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1、教学目标l1了解肾病综合征的分类。l2熟悉肾病综合征的病理生理变化和临床表现。l3掌握肾病综合征的并发征及其发生的原因和临床表现。l4熟悉肾病综合征的治疗要点。l5掌握肾病综合征的护理措施。一、定义l 肾病综合征(nephritic syndrome, NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量血浆蛋白从尿中丢失,并引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。 二、 临床四大特点 1 1、大量蛋白尿、大量蛋白尿 2 2、低蛋白血症、低蛋白血症 3 3、高胆固醇血症（高脂血症）、高胆固醇血症（高脂血症） 4 4、明显水肿、明显水肿三、病因学分类 1 1、原发性肾病、原发性肾病 2 2、继发
2、性肾病、继发性肾病 3 3、先天性肾病、先天性肾病 四、 原发性肾病 1 1、单纯型肾病、单纯型肾病： 发病可能与细胞免疫功能紊乱有关。 2 2、肾炎型肾病：、肾炎型肾病： 患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。 五、五、 病理生理病理生理 注注注注: :黑字黑字黑字黑字为临床为临床为临床为临床4 4大特点大特点大特点大特点 红字红字红字红字为并发症为并发症为并发症为并发症l 肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性l 钙结合蛋白漏出 抗凝血酶丢失 低钙血症低钙血症 大量蛋白尿大量蛋白尿l 激素应用 纤维蛋白原l l 蛋白质营养不良、免疫力 脂蛋白分解 各种感染各
3、种感染 低蛋白血症低蛋白血症 肝脏合成脂蛋白l IgG、补体丢失，激素、免l 疫抑制的应用 高胆固醇血症高胆固醇血症l l 血浆胶体渗透压 血容量血容量 高凝状态高凝状态l l l 低钾血症低钾血症 低盐饮食 低钠血症低钠血症 排钾利尿剂 浮肿浮肿 肾素-血管紧张素-醛固酮 激素应用 ADH六、临床表现1、单纯性肾病：发病年龄多为27岁，男性高于女性（2 41）。大量蛋白尿：定性检查常+，定量50100/d。 低蛋白血症：血浆白蛋白年长儿30g/L，婴幼儿25g/L。高胆固醇血症（高脂血症）：血胆固醇5.72 mmol/L(220mg/dl)。水肿：呈凹陷性，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，重
4、者出现胸水、腹水、心包积液。水肿严重者可有少尿，一般无血尿及高血压。nephrotic syndrome picture-edema 六、临床表现2 2、肾炎型肾病：发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重，除具备四大特征外，还须具有以下四项中的一项或多项，即：尿检红细胞10个HP（2周内3次以上离心尿检查）反复出现高血压，学龄儿童1712kpa（13090mmHg），学龄前儿童1611kpa（12080mmHg），并排除用皮质类固醇激素所致。持续性氮质血症，血尿素氮超过10.7mmolL（30mg/dl）。补体C3或CH50持续或反复降低。 七、临床特点 单纯性肾病 肾炎性肾病发病年龄 7岁 7岁
5、尿红细胞数量 10个/HP 10个/HP（ 3次/2W）蛋白尿 +，50100mg/kg.d +（多为非选择性 (选择性蛋白尿) 蛋白尿）浮肿 全身凹陷性浮肿 浮肿一般不明显 可伴腹水或胸水高血压 无 有，反复出现肾功能 正常 氮质血症BUN 10.71mmol/L (30mg/dl)血补体C3 正常 补体C3或CH50反复降低激素治疗反应 敏感 大部分耐药八、并发症 1、感染 2、电解质紊乱 3、血液高凝状态和血栓形成 4、急性肾功能衰竭 八、并发症 1、感染 常见的感染有呼吸道感染、消化道感染、皮肤感染、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50以上。 原因原因 体液免
6、疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）。细胞免疫功能和补体系统功能不足。蛋白质营养不良、显著水肿造成局部血液循环不良。皮质激素或（和）免疫抑制剂治疗。 八、并发症2、电解质紊乱 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。 低钠血症 表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降，甚至出现休克、抽搐等。 其发生的原因为不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品，过多使用利尿剂，以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。八、并发症2、电解质紊乱 低钾血症 低钾血症主要是神经肌肉兴奋性减低的表现，如周身无力、腹胀、肠鸣音减弱或消失、肌腱反射减弱或消失、严重者发生迟缓性瘫痪、心音低钝、T波低
