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1、 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。出血为主要表现。发病机制血小板相关抗体血小板相关抗体血小板破坏机制血小板破坏机制巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍其他：如雌激素其他：如雌激素临床表现 一、急性型一、急性型 1. 1.儿童
2、常见，多有感染史，起病急儿童常见，多有感染史，起病急 骤。骤。 2. 2.出血严重。出血严重。 二、慢性型二、慢性型 1.20 1.204040岁患者居多，起病隐袭。岁患者居多，起病隐袭。 2. 2.出血倾向。出血倾向。 实验室检查 1.1.血血小小板板检检查查 急急性性型型常常低低于于202010109 9L L，慢慢性性型型在在(30(3080)80)10109 9L L之之间间。 血血小小板板平平均均容容积积(MPV)(MPV)增增大大。血血小小板板功功能能正正常常。 放放射射性性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 2.2.骨骨髓髓检检查查 巨巨核核
3、细细胞胞明明显显增增多多，且且伴伴有有成成熟障碍。血小板生成减少。熟障碍。血小板生成减少。 3.3.出出凝凝血血机机制制检检查查 出出血血时时间间延延长长、血血块块回回缩不良、束臂试验阳性。缩不良、束臂试验阳性。 4.4.血血小小板板抗抗体体检检查查 PAIgPAIg增增高高，9595以以上上病病人为人为IgGIgG，也可为，也可为IgMIgM。PAC3PAC3也可增高。也可增高。诊断标准1.1.多次多次(2(2次）次）化验检查血小板计数减少。化验检查血小板计数减少。2.2.脾脏不增大脾脏不增大3.3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4 4.
4、 .排除继发性血小板减少症排除继发性血小板减少症 继发性血小板减少继发性血小板减少假性血小板减少先天性血小板减少自身免疫性血小板减少甲状腺疾病药物诱导性血小板减少淋巴细胞增殖性疾病脾功能亢进恶性血液病鉴别诊断鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP）继发性血小板减少性紫癜 自身免疫性血小板减少性紫癜 药物性减少性紫癜 感染性减少性紫癜 骨髓抑制 再生障碍性贫血ITP的治疗观观 察察 血小板血小板505010109 9/L/L 血小板血小板303010109 9/L/L，无明显出血症状，无明显出血症状住院治疗住院治疗 血小板血小板202010109 9/L/L 明显出血症状明显出血症状糖皮质激素（首选治疗）糖皮质激素（首选治疗） 作用机制作用机制 用法用法切脾手术（不作首选治疗）切脾手术（不作首选治疗） 适应证和禁忌证适应证和禁忌证ITP 的紧急治疗单采血小板输注大剂量静脉注射用丙种球蛋白血浆置换（体外免疫吸附）大剂量甲泼尼龙
