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1、软组织肉瘤安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 李敏李敏软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤诊疗规范内容定义及统计学资料定义及统计学资料诊断诊断分级及分期分级及分期治疗治疗预后及随访预后及随访定义软软组组织织肿肿瘤瘤是是除除骨骨骼骼、淋淋巴巴造造血血组组织织和和神神经经组组织织以以外外的的所所有有非非上上皮皮性性组组织织，包包括括纤纤维维组组织织、脂脂肪肪组组织织、平平滑滑肌肌组组织织、横横纹纹肌肌组组织织、脉脉管管组组织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。 根据肿瘤生物学潜能，根据肿瘤生物学潜能，WHOWHO分为四个类型：分为四个类型： 良
2、性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除几乎可治愈，罕见转移。几乎可治愈，罕见转移。中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤高分化脂肪肉瘤、卡波西型血如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内皮细胞瘤等。管内皮细胞瘤等。中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率2 2，见，见于丛状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维于丛状椎纤维
3、组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤瘤( (大部分为血管外皮瘤大部分为血管外皮瘤) )、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。恶性恶性 又称为软组织肉瘤又称为软组织肉瘤 统计学资料良性发病率是恶性的良性发病率是恶性的100100倍，恶性约占所倍，恶性约占所有成人恶性肿瘤有成人恶性肿瘤1 1，占小儿恶性肿瘤的占小儿恶性肿瘤的1515 STSSTS最经常出现在下最经常出现在下肢，其次是腹膜后、肢，其次是腹膜后、内脏、上肢、胸部、内脏、上肢、胸部、头颈部。头颈部。50%50%左右的恶性患者左右的恶性患者总生存期为总生存期为5 5年，年，50%50%的的期患者生存期为期患
4、者生存期为1 1年。年。得克萨斯大学得克萨斯大学MD Anderson癌症中心癌症中心5781例软组织肉瘤病例分析例软组织肉瘤病例分析病理学分类诊断诊断断临床床体体检影像学影像学病理病理病理病理诊断断分子分子遗传学学诊断断体检应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情况亦应评估。一般来说，大于况亦应评估。一般来说，大于5cm5cm、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿块恶性可能
5、性大。块恶性可能性大。影像学检查影像学诊断软组织肿块有两种情况：影像学诊断软组织肿块有两种情况：具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者约为约为2525不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。X X线平片、线平片、CTCT、MRIMRI、ECTECT、PET-CTPET-CT、DSADSA、超声等在、超声等在STSSTS中有各自的应用价值中有各自的应用价值, ,MRIMRI是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对钙化、骨化组织的显示较平片及是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对
6、钙化、骨化组织的显示较平片及CTCT敏感敏感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，MRIMRI因难以显示钙化、骨化组织而不易与因难以显示钙化、骨化组织而不易与侵袭性肉瘤鉴别侵袭性肉瘤鉴别, ,此时此时X X线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用CTCT。超声可。超声可判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富时，判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富时，良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高，但特异性较差。有报道表明良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度
