儿科学(重点)期末复习题

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1、一、选择、填空、判断1、儿科学的研究对象：胎儿至青春期的儿童。2、儿童时期的基本特：个体差异性别差异年龄差异都很大、对疾病造成的损害恢复快、自身防护能力弱3、儿童患者的临床表现无明显定位症状和体征。病情发展快来势汹涌4、儿童用药要严格根据体重和表面积仔细计算5、小儿年龄分7期：胎儿期、新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期6、胎儿期：受精卵到小儿出生，40周； 7、新生儿期：脐带结扎至28天之前8、婴儿期：从出生到一周岁 9、幼儿期：1岁至3周岁之前10、学龄前期：3周岁至6-7岁入小学前 11、学龄期：从入小学开始至青春期12、青春期一般为10-20岁13、出生后的前三个月生长发

2、育非常迅速，第一年为第一个高峰。青春期为第二个高峰14、各系统、器官发育不平衡，神经较早、脑在生后2年内发育较快、淋巴系统在儿童期迅速青春期到高峰15、生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂(8岁之前智力开发 ！ )16、体重：反应生长与营养的指标，男婴3 .3 k g ,女婴3.2kg； 2岁至青春前期体重减慢，年增长2kg17、12个月体重10kg； 1-12岁体重= 年龄x2+8； 3-12月体重=(月龄+9) /218、12个月身高75cm； 2-12岁= 年龄x7+7519、坐高：头颅与脊柱的生长；三岁以下叫顶臀长20、头围：出生头围33-34C

3、M： 1岁46cM；一岁头围= 胸围；两岁48cM21 五等级划分法： x+2sd,上 ;x+(lsd-2sd),中上;x+lsd 或 x-lsd 中； x- ( lsd-2sd)中下；vx-2sd 下22、出生时后囱很小或闭合最迟6-8周岁闭合， 出生时前因I-2cm6-1.5岁闭合，脑发育不良前伙I闭合早或很小；甲状腺功能低下前卤闭合延迟：颅内高压前卤饱满：脱水时前卤凹陷23、生后4-10月乳牙开始萌出，12个月没出就为延迟：2.5岁出齐：6岁左右萌出第一恒牙，又称6龄齿24、神经髓鞘的形成和发育约在4岁完成25、运动的发育：2抬4翻6会坐，7滚8爬周岁走26、 卡介苗- 出生；乙肝疫苗-

4、 出生+ 1个月+ 6个月； 脊髓灰-234月；百白破-345月； 麻疹-8个月；百白破复种-1.5-2岁和6岁；麻疹复种-6岁27、卡介苗接种后2周左右局部出现红肿浸润；脊髓灰发生腹泻；百日咳、白喉、破伤风等类毒素接种后红肿、疼痛伴低热；麻疹接种后可有轻微麻疹；28、轻度脱水：3%-5%体重=3O-5Oml/kg体液减少；中度脱水：5%-10%体重=50-1001111/1体液；重度：10%以上，I00-120ml/kg 体液29、低渗性脱水：血清钠vl30mmol/L；等渗性脱水：130-150；高渗性脱水： 15030、非电解质溶液常用5%或10%葡萄糖溶液属于无张力溶液31、0.9%的

5、氯化钠，100ml含溶质0.9克，属于等张溶液32、10%氯化钾，100ml含溶质10克，属于8.9张；氯化钾每日量l-3ml/kg33、45页、4 7页的补液 ！ ！ ！ ！ ！34、低渗性脱水补充2/3张含钠溶液、等渗性脱水补充1/2含钠溶液、高渗性脱水补充1/3-1/5含钠溶液35、儿童容易缺乏维生素：A、D、C、B1；两周开始补充鱼肝油36、初乳：孕后期与分娩4 -5日以内的乳汁，过度乳：5-14日；14日以后为成熟乳，10个月之后为晚乳37、出生后30分钟内吸乳头，建议6个月内完全接受母乳喂养38、乙肝携带者可以喂养母乳、感染结核无临床症状可以喂养39、配方奶粉20g/(kg.d)可

6、满足需要40、4-6月引入泥状食物、7-9个月末状食物、10-12个月碎食物41、维 生 素D在体内必须经过两次羟化作用，才能发挥生物效应，第一次在肝脏，第二次在近端肾小管，生成1,25-(OH)2D3,1,25- 二羟维生素 D42、皮肤的光照合成是维生素D 的最主要来源，皮肤中的7-脱氢胆骨化醇(7-D H C )是合成的前体43、佝偻病的原因：围产期维生素D 不足、日照不足、生长快，需要增加、食物中缺少、疾病影响44、维生素D 缺乏佝偻病诊断金标准：血 生 化 (25-(OH)D3)利 X 线检查。45、维生素D 缺乏性手足抽搐症，多见6 个月以内的小婴儿，是 维 D 伴发症状之一，血钙

7、下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加， 总血钙 1.75-1,85mmol/L(7-7.5mg/dL),或离子钙vl.0mmol/L(4mg/dl)的时候发生46、维 D 抽搐典型表现：惊厥、喉痉挛、手足抽搐( 无热惊厥最为常见)47、维 D 抽搐的处理原则：止惊、补钙、补 维 D (a. 惊厥期立即吸氧，喉痉挛拉出舌头至口外，必要时插管，保持呼吸道通畅、b.10%水合氯醛，保留灌肠；或地西泮肌注或缓慢静注c.尽快葡糖酸钙加葡萄糖液缓慢静注或滴注，警觉停止改口服d.按维D 佝偻给予维D 治疗)48、能量不足- 消瘦型，蛋白质不足- 浮肿型，还有结余两者之间的消瘦- 浮肿型49、营养不足的早期表现：

8、体重不增50、足月儿：大于等于37周，小于42周，早产儿：小于37周，过期产儿：大于等于42周5 1 ,出生体重( BW)：出生一小时内的体重。低出生体重儿25()0g极低 1500g,超低 1000g,正常大于等于2500小于等于4000g,巨大儿 4000g52、小于胎龄儿：BW 在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下，适于胎龄儿在10-90百分位之间，大于胎龄儿在第90 百分位之上。53、足月儿与早产儿的外观特点，91页 ！ ！ ！54、Apgar评分标准99页55、H I E 临床分度1 0 3 页56、胆红素超过5-7ml/dL出现新生儿脑病57、生理性黄疸：足月儿，生后2-3天出

9、现，4-5天高峰，5-7天消退，最迟不超过2 周；早产儿，生后3-5天出现，5-7天高峰，7-9天消退，最迟3-4周58、病理性黄疸：生 后 2 4 小时出现，血清胆红素足月儿221umol/L(12.9mg/dL)、早产儿 257umol/L(15mg/dL)/或每日上升 85umol/L(5mg/dl);黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周：黄疸退而复现；血清结核胆红素 34umol/L(2mg/dl)59、ABO血型溶血最常见，母亲为O型，胎儿为A或 B ； R h 不发生在第一胎；溶血最严重的并发症核黄疸60、溶血换血疗法121页61、新生儿败血症葡萄球菌最为多见，其次是大肠杆菌等革兰氏

10、阴性，早期症状：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增，黄疸有时候是败血症的唯一表现。62、败血症抗生素治疗原则：早用药；静脉联合给药；足疗程：主要毒副作用63、小儿受结核感染4-8周后，结核菌素实验阳性64、结核治疗原则：早期治疗、适宜剂量、联合用药、规律用药、坚持全程、分段治疗65、结核性脑膜炎分：前驱期1-2周、脑膜刺激期1-2周、昏迷期1-3周66、结脑的脑脊液检查：毛玻璃样、糖和氯化物降低为结脑典型改变；可靠诊断依据脑脊液培养6 7、寒冷季节腹泻80 %有病毒感染引起，主要是轮状病毒7 0、连续病程在2周以内为急性腹泻，2周- 2个月为迁延性，2个月以上为慢性7 1、产毒

11、性细菌引起的肠炎，多发生在夏季，镜检无白细胞。7 2、生理性腹泻：多见6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久出现的单纯的大便次数增多，不影响发育。7 3、支气管肺炎小儿最常见，2岁以内儿童多发，冬春寒冷季节季候骤变时。7 4、支气管肺炎最常为细菌和病毒混合感染，我国细菌为主，肺炎链球菌多见。7 5、支气管肺炎白细胞检查：白细胞计数升高、中性粒细胞增多核左移7 6、先天性心脏病分类：左向右分流（ 潜伏青紫型） ，室缺、动未闭和房缺；右 向 左 （ 青紫型） ，法洛四联症，大动脉转位；无 分 流 （ 无青紫） ，肺狭、主狭7 7、房缺：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强，喷射性收缩期杂音，固定

12、性分裂消失7 8、动脉导管未闭：下半身青紫、左上肢轻度青紫、右上肢正常7 9、法洛四联症：右心室出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大80、法洛四联症：表现为，青紫、蹲踞症状、杵状指、阵发性缺氧发作81、孤独性蛋白尿：分体位性和非体位性82、急性肾小球肾炎由链球菌引起免疫复合物性肾小球肾炎，表现为：少尿、血尿、高血压、水肿83、NS特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿84、骨髓造血：婴幼儿期所有都为红骨髓，5 - 7岁开始黄骨髓开始在长骨中形成。85、出生时， 红细胞数5 - 7 x 10的12次方每升，血红蛋白量为15 0 - 2 2 0 g / L8 6、生理性贫血，为自

13、限性，三个月后红细胞数和血红蛋白都缓慢增加，12岁达成人水平。8 7、中性粒细胞利淋巴细胞比例的变化（ 两次交叉） ，出生时中性占0 . 6 5 ,淋巴占0 3 , 4 - 6天后两者比例约相等，1-岁时交叉，4 - 6岁时，两者比例又相等，之后与成人相似。二、名词解释：1. 计划免疫：根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况而制定的免疫程序，通过有计划的使用生物制品进行预防接种，以提供人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。2、基础代谢率：人在静止、清醒、空腹状态下，身体的代谢率。3、推荐摄入量（ R N D ：可以满足某一特定的性别、年龄、及生理状况群体中绝大多数个体的需要。4、微量元素：

14、在体内含量极低，大多小于体重的0 . 0 1% ,需通过食物摄取，具有十分重要的生理功能的元素。5、部分母乳喂养：同时采用母乳与配方奶粉或售乳喂养婴儿的方法，分为补授法和代授法。6、补授法：母乳不足，用配方奶粉或售乳补充母乳喂养的方法。7、代授法：用配方奶粉或售乳代替一次母乳量的方法。8、营养性维生素D缺乏性佝偻病：由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。9、面神经症：以手指尖或叩诊锤骤击患儿的额弓与口角间的面颊部（ 第七脑神经孔处） ，引起眼脸和口角抽动。10、腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩。1 1、陶瑟征：

15、以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状。1 2、胎 龄（ GA） ：从最后一次正常月经第一天到分娩时为止，通常以周计算1 3、高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿1 4、新生儿窒息：指新生儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒，是引起死亡和伤残的重要原因之一。1 5、新生儿缺血缺氧性脑病（ HIE） ：各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致的胎儿或新生儿脑损伤1 6、胆红素脑病：又称核黄疸，血清未结合胆红素过高，则可透过血- 脑屏障，使基地核等处的神经细胞黄染、坏死。17、孤独性血尿：

16、肾小球源性血尿，分持续性和再发性18、肾病综合征（ NS） ：有多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致的血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临场综合症19、骨髓外造血：当出现需要造血增加时，出现肝脾、淋巴结肿大回到胎儿时的造血状态，同时外周血出现幼稚的中性粒细胞和有核红细胞，这种特殊的反应，称为。 。 。20、生理性贫血：婴儿生长发育迅速，由于循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白逐渐降低，2 -3 月的时候红细胞数降为2X10的 12次方/ L ,血红蛋白100g/L,出现轻度贫血，称为。21、缺铁性贫血：由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治

17、疗有效为特点的贫血。三、简答：1 . 简述新生儿出生时如何护理？答：1. 迅速清除口腔粘液，保持呼吸道通畅；2. 严格消毒，结扎脐带；3. 记录出生时的Apgar评分、体温、呼吸、心率、体重、身长；3. 设立新生儿观察室，观察6 小时，正常者进入婴儿室，高危儿送入新生儿重症监护室；4. 提倡母婴同室，尽早喂奶；5. 新生儿回家前，进行先天性遗传代谢病的筛查和听见筛查。2 . 新生儿怎样家居保健？答：1. 室内温度20-22摄氏度，适度55%： 2. 保持新生儿体温正恒定；3. 正确的母乳喂养：4. 保持皮肤清洁避免损伤；5. 多与婴儿交流多抚摸；6. 肚脐部的护理预防感染：7. 接种卡介苗和乙

18、肝疫苗3 . 简述人乳的特点？答：1. 营养丰富，容易被婴儿利用；2. 缓冲力小，利于酶发挥作用；3. 含不可代替免疫成分4. 含生长调节因子；5.经济实惠。方便好操作。4、简 述 1,25- 二羟维生素D 的生理功能？答：1. 促小肠粘膜细胞合成C aB P ,增加肠道对钙和磷的吸收；2. 增加肾近曲小管对钙和磷的重吸收：3. 对骨骼钙的动员，与甲状旁腺协同作用使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，刺激骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐的沉积。5、维生素D 缺乏性佝偻病的诊断要点和治疗？答：1. 初期（ 早期） ，多见6 个月以内，3 个月的最常见，多为神经兴奋性增高表现，血清25- （ OH） D 3下

19、降，PTH升高，血钙血磷下降，碱性磷酸酶正常或升高，骨骼X 线正常或钙化带模糊。2. 活动期，6 个月以内以颅骨改变为主，前囱较软，颅骨薄，压迫枕骨或顶骨后部有压乒乓球样感觉，6 个月以后的婴儿，“ 方盒样”头型，肋骨与肋软骨交界处自上而下，串珠样突起，7-10肋最明显，手腕足踝圆形环状隆起- 手足镯，1 岁左右的出现“ 鸡胸样”畸形，肋膈沟，O 形、X 形、K 形下肢畸形，肌肉松弛、肌张力降低、肌力减弱，X 线显示长骨钙化带消失，干断端毛刷样、杯口状改变，骨筋软骨盘 2mm。3. 恢复期，临床症状减轻或消失，血钙血磷恢复正常、X线显示出现不规则钙化线，骨筋软骨盘 2mm。4. 后遗症期，多见

20、于2 岁以后儿童，有不同程度骨骼畸形，无临床症状，X 检查骨骼干部端病变消失。治疗：目的在于控制活动期，防止骨骼畸形，以口服1,25- 二羟维生素D 为主，严重伴并发症或无法口服肌内注射 20万-30万 IU 一次，另外要注意营养，保证奶量，及时添加转乳期食品，坚持每日户外活动。6、新生儿窒息的诊断及复出方案？答：1. 脐动脉血显示严重的代谢性或混合性酸中毒，2.Apgar评分0-3分，且持续时间大于5 分钟；3. 有神经系统表现如惊厥、昏迷、肌张力低；4. 多脏器受损。复苏方案：ABCDE复苏方案。A-清理呼吸道；B-建立呼吸；C-维持正常循环；D-药物治疗；E-评估；A 是根本，B 是关键

21、。出生后数秒快速评估4 项指标：a. 是足月吗？ b.羊水清吗？ c.有呼吸或哭声吗？ d.肌张力好吗？任何一项否进行初步复出：a.保暖，开放式抢救台设置腹壁温度36.5； b.摆好体位，头轻微申仰位；c.清理呼吸道；d.擦干，快速用文毛巾擦干全身；e.刺激用手拍打或手指弹患儿足底或摩擦背部2 次诱发自主呼吸。以上步骤在30秒以内完成。2. 气囊面罩正压人工呼吸；3. 胸外心脏按压；4. 药物治疗，肾上腺素，人工呼吸和胸外按压30 秒后心率60次/ 分，给 1:10000肾上腺素0.1-0.3ml/kg,给药30秒后，心率100次/ 分，生理盐水10ml/kg,仍然出现严重呼吸抑制给纳洛酮，静

22、脉或气管内注入7 、缺氧缺血脑病的治疗原则？答： 1 支持疗法： a . 维持良好的通气功能； b . 维持脑和全身良好的血液灌注，避免脑灌注过低或过高c . 维持血糖在正常值以提供神经细胞代谢所需能源。2 . 控制惊厥，首选苯巴比妥，顽固性的用地西泮：3 . 治疗脑水肿首选吠塞米静注，严重者用2 0 %甘露醇； 4 , 病情稳定后尽早智能和体能的康复训练。8 、结核菌素试验阳性的临床意义？答：1. 接种尺介苗后；2. 年长儿无明显临床症状的阳性表示感染过结核杆菌；3. 婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，表示体内有新的结核病灶；4. 强阳性表示体内有活动性结核病；5. 又阴性转为阳性，由 10mm增

23、至大于10m m ,且幅度大于6m m ,表示新近有感染。9、急性腹泻的表现？答：1. 轻型，由饮食因素和场外感染引起，以胃肠道症状为主，大便次数增多，量不多稀薄或带水，黄色或淡绿色，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫；重型，多由肠内感染引起，较重胃肠道症状如呕吐咖啡色物质、腹泻频繁、黄色水样蛋花样便。水电解质紊乱如不同程度的脱水，眼窝前卤凹陷。代谢性酸中毒，精神不振、口唇樱红、呼吸深大、呼出气味丙酮味。低血钾，无力、腹胀、心律失常、碱中毒。低钙血症、低镁血症。10、急性腹泻的治疗？答：原则：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。1. 饮食疗法，继续饮食，严重呕吐禁 食 4 -6

24、小时，由少到多，又希到稠，病毒性肠炎改为代乳品或发酵奶，腹泻停止后，每日加餐一次共两周；2.纠正水电解质紊乱及酸碱失衡，3. 药物控制感染针对粘液、脓血便者；肠道微生物疗法如双歧杆菌等制剂；肠粘膜保护剂；补锌每日200 ,1 0 -1 4 天，6 个月下婴儿10mg每天。11、支气管肺炎的临床表现？答：1. 主要表现发热、咳嗽、气促、肺部固定中、细湿罗音，还可有精神不振、食欲减退、烦躁不安、轻度腹泻呕吐，呼吸增快、发缉；2. 重症时，合并心衰表现：a呼吸突然加快大于每分钟60次：b.心率大于每分钟180次;c. 突然极度不安，明显发绢，面色灰白或发灰；& 心音低顿、奔马律、颈静脉怒张；e.肝脏

25、迅速增大；f.少尿或无尿，眼睑或双下肢水肿。12、支气管肺炎的治疗？答：原则：控制感染、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。1. 一般治疗及护理：室内空气流通，温度18-20,适度6 0 % ,营养丰富的食物，经常变换体位，防止交叉感染。2. 抗生素治疗，根据病原菌选敏感药、在肺组织有较高浓度、早期用药、联合用药、足量足疗程；3. 抗病毒治疗可用病毒唾和干扰素；4. 对症治疗，缺氧用氧疗、气道管理、腹胀的治疗；6. 治疗并发症：心力衰竭、中毒性脑病、脓胸和弄气胸；7. 重症患儿还可以住宿丙种球蛋白。13、缺铁性贫血的治疗？ 356页1、简述小儿运动发育的一般规律？由上到下，由近到远，由粗

26、到细，由低级到高级，由简单到复杂的规律。2、结核菌素试验阳性的临床意义有哪些？阳性反应：接种卡介苗后；曾感染过结核；表示结核病灶，年龄越小，活动性结核的可能性越大；由阴性转为阳性或反应强度幅6mm表示新近有感染。六、病 案 分 析 （ 每题4分，共16分）X X ,女，6岁，因浮肿、尿 少3天，头痛眼花4小时，于2002年6月7日3Pm步行入院。患儿于入院前3天出现眼脸浮肿，次日发展至双下肢，伴尿量减少，并解洗肉水样 尿3次，于 上 午11点突起头痛、眼花、视物不清，非喷射状呕吐2次。当年5月曾出现双下肢皮肤感染，已愈。化验：尿常规：Pro+ BLD+ 镜检：RBC+ /H p既 往 史 （一

27、 ）家 族 史 （ 一）PE： T37 R： 22 次/ 分 P： 90 次/ 分 BP： 160/120mmHg,嗜睡，颜面部及双下肢非凹陷性浮肿明显，颈 抵 抗 感 （ + ）心 肺 （ 一） 、腹 （ 一）双膝反射正常，克 布 氏 征 （ 一） 、氏 征 （ 一） 。1、写出诊断及诊断依据2、需与哪些病鉴别（ 写出病名）3、进一 检查项目4、处理原则1、 诊断与依据：急性肾小球肾炎（ 严重病例） ：A 6岁，肾炎好发年龄；曾有皮肤感染史；浮肿、血尿、高血压等症状。高 血 压 脑 病 ： 在 肾 炎 的 基 础 上 出 现 了 头 痛 、 呕 吐 、 视 物 不 清 等 ； BP160/1

28、20mmHg 颈 抗 感 （ + ）2、病毒性肾炎，急进性肾炎，慢性肾炎急性发作3、血、尿常规，肾功能，ASO、ESR、补体、双 肾B超4、一般处理：卧床休息、低盐饮食 抗生素：常用青霉素消除感染病灶 对症：降压、利尿、脱水等儿 科 学 （ 湖北医药学院第一临床学院总结）编辑：冯冯淡淡痒补刀霏 主 流 沸腾的大姨妈【 名词解释】1、围生期：胎龄满2 8周（ 体重21000g）至 生 后7足天，称为围生期或围产期。2、新生儿期： 自出生后脐带结扎时起至生后28d内，称新生儿期。3、生理性体重下降：新生儿生后第1周内由于哺乳量不足、水分丧失及排出胎粪，体重可暂时性下降3% 9 % ,称为生理性体重

29、下降。4、计划免疫：是根据儿童的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫程序，通过有计划地使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。5、初乳：为孕后期与分娩4 5日以内的乳汁；6、人工喂养：母亲因各种原因不能喂哺婴儿时, 而选用牛、羊乳，或其他兽乳，或其他代乳品喂养婴儿，称为人工喂养。7、正常足月儿：是指出生时胎龄满37周 42周、体重2500g、 无畸形和疾病的活产新生儿。8、Apgar评分：是一种简易的临床评价刚出生婴儿窒息程度的方法, 内容包括心率、呼吸、对刺激反应、肌张力和皮肤颜色五项，每 项0 2分，总 共10分。9、肥胖一换氧不良综合征：严重肥胖者由于

30、脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、紫穿、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖一换氧不良综合征10、持续胎儿循环：严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，称持续胎儿循环。11、中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最低环境温产。12、胆 红 素 的 “ 肠肝循环” ：成人肠道内的结合胆红素, 被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，大部分随粪便排除，小部分被结肠吸收后，由肾脏排泄和经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素，再经胆

31、道排泄，即胆红素的“ 肠肝循环” 。13、幼年特发性关节炎JIA：是儿童时期最常见的风湿性疾病, 以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。14、原发综合征：是小儿常见的结核类型。结核病变是由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成。X线可见典型的哑铃状“ 双极影” 。15、原发型肺结核：是原发型结核病中最常见者, 为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，包括原发综合征和支气管淋巴结结核。16、Koplik斑：在疹发前24 48h出 现 , 为 直 径 约1.0mm灰白色小点，外有红色晕圈，开始散布在对着下臼齿的颊黏膜上，量少，但 在I d内很快增多，可

32、累及整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜，黏膜疹在皮疹出现后即逐渐消失， 可留有暗红色小点，具有早期诊断意义。18、生理性腹泻：多见于小于6个月的婴儿, 外观虚胖，常有湿疹。生后不久即腹泻，但除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。到添加辅食后，大便即逐渐转为正常。19、三凹征：上呼吸道梗阻或严重肺实变时, 胸骨上、下，锁骨上窝及肋间隙软组织凹陷，称 为 “ 三凹征” 。20、气道高反应AHR：是哮喘基本特征之一, 指气道对多种刺激因素，如过敏原、理化因素等呈现高度敏感状态，在一定程度上反应了气道炎症的严重性。21、哮 喘 持 续 （ 危重）状态：哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后, 仍

