《肺高血压定义及相关概念》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺高血压定义及相关概念（42页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 肺高血压定义及相关概念 1肺高血压分类的历史进程 22003年WHO威尼斯分类 32008年WHO Dana Point最新分类 42010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 肺高血压肺高血压( (简称：肺高压简称：肺高压)(pulmonary hypertension，PH) 肺循环发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和肺循环发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和 混合性肺高血压。混合性肺高血压。 PH是一种恶性肺血管疾病，往往引起右心衰竭甚至死是一种恶性肺血管疾病，往往引起右心衰竭甚
2、至死 亡。亡。 PH可由多种心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。可由多种心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。 PH诊断标准诊断标准 PH:右心导管检查肺动脉平均压右心导管检查肺动脉平均压( (海平面、静息海平面、静息) )25mmHg。 正常人正常人肺动脉平均压：肺动脉平均压：143mmHg，最高不超过，最高不超过20mmHg。 临界肺高压：肺动脉平均压临界肺高压：肺动脉平均压2124mmHg。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 严格的诊断标准应参照严格的诊断标准应参照右心导管右心导
3、管检查数据，检查数据， 并非无创检查手段估测的数据。并非无创检查手段估测的数据。 PH诊断标准诊断标准 停止使用停止使用“运动时肺动脉平均压运动时肺动脉平均压30mmHg”取消取消“静息时右心导管检查肺动脉收缩压静息时右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg”2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 原因：正常人运动后肺动脉压力差别很大，且因运动方式及原因：正常人运动后肺动脉压力差别很大，且因运动方式及强度的不同而有很大差异，因此很难界定运动后肺动脉压力强度的不同而有很大差异，因此很难界定运动后
4、肺动脉压力的正常值。的正常值。 这一诊断标准可能不利于早期识别这一诊断标准可能不利于早期识别PH。 PH诊断标准诊断标准 可能的不足可能的不足 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 某些早期肺血管病变的患者，其肺动脉压力在静息状态下 尚达不到PH的诊断标准，但运动后肺动脉压却出现明显升高。 正常人运动后肺动脉压会出现不同程度的增高，临床上很 难判断哪些患者为生理性升高，哪些为病理性升高。 肺动脉高压肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH） 孤
5、立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常。孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常。 是是PH的第一大类。的第一大类。 原因：小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力原因：小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力 增加，需要肺毛细血管楔压增加，需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常正常( (小于小于15mmHg) )才能才能 诊断。诊断。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、 慢性血栓