7、高，但特异性较差。有报道表明PETPET在发现横纹肌在发现横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。肉瘤少见转移部位方面有价值。黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他STSSTS更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的MRIMRI。腺泡。腺泡状状STSSTS和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是IVIV期有肺转移的期有肺转移的患者。患者。病理诊断一般，无症状的5cm、持续达46周或进行性增大的软组织肿块，均应进行活检。而小的、长时间不变的表浅病变可酌情观察。肿块肿块经皮空芯经皮空芯针
8、穿刺针穿刺切除切除切取切取经皮细针经皮细针穿刺穿刺分子遗传学诊断鉴别诊断鉴别要点良性恶性大小5cm5cm部位浅筋膜内深筋膜深层触诊软，可移动，无压痛硬，固定，压痛症状无痛或间断性疼痛逐渐增强的持续性疼痛生长速度间歇或静止持续增大分级两个分级法两个分级法法国肉瘤组制定的法国肉瘤组制定的FNCLCCFNCLCC分级法根据肿瘤分化程度、有丝分裂像和坏分级法根据肿瘤分化程度、有丝分裂像和坏死情况评分：积分死情况评分：积分2 23 3分为分为G1G1（高分化），（高分化），4 45 5分为分为G2G2（中分化）（中分化）, , 6 68 8分为分为G3G3（差分化）（差分化）美国国立癌症研究所美国国立癌
9、症研究所NCINCI分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死程度。程度。两者都要求对坏死程度进行评估，但两者都要求对坏死程度进行评估，但NCINCI系统所强调的坏死量容易受系统所强调的坏死量容易受对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标本进行评估。根据最近一项本进行评估。根据最近一项3030多个国家软组织病理学家的研究，多个国家软组织病理学家的研究，FNCLCCFNCLCC系统比系统比NCINCI分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重复性高。分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重
10、复性高。一项包含一项包含410410例成人例成人STSSTS的试验显示，的试验显示，FNCLCCFNCLCC系统在预测远处转移和肿系统在预测远处转移和肿瘤致死率方面的作用要稍优于瘤致死率方面的作用要稍优于NCINCI系统。系统。目前尚未统一目前尚未统一分期 AJCC治疗（四肢、躯干及头颈部）期肿瘤（期肿瘤（T1aT1a2b,N0,M02b,N0,M0，G1G1），手术是主要治疗方式。），手术是主要治疗方式。5cm5cm的病灶，切缘大于的病灶，切缘大于1cm1cm或深筋膜完整，术后局部复发或深筋膜完整，术后局部复发的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘1cm1c
11、m时，可考时，可考虑术后放疗或再次手术。不能手术的虑术后放疗或再次手术。不能手术的期肿瘤可行放疗。期肿瘤可行放疗。治疗（四肢、躯干及头颈部）、期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。可切除者手术联合放疗（可切除者手术联合放疗（化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别、化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别、10cm10cm的的STS(STS(黏液样黏液样/ /圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤5cm)5cm)，肿瘤可切除和潜在可切除，肿瘤可切除和潜在可切除，由于复发和
