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1、腺垂体功能减退症深圳市第四人民医院深圳市第四人民医院 颜雯雯（一）（一）病病 史：史：7878岁老年女性患者岁老年女性患者头晕、乏力、食欲减退、懒言头晕、乏力、食欲减退、懒言有有2 2型糖尿病型糖尿病2020余年余年 （ 阿卡波糖阿卡波糖50mg tid ）有高血压有高血压1010年，最高年，最高160/100mmHg160/100mmHg （ 厄贝沙坦厄贝沙坦150mg Qd ）1 1月前检查发现月前检查发现“甲减甲减”，曾服甲状腺素，曾服甲状腺素50ug Qd，复查甲功正常后停药，复查甲功正常后停药可疑可疑“冠心病冠心病”病史病史育有育有4 4个子女，否认产后大出血病史，个子女，否认产后大
2、出血病史，5555岁绝经，绝经后无异常阴道流血岁绝经，绝经后无异常阴道流血（二）（二）体体 查：查：BP 129/60mmHgBP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懒言，神清，表情淡漠，懒言双眼视力差，右眼仅有光感双眼视力差，右眼仅有光感心率心率6464次次/ /分，律齐，心尖区可闻及分，律齐，心尖区可闻及3/63/6级收缩期杂音级收缩期杂音双下肢轻中度非凹陷性浮肿双下肢轻中度非凹陷性浮肿四肢肌力四肢肌力V V级，肌张力升高，以右侧明显，右手静止性震颤，级，肌张力升高，以右侧明显，右手静止性震颤，前冲步态；闭目难立征（前冲步态；闭目难立征（+ +），转颈试验（），转颈试验（）；余神经系统
3、）；余神经系统查体无阳性体征。查体无阳性体征。（三）（三）外院资料：外院资料：头颅头颅 CTCT：双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，脑萎缩：双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，脑萎缩头颅头颅MRI: MRI: 双侧基底节放射冠区间隙性脑梗塞，双侧顶叶脑缺血，双侧基底节放射冠区间隙性脑梗塞，双侧顶叶脑缺血， 脑动脉硬化脑动脉硬化颈椎颈椎MRIMRI：颈：颈4/54/5、5/65/6、6/76/7椎间盘变形，颈椎间盘变形，颈4/54/5、5/65/6椎间盘膨出，椎间盘膨出， 颈颈4-74-7椎体骨质增生椎体骨质增生初步诊断：初步诊断：1.1.头晕乏力查因：后循环缺血？颈椎病？头晕乏力查因：后循环缺血？颈椎病
4、？2.2.多发腔隙性脑梗塞多发腔隙性脑梗塞3.3.2 2型糖尿病型糖尿病4.4.高血压高血压 2 2级级 很高危很高危5.5.甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症6.6.冠心病待排冠心病待排7.7.帕金森病？帕金森病？辅助检查：辅助检查：Na 123.2mmol/L，Cl 86.9mmol/LBUN 2.5mmol/L，Cr 68umol/L血尿酸血尿酸148umol/L；ALB 31.8g/LTG 1.8mmol/L，TC 5.0mmol/L， LDL-C 3.7mmol/L HDL-C 0.7mmol/L空腹血糖空腹血糖 4.83mmol/L，HbA1C 6.5%甲功甲功 T3 0.57ng/
5、ml,FT3 1.82pg/ml,TSH 0.27uIU/mlBNP 、心肌酶、床边心肌损伤物、肿瘤指标心肌酶、床边心肌损伤物、肿瘤指标、anti-TPO正常正常辅助检查：辅助检查：床边心电图床边心电图1818导：导： 窦性心律，I、avL、V4-8导联ST段略压低，广泛T波低平心脏彩超：心脏彩超：二尖瓣钙化，考虑退行性变； 主动脉瓣轻度返流； EF63%，左室舒张功能减低（I级）眼科会诊：眼科会诊：双眼视神经萎缩 右眼老年性白内障，左眼人工晶体初步治疗：初步治疗：抗血小板聚集、调脂、降压、降糖、改善循环、抗眩晕抗血小板聚集、调脂、降压、降糖、改善循环、抗眩晕纠正电解质紊乱：纠正电解质紊乱：补
