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1、 周周 围围 神神 经经 病病 Peripheral Neuropathies大纲要求大纲要求n n【掌握掌握】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，诊断和治疗原则。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，诊断和治疗原则。糖尿病神经病的临床表现和诊断。糖尿病神经病的临床表现和诊断。n n【基本掌握基本掌握】周围神经病的病因、分类、临床表现和辅助检查。周围神经病的病因、分类、临床表现和辅助检查。n n【了解了解】周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点。周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点。n n【拓展拓展】 急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的研究进展。急、慢性炎症性脱髓鞘性多发
2、性神经病的研究进展。主要内容主要内容n n周围神经病概述周围神经病概述周围神经病概述周围神经病概述n n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 ( ( ( (慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）n n面神经炎面神经炎面神经炎面神经炎n n常见的嵌压综合征常见的嵌压综合征常见的嵌压综合征常见的嵌压综合征n n糖尿病神经病糖尿病神经病糖尿病神经病糖尿病神经病n n小结小结小结小结 周围神经病概述周围神经
3、病概述解剖解剖生理生理病理病理疾病疾病 周围神经的周围神经的应用应用解剖解剖n n周围神经系统周围神经系统周围神经系统周围神经系统（peripheral nervous peripheral nervous system, PNSsystem, PNS）：是指脊髓及脑干软脑：是指脊髓及脑干软脑：是指脊髓及脑干软脑：是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除膜外的所有神经结构，即除膜外的所有神经结构，即除膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经嗅、视神经嗅、视神经嗅、视神经以外以外以外以外的所有颅神经和脊神经的所有颅神经和脊神经的所有颅神经和脊神经的所有颅神经和脊神经n n包含有包含有包含有包含有运动
4、、感觉运动、感觉运动、感觉运动、感觉和和和和自主自主自主自主神经神经神经神经3 3种成份种成份种成份种成份n n周围神经病周围神经病周围神经病周围神经病(peripheral neuropathy):(peripheral neuropathy): 原原原原发于周围神经系统的结构或功能障碍发于周围神经系统的结构或功能障碍发于周围神经系统的结构或功能障碍发于周围神经系统的结构或功能障碍n神经细胞分为细胞体细胞体和细胞突细胞突两部分，后者又包括树突(dendrites) 和和 轴突轴突(axon)。n神经纤维通常指axon，分为有髓神经纤维有髓神经纤维(myelinated fibers )和 无
5、髓神经无髓神经纤维纤维(unmyelinated fibers)两种。n n有髓神经纤维有髓神经纤维有髓神经纤维有髓神经纤维神经冲动呈神经冲动呈跳跃式传导跳跃式传导跳跃式传导跳跃式传导(saltatory conduction)(saltatory conduction)。n n无髓神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维 的神经冲动是在轴索膜上缓慢扩散的，其传导速度明显慢的神经冲动是在轴索膜上缓慢扩散的，其传导速度明显慢于有髓纤维。于有髓纤维。 局部电流学说传导示意图局部电流学说传导示意图 无髓神经纤维（上）、有髓神经纤维（下）无髓神经纤维（上）、有髓神经纤维（下） 箭头示传导方向。箭头
6、示传导方向。周围神经病病理改变周围神经病病理改变n n华勒变性华勒变性华勒变性华勒变性（Wallerian degenerationWallerian degeneration）外伤外伤外伤外伤使轴突断裂后，其远端使轴突断裂后，其远端轴突髓鞘变性，并向近端发展。轴突髓鞘变性，并向近端发展。n n轴突变性轴突变性轴突变性轴突变性（axonal degenerationaxonal degeneration）远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性，并向近端发展。多由髓鞘变性，并向近端发展。多由中毒或代谢营养障碍中毒或代谢营养障碍中毒或代谢营养障碍中毒或代谢营养障碍引起，又称引
7、起，又称逆死性神经病逆死性神经病(dying-back)(dying-back)。n n神经元变性神经元变性神经元变性神经元变性（neuronal degenerationneuronal degeneration） 神经元胞体变性继发轴突神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏，称为神经元病。髓鞘破坏，称为神经元病。n n节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘（segmental demyelinationsegmental demyelination） 髓鞘破坏而轴突完整。髓鞘破坏而轴突完整。可见于可见于炎症、代谢障碍炎症、代谢障碍炎症、代谢障碍炎症、代谢障碍等疾病。等疾病。周围神经病的临
8、床分类周围神经病的临床分类n n根据病变的根据病变的性质性质性质性质：轴突变性和脱髓鞘性：轴突变性和脱髓鞘性n n根根据据起起起起病病病病快快快快慢慢慢慢： 急急性性、亚亚急急性性、慢慢性性、长长期期性性、复复发发性性n n根根据据主主要要受受受受损损损损纤纤纤纤维维维维的的的的功功功功能能能能分分为为：感感觉觉性性、运运动动性性、混混合性、自主神经性合性、自主神经性n n根根据据受受受受损损损损神神神神经经经经的的的的分分分分布布布布形形形形式式式式分分为为：单单神神经经病病、多多发发的的单单神经病、多发性神经病神经病、多发性神经病根据受损神经的分布形式分类根据受损神经的分布形式分类n n单
9、神经病单神经病单神经病单神经病（mononeuropathymononeuropathy）：病变局限于一条神经，多由于压迫、）：病变局限于一条神经，多由于压迫、嵌压所致，如腕管综合征、肘管综合征等等。嵌压所致，如腕管综合征、肘管综合征等等。n n多发的单神经病多发的单神经病多发的单神经病多发的单神经病（multiple mononeuropathymultiple mononeuropathy，多数性单神经病多数性单神经病多数性单神经病多数性单神经病）：同）：同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布常不对称，呈不规时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布常不对称，呈不规则或阶梯样进展
10、，最常见的病因为小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。则或阶梯样进展，最常见的病因为小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。n n多发性神经病多发性神经病多发性神经病多发性神经病（polyneuropathypolyneuropathy）：四肢远端的多发性神经损害。特点：）：四肢远端的多发性神经损害。特点：对称性分布，从肢体远端起病。对称性分布，从肢体远端起病。周围神经病的临床表现周围神经病的临床表现n n感觉障碍感觉障碍 感觉异常、感觉缺失和疼痛感觉异常、感觉缺失和疼痛n n运动障碍运动障碍 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛和痛性痉挛等刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛和痛性痉挛等 麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎
11、缩麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 n n腱反射减低或消失腱反射减低或消失n n植物神经功能障碍：植物神经功能障碍： 无汗、竖毛障碍和直立性低血压等无汗、竖毛障碍和直立性低血压等n n其他：其他：周围神经粗大、手足畸形、肌肉营养障碍等周围神经粗大、手足畸形、肌肉营养障碍等 轴索病变轴索病变 脱髓鞘病变脱髓鞘病变EMG静息状态 自发电位有纤颤束颤正锐波无轻收缩 运动单位电位时限 波幅延长增加正常正常大力收缩 募集电位明显减少减少NCV传导速度复合肌肉动作电位波幅正常或轻度减慢明显下降明显减慢正常或轻度下降电生理学检查电生理学检查：肌电图肌电图(electromyography, EMG)和神经
