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1、先天性耳聋先天性耳聋 从筛查到干预从筛查到干预李李 蕴蕴上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉耳鼻咽喉-头颈外科头颈外科上海儿童医学中心上海儿童医学中心上海市儿童听力障碍诊治中心上海市儿童听力障碍诊治中心From: UNICEF 2000 Annual ReportFrom: UNICEF 2000 Annual Report30303030年来新生儿疾病谱的变化年来新生儿疾病谱的变化年来新生儿疾病谱的变化年来新生儿疾病谱的变化背景背景先天性耳聋先天性耳聋在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期期或围产期原因原因遗
2、传因素遗传因素 ： 听器发育不全听器发育不全怀孕期因素：早期病毒感染、怀孕期因素：早期病毒感染、 药物中毒、噪声药物中毒、噪声产期因素产期因素 ： 难产、低体重儿、难产、低体重儿、 新生儿窒息、产伤新生儿窒息、产伤听力障碍是常见的先天缺陷听力障碍是常见的先天缺陷国外报道发生率为国外报道发生率为1 133国内资料不多，有报道为近国内资料不多，有报道为近33，上海最近的研，上海最近的研究为究为1.41.41.5 1.5 经经ICUICU抢救的新生儿中发生率更高抢救的新生儿中发生率更高正常的听力是进行语言学习的前提正常的听力是进行语言学习的前提听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑听力障碍的后果不仅在于聋
3、更在于哑研究显示研究显示语语言言发发育育最最关关键键期期1 12 2月月开始发喉音开始发喉音6 67 7月月开始发唇音开始发唇音4 49 9月月呀呀学语呀呀学语9 91010月月模仿学语模仿学语1111月左右月左右叫叫爸爸、妈妈爸爸、妈妈正常儿童的语言发育正常儿童的语言发育研究显示研究显示最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度，最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度，而取决于其被发现和干预的早晚而取决于其被发现和干预的早晚不管听力损害的程度，只要在不管听力损害的程度，只要在6 6个月前发现，通过适个月前发现，通过适当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响当的干预，患儿言语功
4、能的发育可以基本不受影响6 6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6 6个个月后被发现者月后被发现者听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SESSES）等的影响等的影响新生儿听力筛查的意义新生儿听力筛查的意义早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑早期发现的可能性早期发现的可能性高危家庭登记管理：仅能发现高危家庭登记管理：仅能发现5050的患儿的患儿常规体检：几乎不能在常规体检：几乎不能
5、在1 1岁内发现岁内发现父母识别：几乎不能在父母识别：几乎不能在1 1岁内发现岁内发现新生儿筛查：有效方法新生儿筛查：有效方法筛筛 查查新生儿听力筛查的策略新生儿听力筛查的策略高危登记（高危登记（HRRHRR）：）： 仅对高危新生儿进行筛查：仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生儿、进入高危婴儿室的新生儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新生儿等。生儿等。 优点：易实施、费用少优点：易实施、费用少 缺点：仅发现缺点：仅发现50%50%目标对象目标对象新生儿听力普遍筛查（新生儿听力普遍筛查（UNHSUNHS） 对所有新生儿进行筛查对