12、转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对化由于复发和转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对化疗敏感者，如尤文肉瘤、横纹肌肉瘤更有新辅助化疗的指征。疗敏感者，如尤文肉瘤、横纹肌肉瘤更有新辅助化疗的指征。如果肉眼肿瘤残留或镜下切缘阳性，只要不会带来明显的功能障碍，需再行手术切除，如果肉眼肿瘤残留或镜下切缘阳性，只要不会带来明显的功能障碍，需再行手术切除，以获得阴性切缘。对软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者，行术以获得阴性切缘。对软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者，行术后辅助放疗。术前放疗或放化疗者，术后仅单纯辅助化疗。仅
13、术前化疗者，可术后放后辅助放疗。术前放疗或放化疗者，术后仅单纯辅助化疗。仅术前化疗者，可术后放疗疗化疗。化疗。治疗（四肢、躯干及头颈部）不可切除肿瘤先进行术前放疗、放化疗或化疗，治疗后肿不可切除肿瘤先进行术前放疗、放化疗或化疗，治疗后肿瘤能够切除再行手术，术后治疗同瘤能够切除再行手术，术后治疗同期可切除肿瘤。期可切除肿瘤。术前治疗后肿瘤仍不可切除，但肿瘤得到局部控制，且患术前治疗后肿瘤仍不可切除，但肿瘤得到局部控制，且患者没有症状，可以继续观察；如果有明显症状，则直接进者没有症状，可以继续观察；如果有明显症状，则直接进行姑息性治疗，包括化疗、放疗、姑息手术及支持治疗。行姑息性治疗，包括化疗、放
14、疗、姑息手术及支持治疗。治疗（四肢、躯干及头颈部）仅有单个器官转移、转移病灶较局限或者区域淋巴结转移者，按照仅有单个器官转移、转移病灶较局限或者区域淋巴结转移者，按照或或期肿瘤进行处理。广泛转移无症状者，可以密切观察，尤其是当期肿瘤进行处理。广泛转移无症状者，可以密切观察，尤其是当病人的无病间隔时间很长或转移瘤的体积较小时（例如病人的无病间隔时间很长或转移瘤的体积较小时（例如1cm 1cm 的肺转的肺转移结节），也可以根据肿瘤对治疗的敏感性进行姑息性放疗、化疗或移结节），也可以根据肿瘤对治疗的敏感性进行姑息性放疗、化疗或姑息性手术。治疗的效果取决于肿瘤的生长速度和系统性疾病的程度。姑息性手术。
15、治疗的效果取决于肿瘤的生长速度和系统性疾病的程度。有症状者，推荐进行消融治疗（如射频消融、冷冻治疗）、栓塞治疗有症状者，推荐进行消融治疗（如射频消融、冷冻治疗）、栓塞治疗或放疗。或放疗。局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同，复发伴转移者多只能姑局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同，复发伴转移者多只能姑息或或支持治疗。息或或支持治疗。手术（四肢、躯干及头颈部）手术方式视肿瘤所在部位而定。肢体肉瘤截肢术的适应证手术方式视肿瘤所在部位而定。肢体肉瘤截肢术的适应证为：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或神经侵犯，广泛为：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或神经侵犯，广泛骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅
16、助放疗后肿瘤复骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复发。截肢应充分考虑病人意愿。发。截肢应充分考虑病人意愿。 放疗（四肢、躯干及头颈部）术前放疗的适应证：高度恶性术前放疗的适应证：高度恶性(或或期期) )、肿块直径、肿块直径10cm (10cm (黏液样黏液样/ /圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤5cm)5cm)，能手，能手术切除的但会影响术后功能的术切除的但会影响术后功能的或或期、不能手术切除的期、不能手术切除的STSSTS。推荐常规剂量为。推荐常规剂量为50Gy50Gy，化疗敏感肿瘤可同步放、化，化疗敏感肿瘤可同步放、化疗。术前放疗后需间隔疗。术前放疗后需间隔3