6、钠补钠（连续三天补浓钠（连续三天补浓钠1.5-3g/d）营养支持（补充白蛋白）、神经生长因子营养支持（补充白蛋白）、神经生长因子Na 122.2mmol/L ，Cl 96.7mmol/LBUN 1.8mmol/L ，Cr 61umol/L监测血糖4.6-7.3mmol/L，停用降糖药物后4.4-8.0mmol/L3 day3 day2014年低钠血症诊断和治疗临床实践指南年低钠血症诊断和治疗临床实践指南进一步检查：进一步检查：2424小时尿鈉小时尿鈉90mmol/L ，尿氯尿氯100mmol/L，尿钾尿钾17.48mmol/L患者眉毛、阴毛、腋毛稀疏患者眉毛、阴毛、腋毛稀疏 性激素六项：性激素
7、六项：孕酮孕酮0.01ng/ml 0.01ng/ml ，卵泡刺激素，卵泡刺激素FSHFSH 11.15mIU/ml11.15mIU/ml 黄体生成素黄体生成素LH 2.68mIU/mlLH 2.68mIU/ml皮质醇节律皮质醇节律 8am 4pm 0am8am 4pm 0am （nmolnmol/L/L） 29.5 31.4 28.129.5 31.4 28.1内分泌腺功能减退内分泌腺功能减退 阴、腋毛脱落，性激素水平低下阴、腋毛脱落，性激素水平低下 甲状腺功能低下甲状腺功能低下 肾上腺（皮质醇）水平低下肾上腺（皮质醇）水平低下 腺腺垂垂体体功功能能低低下下低尿酸、低低尿酸、低BUNBUN、低
8、蛋白、低蛋白低钠、低氯血症，血钾正常低钠、低氯血症，血钾正常低血糖低血糖ADHOXTTSHPRLGnHACTHGH（腺垂体）（腺垂体）（神经垂体）（神经垂体） 指腺垂体激素分泌减少，可以是单个指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症（HypopituitarismHypopituitarism）下丘脑下丘脑性性 腺腺甲状腺甲状腺肾上腺肾上腺垂体垂体原原 发发继继 发发病病 因因垂体缺血坏死（垂体缺血坏死（SheehanSheehan综合征，产后大出血）综合征，产后大出血）垂体瘤垂体瘤感染与炎症：脑炎，脑膜炎感染与炎
9、症：脑炎，脑膜炎 蝶鞍区手术、放疗和创伤蝶鞍区手术、放疗和创伤糖皮质激素长期治疗：医源性糖皮质激素长期治疗：医源性 其他：先天性基因异常、淋巴细胞性垂体炎、其他：先天性基因异常、淋巴细胞性垂体炎、 空泡蝶鞍空泡蝶鞍临临 床床 表表 现现 产后无乳、月经产后无乳、月经不再来潮、性欲减不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。腋毛稀少。性腺功能减退性腺功能减退肾上腺功能减退肾上腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退 明显疲乏、软明显疲乏、软弱无力、食欲不振、弱无力、食欲不振、恶心、呕
10、吐、血压恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅苍白，乳晕色素浅怕冷、思维迟钝、怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便干燥、少汗、便秘、心率减慢，秘、心率减慢，粘液性水肿面容、粘液性水肿面容、精神失常精神失常临临 床床 表表 现现 产后无乳、月经产后无乳、月经不再来潮、性欲减不再来潮、性欲减退、退、毛发脱落，尤毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。腋毛稀少。性腺功能减退性腺功能减退肾上腺功能减退肾上腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退
