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1、肾脏的结构和生理功能肾脏的结构和生理功能肾肾单单位位肾小体肾小体肾小管肾小管肾小球：肾小球：滤过作用滤过作用肾小囊：肾小囊：集尿作用集尿作用近曲小管：近曲小管：再吸收水、钠、氯、葡萄糖、碳酸盐等再吸收水、钠、氯、葡萄糖、碳酸盐等髓袢：髓袢：对流倍增，尿液浓缩作用对流倍增，尿液浓缩作用远曲小管：远曲小管：再吸收水、钠、氯、碳酸盐再吸收水、钠、氯、碳酸盐 分泌钾、氢、氨离子分泌钾、氢、氨离子集合管：集合管：再吸收水和分泌氢再吸收水和分泌氢肾肾血血管管肾小管周围毛细血管网：肾小管周围毛细血管网：协助尿液的生成协助尿液的生成直小血管：直小血管：通过对流交换维持髓质渗透压递度通过对流交换维持髓质渗透压递
2、度肾脏的功能肾脏的功能 n排泄：排泄：代谢产物和有毒物质；代谢产物和有毒物质；n调节：调节：体液、渗透压和酸碱平衡；体液、渗透压和酸碱平衡；n分泌：分泌：激素如血管活性激素（肾素、前激素如血管活性激素（肾素、前列腺素、激肽类物质）和非血管活性激列腺素、激肽类物质）和非血管活性激素（促红细胞生成素）素（促红细胞生成素）n活化：活化：维生素维生素D D肾功能不全概述肾功能不全概述 n肾功能不全是指肾脏功能的极度低下或肾功能不全是指肾脏功能的极度低下或完全无功能的状态，临床上表现为氮质完全无功能的状态，临床上表现为氮质血症、电介质异常、代谢性酸中毒等尿血症、电介质异常、代谢性酸中毒等尿毒症症状。毒症
3、症状。n肾功能不全可以分为急性肾功能不全和肾功能不全可以分为急性肾功能不全和慢性肾功能不全。慢性肾功能不全。 急性肾功能不全定义急性肾功能不全定义 n由由于于各各种种原原因因引引起起的的肾肾功功能能在在短短时时间间内内（数数小小时时或或数数天天）急急剧剧下下降降的的临临床床综综合合 征征 ， 其其 血血 肌肌 酐酐 平平 均均 每每 天天 增增 加加44.2mol/L44.2mol/L。急性肾功能不全分类急性肾功能不全分类n（1）肾前性：）肾前性：n血血容容量量的的减减少少如如出出血血、呕呕吐吐腹腹泻泻、利利尿尿剂使用等；剂使用等；n有有效效循循环环血血量量减减少少如如外外周周血血管管扩扩张张
4、药药、心梗等心输出量减少、低白蛋白血症；心梗等心输出量减少、低白蛋白血症；n肾肾血血液液动动力力学学的的改改变变如如阿阿斯斯匹匹林林等等药药物物、高钙血症、肝肾综合征等。高钙血症、肝肾综合征等。n（2）肾性：）肾性：n血血管管性性如如肾肾动动脉脉狭狭窄窄、肾肾静静脉脉血血栓栓、进进行行性性高血压、溶血性疾病等；高血压、溶血性疾病等；n肾小球性如各种急性肾炎、血管炎；肾小球性如各种急性肾炎、血管炎；n间质性如间质性肾炎、高钙血症、肾盂肾炎；间质性如间质性肾炎、高钙血症、肾盂肾炎；n尿尿曲曲小小管管病病变变如如尿尿曲曲小小管管堵堵塞塞（尿尿酸酸、骨骨髓髓肿肿瘤瘤蛋蛋白白）、急急性性尿尿曲曲小小管管
5、坏坏死死（骨骨骼骼肌肌溶溶解症、溶血）等。解症、溶血）等。n（3）肾后性：）肾后性：n肾肾结结石石、输输尿尿管管狭狭窄窄、肿肿瘤瘤、前前列列腺腺肥肥大、神经原性膀胱等尿路梗塞。大、神经原性膀胱等尿路梗塞。n病病程程及及预预后后：主主要要病病理理生生理理改改变变为为急急速速出出现现的的少少尿尿（400ml/24h400ml/24h）而而引引起起氮氮质质血血症症。急急性性肾肾衰衰分分为为少少尿尿期期、多多尿尿期期和和恢恢复复期期，经经数数周周乃乃至至数数月月后后治治愈愈，大大多多数患者预后相对较好。数患者预后相对较好。n康复干预：康复干预：无特殊处理。无特殊处理。慢性肾功能不全定义慢性肾功能不全定