33、有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘持续（ 危重）状态，表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困难等征象。22、艾森曼格综合征：左向右分流型先心, 当肺动脉压力显著增高时，则产生右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合征。23、肺 门 “ 舞蹈” ：左向右分流型先心病时, 肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，X线透视下可见搏动强烈，似肺门跳动，这种现象称为肺门“ 舞蹈” 。24、差异性发缙：动脉导管未闭的患儿, 当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，称差异性发绡。25、肾病复发：尿蛋白已转阴, 停用激素4周以上，尿蛋白又2150mg/d为复发。26、急性肾炎综合征：起

34、病急, 多数有前驱感染史，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现。27、肾上腺危象：肾病患儿由于长期应用较大剂量激素, 致使其垂体- 肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制，如有撤药过快、突然中断用药或发生应激情况而未及时加量等因素， 处于抑制状态的肾上腺皮质一时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如不及时救治，易致死亡。28、 选择性蛋白尿：微小病变型肾病时, 细胞免疫功能紊乱， 静电屏障作用受损，大量血浆清蛋白漏出，但大分子蛋白不能漏出，形成选择性蛋白尿。29、少尿和无尿：婴幼儿每日尿量小于200ml,学龄前儿童每日尿量小于300ml,学龄儿童每日尿量小于400ml

35、为少尿。每日尿量小于3050ml为无尿。30、非选择性蛋白尿：非微小病变型肾病时, 抗原抗体免疫复合物形成，激活补体及凝血机制， 致使肾小球内出现非特异性炎症和凝血现象， 损伤肾小球基底膜的分子屏障作用， 重者基膜断裂， 除中分子清蛋白滤过外， 大分子清蛋白也滤过,形成非选择性蛋白尿。私 透 血 工是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月至6岁 者 为110g/L, 6 14岁 为120g/L,低于此值称为贫血。32、骨髓外造血：小儿出生后, 尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时一， 肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现

36、肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（ 和） 幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。当感染及贫血矫正后可恢复正常。33、生理性贫血：小儿出生后随着自主呼吸的建立, 血氧含量增加，红细胞生成素减少， 骨髓暂时性造血功能降低， 网织红细胞减少， 而且胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多，加之婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2 3个月时红细胞数降至3.0X1012/L,血红蛋白量降 至110g/L左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。34、血清总铁结合力：在正常情况下, 血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的

37、铁称为血清铁，其余2/3仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成为饱和状态， 其所加的铁量即为未饱和铁结合力。 血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。35、肾病综合征NS：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加, 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床有以下四大特点: 大量蛋白尿;低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。【 简答题】1、简述小儿年龄分期。答：1、胎儿期：受孕到分娩，约4 0周（ 280天） 。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。2、 新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。围生期：胎龄满28周 （ 体重21000g）

38、至出生后7足天。3、婴儿期：出生后到满1周岁。4、幼儿期：1周岁后到满3周岁。5、学龄前期：3周岁后到6 7周岁。6、学龄期：从入小学起（ 6 7岁）到 青 春 期（ 13 14岁）开始之前。7 、青春期：女孩11、12岁 到17、18岁；男 孩13、14岁 到18 20岁。2、简述婴儿期计划免疫。答：出生：卡介苗，乙肝疫苗；1月龄：乙肝疫苗；2月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗；3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂；4月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂；5月龄：百白破混合制剂；6月龄：乙肝疫苗；8月龄：麻疹减毒疫苗3、简述母乳的成份及母乳喂养的特点。答：母乳成分及量：初乳一般指

39、产后4 天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。过渡乳是产后5 10天的乳汁：含脂肪最高。成熟乳为第11天 9 个月的乳汁。晚乳指10个月以后的乳汁。母乳喂养的优点：营养丰富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。母乳缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于消化。母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。母乳具有增进婴儿免疫力的作用。乳量，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕。4、简述蛋白质-

40、热能营养不良病因、临表、并发症以及治疗。答：蛋白质- 热能营养不良是因缺乏能量和( 或) 蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3 岁以下婴幼儿。1、病因：营养或饮食不当；疾病诱发。2、临床表现：体重不增是最先出现的症状，皮下脂肪减少或消失，首先为腹部，最后为面颊。 I 度：体重低于15 % 25 %, II度：体重低于25 % 40 %, III度：体重低于40% 以上。3、并发症：营养性贫血：最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏：常见者为维生素A 缺乏。感染。 自发性低血糖。4、治疗：去除病因；调整饮食及补充营养物质。轻度营养不良：热 量 自 120kcal/ (k g .d )， 蛋白

41、质自3g/ (k g .d )开始。(2)中度营养不良: 热量自60kcal/(kg.d),蛋白质自2 g /(k g .d ),月 舫 自 lg/(kg.d)开始，逐渐增加。重度营养不良：热 量 自 40kcal/ (k g .d ), 蛋 白 质 自 1.3g/ (k g .d ),脂 肪 自 0.4g/(k g .d )开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加。促进消化：各种消化酶，补充缺乏的维生素和微量元素，肌注苯丙酸诺龙，食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。5、简述佝偻病的临床表现。答：好发于3 月 2 岁小儿初期：多见于6 个月以内， 特别3 个月的婴儿， 主要表现为

42、神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、X 线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低( 30 40),碱性磷酸酶增高或正常。激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变：头部：颅骨软化：多见于3 6 个月婴儿。方颅：多见于8 9 个月以上小儿前因增大及闭合延迟。出牙延迟。胸廓：胸廓畸形多发于1 岁左右小儿肋骨用珠肋膈沟( 赫氏沟) 鸡胸或漏斗胸。四肢：腕踝畸形：多见于6 个月以上小儿，状似手镯或脚镯；下肢畸形：1 岁左右站立行走后小L , “O ” 型 腿 或 “ X” 型腿。脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。血生化

43、及骨骼X 线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。X 线检查干断端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变； 箭软骨明显增宽， 骨箭与箭端距离加大； 骨质普遍稀疏， 密度减低,可有骨干弯曲或骨折。恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶4 6 周恢复，X 线表现2 3 周后恢复。后遗症期：多见于3 岁以后小儿。遗留骨骼畸形。6、简述正常足月儿与早产儿的外观特点。早产儿足月儿绛红、 红水 肿润、和 a皮下毛多脂肪丰满和霆毛少斗头 更头大大（ 占（占全身全身比例比例1/3)1 /4)头头 发%而细乱耳软骨由软耳不杳乏骨舟清发育火 丁 、

44、耳舟/Cz、直挺无 结节 或节结 节4mm4m,平m均7mm夕卜生殖器睾丸驾全降已降至阴囊女罂大阴唇 不能 遮盖 小阴唇大阴唇遮盖小阴唇养、耳达趾耒指端到超、端达或过指趾祝与足 底纹 理少足纹遍及整个足底7、简述新生儿缺氧缺血性脑病HIE的分度、相应临床表现与治疗。答：1、临床表现轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，3 5 天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。中度：出生24 72小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。12 周后逐渐恢复。重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。2、治疗支持疗法：供氧，维持良好通气功能；

45、维持脑和全身良好的血液灌注；维持血糖在正常高值。控制惊厥：首选苯巴比妥。治疗脑水肿：避免输液过量，颅内压增高时，首选利尿剂吠塞米。8、简述新生儿胆红素代谢特点。答：胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2 倍多。红细胞数相对较多且破坏亦多。红细胞寿命比成人短20 40天。来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。 血红素加氧酶在生后1 7 天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。肝功能发育不成熟摄取胆红素功能差。 形成结合胆红素功能差。 排泄结合胆红素功能差。肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。9、生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别。答：

46、生理性黄疸：生后2 5 天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿3 4 周消退。血清胆红素水平足月儿一般 205 u mol/ (12mg/dl),早产儿 257 口 mol/ (15mg/dl)o病理性黄疸：黄疸出现过早( 出生2 4 小时内) ；血清胆红素足月儿 205U mol/ ( 12mg/dl), 朝 儿 257 口 mol/( 15mg/dl )；黄疸持续过久( 足月儿 2 周，早产儿4周) ；黄疸退而复现；血清结合胆红素25口 0101/(1.51/出) 。10、简述新生儿生理性黄疸的诊断。答：一般情况良好；足月儿生后2 3天 出现黄疸，4 5天达高峰，57天消退

47、，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3 5天出现，5 7天达高峰，7 9天消退， 最长可延迟到4周； 每日血清胆红素升高 85umol / L(5mg / dl)；血清胆红素足月儿 221 / mol/L(12. 9 m g /d l),早产儿 257tmol / L(15mg/d l)o11、简述病理性黄疸的诊断。答 : 生 后2 4小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿221umol/L(12. 9mg /dl)、早产儿 257umol / L(15mg / d l ) ,或每日上升超过 85umol / L (5mg / dl)；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素

48、34umol/L(2mg/dl)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。12、简述新生儿溶血病的临床表现与诊断。答：1、临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。胆红素脑病( 核黄疸) ：一般发生在生后2 7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半 天 至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囱隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。

49、2、治疗：光照疗法：一般用波长420 470mm的蓝色荧光灯最有效。药物治疗: 供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、应用肝的诱导剂、静脉用免疫球蛋白。换血疗法其他治疗：防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭。13、简述新生儿败血症的可疑表现。答：出现以下表现时应高度怀疑败血症：黄疸：有时是败血症的唯一表现，表现为黄疸迅速加重、 或退而复现； 肝脾肿大：出现较晚， 一般为轻至中度肿大；出血倾向：皮肤粘膜瘀点、瘀斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等；休克：面色苍灰，皮肤呈大理石样花纹，血压下降，尿少或无尿，硬肿症出现常提示预后不良；其他：呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫；可

50、合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。14、简 述 P P D 试验的结果分析与临床意义。答：结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性。结果：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物( PPD) ,48 72小时观测结果， 硬结平均直径不足5mm为阴性，25m m为阳性(+)； 1019mm为中度阳性( + + ) ,2 20mm为强阳性，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应( + + + + ) 。临床意义1、阳性反应：接种卡介苗后；年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌； 婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多

51、表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大；强阳性反应者，示体内有活动性结核病； 由阴性反应转为阳性反应， 或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm,且增幅超过6mm时，示新近有感染。2、阴性反应：未感染过结核；结核迟发性变态反应前期（ 初次感染后4-8周内） ；假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重结核病；急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等；体质极度衰弱者如重度营养不良，重度脱水，重度水肿等，应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时；原发或（ 1）杀菌药物：全杀菌药：如异烟册1NH和利福平RFP。半杀菌药：如链霉素SM和毗嗪酰胺PZA抑菌药物：常用者有乙胺丁

52、醇ENB及乙硫异烟胺HHo17、简述抗结核的治疗方案。答：（ 1）标准疗法：一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核。每 日 服 用INH,RFP和（ 或）EM B ,疗 程9 12个月。（ 2）两阶段疗法：用于活动性原发型肺结核、急性粟粒性结核病及结核性脑膜炎。强化治疗阶段：联 用34种杀菌药物。 目的在于迅速杀灭敏感菌及生长繁殖活跃的细菌与代谢低下的细菌， 防止或减少耐药菌株的产生， 为化疗的关键阶段。在长程化疗时，此阶段一般需3 -4个月。短程疗法时一般为2个月。巩固治疗阶段：联用2种抗结核药物，目的在于杀灭持续存在的细菌以巩固疗效，防止复发，在长程疗法时，此阶段可长达12 18个月；短程疗

53、法时，一般为4个月。（ 3）短程疗法：短程化疗的作用机制是快速杀灭机体内处于不同繁殖速度的细胞内、外结核菌，使痰菌早期转阴并持久阴性，且病变吸收消散快，远期复发少。可选用以下几种6个月短程化疗方案：2HRZ/4HR（ 数字为月数，以下同） ； 2SHRZ/4HR；2EHRZ/4HR。若 无PZA则将疗程延长至9个月。18、简述结核的预防性化疗的适应证。答：适应证：密切接触家庭内开放性肺结核者；3岁以下婴幼儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性者； 结核菌素试验新近由阴性转为阳性者； 结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者；结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿；结核菌素试验阳性小儿需较长期使用糖皮质激素或

54、其它免疫抑制剂者。19、简述典型结核性脑膜炎的临床分期及其各自表现。答：典型结脑起病多较缓慢。根据临床表现，病程大致可分为3期。早期（ 前驱期） ：约12周，主要症状为小儿性格改变；中期（ 脑膜刺激期） ：约1 2周，因颅内压增高致剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥等。出现明显脑膜刺激征，颈 项 强 直 ，凯尔尼格征（ K em进征） 、布鲁津斯基征（ Brudzinski征） 阳性。幼婴则表现为前闵膨隆、颅缝裂开。此期可出现颅神经障碍，最常见者为面神经瘫痪。眼底检查可见视乳头水肿、视神经炎或脉络膜粟粒状结核结节。晚期（ 昏迷期） 约1一3周，以上症状逐渐加重，由意识朦胧，半昏迷继而昏

55、迷。阵挛性或强直性惊厥频繁发作。患儿极度消瘦，呈舟状腹。常出现水、盐代谢紊乱。最终因颅内压急剧增高导致脑疝致使呼吸及心血管运动中枢麻痹而死亡O20、简述结核性脑膜炎的脑脊液检查。答：脑脊液压力增高，外观无色透明或呈毛玻璃样；结核杆菌检出率较高；白细胞数多为50X 106/L500X 1 0 6 /L ,分类以淋巴细胞为主；糖和氯化物均降低为结脑的典型改变。蛋白量增高，一 般 多 为1. 03. 0g/L ；脑脊液（ 510ml）沉淀物涂片抗酸染色镜检阳性率可达30%。21、简述结脑降低颅内压的措施。答：及时控制颅内压，措施如下：脱水剂：常用20%甘露醇，其作用机制为使脑脊液渗入静脉而降低颅内压

56、。利尿剂：乙酰哇胺一般于停用甘露醇前1 2天加用该药。侧脑室穿刺引流：适用于急性脑积水而其它降颅压措施无效或疑有脑疝形成时。腰穿减压及鞘内注药。分流手术：若由于脑底脑膜粘连梗阻发生梗阻性脑积水时， 经侧脑室引流等难以奏效，而脑脊液检查已恢复正常，为彻底解决颅高压问题，可考虑作侧脑室小脑延髓池分流术。22、简述结脑水电解质紊乱的处理措施。答：水、电解质紊乱的处理：稀释性低钠血症：治疗宜用3%氯化钠液静滴，每 次612ml/ k g ,可提高血钠5 10mmol / L ,同时控制入水量。脑性失盐综合征：应检测血钠、尿钠，以便及时发现，可 用2： 1等张含钠液补充部分失去的体液后， 酌情补以3%氯

57、化钠液以提高血钠浓度。 低钾血症： 宜用含0. 2%氯化钾的等张溶液静滴，或口服补钾。23、简述小儿腹泻病引起的代谢性酸中毒发生原因。答：代谢性酸中毒发生的原因是由于：腹泻丢失大量碱性物质；进食少，肠吸收不良， 热卡不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加， 产生大量酮体；脱水时血容量减少，血液浓缩使血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积；脱水使肾血流量亦不足，其排酸、保钠功能低卜 . 使酸性代谢产物滞留体内。24、简述肺炎合并心衰的表现。答：呼吸突然加快，大 于60次/ 分。心率突然大于180次/ 分；突然极度烦躁不安，明显发组，面色苍白或发灰，指 （ 趾）甲微血管再充盈时间延长

58、。心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大。尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。25、简述房间隔缺损临床表现。答：房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2 3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。听诊有以下四个特点： 第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 第2心音固定分裂。左第二肋间近胸骨旁可闻及2 3级喷射性收缩期杂音。胸骨左下第4 - 5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼

59、气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。26、试述法洛四联症及其临床表现。答： 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥大。临床表现：1、青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。2、蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3、阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（

60、 系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致） ，年长儿可诉头痛，头昏。4、杵 状 指 （ 趾） ；活动耐力下降。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2 4肋间可闻及H IH级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（ 亢进提示肺动脉高压） 。27、简述动脉导管未闭临床表现和并发症答：轻者临床无症状，仅体检时发现杂音。分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有声音嘶哑（ 扩大肺动脉压迫喉返神经） 。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音， 杂音向左锁骨下、

61、颈部和背部传导， 最响处可扪及震颤，以收缩期明显， 肺动脉瓣区第二音增强。 分流量大者,左心室增大， 可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。 可出现周围血管征,如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发：支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。28、简述贫血的定义和分度。答：贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 世界卫生组织资料，H b值的低限6个 月 6岁 为110g/L, 6 14岁 为120g/L,海拔每升高1000米，H b上 升4 % ,低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb145g/L

62、, 1 4 个月 Hb90g/L , 4 6 个月 HbV100g/L 者为贫血。贫血分度血红蛋白从正常下限90g/L属轻度， 60g/L为中度， 30g/L为重度，30g/L为极重度；新生儿血红蛋白为144 120g/L属轻度， 90g/L为中度，60g/L为重度，（60g/L为极重度。29、简述从病因学角度说明小儿贫血的分类。答： 根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、 溶血性和失血性三类。红细胞和血红蛋白生成不足： 造血物质缺乏； 骨髓造血功能障碍； 其他:感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等；溶血性贫血：红细胞内在异常；红细胞外在因素；失血性贫血包括

63、急性失血和慢性失血引起的贫血。30、简述缺铁发生贫血的三个阶段。答：缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段：铁减少期：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；红细胞生成缺铁期：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；缺铁性贫血期：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。31、试述营养性缺铁性贫血的治疗及疗效观察。答：主要原则为去除病因和补充铁剂。一般治疗加强护理， 保证充足睡眠； 避免感染， 如伴有感染者应积极控制感染;重度贫血者注意保护心脏功能。 根据患儿消化能力， 适当增加含铁质丰富的食物,注意饮食的合理搭配，以增加铁的吸

64、收。去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成， 有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。铁剂治疗疗效观察：口服铁剂12 24h后， 细胞内含铁酶开始恢复， 烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药23天后开始上升，57日达高峰，2 3周后下降至正常。治 疗1 2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3 4周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20g/ L ,注意寻找原因。如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6 8周，以增加铁储存。输红细胞32、简述化脓性脑膜炎的临床表现。答：典型临床表现可简单概括为三个方面：感染中毒及急性脑功能障碍症

65、状： 包括发热、 烦躁不安和进行性加重的意识障碍。颅内压增高表现：包括头痛、呕吐，婴儿则有前因饱满与张力增高、头围增大等。合并脑疝时，则有呼吸不规则、突然意识障碍加重或瞳孔不等大等征兆。脑膜刺激征：以颈强直最常见，其他如Kemig征 和Brudzinski征阳性。33、简 述3月以下婴幼儿化脓性脑膜炎的临床特征。答：年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型，主要差异在：体温可高可低， 或不发热， 甚至体温不升； 颅压增高表现可不明显。 幼婴不会诉头痛,可能仅有吐奶、尖叫或颅缝开裂；惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛、或各种不显性发作；脑膜刺激征不明显。与婴儿

66、肌肉不发达，肌力弱和反应低下有关。34、简述化脓性脑膜炎脑脊液检查。答：脑脊液检查脑脊液检查是确诊本病的重要依据，典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多，2 1 0 0 0 /m m 3,但 有20%的病例可能在250 / mm3以下，分类中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。35、简述化脓性脑膜炎抗生素治疗用药原则和抗生素选择。答：1. 用药原则：化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌，故应选择对病原菌敏感， 且能较高浓度透过血脑屏障的药物。 急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够。2. 病原菌明确前的抗生素选择包括诊断初步确立但致病菌尚

67、未明确， 或院外不规则治疗者。 应选用对肺炎链球菌、 脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。 目前主要选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头泡菌素，包括头也噬石、头泡三嗪，疗效不理想时可联合使用万古霉素。对P内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。3. 病原菌明确后的抗生素选择肺炎链球菌：由于当前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药， 故应继续按上述病原菌未明确方案选药。仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感，可改用青霉素20 40 万 u/(kg d)。脑膜炎球菌：与肺炎链球菌不同，目前该菌大多数对青霉素依然敏感，故首先选用，剂量同前。少数耐青霉素者需选用上述第三代头抱菌素。

68、流感嗜血杆菌：对敏感菌株可换用氨革青霉素(ampicillin)200mg/(kg d)。耐药者使用上述第三代头抱菌素或氯霉素。 其 他 ：致 病 菌 为 金 黄 色 葡 萄 球 菌 者 应 参 照 药 敏 试 验 选 用 乙 氧 奈 青 霉 素(nefcillin)、 万古霉素或利福平等。 革兰阴性杆菌者多考虑上述第三代头预菌素外，可加用氨苇青霉素或氯霉素。36、简述病毒性脑膜炎的脑脊液检查。答：外观清亮，压力正常或增加。白细胞数正常或轻度增多，分类计数以淋巴细胞为主，蛋白质大多正常或轻度增高，糖含量正常。涂片和培养无细菌发现。37、简述地方性甲状腺功能减低症的临床表现。答：因在胎儿期碘缺乏

69、而不能合成足量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育。临床表现为两种不同的类型，但可相互交叉重叠： “ 神经性”综合征：主要表现为：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或轻度减低。 “ 粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、粘液性水肿等。血清丁 4降低、TSH增高。约25%患儿有甲状腺肿大。39、简述结核性脑膜炎的鉴别诊断。答：化脓性脑膜炎( 以下简称化脑) 婴儿急性起病者，易误诊为化脑；而治疗不彻底的化脑脑脊液细胞数不甚高时，又易误诊为结脑，应予鉴别。重要鉴别点是脑脊液检查：化脑脑脊液外观混浊, 细胞数多1000X106/ L ,分类以中性粒

70、细胞为主，涂片或培养可找到致病菌，鉴别一般不难，但治疗不彻底的化脑脑脊液改变不典型，单凭脑脊液检查有时难与结脑鉴别，应结合病史、临床表现及其它检查综合分析。病毒性脑膜炎 起病较急，早期脑膜刺激征较明显，脑脊液五色透明，白细胞50X106/IL-200X106/L,分类以淋巴细胞为主，蛋白质一般不超过1. 0g/L ,糖和氯化物含量正常。隐球菌脑膜炎起病较结脑更缓慢， 病程更长， 多有长期使用广谱抗生素及( 或)免疫抑制剂史。病初多无明显发热。颅高压症状显著，头痛剧烈，与脑膜炎其它表现不平行。视力障碍及视神经乳头水肿较常见，症状有时可自行缓解。脑脊液呈蛋白细胞分离，糖显著降低，脑脊液墨汁涂片可找

71、到厚荚膜圆形发亮的菌体，结核菌素试验阴性。脑肿瘤尤其是婴幼儿较常见的髓母细胞瘤可经蛛网膜下腔播散转移， 易发生颅神经障碍、 脑膜刺激征及脑脊液改变， 易误诊为结脑。 但脑肿瘤一般无发热史，少见抽搐、昏迷，颅高压症状与脑膜刺激征不相平行，脑脊液改变较轻微，结核菌素试验阴性，脑 部CT扫描或磁共振(MR1)有助于诊断。40、婴幼儿为什么易发生骨髓外造血？答：正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时一 ，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、 脾、 淋巴结肿大。 同时外周血中可出现有核红细胞或（ 和）幼稚中性粒细胞。 这是

72、小儿造血器官的一种特殊反应， 感染及贫血纠正后即恢复正常。41、法洛四联症患儿为什么会出现蹲踞现象？答：蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。故患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。43、简述肾炎型肾炎的诊断。答：凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：2 周内分别3 次以上离心尿 检 查 RBC、10个 / H P F ,并证实为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压，学龄儿童N130/90m m Hg,学龄前儿童120 / 80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。肾功能不全，并排除由

