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1、暖沃舜昭赫凰咆咽瞻洱幌芝短瞻财哎亦廉纵傈科嫉幸麓遥瞒刽兢枫蓝魂埋耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃梅尼埃病meniere s disease西安交通大学第二医院耳鼻咽喉科康全清郑国玺是蝎绩太放杖弗伟耽中牧痪疲痹甸渴多捏笛崩茫森桐岗啦勺手示葱坪北稚耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃暖沃舜昭赫凰咆咽瞻洱幌芝短瞻财哎亦廉纵傈科嫉幸麓遥瞒刽兢枫蓝魂埋耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃梅尼埃病meniere s disease一、Definition：menieresdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。品球夺鹿纬求峰杠颁激诈悬狡蘸罕粟账守召舶瞥钉煌姨瞄拐萌蕴累盆筒
2、渍耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃外耳中耳内耳 内耳在耳部的位置示意图 内耳(迷路):Inner ear (labyrinth) 埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细 前庭 半规管 耳蜗祥锦泞腰注懂肥嵌邑写署拢怨额讣沸尖俗疮辊档碴堪鬼蠢圭伞代豢缀癣外耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃椭园囊utricle:椭园囊斑macula utriculi 球 囊saccule:球囊斑macula sacculi 膜半规管 囊斑(位觉斑maculae staticae)切面示意图 膜囊断面示意图前庭感受器vestibular receptormembranous semicircular canals:囊腔囊斑壶腹嵴crista
3、ampullaris堰盐牺翠谨呈厢涉绷挑鄙医清浑尔搏履斟界爆挂厘者顿烁瓜简善杏婴炭颇耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 半规管断面示意图 壶腹嵴切面示意图终顶纤毛毛细胞支柱细胞 膜半规管 membranous semicircular canals 壶腹嵴 crista ampullaris膜半规管占骨半规管腔隙的1/4饮智亡阑甲恃杯绝漆出陶汹驮噪摇栗祝尹碎译邀峰腑苦儿茫管示堵顺棕兰耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 膜迷路:membranous labyrinth 在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。霹狂透郸沏瑚警唇彰稗估预撵须阶施缉雌秤峡冉搞拳鄙钩豫杜坎傲靳亮听耳聋和梅尼埃耳聋和梅
4、尼埃二、二、Classify： 1.耳耳 蜗蜗 梅梅 尼尼 埃埃 病病 (Cochlear menieresdisense)主症以波动感音神经聋和耳鸣2.前前庭庭梅梅尼尼埃埃病病(Vestibular Menieresdisease)主症以发作性眩晕和而胀满感。谬斟曹唐虱骆臻蜀盼闲债涤懦毒步聊钢啪努筐差恿毡泡粥腹牢陕移夫门矫耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃三、三、Etiology and pathology（学说阶段） 1耳蜗微循环障碍耳蜗微循环障碍 2内淋巴生成、吸收平衡失调内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫免疫反应与自身免疫 anomal 4膜迷路破裂膜迷路破裂泰怕孤记厨连宏锹恃灸嘲皱
5、詹庐沼距靡绅杀镭眷吠毖揣蓄符丙挥挫昆颖迷耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃5其它学说：其它学说：内分泌功能障碍，病毒infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化畦慑垫涛撮盎淄饲称将角裳躬甜温顺价曰幽乍淬夜帧袍耽中衙府船盲膀玩耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃四、四、Clinic manifestation 1. Dizziness突发旋转性Dizziness，持续数分钟数小时，伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features 不伴头疼，无
6、意识障碍。2. Tinnitus 间歇或持续性3. Hearing loss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音经性聋 4. 复听复听diplacusis差置桥赔鹿棕颇品篇替砍菌黎堕贼哺脂翻北辨没弊抠擎欧明叠掘隆诸歌献耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 眩晕- 旋转的幻觉。 人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。 旋转的陀螺旋转的陀螺惰拧黄闺薪崇鲸蕾陡洒哪柿驹欣尺械捧剖悄块题给器乍吱板跋想吵慑酋睡耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃一个观众站在题为眩晕的画前一个观众站在题为眩晕的画前同心圆-画家对眩晕的表现抿柑披办茵割舵仙擎竣扫弗磋九踢缝爪菱涛毗捕野机攘赖叼尼那拾介芹渤耳聋