6、义n是一个临床综合征，在慢性肾实质疾病是一个临床综合征，在慢性肾实质疾病基础上，缓慢出现的肾功能减退乃至衰基础上，缓慢出现的肾功能减退乃至衰竭。竭。 病程病程n肾肾衰衰早早期期（氮氮质质血血症症期期）：GFRGFR低低于于正正常常的的20203535，血肌酐升高，无临床症状。，血肌酐升高，无临床症状。n肾肾衰衰期期：GFRGFR低低于于正正常常的的10102020，血血肌肌酐酐显显著著升升高高（450450707mol/L707mol/L），临临床床表表现现为为贫贫血血、夜夜尿尿增增多多、水水电电介介质质失失调调、胃胃肠肠、心心血血管管、中枢神经症状。中枢神经症状。n肾衰晚期（尿毒症期）：肾衰
7、晚期（尿毒症期）：GFR10ml/minGFR707mol/L707mol/L，临床表现和生化异常已十分，临床表现和生化异常已十分显著。显著。 康复干预康复干预 n饮饮食食疗疗法法：高高碳碳水水化化合合物物低低蛋蛋白白饮饮食食（蛋白（蛋白30g/day30g/day，0.4-0.6g/kg/day0.4-0.6g/kg/day）。）。n运动疗法：运动疗法：在判断肾功能的基础上实施在判断肾功能的基础上实施运动疗法。运动疗法。n生活指导生活指导肾功能的评定肾功能的评定 1 1、定义：、定义：n单位时间内清除血浆中某一物质的能力。单位时间内清除血浆中某一物质的能力。 n计算公式计算公式：Cx=UxC
8、x=UxV/Px V/Px n符号含义：符号含义：CxCx某物质的清除率；某物质的清除率；PxPx某物质的血浆浓度；某物质的血浆浓度；UxUx某物质尿中的某物质尿中的浓度；浓度；V V一分钟尿量一分钟尿量 2 2、肾血浆流量、肾血浆流量nrenal plasma flow: RPF, ml/minrenal plasma flow: RPF, ml/minn定义：定义：单位时间内肾脏灌注的血浆量。单位时间内肾脏灌注的血浆量。n方法：方法：125125碘对氨马尿酸法，碘对氨马尿酸法，600600800ml/min800ml/minn意意义义：除除自自肾肾小小球球滤滤出出外外，其其余余几几乎乎全全
9、部部可可被被近曲小管分泌。近曲小管分泌。n肾血流量肾血流量（renal blood flowrenal blood flow，ml/minml/min）：）：RBF=RPF/RBF=RPF/（1 1Ht/100Ht/100） 3 3、肾小球滤过率、肾小球滤过率nglomerular filtration rate: GFR, ml/minglomerular filtration rate: GFR, ml/minn定义：定义：单位时间内经肾小球滤过的血浆量。单位时间内经肾小球滤过的血浆量。n方法：方法：内生肌苷清除率，正常值内生肌苷清除率，正常值909010ml/min10ml/min。n滤
10、过率滤过率（filtration fraction: FFfiltration fraction: FF）：肾血）：肾血浆流量（浆流量（RPFRPF）/ /肾小球滤过率（肾小球滤过率（GFRGFR）的比值，）的比值，正常值正常值0.20.2。 4 4、近曲小管功能、近曲小管功能n酚酚红红排排泄泄试试验验：静静脉脉注注射射1ml 1ml PSPPSP后后，与与血血中中白白蛋蛋白白结结合合，仅仅一一小小部部分分从从肾肾小小球球滤滤过过，大大部部分分经经由由近近曲曲小小管管分分泌泌，可可用用于于判判断断有有无无近近曲曲小小管管的的功功能能障障碍碍。一一般般以以1515分分钟钟排排泄泄25253030
