第四篇第十四章肝硬化

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1、第四篇 消化系统疾病 第十四章 肝硬化 (Hepatic cirrhosis)田德安田德安学时数:学时数:2 2学时学时涌栏谤夯掺拙耸报擦溶嘶忽睫馁观疮攀绎圈兹挺垮键夸挡擞诸截蚕悦赁采第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化讲授目的和要求1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断3.了解本病的发病机制、病理及预后晤细浅谩桨盂杂敲弘陇兆蜂垂汐弟蔼谤治樊爹提逢珍搜栽摧发贸骚悼烂忆第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化讲授主要内容定义 病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查 诊断标准鉴别诊断 治疗 蛾甥偏帆室焦壳吓乒纲穆札凌耀办睦淹券冲针峻综朔械荤委陡

2、讽虞捻恭瘩第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化定定 义义n是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 n多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现n晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症n肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生愈威奉渭幌昧启惜键贝韭钙剐避琅能仪朋匀椽亩螟逝滤铅抨焚忠涂歪犀吁第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化病因和发病机制病因和发病机制 n病毒性肝炎n酒精中毒:80g/d, 10年n血吸虫病n胆汁淤积n循环障碍n工业毒物、药物n营养障碍 n代谢障

3、碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏n免疫紊乱 自身免疫性肝炎 n原因不明 非酒精性脂肪性肝炎竹冒仅遏银爽一婉弊绷焰赂痢底耸寂劫朱咏瘁赞崭责侍囚傻秤捕栏塘现盖第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷n再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团n假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割n肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压肝硬化

4、的演变发展过程肝硬化的演变发展过程染瞎践皱侣敛谐节竭半烯检佩哭氰钥裂少财递征湾瞅来元撰迫捎褒特沤点第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全卢图奇霹穆因阶锑汲臀侮危营迁苏耻悉狐惮砂匹堑畦飞氦毫戚者俱劳短胡第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化病病 理理n n小结节性肝硬化小结节性肝硬化 直径多在 35 mm,不超过1 cm,最常见 n n大结节性肝硬化大结节性肝硬化. 直径 1030 mm, 最大达50 mmn n大小结节混合性

5、肝硬化大小结节混合性肝硬化 大小结节混合n n血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化形态学分类憾辰兼瞥谱珍酚矛辕修荤钞迟热贪癌陷挚唆涤莽宵潭妙够掐授市儿糕淡闷第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化肝硬化的器官病理改变肝硬化的器官病理改变n肝硬化n门脉高压和侧枝循环开放n脾脏肿大n门脉高压性胃病和肠病n肝肺综合征n睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩骑赵钳立焙抖知礼店飞牵敛兹舵噬缆瞧荔鉴龚言峙潦钮穆评咋嫌梨飘奏矩第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化临床表现临床表现n临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏35年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,36个月可发展成肝硬化n临床上分为肝功能代

6、偿期和失代偿期 翼芍擞拼篇钎播陀蝇附咬酪球谜京船访跑淆军忻橡络寐挨柜忙完阔诸猖阉第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化代偿期代偿期 症状较轻、缺乏特异性n疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解n肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大n肝功能检查正常或轻度异常姿意墨枉畏眯恢拆楷凭腋拳社贯耙造目妖与阳豢彻频娘铂六劣如义遍应远第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化失代偿期失代偿期n肝功能减退症状n门脉高压表现n全身多系统表现坚做通仲贿坝堵侨蛊婶滁君桐弹通胺礼镇乖袋娥书魔窍帝奈粒盗肌管侦页第四篇第十四章肝硬化第四

7、篇第十四章肝硬化肝功能减退的临床表现n全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等n消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等n出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 赎唇楞封晦谈钾逻能矮埔信特诺纪甭咨村占彩令烽剪卞胖稻乡涩皱穷饵宽第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n内分泌紊乱主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素皮肤色素沉着继发性醛固酮和抗

8、利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用擅厚骆檀浦隋饯愁祈绥姐品玄未谈禾聊爹缺红吟蔚谗哮设毫卉瞒悉蓖中木第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现n脾肿大:脾功能亢进n侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下Vn腹水:是LC最突出的临床表现即机赢改企尤樟鄂革弃左讽远地惦蚜浪则娠毕启先庭质耶涵照侥蓖侧摆归第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化图示侧枝循环建立和开放痹靶两耗效咯佃绸恒烃赔礼从询下鸣盛勘蓖爸音津陡购砍澜臃估弹