73、于血容量不足等所致。持续低补体血症。一，绪论：I 、围生期：指胎龄2 8 周至出生后不满一周的小儿。2 、小儿， 四病” 指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。二，生长发育：人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大：发育指细胞、器官的分化与功能成熟。1 、生长发育的规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。2 、体重：生后3 1 2 月 （ K g ）=（ 月龄+ 1 0 ） / 2 ： 生 后 1 1 2 岁体重（ K g ） = 年龄* 2 + 8 .正常婴儿生后第一个月增加l L . 7 K g , 生后3 4个月体重约为出生时的两倍。1 2 月

74、时为出生时3 倍3 、身 高 （ 长） ：1 岁 时 7 5 c m 。二 岁 8 7 c m , , 以后每年增加 7 , 2岁以后若每年身高增长低于5 c m , 为生长速度下降。3 头围：出生：3 3 ；三个月：4 0 ； 1 2 个月：4 6 ； 2岁：4 8 ； 5 岁：5 0 ； 1 5 岁：5 3 5 44 、骨骼：头颅骨：出生时后卤已闭合， 最迟6 8周；前卤出生时1 2 c m , 以后随颅骨生长而增大，6月龄开始减小，最 迟 1 . 5 岁闭合。（ 脑发育不良时头围减小、前卤小或关闭早；甲状腺功能低下时前卤闭合延迟；颅内压增高时前卤饱满；脱水时前卤凹陷脊柱：3个月出现抬头动

75、作使颈椎前凸；6个月能坐出现胸椎后凸；1 岁时会走出现腰椎前凸。长骨：腕部出生时无骨化中心，出现顺序：头状骨、钩骨、下税骨箭、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨箭、豆状骨，1 0 岁时长全，共 1 0 个， 故 1 - 9岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1 。骨龄延迟：甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒；骨龄超前：真性性早熟。乳牙约2 . 5 岁长齐。5 新生儿在腰椎穿刺时在4-5椎间隙。6 , 大运动：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周岁走，二岁跑，三岁独足跳。大运动发育迟缓：4月不能抬头，8月不能翻身和独坐；1 3 月不能独爬；1 5 月不能独走。7,夜间遗尿症：在 5岁后仍

76、发生不随意排尿即为遗尿症，多数在夜间熟睡时发生。三：儿童保健原则：1 , 生 后 1 周内是新生儿发病率和死亡率极高。2 , 计划免疫：乙肝疫苗：0 、1 、6 ；卡介苗：0 ；有髓灰质炎：2 、3 、4 ；百日破：3 、4 、5 ；麻疹：8 。3 ,儿童意外伤害是5岁以下儿童死亡的主要原因：窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。四，儿科疾病的诊治原则：1 ,神经反射：2岁以下Babiinski征可呈阳性，但一侧阳性， 一侧阴性有临床意义。2 ,贫血饮食：每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类。3 ,药物选择：水痘患儿禁用糖皮质激素；镇静止惊药：新生儿首选苯巴比妥，年长首选安定；

77、卷H （ 次） = 病儿体重（Kg） *每 日 （ 次）每千克体重所需药量。4 ,液体疗法：五：营养和营养障碍疾病：1人乳的优点：营养丰富：乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富，人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸收，人乳钙磷比例2： 1 ,含乳糖多，钙易吸收。生物作用：缓冲力小，含有不可替代的免疫成分，生长调节因子。经济、方便。缺点：维生素含量较低，维生素k含量也较低。2 ,初乳：45日；过渡乳：5 14日；成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黄色，碱性。随哺乳时间的延长，蛋白质和矿物质含量减少，各期乳糖含量恒定。3 ,全牛乳的家庭改造：加热、加糖、加水。8%糖牛乳100ml供能约lOOkcal。全牛奶喂

78、养时， 因蛋白质与矿物质浓度较高， 应两次喂育z之间加水, 使奶和水量达150ml/（ kg.d）4,营养性维生素D缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干斯端和骨组织软化不全。维生素D的生理功能和代谢： 维生素D的来源：母体一胎儿的转运；食物中维生素D；皮肤光照合成（ 主要来源） 。临床表现：主要表现为生长最快的骨骼改变，重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。分 期A初期：出现非佝偻病的特异症状，无骨骼改变，X线正常；B活 动 期 （ 激期） ：6月龄以内颅骨软化，78月变成方头：方头、串珠肋、手足镯、

79、鸡胸、肋膈沟、膝内翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴状颅、佝 偻 。X线显示长骨钙化带消失；干断端呈毛刷样、杯口样改变；骨髓软骨盘增宽，骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床表现；C恢复期；后遗症期。诊断：血生化与骨骼X线查为诊断的“ 金标准” ，血25 （ OH） D 3水平为最可靠的诊断标准。5 ,维生素D缺乏性手足搐搦症：多见于6个月以内的小婴儿。（1）临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。隐匿性：面神经征，腓反射，陶瑟征；典型发作：血清钙低于1.75mmol/l时可出现可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。（2）治疗：急救处理：氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛; 钙剂治疗：1

80、0%葡萄糖酸钙5-10m L加 入10%葡萄糖液5-20毫升，缓慢静脉注射或者滴注，不可皮下或肌内注射钙剂，以免造成局部坏死。6 ,蛋白质一能量营养不良（ PEM）：是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴儿。临床分型：能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦一浮肿型轻度营养不良可从每日250-330kj/kg开始，中重度可参考原来的饮食情况，从每日165-230kj/kg开始，逐步少量增加，若消化吸收能力较好可逐渐加到500-727kj/kg。六、新生儿疾病总论：1新生儿：指从脐带加扎到生后28天的婴儿。2新生儿分类：根据胎龄分：胎 龄（

81、GA）指从最后次月经第一天至分娩为止。A,足月儿：37周 =6人4 2周的新生儿；B ,早产儿：GA=42周的新生儿。 根据出生体重分：出生体重（BW）指出生1小时内的体重。A,低出生体重（ LBW） ： BW2500g的新生儿，其中BW1500g称为极低体重；B 正常出生体重BW2500g并且W4000g C 巨大儿BW4000g根据出生体重和胎龄的关系： A小于胎龄婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。B 适于胎龄儿：第10到第90百分位之间C 大于胎龄儿第90 百分位以上。根据出生后周龄分类：早期新生儿出生一周以内：晚期新生儿，出生后第二周到第四周末。高危儿：指已发生或可能

82、发生危重疾病而需要监护的新生儿。3 正常足月儿：指胎龄=37周并42周，出生体重=2500g并=4000g,无畸形或疾病的活产婴儿。4 , 足月儿与早产儿外观特点：表格4 正常足月儿和早产儿的生理特点：七，新生儿窒息：指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因。窒息的本质是缺氧。1 , 病理生理：窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻。窒息是各器官缺血缺氧改变。呼吸改变（ 原发性、继发性呼吸暂停）血液生化和代谢改变：PaO2、PH降低，及混合型酸中毒；糖代谢紊乱；高胆红素血症；低钠血症和低钙血症。1 , 临床表现及窒息诊断：

83、（ 1）胎儿宫内窒息：早期胎动增加，胎心率=160次/ 分；晚期胎动减少，甚至消失，胎心率= 次/ 分；羊水胎粪污染。（ 2）新生儿窒息：A pgar评分系统：8 10分正常；47 分轻度窒息：03 分重度窒息。窒息诊断标准：脐动脉血显示严重代谢性或混合型酸中毒PH 7Apgar评分0-3分，且持续时间大于5 分钟有神经系统表现，如惊厥昏迷及肌张力降低多脏器损伤（ 3）多脏器受损情况：脑细胞最敏感，其次是心肌、肝和肾上腺。2 , 复苏方案：ABCDE复苏方案：A 清理呼吸道；B 建立呼吸；C 维持正常的循环；D药物治疗；E 评估。八，新生儿缺氧缺血性脑病（ HIE） ：指各种围生期窒息引起的部

84、分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。1 , 病因：缺氧是发病的核心，其中围生期窒息时最要的原因；2 , 病理：脑水肿：为早期主要的变化；选择性神经元死亡及梗死；出血3 临床表现：急性损伤、病变在两侧大脑半球，症状常发生在2 4 小时内，多数发生惊厥，特别是足月儿，同时有脑水肿症状体征：病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，并在2472小时内病情恶化或死亡。4 , 潘：（ 1）支持疗法维持良好的通气功能是核心维持脑和全身良好的血液灌注世关键措施。维持血糖在正常高值。（ 2）控制惊厥，首选苯巴比妥（ 3）治疗脑水肿；（ 4）新生儿期后治

85、疗九，呼吸窘迫综合征：（ RDS）或肺透明膜病（ HMD） , 是由肺表面活性物质（ PS）缺乏而导致，出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。1 , 鞘磷脂含量恒定只在28-30周出现小高峰，所以U S可作为评估新生儿肺成熟度的重要指标。2 临床表现：生后6 小时内出现呼吸窘迫，主要表现：呼吸急促（ 60次/ 分） ，鼻扇，呼吸呻吟，吸气性三四征、发弟。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。3 , 辅助检查:（ 1） 实验检查：泡沫实验；肺成熟度的测定；血气分析；（ 2） X 线检查：是目前确诊RDS的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少（ 3） 超声波检查。4 , 鉴别诊断：湿肺、

86、B 组链球菌肺炎、膈疝。5 , 治疗：机械通气和应用P S 是治疗的重要手段。（ 1） 一般治疗：保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素；（2）氧疗和辅助通气: 吸氧、持续气道正压（ CPAP）、常频机械通气；（3） PS替代疗法；（4）关闭动脉导管：利尿剂、吧躲美辛、布洛芬等。十，新生儿黄疸：因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl（ 成人超过2mg/dl） ,即可出现肉眼可见的黄疸。（ 1）新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多：约80%来源血红蛋白，新生儿每日胆红素生成明显高于成人（ 新生 儿8.8mg/kg成 人3.8mg/kg）原

87、因：血氧分压低，大量红细胞被破坏；红细胞寿命短，且血红蛋白分解速度是成人的二倍；肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多）血浆白蛋白联合胆红素的能力差； 肝细胞处理胆红素的能力差：未结合的胆红素进入肝脏在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积；肠肝循环增加。（ 2）、新生儿黄疸的分类：生理性黄疸：A一般情况良好；B足月儿生后23天出现黄疸,45天高峰,57天消退, 最迟不超过两周； 早产儿生后35天出现黄疸，5 -

88、 7天到高峰，79天消退，最 迟3 - 4周；C每日血清血红素升高 85umol/l（ 5mg/dl）。病理性黄疸：A生 后2 4小时内出现黄疸；B血清胆红素足月儿 12.9mg/dl,早产儿15mg/dl,或每日上升5mg/dl； C黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周：D黄疸退而复现：E,血清结合胆红素 2mg/dl。若具备上. 述任何症状均可诊断为病理性黄疸。十一：新生儿溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。（ 1）病因：ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。一般为第一胎；Rh溶血：一 - 般不是第一胎。临床表现：症状轻

89、重与溶血程度有关。黄疸：多数Rh溶血患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后23天内出现；贫血；肝脾大。并发症： 胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。 多于出生后47天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（ 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）（4）辅助检查：检查母子血型；确定有无溶血；致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验；抗体释放实验；游离抗体实验。（5）治疗：光照疗法：降低血清未结合胆红素；药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白；换血疗法十二：新生儿败血症：指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中

90、生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为 细 菌 （ 葡萄球菌） 。（ 1）临床表现：根据发病时间分：A早发型：生后七天内起病，感染发生在出生前或出生后，由母体垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌为主，常成爆发性多器官受累，呼吸系统症状最明显，病死率高。B晚发型：出生七天后发病，感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主，有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。早期症状、体征不典型：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸

91、窘迫或暂停、青紫，可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。十三：21三体综合症：也称先天愚型，母亲年龄越高，发病率高。1 , 临床表现：智能落后；生长发育迟缓；特殊面容：出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞。眼列小，眼距宽，双眼外毗上斜，可有内毗赘皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前卤大且关闭延迟；颈短而宽。皮纹特点：可有贯通手和特殊皮纹；伴发畸形。2 鉴别诊断：先天性甲状腺功能减低症一颜面粘液性水肿、头发干燥、皮肤粗糙、喂养困难、便秘、腹胀等。3 产前筛查：羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产前诊断；B 超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21三体综合症

92、的重要指标。遗传代谢病：治疗基因突变，引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积，引起一系列临床表现。十四：苯丙酮尿症（ PKU） :1,病因：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。2 临床表现：出生时正常，通常在36 个月出现症状，1岁时症状明显。神经系统:智能发育落后最为突出，智商低于正常。有兴奋异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等：皮肤：患儿出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙.皮肤湿疹较多。体味：由于排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。3 实验室检查：新生儿疾病筛查：哺乳3 天后针刺足部采集

93、外周血，进行苯丙氨酸浓度 测 定 ； 苯 丙 氨 酸 浓 度 测 定 ： 正 常 浓 度 小 于 120umol/l（ 2mg/dl） ; 经典型PKU1200umol/l1,4 诊断：根据智能落后、头发由黑变黄，特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。5 治疗：开始治疗的年龄越小，预后越好；患儿主要采用低苯内氨酸奶治疗，首选母乳，较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。十五：风热病：是最常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本 病 3 岁以下少见，以冬春多见，无性别差异。1 , 风湿热是A 组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎

94、后的晚期并发症。2、病理：（ 1）急性渗出期：结缔组织变性和水肿，心包膜纤维性渗出，关节腔内浆液性渗出，本 期 持 1 个 月 （ 2）增生期：发生在心肌和心包膜，特点是形成风湿小体，本期持续3 - 4 个月；（ 3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主动脉瓣，本期持续23个月。3 , 临床表现：急性风湿热发生之前15 周有链球菌咽峡炎病史。（ 1） 一般表现：急性起病者发热在3840度之间，无一定热型，12 周转为低热，其他表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、 、鼻出血，关节痛和腹痛等（ 2 ）心脏炎：是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包

95、膜者，称为全心炎。（ 3） 关节炎：典型病例为游走性关节炎，以大关节为主，表现为红、肿、热、痛，活动受限。不留畸形。（ 4 ）舞蹈病。（ 5） 皮肤症状：环形红斑、皮下小结。（ 2）风湿热的诊断标准：表格 治疗：休息；清除链球菌感染: 青霉素；抗风湿热治疗：糖皮质激素十六：过敏性紫瘢（ HSP） :以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫瘢，常伴关节痛、腹痛、便 血 、血尿和蛋白尿。多发在28 岁的儿童，男孩多于女孩。1 , A组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因；2 , 病理：为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。3 , 临床表现：

96、多为急性起病，首发症状为皮肤紫瘢为主，起 病 前 1 3周常有上呼吸道感染病史。皮肤紫搬：反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，初起时为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日转为喑紫色；胃肠道症状：阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见；关节症状:大关节肿痛，活动受限，关节腔内有浆液性积液，不留后遗症；肾脏症状：多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高机浮肿，称为紫瘢性肾炎。4,辅助检查：周围血象；尿常规；血沉轻度增快；腹部超声。5 , 治疗：一般治疗，卧床休息，去除致病因素糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗十七，川崎病：发病以婴幼儿为主。1 病理：全身性

97、血管炎，好发于冠状动脉。分为四期。2 , 临床表现：（ 1 ）主要表现：发热：3 9 4 0 度，持续7 1 4 天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效；球结合膜充血：无脓性分泌物：唇及口腔表现：唇充血破裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮；颈淋巴结肿大；（ 2 ）心脏表现：于病程1 6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于2 4周。（ 3 ） 其他: 间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。3 , 辅助检查：血液检查：一免疫学检查；心电图；胸部平片；超

98、声心动图；冠状动脉造影。4川崎病的鉴别诊断： 渗出性多形性红斑、 幼发特异性关节炎全身型、 败血症和猩红热。5,治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。十八，腹泻病：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，临床特点为腹泻和呕吐，严重时可有脱水、电解质和酸碱紊乱。四季均可发病。1 , 临床表现：（ 1 ）轻型：由饮食因素及肠道外感染引起，以胃肠道症状为主，无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。（ 2 ）重型：较严重的胃肠道症状，还有明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状。2 , 各种常见的肠炎：（ 1 ） 轮状病毒：秋、冬季婴幼儿腹泻常见原因。经粪

99、一口传播，多无明显感染中毒症状。病 初 1 2天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。轮状病毒感染可侵犯多个脏器，可产生神经系统症状。（ 2 ）产毒性细菌引起的肠炎：多发生在夏季。起病急。轻症仅大便次数稍增，性状轻微改变。重症腹泻频繁，量多，呈水样或蛋花样混有黏液，镜检无白细胞。伴呕吐，常发生脱水、电解质和酸碱平衡紊乱。（ 3 ）侵袭性细菌引起的肠炎：多见于夏季。腹泻频繁，大便呈黏液状，带脓血，有腥臭味。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重，可出现严重的中毒症状如高热、意识改变,甚至感染性休克。大便显微镜检查有大量白细胞及数量不等的红细胞。与细菌

100、性痢疾相鉴别：大便培养。（ 4 ）出血性大肠杆菌肠炎：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水病，有特殊臭味。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞，伴腹痛。（ 5 ）抗生素诱发的肠炎：表现为发热、呕吐、腹泻、不同程度的中毒症状、脱水和电解质紊乱。典型大便为暗绿色，量多带黏液，少数为血便。3 , 治疗：原则为：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。十九呼吸系统疾病：呼吸困难的第一征象：呼吸频率增快。1 , 急性上呼吸道感染（ A U R I ） ：由各种病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。（ 1 ）临床表现：症状不一。一般类型：婴幼儿起病急，全身症状为主，常有

101、消化道症状，局部症状较轻。多有发热，体温可高达3 9 - 4 0 , 热程2 3 天至 1 周左右，起 病 1 2 天内可因高热引起惊厥。体征可见咽部充血，扁桃体肿大。肠道感染者可见不同形态的皮疹。疱疹性咽峡炎：a , 柯萨奇A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等；b , 咽结合膜热：腺 病 毒 3、7型，以发热咽炎和结核炎为特征。并发症：以婴幼儿多见，中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿。（ 2 ）毛细支气管炎，婴幼儿较常见的下呼吸道感染，多见于1 - 6 个月的小婴儿，以憋喘、三凹征和气促为主要特点（ 2 ） 支气管哮喘：（ 气流受阻时哮喘病理生理的

102、核心）临床表现：1 ）咳嗽和喘息呈阵发性发作，以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严重病例呈端坐呼吸，恐惧不安，大汗淋漓，面色青灰。2 ）体格检查时可见桶状胸、三凹征，肺部满布孝鸣音，严重者气道广泛阻塞，孝鸣音可反复消失，称为闭锁肺，是哮喘最危险的体征* * 。3）哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安，甚至出现端坐呼吸等。辅助检查：肺功能检查、胸部X线检查，过敏原检查。治疗：A,哮喘急性发作期：1 ）吸入型速效0 2 受体激动剂2 ）全

103、身性糖皮质激素3）抗胆碱能药物4 ） 口服短效照 受体激动剂5 ） 短效茶碱。B哮喘慢性持续期的治疗：1）吸入型糖皮质激素2 ）白三烯调节剂3 ）缓释茶碱4 ）长效0 2 受体激动剂5 ）肥大细胞稳定剂6 ）全身糖皮质激素。二十，肺炎：病理分类：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；病程分类：急性 肺 炎 （ 病程1个月） 、迁延性肺炎（ 病 程 13 个月） 、慢性肺炎（ 病程3 个月）病因分类：病毒性肺炎，支原体肺炎，细菌性肺炎，衣原体肺炎，原虫性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。1 , 支气管肺炎：累及支气管壁和肺泡的炎症，为小儿时期最常见的肺炎，2岁以内的儿童多发。病理变化以肺组织

104、充血、水肿、炎性细胞浸润为主；细菌性肺炎以肺实质受累为主，病毒性肺炎以间质受累为主。1）临床表现：2岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，主要症状为发热、咳嗽、气促，全身症状如精神不振、食欲减退、烦躁不安；体征：呼吸增快、发绡、肺部啰音；*重症肺炎的表现：除呼吸系统外，还有循环系统：可发生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表现：呼吸突然加快6 0 次/ 分，心率突然18 0 次/ 分；突然极度不安，明显发组，面色苍白或发灰， ；心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大；尿少或无尿。2 ）并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡3 ）辅助检查：外周向检查：白细胞检查、C反应蛋白（ C R P ） ；病原学检查：

105、X线检查。4 ）鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。5 ） 治疗原则：控制炎症、改善通气功能、 对症治疗，防止和治疗并发症。 糖皮质激素:可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压。使用指证：A严重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒症状明显；C合并感染中毒性休克；D出现脑水肿。肺炎合并心力衰竭的治疗：吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。A利尿剂：吠塞米、依他尼酸；B强心药：静脉注射地高辛或毛花昔丙；C血管活性药物：酚妥拉明。2 呼吸道合地病毒肺炎：最常见的病毒性肺炎。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重；中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绡、鼻扇

106、及三凹征。3 金黄色葡萄球菌肺炎：病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。二十一：先天性心脏病：* * 分类：左向右分流型（ 潜伏青紫型） ：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损；右向左分流型（ 青紫型）： 法洛四联症和大动脉转位；无分 流 型 （ 无青紫型） ：肺动脉狭窄、主动脉缩窄。1 , 区别：左向右分流型：一般无青紫，肺循环血多、体循环血少，易出现肺炎、心衰，晚期肺动脉高压，出现持续性青紫、艾森曼格综合征；右向左分流型：早期紫组，进行性加重，肺 血 少 （ 或多） ，体循环为混合血。2 , 房间隔缺损：听诊特点：第一

107、心音亢进，肺动脉第二心音增强；第二心音固定分裂; 在左第二肋间近胸骨旁可闻及2 3 级喷射性收缩期杂音; 在胸骨左下第4 5肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。辅助检查：X 线：对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大，心胸比大于0. 5,出现“ 肺门舞蹈” 征，心影略成梨形。3 室间隔缺损：最多见是膜周围部缺损，其次为肌部缺损。（ 1 ）分类：小型缺：q u e 缺损直径小于5 mm或缺损面积0. 5体表面积； 中型室缺：缺损直径5 1 5 m m 或缺损面积0. 5 1 . 0体表面积； 大型室间隔缺损：缺损直径大于1 5 m m 或缺损面积1 . 0体表

108、面积。*艾森曼格综合征：当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发期。（ 2 ）临床表现：小缺损无症状，大缺损时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多出现生长发育迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭。有时可因压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体格检查时心界扩大，胸骨左缘第3 、4 肋间可闻及全收缩期杂音；分流量大时可在心尖区闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时，右心室压力显著增高，逆转为右向左的分流，出现青紫，并逐渐加重，心脏杂音轻，肺动脉第二心音亢进。（ 3 ）辅助

109、检查：X线检查：小型无明显改变，中型轻度到中度心影增大心电图超声：首选心导管检查。4动脉导管未闭：出生后1 5小时即可发上功能性关闭；8 0 % 在生后3 个月解剖性关闭。到出生后1 年，在解剖学上应关闭。（ 1 ）分型：管型、漏斗型、窗型。（ 2 ）当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现“ 差异性发绢“ ，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。( 3 ) 临床表现：症状：导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。体征：A 胸骨左缘上方有一连续性“ 机器” 样杂音，占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；B 可