12、传导神经传导速度速度(nerve conduction velocity, NCV) 对诊断非常有价值。其他辅助检查其他辅助检查n n血生化血生化 ： 血糖血糖 肝肾功能，肝肾功能， T T3 3 T T4 4 TSH TSH等等n n免免疫疫学学检检查查： ESRESR、免免疫疫球球蛋蛋白白、类类风风湿湿因因子子、自自身身抗抗体体全套、肿瘤标记物全套等全套、肿瘤标记物全套等n n中老年人，需查中老年人，需查胸片和胸片和B B超或胸腹部超或胸腹部CTCT，必要时，必要时CT/PETCT/PET等等n n腰穿：腰穿：脑脊液蛋白脑脊液蛋白n n周围神经活检：周围神经活检：腓肠神经腓肠神经周围神经病
13、诊断要点周围神经病诊断要点n n起病特点起病特点：可呈急、亚急或慢性起病：可呈急、亚急或慢性起病n n分布形式分布形式：按周围神经解剖分布的感觉、运动及自主神经：按周围神经解剖分布的感觉、运动及自主神经功能障碍功能障碍n n电生理学检查：电生理学检查：帮助确定诊断，并鉴别病变性质帮助确定诊断，并鉴别病变性质n n病史病史+ +实验室检查实验室检查：分析可能的病因：分析可能的病因周围神经病治疗原则周围神经病治疗原则n n病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 ：中毒者阻止毒物继续进入，脱离中毒环境，重金属中毒可中毒者阻止毒物继续进入，脱离中毒环境，重金属中毒可中毒者阻止毒物继续进入，脱离中毒环境，重金
14、属中毒可中毒者阻止毒物继续进入，脱离中毒环境，重金属中毒可试用螯合剂；药物所致者停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；试用螯合剂；药物所致者停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；试用螯合剂；药物所致者停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；试用螯合剂；药物所致者停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等n n一般治疗：一般治疗：一般治疗：一般治疗： 可试用可试用可试用可试用B B族维生素和改善四肢微循环的药物族维生素和改善四肢微循环的药物族维
15、生素和改善四肢微循环的药物族维生素和改善四肢微循环的药物n n对症治疗：对症治疗：对症治疗：对症治疗：针对针对针对针对神经病理性疼痛神经病理性疼痛神经病理性疼痛神经病理性疼痛，有两大类药物：，有两大类药物：，有两大类药物：，有两大类药物：抗抑郁药物抗抑郁药物抗抑郁药物抗抑郁药物和和和和抗癫抗癫抗癫抗癫痫药物痫药物痫药物痫药物，前者有度洛西汀和文拉法辛等，后者有卡马西平、加巴喷丁，前者有度洛西汀和文拉法辛等，后者有卡马西平、加巴喷丁，前者有度洛西汀和文拉法辛等，后者有卡马西平、加巴喷丁，前者有度洛西汀和文拉法辛等，后者有卡马西平、加巴喷丁和普瑞巴林等和普瑞巴林等和普瑞巴林等和普瑞巴林等急性炎症性
16、脱髓性多发性急性炎症性脱髓性多发性神经根神经根神经病神经病 (Acute Inflammatory Demylinating (Acute Inflammatory Demylinating Polyradiculoneuropathy Polyradiculoneuropathy , , AIDP)AIDP)概述概述n n急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病（简称（简称 AIDPAIDP），是，是Guillain-Barre syndrome Guillain-Barre syndrome （
17、GBSGBS）中）中最常见的一种类型最常见的一种类型最常见的一种类型最常见的一种类型。 目前多数目前多数国内文献将国内文献将GBSGBS翻译为翻译为“ “吉兰吉兰吉兰吉兰- - - -巴雷综合征巴雷综合征巴雷综合征巴雷综合征” ”，既往翻译为，既往翻译为“ “格林格林格林格林- - - -巴利综合征巴利综合征巴利综合征巴利综合征” ”。是临床上。是临床上最常见最常见最常见最常见的自身免疫性脱髓鞘性周围神经的自身免疫性脱髓鞘性周围神经病。病。n nIn 1916, the French neurologists Guillain, Barr, and Strohl described In 19
18、16, the French neurologists Guillain, Barr, and Strohl described two soldiers who developed two soldiers who developed acute paralysis acute paralysis with with areflexiaareflexia who who spontaneously recoveredspontaneously recovered. They noted increased . They noted increased protein concentratio
19、n protein concentration with with a normal cell counta normal cell count in the CSF. The combination of these clinical in the CSF. The combination of these clinical and laboratory features became known as the Guillain-Barr syndrome and laboratory features became known as the Guillain-Barr syndrome (
20、GBS).(GBS).Introductionn nGBS is an GBS is an acute, monophasic, bilateral and relatively acute, monophasic, bilateral and relatively symmetric weakness of the limbs symmetric weakness of the limbs with or without respiratory with or without respiratory or cranial nerve involvement which reaches a n
21、adir within less or cranial nerve involvement which reaches a nadir within less than than 4 weeks4 weeks. . n nAffects slightly more males than females of all ages, races, and Affects slightly more males than females of all ages, races, and nationalities with a nationalities with a mean age of onset
22、 of 40 yearsmean age of onset of 40 yearsn nThe worldwide incidence of GBS ranges from The worldwide incidence of GBS ranges from 0.6 to 4 per 0.6 to 4 per 100,000 people100,000 peoplen nTwo-thirds of cases Two-thirds of cases of GBS are associated with an of GBS are associated with an antecedent an
23、tecedent infectioninfection病因和发病机制病因和发病机制n n分子模拟学说（分子模拟学说（分子模拟学说（分子模拟学说（molecular mimicrymolecular mimicry）：由于病原体（病：由于病原体（病毒、细菌）的某些成分与周围神经髓鞘的某些组分相似，毒、细菌）的某些成分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫反应，引起机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫反应，引起周围神经损害。周围神经损害。n n6070%6070%的患者在发病前的患者在发病前1313周有上呼吸道、胃肠道感染周有上呼吸道、胃肠道感染或非特异性发热性
24、疾病。其中或非特异性发热性疾病。其中空肠弯曲菌空肠弯曲菌空肠弯曲菌空肠弯曲菌（Campylobacter jejuniCampylobacter jejuni）感染是最常见的前驱因素。其感染是最常见的前驱因素。其它如巨细胞病毒、它如巨细胞病毒、EBEB病毒感染、支原体肺炎、病毒感染、支原体肺炎、HIVHIV、或疫、或疫苗接种等也常常伴发苗接种等也常常伴发GBSGBS。临床表现临床表现n n可可发发生生于于任任何何年年龄龄，我我国国北北方方似似以以儿儿童童较较多多。全全年年均均可可发发病。病。The upper respiratory infections without any specifi
