘤自瘤自浆膜下向壁外生膜下向壁外生长，CT表表现为外生型。外生型。胃胃肠道外型道外型：肿瘤起源于胃瘤起源于胃肠道管壁以外的腹道管壁以外的腹内其它部位，如网膜等，内其它部位，如网膜等，CT表表现为腹腔内孤立腹腔内孤立的的软组织肿块。 CT影像学特点影像学特点向腔内外生向腔内外生长，境界清晰的，境界清晰的肿块，呈，呈圆形、形、椭圆形或形或分叶状。分叶状。肿块内部密度均匀或不均匀，内部密度均匀或不均匀，较大大肿块易液化、坏死、易液化、坏死、囊囊变。增增强扫描：描：肿块因富于血供，呈明因富于血供，呈明显均匀或不均匀均匀或不均匀强化，内部坏死、液化区无化，内
10、部坏死、液化区无强化。化。部分部分肿块可可见“Torri-celli-Bernoulli征征” ：表：表现为直直径大于径大于5cm肿块，其内，其内见坏死，可与空腔坏死，可与空腔脏器相通，器相通，气体气体进入入肿瘤内形成此征象。瘤内形成此征象。可伴有周可伴有周围组织侵犯或侵犯或远处转移，常移，常见肝肝脏、腹膜、腹膜、系膜等系膜等转移，但淋巴移，但淋巴结转移移较少少见。“Torri-celli-Bernoulli征征” 小网膜小网膜间质瘤瘤空空肠间质瘤瘤 恶性征象性征象 解剖部位：解剖部位：约70胃胃GIST多多倾向于良性，而向于良性，而约50小小肠GIST多多倾向于向于恶性性. 肿瘤瘤较大，最大
11、径大，最大径5cm，形，形态不不规则，内部密，内部密度不均匀，有坏死，增度不均匀，有坏死，增强后不均匀后不均匀强化，提示化，提示肿瘤瘤恶性性倾向向. 肿瘤浸瘤浸润邻近近组织、器官，或伴有网膜、系膜、器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝腹膜、肝脏转移均提示移均提示恶性性. 肿瘤瘤组织有有丝分裂率分裂率(510)/50高倍高倍镜视野，野，高度提示高度提示恶性性. 间质瘤的瘤的诊断断诊断断标准准光光镜下由梭形下由梭形细胞或上皮胞或上皮样细胞或两者混合胞或两者混合组成成免疫免疫组化的病理学化的病理学标准准CD117CD117染色阳性染色阳性（CD117CD117阴性者阴性者2%2%）60%-70%60%-
12、70%伴有伴有CD34CD34染色阳性染色阳性注明：穿刺活注明：穿刺活检仅用于无法手用于无法手术而需要而需要获取病取病理信息而决定理信息而决定进一步治一步治疗的情况下的情况下间质瘤的瘤的良良恶性判断性判断标准准以以肿瘤大小和瘤大小和细胞有胞有丝分裂指数分裂指数为参数参数SizeMitotic countVery Low risk2 cm5/50 HPFLow risk2-5 cm5/50 HPFIntermediate risk5 cm5-10 cm6-10/50 HPF5 cm10 cmAny size5/50 HPF Any count10/50 HPF让我们用心聆听您的声音让我们用心聆听您的声音