110、出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。6 肺动脉瓣狭窄：(1)临床表现：症状：轻度狭窄可全无症状；中度狭窄23 岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者于中度体力劳动时出现呼吸困难，突有昏厥甚至猝死。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红：狭窄严重者可有青紫。体征：心前区可饱满；胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；听诊胸骨左缘上部由洪亮的W/VI级以上喷射性收缩杂音；第二心音分裂。( 2 ) 辅助检查：X 线检查；心电图；超声心电图；心导管检查；心血管造影： 右心室造影可见明显的“ 射流征” ， 同时可显示肺动脉

111、导管发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。7 法洛四联征症(T O F )是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。( 1 ) 法洛四联征四种畸形：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。( 2 ) 临床表现：青紫：为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞症状；杵指症状；阵发性缺氧发作：对见于婴儿，发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。8 病毒性心肌炎：病理特征为心肌细胞坏死或变性，有时病变可累及心包或心内膜。二十二：泌尿生殖系统：1 . 若新生儿尿量每小时1.0mg/k

112、g,每小时0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400ML,学龄前儿童少于300ml,婴幼儿少于200ML时少尿； 每日尿量少于50ML为无尿。尿细胞和管型：红细胞小于3 个/H P ,白细胞小于5 个/H P ,偶尔见透明管型。12小时尿细胞计数：红细胞小于5 0 w ,白细胞小于100w ,管型小于5(XX)个为正常。2 , 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：两周内分别3 此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/H P F ,并证实为肾小球源性血尿者；反复或持续高血压，学龄儿童大于等于130/90,学龄前儿童大于等于2 8 0 ,并除外糖皮质激素等原因所致肾功能不全，并排除由

113、于血容量不足所致持续低补体血症。2 , 急性肾小球肾炎：以5 14岁多见，小于2 岁少见。病因为A 组 。溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。(1)临床表现：前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染有关。典型表现：A 水肿：最早最常见，一般仅累及眼睑及颜面部，呈非凹陷性；B 血尿：50%70%患者有肉眼血尿；C 蛋白尿；D 高血压；E 尿量减少。严重表现：A 严重的循环充血；B 高血压脑病；C 急性肾功能不全。非典型表现：A 无症状急性肾炎；B 肾外症状性急性肾炎；C 以肾病综合征表现的急性肾炎。( 2 ) 实验室检查：有尿蛋白；尿显微镜下有红细胞，可有透明、

114、颗粒或红细胞管型；外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快；80%90%的患者血清C3下降，至第八周94%的病例恢复正常：ASO滴度增加。( 3 ) 治疗：无特殊治疗。* * 休息：急性期需卧床23周，指导肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。饮食：对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。抗感染：有感染灶时用青霉素10 14天对症治疗： 利尿、 降压。 变现有肺水肿者，首选硝普钠。3 ,肾病综合征(NS)：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白

115、尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。(1)肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。( 2 )临床表现：水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性，严重者有腹水和胸腔积液， 一 般起病隐秘，无明显诱因。尿量减少。( 3 )并发症：感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；电解质紊乱和低血容量；血栓形成; 以深静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿或肾衰竭；急性肾衰竭；肾小管功能障碍；肾上腺危象：长期应用大量激素，如撤落太快、突然中断用药，患儿出现休克，再用激素可缓解。( 4 )实验室检查：尿液分析：尿常规检查、蛋白定量血清蛋白胆固醇肾功能测定血清补体测定血清学检查高凝状态和

116、血栓形成的检查经皮肾穿刺组织病理学检查( 5 )治疗：糖皮质激素的应用：短疗程：泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效应如何，均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共四周。全疗程八周。中、长程疗法：泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴， ，自转阴至少巩固两周后开始减量。一一4泌尿道感染(U T I): 指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损伤。分为症状性泌尿道感染和无症状性菌尿。最常见的致病菌为大肠杆菌。( 1 )感染途径：血行感染：致病菌为大肠杆菌；上行性感染：致病菌为大肠杆菌；

117、淋巴感染和直接蔓延。( 2 )抗菌药物的治疗：原则：感染部位：对肾盂肾炎选用血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；感染途径：对上行感染，首选磺胺类药物治疗。如发热等全身症状明显或属血源性感染，多选用青霉素类、氨基糖甘类或头抱菌素类单独或联合使用；根据尿培养及药敏实验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药的菌株；对肾功能损害小的药物。二十二：造血系统疾病：1, ( 1 )骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要

118、，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或( 和) 幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“ 骨髓外造血” ，感染及贫血纠正后即恢复正常。( 2 )生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2 3个月时红细胞降至3.0xl0?/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。2 ,贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期145g/L,l4个月时 9g/L, 46个月时100g/L者为贫血。分度，鲜红蛋白从正常下限到90g/L为轻度；一60g/L为中度；30g

119、/L为重度；小 于30g/L为极重度。新生儿Hb为 144-120g/L为轻度，- 9 0 为中度，一60重度，小于60极重度。3 , 营养性贫血(IDA)：由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。(1)铁代谢：正常成人男性体内总铁量约为50m g/kg,女性约为35mg/kg,新生儿约为75mg/kg。总铁量约64%用于合成血红蛋白，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。( 2 ) 血清铁：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。 未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能

120、力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清总铁结合力(TIBS)：血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。转铁蛋白饱和度(TS)：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。( 3 ) 在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外，主要肠道排出。( 4 ) 病因：先天储铁不足铁渗入量不足生长发育因素铁的吸收障碍铁的丢失过多。(5 )缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血： 铁减少期ID： 此阶段内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；红细胞生成缺铁期IDE：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚

121、未减少：缺铁性贫血期IDA：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。(6)实验室检查：外周血象：小细胞低色素性贫血；骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。血清铁蛋白SF：可敏感的反应体内贮铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低 于 12ug/L提示缺铁。红细胞游离原 琳(FEP)：当 FEP0.9umol/L时提示红细胞内缺血。 如 SF值降低、 FEP升高而未出现贫血， 这是】 DE期的典型表现。血清铁S I 、总铁结合力TIBC、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA期才出现异常：即SI和 T S降 低 , TIBC升高。( 7 ) 治疗：注射铁剂( 二价铁盐) 首选。应注意

122、在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂 J 8周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：贫血严重。尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。H b在 30g/L以下者，应采用等量换血方法。Hb在 3060g/L者，每次输注浓缩红细胞46ml/kg；Hb在 60g/L以上者，不必输红细胞。儿科学儿科学研究对象：胎儿( 自精卵结合时起) 至青春期儿童；儿科学的基本特点： 个 体 、性别及年龄差异都非常大；对疾病损伤造成的恢复能力强；自身防护能力弱。最大不同点：处于不断地生长发育过程之中。小儿年龄的分期及特点： 胎 儿 期 ：从受精卵形成到小儿出生为止，共 40周； 新

123、生儿期： 自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天之前；特点：发病率高、死亡率高（3个2/3）；保健重点：保暖，喂养，预防感染；（3）婴儿期： 自出生到1周岁之前；特点：生长发育极其旺盛的阶段；对营养的需求量相对较高；各系统器官不够成熟完善，尤其是消化系统常难以适应对大量食物的吸收，容易发生营养和消化紊乱；自母体的抗体逐渐减少，自身的免疫功能尚不成熟，抗感染能力较弱，易发生各种感染和传染病；保健重点：母乳辅食，预防接种，良好习惯；（ 4）幼儿期：自1岁至满3周岁之前；特点：生长发育速度减慢；智能发育迅速；饮食开始转换；接触面扩大，识别危险能力不足；保健重点：喂养，早教，传染病，意外；学龄前期：自3周岁

124、至6-7周岁入小学之前；特点：体格发育稳步增长；智能发育更加迅速；仍易发生传染病及意外；免疫功能增强，可患免疫性疾病；保健重点：喂养、培养良好习惯及智力开发、防治传染病及意外发生； 学 龄 期 ：自入小学始（6-7岁）至青春期前；特点：除生殖系统外，各系统器官外形均接近成人；智能发育更加成熟；保健重点：保证营养；加强教育，打好基础；（ 7）青春期：一般从10-20岁；特点：女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2年左右：体格生长发育再次加速，出现第二次高峰；生殖系统的发育加速并渐趋成熟；保健重点：营养，劳逸结合；青春期保健；心理卫生，人生观；生长：指儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量

125、值来表示其量的变化。发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。生长发育规律：生长发育是连续的、有阶段性的过程； 各 系 统 、器官生长发育不平衡；人体各器官、系统的发育顺序遵循一定的规律；各系统发育速度的不同与其在不同年龄的生理功能有关；生长发育的个体差异；生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。体格生长常用指标：体重、身 高 （ 长） 、坐 高 （ 顶瞥长） 、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪。（1）体重的增长：新生儿出生体重：男婴为3.30.4kg、女婴为3.20.4kg；生理性体重下降：生后一周内因奶量摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下

126、降，生后第3-4日达最低点。正常足月婴儿生后第1个月，体重增加1-L7kg；生后3-4个月体重等于出生时体重的2倍（ 6kg）；第1年内婴儿前3个月体重的增加值约等于后9个月内体重的增加值， 即12月龄时婴儿体重约为出生时的3倍（10kg） ,是生后体重增长最快的时期，系第一个生长高峰；生后第2 年体重增加2.5-3.5kg； 2 岁至青春前期体重增长减慢，年增长值约2kg。 身 高 （ 长）的增长：出生时身长平均为50cm； 1岁时身长约75cm； 2 岁时身长约87cm；正常儿童体重、身高估计公式:年龄体 重 （ kg）身 高 （ cm）12个月10751-12 岁年龄（ 岁） X 2+

127、8年龄（ 岁） X7+75（ 3）头围的增长：出生时头围平均33-34 cm；1岁时头围约为46 cm； 2 岁时头围约为48 cm； 2-15岁时头围仅增加6-7 cm。头围的测量在2 岁以内最有价值。前囱：顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙。出生时约l-2 cm ,约 1-1.5岁闭合；前卤大小以两个对边中点连线的长短表示；脑发育不良时头围小、前卤小或关闭早；甲状腺功能低下时前囱闭合延迟；颅内压增高时前因饱满；脱水时前卤凹陷；骨龄：用 X 线检查测定不同年龄儿童长骨干雕端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化。婴儿早期应摄膝部X 线骨片，而年长儿摄腕部X 线骨片；腕 部 10个骨化

128、中心，10岁出全；腕部骨化中心数：出生无，1-9岁腕部骨化中心的数目大约为其岁数+1。运动的发育：三抬四翻六会坐、七滚八爬周会走、四月认母会玩手、七妈岁话出口。婴儿必须在1 岁内完成卡介苗、脊髓灰质炎三价混合疫苗、百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂、麻疹减毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接种的基础免疫。营养与婴幼儿喂养营养：人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。营养素：食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养素分为：能量；宏量营养素（ 蛋白质、脂类、糖类） ；微量营养素（ 矿物质，包括常量元素和微量元素：维生素） 、其他膳食成分（ 膳食纤维、水） 。儿童能量代谢： 基 础 代 谢 率

129、 （ BMR） ； 食 物 热 力 作 用 （ TEF） ：以蛋白质最强，达 3 0 % ,糖为6 % ,脂肪为4%；活动消耗；（ 4）排泄消耗：约 占 10%；生长所需：1 岁婴儿生长最快，约占2530%。组氨酸是婴儿所需的必需氨基酸；优质蛋白质主要来源于动物和大豆蛋白质；铁、碘、锌缺乏症是全球最主要的微量营养素缺乏症；人乳的分类： 初乳：4-5天 以 内 （ 蛋白质图） ； 过 渡 乳 ：5-14天 （ 脂肪高） ； 成熟乳：14天-9个 月 （ 成分稳定） ； 晚乳：10月 （ 蛋白质、脂肪均少） 。人乳的特点：1 -营养丰富：蛋白质： 6 - 酪蛋白、乳清蛋白、酪蛋白与乳清蛋白的比例为

130、4： 1 , 易被消化吸收；宏量营养素产能比例适宜；很少产生过敏； 糖 类 ：乙型乳糖（ B-双糖）含量丰富，利于脑发育；利于促进肠蠕动；利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长，并产生B 族维生素； 脂 类 ：含不饱利脂肪酸较多（ 占51%） , 有利于婴儿脑发育；（ 4）矿物质：电解质浓度低，减少婴儿的肾负荷； 钙 磷 比 例 适 宜 （ 2： 1） , 钙吸收好； 铁 吸 收 率 达 4 9 % ,远高于牛乳（ 4%） ；含锌结合配体，锌吸收率高。 维 生 素 ： 人乳中维生素D 含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素D ,鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动，促进维生素D 皮肤的光照合成；人乳中维生素K 含

131、量较低，除鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、水果外，乳母应适当补充维生素K , 以提高乳汁中维生素K 的含量。2 . 生物作用：缓冲力小：人乳PH 为 3 .6 ,对酸碱的缓冲力小，不影响胃液酸度，利于酶发挥作用；含不可替代的免疫成分（ 营养性被动免疫） ：免疫球蛋白大量免疫活性细胞； 乳 铁 蛋 白 ，是人乳中重要的非特异性防御因子； 溶 菌 酶 ；补体及双歧因子； 低 聚 糖 ：是人乳所特有的。人乳的优点：是满足婴儿生理和心理发育的最理想的食物，能提供足月儿正常生长到6 个月所需；含有丰富的免疫活性物质，能增强婴儿抗感染能力； 经 济 ，方便，省时省力，温度适宜；可增进母婴感情；促进产妇子宫复原，

132、减少再受孕的发生。牛乳的特点： 乳 糖 （ 甲型）含量低；宏量营养素比例不当：酪蛋白为主，易在胃内形成较大的凝块；氨基酸比例不当；脂肪颗粒大，缺乏脂肪酶，难消化；不饱利脂肪酸（ 亚麻酸）低于人乳；含磷高，易与酪蛋白结合，影响钙吸收。肾负荷重：矿物质含量高；（ 4）缺乏被动免疫。牛乳的改造：稀释、煮沸、加糖。奶方配制：婴儿福日约需能量HOkcal/kg；每日需水量150ml/kg；100ml含 8%糖的牛乳供能量约lOOkcaL例： 3 个月婴儿， 体重5kg,则需能量： 110X5=550kcal,含 8%糖牛乳： 550ml（ 糖 5.5X8=44g） ,需 水 150X5=750ml额外补

133、充750-550=200ml,故奶方： 含糖8%的牛乳550ml （ 内含糖44g） ,每日分5-6次哺乳，奶间分次加饮水，共 200ml。辅食添加：时间：4 - 6 月；目的：补充母乳喂养营养素之不足；消化功能趋于完善，为断奶作准；咀嚼动作有助于语言发育；培养良好的饮食习惯；原则：由少到多、由稀到稠、由细到粗、由一种到多种、循序渐进，逐步添加。断奶时间：8 - 1 2 个月。维生素D缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养缺乏性疾病。典型的表现是生长着的长骨干箭端和骨组织矿化不全；维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。皮肤

134、的光照合成是人类维生素D的主要来源。发病机制：长期严重V i t D 缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，P T I I 分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。P T H 抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙、磷代谢失调，特别是严重低磷血症的结果；细胞外液钙、磷浓度不足破坏，使骨矿化受阻，造成佝偻病。病因：日光照射不足：主要病因；紫外线透不过玻璃； 围生期维生素D不足；生长速度快，需要增加：早产及双胎婴儿生后生长发育快； 食物中补充维生素D不足； 疾 病 影 响 ：胃肠疾病及肝性疾病、肝肾严重损害、长期服用苯巴比妥、苯妥英钠。临床表现：多见于

135、婴幼儿，特别是小婴儿；主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛、神经兴奋性改变。 初期：多见6 个月以内，特别是3 个月以内小婴儿；神经兴奋性增高的症状：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜 惊 （ 夜间啼哭） 、多汗刺激头皮而摇 头 （ 枕秃） ;常无骨骼病变，X - 线可正常或钙化带稍模糊；2 5 - （ O H ） D3下降，P T H 升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高； 活 动 期 （ 激期） ：典型骨骼改变；6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，有压乒乓球样的感觉；7 - 8 个月时，方颅，头围增大、严重者呈鞍状或十字形顿：佝偻病串珠：肋骨和肋软骨交界处的圆形隆起，以 7 -

136、1 0 肋最明显；手、足镯：手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆起；1 岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起，形 成 “ 鸡胸样”畸形；郝氏沟或肋膈沟： 严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷； 漏斗胸： 胸骨剑突部下陷;膝内翻“ 0 ”形腿，膝外翻“ X ”形腿；脊柱畸形，扁平骨盆，肌肉松弛： 严重低血磷使肌肉中糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱；坐、站、走晚；形成蛙腹；神经兴奋性改变：大脑皮层功能减低的表现：条件反射形成慢、 表情淡漠、语言发育落后;X 线：长骨钙化带消失，干箭端呈毛刷样、杯口状改变；骨筋软骨盘明显增宽（ 2m m ） ；骨质稀疏，骨皮质变薄；骨干可有弯曲畸形

137、或青枝骨折，骨折可无临床症状；血清C a 稍低，血清P 、C a X P 、碱性磷酸酶、25- （ 0 H ） D 3 、1 , 25（ O H ） 2D 3 均明显下降; 恢 复 期 ：经日照或治疗后； 临 床 症 状 、体征逐渐减轻、消失； 血钙、血磷逐渐恢复正常，A K P 约 需 1 - 2月降至正常； 治疗后2- 3 周后骨骼X 线改变有所改善，出现不规则钙化线，钙带致密增厚，骨髓软骨盘V 2 m m , 骨质密度逐渐恢复正常。（ 4 ）后遗症期：多见于2 岁以后的儿童；因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“ 金标准” 。治疗：以口服为主，维

138、生 素 以 5 0 - 1 0 0 ug / d； 1 , 2 5 （ 0 H ） 力 3 （ 罗钙全） ：0 . 5 - 2 . O ug / do维生素D 缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症：由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。多见于婴幼儿，特别是6个月以下的小婴儿（ 2 - 6 个月） 。发病机制：V i tD 缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加；血钙继续降低，当总血钙低于1 . 7 5 - 1 . 8 m m o l / L （ 7 - 7 . 5 m g / dl ） ,或离子钙低于4 m g /

139、dl 时可引起神经肌肉兴奋性增加，出现抽搐。V i tD 缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当 V i tD 继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫，以致出现血钙降低。血清钙正常值：9 - l l m g / dl （ 2 . 2 - 2 . 7 m m o l / L ） ；离子钙（ 5 m g / dl ） -生物活性最强。临床表现：主要为惊厥（ 最常见） 、手足搐搦、喉 痉 挛 （ 最严重） ： 隐匿型：血清钙多在1 . 7 5 T . 8 8 m m o l / L , 没有典型发作的症状；面神经征: 用指尖或叩诊锤叩击颗弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为

140、阳性，新生儿期可呈假阳性； 腓反射: 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位， 若引起足向外侧收缩为阳性；陶 瑟 征 （ T ro usea u征） : 用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若 5分钟内出现手搐搦者为阳性。 典型发作：血清钙低于1 . 7 5 m m o l / L 时可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐； W：轻者：意识清楚，仅有双眼上窜， 面肌颤动；重者：意识丧失，突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，持续时间不定（ 数秒、分）发作次数不定（ 数日一次或一日数次） ； 一般无发热；间歇期正常；手足搐搦: 见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈

141、曲状，手指伸直,拇指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足跖同时向下弯曲；喉痉挛: 婴儿多见，喉部肌肉及声门痉挛，表现为吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。治疗：急救处理：喉痉挛的处理：立即将舌拉出口外、行人工呼吸或正压给氧、必要时行气管插管术；迅速控制惊厥或解除喉痉挛：1 0 % 水合氯醛，每次4 0 - 5 0 m g/ k g每次，保留灌肠；钙剂治疗：1 0 % 葡萄糖酸钙5 T om 1 + 5 - 1 0 % 葡萄糖2 0 m l 缓慢静注或静脉点滴，迅速提高血钙浓度， 惊厥停止后口服钙剂， 不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死; 维生素D治疗：后期治疗。小于胎龄

142、（ S G A ） ：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第1 0 百分位以下。正常足月儿：指胎龄3 7 周并V 4 2 周，出生体重2 5 0 0 g并W 4 0 0 0 g, 无畸形或疾病的活产婴儿。中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（ NHIE） ：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。多见于足月儿，是新生儿脑损伤的最主要原因。缺氧是发病的核心，围生期窒息是最主要的原因。NHIE发病机制：（ 1 ）脑血流改变：当缺氧缺血为部分性或慢性时，体内血流重新分布，肺、肠道、皮

143、肤、肌肉血流量减少,脑血流量增加，以保证大脑血液供应（ 第 1 次血流重新分布） ；由于缺氧致心功能受损，全身血压下降，上述代偿机制丧失，脑血流减少，脑内血流自身调节，大脑半球血流减少，生命中枢所在的脑干、丘脑等血流不减少（ 第 2次血流重新分布） ；缺氧进一步加重：脑内血流自身调节作用失灵，则大脑半球、脑干均受累；缺氧为急性完全性，脑损伤易发生在选择性易损区；足月儿的易损区在大脑矢状旁区的脑组织；早产儿的易损区位于脑室周围的白质区；缺氧和高碳酸血症可导致脑血管自主调节功能障碍，形成“ 压力被动性脑血流” ，即脑血流灌注完全随全身血压的变化而波动；当血压高时，脑血流过度灌注可致颅内血管破裂出血

144、；当血压下降、脑血流减少时，则引起缺血性脑损伤。脑组织代谢改变缺氧后，脑细胞供能障碍，导致细胞膜上钠一钾泵、钙泵功能不足，使钠离子、钙离子、水进入细胞内，造成细胞毒性脑水肿。脑组织缺血导致氧自由基、兴奋性氨基酸、一氧化氮和炎症因子过多产生，使细胞膜受损；加之膜上离子泵受损，钠离子、钙离子、水进入细胞内，最终导致细胞水肿，凋亡和坏死。NHIE临床表现：（ 1 ）一般特点：生后2 4 小时内出现症状；生后3 天症状达高峰；临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿；急慢性脑缺氧损伤特点：急性缺氧- 丘脑、脑干、小脑受累为主；以脑干症状为主，高颅压不明显；慢性缺氧- 大脑皮层受累明显；脑水肿高颅压明显，脑

145、干症状不明显。NHIE临床分度:临床表现分 度轻度中度重度意识兴奋嗜睡昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射活跃不完全消失吸吮反射正常减弱消失足月儿HIE临床诊断标准：有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（ 胎心率惊厥可有肌阵挛常有多见，频繁发作中枢性呼衰无有产R瞳孔改变正常或扩大常缩小，对光反射迟钝不对称或扩大前因张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预后症状在72小时内消失，预后好症状在14天内消失，可能有后遗症症状可持续数周；病死率高，存活者多有后遗症60-80mmHg. PaCO?和 PH值在正常范围；维持良好循环功能：使心率、血压保持在正常范围；维持血糖在

146、正常高值（ 5.0mmol/L左右） 。 三对症：控制惊厥：首选苯巴比妥钠；降低颅压：首选利尿剂吠塞米；消除脑干症状：应用纳洛酮。影响NHIE预后的因素：本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。自主呼吸出现过迟；频繁惊厥发作； 神经症状持续时间超过7 天；EEG异常；CK-BB持续升高。新生儿呼吸窘迫综合征（ NRDS）又称新生儿肺透明膜病（ HMD）由于肺泡表面活性物质（ PS）缺乏而导致肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张，生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。多见于早产儿，其胎龄愈小，发病率高。肺泡表面活性物质（ PS）：由II型肺泡上皮细胞产生；作用：降低肺泡表面张力，防止呼气

147、末肺泡萎陷，以保护功能残气量，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出o影响PS合成因素： 早 产 儿 ：肺发育不成熟，肺泡小，PS少；糖尿病母亲婴儿：其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用； 体液PH值、体温和肺血流量的影响P S 的合成；围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿低血容量减少;发病机制：肺泡表面活性物质( P S ) I 一 肺泡表面张力t - 肺泡萎陷一 进行性肺不张tI肺灌流量I 一肺毛细管内皮受损一肺毛细血管通透性t 一纤维蛋白渗出沉着早产儿：胎龄愈小、功能肺泡愈小，气体交换功能愈差；呼吸膜愈厚，气体弥散功能愈差；气管软骨少，

