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1、儿童抽动障碍儿童抽动障碍福建省妇幼保健院儿童心理保健科欧 萍儿童抽动障碍主要包括儿童抽动障碍主要包括一过性抽动障碍一过性抽动障碍慢性运动或发声性抽动障碍慢性运动或发声性抽动障碍发声与多种运动联合抽动障碍发声与多种运动联合抽动障碍(TouretteTourette综合征,综合征,TSTS)儿童抽动障碍流行病学儿童抽动障碍流行病学患病率患病率0.05%-3%0.05%-3%,但近年本病有增加,但近年本病有增加趋势趋势男女比例约为男女比例约为6-4:16-4:1病因和发病机制病因和发病机制(一)遗传因素(一)遗传因素 在发病中起了重要在发病中起了重要作用,作用,35%35%的的TSTS患者的一级亲属
2、有抽动;患者的一级亲属有抽动;发病一致率发病一致率 单卵双生子达单卵双生子达100%100%,而双,而双卵双生子则为卵双生子则为8%8%。病因和发病机制病因和发病机制(二)神经递质(二)神经递质 纹状体多巴胺活动过度纹状体多巴胺活动过度突触后多巴胺受体超敏突触后多巴胺受体超敏其它神经递质如去甲肾上腺素、其它神经递质如去甲肾上腺素、5-5-羟色胺、羟色胺、内啡肽及内啡肽及rr氨基丁酸等的失调氨基丁酸等的失调病因和发病机制病因和发病机制(三)免疫功能紊乱(三)免疫功能紊乱 TSTS的发生与免疫功能紊乱也有一定的发生与免疫功能紊乱也有一定关系。关系。抗人抗人T T淋巴细胞单克隆抗体检测外周血淋巴细胞
3、单克隆抗体检测外周血T T细胞亚群和自然杀细胞亚群和自然杀伤细胞活性:伤细胞活性:CD4+CD4+细胞百分率下降,细胞百分率下降,CD8+CD8+细胞百分率上升,细胞百分率上升,结果导致结果导致CD4+/CD8+CD4+/CD8+比例明显降低,自然杀伤细胞活性也比例明显降低,自然杀伤细胞活性也明显下降,揭示存在着较严重的细胞免疫功能紊乱。明显下降,揭示存在着较严重的细胞免疫功能紊乱。病因和发病机制病因和发病机制病毒感染是造成细胞免疫功能障碍的重要原因病毒感染是造成细胞免疫功能障碍的重要原因继发于链球菌感染的自身免疫过程亦被认为是导继发于链球菌感染的自身免疫过程亦被认为是导致致TSTS的潜在因素
4、。的潜在因素。病因和发病机制病因和发病机制(四)环境和社会心理因素(四)环境和社会心理因素 母孕期和出生时不利因素、母孕期和出生时不利因素、社会心理应激与社会心理应激与TSTS发病呈正相关。发病呈正相关。诱发抽动的环境因素主要是诱发抽动的环境因素主要是:(:(1 1)长时间看电视,玩游)长时间看电视,玩游戏机或迷恋于电脑中的游戏软件;(戏机或迷恋于电脑中的游戏软件;(2 2)家庭不和睦,特)家庭不和睦,特别是父母吵架以及打麻将牌等赌博不顺时向患儿谩骂发泄;别是父母吵架以及打麻将牌等赌博不顺时向患儿谩骂发泄;(3 3)最突出的则是学习压力和各种心理压力。)最突出的则是学习压力和各种心理压力。 病
5、因和发病机制病因和发病机制总之总之 遗传、生化、免疫、感染、社会心理因素有遗传、生化、免疫、感染、社会心理因素有关,但是哪一因素又都不能完全解释疾病的特殊关,但是哪一因素又都不能完全解释疾病的特殊表现和严重程度。可能是遗传表现和严重程度。可能是遗传 与环境或非遗传因与环境或非遗传因素共同发挥作用所致。基因的分离和最后成因还素共同发挥作用所致。基因的分离和最后成因还有待于进一步研究。有待于进一步研究。表现表现(一)(一)特点特点:不自主抽动,最常见的是突然、快速、无目:不自主抽动,最常见的是突然、快速、无目的、重复的运动性抽动的、重复的运动性抽动眨眼、清嗓,皱眉、擤鼻、吸吮般轻声、做鬼脸、摇头、
6、眨眼、清嗓,皱眉、擤鼻、吸吮般轻声、做鬼脸、摇头、歪脖、缩颈、耸肩、侧视,胸腹背躯干部或腰腿等处某块歪脖、缩颈、耸肩、侧视,胸腹背躯干部或腰腿等处某块肌肉骤然抽动;有时膈肌抽动,剑突下肌肉内缩,并闻其肌肉骤然抽动;有时膈肌抽动,剑突下肌肉内缩,并闻其声。声。 表现表现少数少数2-32-3岁幼儿甚至更小婴儿可表现为单一的摇头、岁幼儿甚至更小婴儿可表现为单一的摇头、点头、歪头、眨眼、清嗓等运动性抽动,也常呈点头、歪头、眨眼、清嗓等运动性抽动,也常呈丛集性发作,入睡即消失,常持续多天后自行缓丛集性发作,入睡即消失,常持续多天后自行缓解,不久又出现,易被误诊为癫痫等疾病,尤其解,不久又出现,易被误诊为
