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1、吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤男性，男性，53岁，进行性头痛半年岁，进行性头痛半年肿瘤均呈不规则分叶状，肿瘤与透明隔及穹窿顶关系密切。肿瘤均呈不规则分叶状，肿瘤与透明隔及穹窿顶关系密切。MR平扫肿瘤呈囊实混合性，肿瘤实体部分与灰质相比平扫肿瘤呈囊实混合性，肿瘤实体部分与灰质相比T1WI呈等信号，呈等信号，T2WI等或稍高信号；囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发的等或稍高信号；囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发的“蜂窝蜂窝”状或状或“丝瓜瓤丝瓜瓤”样脑脊液信号区。样脑脊液信号区。MRI增强检查肿瘤的实体部分、囊壁及分隔均呈中度强化。增强检查肿瘤的实体部分、囊壁及分隔均呈中度强化。吕冀吕冀中枢神
2、经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤吕冀吕冀血管母细胞瘤（实性）血管母细胞瘤（实性）女，女，40岁。体检岁。体检CT发现右侧小脑占位发现右侧小脑占位。双侧小脑多发实性结节，双侧小脑多发实性结节，T1WI呈等呈等-低信号，低信号，T2WI及及FLAIR为高
3、信号，为高信号，周围可见广泛水肿；及血管流空信号。周围可见广泛水肿；及血管流空信号。C+后明显强化。符合实性血管后明显强化。符合实性血管母细胞瘤。母细胞瘤。吕冀吕冀血管母细胞瘤吕冀吕冀血管母细胞瘤吕冀吕冀结果分析结果分析小脑实质内多发明显强化结节样占位并周围广泛水肿，需要考虑转移小脑实质内多发明显强化结节样占位并周围广泛水肿，需要考虑转移瘤和血管母细胞瘤。瘤和血管母细胞瘤。病人年龄为病人年龄为40岁，既往无任何肿瘤病史，年龄及病程经过均不支持转岁，既往无任何肿瘤病史，年龄及病程经过均不支持转移瘤的诊断。移瘤的诊断。从病变信号表现来说，从病变信号表现来说，T2WI病灶内信号很高很亮，提示内部单纯
4、含病灶内信号很高很亮，提示内部单纯含水量高、单纯蛋白含量高或者含水和蛋白高；水量高、单纯蛋白含量高或者含水和蛋白高；T1WI呈等信号，呈等信号，flair序列呈高信号，否定了单纯含水量高的可能，也否定了囊性或者内部序列呈高信号，否定了单纯含水量高的可能，也否定了囊性或者内部坏死的可能；坏死的可能；SWI病灶边缘呈低信号，提示病灶壁的陈旧出血，同样提示环形强化病灶边缘呈低信号，提示病灶壁的陈旧出血，同样提示环形强化可能，但增强后均匀明显强化，否定了上述可能；可能，但增强后均匀明显强化，否定了上述可能；转移瘤如果为环形强化，内部可以表现为类似的信号，但如果为结节转移瘤如果为环形强化，内部可以表现为
5、类似的信号，但如果为结节样均匀强化没有坏死，则不会表现为上述信号。样均匀强化没有坏死，则不会表现为上述信号。以上表现多数不支持转移瘤。本病例为多发的实性血管母细胞瘤，较以上表现多数不支持转移瘤。本病例为多发的实性血管母细胞瘤，较为少见，但仔细分析，对多种信息综合分析，尤其是多个序列的信号为少见，但仔细分析，对多种信息综合分析，尤其是多个序列的信号特点的综合判断，有助于病变的鉴别诊断。特点的综合判断，有助于病变的鉴别诊断。吕冀吕冀少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤女性，女性，38岁。头晕、头痛、恶心岁。头晕、头痛、恶心2月。月。病理诊断：（双额叶）少突胶质细胞瘤（局部早期间变倾向）病理诊断：（双额叶）
6、少突胶质细胞瘤（局部早期间变倾向）本病例为肿瘤全切术，经多点病理取材分析，仅少量肿瘤细胞处于早本病例为肿瘤全切术，经多点病理取材分析，仅少量肿瘤细胞处于早期间变倾向。期间变倾向。 吕冀吕冀少突胶质细胞瘤吕冀吕冀少突胶质细胞瘤吕冀吕冀少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤【MRI表现】：于横断位、矢状位、冠状位诸层面双侧额叶区见团块表现】：于横断位、矢状位、冠状位诸层面双侧额叶区见团块状稍长状稍长T1长长T2信号，于水抑制序列呈高信号，于信号，于水抑制序列呈高信号，于SWI序列呈高信号，序列呈高信号，其中左侧额叶部分病灶呈低信号，于其中左侧额叶部分病灶呈低信号，于DWI（b值等于值等于0时）呈明显高信时）
7、呈明显高信号，左侧额叶病灶信号稍低，于号，左侧额叶病灶信号稍低，于DWI（b值等于值等于1000时）呈稍高信号，时）呈稍高信号，左侧额叶部分呈低信号，左侧额叶部分呈低信号，ADC序列呈等高信号，左侧额叶部分呈明显序列呈等高信号，左侧额叶部分呈明显高信号，病灶周围见水肿信号，增强扫描病灶呈明显花环状强化，以高信号，病灶周围见水肿信号，增强扫描病灶呈明显花环状强化，以左侧额叶部分为著。病灶累及额叶直回，胼胝体膝部与病灶边界不清，左侧额叶部分为著。病灶累及额叶直回，胼胝体膝部与病灶边界不清，明显变薄，双侧脑室前角明显受压、变窄。中线结构居中明显变薄，双侧脑室前角明显受压、变窄。中线结构居中。吕冀吕冀
8、少突胶质细胞瘤（间变型）少突胶质细胞瘤（间变型）男性，男性，42岁，发作性意识丧失、四肢抽搐岁，发作性意识丧失、四肢抽搐20余天余天。病理：病理：间变型少突胶质细胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤。吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀脑膜瘤脑膜瘤男男46头疼头疼3月余，无平扫图片月余，无平扫图片。病变累及范围较广，累及左侧颅中、后窝及蝶窦和斜坡，呈分叶状和病变累及范围较广，累及左侧颅中、后窝及蝶窦和斜坡，呈分叶状和明显均匀强化，瘤内和瘤周可见血管流空征；可考虑明显均匀强化，瘤内和瘤周可见血管流空征；可考虑:脑膜瘤脑膜瘤三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤血管外皮瘤血管外皮瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤海绵状血
