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1、会计学1不典型川崎病的早期不典型川崎病的早期(zoq)诊断诊断第一页，共28页。概述概述(i sh)(i sh)n n川崎病（川崎病（KawasakidiseaseKDKawasakidiseaseKD），也就是），也就是皮肤粘膜淋巴结综合症（皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneousmucocutaneouslymphnodesyndromelymphnodesyndrome，MCLSMCLS）。是一种以全）。是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。疹性小儿疾病。19671967年日本川崎富作医生首年日本川崎富作医生首次报道。
2、由于该病可发生严重心血管病变，次报道。由于该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，随着引起人们重视，随着(suzhe)(suzhe)发病增多，发病增多，川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。病的主要病因之一。第1页/共27页第二页，共28页。主要症状主要症状（l l）发热）发热(fr)(fr)：发热：发热(fr)(fr)持续持续5 5天以上抗生素治疗无效。天以上抗生素治疗无效。（2 2）双侧球结膜充血，无脓性分泌物及畏光、流泪。）双侧球结膜充血，无脓性分泌物及畏光、流泪。（3 3）唇和口腔表现：口唇潮红，干燥皲裂；口腔粘膜弥漫充血，舌乳头
3、突起、充血呈杨梅舌。）唇和口腔表现：口唇潮红，干燥皲裂；口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。第2页/共27页第三页，共28页。主要症状主要症状n n（4 4）手足症状：发病初期手足硬肿，手掌、足底发红，）手足症状：发病初期手足硬肿，手掌、足底发红，热退时从指趾端出现膜状脱皮，趾指端改变为本病特热退时从指趾端出现膜状脱皮，趾指端改变为本病特征性变化。征性变化。（5 5）皮肤表现：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。）皮肤表现：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。 （6 6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬(jinyng)(jinyng)可可有触痛，直径有触痛，直
4、径1.5cm1.5cm第3页/共27页第四页，共28页。球结膜球结膜(jim)充血充血多形性红斑多形性红斑皮疹皮疹(pzhn)指（趾）端脱皮指（趾）端脱皮第4页/共27页第五页，共28页。肛周脱皮肛周脱皮卡介苗瘢痕卡介苗瘢痕(bn hn)红肿红肿第5页/共27页第六页，共28页。指指端端脱脱皮皮第6页/共27页第七页，共28页。经典经典KDKD的诊断的诊断(zhndun)(zhndun)标准标准发热发热5 5天以上，伴下列天以上，伴下列5 5项临床表现中项临床表现中4 4项者，排除项者，排除其他其他(qt)(qt)疾病后，即可诊断为川崎病疾病后，即可诊断为川崎病四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬
5、性水肿；四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮恢复期指趾端膜状脱皮皮肤多形性红斑皮肤多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性眼结合膜充血，非化脓性第7页/共27页第八页，共28页。n n唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌颈部(jnb)淋巴结肿大注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉病变（CAA），亦可确诊为川崎病第8页/共27页第九页，共28页。不典型不典型(dinxng)KD(dinxng)KDn n不典型不典型KDKD又称不完全又称不完全KDKD，是指未达到典型，是指未达到典型KDKD的诊断标准（的诊断标准（6 6条标准中具备条标准中具备4 4条以上）
6、，条以上），但疾病的发展经过符合但疾病的发展经过符合(fh)KD(fh)KD的特点，的特点，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并发症者管并发症者第9页/共27页第十页，共28页。n n近年来随着不典型近年来随着不典型KDKD的发病人数越来越多，传统的的发病人数越来越多，传统的KDKD诊断标准已经不能满足临床需要，通过查阅文献诊断标准已经不能满足临床需要，通过查阅文献(wnxin)(wnxin)以及汇总，发现不典型以及汇总，发现不典型KDKD均有以下特点均有以下特点第10页/共27页第十一页，共28页。不典型不典型(dinxng)KD(dinxng)KD的