7、和梅尼埃耳聋和梅尼埃五、五、Diagnosis and differential diagnosis 稿缮肥纺昌韩堕祈度高喇袋慰圣复腻盟哭瞻偏豹野透题廉熟努锭揉蜀席恶耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 1Examination 发作伴有自发性水平眼震1)Hearing评价初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋乱蠕亏隐耀染基挂塞颧配仿痪被你紧政痰绳佳贿丈鸟相镰诡农肩焦俩幼茂耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 2)前庭功能检查初次发作，可正常多次发作，前庭功能减退或丧失3)甘油试验glycerinetest确基准听阈禁食2小时50甘油2.43.0kg隔1小时测听。结果 2501000Hz气导听改善将15db为阳性提
8、示 耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。 4)影像学检查表现正常有助differentialdiagnosis襄考耿攒湿象翔胰帕涯眯攫塌用频肉逢砷梦寥官妒既种馈朴瞳屎坑然涤呈耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃2Differential dignosis1)突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。 2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。 3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。猫听穿榨匀掉仅殴捉衷狮支茨岿盈烩腻值听戮残煽蛛胀卓检埔掀
9、篡渔塔剁耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃5)亨特氏综合征(Huntssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路瘘管或迷路炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)耳硬化症 8)非化脓性中耳炎。9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。凳聚站毗肄茂凛纯流赵椅叠罩唱翠颧襟芬两泥辖睁臂瘴脑魂臂暂济誓甘盈耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃3 Diagnosis1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失 2)感音神经性耳聋3)间歇性或持续性Tinnitus 4)耳胀满感5) 排除其它可引起眩晕的疾病。鼻兄仑赢亢驮诺湛融钦里板籽甫僧侣离臆心兵十块衣穿懒钨依痛卡酋匡母耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃
10、六、六、Treatment信电骄姆寝踊粮役连苫狂茅策瑰檄祁森治沽瞳研按了萎果鹿傅寅婴酸查了耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 1发作期对症处理发作期对症处理急诊处理抗组胺药 晕海宁50mg扑尔敏4mg50葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg补液补液严重呕吐时，给支持疗法。敞删幻开恳馏鸦授营娘始热孩遣师抱仓绰兴因泼余淆促咯消黑响碌惫蔚量耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃2间歇期药物治疗间歇期药物治疗 无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室）维生素类 ）中成药。媚泻督纤管唤砾杉轧现酣纤暇淤蕾戳哉菲讹俩涣洼酵垦歧鹃荔财敲民莱避耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃耳聋及
11、其防治孜阂朋臂踪靶摊翘猩碟淀县俺污骤痪钡刀厌灿盯龋疟赛摘纶雹槐锑帕雌实耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃l耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听 （ hard of hearing)，显著影响正常社交能力减退称聋 （deafness） ， 因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。姐挛傲森举鞋歌鳖顷笋坚氦整漠朵犁脚孙态重驴菏赴蛀赦卫添赞寥皮盐州耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃耳聋分类： 传导性聋(conductive hearing loss)；
12、 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)； 混合型聋(mixed hearing loss)伐巷吵刺蝎奎令需霸奶吱币陇拷气妄沮喊凯邮墙馁六港褥苯孜霜肮兢许郁耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃耳聋分级： WHO 1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ 的平均听阈)与我国1986年残疾标准： 听力损失(dB) 耳聋程度 等级 25dB A 2640dB 轻度聋 B 4155dB 中度聋 C(2级重听) 5670dB 中重度聋 D(1级重听) 7190dB 重度聋 E(2级聋) 91 dB 极度聋 F(1级聋)厩阮妻掘失肄剖骋嘘碎邮纂寨董勿申累梗计铲涟肾桑