25、c organism The upper respiratory infections without any specific organism identified. identified. Campylobacter jejuni Campylobacter jejuni enteritis is the most common enteritis is the most common identifiable antecedent infection in identifiable antecedent infection in 33%33% axonal GBS patients a
26、xonal GBS patientsn n急性急性或或亚急性亚急性起病，病情迅速发展起病，病情迅速发展n nOne study showed that One study showed that 80 %80 % of cases evolve to their nadir of of cases evolve to their nadir of weakness by 2 weeks, weakness by 2 weeks, 97%97% by 4 weeks. by 4 weeks.Clinical featuresn n感感感感觉觉觉觉异常异常异常异常(paresthesia)(par
27、esthesia)：最常最常最常最常见见见见的首的首的首的首发发发发症状，症状，症状，症状，with little with little objective sensory loss, severe objective sensory loss, severe radicular back pain radicular back pain or or neuropathic pain neuropathic pain affects most casesaffects most casesn n无力无力无力无力 (weakness)(weakness) ：最主要的症状最主要的症状最主要的症状
28、最主要的症状 ，在感在感在感在感觉觉觉觉异常的几天内出异常的几天内出异常的几天内出异常的几天内出现现现现WWeakness begins following a eakness begins following a symmetricsymmetric “ascending pattern” “ascending pattern” 32%32% leg and arm weakness leg and arm weakness 56% 56% leg leg weaknessweakness 12% 12% arm weaknessarm weakness 30 %30 % respirato
29、ry failure respiratory failureClinical featuresn n腱反射减低或消失腱反射减低或消失腱反射减低或消失腱反射减低或消失 ( (hyporeflexia or areflexia)hyporeflexia or areflexia)：within the within the first few days, but this may be delayed by up to a weekfirst few days, but this may be delayed by up to a weekn n颅颅颅颅神神神神经经经经麻痹麻痹麻痹麻痹 (cran
30、ial nerves palsy)(cranial nerves palsy)：facial facial nerve involvement nerve involvement occurs in occurs in 70 %70 %, , oropharyngealoropharyngeal weakness in weakness in 40 %40 %, and , and ophthalmoplegia and ptosis ophthalmoplegia and ptosis in in 5 %5 %. Hearing loss, papilledema . Hearing los
31、s, papilledema and vocal cord paralysis are less commonand vocal cord paralysis are less commonn n自主神自主神自主神自主神经经经经功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍(dysautonomia)(dysautonomia)：affects 65 % of patients.affects 65 % of patients. 最常最常最常最常见见见见的症状是的症状是的症状是的症状是窦窦窦窦性心性心性心性心动过动过动过动过速，速，速，速， 其它症状包括心其它症状包括心动过缓动过缓、高血、高血压压、体、体位
32、性低血位性低血压压、心律失常、神、心律失常、神经经源性肺水源性肺水肿肿，出汗异常等。，出汗异常等。GBS variantsn nThe type of preceding infection and the specificity of the The type of preceding infection and the specificity of the antiganglioside antibodies largely determine the subtype and antiganglioside antibodies largely determine the subtype
33、and clinical course of GBS clinical course of GBS 急性运急性运急性运急性运动轴动轴动轴动轴索性神索性神索性神索性神经经经经病病病病(acute motor axonal neuropathy, AMAN)(acute motor axonal neuropathy, AMAN)急性运急性运急性运急性运动动动动感感感感觉轴觉轴觉轴觉轴索性神索性神索性神索性神经经经经病病病病 (acute motor-sensory axonal neuropahty, (acute motor-sensory axonal neuropahty, AMSAN)A
34、MSAN)Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome (MFS)(MFS) Bickerstaffs brain stem encephalitis Bickerstaffs brain stem encephalitis (BBE)(BBE)急性泛自主神急性泛自主神急性泛自主神急性泛自主神经经经经病病病病 (acute panautonomic neuropathy)(acute panautonomic neuropathy)急性感急性感急性感急性感觉觉觉觉神神神神经经经经病病病病 (acute sensory neuropahty, ASN
35、)(acute sensory neuropahty, ASN) 急性运急性运动轴动轴索性神索性神经经病病(AMAN)n nOriginally described in northern China and are associated with Originally described in northern China and are associated with Campylobacter Jejuni Campylobacter Jejuni infection, a infection, a poorpoor prognostic factor prognostic factor
36、 n nA A rapidrapid progression of weakness to an early nadir over a few progression of weakness to an early nadir over a few days resulting in prolongeddays resulting in prolonged paralysisparalysis（四肢四肢四肢四肢瘫痪瘫痪瘫痪瘫痪）and and respiratory failurerespiratory failure（呼吸肌麻痹）（呼吸肌麻痹）（呼吸肌麻痹）（呼吸肌麻痹）n n主要是运主要是
37、运主要是运主要是运动动动动神神神神经经经经受累受累受累受累为为为为主，感主，感主，感主，感觉觉觉觉多数正常多数正常多数正常多数正常n n脑脑脑脑脊液有脊液有脊液有脊液有蛋白蛋白蛋白蛋白- -细细细细胞分离胞分离胞分离胞分离现现现现象象象象n n电电电电生理生理生理生理检查检查检查检查：运运运运动动动动神神神神经轴经轴经轴经轴索索索索损损损损害害害害（CMAPCMAP波幅明波幅明波幅明波幅明显显显显减低，而减低，而减低，而减低，而传导传导传导传导速度速度速度速度和和和和远远远远端潜伏期大多正常）端潜伏期大多正常）端潜伏期大多正常）端潜伏期大多正常）Miller Fisher Syndrome (