148、气道阻力大；胸廓支撑力差，肺泡不易张开：肺解剖结构耒完善的早产儿，其胎龄愈小，P S 的量也愈低，肺泡表面张力增加，呼气末功能残气量降低，肺泡趋于塌陷。糖尿病母亲要儿：由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对肺泡表面活性物质( P S )合成的促进作用，故糖尿病母亲婴儿的R D S 发生率比正常增加5 - 6 倍。临床表现：多见于早产儿、剖宫产儿、糖尿病母亲所娩婴儿及围生期窒息史的新生儿；生后不久( 2 - 6 小时， 6 0 / 分) ：增加肺泡通气量，代偿潮气量的减少； 鼻 扇 ：增加气道横截面积，减少气道阻力； 呼 气 呻 吟 ：因呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留产生正压防止肺泡

149、萎陷；吸气性三凹征：呼吸辅助肌参与的结果，以满足增加的肺扩张压； 发 组 ：由于氧合不足，常提示动脉血中还原血红蛋白 5 0 g / L ；呼吸窘迫进行性加重是本病的特点；严重时表现为呼吸浅表、呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛；由于呼气时肺泡萎陷，体格检查可见胸廓扁平；因潮气量小而听诊呼吸音减低，肺泡有渗出时可闻及细湿啰音。N R D S 通常于生后第2 、3 天病情严重，7 2 小时后明显好转。辅助检查： 实验室检查： 泡 沫 试 验 ：取患儿胃液1 m l 加 9 5 % 酒 精 1 m l , 振 荡 1 5 秒，静 置 1 5 分钟；原理：由于P S 利于泡沫的形成和稳定，而酒精则起抑

150、制作用；沿管壁有多层泡沫则可除外R D S , 若无泡沫可考虑为R DS o肺成熟度的判定： 测定羊水或患儿气管吸引物中L / S , )2提示“ 肺成熟” ，1 . 5 - 2 为可疑,1 . 5 提 示 “ 肺未成熟” ；血气分析：低氧血症( P aC h) ( 、高碳酸血症( P aC C h) t 、混合性酸中毒：p H 7 . 3 0 ,电解质紊乱：K + t 、N a+ I 、C a+ I X线检查：确诊R D S 的最佳手段；毛玻璃样改变：两肺呈普遍性的透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影；支气管充气征：在弥漫性不张肺泡( 白色) 的背景下，清晰充气的树枝状支气管( 黑影

151、) 影； 白 肺 ：严重时双肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均消失；肺容量减少。蒙生儿黄看新生儿黄疸： 新生儿期由于胆红素代谢异常， 导致血清胆红素水平升高， 引起以皮肤、 粘膜、巩膜黄染为主要特征的一组综合征。 胆红素脑病( 核黄疸)新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多：红细胞数相对较多，且破坏亦多； 新生儿红细胞寿命短( 早产儿低于70天，足月儿约80天)；其他来源的胆红素生成较多；血浆白蛋白联结胆红素的能力差：白蛋白含量相对低，早产儿更低；初生儿常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影响白蛋白与胆红素联转功能；肝细胞处理胆红素的能力差：肝细胞内摄取胆红素的Y.Z蛋白含量低；形成结合胆红素的功能差：葡萄糖

152、醛酸基转移酶含量低，活性差；肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力差；(4)肝肠循环增加：肠道中B-葡萄糖醛酸甘酶活性较高，将结合胆红素转变成未结合胆红素；初生儿正常肠道菌群建立不完善，导致未结合胆红素的产生和重吸收增加。当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易发生黄疸或使原有黄疸加重。新生儿黄疸分类： 生理性黄疸：一般情况良好； 足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超过2 周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到3-4周； 每日胆红素升高85 u mol/L (5mg/dL)；生理性黄疸界限：足月儿221 u mol

153、/L ( 12.9mg/dL),早产儿257 u mol/L (15mg/dL) 病理性黄疸： 生后24小时内出现黄疸； 血清胆红素足月儿221 u mol/L (12.9mg/dL)、早产儿257u mol/L(15mg/dL),或每日上升85 U mol/L (5mg/dL)；黄疸持续时间长：足月儿 2 周，早产儿4周：黄疸退而复现； 血清结合胆红素34u mol/L (2mg/dL)。具备以上任何一项可诊断为病理性黄疸新生儿黄疸病因：1 .胆红素牛成过多: 因过多红细胞的破坏及肠肝循环增加，使血清末结合胆红素升高；红细胞增多症；局部出血( 血管外溶血)；新生儿溶血性疾病：新生儿溶血病、红

154、细胞酶缺陷( G-6-PD缺乏症)、红细胞形态异常( 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症)、血红蛋白病( 地中海贫血)；(4 )母乳性黄疸：足月儿多见，全程母乳喂养；黄疸消退延迟，常与生理性黄疸重叠且持续不退，2-4周达高峰，6-12周消退；一 般状态良好；血清未结合胆红素增高，甚至达20m g/dL肝功能正常； 停母乳3-5天黄疸明显消退，胆红素下降原水平50%以上可确诊。 感 染 ：感染中毒症状；黄疸常见，在生理性黄疸期间黄疸加重或退而复现，重者可出现核黄疸；常伴有肝脾肿大；早期以间胆高为主，晚期呈双相或以直胆高为主。2 .肝脏胆红素代谢障碍: 由于肝细胞摄取和结合胆红素的功

155、能低下，使血清末结合胆红素升高;缺氧和感染； Crigler-Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏； Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆红素增高症；(4) Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸； 药 物 ：磺 胺 ,水杨酸盐，V itK 3,消炎痛，西地兰； 其 他 ：先天性甲低，垂体功能低下，先天愚型，酸中毒，开奶延迟，低蛋白血症。3 .胆汁排泄障碍: 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症； 新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致；TORCH：弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒； 起 病 缓 ，常在生后1-3周出现黄疸，逐渐加重

156、，呈黄绿色；伴有不同程度消化道症状：厌食、恶心、呕 吐 、腹胀、腹泻； 尿 便 改 变 ：尿深黄色，大便颜色变浅，或间断排白色便；肝轻- 中度肿大，脾一般不大，严重者亦可肿大； 出 血 倾 向 ；生长发育迟缓； 实验室检查：GPTt , AFPt ,直 胆t ,间 胆t 胆管阻塞：先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆汁粘稠综合症； 常 在 生 后2-3周出现黄疸，呈进行性加重，为黄绿色；早期无其它症状，随着肝功损害出现营养、发育障碍，如未及时治疗，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，6个月左右死亡； 尿 、便改变：尿似豆油色，持续性排白陶土样便：早期肝不大，随着胆汁淤积肝肿大明显，质硬，常有脾

157、肿大；实验室检查：早期GPT、AFP正常，晚期二者增高，总胆红素明显增高，以直胆为主.先天性代谢缺陷病：半乳糖血症，果糖不耐受症，糖原累积症；(4) Dubin-Johnson 综合症。肠肝循环脂溶性血脑屏障5/尿中排出X水溶性血脑屏障x尿中排出，洛弱新生儿溶血病（HDN）：指母婴血型不合而引起的新生儿同种免疫性溶血。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。XABO溶血： 主要发生在母亲为。型而胎儿A型或B型；40-50%的ABO溶血发生在第一胎；原因：O型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等）的刺激，产生了抗A或抗B抗体（IgG

158、）；在母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO溶血病；原因：胎儿红细胞抗原性的强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；血浆及组织中存在的A和B血型物质，与来自母体的抗体结合，使血中抗体减少。XRh溶血：母亲Rh阴性，胎儿Rh阳性最多见；母亲Rh阳性，胎儿Rh阳性，RhE、C、c、e不合一溶血；一般不发生在第一胎，是因为自然界无Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生；随胎次有加重现象； 既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。临床表现：ABO溶血第一胎可发病，但临床表现轻；Rh溶血一般发生在第二胎，临床表现较严重。黄疸：大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速

159、加重，多数ABO溶血病在生后第2-3天出现；血清胆红素以间接胆红素为主；贫血；肝脾大；并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生；多于生后4-7天出现症状。胆红素脑病：由于血清间胆增高， 透过血脑屏障， 引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞受损，表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症。 警 告 期 ：表现为嗜睡、反应低下、 吮吸无力、 拥抱反射减弱、 肌张力减低；持 续 12h-24h； 痉 挛 期 ：出现抽搐、角弓反张和发热；持 续 12h-48h,约 1/2-1/3死亡； 恢 复 期 ：持续二周：(4)后遗症期：持续终生；胆红素脑病四联症： 手

160、足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作；眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼；听觉障碍；牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。致敏红细胞和血型抗体测定/ “ 溶血三项” ：改良直接抗人球蛋白试验( 改良Coombs试验) ：新生儿溶血病的确诊实验；Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低；抗体释放试验：新生儿溶血病的确诊实验；Rh和 ABO溶血病一般均为阳性；游离抗体试验：有助于是否继续溶血或换血后的效果评价，不是新生儿溶血病的确诊实验;光照疗法：简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。原理：使间接胆红素变构，变成水溶性排出；光源选择：蓝光、绿光、白光：适应症：一般患儿血清

161、总胆红素205u mol/L(12mg/dl)； 已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素85umol/L(5mg/dl)便可光疗； ELBW85 u mol/L (5mg/dl), VLBW103 u mol/L(6mg/dl)(换血疗法：作用：换出血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。指征： 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68 u mol/L (4m g/dl),血红蛋白vl20g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者； 生 后 12h内胆红素每小时上升12 u mol/L (0.7mg/dl)者； 总胆红素已达到342

162、Hmol/L (20mg/dl)者；已有胆红素脑病的早期表现者； 小 早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，可适当放宽指征。第疫性疾蠲原发性免疫缺陷病(PID)：因遗传因素( 如基因突变、缺失等) 所致的免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病(SID)：由后天因素( 营养、感染、疾病、药物) 引起的免疫功能障碍。也称获得性免疫缺陷病，又称免疫功能低下。SID病因：营养紊乱、免疫抑制剂、遗传疾病、肿瘤和血液病、新生儿、感染。X P I D 和 SID区别： P ID 儿乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变；SID常为免疫系统多环节受损

163、，但受损程度较P ID 轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下。 PID系关键位基因突变，除非免疫重建，否则其免疫功能缺陷将为终身性；S ID 为后天环境因素致免疫功能缺陷，虽然也能影响基因表达，但仅系基因不完全性表达障碍，去除不利因素之后，免疫功能可能恢复正常。X X 连锁无丙种球蛋白血症（ X L A ） ：IgG、IgA和 IgM均明显下降或缺如，外周血B 细胞极少或缺如;淋巴器官生发中心缺如，T 细胞数量和功能正常；B 细胞浆内Bruton酪氨酸激酶基因（ BTK）突变为其病因；感染症状轻重不一，易发生化脓性和肠道病毒感染。胸腺发育不全（ D A ） ：胸腺发育不全，T 细胞减少，反

164、复感染（ 病毒感染） ；甲状旁腺发育不全，低钙血症，手足搐搦；m -w 咽弓发育不良，心血管异常，法乐四联征和大血管异常（ 如主动脉弓中断等） ；I -11咽弓发育不良，面颅发育异常，腭裂、人中短和低位耳等。派原发性免疫缺陷病的共同临床疾病：反复和慢性感染：免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染；易患肿瘤；自身免疫性疾病。初筛试验： B 细胞缺陷：Ig 的测定、同族凝集素、抗链球菌溶血素0 抗体、嗜异凝集素、slgA水平; T 细胞缺陷：外周血淋巴细胞计数、胸部X 片胸腺影、迟发皮肤超敏试验（ DCH） ； 补体缺陷：CH50活性、C3、C4水平；（ 4）吞噬细胞：W B C

165、 及形态计数、NBT （ 四哇氮兰）试验。治疗：一般治疗、替代治疗、免疫重建、基因治疗。免疫重建：采用正常的细胞或基因片段植入患者体内， 使之发挥其功能，以持久地纠正免疫缺陷状态。胸腺组织移植；干细胞移植：胎肝移植、骨髓移植、脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。鼠湿风湿热：是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下小结，可反复发作。本病3 岁以下少见，好发年龄为6-15岁；一年四季均可发病，以冬春多见：无性别差异；病因：风湿热是A 族乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症；约 0.3-3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1-4周后发生风湿热。临床表现：急性风湿热发生前1-5

166、周有链球菌咽峡炎史。风湿热多呈急性起病，亦可隐匿性进程；临床表现为心脏炎、 关节炎、 舞蹈病、 皮下小结和环形红斑， 发热和关节炎是最常见的主诉： - 一 般表现：早期低热、精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、关节痛和腹痛；心脏炎：约 40-50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害；初次发作时以心肌炎和内膜炎最多见，同时累及心肌、 心内膜和心包膜者，称为全心炎； 心 肌 炎 ：心率增快，与体温不成比例；心脏扩大，心尖波动弥散；心音低钝，可闻及奔马律；心尖区可闻及收缩期吹风样杂音； 度房室传导阻滞，可出现期前收缩，ST段下移，T 波低平，或有心律失常：重者可出现心力衰竭：心

167、内膜炎：主要侵犯二尖瓣，而主动脉瓣次之：反复发作可导致风湿性心瓣膜病；二尖瓣关闭不全：全收缩期吹风样杂音；主动脉关闭不全：舒张期叹气样杂音；心彩可发现瓣膜病变 心包炎：早期心底部可闻及心包摩擦音；积液量多，心浊音界扩大，心音遥远，肝肿大,颈静脉怒张，奇脉；X线表现：心搏动减弱或消失，心影向左右扩大，呈烧瓶样。 关 节 炎 ：占风湿热的50-60%；典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主：表现为关节红、肿、热、痛、活动受限；每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留畸形，但此起彼伏，可延续3-4周。 舞 蹈 病 ：占风湿热的3-10%；表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，兴

168、奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；链球菌感染后1-6个月发生；病 程1-3个月；可留有神经精神后遗症皮肤症状：环形红斑：环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现在躯干和四肢近端，呈一过性；不痛、不痒；皮下小结：见 于5%的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛性结节，与皮肤不粘连，直径0 .1 -lcm ,出现肘、膝、腕、踝等关节伸面。辅助检查：80%风湿热患儿血清抗链球菌溶血素O (A S O )增高； 风湿活动指标：白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白阳性、a 2球蛋白和粘蛋白增高。XJones诊断标准：风湿热 的诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发

169、热咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性多关节炎关节痛抗链球菌抗体滴度升高舞蹈病血沉增高环行红斑CPR阳性皮下小结P-R间期延长在确定链球菌感染证据的前提卜 ， 有两个主要表现或一项主要表现伴两项次要表现， 即可做出诊断。鉴别诊断：1)与风湿性关节炎的鉴别：幼年类风湿性关节炎：多于3岁以下起病，常侵犯指趾小关节，关节炎无游走性特点；反复发作后遗留有关节畸形；急性化脓性关节炎：感染中毒症状重、好累及大关节、血培养阳性、常为金葡菌；急性白血病：贫血、出血倾向、肝、脾淋巴结大、末梢血见幼稚细胞、骨髓涂片；非特异性肢痛：又名“ 生长痛” ，多发生于下肢， 夜间或入睡尤甚，喜按摩， 局部无红肿;与风湿性心

170、脏炎的鉴别：感染性心内膜炎：常有原发的先心病、可有栓塞症状、血培养阳性、无链球菌感染证据;病毒性心肌炎：杂音不明显、常有心电图改变、一般无心内膜炎、常有病毒感染证据。治疗：(1 )休息：急性期无心脏炎患儿卧床休息2周；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周；心脏炎伴心力衰竭患儿卧床休息8周；清除链球菌感染：青霉素80万单位，每日2次肌肉注射；抗风湿治疗：心脏炎时宜早期使用糖皮质激素；无心脏炎的患儿可用阿司匹林；(4 )其他治疗。麻疹：是由麻疹病毒引起的已知最具传染性的呼吸道疾病之一。临床特征：发热、上呼吸道炎、口腔麻疹粘膜斑（ koplik斑） 、全身斑丘疹、疹退后遗留色素沉着伴糠熬样脱屑。麻疹患者

171、是唯一的传染源；通过呼吸道进行传播；以冬春季发病为多；麻疹患者出疹前后的5 天均有传染性，有并发症的患者传染性可延长至出疹后10天：病理：病变部位广泛的单核细胞浸润、增生及形成多核巨细胞，核内外有病毒集落（ 嗜酸性包涵体） 。临床表现： 典型麻疹： 潜伏期：大多为6-18天 （ 平 均 10天左右） ； 前驱期：常持续3-4天：a , 发热：多为中度以上，热型不一；b . 在发热同时出现咳嗽、喷嚏、咽部充血等上呼吸道感染症状，特别是流涕、结膜充血、眼睑水肿、畏光、流泪等明显的眼、鼻卡他症状是本病特点；c . 麻疹黏膜斑（ koplik斑 ：是麻疹早期具有特征性的体征，一般在出疹前1-2天出现；

172、开始时见于下磨牙相对的颊粘膜上，为直径约0.5-l.Omm的灰白色小点，周围有红晕，常 在 1 -2 天内迅速增多，可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐渐消失，可留有暗红色小点；d . 非特异症状：全身不适、食欲减退、精神不振等 出疹期：多在发热3-4天后出现皮疹，全身中毒症状加重，体温可突然高达40-40.5 ,咳嗽加剧，伴嗜睡或烦躁不安，重者有澹妄、抽搐；皮疹先出现于耳后、发际、渐及额、面、颈部，自上而下蔓延至躯干、四肢，最后达手掌与足底；皮疹初为红色斑丘疹，呈充血性，疹间可见正常的皮肤，不伴痒感；以后部分融合成片，色加深呈暗红； 恢复期：出疹3-4天后发热开始减退，食欲、精神等全

173、身症状逐渐好转，皮疹按出疹的先后顺序开始消退，疹退后留有棕色色素色素沉着伴糠妖样脱屑，一般7-10天痊愈。非典型麻疹： 轻 型 ：多见于有部分免疫者、无并发症； 重 型 ：见于营养不良，免疫力低下继发严重感染者；黑麻疹、病死率高； 异 形 型 ：见于接种过麻疹灭活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。并发症： 肺炎：是麻疹最常见的并发症，占麻疹患儿死因的90%以上；多见于5 岁以下小儿； 喉 炎 ：临床出现声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难及三凹征，严重者因喉梗阻而窒息死亡； 心肌炎：常见于营养不良和并发肺炎的小儿；神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎；结核病恶化：营养不良与维生素缺乏症。采用酶联

174、免疫吸附试验（ EL1SA）进行麻疹病毒特异性IgM 抗体检测，敏感性和特异性均好，出疹早期即可出现阳性。小儿出疹性疾病的鉴别诊断：水仙花莫悲伤：水痘、猩红热、天花、麻疹、斑疹伤寒、伤寒。病 名发热与出疹关系出 疹 顺 序出 疹 特 点 及 演 变全身症状及K它特点麻 疹融3 T 日 阳肉时体温升高耳 扇前装F fo 筋f* 干约 三 日 邺红 慢 般 疹 ，痴 1隹 能 啾 跳 it常，手丽，痔后有色素沉着及JtfiWKJS全身症状及结膜炎症较重，有kopl ik风 诊在一日吠面都T K 干fffl般f1 日 修后、将后淋巴5大幼 儿急 疹融I日饯f l T F r：全身.腰得较多，1 四

175、诉红 色 或 瞄 的 蚯 仔 砌 诊百牡 - 2 日 班颈 就干咽胺当日a m政联营调充血，上有的宛丘邦,痴 帆 健 艇 肤 分 退 后 林 设 皮重.何筋充而明显扁携体肿古.IRCt前或出漆砂r发热可呈各种海皮疹，麻诊样、期 奏 眸 疱 每 式 澧 扇有B E 药史水 痕猾日 出 ，里干T f i i T S 般逐财周唠I期T U可 用 T丘、施、 3 6 螃做轻曲道病苗392 - 3 日 胸自面部、塞干到pg岐大， N K 位 斑 疹 理 跖 毋 可 & 槐常同时有疱疹性曲灸肌 痛 ，捋结 核 病（ T B ） ：是由结核分枝杆菌引起的慢性感染性疾病。全身各脏器均可受累，肺结核最常见；儿童

176、结核病以原发综合征最多见，结核性脑膜炎危害最重。结核菌素试验小儿受结核感染4 - 8周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。 结核菌素阳性意义：接种 卡 介苗后；年长儿无临床症状仅呈一般阳性，表示曾感染过结核菌；婴幼儿尤其是未接种过卡介苗者，中度阳性反应多表示体内有新的结核病灶；强阳性和极强阳性反应者，表示体内有活动性结核病；由阴性转为阳性反应，或反应强度由原来小于1 0 m m增 至 大 于1 0 m m ,且增幅超过6mm时,表示有新近感染。 结核菌素阴性意义：未感染过结核菌； 结核迟发性变态反应前期（ 初次感染后4 - 8周内） ； 假 阴 性 反 应 （

177、免疫功能低下或受抑制；急性传染病；体质极度虚弱；应用激素或其他免疫抑制剂；原发或继发性免疫缺陷病） ；技术误差或结核菌素失效。接种卡介苗与自然相出染阳性反应的主要区别：接种卡介苗后自然感染硬结直径多为5 - 9 m m多为 1 01 5 m m硬结颜色浅红深红硬结质地较软、边缘不整较硬、边缘清楚阳性反应持续时间较短、2 -3 天即消失较长、可达7-10天以上阳性反应的变化有较明显的逐年减弱倾向、一般于3 -5 年内逐渐消失短时间内反应无减弱倾向、可持续若干年，甚至终身治疗目的：消灭病灶中结核菌；防止血行播散；治疗原则：早期、适量、联合、规律、全程、分段；全效杀菌药物：异烟朋INH)、利福平(R

178、FP)；半效杀菌药物：链霉素(SM)、口比嗪酰胺(PZA)：抑菌药物：乙胺丁醇(EMB)；预防性抗结核治疗：密切接触家庭内开放性肺结核； 3 岁以下婴幼儿未接种卜介苗而结核菌素试验阳性；结核菌素试验新近由阴性转为阳性者；结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者；结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿；结核菌素试验阳性小儿需长期使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。原发性肺结核：指结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型。原发综合征：由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成；支气管淋巴结结核：以胸腔内种大淋巴结为主。临床表现： 最轻者可全无症状，只是在X 线检查时才被发现；稍重者

179、表现为结核中毒症状，起病较缓，多见于年长儿；婴幼儿及重症则急性起病，表现为高热，持续2-3周，后降为低热，并伴结核中毒症状,干咳和轻度呼吸因难常见； 高度过敏状态者可出现结节性红斑和疱疹性结膜炎；支气管淋巴结高度肿大可压迫气管，产生压迫症状，如痉挛性咳嗽、喘鸣、呼吸因难甚至窒息、声音嘶哑、静脉怒张等；体格检查可见浅表淋巴结不同程度肿大，原发灶大者可有叩浊、呼吸音减弱或偶闻干湿罗音；婴儿可有肝大。腹泻病：是一组由多病原， 多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一.6 个月-2 岁婴幼儿发病率高，是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。非感