6、所有新生儿进行筛查新生儿普遍听力筛查新生儿普遍听力筛查(UNHS)目标目标: :1. 1. 筛查新生儿听力筛查新生儿听力 2. 2. 出生出生3 3月内诊断听力障碍月内诊断听力障碍 3. 63. 6月内实施干预月内实施干预 4. 4. 使患儿使患儿“聋而不哑聋而不哑” ” 提高其生活质量提高其生活质量新生儿普遍听力筛查新生儿普遍听力筛查筛查方法筛查方法: :耳声发射耳声发射 (OAE)(OAE)自动听性脑干诱发电位自动听性脑干诱发电位 (AABR)(AABR)耳声发射耳声发射优点优点快速简便快速简便能检出较轻的听力损能检出较轻的听力损失失能在婴儿清醒时进行能在婴儿清醒时进行婴儿神经系统状态对婴
7、儿神经系统状态对结果没有干扰结果没有干扰缺点缺点需要安静的环境需要安静的环境婴儿需在安静状态婴儿需在安静状态不能筛检听神经病患不能筛检听神经病患儿儿与纯音听阈无明确相与纯音听阈无明确相关性关性自动听性脑干诱发电位自动听性脑干诱发电位优点优点快速简便快速简便能检出较轻的听力损能检出较轻的听力损失失允许环境存在一定噪允许环境存在一定噪声声能检出听神经病患儿能检出听神经病患儿缺点缺点婴儿必须处于入睡状婴儿必须处于入睡状态态婴儿神经系统状态可婴儿神经系统状态可能干扰测试能干扰测试新生儿普遍听力筛查（新生儿普遍听力筛查（ UNHS ）筛查程序筛查程序通过通过 脱离筛查程序脱离筛查程序未通过未通过 复筛（
8、再次筛查）复筛（再次筛查）复筛未通过复筛未通过 转诊听力诊治中心转诊听力诊治中心UNHS基本框架基本框架听力初筛听力初筛复筛复筛新生儿新生儿出生出生一般随访一般随访医学干预医学干预密切随访密切随访诊断性测定诊断性测定效果评估效果评估上上海海市市新新生生儿儿听听力力筛筛查查程程序序全体新生儿全体新生儿新生儿听力普遍筛查新生儿听力普遍筛查初次筛查（初筛）初次筛查（初筛）（住院期间）（住院期间） 脱离程序脱离程序 通过通过 未通过未通过 新生儿听力普遍筛查新生儿听力普遍筛查 第二次筛查（复筛）第二次筛查（复筛） （生后（生后6周）周） 未通过未通过 通过通过 终止随访终止随访听损伤诊断检查听损伤诊断
9、检查（生后（生后6周至周至24周）周） 确诊听力异常确诊听力异常 确诊听力正常确诊听力正常 随访、干预随访、干预 终止随访终止随访诊诊 断断未通过筛查（未通过筛查（ UNHS ）婴儿）婴儿l必须在必须在3 3个月内由听力学家完成评估个月内由听力学家完成评估l听力学家的工作听力学家的工作在显微镜下仔细检查未通过筛查婴儿耳部在显微镜下仔细检查未通过筛查婴儿耳部如果存在外耳或中耳的病变，需在进一步测试前治疗如果存在外耳或中耳的病变，需在进一步测试前治疗如果外耳和中耳正常，则需进行诊断性听力测试如果外耳和中耳正常，则需进行诊断性听力测试诊断性听力测试诊断性听力测试客观测试客观测试ABRABR测试测试短
10、声刺激短声刺激骨导短声刺激骨导短声刺激短纯音刺激短纯音刺激 500 Hz, 1KHz, 2KHz, 4KHz 500 Hz, 1KHz, 2KHz, 4KHz听觉稳态反应听觉稳态反应 (ASSR) (ASSR) 测试测试耳声发射耳声发射声阻抗声阻抗鼓室导抗图鼓室导抗图耳声反射耳声反射诊断性听力测试诊断性听力测试行为测试行为测试视觉强化测听法视觉强化测听法 (VRA)(VRA)用于用于6 6个月以上婴幼儿个月以上婴幼儿条件游戏测听法条件游戏测听法 (CPA)(CPA)用于用于3 3岁以上幼儿岁以上幼儿影像学检查影像学检查CTCTMRIMRI生长发育测试生长发育测试盖瑟尔（盖瑟尔（GesellGe