38、MFS)n nMiller-FisherMiller-Fisher综综综综合征：合征：合征：合征： consists of consists of ophthalmoplegia, ataxia, and ophthalmoplegia, ataxia, and areflexiaareflexia（眼肌麻痹、共（眼肌麻痹、共（眼肌麻痹、共（眼肌麻痹、共济济济济失失失失调调调调和腱反射消失）和腱反射消失）和腱反射消失）和腱反射消失）without any weaknesswithout any weakness. . Most present with at least two feature
39、sMost present with at least two featuresn nMFS represents MFS represents 5% to 10% 5% to 10% of GBS cases in Western countries, it is more of GBS cases in Western countries, it is more common in Eastern Asiacommon in Eastern Asian nBickerstaff Bickerstaff 脑脑脑脑干干干干脑脑脑脑炎（炎（炎（炎（Bickerstaffs brain stem
40、encephalitis, BBE) Bickerstaffs brain stem encephalitis, BBE) is a is a variant affecting 10 % of MFS and is characterized by variant affecting 10 % of MFS and is characterized by alteration in alteration in consciousness(consciousness(意意意意识识识识障碍障碍障碍障碍) ), hyperreflexia, ataxia, and ophthalmoplegia,
41、 hyperreflexia, ataxia, and ophthalmoplegian n感觉神经传导测定可见感觉神经传导测定可见感觉神经电位波幅（感觉神经电位波幅（感觉神经电位波幅（感觉神经电位波幅（SNAPSNAPSNAPSNAP）下降）下降）下降）下降，传导速度减传导速度减传导速度减传导速度减慢慢慢慢；运动神经传导和肌电图通常正常运动神经传导和肌电图通常正常n n血清血清GQGQ1b1b抗体抗体抗体抗体阳性对阳性对MFSMFS的诊断有很高的敏感性和特异性。的诊断有很高的敏感性和特异性。辅助检查（一）辅助检查（一）n n神神神神经电经电经电经电生理生理生理生理检查检查检查检查（Elect
42、rophysiologic studiesElectrophysiologic studies）When GBS is suspected, electrophysiologic studies are essential to When GBS is suspected, electrophysiologic studies are essential to confirm confirm the diagnosisthe diagnosis（确（确（确（确诊诊诊诊） 、exclude its mimicsexclude its mimics（排除（排除（排除（排除类类类类似疾病）似疾病）似
43、疾病）似疾病）and and discriminatediscriminate between axonal and demyelinating between axonal and demyelinating subtypessubtypes（分型）（分型）（分型）（分型）神神神神经传导经传导经传导经传导速度速度速度速度(NCV) (NCV) ：The finding of The finding of multifocal demyelination multifocal demyelination on on earlyearly nerve conduction testing ner
44、ve conduction testing is is extremely helpful extremely helpful in confirming the diagnosis. in confirming the diagnosis. 早期可能就有早期可能就有F F波或波或H H反射延迟或消失，远端潜伏期延长和波形离散或传反射延迟或消失，远端潜伏期延长和波形离散或传导阻滞，以后可出现传导速度减慢，动作电位波幅正常或下降。导阻滞，以后可出现传导速度减慢，动作电位波幅正常或下降。肌肌肌肌电图电图电图电图（EMGEMG） : : nonspecificnonspecific，发病发病3-43
45、-43-43-4周周周周后出现异常后出现异常, ,对早期诊断意义对早期诊断意义不大。不大。辅助检查（二）辅助检查（二）n n腰穿腰穿腰穿腰穿(lumbar puncture)(lumbar puncture)CSF analysis CSF analysis is is critically important critically important in in GBSGBS and clinical and clinical variantsvariants cases cases第第第第1 1 1 1周内周内周内周内50%50%患者正常患者正常患者正常患者正常发病后第发病后第发病后第发病
46、后第2 2 2 2周，周，周，周，9090出现出现出现出现蛋白蛋白蛋白蛋白- - - -细胞分离细胞分离细胞分离细胞分离( ( ( (albuminocytologic albuminocytologic dissociation)dissociation)现象，即现象，即现象，即现象，即蛋白增高而细胞数正常或接近正常蛋白增高而细胞数正常或接近正常蛋白增高而细胞数正常或接近正常蛋白增高而细胞数正常或接近正常 (an elevated (an elevated protein with protein with 1010 or less white cells) or less white ce
47、lls) 这种特征性改变在发病后这种特征性改变在发病后这种特征性改变在发病后这种特征性改变在发病后第第第第3 3 3 3周周周周最明显最明显最明显最明显CSFCSFCSFCSF压力大多正常压力大多正常压力大多正常压力大多正常当当当当CSFCSFCSFCSF细胞数超过细胞数超过细胞数超过细胞数超过50/mm50/mm50/mm50/mm3 3 3 3, , , ,不支持不支持不支持不支持GBSGBSGBSGBS，应考虑其他诊断，应考虑其他诊断，应考虑其他诊断，应考虑其他诊断辅助检查（三）辅助检查（三）n n神经节苷脂抗体检测神经节苷脂抗体检测神经节苷脂抗体检测神经节苷脂抗体检测The role
48、of antiganglioside antibodies in diagnosis has not been established The role of antiganglioside antibodies in diagnosis has not been established MFSMFS is a notable exception is a notable exception, because , because GQ1bGQ1b antibodies are highly sensitive antibodies are highly sensitive and specif
49、ic to and specific to MFSMFS, but can also be seen in , but can also be seen in BBEBBE and and typical GBS typical GBS casescases with prominent ophthalmoparesis(with prominent ophthalmoparesis(眼肌麻痹）眼肌麻痹）n n腰骶部增腰骶部增强强MRIMRIGadolinium-enhanced MRI scan of the lumbosacral spine reveals Gadolinium-enha
50、nced MRI scan of the lumbosacral spine reveals cauda cauda equina nerve root enhancementequina nerve root enhancement in most AIDP cases in most AIDP cases诊断标准诊断标准1. 1. 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2 2周左右达高峰。周左右达高峰。周左右达高峰。周左右达高峰。2. 2. 对称性肢体和
51、延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。四肢腱反射减低或消失。四肢腱反射减低或消失。四肢腱反射减低或消失。3. 3. 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。4. 4. 脑脊液出现蛋白脑脊液出现蛋白脑脊液出现蛋白脑脊液出现蛋白- -细胞分离现象。细胞分离现象。细胞分离现象。细胞