180、染因素：饮食因素：喂养不当：食物质和量的变化( 过早喂淀粉和脂肪食物) ；过敏性腹泻：对牛奶或大豆过敏；原发性或继发性双糖酶，主要是乳糖酶缺乏或活性降低。气候因素：冷-肠蠕动增强；热-消化液、胃酸分泌减少，或口渴饮奶过多引起消化功能紊乱。腹泻的发病机制：渗透性腹泻：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质；病毒性肠炎；分泌性腹泻：肠腔内电解质分泌过多；肠毒素性肠炎； 渗出性腹泻：炎症所致的液体大量渗出；侵袭性肠炎；“ 肠道功能异常”性腹泻：肠道运动功能异常。非感染性腹泻。腹泻的临床表现：临床分期：急性2 周；迁延性2 周-2 个月；慢性2 个月；轻型腹泻：常由饮食因素和肠道外感染所致；腹泻次

181、数增多，稀便或水样便，黄色或黄绿色，味酸，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫；无脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调及全身中毒症状，多在数日内痊愈。重型腹泻：多由肠道内感染引起；消化道症状+ 全身中毒症状+ 脱水及电解质紊乱消化道症状：食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，大 便 每 日 10多次，多为黄色水样或蛋花样便，含少量粘液；全身中毒症状：精神萎靡，烦躁不安，意识朦胧，甚至昏迷。明显的脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调：轻-中度脱水-等渗脱水；重度脱水-低渗脱水；高渗脱水少见；轻、中、重度脱水程度的鉴别:观察指标轻中重精神状态稍差不安烦躁萎靡淡漠昏睡前囱眼窝稍凹明显凹深凹皮肤弹性稍差明显差

182、极差口腔粘膜稍干干燥苍白干燥发灰泪 （ 哭时） 有泪少无泪尿量稍少明显少极少无尿脉搏正常稍弱细数血压正常稍低下降心音正常略钝低钝四肢皮肤温暖稍凉厥冷体液丢失50ml/kg50-100ml/kg100-150ml/kg代谢性酸中毒:原因：a.腹泻丢失大量碱性肠液；b.进食少，肠吸收不良，热能不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；c.脱水时血容量减少， 血液浓缩， 血流缓慢， 组织缺氧导致无氧酵解增多， 乳酸堆积;d.脱水使肾血流量减少，肾排酸能力下降，酸性代谢产物堆积。患儿出现精神不振、口唇樱红、呼吸深大、呼出气凉有丙酮味等症状；低钾血症、低钙血症和低镁血症。轮状病毒肠炎（

183、 秋季腹泻） ： 秋 、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原； 多 发 生 在 6-24月的婴幼儿； 起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状； 病 初 1-2天常发生呕吐，随后出现腹泻；大便次数多、量多，水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味；常伴脱水、酸中毒及电解质紊乱： 可侵犯多个脏器，如心肌、脑；产生神经系统症状；自限性病程，一般3-8天，少数较长； 大便常规偶有少量白细胞，感染后1-3天既有大量病毒自大便中排出；侵袭性细菌引起的肠炎： 全年均可发病，多见于夏季； 通常急性起病，伴有高热，甚至惊厥； 腹泻频繁，大便呈粘液状，带脓血，有腥臭味； 常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重

184、； 可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克：大便镜检有大量白细胞及数量不等的红细胞；粪便培养可以找到相应的致病菌。抗生素诱发的肠炎：金黄色葡萄球菌肠炎：继发于大量应用抗生素之后或慢性疾病基础上。典型大便为暗绿色，量多带粘液，少数为血便。伪膜性小肠结肠炎：重症者频泻，黄绿色水样便，可有假膜排出，为坏死毒素致肠粘膜坏死所形成的假膜；真菌性肠炎多为白色念珠菌所致；2 岁以下婴儿多见；病程迁延，常伴鹅口疮；大便次数增多，黄色稀便， 泡沫较多带粘液， 有时可见豆腐渣样细块（ 菌落） ； 大便镜检有真菌抱子和菌丝;真菌培养。腹泻的鉴别诊断：1 . 大便无或偶见少量白细胞者：（ 1）生理性腹泻

185、： 多见于6 个月以内的婴儿； 外 观 虚 胖 ，常伴有湿疹；生后不久即泻，除大便次数增多外，无其他症状；生长发育不受影响；添加辅食后，大便转为正常。导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病：乳糖酶缺乏、原发性胆酸吸收不良等、过敏性腹泻；2 . 大便有较多白细胞者：细菌性痢疾：常有接触史，起病急，全身症状重，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有痢疾杆菌生长可确诊；坏死性肠炎：中毒症状重：腹痛腹胀，频繁呕吐，高热； 大 便 ：暗红色糊状，渐出现典型的赤豆汤样血便； 腹 部 X 线：呈小肠限局性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气：腹泻的治疗原则：调整和继续饮食，不提倡禁

186、食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，对症治疗，预防并发症。纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液：口服补液盐（ ORS）用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水；新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿不宜口服补液。口服补液盐（ ORS）配方:NaCl： 3.5g； NaHCO2： 2.5g；枸檬酸钾: 1.5g；葡 萄 糖 : 20g；加水至 1000ml配方为2/3张，含钾浓度0.15%；轻度脱水口服液量50-80ml/kg,中度脱水80-100 m l/kg,于 8-12小时内将累积损失量补足；静脉补液：适用于中或重度脱水、吐泻严重或腹胀的患儿；第一天补液：常用

187、静脉补液混合溶液的配制比例:溶液种类0.9%NaCl5-10%Glu1.4%NaHCO3张力2:1等张液2 份1份12:3:1 液2311/24:3:2 液4322/31:4液141/5生理维持液14 (0.15%KCL)1/31/3三判定：脱水程度、性质、有否电解质紊乱及酸中毒循环障碍；三确定：补液总量、溶液种类、输液速度；三原则：先快后慢、先浓后淡、见尿补钾；补液总量= 累积损失量+继续损失量+生理需要量累积损失量：自发病以来累积损失的液体量；继续损失量：指补液治疗过程中，因呕吐、腹泻、胃肠引流等液体的继续丢失量；生理需要量：包括显性失水（ 尿 60%、大便5% ）和不显性失水（ 皮肤和肺

188、丢失）35%；轻度脱水：90-120ml/kg；中度脱水：120-150 ml/kg；重度脱水：150-180 ml/kg；溶液种类:累积损失量继续损失量生理需要量总量(ml/kg)轻度脱水5010-3060-8090-120中度脱水50-10010-3060-80120-150重度脱水100-12010-3060-80150-180a . 累积损失量：等渗性脱水：1/2张，常 用 1:1液；低渗性脱水：2/3张，常用4:3:2液；高渗性脱水：1/3-1/5张；如临床判定脱水困难，则按等渗脱水处理。b .继续损失量：继续腹泻呕吐脱水量，1/21/3张液体，常 用 1:1液、1:2液。c . 生

189、理需要量：排尿排便含水，出汗、皮肤不感蒸泄、肺呼吸丢失，1/3-1/5张液体，常用生理维持液体。补液速度：取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml/kg等渗含钠液，30-60分钟内快速输入：累积损失量（ 扣除扩容液量）在 8-12h内补完，约每小时8-10ml/kg；脱水纠正后， 补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢， 于 12-16h内补完， 每小时5ml/kg：纠正酸中毒：PH7.3时静脉补碱性液体， 首选碳酸氢钠。纠正低钾：有尿补钾，或来院前6 小时内有尿即应及时补钾；补钾浓度 0.3%；每日静脉补钾时间，不应少于8 小时；切忌将钾盐静推

190、，否则导致高钾血症，危及生命；钾为细胞内离子，为平衡细胞内外液钾，静脉补钾需4 - 6 天。 纠正低血钙、低血镁：一般不须常规补钙，有佝偻病或营养不良的患儿应及时补充，能口服者口服；低血钙：10%葡萄糖酸钙（ 每 次 l-2m l/kg,最大量WlOml）加葡萄糖稀释后缓慢静推：低血镁： 25%硫酸镁每次0.1 mg/kg深部肌注， 每 6 h 次 ， 每日3-4次， 症状缓解后停用。第二天补液：主要补充继续损失量和生理需要量，继续补钾，供给热量。 生理需要量：1/5张（1： 4）含钠液补充，60-80ml/ kg d；继续损失量：“ 丢多少补多少，随时丢随时补，1/2-1/3张含钠液补充，1

191、0-40ml/kg.d；小儿呼吸系统疾病急性上呼吸道感染（ AURD：系由各种病原引起的上呼吸道的急性感染（ 简称上感） ，俗称“ 感冒” ，是小儿最常见的疾病；是主要侵犯鼻、鼻咽和咽部的急性粘膜炎症。上感的临床表现：年长儿较轻，婴幼儿较重；1. 一般类型急性上呼吸道感染 症 状 ： 潜伏期：多为2-3天或稍久； 局 部 症 状 ：鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等，3-4天内自然痊愈； 全 身 症 状 ：发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等；部分患儿可有食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状，多为并发急性肠系膜淋巴结炎所致；婴幼儿起病急， 全身症状为主， 常有消化道症状， 局部症状较

192、轻; 多有发热， 体温高达39-40C,热程2-3天 至1周。年长儿以局部症状为主，全身症状轻，仅轻度发热。 体 征 ：体检可见咽部充血，扁桃体肿大；有时可见下颌和颈部淋巴结肿大疼痛；肺部听诊正常；肠道病毒感染者可有不同形态的皮疹。2 .两种特殊类型急性上呼吸道感染： 疱疹性咽峡炎： 病 原 体 ：柯萨奇A组病毒；好发于夏秋季； 起 病 急 骤 ，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐； 咽 部 充 血 ，咽腭弓、悬雍垂、软腭见24mm疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡; 病 程1周左右。 咽- 结合膜热： 病 原 体 ：腺病毒3、7型；好发于春夏季，散发或发生流行； 以 发 热 、咽炎、

193、结合膜炎为特征，多呈高热，咽痛，眼部刺痛； 咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血；颈部、耳后淋巴结肿大：胃肠道症状： 病 程12周。并发症：婴幼儿多见，常见为中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、 颈淋巴结炎、喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎：指不同病原体或其他因素（ 吸入羊水、油类或过敏反应）等所引起的肺部炎症。临床上以发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音为特征的组临床综合征。肺炎分类：病理分类：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；病因分类：病毒性肺炎、细菌性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、原虫性肺炎、真菌性肺炎、非感染

194、性肺炎；病程分类：急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎；支气管肺炎累及支气管壁和肺泡； 2岁以内儿童多发；北方冬春气候骤变时多见； 居 室 拥 挤 、通气不良、空气污浊促发； 营 养 不 良 、佝偻病、先心病、低出生体重儿、免疫缺陷病者易患。病理变化：以肺泡充血、水肿、炎性细胞浸润为主；呈小点片状的灶性分布：临床表现：2岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，发病前数H多先有上呼吸道感染，主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音。症状： 发 热 ：热型不定，多为不规则热； 咳 嗽 ：较频繁，早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰： 气 促 ：多在发热、咳嗽后出现； 全 身

195、 症 状 ：精神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻或呕吐；体征： 呼 吸 增 快 ：40-80次/ 分，并可见鼻翼扇动和三凹征； 发 组 ：口周、鼻唇沟和指趾端发组； 肺 部 罗 音 ：固定中、细湿罗音；叩诊多正常，实变时为浊音；肺炎合并充血性心力衰竭的诊断： 心率突然增快N 160次/ 分；呼吸突然增快60次/ 分；骤发极度的烦躁不安，明显发绢，面色发灰，指趾甲微血管充盈时间延长； 心 音 低 钝 ，奔马律，颈静脉怒张； 肝脏迅速增大，短期内增大超过2厘米；尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿。肺炎合并中毒性脑病的诊断： 烦 躁 、嗜睡、眼球上窜、凝视；球结膜水肿、前冈隆起； 昏 睡 、昏迷、惊

196、厥；瞳孔改变：对光反应迟钝或消失；呼吸节律不整，呼吸心跳解离；脑膜刺激征阳性；脑脊液压力增高，生化正常。并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡；鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。抗生素治疗原则： 培养和药敏或经验用药： 选用肺组织浓度高的制剂； 早期用药； 重症宜静脉联合用药:足量、足疗程；疗程：体温正常5-7天，症状体征消失后3天；支原体：用药至少23周；金葡菌：体温正常23周，总疗程6周以上；糖皮质激素治疗：适应症：严重喘憋或呼吸衰竭；全身中毒症状明显；合并中毒性休克；出现脑水肿；可用氨化可的松或地塞米松，35天；呼

197、吸道合胞病毒肺炎： 最 常 见 ，我国以A亚型为主； 多见于婴幼儿，尤其是1岁以内小儿； 间 质 炎 症 ；轻症发热及呼吸困难不重；中、重症呼吸困难、喘憋、发绢、鼻扇及三凹征；可有发热； 闻 及 中 、细湿罗音； X线小点片状、斑片状影，肺气肿； W B C正常。腺病毒肺炎： ADV3、7型为主，11、21次之，7b最重； 6个月2岁多见， 冬春多发； 特 点 ：起病急， 高热持续时间长，中毒症状重，罗音出现较晚，X线出现早，易合并心肌炎和多器官功能障碍。 症 状 ：发热：23周；中毒症状重；呼吸道症状：咳嗽频，阵发喘憋，呼吸困难和发绢；消化系统症状：腹泻，呕吐，消化道出血；脑水肿表现为嗜睡、

198、昏迷或惊厥发作。 体 征 ：罗音出现晚，病变可融合形成实变；肝脾肿大；麻疹样皮疹；出现心肌炎、心力衰竭及脑膜刺激征的表现。 X线：阴影出现早；呈片状可融合；病灶吸收慢。金黄色葡萄球菌肺炎：呼吸道入侵或经血行入肺；新生儿和婴幼儿多发； 病 理 改 变 ：肺组织广泛出血坏死和多发脓肿； 特 点 ：起病急、病情重、进展快、中毒症状明显，可发生休克；多呈弛张热，早产体弱无热或低热； 面 色 苍 白 、烦躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸浅快和发州，重症可有休克； 消 化 系 统 ：呕吐、腹泻、腹胀；肺部罗音出现早，双肺散在中细湿罗音尊麻疹或猩红热皮疹； 肺 脓 肿 、脓胸脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿； 并

199、发败血症、心包炎、脑膜炎、肝脓肿、骨髓炎、关节炎等； X线：小片状影，小脓肿，肺大泡，胸腔积液；血象：白细胞明显增高，中性粒为主，核左移；婴幼儿和重症白细胞可减少。甲氧西林敏感者首选苯唾西林钠，耐药者用万古霉素。肺炎支原体肺炎：病原为肺炎支原体，无细胞壁；多见于学龄儿及青年，婴幼儿也不少； 起 病 缓 ，潜伏期23周；病初全身不适，乏力，头痛； 高 热 ，持续卜3周，伴咽痛肌肉酸痛； 咳 嗽 重 ，先干咳，后带痰，持续卜4周； 肺部体征少，持续时间短，与症状不一致； 婴幼儿起病急，病程长，病情重，以呼吸困难、喘憋、喘鸣音为突出表现，肺部罗音较明显； 肺外表现有溶贫、脑膜炎、心肌炎、肾炎、格林-

200、 巴利综合征等；X线：a . 支气管肺炎征象；b . 间质性肺炎征象；c . 均匀一致的片状阴影；d . 云雾状浸润或肺门阴影增浓及胸腔积液。以上表现可相互转化，此起彼伏，游走性浸润。首选大环内酯类：阿奇霉素。心血管系统疾病胎儿血液循环特点；营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间交换；只有体循环，几乎没有肺循环；胎儿体内绝大部分是混合血； 静 脉 导 管 、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路； 血 氧 含 量 ：肝心、脑、上肢下半身。婴儿出生后血流通道的关闭： 卵 圆 孔 ：左心房压力超过右心房时，功能上关闭；出生后5 - 7 月，解剖上关闭。动脉导管：足月儿8 0 % 生后2 4

201、 h 内，功能性关闭；3 个月或1 年内，解剖上关闭。 脐 血 管 ：6 - 8 周内闭锁形成韧带。先天性心脏病（ C H D ） ：是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。基因和环境因素共同作用。先天性心脏病的分类： 左 向 右 分 流 型 （ 潜伏青紫型） ：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭； 右 向 左 分 流 型 （ 青紫型） ：法洛四联症、大动脉转位； 无 分 流 型 （ 无青紫型） ：肺动脉狭窄、主动脉狭窄。X左向右分流先天性心脏病的共同特点：一般情况下不出现青紫；肺循环血多、体循环血少； 肺 动 脉 高 压 （ 动力性、梗阻性） ；晚期出现持续青紫、

202、艾森曼格综合征。Ws蚓房间隔缺损（ A S D ） ：占先天性心脏病总数的5 %- 1 0 % , 成人最常见的先天性心脏病，女性较多见，男女比例1 ： 2 ；继发孔型房间隔缺损：最为常见；临床表现：症状： 缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2 - 3 肋间有收缩期杂音：缺损较大时分流量大，导致肺循环充血、 体循环缺血表现为体形消瘦、面色苍白、 乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓； 潜 伏 紫 缙 ：哭吵或心衰时u J出现青紫；肺循环血流增多而易感冒、反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。体征： 望 诊 ：心前区隆起； 触 诊 ：心尖搏动抬举感； 叩 诊 ：心脏浊音界扩大；（ 4

203、）听诊：胸骨左缘2、3肋间可及II- in级收缩期喷射状杂音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音；X X 线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小； 透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的“ 肺门舞蹈” 征， 心影略呈梨形；取间隔缺i室间隔缺损（ V S D ） ：小儿最常见的先天性心脏病，占我国先天性心脏病的50%；最多见为膜周部缺损。艾森曼格（ Eisen-menger）综合征：当不可逆的肺动脉高压产生，右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现持续性发缙。临床表

204、现：（ 1）症状：小型缺损可无症状；缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等；有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑： 体 征 ： 心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及III -W级粗糙的全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（ 二尖瓣相对性狭窄致）大型缺损伴有明显肺动脉高压（ 多见于儿童或青少年） ，右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二心音显著亢进；并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性

205、心内膜炎。X 先检查：中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，左室大为主，主动脉弓影缩小，肺动脉段凸出，肺纹理增粗；大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉明显突出，肺野明显充血；肺动脉高压转为双向或右向左分流时, 出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。管 麴动脉导管未闭（ P D A ） ： 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变； 占先天性心脏病的15%；差异性紫组：长期大量血流向肺循环的冲击， 肺动脉可有反应性痉挛， 形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压

206、， 此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭； 当肺动脉压力超过主动脉时. ，右向左分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绢，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。P D A 临床表现： 症 状 ：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等； 体 征 ：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期；二尖瓣区舒张期杂音（ 二尖瓣相对性狭窄所致） ；P2亢进；舒张压降低，脉压增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。 并 发 症 ：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎是常见的并发症；肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导

207、管钙化及血栓形成。X 先检查：心导管检查: 肺动脉血氧含量较右心室为高； 心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。法洛四联症（ T 0F） ：婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联症由四种畸形组成：右心室流出道梗阻：漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄，首要因素；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚：继发性改变。临床表现： 症 状 ： 青 紫 ：多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结合膜；因血氧含量下降，活动耐力差或气急时加重； 蹲 踞 症 状 ：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减少了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左流量减少，从而缺氧

208、症状暂时得以缓解。 杵 状 指 （ 趾） ；阵发性缺氧发作：多见于婴儿，诱因为吃奶、哭闹、贫血、感染等；表现为阵发性呼吸困难、严重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡；原因：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧；年长儿常诉头痛、头昏。 体 征 ：心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4 肋间可闻及n -m 级粗燥喷射性收缩期杂音；肺动脉第二音减弱；发缙持续6 个月以上，出现杵状指。（ 3）并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。X X 先检查：典型者前后位心影呈“ 靴状” ，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。治疗：胸膝位； 吸 氧 ； 心 得 安 O.

209、lmg/kg静注；碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注； 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射。病毒性心肌炎：病毒感染所致的心肌细胞的变性和坏死。引起儿童心肌炎的常见病毒有柯萨奇病毒（ B 组或A 组 ） ，尤其是CVB3。临床表现：表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程，预后大多良好： 症 状 ： 起 病 隐 匿 ，有乏力、活动受限、心悸、胸痛等症状；重症患者可发生心力衰竭并发严重心律失常，心源性休克，猝死；新生儿患病时病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难和发笫，常有神经、肝脏和肺的并发症； 体 征 ：心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律，可导致心力衰竭及昏厥等；反复心力衰竭

210、者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾大，呼吸急促和发绢，重者患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。诊断标准：临床诊断依据：心功能不全、心源性休克或心脑综合症； 心 脏 扩 大 ：心电图改变：ST-T改变、期前收缩、传导阻滞；CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（ cTnl或 cTnT）阳性。病原学诊断依据确诊指标：自心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中发现：a .分离到病毒；b .用病毒核酸探针查到病毒核酸；c .特异病毒抗体阳性；参考指标：a . 自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4 倍以上；b .病程早期血中特异性IgM 阳性；c .用病毒核酸

211、探针在患儿血中查到病毒核酸；确诊依据：具备临床诊断依据2 项可临床诊断：临床诊断+ 病原学确诊依据之一=病毒性心肌炎；临床诊断+ 病原学参考依据之一=临床诊断病毒性心肌炎；不具备确诊依据应给予必要的治疗或随诊；尿量：少尿：学龄儿童400ml/d、学前儿V300ml/d、婴幼儿200ml/d；无尿V50ml/d；多尿2500ml/d；小儿肾小球疾病的分类：1 . 原发性肾小球疾病（ 1）肾小球肾炎：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎; 肾病综合征：诊断标准： 大量蛋白尿（ 尿蛋白+ + + + + + + , 1周内3 次，24小时尿蛋白定量50mg/kg） ；

212、低蛋白血症：血浆白蛋白W30g/L； 高 脂 血 症 ：血浆胆固醇5.7mmol/L；不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。依临床表现分型：单纯型肾病和肾炎型肾病；肾炎型肾病的诊断标准：a. 2 周内分别3 次以上离心尿检查R B C 210个/H P E ,并证实为肾小球源性血尿者；b . 反复或持续高血压，学龄儿童2 130/90mmHg,学龄前儿童2 120/80mmHg,并除外糖皮质激素等原因所致；c . 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；d . 持续低补体血症。依激素效应分型：激素敏感型肾病、激素耐药型肾病、激素依赖型肾病、肾病复发与频复发型；孤立性血尿或蛋白尿：

213、2 .继发性肾小球疾病：紫瘢性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎；3 .遗传性肾小球疾病：先天性肾病综合征、Alport综合征、家族性再发性血尿。意 麟 小 球 普 嚼急性肾小球肾炎(AG N )；指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患；病程多在6个月至1年以内。本病多见于儿童和青少年，以5-14岁多见，小于2岁少见，男女之比为2： 1.绝大多数病例为A组B溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫荧光检查在急性期可见C 3和I

214、g的沉积。电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈驼峰样分布，基膜有局部裂隙或中断。临床表现：1 .前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主；在前驱感染后经1-3周无症状的间歇期而急性起病。2 .典型表现：全身症状：急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。 水 肿 ：自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷性，严重者可出现腹水和胸水； 尿 改 变 ：少尿、血尿、蛋白尿、管型尿；(4 )高血压。3 .严重表现：疾病早期2周内；严重循环充血：常发生在起病周内，由于水钠潴留、高血容量以致循环负荷过重所致；起病急骤，以左心衰为主要表现

215、，兼有右心功能不全；表现为气促、肺底湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率快、心脏扩大、奔马律、肝大等。高血压脑病：血压急剧升高所伴发的中枢神经系统症状，血压往往在150-160/100-1 lOmmHg以上。表现为剧烈头痛、烦躁不安、频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡或烦躁，若不及时治疗，则发生惊厥、昏迷等，严重者可在发作期死亡。急性肾功能不全：在病初少尿期有相当多的病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酊升高，高血钾，代谢性酸中毒等。而利尿一旦出现，上述改变即恢复正常。4 .非典

