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1、a)CiscisternaeofGolgicomplex:reducedosmiumtetroxide(OsO4);b)ReactionforenzymemannosidaseII,localizedinthemedial;c)Reactionforenzymenucleosidediphosphatase,localizedinthetranscisternae.vRegionaldifferencesinmembranecompositionacrosstheGolgistack高尔基体与细胞骨架关系密切，在非极性细胞中，高尔基体分布在微管的负端-微管组织中心（MTOC）。高尔基的膜囊上存
2、在马达蛋白（cytoplasmic dynein和kinesin）和微丝的马达蛋白（myosin）。最近还发现特异的血影蛋白（spectrin）网架。它们在维持高尔基体动态的空间结构以及复杂的膜泡运输中起重要的作用。三、高尔基体主要功能三、高尔基体主要功能1、负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运出，其过程是SER上合成蛋白质进入ER腔以出芽形成囊泡进入CGN在medialGdgi中加工在TGN形成囊泡囊泡与质膜融合、排出。高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。2、溶酶体酶的分选：M6P反面膜囊M6P受体在肝细胞中溶酶体酶还存在不依赖于M6P的另一种分选途径。（一）参与
3、细胞分泌活动参与细胞分泌活动参与细胞分泌活动（二）参与蛋白质的糖基化（二）参与蛋白质的糖基化（二）参与蛋白质的糖基化（二）参与蛋白质的糖基化特特征征N-连接连接O-连接连接1.合成部位合成部位粗面内质网粗面内质网粗面内质网或高尔基体粗面内质网或高尔基体2.合成方式合成方式来来自自同同一一个个寡寡糖糖前前体体一个个单糖加上去一个个单糖加上去3.与之结合的与之结合的氨基酸残基氨基酸残基天冬酰胺天冬酰胺丝氨酸、苏氨酸、丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸、羟脯氨酸羟赖氨酸、羟脯氨酸4最终长度最终长度至少至少5个个糖残基糖残基一般一般14个糖残基，个糖残基，但但ABO血型抗原较长血型抗原较长5.第一个糖残基第一个
4、糖残基N乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺N乙酰半乳糖胺等乙酰半乳糖胺等N-连接与连接与O-连接的寡糖比较连接的寡糖比较1 1 1 1、 蛋白质糖基化类型蛋白质糖基化类型蛋白质糖基化类型蛋白质糖基化类型2 2、蛋白质糖基化的特点及其生物学意义、蛋白质糖基化的特点及其生物学意义、蛋白质糖基化的特点及其生物学意义、蛋白质糖基化的特点及其生物学意义糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板，靠不同的酶在细胞不同间隔中经历复杂的加工过程才能完成。糖基化的主要作用是使蛋白质在成熟过程中折叠成正确构象和增加蛋白质的稳定性；多羟基糖侧链影响蛋白质的水溶性及蛋白质所带电荷的性质。对多数分选的蛋白质来说，糖基化并非作为蛋白质的分
5、选信号。进化上的意义：寡糖链具有一定的刚性，从而限制了其它大分子接近细胞表面的膜蛋白，这就可能使真核细胞的祖先具有一个保护性的外被，同时又不象细胞壁那样限制细胞的形状与运动。 1、 蛋白质在高尔基体中酶解加工的几种类型蛋白质在高尔基体中酶解加工的几种类型 无生物活性的蛋白原（proprotein）高尔基体 切除N-端或两端的序列 成熟的多肽。如胰岛素、胰高血糖素及血清白蛋白等。 蛋白质前体 高尔基体 水解 同种有活性的多肽，如神经肽 含有不同信号序列的蛋白质前体 高尔基体 加工成不同的产物。 同一种蛋白质前体 不同细胞、以不同的方式加工 不同的多肽。2、 不同多肽加工方式多样性的可能原因： 确
6、保小肽分子的有效合成； 如5个氨基酸组成的神经肽 弥补缺少包装并转运到分泌泡中的必要信号； 有效地防止这些活性物质在合成它的细胞内起作用。3、 肽链酪氨酸残基的硫酸化作用：将 SO42+转移到酪氨酸残基的-OH上。（三）参与蛋白酶水解和其他加工过程（三）参与蛋白酶水解和其他加工过程（三）参与蛋白酶水解和其他加工过程（三）参与蛋白酶水解和其他加工过程（四）进行膜的转化功能（四）进行膜的转化功能高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成上都处于内质网和质膜之间，因此高尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合到质膜上。（五）参
7、与形成溶酶体。（五）参与形成溶酶体。（六）（六）参与植物细胞壁的形成。参与植物细胞壁的形成。（七）（七）合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。高尔基体在细胞内膜泡蛋白运输中起重要的枢纽作用膜泡运输的主要途径膜泡运输的主要途径, ,其中多数与高尔基体直接相关其中多数与高尔基体直接相关三、高尔基体与细胞内的膜泡运输三、高尔基体与细胞内的膜泡运输三、高尔基体与细胞内的膜泡运输三、高尔基体与细胞内的膜泡运输第四节第四节溶酶体与过氧化物酶体溶酶体与过氧化物酶体一、溶酶体的结构一、溶酶体的结构一、溶酶体的结构一、溶酶体的结构l溶酶体（lysosome）：是单层膜围绕、内含多种
8、酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是进行细胞内消化。lC. de Duve与B. Novikoff 1955年首次发现。几乎存在于所有的动物细胞中。l具有异质性（heterogenous），形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。执行不同生理功能。l共同特征：含有大量酸性水解酶，酸性磷酸酶是标志酶。l膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低。l膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解l内有多种载体蛋白可将水解的产物向外转运。二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型根据完成其生理功能的不同阶段可分为：根据完成其生理功能的不同阶段可分为：1、初级溶酶体（