11、sell）发育量表）发育量表测试内容包括五方面：测试内容包括五方面： 适应性行为、大运动、精细动作、语言、个人适应性行为、大运动、精细动作、语言、个人社社会性行为会性行为供供4 4周周3 3岁婴幼儿测试用岁婴幼儿测试用韦茨勤学前及初小儿童智能量表（韦茨勤学前及初小儿童智能量表（WPPSIWPPSI）测试内容包括词语类及操作类两大部分测试内容包括词语类及操作类两大部分用于用于4 46.56.5岁小儿岁小儿干预和康复干预和康复新生儿听力筛查、诊断、干预是一个完新生儿听力筛查、诊断、干预是一个完整的听力康复流程整的听力康复流程干预措施为最后环节干预措施为最后环节, , 是康复成功的关是康复成功的关键
12、键干预和康复密不可分干预和康复密不可分新生儿听力障碍的干预新生儿听力障碍的干预助听器选配助听器选配人工耳蜗植入人工耳蜗植入语言康复训练语言康复训练耳外科治疗耳外科治疗中耳炎治疗中耳炎治疗先天性耳畸形的听力重建手术先天性耳畸形的听力重建手术植入式助听器植入式助听器助听器验配助听器验配 目标目标 可听到轻声言语，并使可听到轻声言语，并使大声言语感觉更舒适。大声言语感觉更舒适。助听器助听器需考虑的问题需考虑的问题双耳或单耳双耳或单耳式样：耳背式或耳内式样：耳背式或耳内式式模拟或数字机模拟或数字机合适性合适性耳模耳模功能选项功能选项助听器验配助听器验配行为声场测试行为声场测试真耳分析真耳分析仿真耳分析
13、仿真耳分析人工耳蜗植入人工耳蜗植入尽早向患儿父母介绍人工耳蜗植入尽早向患儿父母介绍人工耳蜗植入有人工耳蜗植入经验的听力学家尽早介入有人工耳蜗植入经验的听力学家尽早介入符合条件婴儿可在符合条件婴儿可在1 1岁左右进行人工耳蜗植入岁左右进行人工耳蜗植入人工耳蜗植入人工耳蜗植入选择标准选择标准双耳重度到极重度感音神经性耳聋（尤其是中高双耳重度到极重度感音神经性耳聋（尤其是中高频听力损失）频听力损失） 语前聋：语前聋：8 8岁以前，最好岁以前，最好3 3岁前岁前 语后聋：无年龄限制语后聋：无年龄限制佩戴助听器获益有限佩戴助听器获益有限无医学禁忌症无医学禁忌症家长期望值适当且理解随访的必要性家长期望值适
14、当且理解随访的必要性家庭环境和教育能力促进听力技能发展的情况家庭环境和教育能力促进听力技能发展的情况人工耳蜗植入程序人工耳蜗植入程序评估评估 听力学评估听力学评估 医学评估医学评估 生长发育和智力评估生长发育和智力评估手术手术调机调机康复康复继续随访继续随访人工耳蜗植入团队人工耳蜗植入团队手术医师手术医师 有植入经验的耳外科专家有植入经验的耳外科专家听力学家听力学家 评估并确定适合植入的患儿评估并确定适合植入的患儿调机调机监控听觉的进展监控听觉的进展 与特殊教育者及其它方面工作人员相协调与特殊教育者及其它方面工作人员相协调人工耳蜗植入团队人工耳蜗植入团队言语和语言治疗师言语和语言治疗师 植入前
15、语言能力评估以帮助选择人工耳蜗植植入前语言能力评估以帮助选择人工耳蜗植入对象并为其家庭提供干预咨询入对象并为其家庭提供干预咨询每年评估一次监测语言能力并继续为家庭提每年评估一次监测语言能力并继续为家庭提供咨询供咨询与其它方面工作人员相协调与其它方面工作人员相协调人工耳蜗植入团队人工耳蜗植入团队聋儿教育者聋儿教育者 与其它教育工作人员协调与其它教育工作人员协调制定教育方案使人工耳蜗发挥最大功能制定教育方案使人工耳蜗发挥最大功能心理学家心理学家植入前评估认知能植入前评估认知能评估家庭和患儿对人工耳蜗植入过程的了解程度评估家庭和患儿对人工耳蜗植入过程的了解程度必要时对一些病案进行植入后评估必要时对一
16、些病案进行植入后评估社区服务人员社区服务人员植入前评估和了解可能影响植入前评估和了解可能影响人工耳蜗植入的家庭原人工耳蜗植入的家庭原因因影响人工耳蜗植入效果的因素影响人工耳蜗植入效果的因素耳聋时间的长短耳聋时间的长短耳聋发生时的年龄耳聋发生时的年龄植入时的年龄植入时的年龄致聋的原因致聋的原因内耳听神经纤维情况内耳听神经纤维情况耳蜗形态耳蜗形态交流方式交流方式教育环境教育环境家长参与情况和期望值家长参与情况和期望值对重获听力的渴望程度对重获听力的渴望程度有无其它残疾有无其它残疾康复训练情况等康复训练情况等人工耳蜗植入术人工耳蜗植入术人工耳蜗植入术人工耳蜗植入术上海市近上海市近4年筛查结果汇报年筛
