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1、 线 粒 体 的 概 述 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体与细胞呼吸 线粒体与基因表达 线粒体的生物发生 第六章 线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述线粒体概述线粒体概述v 真核细胞内一种特殊细胞器v 内膜成分，但非内膜系统成员v 具备独特的遗传信息表达系统v 真核细胞重要的能量“器官”v 直接或间接参与了细胞凋亡进程 线粒体的形态结构线粒体的形态结构v多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性v不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性v细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布线粒体形态结构线粒体形态结构线粒体与细胞的能量
2、转换线线粒粒体体的的形形态态结结构构 多多数数细细胞胞的的线线粒粒体体呈呈线线状状、粒粒状状或或杆杆状状，形形态态具具有有高高度度可可塑塑性性。大大小小一一般般为为0 0. .5 5 1 1. .0 0 mm，不不同同细细胞胞内内线线粒粒体体的的 形形态态和和数数量量不不尽尽一一样样，但但具具有有功功能能适适应应性性。线粒体的超微结构线粒体的超微结构外 膜内 膜膜间腔基 质线粒体形态结构线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换线粒体的超微结构线粒体的超微结构线线粒粒体体超超微微结结构构模模式式图图线粒体化学组成线粒体化学组成v与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点v线粒体内膜具
3、有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性v蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高 线粒体化学组成线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基 质腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡霉素敏感的ATP酶内 膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿酸羟化酶外
4、膜主要代表性酶存在部位线粒体的酶线粒体的标志酶线粒体的标志酶线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一线粒体的标志酶外 膜：单胺氧化酶内 膜：细胞色素氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基 质：苹果酸脱氢酶线粒体化学组成线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与基因表达v线粒体内含有独特的DNA分子mtDNAv mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链(H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能v人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物线粒体与细胞的能量转换电镜下的线粒体DNA线粒体基因组线线粒粒体体基基因因组
5、组 线粒体内包括独特的DNA分子mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中， rRNArRNA 2 2种种：12S12S，16S 16S rRNArRNA (H(H链链) ) tRNAtRNA 2222种种：1414种种(H(H链链) )，8 8种种(L(L链链) ) 多肽多肽1313种：种：1212种种(H(H链链) )，1 1种种(L(L链链) ) 线粒体的遗传特性线粒体的遗传特性半自主性半自主性母性遗传母性遗传D-环复制环复制线粒体遗传的半自主性线粒体遗传的半自主性 线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组分，是