9、、初级溶酶体（primarylysosome）2、次级溶酶体（、次级溶酶体（secondarylysosome）3、残体（、残体（residualbody）。）。直径约0.20.5um膜厚7.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是高尔基体分泌形成的。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质进入，才有酶活性。水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶类，已知60余种，这些酶均属于酸性水解酶，反应的最适PH值为5左右。溶酶体膜虽然与质膜厚度相近，但成分不同，主要区别是：膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低。膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解。具有多种载
10、体蛋白用于水解的产物向外转运；1 1、初级溶酶体（、初级溶酶体（primary lysosomeprimary lysosome）Figure13-18ThelowpHinlysosomesandendosomes.ProteinslabeledwithapH-sensitivefluorescentprobe(fluorescein)andthenendocytosedbycellscanbeusedtomeasurethepHinendosomesandlysosomes.ThedifferentcolorsreflectthepHthatthefluorescentprobeencoun
11、tersintheseorganelles.ThepHinlysosomes(red)isabout5,whilethepHinvarioustypesofendosomes(blue andgreen)rangesfrom5.5to6.5.(CourtesyofFredMaxfieldandKennethDunn.)小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，M：线粒体，：线粒体，L：溶酶体（朴英杰）：溶酶体（朴英杰）2 2 2 2、次级溶酶体（、次级溶酶体（、次级溶酶体（、次级溶酶体（secon
12、dary lysosomesecondary lysosomesecondary lysosomesecondary lysosome）l 是正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为异噬溶酶体(hetephagolysosome) 和自噬溶酶体（autophagolysosome） 。前者消化的物质来自外源，后者消化的物质来自细胞本身的各种组分。3 3 3 3、残体（、残体（、残体（、残体（residual bodyresidual bodyresidual bodyresidual body）l 又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的残渣，
13、故名。残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。动物细胞溶酶体系统示意图动物细胞溶酶体系统示意图Primary Primary LysLys. .SecondLysFigure13-20Theplantcellvacuole.Thiselectronmicrographofcellsinayoungtobaccoleafshowsthatthecytosolisconfinedbytheenormousvacuoletoathinlayer,containingchloroplasts,pressedagainstthecellwall.Them
14、embraneofthevacuoleiscalledthetonoplast.(CourtesyofJ.Burgess.)二、溶酶体的功能二、溶酶体的功能1.自体吞噬：清除无用的生物大分子，衰老细胞、细胞器、个体发育中多余的细胞。许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。2.细胞内消化：如高等动物内吞低密脂蛋白获得胆固醇，单细胞真核生物利用溶酶体的消化食物。3.防御作用：如巨噬细胞可吞入病原体，在溶酶体中将病原体杀死和降解。病原体感染刺激单核细胞分化成巨噬细胞而吞噬、消化。巨噬细胞中含有大量溶酶体。作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营养；参与分泌过程的调节
15、：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，如昆虫和蛙类的变态发育等等。这一过程是在基因控制下实现的，称为程序性细胞死亡，注定要消除的细胞以出芽的形式形成凋亡小体，被巨噬细胞吞噬并消化。形成精子的顶体（acrosome） ：受精过程中的精子的顶体相当于一个化学钻，可溶穿卵子的皮层，使精子进入卵子。 三、其它重要的生理功能三、其它重要的生理功能vLysosomesareinvolvedinthreemajorcellfunctions:phagocytosis;autophagy;endocytosis.Primarylysfusewithe
16、itherphagocyticorautophagicvesicles,formingresidualbodiesthateitherundergoexocytosisorareretainedinthecellaslipofuscingranules.贮积症（storagedisease）:是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能。如台-萨氏综合征（Tay-Sachsdiesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，26岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。某些病原体（麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒）被细胞摄入，进入吞噬泡但并未被杀死而繁殖（抑制吞噬泡的酸化或利用胞内体中的酸性环境）。I细胞疾病：N乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶单基因缺陷 v溶溶酶酶体体与与疾疾病病 溶酶体的基本功能是对生物大分子的强烈的消化作用，这对于维持细胞的正常代谢活动及防御微生物的侵染都有重要的意义。