9、管瘤海绵状血管瘤以脑膜瘤可能性大以脑膜瘤可能性大吕冀吕冀脑膜瘤脑膜瘤吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤实用肿瘤学杂志实用肿瘤学杂志2008年第年第22卷第卷第1期总第期总第93期期儿童脊索样脑膜瘤儿童脊索样脑膜瘤-并文献复习并文献复习“脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤”一词于一词于1988年由年由Kepes等等 首次用于描述好发于青首次用于描述好发于青少年、往往伴有小细胞性贫血和或异常丙种球蛋白血症的一种特殊少年、往往伴有小细胞性贫血和或异常丙种球蛋白血症的一种特殊类型的脑膜瘤，该瘤镜下由梭形或上皮样细胞组成，呈小梁状、索状类型的脑膜瘤，该瘤镜下由
10、梭形或上皮样细胞组成，呈小梁状、索状排列，伴有黏液样问质，颇似脊索瘤，瘤周常见大量淋巴细胞浸润。排列，伴有黏液样问质，颇似脊索瘤，瘤周常见大量淋巴细胞浸润。迄今为止文献中除了二大宗报道外迄今为止文献中除了二大宗报道外J，其他大多为个案报道，其发生，其他大多为个案报道，其发生部位有眼眶、左颞骨硬膜外、颈静脉裂孔、上矢状窦旁区、鞍旁、颞部位有眼眶、左颞骨硬膜外、颈静脉裂孔、上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、脑脊髓外、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内、侧脑室、颈髓、颈部、脑脊髓外、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内、侧脑室、颈髓、颈椎区、额顶叶、颅底、肺椎区、额顶叶、颅底、肺。作者遇见二例发生于儿童的脊索样脑膜瘤，其
11、中例作者遇见二例发生于儿童的脊索样脑膜瘤，其中例1位于位于Meckel穴内，穴内，并侵人海绵窦，影像学及临床表现均酷似三叉神经鞘瘤；例并侵人海绵窦，影像学及临床表现均酷似三叉神经鞘瘤；例2则临床则临床上表现为反复发热，术前诊断为结核球。该二例临床表现独特，现予上表现为反复发热，术前诊断为结核球。该二例临床表现独特，现予以报道，并探讨其临床、神经影像学及光镜下形态学特征，为这一特以报道，并探讨其临床、神经影像学及光镜下形态学特征，为这一特殊类型的脑膜瘤的诊断与治疗提供新的思路。殊类型的脑膜瘤的诊断与治疗提供新的思路。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤1.临床资料临床资料病例病例1，男，男，15岁，
12、主诉左耳听力渐进性下降岁，主诉左耳听力渐进性下降3年，左颞顶部胀痛伴麻木年，左颞顶部胀痛伴麻木1年于年于2005年年10月月27日人院。人院前日人院。人院前2个月，患者头痛逐渐加剧，伴恶心、个月，患者头痛逐渐加剧，伴恶心、呕吐，为非喷射性。患者呕吐，为非喷射性。患者1年前有外伤性脑震荡史，余既往史无殊。体检年前有外伤性脑震荡史，余既往史无殊。体检发现患者向左颞侧视物时有复视，伴左眼疼痛明显，其余未见阳性体征。发现患者向左颞侧视物时有复视，伴左眼疼痛明显，其余未见阳性体征。血常规示：血红蛋白、平均红细胞体积、平均血红蛋白含量分别为血常规示：血红蛋白、平均红细胞体积、平均血红蛋白含量分别为122g
13、L(参考值参考值110160gL)、813fL(参考值参考值80100fL)和和278Pg(参考值参考值270-310pg)。总蛋白、白蛋白和球蛋白分别为。总蛋白、白蛋白和球蛋白分别为638gL、320gL和和318gL，白球比为，白球比为101(参考值参考值13-22)，提示白，提示白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但总的来说，实验室检查未见明显血蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但总的来说，实验室检查未见明显血液系统异常及异常丙种球蛋白血症。磁共振平扫示左液系统异常及异常丙种球蛋白血症。磁共振平扫示左Meckel穴内类圆形穴内类圆形占位，在占位，在T1WI上呈等低信号，在上呈等低信号，在T2WI
14、上呈高信号，增强后呈明显异常强上呈高信号，增强后呈明显异常强化，颞骨岩尖部局部骨质受压。术前诊断为左侧三叉神经鞘瘤。患者行化，颞骨岩尖部局部骨质受压。术前诊断为左侧三叉神经鞘瘤。患者行显微镜下肿瘤手术切除治疗。左翼点人路，去除颧弓，膜内向中颅窝探显微镜下肿瘤手术切除治疗。左翼点人路，去除颧弓，膜内向中颅窝探查，于左侧查，于左侧Meckel穴内发现肿瘤，大小约为穴内发现肿瘤，大小约为3cm3cm2cm，质地稍，质地稍硬，边界清楚，血供中等，膜内行肿瘤全部零碎切除，标本送病理检查。硬，边界清楚，血供中等，膜内行肿瘤全部零碎切除，标本送病理检查。术后患者左耳听力下降及左眼复视旋即明显改善，术后随访至
15、今未见肿术后患者左耳听力下降及左眼复视旋即明显改善，术后随访至今未见肿瘤复发迹象，复查瘤复发迹象，复查MRI未见肿瘤残留。未见肿瘤残留。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤病例病例2，女，女，15岁，因反复发热伴头痛岁，因反复发热伴头痛4个月于个月于2000年年10月月12日入院。患日入院。患者者4个月前无明显诱因下出现畏寒发热，以午后及夜间明显，体温最高达个月前无明显诱因下出现畏寒发热，以午后及夜间明显，体温最高达39以上，伴头痛头昏，恶心、呕吐，在下级医院查以上，伴头痛头昏，恶心、呕吐，在下级医院查CT、MRI考虑右颞考虑右颞肿瘤，转上级医院求治，因患者高热不退，予抗结核及皮质激素治疗，肿瘤，
16、转上级医院求治，因患者高热不退，予抗结核及皮质激素治疗，未行手术治疗，而转我院治疗。患者诉未行手术治疗，而转我院治疗。患者诉10年前胸透提示年前胸透提示“肺结核肺结核”，服，服药后治愈药后治愈(具体不详具体不详)。因在上级医院一直用抗结核治疗，人院后继续用。因在上级医院一直用抗结核治疗，人院后继续用抗痨治疗，体温仍不退，最高抗痨治疗，体温仍不退，最高395。人院后。人院后MRI示右颞角区占位，考示右颞角区占位，考虑结核性肉芽肿，良性胶质瘤不能除外。人院时查体：神志清，满月脸，虑结核性肉芽肿，良性胶质瘤不能除外。人院时查体：神志清，满月脸，T385。人院后多次复查血象均示：血红细胞。人院后多次复