52、分离现象。5. 5. 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F F波波波波异常、传导阻滞、异常波形离散等。异常、传导阻滞、异常波形离散等。异常、传导阻滞、异常波形离散等。异常、传导阻滞、异常波形离散等。6. 6. 病程有自限性。病程有自限性。病程有自限性。病程有自限性。中国吉兰中国吉兰- -巴雷综合征诊治指南巴雷综合征诊治指南. .中国神经科杂志中国神经科杂志, 2010,43,(8):583-586, 201
53、0,43,(8):583-586Diagnostic Criteria for GBS（Asbury, 1990）Features required for diagnosis1. Progressive weakness of more than one limb2. Areflexia (or decreased tendon reflexes)Features that strongly support diagnosis 1. Progression of symptoms over days to 4 weeks. 2. Relative symmetry of symptoms.
54、3. Mild sensory symptoms or signs. 4. Cranial nerve involvement(bifacial palsies). 5. Autonomic dysfunction. 6. Pain7. . High concentration of protein in CSF. 8 8. Typical electrodiagnostic features.鉴别诊断鉴别诊断如果出现以下表现，不支持如果出现以下表现，不支持GBSGBS的诊断：的诊断：明显、持续性不对称性肢体无力明显、持续性不对称性肢体无力明显、持续性不对称性肢体无力明显、持续性不对称性肢体无
55、力持续性膀胱和直肠功能障碍持续性膀胱和直肠功能障碍持续性膀胱和直肠功能障碍持续性膀胱和直肠功能障碍以膀胱或直肠功能障碍为首发症状以膀胱或直肠功能障碍为首发症状以膀胱或直肠功能障碍为首发症状以膀胱或直肠功能障碍为首发症状脑脊液单核细胞数超过脑脊液单核细胞数超过脑脊液单核细胞数超过脑脊液单核细胞数超过50/mm50/mm50/mm50/mm3 3 3 3 脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液出现多核白细胞出现多核白细胞出现多核白细胞出现多核白细胞存在明确的感觉平面存在明确的感觉平面存在明确的感觉平面存在明确的感觉平面鉴别诊断鉴别诊断n n周期性麻痹周期性麻痹周期性麻痹周期性麻痹：血钾降低，补钾后好转：血钾降低
56、，补钾后好转：血钾降低，补钾后好转：血钾降低，补钾后好转n n重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力：亚急性或慢性病程，肌肉易疲劳，无感：亚急性或慢性病程，肌肉易疲劳，无感：亚急性或慢性病程，肌肉易疲劳，无感：亚急性或慢性病程，肌肉易疲劳，无感觉症状觉症状觉症状觉症状n n急性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎：感觉平面、括约肌功能障碍、脊髓：感觉平面、括约肌功能障碍、脊髓：感觉平面、括约肌功能障碍、脊髓：感觉平面、括约肌功能障碍、脊髓MRIMRI可发现脊髓病灶可发现脊髓病灶可发现脊髓病灶可发现脊髓病灶n n脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎：发热、单瘫、脑脊液细胞数增多。：发热、单
57、瘫、脑脊液细胞数增多。：发热、单瘫、脑脊液细胞数增多。：发热、单瘫、脑脊液细胞数增多。一般治疗一般治疗n nGBSGBS多数逐渐进展加重甚至四肢全瘫，可能出现呼吸衰竭，多数逐渐进展加重甚至四肢全瘫，可能出现呼吸衰竭，因此均应因此均应住院住院严密观察。严密观察。n n多功能监测：监测内容包括多功能监测：监测内容包括呼吸功能呼吸功能和生命体征如血压和和生命体征如血压和心率等，在呼吸功能衰竭时应及时给予气管插管及呼吸机心率等，在呼吸功能衰竭时应及时给予气管插管及呼吸机辅助呼吸辅助呼吸。 Intubation and mechanical ventilation are required for 30
58、% of Intubation and mechanical ventilation are required for 30% of GBS casesGBS casesn n预防和治疗各种并发症：预防肺部、尿路感染、褥疮和深预防和治疗各种并发症：预防肺部、尿路感染、褥疮和深静脉血栓等。静脉血栓等。免疫治疗免疫治疗n n血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换( ( ( (plasma exchange,PEplasma exchange,PE) ) 可可直接去除致病因子直接去除致病因子如自身抗体、如自身抗体、免疫复合物、补体以及细胞因子等。在发病免疫复合物、补体以及细胞因子等。在发病2 2周内周内使
59、用，使用，The volume The volume of PE is of PE is 3050 cc/kg 3050 cc/kg administered administered five timesfive times, every other day over 510 , every other day over 510 days, days, totaling 250 cc/kgtotaling 250 cc/kg. .n n大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白（IVIgIVIg） 确切的机制不清，可能通过调节细胞因子确切的机制不清，可能通过调节细胞因子
60、或由于大量抗体阻断了抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合等有关。尽或由于大量抗体阻断了抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合等有关。尽早应用，成人剂量为早应用，成人剂量为0.4g/kg.d0.4g/kg.d，连连用用5 5天天。n n一般一般不推荐不推荐不推荐不推荐PEPEPEPE和和和和IVIgIVIgIVIgIVIg联合应用联合应用联合应用联合应用。少数患者在。少数患者在1 1个疗程的个疗程的PEPE或或IVIgIVIg治疗治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加长治疗时间或增加1 1个疗程。个疗程。康复
61、治疗康复治疗n n可可进进行行被被动动或或主主动动运运动动，针针灸灸、按按摩摩、理理疗疗及及步步态态训训练练等等应及早开始。应及早开始。预后预后n n较好。较好。n n瘫痪多于瘫痪多于3 3周后开始恢复，一般周后开始恢复，一般2 2月月月月11年年年年恢复正常。恢复正常。n n约约20%20%有后遗症。有后遗症。n n死亡率为死亡率为35%35%，多因呼吸肌麻痹。近年来，多因呼吸肌麻痹。近年来NCUNCU病房以及病房以及呼吸机的应用，病死率明显下降。呼吸机的应用，病死率明显下降。n n以以轴索损害为主、老年人、起病急骤或需要机械通气者轴索损害为主、老年人、起病急骤或需要机械通气者轴索损害为主、
62、老年人、起病急骤或需要机械通气者轴索损害为主、老年人、起病急骤或需要机械通气者预预后不良。后不良。 GBS研究进展（研究进展（1 1）n n糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗GBSGBS： 国外的国外的GBSGBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBSGBS。 目前在我国许多医院仍在应用糖皮质激素治疗目前在我国许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBSGBS，尤，尤其在早期或重症患者中使用。其在早期或重症患者中使用。AntibodiesAIDPUnknownAcute motor(and sensory) axonal neuropathy(AMAN or AMSAN)GM1,
63、 GM1b, GD1a,GalNAc-GD1aMFS, BBE, GBS with ophthalmoparesis(眼肌麻痹)GQ1b, GT1a, GD3 Table: Spectrum of GBS subtypes and serum antiganglioside antibodies神经节苷脂抗体与临床表现类型之间的关系：在GBS病变过程中主要产生GM1抗体、GD1a抗体、GalNac-GD1a抗体、GD1b抗体、GM1b抗体、GD3抗体、GQ1b抗体和GT1a抗体等神经节苷脂类抗体。这些抗体针对的抗原在周围神经中分布不同，因而可能与GBS某些临床分型和症状密切相关。 GBS研究进