216、型表现：无症状性急性肾炎：为亚临床型有链球菌感染史； 无 水 肿 、高血压及肉眼血尿等临床表现；仅尿常规检查发现镜下血尿，甚至尿常规也正常； 血中补体C 3出现急性期明显降低、6-8周恢复正常的典型规律性改变；肾活检可见典型的毛细血管内增生及特征性的驼峰病变。肾外症状性急性肾炎： 特点是全身症状明显而尿的改变不明显，尿常规检查正常，或仅有短暂的轻度改变；有典型的链球菌感染史； 临床表现为水肿、高血压，甚至出现心衰、肺水肿、高血压脑病等； 补体C3呈典型规律性改变。以肾病综合征表现的急性肾炎出现大量蛋白尿， 水肿明显，甚至可出现低白蛋白血症及高脂血症， 与肾病综合征相似;有链球菌感染史； 补体C

217、3呈典型规律性改变；必要时可做肾活检确诊；本型经过一段时间的观察后，往往可与肾病综合征相鉴别。AGN的实验室检查：尿常规：肾性血尿（ 大量变形红细胞） 、尿蛋白：+ + + + 、红细胞管型（ 重要特征） ；抗链球菌溶血素O抗 体（ASO）：最常用，10-14天出现，3-5周高峰，半-1年转阴；血清补体：总补体及C 3明显下降，大多数病后68周恢复正常。AGN的诊断：发病前常有呼吸道或皮肤感染史，常 有1-3周无症状间歇期； 急 性 起 病 ，有水肿、少尿、血尿和高血压；尿检有红细胞，肾性血尿，轻度至中度蛋白尿；血清学检查提示有链球菌感染，如 抗“ O”滴度升高等，或细菌学检查培养出链球菌；

218、血清总补体和C3补体呈典型规律性改变。AGN的治疗：无特异治疗。（ 1）一般治疗： 休 息 ：急性期需卧床2-3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动；血沉正常可上学，尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。 饮 食 ：对于有水肿、高血压者应限食盐及水： 抗感染：首选青霉素10-14d；对症治疗： 利 尿 ：双氢克尿嘎、速尿； 降 血 压 ：钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂ACEI：并发症的处理：严重循环充血：纠正水、钠潴留，恢复正常血容量；高血压脑病：首选效力强而迅速的药物，硝普纳。肾病综合征肾病综合征（NS）：是一组由多种原因用起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆

219、内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。四大特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。发病年龄多为学龄前儿童，3-5岁，男女。分类：按病因可：原发性、继发性、先天性肾病综合征；按临床表现：单纯型、肾炎型；按激素效应：激素敏感、耐药、依赖、复发与频复发型；临床表现：初发起病隐匿，复发与病毒感染有关； 水肿：最常见，自眼睑开始，逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者出现腹水和胸水； 少 尿 ； 血 尿 ； 高 血 压 。并发症： 感染：为最常见的并发症和死亡原因；常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性脑膜炎等，以上呼吸道感染最多见； 电解质紊乱：低钾、低钠、低血钙症；低血容量休克：低钠血症时易出现；

220、高凝状态和血栓形成：以肾静脉血栓常见，表现为突发腰痛、血尿、少尿甚至肾衰;急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰；肾小管功能障碍。肾病综合征的诊断：I . 诊断标准： 大量蛋白尿（ 尿蛋白+ + + + + + + , 1周内3 次，24小时尿蛋白定量50mg/kg） ；低蛋白血症：血浆白蛋白W30g/L； 高 脂 血 症 ：血浆胆固醇5.7mmol/L；不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。2 . 临床分型：（ 1）单纯型肾病：符 合 “ 三高一低” ；肾炎型肾病：在 “ 三高一低”基础上具备以下四项之一或多项者2 周内分别3 次以上离心尿检查R B O 2 1 0 个/

221、H P F ,并证实为肾小球源性血尿者：反复或持续高血压，学龄儿童2 1 3 0 /9 0 ,学龄前儿童二120/80,并排除激素所致：肾功能不全，并排除血容量不足所致；持续低补体血症。3 . 病理分型：肾穿；4 . 排除继发性肾病（ 紫瘢肾、狼疮肾、乙肝肾） 。NS的糖皮质激素治疗：初治病例诊断确定后应尽早选用强的松/ 泼尼松治疗。始量要足、减量要慢、维持要长。中、长程疗法：诱导缓解阶段：泼尼松足量2mg/（ kg-d） , 最大量60m g/d,分次服用； 若 4 周内尿蛋白转阴者，巩固2 周 （ 中程疗法） ； 若 4 周内尿蛋白未阴转者，继续服至阴转后2 周，不超过8 周 （ 长程疗法

222、） ；巩固维持阶段：隔日2 m g /（ kg-d） , 早餐后顿服4 周，持续阴性每2 - 4 周减2.5-5 m g ,直至停药；中程6 个月，长程9 个月。髓外造血：当发生感染性贫血或溶血性贫血，需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、 脾、 淋巴结肿大， 外周血中出现有核红细胞、 幼稚中性粒细胞。是婴幼儿造血器官的特殊反应，感染及贫血纠正后即恢复正常。生理性溶血：胎儿出生后，自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；红细胞寿命较短，且破坏较多。生理性贫血：婴儿生长发育迅速， 循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量

223、逐渐降低，至 2 - 3 个 月 时 （ 早产儿较早）红细胞数降至3 . 0 X 1 0 & / L , 血红蛋白量降至1 0 0 g / L ,出现轻度贫血， 称生理性贫血； 呈自限性， 3 个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，于 1 2 岁达成人水平。白细胞分类的改变:出生时5天时以后5岁中性粒细胞0 . 6 50 . 50 . 3 50 . 5淋巴细胞0 . 30 . 50 . 60 . 57岁以后与成人相同；血容量：新生儿：1 0 % ; 儿童：8 - 1 0 % ；成人：6 - 8 % 贫血：是指外周血中单位体积内的红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常，或其中一项明显地低于

224、正常。新生儿 H b 1 4 5 g / L , 1 - 4 个月 H b 9 0 g / L , 4 - 6 个月 H b 1 0 0 g / L 定位贫血。营养性缺铁性贫血：由于体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少， 临床上以是小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特点的贫血症。是小儿最常见的一种贫血，以6 - 2 4 月婴幼儿发病率最高。病因： 先天储铁不足、铁摄入不足、生长发育快、铁吸收障碍、铁丢失过多。缺铁性贫血三个阶段：铁减少期（ I D ） ；红细胞合成缺铁期（ I D E ） ；缺铁性贫血期（ I D A ） 。临床表现： 任何年龄均可发病，6个月- 2 岁最多见，起病

225、缓慢； 一 般 表 现 ：皮肤、黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显；易疲乏、不爱活动，头晕；髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大；消化系统症状：食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩：神经系统症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退；心血管系统症状：心率增快、心脏扩大；细胞免疫功能低下，易合并感染。实验室检查：外周血象：呈小细胞低色素性贫血，外周血涂片见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大；M C V 8 0f l , M C H 26 p g , M C H C 0. 31 ；网织红细胞数正常或轻度减少；白细胞、血小板一般无改变。 骨 髓 象 ：呈增生骨髓象，以中、晚幼

226、红细胞增生为主；各期红细胞均较小，细胞浆少，染色偏蓝（ 血红蛋白量少） ，显示胞浆成熟程度落后于胞核；粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。有关铁代谢的检查： 血 清 铁 蛋 白 （ S F ） ：可较敏感地反映体内储存铁情况，是诊断缺铁I D 期的敏感指标；3 个月为1 8 - 9 1 H g / L , 低于1 2N g / L , 提示缺铁；感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时，S F 明显升高，当缺铁合并这些疾病时其S F 值可不降低;红细胞游离原口卜琳（ F E P） ：是红细胞内缺铁的证据（ F E P 0 . 9 M m o l / L ） ；S F 降低、F E P升高而未出现贫血，是 I

227、 D E 期的典型表现；铅中毒、慢性炎症、先天性原吓琳增多症时F E P增多。 血 清 铁 （ S I ） 、总铁结合力（ T I B C ） 、转铁蛋白饱和度（ T S ） ：反映血浆中铁含量，通常在缺铁的I D A 期才出现异常，即 S I 利 T S 降低，T I B C 升高。红细胞内碱性铁蛋白（ E F ） ：反映体内储存铁的情况，在 I D 期即开始减少，极少受其他因素影响，使检测缺铁敏感而可靠的指标。（ 4）骨髓可染铁：骨髓涂片通过普鲁士兰染色镜检，观察R B C 胞内铁粒细胞数（ 1 5乐 提示缺铁） ，反映体内铁储存情况。治疗原则： 纠正病因；补充足量铁剂；应补足贮存铁。铁剂

228、的补充以口服制剂为首选；常用硫酸亚铁；口服维C促进吸收。有效指标： 网织红细胞：3 - 4天升高，7 - 1 0 天达高峰，2 - 3 周后降至正常。血红蛋白：2周后升高，临床症状缓解。营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血：由于V t B 1 2 或（ 和） 叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。临床特点：贫血、神经精神症状、R B C 胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、V t B 1 2 / 叶酸治疗有效。临床表现： 以6个月- 2 岁（ 婴幼儿） 多见，起病缓慢； 一 般 表 现 ：多呈虚胖或颜面部轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有出血和瘀斑; 贫 血 ：皮肤常呈呈现蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处

229、苍白，偶有轻度黄疸，疲乏无力，常伴有肝、脾大； 精 神 、神经系统：出现烦躁不安、易怒等症状；V t B 1 2 缺乏者：表现为表情呆滞、目光发呆、反应迟钝、智力落后/ 倒退、震颤；叶酸缺乏者：不发生神经系统症状，可导致神经精神异常；消化系统症状：常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎。实验室检查：外周血象：呈大细胞正色素贫血；红细胞大小不等、以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少； 骨 髓 象 ：增生明显活跃，以红系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变；巨核细胞的核有过度分叶现象，巨大血小板； 血 清

230、血 清 2 / 叶酸浓度下降。有精神神经症状者，应以V t B 1 2 治疗为主。缺铁性贫血与巨幼细胞贫血的鉴别：缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄6个月- 2 岁6个月- 2 岁原因铁缺乏V t B 1 2 或 （ 和） 叶酸缺乏一般表现皮肤、黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显；虚胖、毛发纤细稀疏、黄色髓外造血有有神经系统较轻较显著外周血象小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清V t B 1 2/ 叶酸正常降低结核性脑膜炎：简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型；常在结核原发感染后1年以内发生，尤其在初染结核3 - 6个月最易发生；多见于3岁以内婴幼儿。临床

231、表现：典型结脑起病缓慢； 早 期 （ 前驱期）约1 - 2周；主要症状为小儿性格改变：少言、懒动、易倦、烦躁、易怒； 结核中毒症状：发热、食欲不振、盗汗、消瘦、呕吐、便秘； 年 长 儿 ：头痛； 婴 儿 ：蹙眉皱额，或凝视、嗜睡或发育迟滞等。 中 期 （ 脑膜刺激期）约1 - 2周；高颅压症状：剧烈疼痛、喷射样呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥；明显脑膜刺激征；脑神经瘫痪：最常见的是脑神经瘫痪，其次是动眼神经和展神经瘫痪；施实质损害； 脊 髓 损 伤 。 晚 期 （ 昏迷期）约1 - 3周；意识朦胧一半昏迷一昏迷； 极度消瘦，舟状腹； 水 、电解质代谢紊乱； 惊 厥 频 繁 一脑疝一死亡。不典型结脑：

232、 惊 厥 ：婴幼儿急性起病；舞蹈症或精神障碍：早期出现脑实质损害；肢体瘫痪：早期出现脑实质损害；肿瘤表现：结核瘤；颅外结核病变：掩盖结脑症状； 顿挫型：抗结核治疗过程中发病。诊断：（ 1 ）病史：结核接触史：对小婴儿诊断尤为重要；卡介苗接种史：绝大多数患儿未接种过卡介苗； 既往结核病史：尤其是1年内发现结核病又未经治疗者；近期急性传染病史：如麻疹、百日咳等常为结核病恶化的诱因。临床表现：性格改变、头痛、不明原因的呕吐、嗜睡或烦躁不安相交替及顽固性便秘时；眼底：脉络膜粟粒结节；脑脊液检查： 压 力 增 高 ；外观：无色透明、毛玻璃样、黄色；蜘蛛网状膜； 白细胞：多为5 0 X 1 （ ） 6 /

233、 5 0 0 X 1 0 6 / 1 ,分类以淋巴细胞为主；脑膜新病灶或结核瘤破溃时,白细胞数可 1000X 1（ ） 6/L； 糖和氯化物均降低；蛋白量增高；(4 )检菌：蜘蛛网状膜检出结核杆菌。(4)其他检查：结核菌抗原检测：敏感、快速；抗结核抗体测定：PPD-IgM和 PPD-IgG抗体升高;腺首脱氨酶(ADA)活性测定：早期诊断方法；结核菌素试验：阳性对诊断有帮助；脑脊液结核菌培养：可靠依据；聚合酶链反应(PCR)：灵敏度和特异性高；影像学检查：X 线检查、CT扫描、磁 共 振 ( MRI)；并发症：脑积水、脑实质损害、脑出血及顿神经障碍；后遗症：脑积水、肢体瘫痪、智力低下、失明、失语

234、、癫痫及尿崩症等；晚期结脑发生后遗症者约占2/3。化脓性脑膜炎：( 简称化脑) ，中枢神经系统的化脓性细菌感染性疾病。年龄：小儿、尤其婴幼儿时期；季节：春、秋发病；临床特征：急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变；预后：病死率5%-15%, 1/3幸存者有神经系统后遗症.致病菌：2/3以上患儿是由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起：2 个月以下幼婴利新生儿以及原发性或继发性免疫缺陷病者， 易发生肠道G-杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠杆菌最多见，变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌；致病菌通过多种途径侵入脑膜：最常见的途径是血行播散，即菌血症抵达脑膜微

235、血管；邻近组织器官感染，如中耳炎、乳突炎等扩散波及脑膜；与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、皮肤窦道或脑脊髓膜膨出，细菌可由此直接进入蛛网膜下腔。临床表现：大多急性起病；病前有数日上呼吸道或胃肠道感染病史；典型临床表现：感染中毒及急性脑功能障碍症状： 发 热 、烦躁不安和进行性加重的意识障碍； 病 情 加 重 ，患儿逐渐从精神神萎、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷；30%以上患儿反复的全身或局限性惊厥发作；脑膜炎双球菌感染易有瘀痛、瘀点和休克；颅内压增高表现： 头 痛 、呕吐，婴儿前卤饱满与张力增高、头围增大；合并脑疝时，呼吸不规则、突然意识障碍加重或瞳孔不等大的体征； 脑膜刺激征：以颈强直最常见、Ke

236、mig征阳性和 Brudzinski征阳性。年龄小于3 个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型：体温可高可低或不发热。甚至体温不升；颅内压增高表现不可明显，幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅缝分离；惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性轴动、局部或全身性肌痉挛， 或呈眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作； 脑膜刺激征不明显，与婴儿肌肉不发达，肌力弱和反应低下有关。化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征:年长患儿幼婴及新生儿急性感染中毒与脑功能障碍症状全身感染中毒症状急性发热、意识障碍、反复惊厥，可能休克常有前驱症状( 吐、泻、轻咳) 体温正常或降低；不吃、不哭、不动：微小惊厥急性颅压增高表现头痛

237、、呕吐、脑疝颅高压出现晚拒乳、尖叫、颅缝分离，前因饱满，凝视、呕吐皱眉、紧张，用手打头脑膜刺激征颈强直、Kernig,s Brudzinski 征有，不明显化脓性脑膜炎的并发症：(1 )硬脑膜下积液: 约 30-60%的化脑并发硬脑膜下积液，多见于流感嗜血杆菌和肺炎链球菌脑膜炎； 多 见 于 1 岁以下婴儿； 经化脑有效治疗48-72h后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高；或一般症状好转后出现意识障碍、惊厥、前囱隆起或颅压增高等症状；头颅透光检查和CT扫描可协助诊断：硬膜下穿刺放出积液，同时也达到治疗目的。( 2 )脑室管膜炎:主要发生在治疗被延误的婴儿；患儿在有效抗生素治疗下发热不退

238、，惊厥、意识障碍不改善，进行性加重的颈项强直甚至角弓反张，脑脊液始终无法正常化；C T 见脑室扩大时，确诊依赖侧脑室穿刺； 预 后 ：治疗大多困难，病死率和致残率高。(3)脑积水:炎症渗出物粘连堵塞脑室内CSF流出通道，引起非交通性脑积水；蛛网膜颗粒破坏/ 颅内静脉窦栓塞，CSF重吸收障碍，造成交通性脑积水； 烦 躁 不 安 、嗜睡、呕吐、惊厥发作、落日征、头颅进行性增大，骨缝分离，前因饱满，头颅破壶音和头皮静脉扩张；持续的颅内高压使大脑皮层退性萎缩，进行性智力减退和其他神经功能倒退。(4)脑脓肿: 多见于金葡菌、肺炎链球菌感染，治疗不彻底/ 未及时控制感染。( 5 )抗利尿激素异常分泌综合征

239、:炎症刺激垂体后叶抗利尿激素过量分泌，引起低钠血症和血浆低渗透压，可致脑水肿，惊厥和意识障碍加重，或直接因低钠血症引起惊厥发作。血钠 120mmol/L：恶心，呕吐，烦躁；血钠 110mmol/L：昏迷，惊厥。(6)其它并发症：颅神经受累( 视力障碍、神经性耳聋) ；动脉炎、肢体瘫痪；智力低下、癫痫、行为异常。脑脊液检查：腰穿的适应症：发热伴神经系统异常症状和体征；婴儿感染中毒症状重伴呕吐、凝视、尖叫、前囱膨隆、激惹等；脑脊液检查是确诊本病的重要依据，典型病例表现为脑脊液压力增高，外观混浊似米汤样，白细胞总数显著增多，1000X106/ L , 中性粒细胞为主，糖含量常有明显降低，蛋白质显著增

240、高。控制感染治疗原则： 用 药2 4小时内杀灭脑脊液中致病菌；针对病原菌选择合适的抗菌素；较高浓度透过血脑屏障的药物；急性期静脉用药，用药早、剂量足和疗程够。病原菌未明确者：三代头狗菌素：头抱曝后、头泡三嗪；病原菌明确者：脑膜炎球菌：首选青霉素；停药指征：症状消失，热 退1周以上，脑脊液完全恢复正常后方可停药。性脑量病毒性脑炎：由多种病毒引起的颅内急性炎症病毒性脑膜炎：炎症过程主要在脑膜；病毒性脑炎：累及大脑实质；大多患者具有病程自限性。病因：80%为肠道病毒，其次为虫媒病毒、单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒、腺病毒。单纯疱疹病毒常引起以颜叶为主的脑部病变。病毒性脑炎较脑膜炎严重。病毒性脑膜炎的临床表

241、现： 急 性 起 病 ，或先有呼吸道感染或前驱传染性疾病：主要表现为发热、咽痛、呕吐、腹泻、食欲减退、软弱、嗜睡：年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹；一般无严重意识障碍和惊厥；可有脑膜刺激征，但无局限性神经系统体征； 病程大多在1 2周内。病毒性脑炎的临床表现：弥漫性大脑病变： 发 热 ；反复惊厥发作：全部性惊厥，惊厥持续状态； 意 识 障 碍 ：嗜睡、昏睡、昏迷、深昏迷，去皮质状态； 颅 压 增 高 ：呼吸节律不规则或瞳孔不等大；偏瘫或肢体瘫痪。累及额叶皮层运动区：以反复惊厥发作为主要表现，伴或不伴发热；多为全部性/ 局灶性强直- 阵挛或阵挛性发作；少数表现为肌阵挛或强直性发作；皆可出现

242、痛性发作持续状态。累及额叶底部、颗叶边缘系统精神情绪异常，躁狂、幻觉、失语、定向力、计算力与记忆力障碍等；伴发热或无热； 单纯疱疹病毒脑炎合并惊厥与昏迷， 病死率高; （ 神经细胞内见含病毒抗原颗粒的包涵体） 偏 瘫 、单瘫、四肢瘫或各种不自主运动；当病变累及锥体束时锥体束病理征阳性。脑脊液检查：外观清亮，压力正常或增加：白细胞数轻度增多，淋巴细胞为主；蛋白质大多正常或轻度增高；糖含量正常；涂片和培养无细菌发现。病毒性脑炎与瑞氏(Reye)综合征鉴别：相同：急性脑病表现和脑脊液无明显；区别：无黄疸而肝功明显异常、血糖降低、起 病 3-5天病情不再进展。病毒性脑炎的治疗： 维 持 水 、电解质平

243、衡与合理营养供给：静脉营养剂或白蛋白；控制脑水肿和颅内高压：控制惊厥发作：地西泮；呼吸道和心血管功能的监护与支持；抗病毒药物：单纯疱疹病毒：无环鸟背( 阿昔洛韦) 。几种情况的脑脊液鉴别诊断：智能：学习的能力、抽象思维的能力、适应环境的能力，是多种才能的总和。儿科最常见的智能迟缓：呆小症、苯丙酮酸尿、 先天愚型；压力(kPa)常规分析生化分析其他外观Pandy试验白细胞(X106/L)蛋白(g/L)糖(mmol/L)氯化钠(mmol/L)正常0.69-1.96新生儿：0.29-0.78清明透亮0-10婴儿：0-200.2-0.4新生儿：0.2-1.22.8-4.5婴儿：3.9-5.0117-1

244、27婴儿：110-122化脑性脑膜炎不同程度增高米汤样混浊+ +数百- 数千多核为主增高或明显增高明显减低多数减低涂片检菌+结核性脑膜炎不同程度增高毛玻璃样+ +数十- 数百淋巴为主增高或明显增高明显减低多数减低蜘蛛膜+抗酸菌+病毒性脑膜炎不同程度增高清亮一十正常- 数百淋巴为主正常或轻度增高正常正常检菌-隐球菌脑膜炎高或很高毛玻璃样+ +数十- 数百淋巴为主增高或明显增高明显减低多数减低墨汁染色隐球菌+21- 三体综合征21- 三体综合征(Downs综合征) ，又称先天愚型，最常见的常染色体病(70-80% ),活产婴儿发生率0.5-0.6%。 ，半数以上在早期自然流产。临床表现：主要特征为

245、智能落后、特殊面容和生长发育迟缓，并可伴有多种畸形；智能落后；生长发育延迟：身材矮小、骨龄落后、坐、立、行均迟、出牙迟缓； 特 殊 面 容 ：表情呆滞，眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小,常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前因大且关闭延迟；颈短而宽； 皮 纹 特 点 ：通贯手和特殊皮纹； 伴 发 畸 形 ：先心病、消化道畸形、免疫功能低下、先天性甲状腺功能低下。细胞遗传学检查： 标 准 型 (典 型 21三体型) ：47, XX (XY), +21； 易 位 型 ：D/G 易位常见，46, XX (XY), -14, +t (14q21q)：嵌合体型：46, XX (XY)

246、/47, XX (XY) +21。聚丙酮尿 毫苯丙酮尿症(Phenylketonuria PKU)：是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种。PK U 是由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶(PA H )活性, 不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、 脑脊液、各种组织中的浓度极度增高，通过旁路代谢产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸；高浓度的Phe及其代谢产物能导致脑组织损伤。四氢牛物蝶吟(B H )缺乏。临床表现：患儿出生时正常，通常在3-6个月时始出现症状，1岁时症状明显； 神 经 系 统 ：智能发育落后最为突出，智能常低于正常； 皮 肤 ：因黑色素