17、查血象均示：血红细胞262、324、383、295(正常正常400-550)10-12，血红蛋白，血红蛋白91、102、92(正常正常105160)gL，血白蛋白，血白蛋白25、32、25、26、27(正常正常35-55)gL，血沉，血沉40mrn时。考虑到高热一直不退，长期抗痨及对症处理无效，头痛时。考虑到高热一直不退，长期抗痨及对症处理无效，头痛反而加剧，而右颞角占位明显，而于反而加剧，而右颞角占位明显，而于2000年年1O月月31日在全麻下行开颅肿日在全麻下行开颅肿瘤切除术。术中所见：右侧翼点开颅，暴露占位，见暗红色血凝块，表瘤切除术。术中所见：右侧翼点开颅，暴露占位，见暗红色血凝块，表
18、面光滑，约面光滑，约5cm4cm3cm大小，拖出后见粉红色肿瘤组织，偏脆，易大小，拖出后见粉红色肿瘤组织，偏脆，易吸除，包膜不明显，边界清晰，肿瘤大小约吸除，包膜不明显，边界清晰，肿瘤大小约4cm3cm3cm，分块切除，分块切除后见肿瘤紧贴脑室颞角内壁，基底附着颞角脉络丛组织，电灼后，切除后见肿瘤紧贴脑室颞角内壁，基底附着颞角脉络丛组织，电灼后，切除部分脉络丛组织，肿瘤深面达脑干表面，有蛛网膜组织。术后回顾分析部分脉络丛组织，肿瘤深面达脑干表面，有蛛网膜组织。术后回顾分析其术前发热原因和丘脑水肿，影响体温调节中枢有关。术后体温即恢复其术前发热原因和丘脑水肿，影响体温调节中枢有关。术后体温即恢复
19、正常，直至出院时均未再发热。患者术后恢复良好，于正常，直至出院时均未再发热。患者术后恢复良好，于2000年年11月月1513痊愈出院。出院后失访。痊愈出院。出院后失访。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤2.病理检查病理检查标本行常规切片，苏木素一伊红染色及免疫组织化学染色，光镜标本行常规切片，苏木素一伊红染色及免疫组织化学染色，光镜下观察。二例病理所见基本相同。肿瘤细胞短梭形或上皮样，嗜下观察。二例病理所见基本相同。肿瘤细胞短梭形或上皮样，嗜伊红染的纤维性胞质质地较致密，成小梁状或索状排列，间质为伊红染的纤维性胞质质地较致密，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染的黏液样基质，间质中可见大量粗大的
20、胶原纤维束。嗜碱性淡染的黏液样基质，间质中可见大量粗大的胶原纤维束。有些区域可见肿瘤细胞胞质边界不清似合体细胞，呈同心圆状包有些区域可见肿瘤细胞胞质边界不清似合体细胞，呈同心圆状包绕成紧密的漩涡。偶可见胞质反折形成核透亮及苍白或红染的绕成紧密的漩涡。偶可见胞质反折形成核透亮及苍白或红染的核内核内“假包涵体假包涵体”。核分裂像并不少见，局灶较活跃。未见核的。核分裂像并不少见，局灶较活跃。未见核的多形性及坏死。瘤周可见炎症细胞浸润，主要为小淋巴细胞和浆多形性及坏死。瘤周可见炎症细胞浸润，主要为小淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学染色提示：上皮膜抗原染色肿瘤细胞灶性呈细胞。免疫组织化学染色提示：上皮膜抗
21、原染色肿瘤细胞灶性呈胞膜和胞质阳性，波纹蛋白染色弥漫性呈胞质强阳性。胶质纤维胞膜和胞质阳性，波纹蛋白染色弥漫性呈胞质强阳性。胶质纤维酸性蛋白、角蛋白、酸性蛋白、角蛋白、S100蛋白及神经元特异性烯醇化酶染色均蛋白及神经元特异性烯醇化酶染色均阴性。病理诊断：例阴性。病理诊断：例1(左左Meckel穴穴)脊索样脑膜瘤。例脊索样脑膜瘤。例2(右侧脑室右侧脑室颞角颞角)脊索样脑膜瘤。脊索样脑膜瘤。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤3讨论讨论Couce等等L2报道了报道了42例脊索样脑膜瘤的大宗病例，无一例见到例脊索样脑膜瘤的大宗病例，无一例见到Kepes等等 所报道的系统性全身表现，其平均年龄为所报道的
22、系统性全身表现，其平均年龄为44岁，进而岁，进而推测脊索样脑膜瘤的全身症状仅见于儿童。推测脊索样脑膜瘤的全身症状仅见于儿童。本组二例均为儿童。例本组二例均为儿童。例1肿瘤位于肿瘤位于Meckel穴内，神经影像学表现穴内，神经影像学表现酷似三叉神经鞘瘤。解剖学上看，三叉神经节位于酷似三叉神经鞘瘤。解剖学上看，三叉神经节位于Meckel穴内，穴内，为硬膜和蛛网膜所包绕，即位于一较特殊形态的蛛网膜下腔为硬膜和蛛网膜所包绕，即位于一较特殊形态的蛛网膜下腔三叉神经池之内。由于这一特殊解剖部位，从三叉神经可发生神三叉神经池之内。由于这一特殊解剖部位，从三叉神经可发生神经鞘瘤，但同时从经鞘瘤，但同时从Mec
23、kel穴的硬膜和蛛网膜可发生脑膜瘤和脑膜穴的硬膜和蛛网膜可发生脑膜瘤和脑膜的间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤，包括骨外黏液样软骨肉瘤的间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤，包括骨外黏液样软骨肉瘤(亦称亦称脊索样肉瘤脊索样肉瘤)(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma，EMC)。以往文献报道以往文献报道L】发生于颈静脉裂孔内舌咽神经的发生于颈静脉裂孔内舌咽神经的EMC(同时发现同时发现EWS基因位点的断裂，从而得以确诊基因位点的断裂，从而得以确诊)，作为解剖部位和结构组，作为解剖部位和结构组成相似的成相似的Meckel穴，从理论上讲亦可发生穴，从理论上讲亦可发生EMC。吕冀吕冀脊索样
24、脑膜瘤脊索样脑膜瘤临床上临床上Meckel穴肿瘤可长人海绵窦压迫神经导致复视和眼痛，向后方穴肿瘤可长人海绵窦压迫神经导致复视和眼痛，向后方可累犯岩尖，压迫神经导致听力下降和颞顶部头痛和局部麻木，正如可累犯岩尖，压迫神经导致听力下降和颞顶部头痛和局部麻木，正如本例所见。本例所见。上述各种肿瘤的临床和神经影像学表现均相似，因此，确诊有赖于病上述各种肿瘤的临床和神经影像学表现均相似，因此，确诊有赖于病理学检查。脊索样脑膜瘤具有独特的病理学表现，但仍须与脊索瘤、理学检查。脊索样脑膜瘤具有独特的病理学表现，但仍须与脊索瘤、骨外黏液样软骨肉瘤及转移性黏液腺癌相鉴别。找到典型的脑膜瘤成骨外黏液样软骨肉瘤及转