11、以以上，上，2 2小时排泄率最为重要。小时排泄率最为重要。n近近曲曲小小管管最最大大重重吸吸收收量量（TmGTmG）和和最最大大排排泄泄量量（TmPAHTmPAH）：近近曲曲小小管管对对物物质质的的吸吸收收和和排排泄泄都都有有最最大大极极限限。葡葡萄萄糖糖可可用用于于检检查查最最大大吸吸收收量量，PAHPAH用于检查最大排泄量。用于检查最大排泄量。n低低分分子子蛋蛋白白排排泄泄率率：低低分分子子蛋蛋白白包包括括22微微球球蛋蛋白白、11微微球球蛋蛋白白、轻轻链链、酸酸性性糖糖蛋蛋白白、视视黄黄醇醇结结合合蛋蛋白白等等，低低分分子子蛋蛋白白经经由由肾肾小小球球滤滤过过后后，大大部部分分在在近近曲
12、曲小小管管被被吸吸收收，尿尿中中低低分分子子蛋白质排泄增多提示近曲小管功能障碍。蛋白质排泄增多提示近曲小管功能障碍。n尿酶排泄率：尿酶排泄率：尿酶尿酶NAGNAG（N N乙酰乙酰葡萄糖葡萄糖氨酶）、氨酶）、DAPDAP、GTPGTP（谷氨酰转肽酶）、谷氨酰转肽酶）、ALPALP、LAPLAP（亮氨酸氨基肽酶）等排泄增加提示（亮氨酸氨基肽酶）等排泄增加提示近曲小管功能障碍。近曲小管功能障碍。5 5、远曲小管功能障碍、远曲小管功能障碍n尿尿浓浓缩缩稀稀释释试试验验（FishbergFishberg）：检检查查前前一一天天晚晚餐餐后后禁禁食食，1212小小时时后后（次次晨晨）收收集集尿尿液液，以以后
13、后每每隔隔1 1小小时时收收集集尿尿液液，共共2 2次次。测测定定尿尿比比重重，渗渗透透压压降降低低提提示示远远曲曲小小管管功能障碍。尿比重功能障碍。尿比重1.0201.020以上为正常。以上为正常。n尿尿酶酶排排泄泄率率：尿尿中中LDHLDH（同同功功酶酶1 1、3 3）的的排排出出增增加加提提示示远曲肾小管功能障碍。远曲肾小管功能障碍。n渗透压清除率（渗透压清除率（C COSMOSM）和自由水清除率（）和自由水清除率（C CH2OH2O）：）：在利在利尿和限制水分的情况下检查渗透压活性物质的移动情尿和限制水分的情况下检查渗透压活性物质的移动情况，反映远曲肾小管或集合管的功能。正常尿渗透压况
14、，反映远曲肾小管或集合管的功能。正常尿渗透压700700毫渗压毫渗压/L/L，相当于尿比重，相当于尿比重1.0201.020。 6 6、影像诊断、核医学检查、肾活检、影像诊断、核医学检查、肾活检n静静脉脉肾肾盂盂造造影影（IVPIVP）：了了解解肾肾盂盂、肾肾盏盏的的形形状状和和输输尿尿管的走向。管的走向。n超超声声波波检检查查：用用于于诊诊断断有有无无先先天天性性肾肾脏脏疾疾病病、肾肾周周围围脓脓肿肿、肾肾血血肿肿、肾肾萎萎缩缩、肾肾盂盂积积水水、多多囊囊肾肾、肾肾结结石石、肾肿瘤等。肾肿瘤等。n放射性核素肾图：放射性核素肾图：131131碘碘nCTCT：肾脏肿瘤、多囊肾、肾外伤等。肾脏肿瘤
15、、多囊肾、肾外伤等。nMRIMRI：肾肿瘤淋巴血管转移情况、鉴别多囊肾和肾出血。肾肿瘤淋巴血管转移情况、鉴别多囊肾和肾出血。n肾活检：肾活检：了解肾小球、肾间质、肾血管的病变等。了解肾小球、肾间质、肾血管的病变等。 肝功能障碍的评定1 1、解剖：、解剖：n肝肝脏脏位位于于右右上上腹腹横横膈膈下下方方。大大部部分分被被腹腹膜膜包包裹裹，一一部部分分无无腹腹膜膜覆覆盖盖，呈呈暗暗红红色色。重重量量约约12001200克克，是是人人体体最最大大的的腺腺体体，肝肝脏脏分分为为左左右右叶叶，左左叶叶占占1/41/4，右右叶叶占占3/43/4。肝肝脏脏下下面面中中央央凹凹陷陷处处为为肝肝门门，内内有有肝肝
16、动动脉脉、门门静静脉脉、左左右右肝肝管管，神神经经淋淋巴巴等等出出入入。其其下下面面右右胆胆囊囊窝窝，内内有有胆胆囊囊。肝肝脏脏内内部部有有小小叶叶间间组组织织组组成成，肝肝小小叶叶中中央央有有中中央央静静脉脉，围围绕绕其其周周围围呈呈放放射射状状排排列列的的肝肝细细胞胞索索，肝肝细细胞胞间间有有肝肝窦窦，其其内内面面是是星星状状细细胞胞内内衬衬，具具有有较较强强的的吞吞噬噬能能力力。围围绕绕肝肝细细胞胞间间有有毛毛细细胆胆管管，运运送送来来自自肝肝细细胞胞的的胆胆汁汁。中中心心静静脉脉最最后后汇汇合合致致肝肝静静脉脉，回回流流之之下下腔腔静静脉。脉。 2 2、生理：、生理：n分分泌泌胆胆汁汁