64、展（研究进展（2）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)(1)(1)Relapsing or progressive Relapsing or progressive course, progress over more than course, progress over more than 8 weeks8 weeks(2)(2)Progressi
65、ve Progressive limb weakness limb weakness involving proximal and distal muscles, involving proximal and distal muscles, sensory losssensory loss, and , and areflexiaareflexia(3)(3)Electrophysiological features Electrophysiological features of of segmental demyelinationsegmental demyelination, inclu
66、ding , including prolonged distal motor and F-wave latencies, reduced conduction prolonged distal motor and F-wave latencies, reduced conduction velocities, conduction block, and temporal dispersionvelocities, conduction block, and temporal dispersion（运（运动动神神经远经远端和端和F F波潜伏期延波潜伏期延长长，传导传导速度减慢，速度减慢，传导传
67、导阻滞，和波形离散）阻滞，和波形离散）(4)(4)Albuminocytologic dissociation Albuminocytologic dissociation in the in the CSF CSF (5)(5)Inflammation, demyelination, and remyelination on Inflammation, demyelination, and remyelination on nerve biopsynerve biopsyCIDPn nThe diagnosis can be confidently established by The di
68、agnosis can be confidently established by clinical and clinical and electromyography (EMG) criteriaelectromyography (EMG) criteria, and nerve biopsy is not , and nerve biopsy is not neededneededn nResponse to immunomodulating therapy can be a supportive Response to immunomodulating therapy can be a
69、supportive diagnostic feature diagnostic feature n nMany prospective, randomized, placebo-controlled trials have Many prospective, randomized, placebo-controlled trials have established the efficacy of immune therapy for CIDP, established the efficacy of immune therapy for CIDP, including including
70、corticosteroids, plasma exchange (PE), and corticosteroids, plasma exchange (PE), and intravenous immunoglobulin (IVIg)intravenous immunoglobulin (IVIg) 面神经麻痹 Bells Palsy概述概述n n面神经麻痹面神经麻痹面神经麻痹面神经麻痹，又称又称面神经炎面神经炎面神经炎面神经炎、BellBell麻痹麻痹麻痹麻痹（Bell palsyBell palsy），），是是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。是临因茎乳孔内面神经非特异性炎
71、症所致的周围性面瘫。是临床上最常见的颅神经病变。床上最常见的颅神经病变。n n病因病因病因病因：确切病因未明，可能与确切病因未明，可能与病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染有关，多数在受凉有关，多数在受凉或上呼吸道感染后发病。也有人认为是一种自身免疫反应。或上呼吸道感染后发病。也有人认为是一种自身免疫反应。n n病理病理病理病理：面神经水肿、髓鞘肿胀、脱失，后期可能有轴突变面神经水肿、髓鞘肿胀、脱失，后期可能有轴突变性。性。Figure 1 Anatomy of the facial nerve临床表现临床表现n n任何年龄都可发病，任何年龄都可发病，任何年龄都可发病，任何年龄都可发病，20402
72、040岁多见。岁多见。岁多见。岁多见。n n急性起病，病前多有局部受凉、吹风等病史，症状在急性起病，病前多有局部受凉、吹风等病史，症状在急性起病，病前多有局部受凉、吹风等病史，症状在急性起病，病前多有局部受凉、吹风等病史，症状在1313天到达高峰。天到达高峰。天到达高峰。天到达高峰。n n主要表现为一侧面肌瘫痪，如眼睑闭合无力、口角歪斜、鼓腮漏气、主要表现为一侧面肌瘫痪，如眼睑闭合无力、口角歪斜、鼓腮漏气、主要表现为一侧面肌瘫痪，如眼睑闭合无力、口角歪斜、鼓腮漏气、主要表现为一侧面肌瘫痪，如眼睑闭合无力、口角歪斜、鼓腮漏气、刷牙时漱口不能等症状。有些病人在病前几天有同侧耳后、耳内、乳刷牙时漱口
73、不能等症状。有些病人在病前几天有同侧耳后、耳内、乳刷牙时漱口不能等症状。有些病人在病前几天有同侧耳后、耳内、乳刷牙时漱口不能等症状。有些病人在病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区或面部的轻度疼痛。突区或面部的轻度疼痛。突区或面部的轻度疼痛。突区或面部的轻度疼痛。n n查体：同侧额纹变浅或消失，眼脸闭合不能，鼻唇沟变浅、口角低垂。查体：同侧额纹变浅或消失，眼脸闭合不能，鼻唇沟变浅、口角低垂。查体：同侧额纹变浅或消失，眼脸闭合不能，鼻唇沟变浅、口角低垂。查体：同侧额纹变浅或消失，眼脸闭合不能，鼻唇沟变浅、口角低垂。当面部肌肉运动时，上述体征更加明显。有当面部肌肉运动时，上述体征更加明显。有当面部肌肉运
74、动时，上述体征更加明显。有当面部肌肉运动时，上述体征更加明显。有Bell Bell 现象现象现象现象（Bells Bells phenomenonphenomenon）。Figure 2Bells phenomenon不同部位损害的临床表现不同部位损害的临床表现 4. 4. 膝状神经节损害：膝状神经节损害：膝状神经节损害：膝状神经节损害：（Hunt Hunt Hunt Hunt 综合征）综合征）综合征）综合征） 3 + 3 + 3 + 3 + 鼓膜和外耳道疱疹鼓膜和外耳道疱疹鼓膜和外耳道疱疹鼓膜和外耳道疱疹3. 3. 3. 3. 面神经管内损害：面神经管内损害：面神经管内损害：面神经管内损害：
75、（镫骨肌分支（镫骨肌分支（镫骨肌分支（镫骨肌分支以上）以上）以上）以上） 2 + 2 + 2 + 2 + 听觉过敏听觉过敏听觉过敏听觉过敏2. 2. 2. 2. 面神经管内损害：面神经管内损害：面神经管内损害：面神经管内损害：（鼓索神经受（鼓索神经受（鼓索神经受（鼓索神经受累）累）累）累） 1 + 1 + 1 + 1 + 舌前舌前舌前舌前2/32/32/32/3味觉障碍味觉障碍味觉障碍味觉障碍 + + + + 唾液腺唾液腺唾液腺唾液腺分泌障碍分泌障碍分泌障碍分泌障碍1 1 1 1. . . . 茎乳孔以外损害：茎乳孔以外损害：茎乳孔以外损害：茎乳孔以外损害： 周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹周
76、围性面神经麻痹周围性面神经麻痹1234诊断诊断n n典型临床表现；典型临床表现；n n神经系统查体无其他阳性体征；神经系统查体无其他阳性体征；n n排除其他原因所致的面神经麻痹；排除其他原因所致的面神经麻痹；n n神经电生理检查（比较两侧的面神经兴奋阈值和复合肌神经电生理检查（比较两侧的面神经兴奋阈值和复合肌肉动作电位波幅）能帮助判断预后。肉动作电位波幅）能帮助判断预后。鉴别诊断鉴别诊断n n中枢性面瘫中枢性面瘫中枢性面瘫中枢性面瘫：面神经核以上病变，表现为患侧鼻唇沟浅、：面神经核以上病变，表现为患侧鼻唇沟浅、口角低，皱额、闭目不受影响或受影响很少。口角低，皱额、闭目不受影响或受影响很少。n
77、n后颅窝病变：后颅窝病变：后颅窝病变：后颅窝病变：如桥小脑角肿瘤、多发性硬化、颅底的炎症如桥小脑角肿瘤、多发性硬化、颅底的炎症或肿瘤等，起病慢，有其他颅神经受损或脑干病变的表现。或肿瘤等，起病慢，有其他颅神经受损或脑干病变的表现。n n继发性面神经麻痹：继发性面神经麻痹：继发性面神经麻痹：继发性面神经麻痹：多为耳源性疾病所致，常有明确原发多为耳源性疾病所致，常有明确原发病史和症状。病史和症状。n n双侧面神经麻痹：双侧面神经麻痹：双侧面神经麻痹：双侧面神经麻痹：要考虑要考虑Guillain-BarreGuillain-Barre综合征，综合征，LymeLyme病等病等疾病。疾病。Figure