25、移性黏液腺癌相鉴别。找到典型的脑膜瘤成分及免疫组织化学染色有助于诊断，但对于象本例这样位于颅底的病分及免疫组织化学染色有助于诊断，但对于象本例这样位于颅底的病例仍有困难，因为颅底是神经、软组织、脑膜、脑内与脑外各种组织例仍有困难，因为颅底是神经、软组织、脑膜、脑内与脑外各种组织的分界面，因此可发生各种不同组织来源的肿瘤，给外科病理诊断造的分界面，因此可发生各种不同组织来源的肿瘤，给外科病理诊断造成很大困难。免疫组织化学和分子遗传学的发展使病理诊断有了很大成很大困难。免疫组织化学和分子遗传学的发展使病理诊断有了很大进步，有助于上述各种肿瘤的病理学鉴别诊断。进步，有助于上述各种肿瘤的病理学鉴别诊断
26、。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤本组例本组例2临床上表现为长期反复发热，高热达临床上表现为长期反复发热，高热达395，疑为结核球长期用抗，疑为结核球长期用抗痨及糖皮质激素治疗无效，现回顾分析，患者有发热、贫血、血沉快、血白痨及糖皮质激素治疗无效，现回顾分析，患者有发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少，而文献报道蛋白减少，而文献报道 脊索样脑膜瘤往往见于儿童青少年，多伴脊索样脑膜瘤往往见于儿童青少年，多伴Castleman病的系统症状如发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少等等，本例临床表现与病的系统症状如发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少等等，本例临床表现与文献相符。因此，对于年轻患者有颅内占位伴有发热
27、者，若同时有贫血、血文献相符。因此，对于年轻患者有颅内占位伴有发热者，若同时有贫血、血白蛋白减少等，应考虑到本病的可能，从而得以及时手术，以免延误病情。白蛋白减少等，应考虑到本病的可能，从而得以及时手术，以免延误病情。病理学上，脊索样脑膜瘤须与以下各种肿瘤相鉴别：病理学上，脊索样脑膜瘤须与以下各种肿瘤相鉴别：(1)神经鞘黏液瘤：有发生于颅内的神经鞘粘液瘤的报道神经鞘黏液瘤：有发生于颅内的神经鞘粘液瘤的报道L】，也有发生，也有发生于三叉神经节的报道于三叉神经节的报道L】引。这种良性肿瘤镜下呈独特的丛状或多结节状】引。这种良性肿瘤镜下呈独特的丛状或多结节状生长方式，使人想起黏液瘤或丛状纤维组织细胞
28、瘤生长方式，使人想起黏液瘤或丛状纤维组织细胞瘤16，这种独特的生长，这种独特的生长方式非常有助于与脊索样脑膜瘤鉴别。黏液型少细胞型神经鞘黏液瘤，方式非常有助于与脊索样脑膜瘤鉴别。黏液型少细胞型神经鞘黏液瘤，又称经典型神经鞘黏液瘤，镜下特点为致密的胶原纤维束围绕着多个丛又称经典型神经鞘黏液瘤，镜下特点为致密的胶原纤维束围绕着多个丛状生长的结节，而每个结节内，在黏液瘤样背景中梭形或上皮样细胞疏状生长的结节，而每个结节内，在黏液瘤样背景中梭形或上皮样细胞疏松排列成丛状束状、小巢状或疏松网状。瘤细胞形态温和，胞质淡伊红松排列成丛状束状、小巢状或疏松网状。瘤细胞形态温和，胞质淡伊红染。瘤细胞恒定表达染。
29、瘤细胞恒定表达S一一100蛋白，在结节外围的致密胶原束中可有蛋白，在结节外围的致密胶原束中可有EMA阳性的梭形细胞阳性的梭形细胞J。本例中，瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的漩涡、胞。本例中，瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的漩涡、胞质反折形成苍白或红染的核内质反折形成苍白或红染的核内“假包涵体假包涵体”、以及核分裂像局灶较活跃，、以及核分裂像局灶较活跃，以上特点均支持脊索样脑膜瘤的诊断。以上特点均支持脊索样脑膜瘤的诊断。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤(2)黏液型神经鞘瘤：神经鞘瘤可呈丛状生长方式，当发生广泛黏液变性黏液型神经鞘瘤：神经鞘瘤可呈丛状生长方式，当发生广泛黏液变性时可与脊索样脑膜瘤相混淆，但
30、前者可找到特征性的时可与脊索样脑膜瘤相混淆，但前者可找到特征性的AntoniA区和区和AntoniB区、核的栅栏状排列区、核的栅栏状排列(Verocay小体小体)及厚壁血管伴玻璃样变从而及厚壁血管伴玻璃样变从而足以确诊。免疫组织化学染色和电镜有助于鉴别。前者呈足以确诊。免疫组织化学染色和电镜有助于鉴别。前者呈s一一100阳性、阳性、EMA阴性，而后者相反。阴性，而后者相反。(3)骨外黏液样软骨肉瘤骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)：EMC是软组织软骨肉瘤中最常见的组织是软组织软骨肉瘤中最常见的组织学类型，罕见于颅内学类型，罕见于颅内J。骨外黏液样软骨肉瘤与脊索样脑膜瘤的区别在。骨外黏液样软骨肉瘤与脊
31、索样脑膜瘤的区别在于：于：前者小叶结构明显，纤维性小叶间隔，小叶周边部富于细胞；前者小叶结构明显，纤维性小叶间隔，小叶周边部富于细胞；前者问质血管数量非常稀少。间质极度低血管化是前者问质血管数量非常稀少。间质极度低血管化是EMC的重要特征，而的重要特征，而非脑膜瘤的特征。本例间质血管数量中等。脑膜瘤中血管数量一般为中非脑膜瘤的特征。本例间质血管数量中等。脑膜瘤中血管数量一般为中等，有时甚至非常丰富而称为血管瘤型。等，有时甚至非常丰富而称为血管瘤型。EMC的问质内未见粗大的胶原的问质内未见粗大的胶原纤维束穿过，而在后者的间质中可见大量粗大的胶原纤维束；纤维束穿过，而在后者的间质中可见大量粗大的胶