17、：肝肝脏脏的的生生理理功功能能主主要要有有制制作作胆胆汁汁，分分泌泌入入十二指肠，帮助脂肪的消化。每天十二指肠，帮助脂肪的消化。每天5005001000ml1000ml。n合合成成、贮贮存存、分分解解糖糖原原：血血糖糖过过多多时时合合成成糖糖原原贮贮存存，饥饥饿饿时时糖糖原原分分解解成成葡葡萄萄糖糖释释放放入入血血。其其中中需需要要激激素素的的调节作用。调节作用。n合成血浆蛋白：合成血浆蛋白：氨基酸、凝血酶原等。氨基酸、凝血酶原等。n分解不需要的氨基酸合成尿素。分解不需要的氨基酸合成尿素。n解毒作用解毒作用。n清除衰老的红细胞。清除衰老的红细胞。 n造血、储存血液。造血、储存血液。 肝功能不全
18、概述肝功能不全概述 1 1、定义：、定义：n肝肝功功能能不不全全指指肝肝脏脏功功能能进进行行性性障障碍碍，身身体体不不能能发发挥挥多多种种必必要要功功能能的的状状态态，可可以以有有肝肝炎炎、肝肝肿肿瘤瘤、肝肝硬硬化化、胆胆道道疾疾病病等等原原因因诱诱发发。急急性性肝肝功功能能不不全全是是由由于于重重症症肝肝炎炎引引起起，表表现现为为肝肝萎萎缩缩、进进行行性性黄黄疸疸、肝肝昏昏迷迷等等精精神神神神经经症症状状。患患慢慢性性肝肝病病者者常常因因饮饮酒酒、药药物物、应应激激、病病毒感染等使病情加重。毒感染等使病情加重。2 2、肝硬化：、肝硬化：n是肝损害的最终表现，引起的病因有肝炎病毒、是肝损害的最
19、终表现，引起的病因有肝炎病毒、酒精、代谢异常、免疫异常等。在我国主要是酒精、代谢异常、免疫异常等。在我国主要是肝炎病毒和酒精。肝炎病毒主要是乙型和丙型肝炎病毒和酒精。肝炎病毒主要是乙型和丙型肝炎病毒。酒精引起的肝硬化也很常见。肝炎病毒。酒精引起的肝硬化也很常见。 n3 3、病程：、病程：n肝肝硬硬化化在在临临床床上上可可分分为为代代偿偿期期和和失失代代偿偿期期，或或者者按按照照Child Child 分类分为分类分为A A、B B、C C三类。三类。n代代偿偿期期：自自觉觉症症状状较较轻轻，全全身身乏乏力力、易易疲疲劳劳、下下肢肢浮浮肿肿、腹腹部部膨膨胀胀感感等等，见见有有轻轻度度的的胆胆红红
20、素素血血症症，无无显显性性黄黄疸疸。70708080有有肝肝肿肿大大。多多见见有有左左叶叶代代偿偿性性肿肿大大，右右叶叶萎萎缩缩。脾脾肿肿大大、食食道道静静脉脉曲曲张张、腹腹壁壁静静脉脉曲曲张张，可见有鼻出血、皮下出血、及其他出血征象。可见有鼻出血、皮下出血、及其他出血征象。n失代偿期：失代偿期：呈现肝功能不全和门脉高压征。黄疸、发呈现肝功能不全和门脉高压征。黄疸、发热、腹水、消化道出血、意识丧失等。显性黄疸的出热、腹水、消化道出血、意识丧失等。显性黄疸的出现并急速增高是转变为失代偿期肝硬化的重要征象。现并急速增高是转变为失代偿期肝硬化的重要征象。 n4 4、Child PughChild P
21、ugh分类：分类：常用于运动、预后常用于运动、预后推测和日常生活指导的判断依据。推测和日常生活指导的判断依据。 n评分标准评分标准Grade A: 5-6Grade A: 5-6分；分；Grade B: 7-Grade B: 7-9 9分；分；Grade C: 10-15Grade C: 10-15分。分。 Child PughChild Pugh分类分类 项目项目 分值（分）分值（分） 1 12 23 3肝性脑病（期）肝性脑病（期）无无腹水腹水无无易消退易消退难消退难消退胆红素（胆红素（mol/Lmol/L）345151（ 3mg/dl3mg/dl）白蛋白（白蛋白（g/Lg/L）353528
