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1、Mucopolyasccharidosis PowerPointDesign Template add your subheading曹鑫 2013.12.5Company name2Company name3 粘多糖病 （Mucopolyasccharidosis，MPS）mucopolyasccharidosisCompany name41 1简介2 2发病机制3 3病理4 4临床表现5 5诊断Company name5简介 粘多糖病又称粘多糖蓄积病，是由一组先 天性溶酶体缺乏而引起粘多糖代谢障碍，致使 过多的粘多糖贮积在人体结缔组织内面发病。 共有九型。 粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，
2、形似古建筑 屋檐下承霤上的造型，故也有承霤病之称。Company name62004200320022001step1step1step1step1粘多糖病的产生原因Company name7发病机制Company name8粘多糖粘多糖粘多糖病粘多糖病细胞外基质组成成分与蛋白质相联构成蛋白多糖氨基己糖和己糖醛酸聚合体常发于结缔组织细胞酸性粘多糖沉积溶酶体内粘多糖降解酶缺乏Company name9病理Company name10病理粘多糖在骨组织沉积致成骨发育障碍和变形在动脉壁沉积可形成假粥样硬化斑在脑组织沉积造成智力低下Company name11临床表现Company name12 面容粗糙 角膜混浊 关节僵硬 身材矮小MPSCompany name13 肝脾增大 智力低下 心脏病变 等等MPSCompany name14Company name15Company name16诊断及治疗Company name17每一型都有独特的临床特征，一种特殊的遗传性的生物化学缺陷，以及一种可预见的后果，并且每一型都可以通过尿粘多糖过高而确认。原发性缺乏的酶已被确认。除了型是X连锁外，所有各型均为常染色体隐性遗传。Company name18Company name19Company name20Company name21