11、明显疲乏、软明显疲乏、软弱无力、食欲不振、弱无力、食欲不振、恶心、恶心、呕吐、血压呕吐、血压偏低、偏低、低血糖低血糖。皮。皮肤色素减退，肤色素减退，面色面色苍白，苍白，乳晕色素浅乳晕色素浅怕冷、思维迟钝、怕冷、思维迟钝、精神淡漠、精神淡漠、皮肤皮肤干燥、少汗、便干燥、少汗、便秘、心率减慢，秘、心率减慢，粘液性水肿面容、粘液性水肿面容、精神失常精神失常临床表现临床表现 垂体危象垂体危象各种应激，危重的腺垂体功能减退症各种应激，危重的腺垂体功能减退症可临床呈现：可临床呈现： 高热型（高热型（4040） 低温型（低温型（3030） 低血糖型低血糖型 失钠型失钠型 水中毒型水中毒型 低血压、循环衰竭型
12、低血压、循环衰竭型辅助检查辅助检查周围内分泌腺激素不足周围内分泌腺激素不足 性腺功能：性腺功能：雌二醇、孕酮、睾酮、精子数量减少 甲状腺功能：甲状腺功能：T3、T4、rT3 肾上腺皮质功能：肾上腺皮质功能：皮质醇、17-羟类固醇、17-酮类固醇垂体激素不足垂体激素不足 FSH、PRL、LH、GH、TSH、 TRH、ACTH、GnRH 血糖、血压、血钠血糖、血压、血钠 CT CT、MRIMRI：腺垂体：腺垂体- -下丘脑的病变下丘脑的病变头颅头颅MRIMRI空泡蝶鞍空泡蝶鞍诊诊 断断 分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者 有有头头痛痛、
13、视视力力减减退退、偏偏盲盲、恶恶心心、呕呕吐吐、视视乳乳头头水水肿肿等等 高高颅颅压压症症群群，X线线、CT、MRI示示蝶蝶鞍鞍扩扩大大、变变形形、骨骨质质侵蚀侵蚀 有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征 实验室检查实验室检查 符合以上两条或以上者可明确诊断符合以上两条或以上者可明确诊断空泡蝶鞍综合征空泡蝶鞍综合征腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症1 1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质 神经性厌食神经性厌食20岁左右少女岁左右少女多有精神创伤史多有精神创伤史罕见罕见无无正常正常无无腺垂体功能减退症腺
14、垂体功能减退症2040岁育龄妇女岁育龄妇女多有产后大出血休克史多有产后大出血休克史腋、阴毛脱落，未老先衰腋、阴毛脱落，未老先衰性器官萎缩性器官萎缩皮质醇分泌量减少皮质醇分泌量减少可有蝶鞍改变可有蝶鞍改变鉴别诊断断2 2、原发性甲状腺功能减退症、原发性甲状腺功能减退症 继发性甲减继发性甲减不显著不显著闭经及生殖器萎缩闭经及生殖器萎缩不明显不明显延迟反应延迟反应测不到或极低测不到或极低诱发垂体危象发生诱发垂体危象发生原发性甲减原发性甲减黏液水肿面貌显著黏液水肿面貌显著月经量过多或紊乱月经量过多或紊乱血胆固醇明显增高血胆固醇明显增高TSH兴奋试验无反应兴奋试验无反应TSH测定明显增多测定明显增多单用
15、单用TH制剂效佳制剂效佳鉴别诊断断3、原发性肾上腺皮质功能减退症（、原发性肾上腺皮质功能减退症（Addisons）Simmonds-Sheehans皮肤色素浅，乳晕色淡皮肤色素浅，乳晕色淡明显明显低血糖明显低血糖明显延迟反应延迟反应Addisons皮肤黏膜色素沉着皮肤黏膜色素沉着性功能及甲功改变不明显性功能及甲功改变不明显电解质紊乱，失钠，嗜盐电解质紊乱，失钠，嗜盐ACTH兴奋试验无反应兴奋试验无反应鉴别诊断断4、多发性内分泌腺体功能减退症、多发性内分泌腺体功能减退症 多多个个内内分分泌泌腺腺原原发发的的功功能能减减退退，鉴鉴别别有有赖赖于于兴兴奋奋试试验无反应验无反应5 5、失母爱综合征、失
