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1、A Free sample background from Slide 1概概 述述n罕见罕见n组织学形态特殊组织学形态特殊n生物学行为独特生物学行为独特n诊断？治疗方案诊断？治疗方案? ?A Free sample background from Slide 2一般资料一般资料n n男男男男10101010例，女例，女例，女例，女4 4 4 4例例例例n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄2626262657575757岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均36.936.936.936.9岁岁岁岁n n肿瘤位置肿瘤位置肿瘤位置肿瘤位置: : : : 上肢上肢上肢上肢6 6 6 6例例例例( ( (
2、 (手部手部手部手部3 3 3 3例，前臂例，前臂例，前臂例，前臂2 2 2 2例，肩部例，肩部例，肩部例，肩部1 1 1 1例例例例) ) ) ) 下肢下肢下肢下肢3 3 3 3例例例例( ( ( (大腿大腿大腿大腿2 2 2 2例，臀部例，臀部例，臀部例，臀部1 1 1 1例例例例) ) ) ) 头顶部头顶部头顶部头顶部3 3 3 3例例例例 会阴会阴会阴会阴2 2 2 2例例例例n n肿瘤均为单发肿瘤均为单发肿瘤均为单发肿瘤均为单发资料与方法资料与方法 （一）（一）A Free sample background from Slide 3复发和淋巴结转移情况复发和淋巴结转移情况n1212
3、例（例（85.7%85.7%）肿瘤局部复发）肿瘤局部复发 复发复发2 2次次: 7: 7例例 复发复发1 1次次: 5: 5例例n4 4例（例（28.6%28.6%）区域淋巴结转移）区域淋巴结转移资料与方法资料与方法 （二）（二）A Free sample background from Slide 4资料与方法资料与方法 （三）（三）外科治疗外科治疗n首次手术：首次手术：除除1 1例行扩大切除术外，其余例行扩大切除术外，其余1313例均仅行边缘切除术例均仅行边缘切除术n再次手术：再次手术：1010例行扩大切除术（例补行例行扩大切除术（例补行扩大切除术，例复发后手术）；扩大切除术，例复发后手术
4、）；2 2例行截例行截肢术；肢术；2 2例复发后在外院再次行边缘切除术例复发后在外院再次行边缘切除术 4 4例同时行预防性区域淋巴结清扫术例同时行预防性区域淋巴结清扫术 A Free sample background from Slide 5辅助治疗辅助治疗n单纯放疗单纯放疗6 6例例n放疗放疗+ +化疗化疗3 3例例放疗剂量放疗剂量40Gy40Gy70Gy70Gy，平均，平均59Gy59Gy 化疗化疗 3 39 9个周期（阿霉素，环磷酰胺，个周期（阿霉素，环磷酰胺， 长春新碱等）长春新碱等） 资料与方法资料与方法 （四）（四）A Free sample background from Sl
5、ide 6结果（一）结果（一）病理结果病理结果n9 9例例(64.3%)(64.3%)首次手术后病理诊断错误或首次手术后病理诊断错误或不清不清n4 4例行预防性区域淋巴结清扫的标本中，例行预防性区域淋巴结清扫的标本中，3 3例发现转移淋巴结例发现转移淋巴结 n1414例均行例均行vimentinvimentin、AE1/AE3AE1/AE3染色，均为染色，均为阳性；阳性；1212例行例行S-100S-100染色，除染色，除1 1例可疑，例可疑，其余均为阴性；其余均为阴性；8 8例行例行CKCK染色，均为阳性染色，均为阳性8 8例行例行HMB-45HMB-45染色，均为阴性染色，均为阴性 A F
6、ree sample background from Slide 7n一、二、五、十年生存率为一、二、五、十年生存率为71.43%71.43%，55.56%55.56%，27.78%27.78%和和13.89%13.89%n中位生存时间中位生存时间3232个月个月n9 9例于术后三年内死亡例于术后三年内死亡结果（二）结果（二）A Free sample background from Slide 81414例上皮样肉瘤生存曲线例上皮样肉瘤生存曲线 A Free sample background from Slide 9n组织起源组织起源 细胞角蛋白（细胞角蛋白（AE1/AE3AE1/AE3，
7、CKCK）均为阳）均为阳性，波性蛋白性，波性蛋白(vimentin)(vimentin)亦均为阳性亦均为阳性 n上皮样肉瘤好发于青壮年，男性多见。上皮样肉瘤好发于青壮年，男性多见。肿瘤多位于四肢，尤以上肢远段多见。肿瘤多位于四肢，尤以上肢远段多见。多为单发，少数可以多发多为单发，少数可以多发 讨论（一）讨论（一）A Free sample background from Slide 10临床表现临床表现n n初期表现初期表现 n n典型大体表现典型大体表现 讨论（二）讨论（二）A Free sample background from Slide 11n局部复发局部复发 n区域淋巴结转移区域淋
8、巴结转移讨论（三）讨论（三）A Free sample background from Slide 12诊断诊断n n临床诊断临床诊断 n n病理诊断病理诊断建议常规免疫组化检查建议常规免疫组化检查 讨论（四）讨论（四）A Free sample background from Slide 13n外科治疗外科治疗 广泛性切除术或根治性切除术广泛性切除术或根治性切除术 + +预防性区域淋巴结清扫术预防性区域淋巴结清扫术 n辅助治疗辅助治疗 放疗放疗 化疗化疗讨论（五）讨论（五）A Free sample background from Slide 14A Free sample backgrou
9、nd from Slide 15A Free sample background from Slide 16A Free sample background from Slide 17Your Topic Goes Heren nYour subtopics go hereA Free sample background from Slide 18Your Topic Goes Heren nYour subtopics go hereA Free sample background from Slide 19Your Topic Goes Heren nYour subtopics go hereA Free sample background from Slide 20Your Topic Goes Heren nYour subtopics go hereA Free sample background from Slide 21Your Topic Goes Heren nYour subtopics go hereA Free sample background from Slide 22Your Topic Goes Heren nYour subtopics go hereA Free sample background from Slide 23谢谢！谢谢！