7、癫痫等疾病,尤其在脑电图有某些异常时。在脑电图有某些异常时。表现表现(二)(二)发声抽动发声抽动 一般出现较晚,表现为无意义一般出现较晚,表现为无意义的出声或吼叫,甚至在上课时大叫一声,的出声或吼叫,甚至在上课时大叫一声,也可表现为口吃,喃喃自语,甚至动辄叫骂某一也可表现为口吃,喃喃自语,甚至动辄叫骂某一固定脏话。固定脏话。 诊断诊断(一)起病于(一)起病于1818岁以前;岁以前;(二)有反复性不自主、重复的、快速的、无目(二)有反复性不自主、重复的、快速的、无目的的抽动,影响多组肌肉,或有多种发声抽动同的的抽动,影响多组肌肉,或有多种发声抽动同时出现(不一定必须同时存在),能受意志克制时出现
8、(不一定必须同时存在),能受意志克制数分钟至数分钟至1 1小时或更久些;小时或更久些;诊断诊断(三)抽动三)抽动1 1日发作多次,几乎日日如此,日发作多次,几乎日日如此,1 1年中年中症状缓解不超过症状缓解不超过2 2个月以上;个月以上;(四)睡眠后症状多消失;(四)睡眠后症状多消失;(五)头颅(五)头颅CTCT或或MRIMRI多无异常发现,脑电图亦为非多无异常发现,脑电图亦为非特异性脑电图异常;特异性脑电图异常;鉴别诊断鉴别诊断 肌阵挛性癫痫肌阵挛性癫痫小舞蹈症小舞蹈症肝豆状核变性(肝豆状核变性(Wilson diseaseWilson disease)等。)等。DSM-IVDSM-IV抽动
9、障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准(一)(一)过性抽动障碍诊断指标(过性抽动障碍诊断指标(diagnostic standard diagnostic standard of transient tic disorderof transient tic disorder)1 1、一种或多种运动性和(或)发声性抽动,表现为突然、一种或多种运动性和(或)发声性抽动,表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的及刻板的动作或发声。的、快速的、反复性的、非节律性的及刻板的动作或发声。2 2、每天发作多次,持续至少、每天发作多次,持续至少4 4周,但不超过周,但不超过1212个月。个月。3 3、
10、上述症状引起明显不安,影响社交、就业等领域的活、上述症状引起明显不安,影响社交、就业等领域的活动。动。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准4 4、发病于、发病于1818岁前。岁前。5 5、上述症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病、上述症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如病毒感染后脑炎)引起。(如病毒感染后脑炎)引起。6 6、不符合慢性运动性或发声性抽动障碍或、不符合慢性运动性或发声性抽动障碍或TouretteTourette综合综合征的诊断指标。征的诊断指标。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准(二)(二)慢性
11、运动性抽动障碍(慢性运动性抽动障碍(chronic chronic motorialmotorial tic tic disorderdisorder)或慢性发声性抽动障碍()或慢性发声性抽动障碍(chronic phonated chronic phonated tic disordertic disorder)1 1、一种或多种或发声性抽动,表现为突然的、快速的、一种或多种或发声性抽动,表现为突然的、快速的、反复性、非节律性的、刻板的动作或发声,在病程中不同反复性、非节律性的、刻板的动作或发声,在病程中不同时出现。时出现。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断