32、原纤维束；前者胞前者胞质中等量或少量、强嗜伊红染，呈细颗粒状或空泡状，胞质质地疏松；质中等量或少量、强嗜伊红染，呈细颗粒状或空泡状，胞质质地疏松；而后者为较致密的纤维性胞质；而后者为较致密的纤维性胞质；前者黏液样问质围绕细胞巢问及巢内前者黏液样问质围绕细胞巢问及巢内每个细胞间，富于细胞区黏液样问质稀少，但高倍镜下其每个细胞间仍每个细胞间，富于细胞区黏液样问质稀少，但高倍镜下其每个细胞间仍保留着少量黏液样问质，是为软骨肉瘤的特征；而在脊索样脑膜瘤中，保留着少量黏液样问质，是为软骨肉瘤的特征；而在脊索样脑膜瘤中，局灶可见细胞紧密排列，边界不清呈合体状，呈同心圆状包绕成紧密的局灶可见细胞紧密排列，边
33、界不清呈合体状，呈同心圆状包绕成紧密的漩涡，是为脑膜瘤的特征。漩涡，是为脑膜瘤的特征。吕冀吕冀脊索样脑膜瘤脊索样脑膜瘤(4)脊索瘤：脊索瘤具有特征性的液滴状细胞和脊索瘤：脊索瘤具有特征性的液滴状细胞和“浆果样浆果样”上皮样上皮样细胞，小叶问间隔内有胶原纤维束，但小叶内问质内未见粗大的细胞，小叶问间隔内有胶原纤维束，但小叶内问质内未见粗大的胶原纤维束穿过，而后者正是脊索样脑膜瘤的重要特征。胶原纤维束穿过，而后者正是脊索样脑膜瘤的重要特征。(5)转移性黏液腺癌：本例肿瘤细胞短梭形或上皮样，胞质嗜伊红转移性黏液腺癌：本例肿瘤细胞短梭形或上皮样，胞质嗜伊红染，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染的黏液
34、样基质，类染，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染的黏液样基质，类似转移性黏液腺癌，但后者含胞质内黏液空泡，瘤细胞形成真腺似转移性黏液腺癌，但后者含胞质内黏液空泡，瘤细胞形成真腺腔，核异型性明显，核分裂像多见，而前者无细胞内黏液，无真腔，核异型性明显，核分裂像多见，而前者无细胞内黏液，无真腺腔，细胞核异型性小，核分裂像罕见，必要时行腺腔，细胞核异型性小，核分裂像罕见，必要时行ABPAS染色染色可鉴别。可鉴别。脊索样脑膜瘤复发率较高，具有侵袭性，相当于脊索样脑膜瘤复发率较高，具有侵袭性，相当于WHOII级。级。Couce等等_2分析了所有行次全切除病例的复发情况，发现复发病例往往有富分析了所有行
35、次全切除病例的复发情况，发现复发病例往往有富于黏液样基质的脊索瘤样生长方式，从而推测其高复发率可能与黏液于黏液样基质的脊索瘤样生长方式，从而推测其高复发率可能与黏液样基质有关，易造成瘤细胞播散。对于行次全切除病例和临床疑有复样基质有关，易造成瘤细胞播散。对于行次全切除病例和临床疑有复发的病例应定期随访。发的病例应定期随访。吕冀吕冀曼氏裂头蚴曼氏裂头蚴吕冀吕冀曼氏裂头蚴曼氏裂头蚴吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀吕冀曼氏裂头蚴曼氏裂头蚴脑裂头蚴病是曼氏迭宫绦虫幼虫脑裂头蚴病是曼氏迭宫绦虫幼虫裂头蚴（裂头蚴（Sparganum）寄生人体脑寄生人体脑组织内引起的一种寄生虫病，临床较为少见。组织内引起的一种
36、寄生虫病，临床较为少见。患者起病前多有食用生蛙肉或饮用野外生水史，裂头蚴多侵犯顶额叶患者起病前多有食用生蛙肉或饮用野外生水史，裂头蚴多侵犯顶额叶或枕叶，主要临床表现为癫痫、偏瘫和头痛。或枕叶，主要临床表现为癫痫、偏瘫和头痛。脑裂头蚴病的脑裂头蚴病的CT表现三联征有助于本病的影像学诊断：表现三联征有助于本病的影像学诊断：白质区不白质区不规则的低密度占位灶，邻近脑室略有扩大；规则的低密度占位灶，邻近脑室略有扩大；点状钙化灶；点状钙化灶；增强扫增强扫描呈不规则或结节样强化。描呈不规则或结节样强化。本病在本病在MRI上显示为脑内多发病灶，多位于白质区，上显示为脑内多发病灶，多位于白质区，T1WI上呈低
37、信上呈低信号，号，T2WI呈高信号，边界模糊，周围水肿与病灶分界不清，占位效呈高信号，边界模糊，周围水肿与病灶分界不清，占位效应不明显，增强后病灶内可呈结节状、环状、串珠样或扭曲索条状强应不明显，增强后病灶内可呈结节状、环状、串珠样或扭曲索条状强化，多与虫体形态相符。化，多与虫体形态相符。由于由于MRI能多序列和多方位成像，能比能多序列和多方位成像，能比CT显示脑裂头蚴的更多特征，显示脑裂头蚴的更多特征，对诊断更有价值。对诊断更有价值。吕冀吕冀炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘吕冀吕冀炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘吕冀吕冀胶质瘤病胶质瘤病吕冀吕冀胶质瘤病胶质瘤病吕冀吕冀胶质瘤病胶质瘤病吕冀吕冀胶质瘤病胶质瘤病吕冀吕冀
38、胶质瘤病胶质瘤病吕冀吕冀生殖细胞瘤生殖细胞瘤吕冀吕冀生殖细胞瘤生殖细胞瘤吕冀吕冀生殖细胞瘤生殖细胞瘤影像表现：鞍上影像表现：鞍上-下丘脑实性占位性病变，内部可见小囊样坏死或囊下丘脑实性占位性病变，内部可见小囊样坏死或囊变及点状出血或钙化，变及点状出血或钙化，CT为稍高密度，为稍高密度，MRI为等为等T1稍高稍高T2信号，信号，DWI为高信号，增强后为不均一强化；垂体受压。为高信号，增强后为不均一强化；垂体受压。15岁男孩，临床表岁男孩，临床表现为垂体功能低下及垂体后叶受压尿崩症表现（多饮多尿）。可考虑现为垂体功能低下及垂体后叶受压尿崩症表现（多饮多尿）。可考虑生殖细胞瘤、实性颅咽管瘤、胶质瘤、
39、淋巴瘤等，以生殖细胞瘤可能生殖细胞瘤、实性颅咽管瘤、胶质瘤、淋巴瘤等，以生殖细胞瘤可能性大。性大。生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网
40、膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。吕冀吕冀生殖细胞瘤生殖细胞瘤CT表现表现肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗；肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗；CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。瘤常见肿瘤包埋松果
