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1、鼻咽部恶性淋巴瘤鼻咽部恶性淋巴瘤 （ ）1 1、定 义 鼻咽部是指原发于咽淋巴组织（包括腭扁桃体，咽扁桃体，咽鼓管扁桃体和舌扁桃体等组成的环）的非上皮源性恶性肿瘤，多呈中度恶性。 分三型：B细胞（多见）、T细胞、细胞2 2、概 述 正常鼻咽部顶后壁淋巴组织丰富，鼻咽部恶性淋巴瘤病理类型为非霍奇金淋巴瘤（ ，），约占整个头颈恶性肿瘤的3%。好发40-50岁男性。 属结外淋巴结。 3 3、病 理 淋巴瘤细胞大小形态相对一致，以圆形细胞为主，核分裂多见。细胞呈散在分布，与未分化癌呈巢状分布不同。组织中坏死明显。肿瘤实质丰富而间质少、嗜银纤维呈网状分布。4 4、临床表现 鼻塞、流涕、吞咽困难、头痛、嗅
2、觉障碍等，如果侵及其它器官则引起听力障碍，视力障碍。 可伴颈部淋巴结肿大，甚至以此为首发症状。 临床晚期可有鼻中隔穿孔。 多伴有后纵隔和腹腔广泛淋巴结肿大。5 5、淋巴瘤诊断 检查对判断鼻咽部淋巴瘤的大小、形态、性质、周围组织关系以及颈部淋巴结的显示非常有价值，可以明确观察肿瘤对颅底及相邻骨质有无破坏，对鉴别诊断有着重要意义。6（1）鼻咽后壁及两侧壁不规则软组织肿块。密度多较均匀。其内可出现坏死，坏死区无强化或灶周环形强化。增强扫描肿块常轻度强化，液化坏死少见。 7（2）颈部淋巴结肿大常见。肿大淋巴结多边缘规则，内部密度均匀，增强扫描淋巴结多无明显强化。 （3）对邻近组织侵犯少。增强扫描肿块与
3、咽后壁头长肌等分界清楚，多无颅底及相邻骨质破坏。鼻咽部肿块虽较明显，但咽旁间隙较清晰，或只有受压改变。8例例1 1女女7171岁岁颈部多发肿大淋颈部多发肿大淋巴结巴结9增强扫描增强扫描10纵隔淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大11例例2 2 男男 30 30岁岁鼻塞、流涕一年余鼻塞、流涕一年余12增强增强13颈部及咽后壁多发肿大淋巴结14鼻腔外周鼻腔外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤15 粘膜下浸润及颅底骨质破坏均较鼻咽癌轻，但淋巴结肿大多而广泛。16 总之，鼻咽腔弥漫分布的均匀密度肿块影和周围深层组织侵犯少，颅底骨质侵犯少，淋巴结受累的部位和特点均是鼻咽部淋巴瘤影像诊断的主要特点，治疗前准确鉴别诊断对临床
4、治疗有重要价值。 但是单凭影像学检查有时很难与鼻咽癌区分，最后需组织病理学检查来定性。小小 结结1718 五、鼻咽血管纤维瘤（）五、鼻咽血管纤维瘤（）19 鼻咽血管纤维瘤（）常发生于男性青年，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。20 1、病理 肿瘤多起源于蝶骨体、枕骨斜坡及后鼻孔的骨膜。主要由增生的血管及纤维结缔组织组成，其中散布大量无收缩能力的血管，管壁薄，故受损后极易大出血。鼻咽血管纤维瘤虽属良性，但具侵袭性，不易彻底根除，术后易复发。21扩展方向及范围直接扩展蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。经蝶腭孔，咽鼓管咽口处翼腭窝。经翼腭窝眶下裂、颞下窝。经眶下裂眼眶。经蝶窦颅中窝。22 2、临床表现
5、 （1）出血 反复鼻腔、口腔大量出血。 （2）堵塞及压迫症状 后鼻孔堵塞 咽鼓管咽口堵塞 耳鸣及听力下降三叉神经受压 三叉神经痛和耳内疼痛眼眶受侵 眼球移位，突眼、视力障碍翼腭窝或颞下窝受侵 颊部或颞部隆起或张口受限侵入颅内 剧烈头痛及脑神经受压症状向下发展可使软腭膨隆23（3）后鼻镜检查 粉红或紫红色瘤体，瘤体大小不一，呈 类圆形、椭圆形或不规则形。瘤体表面 有曲张的血管。如侵及鼻腔，则在同侧 鼻腔内见类似肿块。 24 3、诊断 （1）平扫 见与肌组织密度相仿的肿块影。 （2）增强 病变明显均匀强化，值90-120。瘤体呈类圆形、椭圆形或分叶状肿块，边界清。瘤体内一般无钙化。 当肿瘤较大时可