12、标准2 2、每天发作多次,可每天发作或有间歇,病程超、每天发作多次,可每天发作或有间歇,病程超过过1 1年,在此期间,其无抽动的间歇期持续不超过年,在此期间,其无抽动的间歇期持续不超过2 2个月。个月。3 3、上述症状引起明显的不安,影响社交、就业和、上述症状引起明显的不安,影响社交、就业和其他重要领域的活动其他重要领域的活动。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准3 3、上述症状引起明显的不安,影响社交、就业和其他重、上述症状引起明显的不安,影响社交、就业和其他重要领域的活动。要领域的活动。4 4、发病于、发病于1818岁前。岁前。5 5、上述症状不是直接由
13、某些药物(如兴奋剂)或内科疾、上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如病毒感染后脑炎)引起。病(如病毒感染后脑炎)引起。6 6、有上述抽动或发声,但不符合、有上述抽动或发声,但不符合TouretteTourette综合征。综合征。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准(三)(三)TouretteTourette综合征(综合征(TouretteTourette syndrome syndrome)1 1、具有多种运动性抽动及、具有多种运动性抽动及1 1种或多种发声性抽动,有时不种或多种发声性抽动,有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、
14、反一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声。复性的、非节律性的、刻板的动作或发声。2 2、抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情持续或、抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情持续或间断发作已超过间断发作已超过1 1年,其无抽动间歇期连续不超过年,其无抽动间歇期连续不超过2 2个月。个月。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准3 3、上述症状引起明显的不安、显著地影响社交、就业和、上述症状引起明显的不安、显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。其他重要领域的活动。4 4、发病于、发病于1818岁前。岁前。5 5
15、、上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾、上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如病毒感染后脑炎)引起。病(如病毒感染后脑炎)引起。DSM-IVDSM-IV抽动障碍的分类与诊断标准抽动障碍的分类与诊断标准(四)(四)其他尚未界定的抽动障碍其他尚未界定的抽动障碍 本类抽动障碍包括不符合上述诊断指标的抽动障碍,如发本类抽动障碍包括不符合上述诊断指标的抽动障碍,如发病持续不足病持续不足4 4周或在周或在1818岁以后起病者。岁以后起病者。治疗治疗可分为药物治疗、心理治疗、神经外科手术治疗。可分为药物治疗、心理治疗、神经外科手术治疗。药物治疗药物治疗药物治疗是主要的治疗方法。药物治