41、体钙化灶。增强扫描呈中等至明显的均匀强化。增强扫描呈中等至明显的均匀强化。室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。MR表现表现最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。T1加权为略低信号或等信号，加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。加权常呈等信号或高信号。增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑
42、脊液或室管膜转移的病灶。的病灶。吕冀吕冀生殖细胞瘤生殖细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别。星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血
43、、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。4、脑膜瘤：好发、脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。度气化。吕冀吕冀结节性硬化结节性硬化吕冀吕冀结节性硬化结节性硬化吕冀吕冀结节性硬化结节性硬化分析图片要注意：病人双额皮层下可见多发高信号影。分析图片要注意：病人双额皮层下可见多发高信号影。回顾病例皮肤可见奶油咖啡斑。回顾病例皮肤可见奶油咖啡斑。诊断：结节性硬化诊断：结节性硬化吕冀吕冀脑肌腱黄色瘤病脑肌腱黄色瘤病吕冀吕冀脑肌腱黄色瘤病脑肌腱黄色瘤病吕冀吕冀脑肌腱黄色瘤
44、病脑肌腱黄色瘤病吕冀吕冀脑脓肿脑脓肿患者患者男性男性19岁岁头痛半月余头痛半月余术后病理：脑脓肿。术后病理：脑脓肿。炎性细胞浸润，脑组织坏死、液化，少量肉芽组织增生，周边水炎性细胞浸润，脑组织坏死、液化，少量肉芽组织增生，周边水肿及胶质细胞增生肿及胶质细胞增生吕冀吕冀脑脓肿脑脓肿吕冀吕冀神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型吕冀吕冀神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型吕冀吕冀神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型该患者后又行胸、腰段的脊髓该患者后又行胸、腰段的脊髓MRI检查，结果提示检查，结果提示:胸、腰段可见多胸、腰段可见多发占位。发占位。吕冀吕冀神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型取胸骨柄处的皮下结节皮肤活检，结果示：取胸骨
45、柄处的皮下结节皮肤活检，结果示：丛状神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤。最后诊断：多发性神经纤维瘤病（最后诊断：多发性神经纤维瘤病（型）型）讨论讨论NF为源于神经脊细胞异常导致多系统损害的常染色体显性遗传病，为源于神经脊细胞异常导致多系统损害的常染色体显性遗传病，是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。根据临床表现、分子生物学特征分为两型：型胞的良性肿瘤。根据临床表现、分子生物学特征分为两型：型神经纤维瘤病神经纤维瘤病(typeI,NFI)；型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病(typeII,NFII)诊断要点诊断要点NF-
46、I型：主要表现为多发的皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，临型：主要表现为多发的皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，临床上容易发现。床上容易发现。NF-II型：多累及双侧听神经，临床少见，其颅内肿瘤来自于型：多累及双侧听神经，临床少见，其颅内肿瘤来自于中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺细胞。一级亲属会患中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺细胞。一级亲属会患NF。吕冀吕冀神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型II型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病主要特征：双侧听神经瘤，常合并脑脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索主要特征：双侧听神经瘤，常合并脑脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索后根神经鞘瘤。一般慢性起病，病程长，数月至后根神经鞘瘤。一般慢性起病，病程
47、长，数月至10多年不等。在多年不等。在生理变化如发育、妊娠、绝经期、传染病、精神刺激等情况下可生理变化如发育、妊娠、绝经期、传染病、精神刺激等情况下可使病情加重。使病情加重。临床表现：临床表现：前庭及耳蜗症状，表现为眩晕、耳鸣，晚期可以耳聋前庭及耳蜗症状，表现为眩晕、耳鸣，晚期可以耳聋。邻近颅神经受损的症状。如面部疼痛，痛觉减退，周围性面瘫邻近颅神经受损的症状。如面部疼痛，痛觉减退，周围性面瘫等，晚期可继发吞咽困难、咳呛等等，晚期可继发吞咽困难、咳呛等。头痛、呕吐等继发颅内压增高症状。头痛、呕吐等继发颅内压增高症状。小脑性共济失调小脑性共济失调。部分病人可伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多
48、发性神部分病人可伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多发性神经纤维瘤，皮肤牛奶咖啡斑和先天性骨骼畸形等经纤维瘤，皮肤牛奶咖啡斑和先天性骨骼畸形等。吕冀吕冀神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型II型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病辅助检查辅助检查线检查、线检查、CT扫描、椎管造影可发现中枢神经系统和内脏器扫描、椎管造影可发现中枢神经系统和内脏器官肿瘤。本病官肿瘤。本病MRI扫描可表现为双侧脑桥小脑角区低或中等扫描可表现为双侧脑桥小脑角区低或中等信号占位效应，增强扫描均匀或不均匀强化。影像学检查常可信号占位效应，增强扫描均匀或不均匀强化。影像学检查常可显示合并发生的脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和椎管内肿瘤。椎管内显示合