6、压迫周围结构，肌肉组织、周围间隙移位，周围骨质受压变形，亦可有骨质破坏。25例例1 1 男男 18 18岁岁反复右侧鼻腔疼痛、反复右侧鼻腔疼痛、鼻阻六年余，伴出鼻阻六年余，伴出血两年血两年26增增 强强27例例2 2 男男2121岁岁鼻塞、流涕、头痛一年余鼻塞、流涕、头痛一年余28骨骨 窗窗29鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤30鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤31 4、鉴别诊断 （1）鼻腔和后鼻孔息肉：临床上也有鼻塞和少量鼻血征象。横断面扫描也可见鼻腔及鼻咽部软组织充塞。但其密度较肌组织低，增强后无明显强化。32 （2）鼻咽癌：范围广泛的鼻咽癌可致鼻咽部普遍增厚，但癌肿呈浸润生长，边界不清，增强后强
7、化也不如纤维血管瘤明显，并且常伴有颅骨骨质破坏。 33鼻息肉鼻息肉34双上颌窦炎并鼻息肉双上颌窦炎并鼻息肉35男男 73 73岁岁鼻咽癌鼻咽癌36男男 39 39岁岁 鼻咽癌致骨质破坏鼻咽癌致骨质破坏3738六、鼻咽腺样体肥大六、鼻咽腺样体肥大39 1、病理 鼻咽腺样体增生多见于青少年,往往是由于 慢性炎症的刺激引起的淋巴组织肥厚、增生。 腺样体淋巴组织增生、有小圆细胞浸润，血 管增多，上皮鳞状化生、成人时腺样体组织 萎缩或纤维化。402、临床表现 鼻塞、张口呼吸、入睡时打鼾。肥大腺样体可影响咽鼓管咽口的开放，而致渗出性中耳炎，故有耳闷 及听力减退。41 3、表现 为鼻咽顶壁及后壁对称性增厚,
8、 密度均匀，双侧咽隐窝可被挤压狭窄,但轮廓清晰，咽后壁肌间脂肪间隙完好,颅底骨质无破坏，颈部无肿大淋巴结。 正常鼻咽腔顶壁软组织厚度不超过1。42增殖体的测量黄线A：增殖体最厚处至蝶骨体颅外面的垂直距离；红线B：硬腭后端至蝶枕软骨联合（或翼板根部）的下端0.6 正常：0.61-0.7 增殖体中度肥大 0.71 病理性肥大43例例1 1 男男 15 15岁岁44例例2 2 女女 9 9岁岁45鼻咽腺样体肥大鼻咽腺样体肥大46薄层软组织窗薄层软组织窗47骨骨 窗窗48男男1717岁岁4950 咽部脊索瘤咽部脊索瘤 （ ）51 n自源于胚胎脊索残余，是咽部一种少见的低度恶性肿瘤。n中年男性多发。n常
9、见于鼻咽顶部（蝶骨和枕骨斜坡），向上可涉及鞍区和鞍旁，向后侵及脑干。n肿瘤生长缓慢，但可侵犯骨质。脊索瘤易局部复发，远处转移少见。52 1、病 理 肿瘤由典型的空泡细胞及粘液基质组成。细胞呈不规则条束状、团块状或假腺泡状生长，可形成有大空泡的合体细胞。 2、临床表现 头痛、进行性鼻塞、耳鸣、听力减退，有时可有鼻血。53 3、表现 平扫 中后颅底中线、鞍底、斜坡、岩尖有大片骨质破坏，伴有不均密度软组织肿块，软组织肿块内散在钙化区。肿块边界模糊。 增强 瘤体呈缓慢持续性的轻中度强化。肿瘤较大时可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。 54例例1 1 女女 48 48岁岁 鼻咽部脊索瘤鼻咽部脊索
10、瘤55例例2 2 男男 67 67岁岁 鼻口咽脊索瘤鼻口咽脊索瘤56男性，33岁。鼻咽左侧壁软组织肿块。T1（A）肿块呈均匀等信号，T2（B）呈稍高信号；增强扫描（C）肿块中度均匀强化。左侧咽隐窝及咽骨管咽口消失，左侧腭帆张肌及腭帆提肌受压向外侧推移，左头长肌受累；左侧乳突小房信号增高。57图A图B例例3 3 咽部椎前间隙脊索瘤咽部椎前间隙脊索瘤图A肿块呈囊实性（星号），将咽后壁（白）和咽后脂肪（白）推向前方。黑示椎前肌。图B 肿块偏右（星号），将咽后脂肪（白 ）推向前方，将右侧椎前肌推向外（细），粗黑示左侧椎前肌。58 4、鉴别诊断（1）鼻咽癌：鼻咽癌也可广泛破坏蝶骨体、斜坡及岩尖。但其骨破