17、查结果汇报9292个接产单位筛查人员统一培训，考试合格，个接产单位筛查人员统一培训，考试合格，持证上岗持证上岗知情同意，自愿筛查。知情同意，自愿筛查。98%98%的家长同意进行该项的家长同意进行该项检查检查2002200220052005年筛查新生儿年筛查新生儿347253347253例例覆盖率分别为覆盖率分别为83%83%，94%94%，94%94%和和98%98%初筛阳性率初筛阳性率101012%12%，复筛阳性率，复筛阳性率101013%13% 总筛查阳性率为总筛查阳性率为8.68.6上海市各区县筛查情况上海市各区县筛查情况2002200220052005年上海市新生儿听力筛查一览表年上
18、海市新生儿听力筛查一览表年上海市新生儿听力筛查一览表年上海市新生儿听力筛查一览表活产儿数活产儿数初筛人数初筛人数初筛率初筛率(%)(%)初筛阳性率初筛阳性率(%)(%)复筛率复筛率(%)(%)复筛阳性率复筛阳性率(%)(%)2002674185619183.3812.5363.9210.402003880008266293.9311.4163.4713.48200492479 8694094.0112.071.5011.002005123901 12146098.0311.92 70.04 10.62 2002200220052005年听力障碍患儿听力损失程度分类年听力障碍患儿听力损失程度分类
19、年听力障碍患儿听力损失程度分类年听力障碍患儿听力损失程度分类损失程度损失程度20022002年年20032003年年20042004年年20052005年年轻度轻度2222（23.4%23.4%）5353（44.9%44.9%）59(50.0%)59(50.0%)8080中度中度53(56.4%)53(56.4%)25(21.2%)25(21.2%)21(17.8%)21(17.8%)4141中重度中重度11(11.7%)11(11.7%)17(14.4%)17(14.4%)17(14.4%)17(14.4%)3636重度重度5(5.3%)5(5.3%)16(13.6%)16(13.6%)13
20、(11.0%)13(11.0%)1515极重度极重度3(3.2%)3(3.2%)7(5.9%)7(5.9%)8(6.8%)8(6.8%)1111合计合计9494118118118118183183上海市新生儿听力障碍的发生率：上海市新生儿听力障碍的发生率： 1.48 (513/347253)1.48 (513/347253)干预效果评估干预效果评估20052005年召回部分患儿，资料完整者年召回部分患儿，资料完整者127127例例得到干预者得到干预者9191例，干预率为例，干预率为71.6%71.6% 言语训练言语训练 助听器选配助听器选配 人工耳蜗植入人工耳蜗植入干预效果评估干预效果评估项项
21、 目目干预康复组干预康复组未干预康复组未干预康复组对照组对照组（正常听力）（正常听力）语言发育语言发育(Gesell)(Gesell)89.2273 *70.4444* 93.0833 听力学评估听力学评估（声场（声场dBdB）24.3357.1815.20中度以上新生儿听力障碍干预效果评估中度以上新生儿听力障碍干预效果评估中度以上新生儿听力障碍干预效果评估中度以上新生儿听力障碍干预效果评估*P0.05， 与对照组相比差异无显著性；*P0.05，与对照组相比差异显著。小结小结筛查和诊断筛查和诊断新生儿普遍听力筛查新生儿普遍听力筛查所有必须加入所有必须加入出生出生3 3月内诊断听力障碍月内诊断听力障碍6 6月内实施干预月内实施干预确诊测试确诊测试听性脑干诱发电位听性脑干诱发电位听觉稳态反应听觉稳态反应耳声发射耳声发射声阻抗声阻抗行为测试行为测试小结小结干预干预助听器助听器双耳耳背式双耳耳背式数字式数字式合适的耳模合适的耳模人工耳蜗植入人工耳蜗植入尽早与家长协商尽早与家长协商耳蜗植入专家组介入耳蜗植入专家组介入无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估新华耳鼻咽喉-头颈外科网站www.xinhua-谢谢 谢谢