7、平、倒置或双向。 大量使用利尿剂或激素后大量利尿，出现食欲不振，进食较少而忽略及时补钾可致低钾血症。八、并发症2、电解质紊乱 低钙血症 血钙降低可导致神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛、手足搐搦。 大量蛋白尿时钙与蛋白结合随尿丢失，加之长期服用激素和肾病时维生素D水平降低使肠道钙吸收不良，骨骼对甲状旁腺激素的敏感性降低等，引起低钙血症。八、并发症3、血液高凝状态和血栓形成 肾静脉血栓：表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾功能衰竭。 下肢深静脉血栓：双侧下肢水肿程度有差别，不随体位改变而变化。 下肢动脉血栓：下肢皮肤苍白伴疼痛，足背动脉搏动消失。 八、并发症3、血液高凝状态和血栓
8、形成 肺栓塞：不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征。 脑栓塞：突发的偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。八、并发症3、血液高凝状态和血栓形成原因： 肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。 尿中丢失抗凝血酶，血浆抗凝物质减少。 高脂血症时血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。 八、并发症4、急性肾功能衰竭 精神萎靡、乏力，常有恶心、呕吐、厌食，重症者可出现昏迷、惊厥、出血、贫血等。 少尿：24小时尿量年长儿400ml，学龄儿童300ml，婴儿200ml，或每小时0.5ml/kg； 无尿：24小时尿量50ml。 电解质紊乱；代谢
9、性酸中毒；氮质血症；高血压。八、并发症4、急性肾功能衰竭原因原因 低血容量、不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。 严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。 药物引起的肾小管间质病变。 并发双侧肾静脉血栓形成。 九、治疗 1、一般治疗 休息休息 一般不需要严格地限制活动，严重水肿高血压、低血容量时需卧床休息，但应经常变换体位。 饮食饮食 重度水肿时适当限制盐的摄入（2g/d），严重水肿、高血压时要无盐饮食，适量优质蛋白，2g/(kg.d)。 九、治疗1、一般治疗 防治感染 避免到公共场所；抗生素不作为预防用药，一旦发生感染应及时
10、治疗。预防接种需在病完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行。 补充维生素及钙剂。九、治疗1、一般治疗 利尿 水肿较重伴尿少者可给予利尿剂。 氢氯噻嗪（HCT）25mg/(kg.d)，或螺内酯（安体舒通）35mg/(kg.d)，均分3次口服。 呋塞米（速尿）每次12mg/kg，每日1次或每12小时1次静脉推注或滴注。 低分子右旋糖酐每日1次，每次10ml/kg，滴入结束后静注呋塞米（1mg/kg）。九、治疗2、激素治疗 肾上腺皮质激素为治疗肾病较有效的首选药物。 治疗原则：始量要足，减量要慢，维持要长。 方案：确诊后以1.52mg/kg/d，最大剂量60mg/d，分23次口服。尿蛋白转阴2周后，
11、一般在48周内，改为2/3原日用量，每日晨服或2日量隔日晨服4周，如尿蛋白持续阴性，每24周减量2.55mg，疗程69个月。此方案复发率较高，70%左右。目前国内小儿肾脏病专家仍在不断探索，以减少其复发，减少激素副作用。九、治疗3、免疫抑制剂治疗 适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）。 冲击治疗的方法： CTX2 2mg/(kg.d)，加入适量生理盐水或葡萄糖液静脉滴注12小时，同时给予水化疗法（2000ml/m2液体滴注），连续天，每周1次，累积量不超过2 2mg/kg。 十、十、常见护理问题 1体液过多体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 2营养失调
12、营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与大量蛋白自尿中 丢失有关 3有感染的危险有感染的危险 与免疫力低下有关 4潜在并发症潜在并发症 药物副作用 5焦虑焦虑 与病情反复及病程长有关 十一、护理措施 1 1、休息、休息 适当休息，无高度水肿、低血容量及感染的患儿毋需卧床休息，即使卧床也应在床上经常变化体位，以防血管栓塞等并发症，但不要过度劳累，以免病情复发。严重水肿和高血压时需卧床休息，避免过劳，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏的负担，一般不需要严格地限制活动。 十一、护理措施2、饮食 调整饮食、减轻水肿。 一般患儿不需要特别限制饮食，重度水肿时适当限制盐的摄入（2g/d）但因消化道黏膜