49、并发生的脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和椎管内肿瘤。椎管内肿瘤多位于椎管内硬膜下，也可以通过椎间孔向椎管外延伸，肿瘤多位于椎管内硬膜下，也可以通过椎间孔向椎管外延伸，形成哑铃状肿块。形成哑铃状肿块。T1WI表现等或低信号，表现等或低信号，T2WI为等信号，信为等信号，信号均匀，增强扫描呈明显对比强化号均匀，增强扫描呈明显对比强化。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。皮肤和皮下结节或神经干包块活检病理检查有助于本病确诊。皮肤和皮下结节或神经干包块活检病理检查有助于本病确诊。基因分析可确定基因分析可确定NFI和和NFII的突变类型。的突变类型。治疗：颅内及椎管
50、内肿瘤可行手术治疗，部分患者可用放疗。治疗：颅内及椎管内肿瘤可行手术治疗，部分患者可用放疗。吕冀吕冀鞍旁海绵状血管瘤鞍旁海绵状血管瘤mrimri平扫：右侧鞍旁见一平扫：右侧鞍旁见一稍长稍长t1t1、长、长t2t2信号肿块，信号肿块，大小为大小为5.2 cm5.7 5.2 cm5.7 cm5.1cmcm5.1cm，边缘清楚，边缘清楚，信号较均匀，病变向内信号较均匀，病变向内扩展至鞍内、压迫垂体扩展至鞍内、压迫垂体柄，向后侵犯鞍背右侧、柄，向后侵犯鞍背右侧、达环池右侧，前缘扩展达环池右侧，前缘扩展至同侧眶尖，末见脂肪至同侧眶尖，末见脂肪及流空信号。中脑及脑及流空信号。中脑及脑桥受压轻度左移，右颞桥
51、受压轻度左移，右颞叶内侧受压，未见灶周叶内侧受压，未见灶周水肿信号。右侧颈内动水肿信号。右侧颈内动脉海绵窦段部分被包绕脉海绵窦段部分被包绕( (图图1 1、2)2)。mrimri增强扫描：增强扫描：上述肿块呈明显不均匀上述肿块呈明显不均匀强化，内可见散在点片强化，内可见散在点片状低强化或无强化区状低强化或无强化区( (图图3 3、4)4)。 患者女，患者女，3737岁。岁。右眼睑下垂右眼睑下垂2 2个个月，近日进行性月，近日进行性加重、不能正常加重、不能正常视物就诊。无头视物就诊。无头晕、头痛，无恶晕、头痛，无恶心、呕吐。体检：心、呕吐。体检：神清、讲利，右神清、讲利，右眼睑下垂，双眼眼睑下垂
52、，双眼球活动正常，双球活动正常，双眼视力正常。眼视力正常。 吕冀吕冀鞍旁海绵状血管瘤鞍旁海绵状血管瘤手术所见：肿瘤位于鞍区右侧，边界清楚，呈紫红色，血运极丰富。手术所见：肿瘤位于鞍区右侧，边界清楚，呈紫红色，血运极丰富。术后病理：肿瘤由不规则的血管腔构成，血管腔扩张，互相吻合。内术后病理：肿瘤由不规则的血管腔构成，血管腔扩张，互相吻合。内衬单层内皮细胞。诊断：海绵状血管瘤衬单层内皮细胞。诊断：海绵状血管瘤。【讨论】【讨论】海绵状血管瘤主要见于海绵状血管瘤主要见于40岁左右的中年人，女性明显多于男性。岁左右的中年人，女性明显多于男性。海绵状血管瘤可位于脑内或脑外，脑外海绵状血管瘤几乎均发生海绵状
53、血管瘤可位于脑内或脑外，脑外海绵状血管瘤几乎均发生在海绵窦区，其他部位罕见。鞍旁脑实质外的海绵状血管瘤，可在海绵窦区，其他部位罕见。鞍旁脑实质外的海绵状血管瘤，可以出现多种临床症状。如向前生长，可侵犯海绵窦、下丘脑、垂以出现多种临床症状。如向前生长，可侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经，临床表现为头痛、视力减退、眼球突出及动眼神经、体和视神经，临床表现为头痛、视力减退、眼球突出及动眼神经、外展神经、三叉神经麻痹等；侵犯下丘脑和垂体可有肥胖、闭经、外展神经、三叉神经麻痹等；侵犯下丘脑和垂体可有肥胖、闭经、泌乳或多饮、多尿等表现，部分患者有癫痫发作；如病灶较大可泌乳或多饮、多尿等表现，部分患者有癫痫
54、发作；如病灶较大可有高颅压症状，病程亦同其他颅内肿瘤一样呈慢性进行性进展。有高颅压症状，病程亦同其他颅内肿瘤一样呈慢性进行性进展。吕冀吕冀鞍旁海绵状血管瘤鞍旁海绵状血管瘤【讨论】【讨论】影像学表现影像学表现病变均为单发，体积大，直径常达病变均为单发，体积大，直径常达5cm以上；以上；病变同时累及鞍旁和鞍内，鞍旁部分大，鞍内部分小；病变同时累及鞍旁和鞍内，鞍旁部分大，鞍内部分小；病变内很少出血和钙化；病变内很少出血和钙化；ct平扫呈等或稍高密度；平扫呈等或稍高密度；mrt1wi上病变呈等或稍低于脑灰质信号，上病变呈等或稍低于脑灰质信号，t2wi表现为极高信表现为极高信号，具有特征性，信号多均匀，
55、少数信号不均匀；号，具有特征性，信号多均匀，少数信号不均匀；mr增强扫描病变呈非常显著强化，其强化明显高于脑膜瘤和增强扫描病变呈非常显著强化，其强化明显高于脑膜瘤和垂体瘤，类似垂体瘤，类似t2wi上的脑脊液信号。上的脑脊液信号。本例海绵状血管瘤增强呈明显强化，但强化不均匀，提示瘤体本例海绵状血管瘤增强呈明显强化，但强化不均匀，提示瘤体中可能形成血栓。中可能形成血栓。吕冀吕冀鞍旁海绵状血管瘤鞍旁海绵状血管瘤【讨论】【讨论】鉴别诊断鉴别诊断鞍旁海绵状血管瘤若同时累及鞍旁与鞍内，需要与乖体瘤和腑鞍旁海绵状血管瘤若同时累及鞍旁与鞍内，需要与乖体瘤和腑膜瘤鉴别。膜瘤鉴别。ct平扫时脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海
56、绵状血管瘤密度类似，鉴别平扫时脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海绵状血管瘤密度类似，鉴别诊断比较困难。垂体瘤出血较常见，而鞍旁海绵状血管瘤一般诊断比较困难。垂体瘤出血较常见，而鞍旁海绵状血管瘤一般无出血，所以当同时累及鞍旁和鞍内的病变有出血时应该首先无出血，所以当同时累及鞍旁和鞍内的病变有出血时应该首先考虑垂体瘤。考虑垂体瘤。ct增强扫描，海绵状血管瘤强化程度比脑膜瘤和垂体瘤更明显。增强扫描，海绵状血管瘤强化程度比脑膜瘤和垂体瘤更明显。mrt1wi上脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相似，均上脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相似，均为接近于脑灰质信号，但为接近于脑灰质信号，但t2wi上海绵状血管瘤呈
