间质性肺病课件

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1、弥漫性间质性肺病的弥漫性间质性肺病的诊断和治疗诊断和治疗需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗 l肺肺间间质质由由位位于于肺肺泡泡之之间间的的组组织织所所组组成成。这这些些组组织织结结构构包包括括：肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹弹性性纤纤维维( (结结缔缔组组织织) )、毛毛细细血血管管网网及及淋淋巴巴管等。管等。l肺肺实实质质主主要要是是指指肺肺泡泡上上皮和肺泡腔。皮和肺泡腔。 临临床床实实践践中中，这这些些术术语常与胸部语常与胸部X X线表现相关线表现相关基本概念基本概念基本概念l1

2、969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 基本概念Interstitial lung disease (ILD)Diffuse parenchymal lung

3、disease (DPLD)Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)Usual interstitial pneumonitis (UIP)双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化 ？（是不是间质性病变？ ）l详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛l体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液l血清化验如何判断是否是间质性肺病？如何判断是否是间质性肺病？lHRCT胸腔积液不对称性l肺功能肺功能正常弥散正常l支气管镜检查 BALF和TBLBl有创肺活检需要讨论的问题需要讨论的问题l间

4、质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路 ？l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗 ？已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类-2002年

5、ATS/ERS分类各种各种IIP的临床概述的临床概述特发性间质纤维化特发性间质纤维化UIP/IPFUIP 时间和空间分布不一致 肌成纤维（纤维母）细胞灶 不同程度间质的炎症和胶原纤维 沉积UIP在在HRCT的特征的特征l分布：分布：肺外周部和下叶肺组织更显著肺外周部和下叶肺组织更显著l形态：形态：网格状影，很少磨玻璃影网格状影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变胸膜下肺大泡或蜂窝样改变牵引性支气管扩张牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变晚期蜂窝样改变l无无胸胸膜膜下下蜂蜂窝窝样样变变或或很很多多磨磨玻玻璃璃样变不利于样变不利于UIP诊断诊断非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎NSIPHistolo

6、gyCellular NSIPFibrotic NSIPNSIP 在在HRCT 的特征的特征l双肺磨玻璃样影，呈片状分布，双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片多见于胸膜下区域，常伴小片实变影实变影l可见不规则线状影及牵引性支可见不规则线状影及牵引性支气管扩张气管扩张l即使蜂窝样变，其所占总体病即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小变的比例也很小l伴蜂窝样变的患者在组织学上伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为以第三组（纤维化型）病人为主主隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎COPOrganizing PneumoniaCOP在在HRCT表现表现l双双侧侧实实变变影

7、影, ,以以胸胸膜膜下下或或细细支支气气管管旁区分布旁区分布l可可见见到到磨磨玻玻璃璃样样影影及及不不规规则则线线状状影影，但没有蜂窝样改变但没有蜂窝样改变l与与NSIP相相比比，COP以以实实变变为为主主而而NSIP以以磨磨玻玻璃璃样样变变为为主主，而而且且COP很少导致肺结构畸形很少导致肺结构畸形脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎DIP DIPDIP在在HRCT的特征的特征l以双侧磨玻璃样影为主要特征以双侧磨玻璃样影为主要特征l病变在分布上与病变在分布上与UIP相似，相似，60%的病的病人以人以 胸膜下分布为主胸膜下分布为主l30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分

8、影分 布于磨玻璃样变区内，占总体布于磨玻璃样变区内，占总体病变的病变的10%l不引起支气管和肺血管纹理走行的改不引起支气管和肺血管纹理走行的改变变急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP AIPARDSAIP在在HRCT的主要特征的主要特征l弥弥漫漫性性分分布布的的双双侧侧气气腔腔实实变变影影，以以中中下肺为著下肺为著l常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影l由由于于突突出出的的病病程程特特点点，AIP很很容容易易与与其他类型的其他类型的IPF相区别相区别呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD RB-ILDl小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央与外

9、周气道的管壁增厚。l常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿，但程度不重。l斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。l某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，RB-ILD的CT表现可以恢复正常。 RB-ILD在在HRCT表现表现RB-ILDThe anterior aspects of the lungs have dense ground glass attenuation and mild reticulations. Small pleural effusions are present.The lungs are diffusely emphysematous with reticulations