16、疗是主要的治疗方法。药物存在副作用,况且只是对症性的控制抽动症状。药物存在副作用,况且只是对症性的控制抽动症状。在选择药物治疗时,要权衡治疗效果与副作用之间的利弊,在选择药物治疗时,要权衡治疗效果与副作用之间的利弊,只有治疗的利大于弊时才使用药物治疗。只有治疗的利大于弊时才使用药物治疗。对于短暂性抽动和轻度的慢性抽动尽量不用药物,或用副对于短暂性抽动和轻度的慢性抽动尽量不用药物,或用副作用小的药物。作用小的药物。应根据临床表现和病人的具体情况选择不同的药物。应根据临床表现和病人的具体情况选择不同的药物。药物治疗药物治疗1 1、单纯抽动症状的治疗单纯抽动症状的治疗(1)(1)抗精神病药物:多巴胺
17、抗精神病药物:多巴胺D2D2受体阻制剂,包括氟派啶醇受体阻制剂,包括氟派啶醇(haloperidolhaloperidol)、哌咪清()、哌咪清(pimozidepimozide)和泰必利。)和泰必利。氟哌啶醇氟哌啶醇对抽动症状的治疗效果最好,是治疗多发性抽动症的对抽动症状的治疗效果最好,是治疗多发性抽动症的首选药首选药物物,有效率达,有效率达70%-80%70%-80%。日剂量日剂量1-12mg1-12mg,一般可以从每次,一般可以从每次0.5mg0.5mg,每日,每日2 2次开始,以每次开始,以每2-3d2-3d增加增加0.5mg0.5mg的速度逐渐增加剂量,调整至症状控制、又无明显副作用
18、为止。的速度逐渐增加剂量,调整至症状控制、又无明显副作用为止。慢性抽动障碍维持治疗慢性抽动障碍维持治疗3-63-6个月个月, ,多发性抽动障碍维持治疗多发性抽动障碍维持治疗1-21-2年年. .药物治疗药物治疗泰必利泰必利的治疗效果比氟哌啶醇差,优点是副作用的治疗效果比氟哌啶醇差,优点是副作用轻易于被家长接受。对于症状较轻、病程较短的轻易于被家长接受。对于症状较轻、病程较短的病例可以首先使用该药,日剂量为病例可以首先使用该药,日剂量为0.1-0.30.1-0.3克,分克,分2-32-3次口服。次口服。 哌咪清、利培酮治疗多发性抽动症亦有较好的效哌咪清、利培酮治疗多发性抽动症亦有较好的效果。果。
19、 药物治疗药物治疗(2 2)可乐定(可乐定(clonidineclonidine) a2a2受体阻滞剂,治疗效果比受体阻滞剂,治疗效果比氟哌啶醇差,起效慢,氟哌啶醇差,起效慢,3-43-4周才产生效果,有效率为周才产生效果,有效率为20%-20%-70%70%。特点特点是对抽动症状、注意力不集中、多动都有效,是对抽动症状、注意力不集中、多动都有效,没有锥体外系副作用,没有锥体外系副作用,口服日剂量为口服日剂量为0.075-0.3mg0.075-0.3mg,分,分2-32-3次口服。开始用药剂量次口服。开始用药剂量小,逐渐增加剂量。小,逐渐增加剂量。用药前后需检查血压和心电图。用药前后需检查血压
20、和心电图。 药物治疗药物治疗(3 3)其它药物:有一些报道认为)其它药物:有一些报道认为肌苷、氟桂嗪肌苷、氟桂嗪对控制抽动症状有效对控制抽动症状有效果,可以作为辅助药物使用。果,可以作为辅助药物使用。2 2、合并其他症状的治疗合并其他症状的治疗(1)(1)合并多动症合并多动症:首选药物:首选药物可乐定可乐定或三环抗抑郁剂(或三环抗抑郁剂(丙咪嗪和去甲丙丙咪嗪和去甲丙咪嗪咪嗪)用药前后检查心电图,)用药前后检查心电图,也可以使用单胺氧化酶抑制剂。也可以使用单胺氧化酶抑制剂。氟西丁氟西丁对于某些两种症状都明显的病例可以在使用氟哌啶醇的基础上试行加对于某些两种症状都明显的病例可以在使用氟哌啶醇的基础
21、上试行加用小剂量的兴奋剂。用小剂量的兴奋剂。药物治疗药物治疗(2 2)合并强迫症状合并强迫症状:首选三环类药物中的:首选三环类药物中的氯丙嗪氯丙嗪或或安拿安拿芬尼芬尼 剂量剂量2-3mg/(kgd)2-3mg/(kgd),分,分2-32-3次口服。以小剂量开始,逐渐次口服。以小剂量开始,逐渐调整剂量。调整剂量。氟哌啶醇与氯丙咪嗪氟哌啶醇与氯丙咪嗪合并应用效果可能更好。合并应用效果可能更好。氟西丁氟西丁治疗这种情况的效果也不错。治疗这种情况的效果也不错。药物治疗药物治疗(3 3)难治性抽动症的药物治疗难治性抽动症的药物治疗对于这些治疗效果不好的儿童,首先是要去除各种诱发或对于这些治疗效果不好的儿
