杨维王焕民秦红祝秀丹北京儿童医院肿瘤外科文档资料

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1、甲状旁腺腺瘤(甲状旁腺腺瘤(parathyroid adenomaparathyroid adenoma,PTA PTA )儿)儿童较为罕见童较为罕见 临床引起儿童原发性甲状旁腺功能亢进的主要因临床引起儿童原发性甲状旁腺功能亢进的主要因素素1 临床资料1.1 1.1 一般资料一般资料 8 8例患者例患者 (男女各(男女各4 4例)例) 年龄年龄8-168-16岁岁 平均平均12.812.8岁岁 病程病程 2020天天-2121月月 平均平均9.39.3月月 临床表现:骨关节疼痛,骨骼畸形,骨折临床表现:骨关节疼痛,骨骼畸形,骨折6例例 肾功能损害肾功能损害1 1例例 厌食,四肢肌张力下降厌食,

2、四肢肌张力下降1 1例例 1.2 1.2 实验室检查实验室检查 血钙:血钙:2.87mmol/L-5.46mmol/L2.87mmol/L-5.46mmol/L(3.64mmol/L3.64mmol/L) 血磷:血磷:0.25mmol/L-0.73mmol/L0.25mmol/L-0.73mmol/L(0.51mmol/L0.51mmol/L) 甲状旁腺激素(甲状旁腺激素(parathyroid hormoneparathyroid hormone,PTHPTH) 400pg/L-2500pg/L 400pg/L-2500pg/L(1283pg/L1283pg/L) 1.31.3 影像学定位检

3、查:影像学定位检查: 8 8例行多普勒彩超,均检出例行多普勒彩超,均检出PTA 100%PTA 100% 7 7例行例行99m99mTc Tc 甲状旁腺显像甲状旁腺显像,6,6例检出例检出PTA 85.7%PTA 85.7% 2 2例行例行MR 1MR 1例检出例检出PTAPTA 1.41.4 术前诊断:术前诊断: 术前经过血生化,术前经过血生化,PTHPTH测定,测定,B B超,核素扫描等超,核素扫描等检查检查, ,结合临床症状体征结合临床症状体征 均考虑诊断均考虑诊断PTAPTA 2 治疗过程及结果2.12.1 治疗过程治疗过程 8 8例均给予手术治疗例均给予手术治疗 单侧探查单侧探查+

4、+腺瘤切除术腺瘤切除术 腺瘤直径腺瘤直径1.5cm-3cm 1.5cm-3cm 平均平均2.13cm2.13cm 手术时间手术时间90min-135min 90min-135min 平均平均101.25min101.25min 术中冰冻切片及术后大体病理均回报术中冰冻切片及术后大体病理均回报PTAPTA 4 4例切除后例切除后10min10min测测PTH 40-149pg/L PTH 40-149pg/L 平均平均60.1pg/L60.1pg/L 腺瘤与甲状腺叶关系腺瘤位置腺瘤位置例数例数右叶下极背侧右叶下极背侧右叶下极右叶下极右叶上极右叶上极左叶下极左叶下极3 32 21 12 22.2

5、2.2 结果结果 术后术后24h 24h 血钙血钙 1.3mmol/L-2.67mmol/L 1.3mmol/L-2.67mmol/L 平均平均2.35mmol/L2.35mmol/L 术后术后72h 672h 6例出现暂时性低血钙症状(口周、例出现暂时性低血钙症状(口周、肢端麻木,手足搐搦)肢端麻木,手足搐搦) 葡萄糖酸钙静点后缓解葡萄糖酸钙静点后缓解 术后住院天数术后住院天数5-95-9天天 随访随访 6 6个月内血钙均正常个月内血钙均正常3 讨 论甲状旁腺腺瘤(甲状旁腺腺瘤(PTA)我国发病率较低)我国发病率较低儿童罕见儿童罕见腺瘤腺瘤 PTH分泌过多分泌过多 血钙上升血钙上升临床表现:

6、高血钙症候群临床表现:高血钙症候群 厌食,乏力,恶心(非特异易忽视)厌食,乏力,恶心(非特异易忽视) 骨痛,骨骼畸形,骨折(就诊主因骨痛,骨骼畸形,骨折(就诊主因) ) 尿路结石,泌尿系感染尿路结石,泌尿系感染 患儿,14岁,男实验室检查实验室检查 血钙血钙 血磷血磷 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 PTH较正常升高数倍乃至数十倍较正常升高数倍乃至数十倍 术前定位诊断:多普勒彩超,核素扫描,术前定位诊断:多普勒彩超,核素扫描,CT,MR等等 文献报道多普勒彩超结合文献报道多普勒彩超结合99m Tc甲氧基异丁基异腈甲氧基异丁基异腈(99m Tc-MIBI) 敏感率敏感率 94.5%94.5%治疗:手术是唯

7、一有效方法治疗:手术是唯一有效方法 目的:恢复钙目的:恢复钙磷的正常代谢,改善甲状旁腺功能磷的正常代谢,改善甲状旁腺功能状态,降低状态,降低PTH水平,消除由于腺瘤引起的甲状旁水平,消除由于腺瘤引起的甲状旁腺功能亢进所致的临床症状腺功能亢进所致的临床症状传统方法:传统方法: 双侧甲状旁腺探查双侧甲状旁腺探查 意义:避免多发腺瘤的漏诊率意义:避免多发腺瘤的漏诊率 缺陷:切口大,探查范围广,正常解剖结构破坏缺陷:切口大,探查范围广,正常解剖结构破坏相对严重,并发症多,费时长相对严重,并发症多,费时长近年来:单侧探查已成为首选近年来:单侧探查已成为首选 基础依据:基础依据:80-85%80-85%甲

8、状旁腺功能亢进由单发腺瘤甲状旁腺功能亢进由单发腺瘤造成,造成,多普勒彩超以及多普勒彩超以及99m Tc-MIBI扫描的逐渐普及扫描的逐渐普及以及检测准确率的不断增高以及检测准确率的不断增高手术操作手术操作 轻柔,避免出血,破溃轻柔,避免出血,破溃 肿物好发位置:右叶下极肿物好发位置:右叶下极及背侧(本组及背侧(本组62.562.5%) 术中快速冰冻术中快速冰冻 切除肿瘤后切除肿瘤后10min10min,PTHPTH较较术前下降术前下降50%50%以上以上术后一过性低钙血症,严重可致惊厥,补钙术后一过性低钙血症,严重可致惊厥,补钙手术成功:术后手术成功:术后6个月血钙正常个月血钙正常复发:复发:6个月内血钙,个月内血钙,PTH再次升高再次升高。现阶段对于术前多普勒彩超与现阶段对于术前多普勒彩超与9999m Tc-MIBI扫描定扫描定位明确的患者,结合术中快速冰冻切片以及血位明确的患者,结合术中快速冰冻切片以及血PTH测定,单侧探查手术可作为首选方案。测定,单侧探查手术可作为首选方案。于术前定位不清或者已经提示可能存在双侧腺瘤于术前定位不清或者已经提示可能存在双侧腺瘤者的患者,双侧探查仍是必要的者的患者,双侧探查仍是必要的。

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