7、临床表现的临床表现发热发热55天天 通过文献得知：不典型通过文献得知：不典型(dinxng)KD(dinxng)KD一般都具有发热一般都具有发热55天的病史，也有报道发热不足天的病史，也有报道发热不足5 5天的，但是很少见。天的，但是很少见。第11页/共27页第十二页，共28页。不典型不典型(dinxng)KD(dinxng)KD的的临床表现临床表现n n不典型KD也具有经典KD的临床症状，但均不能达到传统的诊断(zhndun)标准。第12页/共27页第十三页，共28页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)n n对于不典型KD的诊断，实验室检查至关重要，通过文献查询，大多数不典型K
8、D在发病(fbng)过程中具有以下特点：第13页/共27页第十四页，共28页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)结果结果n nPLT升高 一般(ybn)300109，多于起病后 1周开始n nESR升高 40mm/hn nCRP升高n nWBC升高 多以粒细胞增生为主n nHb下降n n血浆白蛋白降低第14页/共27页第十五页，共28页。n n有临床文献报道：综合临床表现和以上实验室检查(jinch)结果，ALT升高和尿WBC10/Hp对诊断不典型KD也有意义第15页/共27页第十六页，共28页。提示提示(tsh)(tsh)n n对于发热伴球结膜充血，唇红干裂（川崎病面容(min
9、rng)）的患儿应当高度警惕KD，并作为疑似病例进行观察。不典型KD发生在婴幼儿时，年龄越小症状越不典型，只有对不典型KD进行动态观察，且排除了其他疾病后才可诊断，并应早期进行心脏彩超的检查。第16页/共27页第十七页，共28页。提示提示(tsh)(tsh)n n凡发热5天的患儿，具有KD其余5项诊断标准中的2项者，应当进行KD的相关实验室检查，及时复查血常规、CRP、ESR，进行动态观察。即使结果为阴性，如有肛周皮肤潮红(chohng)和（或）卡介苗瘢痕红肿，应当考虑KD的诊断第17页/共27页第十八页，共28页。发热发热55天天并且具有并且具有2323个诊断个诊断(zhndun)(zhnd
10、un)标准者标准者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠状动脉病变（CAA）4、心脏(xnzng)杂音5、低蛋白血症、低钠血症6、卡介苗瘢痕红肿7、肛周潮红或（和）脱皮有以上之一者应考虑KD，出现第3项者可以诊断KD第18页/共27页第十九页，共28页。早期早期(zoq)(zoq)诊断诊断n n不典型KD的诊断(zhndun)除具有发热外，只要具有23个主要症状，并结合实验室检查及心脏彩超即可诊断(zhndun)。并且提倡在发生CAA之前，进行早期诊断(zhndun)（临床表现+实验室检查）第19页/共27页第二十页，共28页。n n国内学者建议提出制定KD早期诊断标准(biozh
11、n)：6项诊断标准(biozhn)中符合34项者且有PLT进行性升高，可以诊断不典型KD第20页/共27页第二十一页，共28页。n n北美学者认为：除发热外，具备(jbi)两项诊断标准并伴有CAA者可以诊断KDn n日本学者认为：具备(jbi)3项诊断标准，不伴有CAA也可诊断KD第21页/共27页第二十二页，共28页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)n n大剂量丙种球蛋白：早期应用（10天以内）可明显减少冠状动脉病变发生(fshng)，尤适应于发生(fshng)动脉瘤高危因素者。剂量12g/kg于812小时左右静脉缓慢输入，日一次，连用两天n n第22页/共27页第二十三页，共28页。n
12、 n同时选用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠状动脉血栓形成。急性期按3050mgkg日给药，退热后3天逐渐减量，约2周左右(zuyu)减至35mgkg日，维持68周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间直至冠脉内径正常。第23页/共27页第二十四页，共28页。n n对于(duy)耐药性KD（IVIG2mg/kg应用后72h不退热者）应当重复应用IVIG12次，如果仍然效果不佳，则应加用氢化可的松或地塞米松或强的松第24页/共27页第二十五页，共28页。不典型不典型(dinxng)KD(dinxng)KD的误诊的误诊n n对于不典型对于不典型KDKD，由于诊断标准不明确，经常导致误诊
13、，由于诊断标准不明确，经常导致误诊，影响患儿的治疗。对于产生影响患儿的治疗。对于产生(chnshng)(chnshng)皮疹者可能皮疹者可能误诊为猩红热或药疹；对于发热伴球结膜充血者可能误诊为猩红热或药疹；对于发热伴球结膜充血者可能误诊为上呼吸道感染或咽结合膜热；对于颈部淋巴结误诊为上呼吸道感染或咽结合膜热；对于颈部淋巴结肿大者可能误诊为淋巴结炎等肿大者可能误诊为淋巴结炎等第25页/共27页第二十六页，共28页。第26页/共27页第二十七页，共28页。内容(nirng)总结会计学。（l）发热：发热持续5天以上抗生素治疗无效。口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。（5）皮肤(p f)表现：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。恢复期指趾端膜状脱皮皮肤(p f)多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性。有临床文献报道：综合临床表现和以上实验室检查结果，ALT升高和尿WBC10/Hp对诊断不典型KD也有意义。北美学者认为：除发热外，具备两项诊断标准并伴有CAA者可以诊断KD。结束第二十八页，共28页。