10、 and areas of ground glass attenuation in the lower lungs.淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎LIP LIPLIP在在HRCT表现表现l通常表现为磨玻璃影，l可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。l大约50%患者可见异常的网状影。l可见肺结节影和广泛的实变影 需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路 ？l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗 ？ 病史、体格检查、胸部病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定线检查和肺功能测定不是不是 IIP如：可能与胶元血管疾

11、病、环境、应用药物有关可能是可能是IIPHRCT能明确诊断IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的 IPF表 现 或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD的特征，如PLCH怀疑其他TBLB或或BALF ？如如果果无无诊诊断意义断意义TBLB, BALF或或其它相关检查其它相关检查外科肺活检外科肺活检不能明确诊断的不能明确诊断的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP l病史l体格检查l血清化验lHRCTl支气管镜 BALF和TBLBl肺功能l有创肺活检诊断方法诊断方法HRCT在诊断在诊断IIPIIP中的作用中的作用普通普通CT CT vsvs HRCT HRCTHRC

12、T对对IIP的诊断价值的诊断价值l对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。l对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。l对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。支气管肺泡灌洗的价值支气管肺泡灌洗的价值白细胞总数白细胞总数淋巴细胞淋巴细胞(%)中性粒细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞嗜酸细胞 (%) 肥大细胞肥大细胞 (%)正常人正常人(不吸烟不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人正常人(吸烟者吸烟者)41.84.55.20.91.60.20.60.1

13、70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则不适于糖皮质激素治疗。l另外有严重的蜂窝肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象时，提示患者的病情已处于晚期，此时治疗的意义也不大。 强强弱弱备注备注推荐推荐长期氧疗 肺移植 肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患

14、者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP)l口服强的松4060 mg/d 或1 mg/kg (或等效剂量，最大不超过 80 mg/d), 1月。l然后每15天减少5-10 mg ，根据治疗反应决定维持时间。有效， 23个月后减至维持量10 -15mg/d，总疗程1年。无效：逐渐减少剂量，直至停药。 l如果患者对激素无反应，加用硫唑嘌呤。Cryptogenic Organizing Pneumonia （COP）l糖皮质激素起始剂量为0.75-1.0 mg/kg/d，24周后可以逐渐减量。l一般激素治疗48 h后可出现临

15、床症状的改善，肺部浸润影在治疗数周后吸收消散，但激素减量或停药后易出现复发。l总疗程一般在612个月，复发病人治疗时间可相对长些。Cryptogenic Organizing Pneumonia （COP）l对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80320 mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松维持治疗。对于病情较重且对激素治疗反应不好的COP患者可以加用细胞毒药物（环磷酰胺）或免疫抑制剂（硫唑嘌呤）。脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIP）l脱屑型间质性肺炎（DIP）与吸烟相关，部分患者戒烟后可以不经治疗自发缓解，因此糖皮质激素仅用于缓解不理想的患者。l常用口服泼尼

16、松，每日40-60 mg/d，68周后缓慢减量，每10日减5 mg。至每日15-20 mg时至少维持2个月，以保持症状稳定。然后缓慢减量至停用。总疗程应在6-12个月。l如果症状严重，也可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗。l约70%的DIP对激素治疗有反应，部分患者停用激素后可以复发。 RB-ILDl有关糖皮质激素治疗RB-ILD的资料太少，难以验证其治疗效果。l有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。l因此糖皮质激素治疗仅适用于戒烟后病情无改善或病情出现加重的患者。l常用口服泼尼松，每日3040 mg，疗程4周，根据临床反应决定激素的用量和疗程。淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性

17、间质性肺炎(LIP)l如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗l起始剂量范围多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。疗程一般一年，也有需长期维持者。lLIP对糖皮质激素的反应个体差异很大，约25%治疗反应极好，可完全持续缓解，15%有部分改善，25%病情稳定，总体约有38%的患者可进行性进展为蜂窝肺，最终死于呼吸衰竭、感染或恶性肿瘤。Acute Interstitial Pneumonial1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1000mg/d（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙320-500mg/d ）, 分2 4次静脉给药，连用3天，以后可以根据临床反应以0.5-1.0 mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。疗程须根据患者情况决定。Acute Interstitial Pneumonial2.细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000 mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。