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1、回顾 什么叫脐尿管？脐尿管定义： 在胚胎期，一个连接胎儿膀胱与脐的管道。在胚胎进化过程中，脐尿管会自行闭锁，成为脐正中韧带，位于脐正中皱襞内。倘若脐尿管没有闭合完好，会有尿液从脐通过未闭合的脐尿管管道渗漏。这属于需要外科矫正治疗的畸形，分别为：脐尿管癌定义：脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，多发生在膀胱内或近膀胱的脐尿管端，男性多于女性，50-70岁高发。病理分型：组织学上绝大多数为黏液腺癌及印戒细胞癌，鳞癌、移行细胞癌，未分化癌少见。发病机制：可能与上皮增生及内覆移行上皮腺性化生有关。 诊断：脐尿管癌的临床表现与其位置有关，脐尿管癌发病位置隐匿，最常见的临床表现是耻骨上肿块、血尿、尿频和尿中有黏
2、液。（位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后有膀胱刺激症状；位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块；位于脐尿管近端的肿瘤破溃后自脐流出黏液性或血性液体。但肿瘤早期局限于膀胱壁 层或脐尿管内，常无特殊症状与体征。）结论：术前诊断困难，CT、膀胱镜是具有较高价值的诊断方法；B超引导下穿刺可得出组织学诊断； 脐尿管癌的诊断标准:1肿瘤位于膀胱顶或前壁；2不存在囊性或腺性膀胱炎；3侵入肌层或深层组织带有完整的尿路上皮或溃疡性上皮；4膀胱壁内或耻骨上肿块；5有脐尿管残迹；6肿瘤和表面上皮有明显界限；7肿瘤在膀胱壁肌层潜在生长并有通向Retzius间隙的分支 脐尿管癌超声表现位于
3、膀胱顶或前壁实性占位,一般无包膜。多以低回声为主，肿瘤回声不均匀， 50%70%有钙化现象。 肿块一般为宽基底，无蒂。随病程发展，常向膀胱壁全层及周围组织浸润。肿物上部分呈漏斗状是其较为特征性表现血流信号可表现为周边及其内部的较为丰富的条状血流。CT是诊断脐尿管癌较好的检查方法CT能发现膀胱内、膀胱外及膀胱壁内肿瘤。典型表现是：肿瘤位于下腹正中连接膀胱顶部并沿着Retzius间隙延伸到脐部。肿块常有低密度区,增强扫描不强化, 50%70%有钙化现象。 示膀胱顶部与腹直肌之间密度较低的肿瘤,肿瘤小部分突入膀胱内,大部分伸向腹前壁。膀胱镜检查当肿瘤突向膀胱腔时,可见膀胱前壁或顶部有无蒂、表面溃烂的
4、肿块。有时肿瘤被黏膜覆盖,但经耻骨上加压时黏液样物质可从肿瘤部位溢出,这是脐尿管癌的典型特征。 脐尿管癌容易误诊为膀胱癌有时候B超、CT示膀胱外肿块影小于膀胱内肿块影,仅满足于膀胱肿瘤的诊断而未考虑到脐尿管癌的可能,造成术前误诊为膀胱肿瘤。因此，对于位于膀胱顶部的肿瘤并在同一部位延续有膀胱壁外占位病变者均应考虑脐尿管癌的可能。对于体检时影像学检查(如B超或CT)发现位于膀胱顶部与腹前壁之间的肿瘤应首先考虑诊断为脐尿管癌;位于膀胱顶部壁内或腔内的肿瘤亦应考虑到是否来源于脐尿管的肿瘤侵犯膀胱壁所致的可能,这有助于提高脐尿管癌的早期诊断率和术前的正确诊断率。病例 一刘少清，男，65岁，汉族。主诉：血
5、尿3天。现病史：患者自诉于3天前无任何诱因出现肉眼血尿，为终末血尿，并有轻度尿频、尿急、尿痛，无发热，无腰腹部疼痛不适，急到我院就诊。B超检查示：膀胱充盈好，内壁欠光滑，内透声好，于前壁顶部见大小约21X14mm稍强回声团，向腔内突起，形态不规则，呈“菜花”状，基底部与膀胱壁分界不清，彩色多普勒未见明显血流，其后方见大小约47X39mm中低不均质回声团向腹壁方向突起，形态欠规则，内回声不均匀，可见点片状强回声，彩色多普勒见点条状血流。刘少清行膀胱CT平扫+增强示：膀胱顶部可见一不规则形混杂密度肿块影，其跨越膀胱壁，大小约54x32mm，密度不均匀，其内可见多发结节样钙化灶。增强扫描可见其不均匀
6、强化改变，边缘呈分叶改变，膀胱受压，周围软组织及淋巴未见异常。膀胱顶部占位，考虑脐尿管癌可能性大。CT平扫表现CT增强表现2014年11月9日行根治性膀胱切除+回肠代膀胱皮肤造瘘术病理：脐尿管腺癌病例 二刘小英，女，47岁，汉族。主诉：尿频、尿急、血尿5天。现病史：患者自述于2014年12约29日逛街时自感下腹部胀痛，排尿时发现小便呈红色，为终末血尿，急到我院就诊。泌尿系统B超示：膀胱充盈好，内壁尚光滑，内透声好，膀胱底前壁见26x19mm中低回声团，向腹壁方向突起，其与膀胱壁分界欠清，形态欠规则，边界欠清，内回声欠匀，内可见5mm小片状稍强回声，彩色多谱勒周边点条状血流。膀胱底部实性占位（考虑：脐尿管Ca待排，建议CT增强）。CT所见行膀胱CT平扫+增强示：膀胱前壁可见一类圆形软组织突起，大小约38x15mm，边界清晰，其内密度均匀。增强扫描可见其均匀强化改变，盆腔淋巴结未见异常。膀胱前壁占位，考虑脐尿管癌。CT平扫CT增强2015年1月12日行扩大性膀胱部分切除术病理结果：慢性炎，部分上皮轻度增生。（病理切片送上级医院会诊，待回报）OVER 谢谢!