11、坏常是偏一侧为主，鼻咽部可有明显增厚软组织。确诊需活检。（2）咽部颅咽管瘤：瘤体呈脑脊液样低密度囊变区，骨破坏范围轻。肿瘤部位较高，一般在鞍上或鞍旁。增强强化不明显。 59例例3 3 女女 62 62岁岁颅咽管瘤颅咽管瘤60增强扫描增强扫描61骨骨 窗窗6263 鼻咽部腺样囊性癌鼻咽部腺样囊性癌（ ，），）64 1、概述 是头颈部少见的恶性肿瘤，一般呈低度恶 性，好发于30-60岁。常见于头颈部的大小唾 液腺及上消化道，鼻窦鼻腔原发者少见。其 生长缓慢，病程长，早期可无明显的临床症 状和体征，呈浸润性生长，常有神经浸润和 沿神经扩展。65 2、表现 肿块多呈生姜状不规则生长，密度多不均匀，其中
12、有多个小囊性低密度区，邻近骨质常兼有膨胀性及侵蚀性破坏，显示其生长缓慢、沿神经蔓延浸润的特性。66男男 70 70岁岁 右侧鼻腔右侧鼻腔 副鼻窦占位副鼻窦占位67 鼻咽部腺样囊性癌与鼻咽癌的影像表现有时无法鉴别。 鼻咽部腺样囊性癌容易出现局部复发、远处转移，颈部淋巴转移率低，就诊时的症状主要表现为原发灶侵及周围组织所引起。小小 结结6869 内翻性乳头状瘤内翻性乳头状瘤（ ，），）70 1、病 理 以上皮慢性增生和其下结缔组织少量增殖为特征的赘生物，是一种真性上皮肿瘤。分外生型和内翻型两类。内翻型多见，呈息肉样，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦。 2、临床表现 鼻塞、流涕、鼻部出血、失嗅、溢
13、泪等。71 3、表现 鼻腔或鼻窦内软组织密度肿块影，呈乳头状，边界清楚，密度多较均匀。增强后轻度强化，可引起骨质吸收破坏或骨质增生。 小的肿瘤多局限于鼻腔；大的肿瘤常蔓延至邻近鼻窦，可破坏骨质，多见于中鼻甲和上颌窦内壁。鼻外蔓延可经后鼻孔长入鼻咽，类似后鼻孔息肉。可蔓延至眼眶、颅内。72男男 42 42岁岁鼻塞、流涕半年余鼻塞、流涕半年余73男男 44 44岁岁 内翻恶变内翻恶变 平扫平扫74增增 强强75 4、鉴别诊断（1）鼻息肉：多为双侧性，呈类圆形低密度结节影，无强化；出血坏死性息肉则为高低密度混合影。骨质破坏不如明显。而一般为单侧，晚期易致骨质破坏而侵犯邻近结构，若出现钙化也有助于鉴别
14、。76炎性息肉炎性息肉77（2）囊肿： 多为囊样低密度影，常见有弧形 线状囊壁，囊液不被强化，囊壁 可有轻度增强。78炎性息肉炎性息肉 伴潴留囊肿伴潴留囊肿79（3）鼻咽纤维血管瘤：向后长入鼻咽部则需与纤维血管瘤鉴别，后者见于青年男性，肿瘤来自一侧鼻咽顶，向前长入鼻腔，也常向邻近结构侵犯，肿瘤富于血管，增强扫描有显著强化为其突出特点。80（4）鼻腔鼻窦癌肿：鳞癌为多见，以广泛骨质破坏、鼻窦无扩大及周围组织浸润，边界不清为主要特点。与的膨胀生长，骨质压迫吸收形成对照。81女女 58 58岁岁鼻腔腺样鼻腔腺样囊性癌囊性癌82增增 强强83骨骨 窗窗84 各种影像检查首要的目的是区分病变的良、各种影像检查首要的目的是区分病变的良、恶性；其次是观察病变侵犯的范围，对肿瘤恶性；其次是观察病变侵犯的范围，对肿瘤进行分期，协助治疗方案的制定。进行分期，协助治疗方案的制定。 当然，还存在当然，还存在“异病同影异病同影”的现象，虽然的现象，虽然增强扫描在鉴别诊断上有一定帮助，但大部增强扫描在鉴别诊断上有一定帮助，但大部分病例仍需要高度结合临床病史、临床表现、分病例仍需要高度结合临床病史、临床表现、各种影像诊断技术综合考虑。最后诊断必须各种影像诊断技术综合考虑。最后诊断必须依靠病理活检和电镜检查。依靠病理活检和电镜检查。小小 结结85