247、合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙，虹膜色浅；皮肤湿疹较常见； 体 味 ：汗液和尿液中排出较多苯乙酸，有明显鼠尿臭味。筛查试验：尿三氯化铁试验和2, 4 - 二硝基苯肺试验； Guthrie抑制试验：新生儿筛查法；确诊试验：血苯丙氨酸浓度测定：经典型PKU1200umol/L,确诊依据；尿蝶吟图谱分析； 酶 学 诊 断 ： 基 因 诊 断 ：DNA分折。先天性甲状腺功能减低先天性甲状腺功能减低(Congenital Hypothyroidism CH)：简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑- 垂体- 甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。原发性甲低：由于

248、甲状腺本身疾病所致；继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑，又称为中枢性甲低。临床表现：主要临床特征：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下；(1)新生儿期：患儿常为过期产，出生体重大于第90百分位，前、后卤大；生理黄疸延长；喂养困难，便秘，胎便排出延迟；典型症状：特殊面容：额部皱纹多似老人状、舌大宽且厚、面容臃肿状、鼻根低平、眼距宽、前后发际低；神经系统症状：智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反应迟钝；运动发育障碍；生理功能低下：精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡，食欲不振，体温低、心音低钝、心率缓慢；地方性甲状腺功能减低症：因在胎儿期缺乏碘而不能合成足量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育； “

249、 神经性” 综合征：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下、身材正常，甲功正常或低下; “ 粘液水肿性” 综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智能低下、粘液水肿；血清T 4降低、TSH增高；约 25%患儿有甲状腺肿大。实验室检查： 血 清 T3、T4、TSH测定：T 4降低，TSH明显升高即可确诊；血清T3浓度可降低或正常； TRH刺激试验；甲状腺放射性核素显像（十 ） 骨 骼 x 线检查腕骨片（ 新生儿拍膝关节片） 。治疗原则：早期，长期，终生， 足量。1.营养不良： 是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症2惊 厥 ： 是由于脑功能暂时紊乱， 导致神经元异常放电， 引起全身或局部肌

250、群突然发生的不随意收缩， 常伴有意识障碍。， 是小儿时期常见的危急症状.3食物特殊动力作用： 食物特殊动力作用指摄入和吸收利用食物，可使机体的代谢增加超过基础代谢率， 食物的这种作用称为食物特殊动力作用4新 生 儿 ： 出生到生后28天内的婴儿5围生期： 胎龄满28周 （ 体 重1000g ） （ 1分 ） 至生后7足天（1分 ） ,称为围生期或围产期6正常足月儿： 指胎龄满37周-42周、畜生体重大于2500g、身长在47cm以上、无畸形或疾病的活产婴儿。7早 产 儿 ： 胎龄不足37周的活产婴儿8生理性体重下降： 生后一周内如摄入不足， 加之水分丢失， 胎粪排出 ， 可出现暂时性体重下降9

251、生理性黄疸： 正常新生儿生后第2 3天皮肤、球结膜、口腔粘膜发生黄染（1分 ） ， 同时血清胆红素浓度超过34pmol/L（ 2-3mg/dL ） ,为新生儿生理性黄疸1 0急性支气管炎： 是支气管黏膜的急性炎症， 大多发生于上呼吸道感染之后。11哮喘性支气管肺炎： 婴幼儿时期可发生一种特殊类型的支气管炎，也称喘息性气管炎1 2艾森曼格综合症： 当右室收缩压超过左室收缩压时， 左向右分离逆转为双向分流或右向左分流， 出现紫维1 3法洛四联症： 右室流出道梗阻，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥厚14肺 炎 ： 是有不同病原体或其他因素所致的肺部炎症。1 5先天性佝偻病： 先天性佝偻病指母亲患严重

252、软骨病， 或孕妇食物中维生素D明显不足，导致母亲体内维生素D极度缺乏， 于新生儿期即可见典型症状： 前囱甚大， 骨缝增宽与后囱相连， 后因未闭， 常伴低钙惊厥， 称先天性佝偻病。16新生儿黄疸： 新生儿血中胆红素超过57mg/dl（ 成人超过2mg/dl）可出现肉眼可见黄疸， 部分尚未结合胆红素可引起胆红素脑病（ 核黄疸 ）17人工喂养： 由于各种原因， 母亲不能亲自哺喂小于6个月的婴儿时 ， 可采用其他动物乳如牛乳、 羊乳、 马乳等或其他代乳品喂哺婴儿，称为人工喂养。1 8郝 氏 沟 ： 佝偻病患儿膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷， 形成一道横沟。1 9佝偻病串珠： 佝偻病患儿由于肋骨骨髓端骨样

253、组织堆积， 于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起， 以 第710肋骨最明显， 从上至下如串珠样突起。2 0重症肺炎： 小儿支气管肺炎除呼吸系统外还可以累及循环、神经和消化等系统， 出现相应的临床表现21差异性青紫： 动脉导管未闭的患儿在其肺动脉压力超过主动脉时，产生反向分流， 即从右向左分流， 含氧量低的静脉血可以由此流入降主 动 脉 ， 造成下半身青紫， 称差异性青紫。22蹲踞现象： 法洛四联症患儿每于行走、游戏时？ 常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲， 静脉回心血量减少， 减轻了心脏负荷， 同时下肢动脉 受 压 ， 体循环阻力增加， 使右向左分流量减少? 从而缺氧症状暂时得以缓解。23贫 血 ：

254、 是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白低于正常。根据世界卫生组织的资料 血红蛋白值在6个月至6岁低于110g / L ,614 岁低于 120g / Lo24营养性巨幼红细胞性贫血： 是由于缺乏维生素B12或 （ 和 ） 叶酸所引起的一种大细胞性贫血。25男/ 女婴333/3.240.39kg,生1周吃奶少， 丢水排粪体重少,34天最轻 降39%,710天恢复出生。26 身高体重：12 月 ：10kg、75cm0 112 岁 ： 2+8、7 + 7 1 。一岁头围= 胸围。头/ 身长比： 新 生1/4成 人1/827前 因1.5闭、后 因68闭。3月抬头6月 坐1岁走。4 T o出 牙

255、，12未出为延迟， 下颌先于上颌，6岁恒牙28 脱水: 轻 30-50ml/kg 中 ：50100ml/kg 重 :100-120ml/kg ,先快后慢29围生 期 ： 指产前产时产后特定时期，自妊娠28周到生后7天3 0胎 龄 ： 最后一次正常月经第一天起至分娩时。足 月37WGA42周 ， 早产37 ,过期产“ 231水 肿 ： 避免输液过量， 每日液体不超6080mg/kg。颅内压增高首选利尿剂吠塞米，严 重 者20%甘露醇新生儿期后治疗： 智能体能训练32原发肺结核： 最常见为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型占85.3%， 包括原发综合征和支气管淋巴结结核3

256、3三 凹 征 ： 胸骨上下、锁骨上窝、肋间隙软组织3 4急性感染性喉炎： 临 表 ： 起病急、症状重。发热、犬吠样咳嗽、吸气性喉鸣、三凹征3 5哮喘危重状态： 哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后， 仍有严重和进行性呼吸困难者36法洛四联症组成： 右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚37蹲踞症状： 每次行走、游戏时常主动下蹲片刻， 使V回心血减少减轻心负荷38生理性贫血： 婴儿生长迅速， 混换血量增加，23月红细胞数降至3x10的12次 方 ， 血红蛋白100g/L出现轻度贫血3 9惊 厥 ： 痫性发作常见形式， 强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要 变 现 ， 伴意识障碍。分

257、类 ： 感染性病因: 颅内、外感染非感染：颅内、外疾病40热性惊厥： 小儿最常见惊厥性疾病， 发 作6月3岁 ， 男 女 ，5岁不再发， 热性家族史。临 表 ： 单传性惊厥： 多数全身性强直- 阵挛性发作， 持10分 钟 ， 伴短嗜睡41平衡和大运动： 一般小儿3个月俯卧时可以抬头，4-5个月俯卧时可以抬起前半身，6-7个月能独自坐稳，9个月会爬，1岁能行走，2岁会跳 ，3岁才能快跑。42 . 维生素D缺乏性佝偻病一根据临床症状、血液生化及X线 检 查 ，本病可分四期：活动早期（ 初 期 ） , 本期常自23个月开始出现神经精神症状。活动期（ 激 期 ） ， 常见于3个月一2岁的小儿。恢复期，

258、 治疗后症状改善， 体征减轻， 骨髓重现临时钙化带。后遗症期（ 非活动期 ） ， 大多见于3岁以后。43 . 每日或每次剂量= 体 重（kg ） x每千克体重需要量； 体重30kg : 体表面积（m2 ）= （体重-30 ） xO.02+1.05 ;每增加5kg ,体表面积增加0.1 m ?, 如35kg则小儿体表面积=1.1+0.1=1.2 （ m2卜44 . 补液原则： 补液时必须先快后慢先盐后糖先浓后淡见尿补钾见抽补 钙 ， 定 量 ， 定 性 ， 定时。45 . 与遗尿有关的因素有： 睡眠深、家族遗传史、白天排尿控制不佳、尿急、便秘等。既往史中多见尿路感染、哮喘、头痛。遗尿症可严重损害

259、儿童的自尊， 导致严重的心理和可能的精神异常。本病属于“ 遗尿 范畴。问答：1缺D佝 偻 ： 婴 儿 ， 北 南。功能代谢： 体内活化: 脂溶类固醇，D2、D3与D结 合Pr结合转肝羟化，再结合a-球Pr到肾再羟化生成1,25- ( OH ) 2D3 功 ： 促小肠生钙结合P r， 增 肠Ca吸。增肾近曲小管对Ca、磷重吸收。促骨吸Cao临 表 ： 初 : 多6月特3月内小婴儿。神经兴奋性增， 烦躁多汗。血清25- ( OH ) D3、血钙、磷低 ；PTH高 ； 碱性磷酸酶正常或高活动期：PTH功 亢 ， 钙磷代谢失调的骨骼改变、颅骨变为主， 方盒样头、手足镯、鸡胸样、膝0X形恢复： 以上任何

260、期治疗及日光照射， 症状减轻或消失后遗症：2岁以后不需治。诊 断 ： 血生化25- ( OH ) D3水平、骨骼X线治疗:口服为主， 每 日20004000IU , 1月后预防量:400IUo大剂量D与治疗效果无关重症： 肌注射D20万30万IU 一 次 ，3月后预防量加营养、足奶量、加转乳期食品、户外活动2缺D搐弱临表： 隐 匿 性 ： 面N征、腓反射、陶瑟征。B典 型 ： 血清钙 1.75mmol/L出现惊厥、手足搐弱、喉 痉 挛 ： 严重缺氧甚至死。以上以无热惊厥最常。诊 断 ： 突发反复无热惊厥, 神志清醒无神经系统 体 征 ， 同时有佝偻病存在, 血钙 1.75mmol/L , 离子

261、钙 1。治疗: 急 救 ：a吸 氧 ： 惊厥立即吸， 喉痉挛拉出舌头口对口， 必要时插管b控惊厥、喉痉挛：10%水合氯醛每次4050mg/kg , 灌肠袋钙剂治疗 ：10%葡萄糖酸钙5TomI加 入10%葡萄糖液520ml慢滴注维D治疗3蛋白质能量营养不良/PEM缺乏能量和或Pr导致一种营养缺乏症,3岁以下婴幼儿。临 表 ： 早期体重不增, 之后体重下降消瘦、皮下脂肪少、皮肤干燥、苍白无弹性， 额部皱纹； 肌张力降低、肌松弛皮包骨。皮下脂肪少顺序： 腹部、躯干、臀部、四肢、面颊。指 标 ： 皮下脂肪层厚度4新生儿窒息： 婴生后无自主呼吸或呼吸抑制导致低氧血症、高碳酸血症、代谢性酸中毒， 新生儿

262、死重要原因。病 因 ： 本质缺氧, 影响胎盘或肺气体交换因素均窒息。孕母、胎盘、胎儿、分娩因素。临 表 ：胎儿宫内窒息： 早期胎动增加， 胎心率2160 ,晚期胎动少， 胎心率100， 羊水胎粪污染袋新生儿窒息： 皮肤颜色心率、 对刺激反应、肌张力、 呼吸。2脐A血严重代谢性、 混合性酸中毒,PH 7O b.Apgar评分03且持续5分钟。J有神经系统表现。生多脏器受损袋多脏器受损症状： 中枢神经系统、呼吸、心血管、泌尿、代谢、消化、血液。治 疗 ：ABCDE复苏方案： 清理呼吸道、建立呼吸、维持正常循环、药物治疗、评估5新生儿缺氧缺血性脑病HIE :围生期引起部分或全部缺氧、脑血流减少导致胎

263、儿或足月儿或新生儿脑损伤。临 表 ： 根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程预后， 分轻中重三度（ 见 照 片 ） 诊断:明确可诊断胎儿宫内窘迫的异常产科病史及表现， 或有窒息史出生时有重度窒息Apgar评 分1分钟 3分持续5分钟5分 ， 或脐动脉 血PHW7出生不久N系统症状24小时以上排除电解质紊乱、颅内出血引起的抽搐， 以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤同时有以上4条可诊断， 第四条不确定作拟诊病例。治 疗 ： 支持治疗: 维持良好通气功能。维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施， 避免灌注过低过高。维持血糖在正常高值袋控制惊厥： 苯巴比妥， 负

264、荷量20mg/kg , 肝功不好者用苯妥英钠袋治疗脑6新生儿黄疸分类： 生理性： 一般情况良好。足月儿生后23天出现 黄 疸 ，45天达高峰，57天 消 退 ， 不超2周。早产儿黄疸多于生后35天 出 现，57天 高 峰，79天 消 退 ， 最长34周，每日血清胆红素升高 85umol/L病 理 性 ： 生 后24小时内出现黄疸， 血清胆红素足月儿 221umol/L、早产儿 257umol/L。黄疸持续时间足月儿2周 , 早产儿4周7.21- 三体临表： 智能落后生长发育迟缓： 身长体重低， 骨龄落后 ， 出牙迟顺序异常， 关节过度弯曲， 小指尤短特殊面容： 表情呆滞 ， 眼裂小眼距宽鼻梁低

265、， 张口伸舌流涎， 面小而圆， 颈短而宽皮纹 特 点 ： 通贯手、特殊皮纹伴畸形：50%先 心 病 ， 消化道畸形8结核性脑膜炎临表： 早期12周 ： 性格改变， 少言懒动烦躁。伴有盗汗消瘦呕吐，自述头痛袋中期12周 ： 剧烈头痛、喷射性呕吐、明显脑膜刺激征。幼婴表现前因膨隆、颅缝裂开， 脑神经障碍， 面神经瘫痪晚期13周 ： 以上症加重， 意识朦胧、昏迷。极度消瘦、舟状腹。诊 断 ： 病史、临表、脑脊液。治 疗 ： 一 般 : 卧 床 休 息 ， 护理 ， 昏迷可鼻饲， 常换体位防褥疮抗结核：a.强化治疗阶段： 联合INH、RFP、PZA、SMo b.巩固治疗阶段： 继用 INH、RFP、E

266、MB ,早期患者用9个月短程治疗方案降低颅高压： 脱水剂甘露醇， 利尿剂 ， 侧脑室穿刺引流， 腰椎穿刺减压， 分流手术糖皮质激素： 抑制炎症渗出降低颅内压， 减轻中毒症状、脑膜刺激征， 利于脑脊液循环较少粘连对症治疗：a. 处理惊厥b. 水电解质紊乱处理： 稀释性低钠血症、脑性失盐综合征， 应提高血钠控制入水量。低钾血症应补钾。竣 随 访 ： 症状消失脑脊液正常疗程结束2年无复发可认为治愈9腹 泻 ： 由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。病 因 ： 病毒: 轮状病毒细菌： 致病性、产毒性、侵袭性、出血性、粘附- 集聚性大肠杆菌。机 制 ： 渗透性腹泻 ：

267、肠腔大量无法吸收的渗透性活性物质袋分泌性： 电解质分泌过多袋渗出 性 ： 炎症所致的液体大量渗出肠道功能异常性： 肠道运动功能异常。急性临表： 轻 型 ： 胃肠道症状为主， 食欲不振、溢酸呕吐、大便次数多、每次量不多， 常黄白色奶瓣和泡沫。无脱水和全身症状谑婴; 除肠道症状外还有明显脱水、电解质紊乱、全身感染中毒症状如发热嗜睡昏迷10支气管肺炎： 临 表 ： 主 症 ： 发热、咳嗽、气促、全身症状： 食欲减退、烦躁、精神不振体征： 呼吸增快、发组、肺部罗音重症：由于严重缺氧、毒 血 症 ， 除呼吸系统改变外， 可发生循环、神经、消化等系统障碍。A循环系统： 心肌炎、心力衰竭。 “ 肺炎合并心衰

268、表现” :呼吸突然加快 60。心率突然 180。突然极度烦躁不安、明显发纲,面色苍白， 指甲微血管充盈时间延长。 心音低钝奔马律、 颈静脉怒张。肝脏迅速增大。尿少或无尿， 眼睑双价值水肿。曳神经系统Q消化:食欲减呕吐腹泻2抗利尿激素异常分泌综合征且DIC : 血压降低。并发 症 ： 脓胸、脓气胸、肺 大 泡 ， 都多见于金球菌肺炎和阴性杆菌肺炎11先心病CHD :胎儿期心脏及大量血管发育异常导致的先天畸形，小儿最常见心脏病。病因内在: 遗传外在： 宫内感染， 母孕期患病毒感染。接触放射性物质。服药抗癌、癫痫、代谢性疾病， 糖尿病、高钙血症。宫内缺氧。分 类 ： 左向右分流型： 剧哭、屏气使肺动

269、脉或右心室压力增高并超过左心压力时， 血液自右向左分流出现暂时性紫 瘢 ， 如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损袋右向左分流型：有心压力增加超过左心， 使血流从右向左分流时， 因大A起源异常使大量V血流入体循环， 出现持续性紫瘢如法洛四联症、大A逆转无分流型： 即心脏左右两侧和AV之间无差异通路或分流， 如肺A狭窄和主A缩窄12室间隔缺损： 临 表 ： 胸骨左缘3、4肋间响亮的全收缩期杂音， 常伴 震 颤 ， 患儿多生长缓慢， 体重不增， 有消瘦喂养困难、 活动后疲乏、气短多汗、易患呼吸道感染、易导致充血性心力衰竭。有时因扩张的肺A压迫喉返N引起声音嘶哑。胸骨左缘3、4肋间可闻34粗糙的全收

270、缩期杂音， 向四周传到， 可扪及收缩期震颤13肾病综合征NS :诊 断 ： 大量蛋白尿，血浆白蛋白低于30g/L ,血浆胆固醇高于5.7mmol/L ,不同程度水肿。分 型 ： 按临表分: 单纯型、肾炎型肾病按糖皮质激素反应分： 激素敏感型、激素耐药型、激素依赖型14急性肾小球肾炎： 病因不一起病急， 多有前期感染以血尿为主，伴不同程度尿蛋白， 可有水肿高血压， 肾功不全的肾小球疾患。急性肾炎可分为急性链球菌和非链球菌感染后肾小球肾炎。临 表 ： 前驱感 染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道、皮肤感染为主典型 表 现 ： 全身不适乏力、食欲不振、发热头痛、咳嗽恶心呕吐严重表 现 ： 严重

271、循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全。实验室检查：尿蛋白在+ + + + 之间， 与血尿程度平行， 显微镜少量红细胞。8090%患者血清C3下 降 ， 至第八周94%恢复。治 疗 ： 休 息23周卧床直至血尿消失水肿减退饮食： 对有水肿、高血压者应限食盐、水抗 感 染 ： 青霉素10-14天对症治疗： 利尿、降血压尬严重循环充血 治 疗 ：a矫正水、钠 潴 留 ， 恢复血容， 注射吠塞米b水肿者加用硝普 钠 C难治病例用腹膜透析或血液滤过治疗高血压脑病治疗： 硝普钠急性肾衰竭治疗15 肾病综合征： 一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量Pr从尿中丢失的临床综合征。特 点 ：

272、 大量P r尿。低P r血症。高脂血症。水肿。并 发 症 ： 感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。试验检查： 尿液分析:尿常规、蛋白定量血清Pr、胆固醇和肾功测定血清补体测定系统性疾病的血清学检查高凝状态和血栓形成的检查经皮肾穿刺组织病理学检查。治 疗 ： 一 般 : a 休 息 b 饮 食 ： 水肿、高血压短期限水c 防止感染d 利尿e 家属教育糖皮质激素A 初治病例尽早用泼尼松a.短期疗法： 泼尼松2mg/ ( kg d ) , 默 60mg/d共 4 周。b.中长期: 先2mgi kg中 谩 大 60mg/d分次服用，转阴后隔日2mg/kg用 4 周。疗程必

273、须达6 月 (中 程 卜 4 周未转阴可继续服药至转阴后2 周 ， 隔日2mg/kg早餐后顿服， 用 4 周 ， 24周减量一次， 疗 程 9月( 长程卜免疫抑制剂抗凝及纤溶药物疗法免疫调节剂血管紧张素转化酶抑制剂中药。 顶后二肾病综合征的预后转归和病理变化和对糖皮质激素治疗反应关系密切。微小病变型预后最好， 局灶节段性肾小球硬化预后最差16缺铁性贫血： 阶 段 ： 铁减少期红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期。临 表 ： 皮肤粘膜苍白， 疲乏头晕耳鸣髓外造血： 肝脾肿大，年龄越小病程越久、 贫血越重， 肿大越明显为造血系统症状： 消化、神经、心血管。实 验 室 ： 外周血象: 红细胞大小不一， 小细

274、胞为多，中央淡染区扩大骨髓象： 增生活跃有关铁代谢检查可确诊骨髓可染铁。诊 断 ： 根据喂养史、临表、血象可初诊， 铁代谢生化可确诊。治 疗 ： 除病因、补铁剂。注铁剂： 网织红细胞于服药后23天上升，57天 高 峰，23周降至正常，继续服铁剂68周增加铁储存。输红细胞适应症：a贫血严重b合并感染c急需外科手术。贫血越严重每次注射量应越少17营养型巨幼细胞贫血： 由于维生素B12或和叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。特 点 ： 贫血、神经精神症状、红细胞的包体变大、骨髓中出现巨幼红细胞。病 因 ： 摄入不足。需要增加。吸收或代谢障碍？临 表 ： 一般: 虚胖、颜面浮肿， 严重匍匐出血贫血： 皮肤

275、蜡黄，轻度黄疸疲乏无力， 肝脾大精神、神 经 ： 烦躁不安、易怒。缺B12会目光呆滞、反应迟钝、嗜睡、智力落后消化系统： 厌食恶心呕吐。实 验 室 ： 外周血象: 红细胞大小不等， 以大为多骨髓象： 增生活跃 ， 红细胞系增生为主， 粒、红细胞系出现巨幼变血清维生素B12和叶酸测定。治 疗 ： 一 般 ： 营养护理放感染去病因： 引起B12和叶酸缺乏B12和叶酸治疗： 有精神神经症状者， 以 B12治疗为主。网织红细胞24天开始增加67高峰2 周正常。补充叶酸：24天网织红增, 47高峰26周正常。注意二治疗初期预防性补钾18化脓性脑膜炎： 临 表 ： 感染中毒、急性脑功能障碍症状颅内压增高脑膜刺激征： 颈项强直最常见， 年龄小于3 月婴儿和新生儿表现不典型， 差 异 ： a 体温无规律b 颅内压增高不明显可无头痛c 惊厥不典型d 脑膜刺激征不明显。并发症、后 遗 症 ： 硬脑膜下积液脑室管膜炎抗利尿激素异常分泌综合征脑积水神经功能障碍。治 疗 ： 用药: 抗生素治疗： a 用对病原菌敏感且高浓度透过血脑屏 障 ， 用药及时、足量、疗程够b 病原菌明确前/c 后的抗生素选择肾上腺皮质激素应用并发症治疗对症治疗