13、水肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化的饮食，如优质的蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。十一、护理措施2、饮食 大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管细胞重吸收蛋白负荷增加，蛋白分解亢进，导致细胞功能受损。 十一、护理措施2、饮食 尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白，因糖皮质激素可使机体蛋白质分解代谢增强，出现负氮平衡。为减轻高脂血症应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠及豆类等。 十一、护理措施2、饮食 重度水肿时适当限制钠、水的
14、入量，一般不必过分限制。因本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无明显的作用，过分限制易造成电解质紊乱及食欲下降。 十一、护理措施3、预防感染 首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导致病情加重或复发，严重感染甚至可危患儿生命。 与感染性疾病病人分室收治，保持病室阳光充足、空气新鲜，减少探视人员，避免受凉，防止感冒。 十一、护理措施3、预防感染 注意饮食卫生，避免生、冷及不洁食物，防止肠道感染。 保持会阴部清洁，每天用温水或3%硼酸液清洗会阴部12次，勤换内裤，避免泌尿道感染。 十一、护理措施3、预防感染 加强皮肤护理
15、：保持皮肤清洁干燥，及时更换内衣；保持床铺清洁、整齐，被褥松软，勤翻身；高度水肿的患儿，臀部和四肢受压部位衬棉圈或用气垫床，防止皮肤擦伤，预防褥疮发生。应避免肌肉注射，若必须注射，要严格消毒，注射后按压时间要长，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。 十一、护理措施3、预防感染 加强皮肤护理：阴囊水肿时，可用棉垫将阴囊托起。每次排尿后及时用柔软毛巾擦干净，减少尿液刺激，穿全棉宽松的内裤，经常更换体位，避免阴囊局部长期受压。每日用33%硫酸镁湿敷23次，可减轻阴囊水肿及局部红肿热痛症状。皮肤破损时应暴露创面，予碘伏外涂预防感染。 十一、护理措施4、观察水肿变化 记24小时尿量或进出量，每日称体
16、重、测血压，每周查尿常规两次。5、预防血栓形成 鼓励患儿多下床活动，卧床休息患儿也要经常在床上活动肢体，适量饮水（除有严重水肿及高血压），严禁股动、静脉采血。 十一、护理措施6、观察药物疗效及副作用 （1）应用激素过程中要严格按医嘱服药，监督患儿将药物服下方可离开，对年长儿要做好长期服药的健康指导，以防擅自停药造成反复发作。激素治疗期间注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复等情况，注意观察激素的副作用，如库欣综合征、高血压、消化道溃疡、骨质疏松等。遵医嘱及时补充维生素D及钙质，以免发生手足搐搦症，并注意避免剧烈活动及患儿之间的互相打闹，以防骨折。 十一、护理措施6、观察药物疗效及副作用 （2）
17、应用利尿剂期间要注意观察尿量、体重，定期查血钾、血钠，如尿量过多或体重下降过快，应及时与医生联系，因大量利尿可加重血容量不足，有出现低血容量性休克或静脉血栓形成的危险。同时尿量多时还应补充水分、盐和含钾多的食物，防止发生电解质紊乱。 十一、护理措施6、观察药物疗效及副作用 （3）应用免疫抑制剂时（目前临床上最常用环磷酰胺），要鼓励患儿多饮水，胃纳差不能饮水的患儿要静脉补液，以防发生出血性膀胱炎。同时要注意观察尿量、尿色及有无胃肠道反应，白细胞计数等，并定期复查血象。 十一、护理措施6、观察药物疗效及副作用 （4）抗凝和溶栓疗法能改善肾病的临床症状，改变患儿对激素的效应，从而达到理想的治疗效果。
18、应用肝素抗凝时，要注意观察有无出血倾向，液体滴速不宜过快，注意监测凝血时间及凝血酶原时间。 十一、护理措施6、观察药物疗效及副作用 （5）应用ACTH（促肾上腺皮质激素）时，宜用5% 10%的葡萄糖溶液稀释、药液应在68小时内滴完，以发挥药物的最大疗效。用前需做皮试，同时要观察有无过敏反应，如发热、皮疹等。 十二、健康教育1、讲解激素治疗对病人的重要性，使家长及患儿主动配合、坚持按计划用药，不可随便停药或改量。2、使用激素期间患儿比较兴奋，应按计划安排作息时间，避免剧烈活动及相互打闹。出院后可鼓励孩子上学，但要避免活动过度及劳累。 十二、健康教育3、告知家长及患儿感染是本病常见的并发症，可使病
19、情加重或复发，因此采取有效措施预防感染至关重要。病儿居室内要保持空气新鲜，不要门窗紧闭。应尽量谢绝亲友探视，特别是患感冒的人，以预防呼吸道感染。同时应经常洗澡，保持皮肤清洁，衣服要常洗晒，以预防皮肤感染。平时应适当锻炼，以增加抵抗力。 十二、健康教育4、要使家长知道长期的低盐饮食，不仅影响患儿的生长发育，严重时可发生低血容量休克。因此在严重水肿时可适当限制水钠的入量，浮肿消退后可进普通饮食，但应减少高蛋白、高脂肪饮食，如甲鱼、河鳗、动物内脏等。小孩饭量过大时，适当控制饭量，并以水果充饥。 十二、健康教育5、对反复发作者，要耐心疏导和劝慰家长及患儿，使其保持良好的情绪，树立战胜疾病的信心。6、要教会家长正确留取尿标本：留清晨第一次尿，容器要清洁。每周复查尿常规，定期门诊随访。7、一旦发现发热、浮肿、尿少等异常情况应及时就医。