6、栓塞等。慢性血栓栓塞等。 相关概念相关概念 特发性特发性 PAH（idopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH） IPAH是指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物是指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物 等等原因引起的肺动脉高压，呈散发病例，并排除肺静脉压力增高原因引起的肺动脉高压，呈散发病例，并排除肺静脉压力增高的的一类特定疾病。一类特定疾病。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 相关概念相关概念 IPAH是是PAH的一个亚类。的
7、一个亚类。 肺高血压分类的历史进程 2 肺高血压定义及相关概念 12003年WHO威尼斯分类 32008年WHO Dana Point最新分类 41891年，年，Romberg在尸检中观察到首例在尸检中观察到首例“肺动脉硬化肺动脉硬化”，这是对，这是对 PH最早的认识。最早的认识。1945年，年，Cournard用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从 血流动力学角度认识血流动力学角度认识PH。 1951年，年，Dresdale首次报道了首次报道了1 1例原因不明的例原因不明的PH患者，并将其命患者，并将其命 名为原发性肺动脉高压名为原发性肺动脉高压(pri
8、mary pulmonary hypertension，PPH)。 PH分类：历史回顾分类：历史回顾 PH分类：分类：WHO的四次专家共识的四次专家共识 1973年年WHO第一次第一次PH会议将会议将PH分为原发性分为原发性PAH和继发和继发 性性PAH两大类。两大类。1998年年法国依云法国依云（Evian），）， WHO第二次第二次PH会议首次将会议首次将 PH分为五大类，依云分类得到了全世界的普遍公认和临床分为五大类，依云分类得到了全世界的普遍公认和临床应用。应用。2003年威尼斯，年威尼斯， WHO第三次第三次PH会议保留会议保留Evian分类框架分类框架 ，进行部分修订。，进行部分修
9、订。2008年美国年美国Dana Point， WHO第四次第四次PH会议进行更新会议进行更新 （Dana Point分类）。我国参照此分类。分类）。我国参照此分类。2003年WHO威尼斯分类 3 肺高血压定义及相关概念 1肺高血压分类的历史进程 22008年WHO Dana Point最新分类 420032003年威尼斯会议年威尼斯会议PH临床诊断分类临床诊断分类 第一类：肺动脉高压第一类：肺动脉高压 1 1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 2 2 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压 3 3 相关因素所致相关因素所致 3.1 3.1 胶原血管病胶原血管病 3.2 3.2 先天性体先天性体-
10、-肺分流性心脏病肺分流性心脏病 3.3 3.3 门静脉高压门静脉高压 3.4 HIV3.4 HIV感染感染 3.5 3.5 药物和毒物药物和毒物 减肥药减肥药 3.6 3.6 其他：甲状腺疾病，糖原累积症，其他：甲状腺疾病，糖原累积症，GaucherGaucher病，遗传性出病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除。血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除。 第一类：肺动脉高压第一类：肺动脉高压 4 4 因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 4.1 4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病 4.2 4.2 肺毛细血管瘤肺毛
11、细血管瘤 5 5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 20032003年威尼斯会议年威尼斯会议PHPH临床诊断分类临床诊断分类 第二类第二类 左心疾病相关的肺高压左心疾病相关的肺高压 1 1 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 2 2 左心瓣膜病左心瓣膜病 也有学者称之为静脉型也有学者称之为静脉型PH或肺静脉高压。或肺静脉高压。 该型该型PAH早期病变主要累及肺静脉，可产生肺细小静脉、肺早期病变主要累及肺静脉，可产生肺细小静脉、肺 小静脉小静脉“动脉化动脉化”和内膜纤维化，后期肺细小动脉也产生中层肥厚。和内膜纤维化，后期肺细小动脉也产生中层肥厚。 2003200