78、3 Patients with (A) a facial nerve lesion and (B) a supranuclear lesion with forehead sparing 治疗治疗n n皮质类固醇激素：急性期强的松皮质类固醇激素：急性期强的松皮质类固醇激素：急性期强的松皮质类固醇激素：急性期强的松10mg10mg，每日每日每日每日3 3次，次，次，次，7-107-10天天天天减量至停用。减量至停用。减量至停用。减量至停用。n nB B族维生素：维生素族维生素：维生素族维生素：维生素族维生素：维生素VitB1VitB1、Vit12Vit12肌注或口服。肌注或口服。肌注或口服。肌注
79、或口服。n n抗病毒治疗：抗病毒治疗：抗病毒治疗：抗病毒治疗：本病的发生可能与疱疹病毒感染有关，早期可口服无环本病的发生可能与疱疹病毒感染有关，早期可口服无环本病的发生可能与疱疹病毒感染有关，早期可口服无环本病的发生可能与疱疹病毒感染有关，早期可口服无环鸟苷鸟苷鸟苷鸟苷0.2, 0.2, 每日每日每日每日5 5次，次，次，次，7-107-10天。天。天。天。n n理疗及针灸治疗理疗及针灸治疗理疗及针灸治疗理疗及针灸治疗n n康复治疗：各种功能锻炼康复治疗：各种功能锻炼康复治疗：各种功能锻炼康复治疗：各种功能锻炼n n眼保护眼保护眼保护眼保护嵌压综合征嵌压综合征n n腕管综合征n n肘管综合征n
80、 n腓总神经麻痹腕管综合征腕管综合征n nCarpal tunnel syndromeCarpal tunnel syndromen n正中神正中神正中神正中神经经经经通通通通过过过过腕横腕横腕横腕横韧带韧带韧带韧带下方腕管下方腕管下方腕管下方腕管处处处处受受受受压压压压所致所致所致所致n n常常常常见见见见于中年女性及妊娠期于中年女性及妊娠期于中年女性及妊娠期于中年女性及妊娠期n n多种病因，最常多种病因，最常多种病因，最常多种病因，最常见见见见是腕部慢性是腕部慢性是腕部慢性是腕部慢性劳损劳损劳损劳损n n主要表主要表主要表主要表现为桡侧现为桡侧现为桡侧现为桡侧三指的感三指的感三指的感三指的
81、感觉觉觉觉异常、麻木、异常、麻木、异常、麻木、异常、麻木、针针针针刺、刺、刺、刺、烧烧烧烧痛感，痛感，痛感，痛感，晚期大晚期大晚期大晚期大鱼际鱼际鱼际鱼际肌萎肌萎肌萎肌萎缩缩缩缩，使拇指外展、，使拇指外展、，使拇指外展、，使拇指外展、对对对对掌功能受掌功能受掌功能受掌功能受损损损损n n根据根据根据根据临临临临床表床表床表床表现现现现和和和和肌肌肌肌电图电图电图电图诊诊诊诊断和断和断和断和鉴别诊鉴别诊鉴别诊鉴别诊断断断断Fig 1. Site of compression of the ulnar nerve at the elbow肘管综合征肘管综合征n nCubital tunnel sy
82、ndromeCubital tunnel syndrome：尺神经在肘部：尺神经在肘部：尺神经在肘部：尺神经在肘部尺神经沟尺神经沟尺神经沟尺神经沟内的慢性损伤。内的慢性损伤。内的慢性损伤。内的慢性损伤。常见的病因是肘关节及其附近病变常见的病因是肘关节及其附近病变常见的病因是肘关节及其附近病变常见的病因是肘关节及其附近病变n n尺神经尺神经尺神经尺神经由由由由C8-T1C8-T1神经根组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、拇神经根组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、拇神经根组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、拇神经根组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、拇收肌、小鱼际肌及骨间肌等，并供应小指
83、和无名指尺侧的皮肤收肌、小鱼际肌及骨间肌等，并供应小指和无名指尺侧的皮肤收肌、小鱼际肌及骨间肌等，并供应小指和无名指尺侧的皮肤收肌、小鱼际肌及骨间肌等，并供应小指和无名指尺侧的皮肤n n表现为表现为表现为表现为肘以下内侧麻木或刺痛肘以下内侧麻木或刺痛肘以下内侧麻木或刺痛肘以下内侧麻木或刺痛，小指对掌无力及手指收展不灵活小指对掌无力及手指收展不灵活小指对掌无力及手指收展不灵活小指对掌无力及手指收展不灵活，小小小小指和无名指尺侧半皮肤感觉障碍指和无名指尺侧半皮肤感觉障碍指和无名指尺侧半皮肤感觉障碍指和无名指尺侧半皮肤感觉障碍（爪形手）（爪形手）（爪形手）（爪形手）n n检查有尺神经沟处增厚或有包块
84、等检查有尺神经沟处增厚或有包块等检查有尺神经沟处增厚或有包块等检查有尺神经沟处增厚或有包块等n n治疗：尺神经松解术治疗：尺神经松解术治疗：尺神经松解术治疗：尺神经松解术腓总神经麻痹腓总神经麻痹n n腓总神经起自腓总神经起自腓总神经起自腓总神经起自L4S2L4S2神经根，在股后部下神经根，在股后部下神经根，在股后部下神经根，在股后部下1 1 /3/3分出，绕腓骨胫外侧向前，分出，绕腓骨胫外侧向前，分出，绕腓骨胫外侧向前，分出，绕腓骨胫外侧向前，分为分为分为分为腓浅腓浅腓浅腓浅和和和和腓深腓深腓深腓深神经两终支，支配神经两终支，支配神经两终支，支配神经两终支，支配小腿前、外侧肌群小腿前、外侧肌群
85、小腿前、外侧肌群小腿前、外侧肌群和和和和小腿外侧、足小腿外侧、足小腿外侧、足小腿外侧、足背和趾背背和趾背背和趾背背和趾背的皮肤的皮肤的皮肤的皮肤n n病因：腓骨上部位置表浅易受损伤病因：腓骨上部位置表浅易受损伤病因：腓骨上部位置表浅易受损伤病因：腓骨上部位置表浅易受损伤n n表现：腓骨肌和胫骨前肌群的瘫痪和萎缩，呈表现：腓骨肌和胫骨前肌群的瘫痪和萎缩，呈表现：腓骨肌和胫骨前肌群的瘫痪和萎缩，呈表现：腓骨肌和胫骨前肌群的瘫痪和萎缩，呈足下垂足下垂足下垂足下垂、马蹄内翻足；、马蹄内翻足；、马蹄内翻足；、马蹄内翻足；跨阈步态跨阈步态跨阈步态跨阈步态；小腿前外侧和足背的感觉障碍小腿前外侧和足背的感觉障
86、碍小腿前外侧和足背的感觉障碍小腿前外侧和足背的感觉障碍n n诊断：根据足下垂，跨阈步态以及感觉障碍分布范围诊断。诊断：根据足下垂，跨阈步态以及感觉障碍分布范围诊断。诊断：根据足下垂，跨阈步态以及感觉障碍分布范围诊断。诊断：根据足下垂，跨阈步态以及感觉障碍分布范围诊断。NCVNCV能够能够能够能够帮助诊断和鉴别诊断帮助诊断和鉴别诊断帮助诊断和鉴别诊断帮助诊断和鉴别诊断n n治疗：治疗：治疗：治疗：1 1、病因治疗；、病因治疗；、病因治疗；、病因治疗；2 2、理疗、针灸以及、理疗、针灸以及、理疗、针灸以及、理疗、针灸以及B B族维生素等营养神经治疗族维生素等营养神经治疗族维生素等营养神经治疗族维生
87、素等营养神经治疗Diabetic peripheral neuropathy(DPN)n nThe The most common most common type of neuropathy(type of neuropathy(2/32/3的糖尿病患者有的糖尿病患者有的糖尿病患者有的糖尿病患者有临临临临床或床或床或床或临临临临床床床床下的周下的周下的周下的周围围围围神神神神经经经经病）病）病）病）n n Various types Various types of neuropathies are associated with diabetes mellitus.of neuropath
88、ies are associated with diabetes mellitus.n n Metabolic, vascular, inflammatory, and immune Metabolic, vascular, inflammatory, and immune theories have been theories have been suggested for pathogenesis.suggested for pathogenesis.n n Axonal and demyelination Axonal and demyelination can be seen on e
89、lectrophysiology and can be seen on electrophysiology and pathology.pathology.n n Treatment is mainly aimed at Treatment is mainly aimed at glycemic control glycemic control and and neuropathic pain neuropathic pain managementmanagementPasnoor M. Neurol Clin 31 (2013) 425445Clinical classification o