17、 36 6周手术，以减少伤口的并发症。周手术，以减少伤口的并发症。放疗（四肢、躯干及头颈部）术中放疗：切缘阳性或切缘邻近肿瘤时，术中放疗：切缘阳性或切缘邻近肿瘤时，有条件的治疗中心可行术中近距离照射，有条件的治疗中心可行术中近距离照射，即在瘤体切除后即刻予以即在瘤体切除后即刻予以101016Gy16Gy照射肿照射肿瘤床。瘤床。放疗（四肢、躯干及头颈部）术后放疗的适应证：肿瘤术后放疗的适应证：肿瘤5cm5cm，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可选，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可选择近距离放疗或外照射放疗。择近距离放疗或外照射放疗。外照射放疗启动时间在手术切口愈合外照射放疗启动时间在手术切
18、口愈合(3(38 8周周) )之后，肢体、躯干外照射治疗之后，肢体、躯干外照射治疗50Gy50Gy，需追加，需追加161618Gy(18Gy(镜下切缘阳性镜下切缘阳性) )或或202026Gy26Gy（肉眼切缘阳性）外照射（肉眼切缘阳性）外照射放疗；切缘阴性者追加放疗；切缘阴性者追加101016Gy16Gy外照射放疗。近距离放疗，对于切缘阴性者，外照射放疗。近距离放疗，对于切缘阴性者，推荐推荐45Gy45Gy的低剂量率；切缘阳性者，需追加的低剂量率；切缘阳性者，需追加161620Gy20Gy低剂量率照射或高剂量低剂量率照射或高剂量率的放疗。率的放疗。放疗（四肢、躯干及头颈部）一般认为，术前和术
19、后放疗的局部控制率没有差一般认为，术前和术后放疗的局部控制率没有差别。术前放疗的优点是容积更小、降低手术过程别。术前放疗的优点是容积更小、降低手术过程中肿瘤种植的风险，缺点是有可能影响伤口愈合，中肿瘤种植的风险，缺点是有可能影响伤口愈合，尤其是下肢。尤其是下肢。化疗（四肢、躯干及头颈部）STSSTS的化疗效果总体不佳，但有例外，小圆细胞型肿瘤、多形性横纹的化疗效果总体不佳，但有例外，小圆细胞型肿瘤、多形性横纹肌肉瘤便对化疗十分敏感。肌肉瘤便对化疗十分敏感。许多许多STSSTS在某一时期对化疗有一定的反应，以蒽环类抗生素为主的同在某一时期对化疗有一定的反应，以蒽环类抗生素为主的同步放、化疗方案能
20、提高局控率。蒽环类抗生素、异环磷酰胺、达卡巴步放、化疗方案能提高局控率。蒽环类抗生素、异环磷酰胺、达卡巴嗪单药或联合在转移病人中已广泛运用，只是多药联合是否优于单药嗪单药或联合在转移病人中已广泛运用，只是多药联合是否优于单药化疗尚无定论，但可以预期治疗反应率高于单药。化疗尚无定论，但可以预期治疗反应率高于单药。 单药n 阿霉素（阿霉素（Doxorubicin, ADM） 化疗的化疗的“基石基石”性药物性药物. . 对于非选择性人群有效率在对于非选择性人群有效率在15%15%以下以下, , 总生存获益不是非常明确总生存获益不是非常明确. . 用于晚期用于晚期STSSTS治疗时治疗时, ,中位中位
21、OSOS约为约为1 1年年; ;n 异环磷酰胺（异环磷酰胺（Ifosfamide, IFOS） 治疗反应类似于治疗反应类似于ADM. 美司钠预防出血性膀胱炎后美司钠预防出血性膀胱炎后, 该该药才广泛使用药才广泛使用;n 氮烯咪胺（氮烯咪胺（Dacarbazine）疗效有限疗效有限. 治疗反应低于上面两个药物治疗反应低于上面两个药物, 但它在二线治但它在二线治疗时有活性疗时有活性.ADM与与IFOS被认为是目前治疗被认为是目前治疗STS最有活性的化疗药物最有活性的化疗药物 联合用药n ADM为基础方案为基础方案 Vs. ADM以以ADM为基础联合方案在治疗反应上有增加趋势为基础联合方案在治疗反应
22、上有增加趋势, 但但没有达到统计学差异没有达到统计学差异; 在在OS上两者之间没有显著性差上两者之间没有显著性差异异. 联合用药提高有效率未能转化成生存期获益联合用药提高有效率未能转化成生存期获益; n IFOS为基础方案为基础方案Vs. 不含不含IFOS方案方案以以IFOS为基础的方案在治疗反应上显著好于不含为基础的方案在治疗反应上显著好于不含IFOS的方案的方案, 但但1年生存率没有显著性差异年生存率没有显著性差异;n EORTC 62012 研究研究AI方案较方案较ADM显著提高了有效率和显著提高了有效率和PFS, 但在但在OS上还是上还是没有明显获益没有明显获益. 其他化疗策略n Ge
23、mcitabine为基础的方案为基础的方案 吉西他滨联合多西紫杉醇治疗平滑肌肉瘤的有效率很吉西他滨联合多西紫杉醇治疗平滑肌肉瘤的有效率很高高, 特别对于子宫平滑肌肉瘤特别对于子宫平滑肌肉瘤;n 曲贝替定（曲贝替定（Trabectedin,ET-743） 欧盟批准治疗一线治疗失败晚期欧盟批准治疗一线治疗失败晚期STS, 包括脂肪肉瘤包括脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤有效平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤有效, 特别是对粘液样特别是对粘液样/圆细胞圆细胞脂肪肉瘤活性高脂肪肉瘤活性高;n 紫杉烷类药物（紫杉烷类药物（Taxane）紫杉烷在血管肉瘤中具有特别的疗效紫杉烷在血管肉瘤中具有特别的疗效,不同部位血管肉瘤不