6、为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。 线线粒粒体体母母性性遗遗传传D-环复制线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与细胞的能量转换靶向运输序列受体伴侣蛋白线线粒粒体体蛋蛋白白的的靶靶向向运运输输 前前 体体 蛋蛋 白白 氨氨基基端端的的靶靶向向序序列列可可被被外外膜膜的的受受体体蛋蛋白白识识别别，蛋蛋白白质质首首先先在在跨跨线线粒粒体体内内膜膜的的电电化化学学梯梯度度驱驱动动下下，然然后后在在ATPATP水水解解提提供供能能量量的的情情况况下下，在在内内外外膜膜接接触触位位点点或或其
7、其附附近近进进行行跨跨膜膜移移位位。靶靶向向序序列列最最终终在在基基质质中中被被酶酶水水解解切切除除形形成成成成熟熟蛋蛋白白，前前体体蛋蛋白白最最终终被被加加工工形形成成成成熟熟的的线粒体蛋白。线粒体蛋白。线线粒粒体体蛋蛋白白的的靶靶向向运运输输序序列列( (A)A)细细胞胞色色素素氧氧化化酶酶IVIV亚亚基基前前体体的的起起始始1212个个氨氨基基酸酸作作为为进进入入线线粒粒体的信号肽。体的信号肽。(B)(B)此此全全长长信信号号肽肽形形成成 - -螺螺旋旋，正正电电荷荷氨氨基基酸酸残残基基( (红红) )在在螺螺旋旋的的一一侧侧成成串串排排列列，非非极极性性氨氨基基酸酸残残基基排排列列在在
8、另另一一侧侧，这这种种结结构构可可被被线线粒粒体体表表面面的的特特异异受受体体蛋白识别。蛋白识别。 前前 体体 蛋蛋 白白 氨氨基基端端的的靶靶向向序序列列可可被被外外膜膜的的受受体体蛋蛋白白识识别别，蛋蛋白白质质首首先先在在跨跨线线粒粒体体内内膜膜的的电电化化学学梯梯度度驱驱动动下下，然然后后在在ATPATP水水解解提提供供能能量量的的情情况况下下，在在内内外外膜膜接接触触位位点点或或其其附附近近进进行行跨跨膜膜移移位位。靶靶向向序序列列最最终终在在基基质质中中被被酶酶水水解解切切除除形形成成成成熟熟蛋蛋白白，前前体体蛋蛋白白最最终终被被加加工工形形成成成成熟熟的的线粒体蛋白。线粒体蛋白。线
9、线粒粒体体蛋蛋白白的的靶靶向向运运输输线线粒粒体体蛋蛋白白的的靶靶向向运运输输线线粒粒体体蛋蛋白白的的靶靶向向运运输输 前前 体体 蛋蛋 白白 氨氨基基端端的的靶靶向向序序列列可可被被外外膜膜的的受受体体蛋蛋白白识识别别，蛋蛋白白质质首首先先在在跨跨线线粒粒体体内内膜膜的的电电化化学学梯梯度度驱驱动动下下，然然后后在在ATPATP水水解解提提供供能能量量的的情情况况下下，在在内内外外膜膜接接触触位位点点或或其其附附近近进进行行跨跨膜膜移移位位。靶靶向向序序列列最最终终在在基基质质中中被被酶酶水水解解切切除除形形成成成成熟熟蛋蛋白白，前前体体蛋蛋白白最最终终被被加加工工形形成成成成熟熟的的线粒体
10、蛋白。线粒体蛋白。线线粒粒体体蛋蛋白白的的靶靶向向运运输输线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体的生物发生v线粒体起源的内共生假说v线粒体通过分裂进行复制线粒体与细胞的能量转换内内共共生生假假说说的的实实验验依依据据 细细菌菌和和线线粒粒体体、叶叶绿绿体体在在化化学学组组成成、能能量量代代谢谢和和遗遗传传特特性性方方面面存存在在诸诸多多相相似似性性，据据此此学学者者们们提提出出了了这这两两种种细细胞胞器器起起源源的的内内共生假说。共生假说。线粒体起源的内共生假说线粒体起源的内共生假说线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸vv能量物质氧化分解，释放能量物质氧化分解，释放ATPATPvv
11、底物水平磷酸化底物水平磷酸化 VsVs 氧化磷酸化氧化磷酸化vv无氧呼吸无氧呼吸 VsVs 有氧呼吸有氧呼吸vv线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸vv线粒体内有氧呼吸的结构基础线粒体内有氧呼吸的结构基础线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换细胞氧化（Cellular Oxidation） 指依靠酶的催化，氧将细胞内各种能源物质氧化而释放能量的过程，称为细胞氧化。由于在细胞氧化过程中，需要消化O2，释放CO2和H2O，故又称为细胞呼吸(cellular respiration)。线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换无氧呼吸和有氧呼吸无氧