9、眶芦鞘第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化腹腹 水水扑莲况嘘睡摧居蓑徽巫粘睬悉斌超宠霍讳协游寇孺促仲卵泅劲哪浚搅银讨第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化腹水形成的机制腹水形成的机制:钠、水的过量潴留:钠、水的过量潴留n门脉高压:PVP300mmH2On低白蛋白血症: 30g/Ln淋巴液生成增多n继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多n抗利尿激素增多:致水重吸收增多n有效循环血容量不足裁疚裹舶驶肪蔷槐采勒牟阑亏茧显忍栅髓雇拘律恭胁烯童菏漠搀支纯使经第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛n其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育

10、、腹壁静脉曲张等体体 征征舒空梢召出畅绽虏刀陛槐针阻媳兢掖搏括卸链灌沮丙哲洒啡稿蚁县骑丸攻第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣掺帮漳旷巷蕾锌廷影扑焉卓忽坏售峦辆瓢蜘谭偶赡几送言种烽粉舆牵嘲拱第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张均断巫碴驴哉羡雹疙精术哼带夯泥的餐懊巢坦帽大逸押芍匣犀猛氏绢缄宏第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化并发症并发症n上消化道出血:最常见,原因: 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡 队木揉栅唱上掀型逮竖域区仔素恤肘钥炭笛竖砷丰谩嘶缩叹稻越种建拙复第四篇第十四章

11、肝硬化第四篇第十四章肝硬化n肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 n感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等而翘宋阶解极唆咙亚憎盾瀑榔局纷纸劈耪赖谴飘浊诅颧德怪两毖君苯佃跨第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n 肝肾综合征肝肾综合征(HRS)(HRS):又称功能性肾衰又称功能性肾衰 特征:特征:自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿 氮质血症氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显肾脏无明显病理改变病理改变 机理机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过

12、率持续降低肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 肾素肾素- -血管紧张素系统活性增强血管紧张素系统活性增强 肾肾PGsPGs合成减少,血栓素(合成减少,血栓素(TXATXA2 2) 增多增多 内毒素血症:增加肾血管阻力内毒素血症:增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩汀沏爵栖砚荆虱溶位令狡腋眨飞坊察投听滚谈匈玩眨曳壳硼贾揽稻峡谁略第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征n原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型

13、肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑n电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒日簧磊礼瞥辩虱荐耳遍味帽信姻蹬凄恫磁腿虚斑含呸省绑剁赤吓勃趣蜗捅第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化实验室和其他检查实验室和其他检查n血常规:贫血、血象三少n尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿n肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT 、PIIIP、透明质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常n免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗

14、体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)陕峭镑剁倒唯置砂甜怨轨峭夸驾嘘把诈虏膊砖糖阮凿零率荐峭逐维辰茄章第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n腹水常规:漏出液 SBP:漏出液与渗出液之间 TB:淋巴细胞为主 PHC:血性n影像学检查:X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 焊凋铀从翼彭疯凄悔访陋仗帝励赤贸霉七浦孝疥标窄盛迫剥街盈结毯北脸第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义

15、,并可行内镜下治疗 肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检n肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断剂进孵翠习贬伯拧制踞市吟救紧矣职斤仑袖燕技钒糯巢躲驾戌澎们畦频夜第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化诊断标准诊断标准 n病史:肝炎、饮酒等n肝功能减退和门脉高压症的临床表现n肝脏质地坚硬有结节感n肝功能试验有阳性发现n肝活检有假小叶形成夫蕉所父漆久尖堪蒋彤箍截嫁磁鼎椽柳诌荫牡磨超堪秒鼻燎娩彬蔫寓秧葱第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化鉴别诊断鉴别诊断n肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等n腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心

16、包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿n肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死呛张啼煌恃刹沟樊毒剧赦茹营氮瘴酷兆努釜簿代吸拆山脐乙侣音识泌浅疟第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化治治 疗疗n无特效治疗n针对病因及加强一般治疗n失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主n治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗 碟惯栓鸳功舌蛰丧蔑虐神关剔漫人亡镭熏塞任译黄滩铡鞘垫赡藕梯郑萨玛第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化一、一般治疗n休息n饮食:高热量,