22、2835352828凝血酶原时间（秒）凝血酶原时间（秒） 14 14 151517171818原原发发性性胆胆汁汁性性肝肝硬硬化化 者者 胆胆 红红 素素（mg/dlmg/dl） （1-4mg/dl1-4mg/dl） （4-10mg/dl4-10mg/dl） （10mg/dl10mg/dl） 5 5、肝性脑病、肝性脑病分期分期意识障碍程度意识障碍程度神经系统表现神经系统表现脑电图改变脑电图改变（前驱期）（前驱期）轻轻度度性性格格改改变变和和行行为为失失常常，如如欣欣快快激激动动或或淡淡漠漠少少言言，衣衣冠冠不不整整或或随随地地便便溺溺。应应答答准准确确，吐吐词不清缓慢。词不清缓慢。有扑翼样震颤
23、有扑翼样震颤多数正常多数正常（昏迷前（昏迷前期）期）意意识识错错乱乱、睡睡眠眠障障碍碍、行行为为失失常常。定定向向、定定时时、定定点点、理理解解、计计算算、智智力力混混乱乱，言言语语、书书写写、举举止止反反常常。睡睡眠眠时时间间倒倒错错，昼昼睡夜醒，幻觉、恐惧、狂躁。睡夜醒，幻觉、恐惧、狂躁。有扑翼样震颤，腱反射有扑翼样震颤，腱反射亢进、肌张力高、踝阵亢进、肌张力高、踝阵挛、挛、babinski babinski 征阳性。征阳性。特征性异常特征性异常（昏睡期）（昏睡期）昏睡和精神错乱昏睡和精神错乱扑扑翼翼样样震震颤颤，肌肌张张力力增增加加、被被动动运运动动有有阻阻力力，椎体束征阳性。椎体束征阳
24、性。异常波形异常波形（昏迷期）（昏迷期）神志丧失，不能唤醒。神志丧失，不能唤醒。浅浅昏昏迷迷：对对刺刺激激有有反反应应，腱反射和肌张力亢进。腱反射和肌张力亢进。明显异常明显异常肝功能的评定肝功能的评定 n肝肝功功能能检检查查包包括括针针对对肝肝细细胞胞变变性性的的程程度度、肝肝脏脏疾疾病病病病因因学学、影影像像学学检检查查等等内内容容。从从康康复复医医学学的的角角度度主主要要着着重重于于肝肝细细胞胞变变性性的的程程度度的的检检查查，以便制定康复处方。以便制定康复处方。1 1、肝细胞变性的指标：、肝细胞变性的指标：nGOTGOT、GPTGPT等酶在肝细胞功能障碍时释放入血液，等酶在肝细胞功能障碍
25、时释放入血液，心肌、骨骼肌等肝外细胞也含有这些酶，运动心肌、骨骼肌等肝外细胞也含有这些酶，运动后会引起后会引起GOTGOT的增高。的增高。GPTGPT对肝脏的特异性较高，对肝脏的特异性较高，血清血清LDHLDH活性也是肝细胞变性的指标，其中同活性也是肝细胞变性的指标，其中同功酶功酶LDH5LDH5是肝脏的特异性酶。是肝脏的特异性酶。 2 2、肝细胞合成能力的指标：、肝细胞合成能力的指标：n白白蛋蛋白白：血血清清蛋蛋白白由由8080多多种种蛋蛋白白质质构构成成，其其中中主主要要的的成成分分是是白白蛋蛋白白，当当肝肝功功能能障障碍碍时时白白蛋蛋白白合合成成低低下下，球球蛋蛋白白增增高高，白白球球蛋
26、蛋白白比比例例（A/GA/G）降低。）降低。n胆胆碱碱脂脂酶酶（ChEChE）：在在肝肝脏脏合合成成，其其半半衰衰期期是是3 34 4天天，较较白白蛋蛋白白短短，是是肝肝脏脏蛋蛋白白合合成成的的敏敏锐锐指指标标。脂脂肪肪肝肝时时显显著著增增高高，肝肝硬硬化化或或肝肝功功能能失失代代偿偿期期时时降降低低。在在肾肾病病综综合合征征由由于于分分子子量量大大并并不降低。不降低。n血血清清胆胆固固醇醇：也也是是肝肝细细胞胞合合成成能能力力的的重重要要指指标标，肝肝硬硬化化时时降降低低至至100mg/dl100mg/dl，胆胆汁汁淤淤积积时时胆胆固固醇醇转转变变为为胆胆汁汁酸酸障障碍碍而而在在血清中升高。