24、同部位血管肉瘤化疗敏感性不尽相同化疗敏感性不尽相同.头皮血管肉瘤的疗效显著高于锁骨头皮血管肉瘤的疗效显著高于锁骨以下部位以下部位. 新型细胞毒药物n Eribulin 一种软海绵素类似物一种软海绵素类似物, 抑制微管功能抑制微管功能, 但与常见微管蛋白但与常见微管蛋白抑制药物明显不同抑制药物明显不同. 该药治疗该药治疗STS能延长能延长PFS, 特别对于特别对于脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤; n IFOS代谢物相关复合物代谢物相关复合物 具有具有IFOS的疗效的疗效, 但消除了但消除了IFOS某些毒性某些毒性, 从而显示出从而显示出一定的前景一定的前景. 其中其中, Palifos
25、famide联合联合ADM较较ADM显著显著改善了改善了PFS; TH-302是一种是一种IFOS前药前药, 初步研究显示初步研究显示TH-302联合联合ADM有一定的前景有一定的前景. 目前目前, 一系列的一系列的3期临床对照试验正在进行中期临床对照试验正在进行中 化疗（四肢、躯干及头颈部）组织学一线治疗挽救治疗平滑肌肉瘤 阿霉素，达卡巴嗪，吉西他滨紫杉醇，替莫唑胺异环磷酰胺，曲贝替定脂肪肉瘤 阿霉素，异环磷酰胺达卡巴嗪，曲贝替定恶性纤维组织细胞瘤 阿霉素，异环磷酰胺，氮烯咪胺滑膜肉瘤 异环磷酰胺，阿霉素达卡巴嗪，曲贝替定恶性外周神经鞘瘤异环磷酰胺阿霉素血管肉瘤 紫杉类，脂质体阿霉素，阿霉素
26、异环磷酰胺，吉西他滨，长春瑞滨纤维肉瘤 异环磷酰胺，阿霉素达卡巴嗪，吉西他滨黏液纤维肉瘤 阿霉素，异环磷酰胺达卡巴嗪化疗（四肢、躯干及头颈部）马法兰联合马法兰联合TNF-aTNF-a肢体隔离灌注化疗（肢体隔离灌注化疗（isolated limb isolated limb perfusionperfusion，ILPILP）较马法兰单药静脉化疗在有效率和保肢）较马法兰单药静脉化疗在有效率和保肢率上更有优势，并被推荐运用于局部进展期高度恶性肿瘤。率上更有优势，并被推荐运用于局部进展期高度恶性肿瘤。ILPILP是将患肢血液循环和体循环隔离，区域肢体加热（组是将患肢血液循环和体循环隔离，区域肢体加热
27、（组织温度织温度38-4038-40C C），化疗药物被泵人动脉。已报告的药物），化疗药物被泵人动脉。已报告的药物多半为高剂量肿瘤坏死因子多半为高剂量肿瘤坏死因子-(3-4mg)-(3-4mg)，马法兰（，马法兰（1.01.01.5 mg/kg 1.5 mg/kg 或或 101013 mg/L13 mg/L）。）。化疗（四肢、躯干及头颈部）不能手术、局部进展和远处转移的患者，没有证不能手术、局部进展和远处转移的患者，没有证据表明高剂量化疗加生长因子支持或者自体骨髓据表明高剂量化疗加生长因子支持或者自体骨髓造血干细胞移植优于常规化疗。造血干细胞移植优于常规化疗。靶向治疗（四肢、躯干及头颈部）伊马
28、替尼 已被批准用于隆突型皮肤纤维肉瘤的治疗，对硬纤维瘤也有较好效果帕唑帕尼（pazopanib） 作用机制同舒尼替尼相似。期临床试验表明，369例大部分为平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤、以往接受过4个疗程的阿霉素和异环磷酰胺化疗的病人，帕唑帕尼(800mg/d)中位PFS为4.6个月，客观缓解率6%，而安慰剂组分别为1.5个月和0。但两组之间的OS没有差异（12.5个月：10.7个月）。最常见的不良反应包括疲乏、腹泻、恶心、体重减轻、高血压。舒尼替尼 对腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）。可能有效。索拉非尼 对血管肉瘤和平滑肌肉瘤可能有效。西地尼布（ced
29、iranib） 作用机制也同舒尼替尼相似，对腺泡状软组织肉瘤的疗效较为确切贝伐单抗 对血管肉瘤有效腹腔及腹膜后肉瘤腹膜后及腹腔腹膜后及腹腔STSSTS常常紧邻周围重要的神经、血管和骨组织等，根治常常紧邻周围重要的神经、血管和骨组织等，根治性切除术在性切除术在STSSTS治疗中较少使用，最常用的手术方式是广泛切除，其治疗中较少使用，最常用的手术方式是广泛切除，其原则是将肿瘤及肿瘤的活检通道及周围原则是将肿瘤及肿瘤的活检通道及周围cm cm 的正常组织完整切除。的正常组织完整切除。对紧邻重要血管神经的部位，允许边缘切除。如果仅有淋巴结转移，对紧邻重要血管神经的部位，允许边缘切除。如果仅有淋巴结转移