12、3年威尼斯会议年威尼斯会议PHPH临床诊断分类临床诊断分类 第三类第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 1 慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 2 2 间质性肺病间质性肺病 3 3 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 4 4 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 5 5 慢性高原病慢性高原病 6 6 肺泡肺泡毛细血管发育不良毛细血管发育不良 20032003年威尼斯会议年威尼斯会议PHPH临床诊断分类临床诊断分类 第四类第四类 慢性血栓和慢性血栓和/ /或栓塞性肺高压或栓塞性肺高压 1 1 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 2 2 血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉
13、3 3 非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和/ /或寄生虫，或寄生虫， 外源性物质外源性物质) )20032003年威尼斯会议年威尼斯会议PHPH临床诊断分类临床诊断分类 第五类第五类 混合性肺高压混合性肺高压 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺 血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）等。血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）等。20032003年威尼斯会议年威尼斯会议PHPH临床诊断分类临床诊断分类 肺高血压定义及相关概念 1肺高血压分类的历史进程 22003年WHO威尼斯分类 32008年WHO Dana Point最新
14、分类 42008年年Dana Point最新分类最新分类 第一类：肺动脉高压第一类：肺动脉高压 1 1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 2 2 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 2.1 2.1 骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体II基因基因（BMPR2）突变突变 2.2 2.2 活化素受体样激酶活化素受体样激酶 I（ALK-1），），转化生长因子转化生长因子- -受受 体体III（endoglin）（）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突 变变 2.3 2.3 未知基因突变未知基因突变 3 3 药物和毒物诱导：减肥药药物和毒物诱导：减肥药2008年
15、年Dana Point最新分类最新分类 第一类：肺动脉高压第一类：肺动脉高压 4 4 相关因素所致相关因素所致 4.1 4.1 结缔组织病：系统性硬化症（结缔组织病：系统性硬化症（PAH发生率达发生率达7-12%） 4.2 4.2 HIV感染：感染：PAH发生率发生率0.46% 4.3 4.3 门静脉高压：也称门门静脉高压：也称门- -肺高压，易患因素：女性，自身免疫肺高压，易患因素：女性，自身免疫 性肝炎，性肝炎，PAH发生率发生率2-6% 。 4.4 4.4 先天性心脏病先天性心脏病 4.5 4.5 血吸虫病（既往归在第四大类，血吸虫病（既往归在第四大类，PAH发生率发生率4.6%）：）：
16、组织组织 学特征与学特征与IPAH相似，引起相似，引起PAH机制包括门脉高压、血管炎症等，虫机制包括门脉高压、血管炎症等，虫 卵机械阻塞只是起很小作用。卵机械阻塞只是起很小作用。 4.6 4.6 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血( (既往被归在第五类既往被归在第五类) )：机制在于：机制在于NO抵抗抵抗 ，同时血管平滑肌中的，同时血管平滑肌中的cGMP活性降低活性降低, , 而而cGMP是一种重要的血管是一种重要的血管 扩张剂和抗增殖介质。扩张剂和抗增殖介质。 5 5 新生儿持续性新生儿持续性PH 2008年年Dana Point最新分类最新分类 第一类：肺动脉高压第一类：肺动脉高压1 1 肺静脉