12、呼吸和有氧呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换无氧呼吸有氧呼吸细胞能量转换分子-ATP葡葡萄萄糖糖的的不不同同程程度度氧氧化化 能能源源物物质质可可在在细细胞胞内内进进行行不不同同程程度度的的氧氧化化，主主要要有有无无氧氧呼呼吸吸和和有有氧氧呼呼吸吸两两种种形形式式，前前者者是是一一种种低低能能氧氧化化，形形成成少少量量A AT TP P，在在细细胞胞质质基基质质内内进进行行；后后者者则则彻彻底底氧氧化化，释释放放出出二二氧氧化化碳碳和和水水，产产生生较较多多的的A AT TP P，主主要要在在线线粒粒体体中中进进行行。线粒体是最主要的物质氧化场所线粒体是最主要的物质氧化
13、场所 生物体内的能源物质很多，糖类、脂类、蛋白质、氨基酸、核酸等都可作为能源物质，但最主要、最直接的能源物质是葡萄糖。不管是哪种能源物质，通过氧化分解形成乙酰辅酶A，后者再进一步进入线粒体彻底氧化形成水和CO2，同时生成大量ATP分子。电子传递链(呼吸链)ATP酶复合体物质氧化的结构基础物质氧化的结构基础线粒体与能量代谢线粒体与能量代谢线粒体与细胞的能量转换细胞细胞进行进行能量能量合成合成结构结构基础基础 实实验验证证明明，物物质质氧氧化化过过程程中中产产生生的的高高能能质质子子和和电电子子是是通通过过位位于于线线粒粒体体内内膜膜上上的的电电子子传传递递链链来来实实现现的的，而而A AT TP
14、 P的的形形成成则则直直接接依依赖赖于于内内膜膜上上的的A AT TP P酶酶复复合合体体。线线粒粒体体与与细细胞胞有有氧氧呼呼吸吸线粒体与细胞有氧呼吸线粒体与细胞有氧呼吸电子传递链三羧酸循环2e-2e-2e-苹果酸 -酮戊二酸异柠檬酸NADHFMN Fe-SComplex I1-羟丁酸-羟酰辅酶AADP+Pi ATPCoQ脂酰辅酶AFAD琥珀酸FAD2e-Fe-SCyt b Fe-S cyt c1Complex III2ADP+Pi ATPComplex II2e-cyt c2e-cyt a-a3 Cu）Complex IVADP+Pi ATP2e- O2酮体氧化作用NADH途径：3 ATP
15、FADH途径：2 ATP3复合体复合体辅基辅基结构结构与膜关系与膜关系催化部位催化部位功能功能复合体I(850Kd)1FMN,16-24FeS(6个FeS中心)二聚体 整合NADH部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体、质子泵(NADHCoQ）复合体II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3个FeS中心)单 体整合琥珀酸部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体(琥珀酸CoQ)复合体III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚体 整合CoQ部位:中央cytc1:C侧电子传递体、质子泵(CoQcytc)复合体IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚体 整合cyta部位:
16、C侧O2部位:M侧电子传递体，质子泵(cytcO2)细胞色素c(13kd)1cytc-血红素单 体外在cytc1部位:C侧cyta部位:C侧电子传递体(CoQcyta)线粒体呼吸链的组成及性质ATP酶复合体酶复合体线线粒粒体体与与细细胞胞有有氧氧呼呼吸吸ATP形成形成ATP酶酶复复合合体体1 1 葡萄糖葡萄糖(C6)(C6)2 2 丙酮酸丙酮酸(C3)(C3)糖酵解糖酵解胞基质胞基质2H2H2 22ATP2ATP2 2 乙酰辅酶乙酰辅酶A(C2)A(C2)COCO2 2线粒体基质线粒体基质丙酮酸脱氢丙酮酸脱氢2H2H2 2COCO2 2三羧酸循环三羧酸循环线粒体基质线粒体基质6H6H2 22H
17、2H2 22ATP2ATP2ATP2ATPNADNAD6ATP6ATPNADNAD18ATP18ATPFADFAD4ATP4ATP2ATP2ATP线粒体内膜线粒体内膜电子传递和电子传递和氧化磷酸化氧化磷酸化H H2 2O OFADFAD4ATP4ATP线粒体与线粒体与能量形成能量形成NADNAD6ATP6ATP 1分子葡萄糖完全氧化可形成3638分子ATP，其中3436分子是在线粒体内形成的，因此线粒体是物质氧化的主要场所，是生物细胞的动力工厂。化化化化学学学学渗渗渗渗透透透透假假假假说说说说- - - - - - - - - - - - - - - - - + + + + + + + + + + + + + + + + 氧化磷酸化作用高质子浓度低质子浓度ADP+PiATP2H+F1-F0膜电位+ + + + + + + + + + + + + + + + - - - - - - - - - - - - - - - - - 呼吸作用NADH2H+2H+2H+2e-2e-2e-1/2O2膜间腔膜间腔基基质质