30、，可以进行根治性淋巴结清扫术。术后切缘阳性的患者，酌情再次手术可以进行根治性淋巴结清扫术。术后切缘阳性的患者，酌情再次手术切除，前提是手术不会带来明显的功能障碍。切除，前提是手术不会带来明显的功能障碍。腹腔及腹膜后肉瘤腹膜后及腹腔腹膜后及腹腔STSSTS能达到完全手术切除者不多，局部复发能达到完全手术切除者不多，局部复发和肿瘤进展仍是大部分肿瘤致死的重要原因，但对一个极和肿瘤进展仍是大部分肿瘤致死的重要原因，但对一个极易复发的病例，并不主张在术后几个月或半年内再行积极易复发的病例，并不主张在术后几个月或半年内再行积极的手术切除。待出现出血、梗阻等并发症时再姑息手术，的手术切除。待出现出血、梗阻
31、等并发症时再姑息手术，可能更有利于病人生活质量的维持。某些低度恶性可能更有利于病人生活质量的维持。某些低度恶性STSSTS可可在对症支持治疗下数年不进展。在对症支持治疗下数年不进展。腹腔及腹膜后肉瘤多学科治疗有可能提高疗效，其治疗原则与四肢、多学科治疗有可能提高疗效，其治疗原则与四肢、躯干及头颈躯干及头颈STSSTS相近。腹膜后相近。腹膜后STSSTS辅助放疗是否能辅助放疗是否能延长生存时间尚缺乏有力证据，回顾性研究显示，延长生存时间尚缺乏有力证据，回顾性研究显示，术后放疗不能改善总生存，但是能延长无病生存术后放疗不能改善总生存，但是能延长无病生存期。期。预后肿瘤大小：较大的肿瘤预后更差；残留
32、：完全的手术切除且切缘阴性预后较好，不完全切除和不能切除的患者预后相同；肿瘤深度：表浅肿瘤（真皮和皮下组织）好于深部肿瘤（肌间/肌肉，后腹膜）；组织学类型及分级：低级别优于高级别，某些类型有较好的预后；转移部位：肝转移的预后明显恶劣；复发转移距离首次治疗的时间：术后或术后不久即复发转移的，预后较差；年龄及健康状态：一般，同一类型肿瘤，年轻、健康状况好的患者预后优于年龄大、健康状况差的患者；DNA倍体：异倍体肿瘤有更高的细胞增殖率，但是作为一个独立的预后因素，其作用有待确认；细胞增殖：Ki67可用于评价细胞增殖活性和预后的关系。随访高级别、体积大的肿瘤转移风险较高，尤其是手术后高级别、体积大的肿
33、瘤转移风险较高，尤其是手术后3 3年年内，需要密切随访。内，需要密切随访。1010年以后，复发的风险很小，随访应年以后，复发的风险很小，随访应该个体化。该个体化。MRIMRI、CTCT用于监测复发转移可能更早发现复发用于监测复发转移可能更早发现复发或转移，但是暂没有数据证明它们比传统的体检和或转移，但是暂没有数据证明它们比传统的体检和X X线更线更有益或更经济，留待病变不能确定时应用可能更为合适。有益或更经济，留待病变不能确定时应用可能更为合适。随访四肢、躯干四肢、躯干STS STS 期肿瘤，体检和病史回顾术后期肿瘤，体检和病史回顾术后2 23 3年内每年内每3 36 6月月1 1次，之后每年
34、次，之后每年1 1次。次。胸部影像学检查每胸部影像学检查每6 61212月月1 1次。对于原发病灶应进行一些基础的影像学检查次。对于原发病灶应进行一些基础的影像学检查, ,之后每年之后每年1 1次。次。期肿瘤，体检、病史回顾和胸部影像学检查术后期肿瘤，体检、病史回顾和胸部影像学检查术后2 23 3年内每年内每3 36 6月月1 1次，次，之后之后2 2年内每年内每6 6月月1 1次，再往后每年复查。这些患者的复发转移风险不可能降至零，所以次，再往后每年复查。这些患者的复发转移风险不可能降至零，所以应该进行长期随访。应该进行长期随访。 腹腔腹膜后腹腔腹膜后STS STS 低级别的肉瘤，体检及影像
35、学检查（胸部低级别的肉瘤，体检及影像学检查（胸部/ /腹部腹部/ /盆腔盆腔CTCT）术后）术后2 23 3年内每年内每3 36 6月月1 1次，之后每年次，之后每年1 1次。高级别肉瘤，术后次。高级别肉瘤，术后2 23 3年内每年内每3 36 6月体检及影像学月体检及影像学检查（胸部检查（胸部/ /腹部腹部/ /盆腔盆腔CTCT）1 1次，此后次，此后2 2年内每年内每6 6月月1 1次，之后每年次，之后每年1 1次。次。 硬纤维瘤硬纤维瘤 术后术后2 23 3年内，病史回顾和体检及必要的影像学检查，每年内，病史回顾和体检及必要的影像学检查，每3 36 6月月1 1次，之后次，之后每年每年1 1次。次。 小结STSSTS种类繁多、病理类型复杂，诊断需病理种类繁多、病理类型复杂，诊断需病理治疗以手术和放疗为主治疗以手术和放疗为主化疗疗效有限，化疗疗效有限，ADM与与IFOS被认为是目前治疗被认为是目前治疗STS最有活性的化疗药物最有活性的化疗药物 新靶点药物有应用前景新靶点药物有应用前景谢谢！