27、血清中升高。n凝血酶原和凝血因子：凝血酶原和凝血因子：在肝脏中合成，在肝脏中合成，肝功能障碍时易致出血倾向。凝血时间肝功能障碍时易致出血倾向。凝血时间测定是检查肝功能障碍的指标。测定是检查肝功能障碍的指标。 3 3、肝细胞排泄功能的指标：、肝细胞排泄功能的指标：n血血清清胆胆红红素素在在肝肝脏脏中中代代谢谢由由胆胆汁汁排排出出体体外外。肝肝细细胞胞障障碍碍时时结结合合性性胆胆红红素素和和非非结结合合性性胆胆红红素素均均增增加加。结结合合后后胆胆管管内内排排泄泄障障碍碍时时表表现现为为直直接接胆胆红红素素增增高高。肝肝功功能能障障碍碍时时血血中中胆胆汁汁酸酸增增高高。靛靛氰氰氯氯ICGICG廓廓
28、清清率率1515分分钟钟停停滞滞量量肝肝硬硬化化患患者者大大于于1010。4 4、胆汁淤积指标：、胆汁淤积指标：n主要表现为主要表现为ALPALP、GTPGTP、LAPLAP等胆道酶系增高。等胆道酶系增高。ALPALP和和GTPGTP在骨骼疾病时也会升高。在骨骼疾病时也会升高。 肝硬化引起的肝外病变肝硬化引起的肝外病变 n常见并发症：常见并发症：肝性脑病、肝肾综合征、肝性脑病、肝肾综合征、上消化道大出血上消化道大出血n其他：其他：肝肺综合征、肝硬化性心肌病、肝肺综合征、肝硬化性心肌病、门脉性肺动脉高压及肝硬化性骨病门脉性肺动脉高压及肝硬化性骨病门脉性肺动脉高压门脉性肺动脉高压（POPH）n定义
29、：定义：指在门静脉高压基础上发生的，以休息时平均指在门静脉高压基础上发生的，以休息时平均肺动脉压（肺动脉压（MPAPMPAP）25 mmHg25 mmHg，肺血管阻力（，肺血管阻力（PVRPVR）240 240 dynesdyness/cm5s/cm5，肺小动脉嵌入压（，肺小动脉嵌入压（PAOPPAOP）15 mmHg12 mmHg12 mmHg为特点的疾病。如患者为特点的疾病。如患者MPAP50 mmHgMPAP50 mmHg，则死亡率极高。，则死亡率极高。n临床表现：临床表现：疾病早期，患者的临床症状不明显，疾病早期，患者的临床症状不明显，除肝硬化的相关表现外，无特异性体征。随着除肝硬化的
30、相关表现外，无特异性体征。随着疾病进展，患者可出现水肿、乏力、呼吸困难、疾病进展，患者可出现水肿、乏力、呼吸困难、腹胀、心悸、胸痛和晕厥等，其中最常见的是腹胀、心悸、胸痛和晕厥等，其中最常见的是用力后呼吸困难，并出现颈静脉怒张、腹水、用力后呼吸困难，并出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等右心功能衰竭的表现。下肢水肿等右心功能衰竭的表现。n诊断：诊断：可根据临床表现，同时结合检查结果，如胸片可根据临床表现，同时结合检查结果，如胸片提示肺动脉段凸出，心电图显示电轴右偏，右束支传提示肺动脉段凸出，心电图显示电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥厚等。此外，还可实施经胸腔多普导阻滞，右心室肥厚等。此外，还可实
31、施经胸腔多普勒超声心动图检查，其筛查中重度勒超声心动图检查，其筛查中重度POPHPOPH的敏感度和特的敏感度和特异度分别为异度分别为97%97%和和77%77%。肝肺综合征（HPS） n定义：定义：指由于肝脏受损或门静脉高压引起肺内指由于肝脏受损或门静脉高压引起肺内微血管发生改变，伴或不伴有低氧血症，外周微血管发生改变，伴或不伴有低氧血症，外周血动脉血氧分压血动脉血氧分压70 mmHg20 mmHg20 mmHg。在肝硬化。在肝硬化患者中，患者中，HPSHPS的发生率约为的发生率约为15%30%15%30%。研究显示，。研究显示，HPSHPS可增加肝硬化患者的死亡率。可增加肝硬化患者的死亡率。