90、f diabetic neuropathiesI. Symmetric polyneuropathies:Fixed deficits: Distal sensory polyneuropathy (DSPN) Autonomic neuropathyEpisodic symptoms: Diabetic neuropathic cachexia Hyperglycemic neuropathy Treatment-induced diabetic neuropathyII. Asymmetric/focal and multifocal diabetic neuropathies:Diabe
91、tic lumbosacral radiculoplexopathyTruncal neuropathies (thoracic radiculopathy)Cranial neuropathiesLimb mononeuropathies糖尿病周围神经病的分类糖尿病周围神经病的分类远端对称性多发性周围神经病远端对称性多发性周围神经病远端对称性多发性周围神经病远端对称性多发性周围神经病糖尿病性自主神经病糖尿病性自主神经病糖尿病性自主神经病糖尿病性自主神经病糖尿病单神经病或多发单神经病糖尿病单神经病或多发单神经病糖尿病单神经病或多发单神经病糖尿病单神经病或多发单神经病糖尿病神经根神经丛病糖尿病神
92、经根神经丛病糖尿病神经根神经丛病糖尿病神经根神经丛病其他糖尿病相关周围神经病其他糖尿病相关周围神经病其他糖尿病相关周围神经病其他糖尿病相关周围神经病糖尿病神经病诊治共识. 中华神经科杂志，2013，46（11）：787-789远端对称性多发性周围神经病远端对称性多发性周围神经病n n是是是是DPNDPNDPNDPN最常见最常见最常见最常见的类型的类型的类型的类型n n隐袭起病，缓慢发展隐袭起病，缓慢发展隐袭起病，缓慢发展隐袭起病，缓慢发展n n临床表现对称，多以临床表现对称，多以临床表现对称，多以临床表现对称，多以肢体远端感觉异常肢体远端感觉异常肢体远端感觉异常肢体远端感觉异常为首发症状，可呈
93、为首发症状，可呈为首发症状，可呈为首发症状，可呈现手套、袜套样感觉障碍，早期即可有腱反射减低，尤以现手套、袜套样感觉障碍，早期即可有腱反射减低，尤以现手套、袜套样感觉障碍，早期即可有腱反射减低，尤以现手套、袜套样感觉障碍，早期即可有腱反射减低，尤以双下肢双下肢双下肢双下肢为著为著为著为著n n可伴有自主神经受损表现可伴有自主神经受损表现可伴有自主神经受损表现可伴有自主神经受损表现n n早期肌无力和肌萎缩通常不明显早期肌无力和肌萎缩通常不明显早期肌无力和肌萎缩通常不明显早期肌无力和肌萎缩通常不明显糖尿病性自主神经病糖尿病性自主神经病n n可广泛累及可广泛累及心血管、胃肠、泌尿生殖心血管、胃肠、泌
94、尿生殖心血管、胃肠、泌尿生殖心血管、胃肠、泌尿生殖多个系统多个系统n n隐匿起病，缓慢进展，隐匿起病，缓慢进展，临床表现复杂，个体差异大临床表现复杂，个体差异大临床表现复杂，个体差异大临床表现复杂，个体差异大n n可发生在糖尿病的任何阶段，多见于病程长和血糖控制不良的患者可发生在糖尿病的任何阶段，多见于病程长和血糖控制不良的患者n n糖尿病糖尿病心脏自主神经病心脏自主神经病心脏自主神经病心脏自主神经病：体位性低血压、心动过速等：体位性低血压、心动过速等n n糖尿病糖尿病胃肠自主神经病胃肠自主神经病胃肠自主神经病胃肠自主神经病：胃肠功能紊乱，胃排空减慢，腹泻、便秘交：胃肠功能紊乱，胃排空减慢，腹
95、泻、便秘交替等替等n n糖尿病糖尿病泌尿生殖自主神经病泌尿生殖自主神经病泌尿生殖自主神经病泌尿生殖自主神经病：男性近半数出现阳痿，女性有月经紊乱：男性近半数出现阳痿，女性有月经紊乱等，膀胱功能障碍，膀胱内残余尿量增加等，膀胱功能障碍，膀胱内残余尿量增加n n其它：出汗障碍和瞳孔对光反应异常其它：出汗障碍和瞳孔对光反应异常糖尿病单神经病或多发单神经病糖尿病单神经病或多发单神经病n n主要是血液循环障碍所致主要是血液循环障碍所致主要是血液循环障碍所致主要是血液循环障碍所致n n以以以以正中神经、尺神经、腓总神经正中神经、尺神经、腓总神经正中神经、尺神经、腓总神经正中神经、尺神经、腓总神经受累多见，
96、常隐袭发病，也可急性起受累多见，常隐袭发病，也可急性起受累多见，常隐袭发病，也可急性起受累多见，常隐袭发病，也可急性起病病病病n n主要表现为神经支配区域的感觉和运动障碍。在神经易受嵌压部位主要表现为神经支配区域的感觉和运动障碍。在神经易受嵌压部位主要表现为神经支配区域的感觉和运动障碍。在神经易受嵌压部位主要表现为神经支配区域的感觉和运动障碍。在神经易受嵌压部位( (如如如如腕管、肘管、腓骨小头腕管、肘管、腓骨小头腕管、肘管、腓骨小头腕管、肘管、腓骨小头处处处处) )更容易受累。更容易受累。更容易受累。更容易受累。n n脑神经脑神经脑神经脑神经亦可受累，如动眼神经、外展神经、面神经等，常急性起
97、病亦可受累，如动眼神经、外展神经、面神经等，常急性起病亦可受累，如动眼神经、外展神经、面神经等，常急性起病亦可受累，如动眼神经、外展神经、面神经等，常急性起病n n多数呈自限性多数呈自限性多数呈自限性多数呈自限性糖尿病神经根神经丛病糖尿病神经根神经丛病n n也称也称也称也称糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩或或或或痛性肌萎缩痛性肌萎缩痛性肌萎缩痛性肌萎缩，为少见的并发症，常，为少见的并发症，常，为少见的并发症，常，为少见的并发症，常见于见于见于见于腰骶腰骶腰骶腰骶神经根神经丛分布区。神经根神经丛分布区。神经根神经丛分布区。神经根神经丛分布区。n n急性或亚急性起病急性或亚
98、急性起病急性或亚急性起病急性或亚急性起病n n表现为受累神经支配区的疼痛和感觉障碍，相继出现肌肉表现为受累神经支配区的疼痛和感觉障碍，相继出现肌肉表现为受累神经支配区的疼痛和感觉障碍，相继出现肌肉表现为受累神经支配区的疼痛和感觉障碍，相继出现肌肉无力和萎缩，以下肢近端为主无力和萎缩，以下肢近端为主无力和萎缩，以下肢近端为主无力和萎缩，以下肢近端为主n n单侧或双侧受累单侧或双侧受累单侧或双侧受累单侧或双侧受累n n需需需需除外除外除外除外其他原因的神经根或神经丛病变其他原因的神经根或神经丛病变其他原因的神经根或神经丛病变其他原因的神经根或神经丛病变其他糖尿病相关周围神经病其他糖尿病相关周围神经
99、病n n糖尿病前糖尿病前糖尿病前糖尿病前周围神经病周围神经病周围神经病周围神经病糖耐量异常或空腹血糖受损相关的周围神经病，临床特点和糖耐量异常或空腹血糖受损相关的周围神经病，临床特点和糖耐量异常或空腹血糖受损相关的周围神经病，临床特点和糖耐量异常或空腹血糖受损相关的周围神经病，临床特点和DPNDPN相似相似相似相似n n糖尿病治疗相关糖尿病治疗相关糖尿病治疗相关糖尿病治疗相关的周围神经病的周围神经病的周围神经病的周围神经病较为少见，在治疗时过快地控制血糖后出现，表现为急性远端对较为少见，在治疗时过快地控制血糖后出现，表现为急性远端对较为少见，在治疗时过快地控制血糖后出现，表现为急性远端对较为少
100、见，在治疗时过快地控制血糖后出现，表现为急性远端对称性神经痛，疼痛较为难治，部分患者在称性神经痛，疼痛较为难治，部分患者在称性神经痛，疼痛较为难治，部分患者在称性神经痛，疼痛较为难治，部分患者在1-21-2年后可自发缓解年后可自发缓解年后可自发缓解年后可自发缓解糖尿病周围神经病诊断标准糖尿病周围神经病诊断标准n n1 1明确患有明确患有明确患有明确患有糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病n n2 2存在存在存在存在周围神经病变周围神经病变周围神经病变周围神经病变的临床和的临床和的临床和的临床和( (或或或或) )电生理电生理电生理电生理证据证据证据证据神经电生理检查神经电生理检查神经电生理检查神经电生理检
101、查确认周围神经病变，判断其类型及严重程度确认周围神经病变，判断其类型及严重程度确认周围神经病变，判断其类型及严重程度确认周围神经病变，判断其类型及严重程度 无症状的糖尿病患者，发现其亚临床周围神经病无症状的糖尿病患者，发现其亚临床周围神经病无症状的糖尿病患者，发现其亚临床周围神经病无症状的糖尿病患者，发现其亚临床周围神经病n n3 3排除导致周围神经病变的其他原因排除导致周围神经病变的其他原因排除导致周围神经病变的其他原因排除导致周围神经病变的其他原因（排除性诊断）（排除性诊断）（排除性诊断）（排除性诊断）小结小结n n【掌握掌握】-多发性神经病多发性神经病多发性神经病多发性神经病急性炎症性脱
102、髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，诊断和治疗原则。的临床表现，诊断和治疗原则。糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病的临床表现和诊断。的临床表现和诊断。n n【基本掌握基本掌握】周围神经病周围神经病周围神经病周围神经病的病因、分类、临床表现和辅助检查。的病因、分类、临床表现和辅助检查。面神经麻痹、腕管综合征、肘管综合征和腓总神经麻痹面神经麻痹、腕管综合征、肘管综合征和腓总神经麻痹面神经麻痹、腕管综合征、肘管综合征和腓总神经麻痹面神经麻痹、腕管综合征、肘管综合征和腓总神经麻痹-单神经病单神经病单神经病单神经病n n【了解了解】周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点。周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点。 Thank you！