17、闭塞病（肺静脉闭塞病（PVODPVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCHPCH）第二类第二类 左心疾病相关性左心疾病相关性PH PH 1 1 收缩功能障碍收缩功能障碍 2 2 舒张功能障碍舒张功能障碍 3 3 心脏瓣膜疾病心脏瓣膜疾病 2008年年Dana Point最新分类最新分类 第三类第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 2 2 间质性肺疾病间质性肺疾病 3 3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 4 4 睡眠呼吸障碍
18、睡眠呼吸障碍 5 5 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 6 6 慢性高原病慢性高原病 2008年年Dana Point最新分类最新分类 第四类第四类 慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） 2008年年Dana Point最新分类最新分类 是肺血栓栓塞症的并发症，据报道是肺血栓栓塞症的并发症，据报道, , 急性肺栓塞后急性肺栓塞后6 6个月、个月、1 1年、年、2 2年年CTEPH的发生率分别是的发生率分别是1.0 % ,3.1 % ,3.8 %。 CTEPH以肺血管内血栓栓塞、肺动脉纤维化致管腔狭窄或完全以肺血管内血栓栓塞、肺动脉纤维化致管腔狭窄或完全闭塞为特征。闭塞为特征。
19、 35 %45 %的的CTEPH患者下肢超声多普勒检查可发现患者下肢超声多普勒检查可发现DVT证证据。据。血液系统疾病：血液系统疾病：骨髓增生性疾病、脾切除骨髓增生性疾病、脾切除 全身性疾病：全身性疾病： 结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、 淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、 血管炎血管炎代谢性疾病：代谢性疾病：糖原累积病、高雪氏病、甲状腺疾病糖原累积病、高雪氏病、甲状腺疾病 其其 他：他：肿瘤性阻塞、纤维性纵膈炎、长期透肿瘤性阻塞、纤维性纵膈炎、长期透 析的慢性肾衰竭析的慢性肾衰竭 2008年年Dana Point最新分类最新分类
20、第五类第五类 机制不明或多种因素所致机制不明或多种因素所致 1 1、取消家族性、取消家族性PAH，改用遗传性，改用遗传性PAH。 原因：原因：部分散发型特发性部分散发型特发性PAH携带特定基因突变，但没有携带特定基因突变，但没有 家族史；而部分家族性家族史；而部分家族性PAHPAH并未发现特定的基因突变。并未发现特定的基因突变。 新分类不要求对遗传性新分类不要求对遗传性PAHPAH进行基因检测，因此对治疗无帮进行基因检测，因此对治疗无帮 助。助。 2008年年Dana Point最新分类最新分类 主要修订内容主要修订内容 第一大类第一大类 2 2、对先心病引起的、对先心病引起的PAH进行临床和
21、解剖分类进行临床和解剖分类 艾森曼格综合征：艾森曼格综合征：大缺损，大缺损，右向左或双向分流右向左或双向分流 体体-肺分流相关性肺分流相关性PAH：中大缺损，中大缺损，以左向右分流为主，休息时以左向右分流为主，休息时 无紫绀。无紫绀。 PAH合并小缺损：合并小缺损：存在小缺损（超声心动图评价室缺存在小缺损（超声心动图评价室缺1cm1cm， 房缺房缺2cm2cm） 心脏修补术后心脏修补术后PAH：心脏畸形修复后仍持续存在心脏畸形修复后仍持续存在PAH，无术后，无术后 残余瘘。残余瘘。2008年年Dana Point最新分类最新分类 主要修订内容主要修订内容 第一大类第一大类 1 1 类型类型 1
22、.11.1 单纯三尖瓣前分流：单纯三尖瓣前分流：ASD 完全或部分肺静脉畸形引流完全或部分肺静脉畸形引流 1.21.2 单纯三尖瓣后分流：单纯三尖瓣后分流：VSD PDA 1.31.3 联合分流：需描述联合分流的类型联合分流：需描述联合分流的类型, , 同时确定以哪一缺损为主同时确定以哪一缺损为主 1.41.4 复杂的先天性心脏病：完全性房室间隔缺损复杂的先天性心脏病：完全性房室间隔缺损 永存动脉干等永存动脉干等2 2 大小大小( (对每个先天性缺损做出详细说明对每个先天性缺损做出详细说明) ) 2.1 2.1 血流动力学血流动力学( (肺循环血流量肺循环血流量/ /体循环血流量体循环血流量)