32、n临床表现：临床表现：除了肝硬化自身的症状外，患者尚除了肝硬化自身的症状外，患者尚有呼吸困难、直立性低氧血症、紫绀和杵状指有呼吸困难、直立性低氧血症、紫绀和杵状指等。等。n诊断：诊断：目前尚未发现肝硬化患者发生目前尚未发现肝硬化患者发生HPSHPS的预测因素，的预测因素，也没有建立可靠的临床诊断标准。脉搏血氧测定法也没有建立可靠的临床诊断标准。脉搏血氧测定法（SpO2SpO2）仍是目前检测低氧血症和）仍是目前检测低氧血症和HPSHPS最简单有效的最简单有效的方法，如果患者方法，如果患者SpO295%SpO295%，对比超声心动描记术，对比超声心动描记术（CTTECTTE）显示肺泡内血管扩张，血
33、气分析提示动脉血）显示肺泡内血管扩张，血气分析提示动脉血氧分压氧分压70 mmHg70 mmHg，则可诊断，则可诊断HPSHPS。n治疗：治疗：目前尚无确定可靠的治疗方法。如患者目前尚无确定可靠的治疗方法。如患者出现出现HPSHPS，可给予吸氧治疗，特别是在夜间。，可给予吸氧治疗，特别是在夜间。肝移植是目前唯一能够有效治疗和逆转肝移植是目前唯一能够有效治疗和逆转HPSHPS的的方法，但方法，但 HPSHPS的存在也会升高肝移植术后的死的存在也会升高肝移植术后的死亡率，特别是当患者存在低氧血症时。亡率，特别是当患者存在低氧血症时。 肝硬化性心肌病（CCM） n定义：定义：指肝硬化患者的心脏收缩和
34、舒张功能、指肝硬化患者的心脏收缩和舒张功能、电生理变化、心脏结构和血清学指标发生改变。电生理变化、心脏结构和血清学指标发生改变。n临床表现：临床表现： 肝硬化患者的心肌对多种生理和肝硬化患者的心肌对多种生理和药物刺激的收缩反应减弱。部分肝硬化患者的药物刺激的收缩反应减弱。部分肝硬化患者的心脏结构或组织学发生改变，表现为左心房肥心脏结构或组织学发生改变，表现为左心房肥厚、左心室肥厚或扩张。厚、左心室肥厚或扩张。n诊断：诊断：在运动、出血或给予药物治疗后，肝硬化患者在运动、出血或给予药物治疗后，肝硬化患者心脏收缩功能明显减弱。超声心动指数如心脏收缩功能明显减弱。超声心动指数如E/AE/A比值显示比
35、值显示心脏舒张功能存在异常。目前认为，心脏舒张功能存在异常。目前认为，E/AE/A比值是筛查比值是筛查CCMCCM最可靠的指标。心电图显示，大约最可靠的指标。心电图显示，大约30%-50%30%-50%的肝硬的肝硬化患者存在化患者存在QTQT间期延长。血清学检查主要表现为肌钙间期延长。血清学检查主要表现为肌钙蛋白蛋白、B B型钠尿肽（型钠尿肽（BNPBNP）及其前体的水平升高。）及其前体的水平升高。n治疗：治疗：目前尚无合适的治疗方法。有研究报告，目前尚无合适的治疗方法。有研究报告，对于肝硬化患者，给予醛固酮拮抗剂坎利酸盐对于肝硬化患者，给予醛固酮拮抗剂坎利酸盐治疗治疗6 6个月，其心脏功能有
36、一定改善，但统计个月，其心脏功能有一定改善，但统计学分析显示，并无显著差异，因而，需要更长学分析显示，并无显著差异，因而，需要更长期的治疗，以明确其疗效。期的治疗，以明确其疗效。 肝硬化性骨病肝硬化性骨病n常见类型是骨质疏松症和骨折。在慢性肝病患者中，引起骨质疏常见类型是骨质疏松症和骨折。在慢性肝病患者中，引起骨质疏松最常见的原因是肝硬化和慢性胆汁淤积。此外，钙和维生素松最常见的原因是肝硬化和慢性胆汁淤积。此外，钙和维生素D D的的缺乏、缺少锻炼、体质指数（缺乏、缺少锻炼、体质指数（BMIBMI）低、性腺功能减退、酒精或药）低、性腺功能减退、酒精或药物的作用也可引起骨质疏松。物的作用也可引起骨