22、童,首先是要去除各种诱发或加重发作的因素,另外要调整药物治疗方案。加重发作的因素,另外要调整药物治疗方案。替补的药物如下:替补的药物如下:神经阻滞剂神经阻滞剂 利培酮、氯氮平、三氟拉嗪、氟奋乃静、奥利培酮、氯氮平、三氟拉嗪、氟奋乃静、奥兰扎平等兰扎平等抗抑郁剂抗抑郁剂 氟西丁、帕罗西丁、色曲林、氟伏草胺等氟西丁、帕罗西丁、色曲林、氟伏草胺等药物治疗药物治疗选择性选择性5-5-羟色胺回收阻滞剂羟色胺回收阻滞剂选择性单胺氧化酶抑制剂选择性单胺氧化酶抑制剂 丙炔苯丙胺丙炔苯丙胺等等高效苯二氮卓类药物高效苯二氮卓类药物 硝西泮、氯硝西泮硝西泮、氯硝西泮等等 这些药物可以单独使用。也可以合并应用,其中单
23、胺氧化这些药物可以单独使用。也可以合并应用,其中单胺氧化酶抑制剂不能与其它抗抑郁剂联合应用。酶抑制剂不能与其它抗抑郁剂联合应用。此外,有报道使用干扰素、妥泰、丙戌酸钠、知柏地黄丸此外,有报道使用干扰素、妥泰、丙戌酸钠、知柏地黄丸亦有效。亦有效。心理治疗心理治疗心理治疗也是治疗抽动症的重要方法,对于短暂性抽动症心理治疗也是治疗抽动症的重要方法,对于短暂性抽动症和轻度的慢性抽动症,心理治疗是主要治疗办法,可以不和轻度的慢性抽动症,心理治疗是主要治疗办法,可以不用药。用药。心理治疗主要是解决儿童的情绪问题与其它伴随症状,消心理治疗主要是解决儿童的情绪问题与其它伴随症状,消除诱发因素,恢复儿童的自信心
24、,防止发生其它心理问题,除诱发因素,恢复儿童的自信心,防止发生其它心理问题,间接的缓解症状,间接的缓解症状,一些特殊行为治疗也针对抽动症状本身进行治疗。一些特殊行为治疗也针对抽动症状本身进行治疗。心理治疗包括心理治疗包括3 3个方面。个方面。心理治疗心理治疗1 1、对儿童进行支持性心理治疗对儿童进行支持性心理治疗对疾病有适当了解,纠正对疾病不正确的认识对疾病有适当了解,纠正对疾病不正确的认识日常生活中避免过分疲劳和紧张日常生活中避免过分疲劳和紧张帮助儿童正确处理好与同伴的关系,正确面对同伴的讥讽帮助儿童正确处理好与同伴的关系,正确面对同伴的讥讽和嘲笑,和嘲笑,正确处理好学习问题,改善学习行为,
25、提高自信心。正确处理好学习问题,改善学习行为,提高自信心。心理治疗心理治疗2 2、对家长进行支持指导:对家长进行支持指导:要缓解家长过分的担心、紧张的情绪,要缓解家长过分的担心、紧张的情绪,让家长正确地管理小孩,对孩子的抽动症不能批评指责,让家长正确地管理小孩,对孩子的抽动症不能批评指责,也不要总是提醒孩子控制。通过合理安排孩子的生活、学也不要总是提醒孩子控制。通过合理安排孩子的生活、学习,转移注意力的方法减轻症状,习,转移注意力的方法减轻症状,观察与分析那些因素会引起症状的波动,以便避免这些诱观察与分析那些因素会引起症状的波动,以便避免这些诱因的出现,因的出现,对于那些焦虑情绪明显的家长,有
26、必要对他们进行心理治对于那些焦虑情绪明显的家长,有必要对他们进行心理治疗和药物治疗,疗和药物治疗,心理治疗心理治疗3 3、行为治疗行为治疗:对于年龄偏大的儿童,可以进行行为治疗。:对于年龄偏大的儿童,可以进行行为治疗。习惯反转训练(习惯反转训练(habit reversal traininghabit reversal training)松驰训练松驰训练 可以借助生物反馈的方法进行可以借助生物反馈的方法进行 自我监控训练自我监控训练神经外科手术治疗神经外科手术治疗对额叶、丘脑外侧、边缘系统、扣带回等处的白质切断,对额叶、丘脑外侧、边缘系统、扣带回等处的白质切断,但是效果不肯定。况且花费较高,手术后也可能会出现其但是效果不肯定。况且花费较高,手术后也可能会出现其它并发症它并发症一般不提倡外科治疗,除非是那些症状非常严重,且伴有一般不提倡外科治疗,除非是那些症状非常严重,且伴有严重强迫症状的病例,用各种药物无效时才可尝试手术治严重强迫症状的病例,用各种药物无效时才可尝试手术治疗。疗。预后预后由于病因尚未明确,治疗主要是控制症状,且需由于病因尚未明确,治疗主要是控制症状,且需较长时间用服药来维持。较长时间用服药来维持。近年来发现大部分近年来发现大部分TSTS患者到了青春期抽动症状可患者到了青春期抽动症状可以明显好转,甚至完全消失。以明显好转,甚至完全消失。