16、母爱综合征 垂垂体体功功能能改改变变为为暂暂时时性性，改改变变环环境境及及关关爱爱可可恢恢复复生生长长鉴别诊断断（二）激素替代治疗（二）激素替代治疗 缺什么补什么缺什么补什么 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：小量开始，早多，晚少，应激时加量小量开始，早多，晚少，应激时加量 5mg 5mg QdQd 8am 8am，2.5mg 4pm2.5mg 4pm（全量替代（全量替代 7.5mg/d7.5mg/d） 甲状腺激素：甲状腺激素：小量开始，逐渐加小量开始，逐渐加量。左甲状腺素量。左甲状腺素 5050150ug/d150ug/d 性激素、生长激素等性激素、生长激素等治治 疗疗（一）病因治疗（一）病因
17、治疗 肿瘤：手术、放疗、化疗肿瘤：手术、放疗、化疗 Sheehans ：加强围生期的监护，纠正产科病理状态：加强围生期的监护，纠正产科病理状态先补糖皮质激素先补糖皮质激素然后甲状腺激素然后甲状腺激素或二者同时补充或二者同时补充危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量 第第13天天 氢化可的松氢化可的松 200300 mg/d 38天后依病情改为口服天后依病情改为口服 23周递减至维持量（量大易引起精神症状）周递减至维持量（量大易引起精神症状）纠正低血糖、水电解质紊乱纠正低血糖、水电解质紊乱纠正休克纠正休克抗感染抗感染垂体危象垂体危象处理理禁用或慎用麻醉剂、镇静药
18、、催眠药或降糖药等禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等本例治疗及结果本例治疗及结果醋酸泼尼松醋酸泼尼松 5mg Qd、甲状腺素片、甲状腺素片 50ug Qd、中药中药头晕、乏力、食欲改善，与人交流增多头晕、乏力、食欲改善，与人交流增多电解质：血钠电解质：血钠 135.0mmol/L、血氯、血氯 98.0mmol/L肾功能：肾功能：BUN 4.2mmol/L，Cr 59umol/L肝功能：肝功能：ALB 39.6g/L甲功：甲功：T3 0.59ng/ml，FT3 1.69pg/ml，TSH 0.34uIU/ml餐前血糖：餐前血糖：5.7-10.9mmol/L治疗治疗3 3天后天后空泡蝶鞍综
19、合征空泡蝶鞍综合征（Empty Empty SellaSella Syndrome, Syndrome, ESSESS） 指指蛛蛛网网膜膜下下隙隙从从鞍鞍隔隔与与垂垂体体柄柄相相接接处处入入蝶蝶鞍鞍内内，其其中中为为脑脑脊脊液液填填充充，使使蝶蝶鞍鞍扩扩大大、变变形形，垂垂体体受受压压变变扁扁。好好发发于于中中年年肥肥胖胖妇妇女女，特特别别是是多多次次妊娠者。妊娠者。 （一）原发性（一）原发性 先天性鞍膈缺陷、颅内压增高、鞍区蛛网膜黏连、妊娠垂体增生肥大先天性鞍膈缺陷、颅内压增高、鞍区蛛网膜黏连、妊娠垂体增生肥大（二）继发性（二）继发性 垂体瘤手术或放疗后、垂体瘤手术或放疗后、Sheehan综
20、合征、感染、垂体卒中等综合征、感染、垂体卒中等 临床表现临床表现 头痛（头痛（80%）视野缺损、视力下降，部分出现视神经萎缩视野缺损、视力下降，部分出现视神经萎缩 高血压（轻中度）高血压（轻中度）垂体功能减退垂体功能减退 少数有精神紊乱或脑脊液鼻漏等少数有精神紊乱或脑脊液鼻漏等 治治 疗疗无症状成年患者无需治疗，但应严密观察和随访无症状成年患者无需治疗，但应严密观察和随访儿儿童童患患者者必必须须定定期期追追踪踪内内分分泌泌功功能能改改变变和和视视野野变变化化，一一旦旦发发现现脑脑脊脊液液鼻鼻漏漏、视视力力障障碍碍、颅颅内内压压增增高者应立即进行手术治疗高者应立即进行手术治疗合并垂体瘤可先经手术切除肿瘤再修补空泡蝶鞍合并垂体瘤可先经手术切除肿瘤再修补空泡蝶鞍合并垂体功能低下时应用相应靶激素替代治疗合并垂体功能低下时应用相应靶激素替代治疗