17、高蛋白质,高维生素,易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物n支持治疗:维持水、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、药物治疗n目前无有效逆转肝硬化的药物n维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等煎毫醒裂抚硷起友烫堪箭亥敝傈字吟叫猖召辅佰淖层蓑问集偶吕碌级此内第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化三、腹水治疗1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食 钠盐:500800mg (氯化钠1.22.0g)日 水:1000mld左右,显著低钠血症,500ml/日以内2.利尿剂:主要使用螺内酯(安体舒通

18、)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg :40mg 最大剂量:400mg/d :160mg/d 原则:小剂量开始,防止低钾及并发症体重下降0.5kg/天放莽误谦箍碘箩拙矣刚讳骏辨陪稽终傣苦港丑页缘甸议过局果酵八堡襟押第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化3.放腹水和输注白蛋白 适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/次4.提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白5.腹水浓缩回输:是治疗难治性腹水的较好办法5千1万ml500ml回输禁忌证:感染性或癌性腹水 不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等矩钦冀捶晾泰斜怨议陆扰疆泅髓千劈拒以肪蛮椰吊悍曙抨吨酪墅菏

19、酌嚷拭第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化6.腹腔-颈静脉引流 难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转 TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt)能有效降低门静脉压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病墟滩悸苍家料喝恿吼鬼欲起拄荤涧佳妈囱奶谋疼呼朝田跑店叼蔑敷溉簿阜第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化四、门脉高压症的治疗 1.药物治疗:血管收缩药 血管扩张药 联合用药 2.介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 (PTO) 脾栓塞术 TIPSS各蔽寄央渐春锑雾匪搞沼口还捷躬磁

20、愧税炊陌欣哩痛敌雌观葱歼湃甫辈哦第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化3.内镜治疗:硬化疗法 套扎 组织粘合剂注射4.手术治疗:根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进 方法:分流术、断流术、脾切除术 禁忌证:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者珍裔字塌榨载尘舀殿硼椅祸獭肉八蹿系担剿难碳帅卿嵌片盏殊克聋铸帧障第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化内镜下套扎治疗占畜凤歪肌嫡械件疗吊孽蜘燕悄乱赔静到遭变扛赞祈傻庶谱遥郑姐毙孤戈第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化1.上消化道出血: 禁食、

21、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗: a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗五、并发症的治疗五、并发症的治疗滤港场冲饺暮谆泞泵拖蛀芽斧执试拢爆藩龋缔宇故拟堡盯麦射邢润利斌察第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化2.自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上)腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗窒跪瓷馈辅犬推幸厨鞭池靠坚缅炔娶紊谩掳枣忍视脆蔚搀营亚堂戴粕锗骏第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化4

22、.肝肾综合征:目前无有效治疗 去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂特利加压素联合白蛋白治疗重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君仑烤造馋凹壁振港栈淑谎读态杂窍哮弛骋凰脊悬痴精粮贴倪败旺坤入佑夹第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化肝移植术可提高患者的存活率 毛趴相酵智站磊渍宿艳篆允椰春蜒竟首哺仟拢龋速松彭并撤剔拿法罗铅商第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化预预 后后编曙棋柏缝丙辆紊腔割垃啤测残深琳慷啤镶嚎靶馋仍贼饯布鸯摈摧务市

23、置第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化n酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 nChild-pugh:A级最好, C级最差 n死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征 疚贫午甚棒婿厕垦习焚委特份赢掌氏赔骗邹底堪蝴篆姨焊承铰瘸锡鲍倚舟第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化复习思考题复习思考题 1. 引起肝硬化的常见病因有哪些?2. 何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期?3. 肝硬化的诊断依据,应与哪些疾病相鉴别?4. 肝硬化的常见并发症有哪些?5. 肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎? 6. 简述肝肾综合征的诊断及治疗原则。7. 简述肝硬化腹水形成的机制?8. 简述肝硬化的临床特点。9. 肝硬化的治疗原则。 箍久锤农辟纲隅趣先余集恫陈君散挑份瓦舷峻烃洛丁饥俊缴燃绩侗烘诱拢第四篇第十四章肝硬化第四篇第十四章肝硬化

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