37、质疏松。n临床表现：临床表现：在原发性胆汁性肝硬化（在原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）患者中，有）患者中，有20%-30%20%-30%发生骨质疏松，发生骨质疏松，7%-14%7%-14%出现骨折。在终末期出现骨折。在终末期PBCPBC患者中，骨质疏松和骨折的发生率分别高达患者中，骨质疏松和骨折的发生率分别高达41%41%和和21%21%。在慢性乙肝或丙肝引起的肝硬化患者中，骨质疏。在慢性乙肝或丙肝引起的肝硬化患者中，骨质疏松发生率为松发生率为28%28%，只有，只有35%35%的患者骨密度正常。的患者骨密度正常。n研究显示，肝硬化患者体内骨质减少可能与胆汁淤积研究显示，肝硬化患者体内骨质减
38、少可能与胆汁淤积或胆红素升高有关，而与年龄和性别无关。目前最常或胆红素升高有关，而与年龄和性别无关。目前最常见的骨质疏松症的筛查方法是骨密度检查。见的骨质疏松症的筛查方法是骨密度检查。n治疗：治疗：常规方法包括摄入适量的钙和维生素常规方法包括摄入适量的钙和维生素D D，补充足，补充足够的营养，加强体育锻炼等。够的营养，加强体育锻炼等。n特殊治疗主要为激素替代治疗（特殊治疗主要为激素替代治疗（HRTHRT）。对于绝经后的）。对于绝经后的女性女性PBCPBC患者，经口服或皮下给予患者，经口服或皮下给予HRTHRT是安全有效的，是安全有效的，不会对肝脏产生负面影响。不会对肝脏产生负面影响。n对于男性
39、肝硬化患者，特别是睾酮水平低者，目前还对于男性肝硬化患者，特别是睾酮水平低者，目前还没有激素治疗相关指南。专家建议先评价性腺功能，没有激素治疗相关指南。专家建议先评价性腺功能，如功能低下，可给予睾酮替代治疗，使体内睾酮水平如功能低下，可给予睾酮替代治疗，使体内睾酮水平恢复正常，但须注意，激素替代治疗可能增加肝细胞恢复正常，但须注意，激素替代治疗可能增加肝细胞性肝癌发生风险。性肝癌发生风险。n其他激素治疗主要采用甲状旁腺激素（其他激素治疗主要采用甲状旁腺激素（PTHPTH），），PTHPTH不仅能增加骨质强度，还可增加成骨细胞不仅能增加骨质强度，还可增加成骨细胞数量和功能。特立帕肽是首个含有数量
40、和功能。特立帕肽是首个含有3434个氨基酸个氨基酸的的PTHPTH，可提高椎骨、股骨等的骨密度，但其，可提高椎骨、股骨等的骨密度，但其对肝硬化性骨病的有效性尚未见相关研究报告。对肝硬化性骨病的有效性尚未见相关研究报告。n预防预防和治疗骨质疏松症的药物还包括二碳膦酸盐化合和治疗骨质疏松症的药物还包括二碳膦酸盐化合物，如依替膦酸盐、利塞膦酸盐和阿仑膦酸盐都已在物，如依替膦酸盐、利塞膦酸盐和阿仑膦酸盐都已在临床应用了近临床应用了近1010年，其有效性和安全性均得到确认，年，其有效性和安全性均得到确认，但将其用于肝硬化性骨病治疗的研究较少。但将其用于肝硬化性骨病治疗的研究较少。n小样本数据显示，与依替
41、膦酸盐（小样本数据显示，与依替膦酸盐（400 mg/d400 mg/d，1414天，天，每每3 3个月个月1 1个疗程）相比，阿仑膦酸盐（个疗程）相比，阿仑膦酸盐（10 mg/d10 mg/d）治疗）治疗2 2年能显著改善患者的骨质疏松，且未见副作用。年能显著改善患者的骨质疏松，且未见副作用。n目前正在进行的二碳磷酸盐化合物临床试验前期数据目前正在进行的二碳磷酸盐化合物临床试验前期数据显示，唑来膦酸静脉注射显示，唑来膦酸静脉注射1 1年预防肝移植术后骨质疏松年预防肝移植术后骨质疏松效果明显。但是，对于有食管胃底静脉曲张、食管或效果明显。但是，对于有食管胃底静脉曲张、食管或胃黏膜溃疡的肝硬化患者，应尽量避免口服二碳磷酸胃黏膜溃疡的肝硬化患者，应尽量避免口服二碳磷酸盐化合物，而采用静脉注射。盐化合物，而采用静脉注射。