23、 )：限制性：限制性 非限制性非限制性 2.22.2 解剖学：小到中等缺损解剖学：小到中等缺损(ASD2 cm, VSD 1 cm ) 大的缺损大的缺损(ASD 2 cm, VSD 1 cm )3 3 分流方向分流方向：左向右分流：左向右分流 右向左分流右向左分流 双向分流双向分流4 4 与心脏和心外畸形相关与心脏和心外畸形相关5 5 手术修补状态手术修补状态：未手术修补：未手术修补 部分手术修补部分手术修补 已修补已修补先天性体肺分流性先天性体肺分流性 PH 解剖学解剖学- -病理生理学分类病理生理学分类(2003(2003年威尼斯分类修订年威尼斯分类修订) )对心内畸形进行早期纠正可防止对
24、心内畸形进行早期纠正可防止PAHPAH发生。发生。 2008年年Dana Point最新分类最新分类 3 3、相关因素所致的、相关因素所致的PAH作了较大调整作了较大调整 除先心病外，将结缔组织疾病、除先心病外，将结缔组织疾病、HIVHIV感染、减肥药、血吸虫感染、减肥药、血吸虫病、慢性溶血性贫血等归于此类。病、慢性溶血性贫血等归于此类。 该类疾病具有相似的临床表现和组织病理学特征如肺动脉该类疾病具有相似的临床表现和组织病理学特征如肺动脉 丛样病变。丛样病变。 相关性肺动脉高压患者约占肺动脉高压专科中心患者总数相关性肺动脉高压患者约占肺动脉高压专科中心患者总数 的一半。的一半。2008年年Da
25、na Point最新分类最新分类 主要修订内容主要修订内容 第一大类第一大类 4. 4. 1 1 单独一类：为肺静脉闭塞病和单独一类：为肺静脉闭塞病和/ /或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤与特发性肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤与特发性PAH具有相似的临床表现具有相似的临床表现及肺小动脉病理学改变。及肺小动脉病理学改变。 但是肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤患者影像学上常表现有明显的但是肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤患者影像学上常表现有明显的 肺间质改变，应用血管扩张药物常因肺水肿而病情加重。可能与肺间质改变，应用血管扩张药物常因肺水肿而病情加重。可能与PAH 可能属于不同类别，但又难
26、以截然分开，记为可能属于不同类别，但又难以截然分开，记为1p1p类。类。 2008年年Dana Point最新分类最新分类 主要修订内容主要修订内容 第一大类第一大类 第二大类第二大类 左心疾病相关性左心疾病相关性PH第三大类第三大类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH 未进行修订未进行修订2008年年Dana Point最新分类最新分类 第四大类第四大类 慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压 由于缺乏准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不由于缺乏准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不再分为近端与远端肺动脉栓塞。再分为近端与远端肺动脉栓塞。 将原属于此类的将原
27、属于此类的“血吸虫病相关血吸虫病相关PH”归到第一大类。归到第一大类。 原因：既往认为血吸虫虫卵阻塞肺小动脉是主要发病机制。原因：既往认为血吸虫虫卵阻塞肺小动脉是主要发病机制。近年的研究发现近年的研究发现, , 门脉高压、炎症等多种因素是此类患者发生门脉高压、炎症等多种因素是此类患者发生PH的主要原因的主要原因, ,虫卵阻塞并不占主要作用。虫卵阻塞并不占主要作用。2008年年Dana Point最新分类最新分类 主要修订内容主要修订内容 第五大类第五大类 机制不明或多种因素所致机制不明或多种因素所致PH 将发病机制不明的疾病归于此类，包括全身性疾病、代谢将发病机制不明的疾病归于此类，包括全身性
28、疾病、代谢 性疾病、血液系统疾病和少见病等。性疾病、血液系统疾病和少见病等。 注意：血液系统疾病中，除慢性溶血性贫血所致注意：血液系统疾病中，除慢性溶血性贫血所致PAHPAH归在第归在第 一大类之外，其余均归在第五大类。一大类之外，其余均归在第五大类。 扩大了肺动脉高压的病因谱扩大了肺动脉高压的病因谱, , 有利于指导临床对肺动脉高有利于指导临床对肺动脉高 压进行病因筛查压进行病因筛查, , 并针对病因进行治疗。并针对病因进行治疗。2008年年Dana Point最新分类最新分类 主要修订内容主要修订内容 PH 的血流动力学分类的血流动力学分类 P H mPAP25mmHg 适用于所有分类适用