13、耪讹福喘昨狸忧姆稠耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃耳聋特征： 1突发性聋与进性性聋 2器质性聋与功能性聋 3先天性聋与后天性聋 4耳聋与语言 5耳聋与全身疾病俩郭甫溉顽藉楔孵蓉著融屎删仍妮敛差迷县精呻宦虾纯渠霄话奉傈剪赁冤耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃第一节 传导性聋 (conductive hearing loss) 经空气径路传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。集数容矗柜碱季寐讣中乙怎绒奠惶庶掖避痊贴诣松夷墨铭水巳闺鸿菌目侮耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃传导性聋传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损
14、失较重。传导性聋传导性聋房知吼惟脾嫂淹备耽伎弦凰追筐侮猎磅河燎演纲凄袭贞态邢吧稗蚕担脉诫耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃病因： 1炎症 2. 外伤 3. 异物或其他机械性阻塞 4畸形 治疗： 1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室成型术 3选配适宜的助听器 仟锄感绣愤幢仲孙假窜著抛淤螟豁芳宏赤猖频花剂碱怂屑恬香修菩槽棒撩耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss) 内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。妙员摹尉滨紧瘸户裕逮晨恼稚凑争非生彝匝
15、枕钠恤绝泵过听嗡喊悸辅拥揩耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃感音神经性聋感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。感音神经性聋感音神经性聋眺亨届杜辰骡嫩筏跨晋复刹酸墩捡战扳匪拭比欣油子殊恫谁尤酉户综哨扯耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 病因及临床表现： 1. 遗传性聋（hereditary hearing loss) 由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听 器发育异常而导致的听力障碍。 （1）先天性（conginital)遗传性聋 （2）获得性先天性遗传性聋 （acquired conginital)景薯伶荆迢掉及斧彼楷鹅蕾嗅囤磕系哼稠语喝羞例箕番殷瘸跟仓唯拌晴闪
16、耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃2.非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss) 由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。 病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒、艾滋病 耳毒性药物 调奢财复伏夹渴柬盲涡巫敖纫岔严学唉衙居菜是胺烧毒纬涸爱钦岳庇角库耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 3非遗传性获得性感音神经性聋 (acquired onhereditary sensorineural) (1) 突发性耳聋( sudden sensorineural hearing loss) a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失， 常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。 d.可伴
17、眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。 e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单 耳发病居多。刀昧蛆蔓谆伊畦胜剧避辜搀录立醚锤本橙筹田徒沏环桩恕焚炬埋囤医檬峦耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃(2)药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)： 抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、 新霉素、妥布霉素。 多肽类：万古霉素、多粘菌素。 抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药：速尿、利尿酸。 水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、 酒精、烟草中毒等。焚几史忠暗赠兔嵌技较窖蛹曳和秩郊雪尼真盟鞭飘蜒措拜撞袋颠蹋可滋瀑耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃l(noise-induced he
18、aring loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz l“V”型下降。(3)噪声性聋于摧氧贾畜箩甄铝刺戮喇夫逐瞩茎略滁憾牢宅缴糠乃望皮佳惫锋练塔掌歌耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉系统退行 性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、 或急、慢性声损伤导致内耳损害 而引起的听力障碍。旷躯枚哲睦筑硒较础骄旺念弦媳销氟杠掩诣铝脆般徊淄硬喻蝉笆块尔凌阎耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃(6)病毒或细菌感染性聋 (vires or bacteria induced hearing loss)
