马德龙病（马德龙病（Madelung's 病）病） lMadelung's 病又称多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病l本病最早在1846年由BC Brodie首次报道，1888年，OW Madelung报道了33例患者，因此该病也称为Madelung's病 n本病地中海地区发病率较高，意大利男性的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病率比例高达15：1—30：1 病因及发病机制病因及发病机制n饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障碍，脂肪异常沉积，导致发病n基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女n棕色脂肪细胞异常：去交感神经化 临床表现临床表现n弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。
n影响美观和头颈部活动n压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽n其他： OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等)、周围及中枢神经系统受累 诊断诊断n1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积n积 2.影像学表现影像学表现nCT nMRI T2 n超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均匀，散在细线样回声，无明确血流信号n其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标 鉴别诊断鉴别诊断l脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜l脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴别需依赖病理诊断l甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声增粗增强，或腺体内有团块状回声l神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见血流信号lＣｕｓｈｉｎｇ 病和肥胖症：根据身体的脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别 脂肪瘤：边界清楚、包膜完整脂肪瘤：边界清楚、包膜完整 治疗治疗n1.手术治疗：类似改良的颈清扫术 n2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口、术中出血少 缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、 易致皮下瘀斑。
n3.戒酒：有效？ 谢谢观赏！谢谢观赏！ 。