29、于所有分类毛细血管前性毛细血管前性PH mPAP25mmHg 除第二类左心疾病相关除第二类左心疾病相关PH PCWP15mmHg 外，适用于其余各类外，适用于其余各类。 毛细血管后性毛细血管后性PH mPAP25mmHg 适用于第二类左心疾病相适用于第二类左心疾病相 PCWP15mmHg 关关PH 1 1 药物和毒物药物和毒物1.1 1.1 明确有致病作用：阿米雷司，芬氟拉明明确有致病作用：阿米雷司，芬氟拉明( (氟苯丙胺氟苯丙胺) )，右芬氟，右芬氟 拉明，毒性菜籽油拉明，毒性菜籽油1.2 1.2 非常可能有致病作用：安非他明，非常可能有致病作用：安非他明，L - L - 色氨酸，色氨酸，1
30、.3 1.3 可能有致病作用：甲基可能有致病作用：甲基- - 安非他明，可卡因，化疗药物安非他明，可卡因，化疗药物1.4 1.4 不太可能有致病作用：抗抑郁药，口服避孕药，治疗剂量雌不太可能有致病作用：抗抑郁药，口服避孕药，治疗剂量雌 激素，吸烟激素，吸烟2 2 相关因素相关因素2.1 2.1 明确的相关因素明确的相关因素2.2 2.2 可能的相关因素：妊娠，高血压可能的相关因素：妊娠，高血压2.3 2.3 不太可能的相关因素：肥胖，不太可能的相关因素：肥胖，PAH易患因素和相关因素分类标准易患因素和相关因素分类标准 1 1 明确的疾病：明确的疾病：HIV 感染感染2 2 非常可能的疾病：非常
31、可能的疾病：门静脉高压门静脉高压/ / 肝病，结缔组织疾病，先天性体肝病，结缔组织疾病，先天性体- - 肺心内分流性心脏病肺心内分流性心脏病3 3 可能的疾病：可能的疾病：甲状腺疾病，脾切除后，罕见的遗传性或代谢性疾病甲状腺疾病，脾切除后，罕见的遗传性或代谢性疾病（ 型糖原贮积病，型糖原贮积病， 脂质贮积障碍等），血红蛋白病（脂质贮积障碍等），血红蛋白病（ 镰刀细胞病，镰刀细胞病， 地中海贫血，地中海贫血， 骨髓增生异常综合征）骨髓增生异常综合征）易并发易并发PAH的疾病分类标准的疾病分类标准 PH 临床分级临床分级 I I级：级：有肺动脉高压，体力活动不受限制；有肺动脉高压，体力活动不受限制
32、； 级：级：有肺动脉高压，体力活动轻度受限；有肺动脉高压，体力活动轻度受限；级：级：有肺动脉高压，体力活动明显受限；低于日常活动的运动有肺动脉高压，体力活动明显受限；低于日常活动的运动 量就引起呼吸困难、乏力；量就引起呼吸困难、乏力；级：级：有肺动脉高压，不能进行任何体力活动，有右心衰的体征有肺动脉高压，不能进行任何体力活动，有右心衰的体征 休息时可有呼吸困难和休息时可有呼吸困难和/ /或乏力或乏力19981998年年Evian会议根据会议根据NYHA心功能分级方法，制定了心功能分级方法，制定了PH分级，沿用至今。分级，沿用至今。 I级和级和级级患者的平均存活期为患者的平均存活期为6年，年，级
33、为级为2.5年，年，lV级为级为6个月个月。我国我国 PH 发病不容忽视发病不容忽视 阜外医院阜外医院19962005年年资料统计资料统计, , PH 患者占住院患者的患者占住院患者的6.63 %。各类各类PH 总的构成比依次为总的构成比依次为: : 先天性心脏病先天性心脏病65.93 % , 左心疾病性左心疾病性22.61 % , 血栓性血栓性5.66 % , 特发性特发性3.77 % ,呼吸性呼吸性0.89 % ,胶原血管病性胶原血管病性0.61 % ,肺血管炎性肺血管炎性0.51 % ,肝病门脉高肝病门脉高压压0.03 %。美国：美国：PH 患病率可能已超过患病率可能已超过3050 人人
34、/100 万万人。人。 PH尤其是尤其是PAH是一种潜在的致命性疾病，预后极差。是一种潜在的致命性疾病，预后极差。国外资料表明，多数国外资料表明，多数IPAH患者在出现症状后患者在出现症状后2 2年左右才明确年左右才明确诊断，而诊断后的自然病程平均不超过诊断，而诊断后的自然病程平均不超过3 3年。年。 临床医师需熟悉临床医师需熟悉PH 概念和临床分类，尽可能对高危人概念和临床分类，尽可能对高危人群进行早期筛查，按照群进行早期筛查，按照WHO标准对标准对PH进行分类诊断，采取进行分类诊断，采取针对性治疗措施。针对性治疗措施。Rubin LJPulmonary arterial hypertensionProc Am Thorac Soc，2006，3：111115熟悉熟悉 PH 分类，助您一臂之力分类，助您一臂之力