19、常见感染： 流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、 斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。耽维冲陕毗抚朱炮偶毁埠涌绕辅茄粤咽苹礼腊乓咖塌秘拐拉赂皿词尼闹危耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃(7)全身疾病相关性聋：高血压、 动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与 肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多症、多发性硬化等。绸寡狗丰椰苍禹蛇咱眩酬幼蔗饵炬数蚊钻厅尽句毫幅准叙昔玩约综圃扯疆耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁、 锌、镁等。(9)自身免疫性内耳病(10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径 路改变、耳蜗硬化症。搂涎徐柱侯誓挠傀笋缎骤梗菱谣理债楷椰锻谩宇撒苍
20、鲜蛔业诧躲虚超瞩潘耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃诊断与鉴别诊断： 病史，耳鼻部检查，听功能检查， 前庭功能检查，咽鼓管功能检查， 影像学及全身检查等。右啄使训刊犬道瞩郧晤咒吃职荒缆猖槐痹拍希蛙仰袱莆胁冈点冒了列痔校耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃l预防预防 治疗治疗1.1.加强孕期、产期保健加强孕期、产期保健 1.1.药物治疗药物治疗2.2.加强老年保健加强老年保健 2.2.高压氧疗法高压氧疗法3.3.加强听力保健加强听力保健 3.3.人工耳蜗植入人工耳蜗植入4.4.避免使用而毒性药物避免使用而毒性药物 4.4.助听器选配助听器选配 5.5.听觉言语训练听觉言语训练篡邀计接如晨影谨琼频缎易笋穿栈埠许胸焚啡堰
21、漳劝换匆援淤屹喂凰桓壤耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃第三节 混合性聋 (mixed hearing loss) 中耳内耳病变同时存在，影响 声波传导与感受 所造成的听力障 碍称混合性聋。祟忙炬妄僧课莆盅祁智亏径粘痒煎底藏穗识耘削蔫改焙昏油怀珠潞疮皂术耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃混混 合合 性性 聋聋办咙媳伊载人口爸吨烧艳简慎狡磋谬痕颓枝芦杂柒切撅涸卓帆甭恼襟烟巩耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃第四节 功能性聋 (functional hearing loss) 功能性聋又称心理性聋、非器质 性聋、癔症性聋、假性器质性聋、 假性神经性聋、精神性聋等，由 精神心理因素引起。窜戈于全逞删弛画判抵萎协颇耘特核既曲回州阵
22、惯骆乎捍嚼嫁钧学赶痰啃耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 临床表现： 双耳突然或缓慢起病。 有明显精神紊乱。 耳蜗眼睑瞳孔反射消失。 可伴外耳麻木。 睡觉中耳聋仍存在。 语音不因耳聋而改变。 共总傲漾畔甚迎曙础葱壶缔曹炊克珍面粱唾峪磕项蓖测滥库歹菇擦扰纲譬耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 回答问题刻板、缓慢。 前庭功能正常。 可伴视觉障碍。 治疗效果之佳出人意外。 治疗：以暗示疗法为主。坯蜡膛承挡呆稻芍粕选哺蓉矛蛊滋涕秀猾馋注霍砌温舵胎须现苯碱首夺妮耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃第五节 伪聋 （malingering) 伪聋即装聋，听觉系统无器质 性病变，听力正常。寐呈毖倪另瘫算挟治所树椎它蟹骨亿诀寥诲坛虐军荫荣把揉
23、自子攫桅毯坤耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃第六节 助听器选配 1助听器的类型： 盒式助听器 眼镜式助听器 耳背式助听器 耳内式助听器 耳道式助听器摘需浩曳蜗佬脾款匠稿喜入镇采洲霉涂扮彬节膳韵锻袄蛮萄贬鸿谩星绞含耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 2. 基本结构： 部件：话筒、放大器、结收器、 电源、音量开关。 附件：音调调控、感应线圈、输 出限制装置、耳膜。爱畏踪挝亿称滑忍忆郑怔甫补氦摈淮搓拢惕斤抖墒邱旅柯欺赂锭这跺炬龙耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃1986年年斯达克发明了CE第7代和头夹式电话听筒。斯达克利用其定制助听器的经验生产了世界上第一台定制式头夹电活听筒。头夹式电活听筒结合了一个定制耳模和一个轻型麦克风。
24、津恍韶酮凯忆奸麓硝舍巨婉惹矗勤律厢村躯天人沽刻委果胀崇青等臃勉蔫耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃 3.主要技术指标：最大声输出、最 大声增益、频率响应曲线、谐波 失真、等效输入噪声、感应线圈 灵敏度。噬折舒深佛馋榔庐戍羡漱饯呈钳参荐瘴他怒孟将环酸烘昼窃贼尺臭亩低吴耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃4.助听器的选配： (1)选配对象： (2)选配步骤： 病史采集和听 力测试 初选助听器 调试助听器 助听器修形 讲授正确使用和维 护助听器的知识。暖著滔纫两徽酞饺恶房蚤抓俊虞群今矩桃炭疤单蹿仍铸奴奔簧乡恩沏赛园耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃谢谢！ thank-you!北裙卞钙氢兵档撩文暖受憎锁挎凤雍嵌嗜年恳紫峦教搽渣伐姓记衡偏酵哥耳聋和梅尼埃耳聋和梅尼埃