57、很高信号，而上海绵状血管瘤呈很高信号，而脑膜瘤和垂体瘤均呈稍高或等信号。脑膜瘤和垂体瘤均呈稍高或等信号。mr增强扫描病变呈非常显著强化，类似于增强扫描病变呈非常显著强化，类似于t2wi时的脑脊液信时的脑脊液信号，也不同于脑膜瘤和垂体瘤的强化表现，是鞍旁海绵状血管号，也不同于脑膜瘤和垂体瘤的强化表现，是鞍旁海绵状血管瘤确诊的又一重要征象。瘤确诊的又一重要征象。吕冀吕冀室管膜瘤（室管膜瘤（级）级）女，女，58岁，头部不适岁，头部不适1周周。术后病理结果：室管膜瘤（术后病理结果：室管膜瘤（级）。级）。吕冀吕冀室管膜瘤（室管膜瘤（级）级）吕冀吕冀室管膜瘤（室管膜瘤（级）级）吕冀吕冀小脑星形细胞瘤小脑星
58、形细胞瘤女性，女性，41岁，头晕岁，头晕3月，余无特殊感觉。月，余无特殊感觉。3月前外院月前外院mr片显示病变较片显示病变较现片体积略小，且更为规则，信号均匀，壁光整，故诊断为脑囊虫，现片体积略小，且更为规则，信号均匀，壁光整，故诊断为脑囊虫，曾按脑囊虫治疗效果欠佳。结核菌素试验（一）。曾按脑囊虫治疗效果欠佳。结核菌素试验（一）。术后病理：星形细胞瘤。术后病理：星形细胞瘤。吕冀吕冀小脑星形细胞瘤小脑星形细胞瘤吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（1-2级）级）女，女，48岁，头疼呕吐岁，头疼呕吐1月，头疼为持续性。月，头疼为持续性。手术结果：星形细胞瘤（手术结果：星形细胞瘤（1-2级）级）。 吕冀吕
59、冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（1-2级）级）吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（1-2级）级）吕冀吕冀星形细胞瘤（星形细胞瘤（1-2级）级）吕冀吕冀脑囊虫病脑囊虫病女，女，31岁，头疼呕吐岁，头疼呕吐1月，伴神情淡漠、少语。月，伴神情淡漠、少语。手术病理证实：脑囊虫病。手术病理证实：脑囊虫病。 吕冀吕冀脑实质多发脑囊虫患者，女性，患者，女性，23岁，西北户籍，近半年一直头痛不适岁，西北户籍，近半年一直头痛不适.吕冀吕冀脑实质多发脑囊虫吕冀吕冀脑实质多发脑囊虫患者做脑囊虫免疫试验，支持脑实质多发脑囊虫患者做脑囊虫免疫试验，支持脑实质多发脑囊虫, ,进行抗寄生虫治进行抗寄生虫治疗后好转疗后好转 。吕冀吕冀
60、颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤男性，男性，58岁，头痛，左下肢乏力一月余，无发热，平素体健。岁，头痛，左下肢乏力一月余，无发热，平素体健。手术随访及病理结果：肿瘤在全麻下行开颅手术切除，沿右侧侧裂进手术随访及病理结果：肿瘤在全麻下行开颅手术切除，沿右侧侧裂进入，发现肿瘤起源于右侧颞叶脑膜，术中见部分肿瘤周围脑水肿明显，入，发现肿瘤起源于右侧颞叶脑膜，术中见部分肿瘤周围脑水肿明显，肿瘤呈黑褐色，边界多清楚，有包膜，质脆且软，血供丰富，肿瘤完肿瘤呈黑褐色，边界多清楚，有包膜，质脆且软，血供丰富，肿瘤完全切除。光镜下细胞形态多样性以及黑色素颗粒为主要特点。免疫组全切除。光镜下细胞形态多
61、样性以及黑色素颗粒为主要特点。免疫组化染色化染色s-100蛋白、蛋白、hmb45及及vim为阳性，病理诊断为恶性黑色素瘤。为阳性，病理诊断为恶性黑色素瘤。吕冀吕冀颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤吕冀吕冀颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤吕冀吕冀颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤吕冀吕冀颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤ct示：右侧颞叶团块状高密度影示：右侧颞叶团块状高密度影,增强呈较明显强化增强呈较明显强化,其内侧见一子灶其内侧见一子灶,肿块接近基底动脉环肿块接近基底动脉环,与右侧大脑中动脉关系紧密。与右侧大脑中动脉关系紧密。mr示右侧颞叶异常信号：示
62、右侧颞叶异常信号：t1wi呈高信号呈高信号,t2wi+flair为低信号为低信号,dwi低低信号，周围轻度水肿。中线轻度左侧移位信号，周围轻度水肿。中线轻度左侧移位,大脑脚受压大脑脚受压.考虑：颅内黑色素瘤可能性大。考虑：颅内黑色素瘤可能性大。吕冀吕冀颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤讨论讨论概述概述黑色素瘤是由胚胎发育期的神经嵴细胞来源的黑色素细胞发生黑色素瘤是由胚胎发育期的神经嵴细胞来源的黑色素细胞发生的。蛛网膜、软脑的。蛛网膜、软脑(脊脊)膜和脑实质等部位都有黑色素细胞的存膜和脑实质等部位都有黑色素细胞的存在，软脑膜上还有黑色素母细胞，这些细胞都可能成为黑色素在，软脑膜上还有黑
63、色素母细胞，这些细胞都可能成为黑色素瘤的起源。瘤的起源。颅内黑色素瘤有原发和转移两类。颅内黑色素瘤有原发和转移两类。willis提出诊断原发性黑色提出诊断原发性黑色素瘤的素瘤的3个基本条件个基本条件:皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；既往未既往未做过黑色素瘤切除术；内脏无黑色素瘤转移。做过黑色素瘤切除术；内脏无黑色素瘤转移。颅内原发性黑色素瘤十分罕见颅内原发性黑色素瘤十分罕见,人群发病率约人群发病率约0.9/1000万万,占所占所有黑色素瘤的有黑色素瘤的1%。中枢神经系统原发性黑色素瘤可分为弥漫。中枢神经系统原发性黑色素瘤可分为弥漫型和局限型。弥漫型指软脑型和局限型。弥漫
64、型指软脑(脊脊)膜黑皮病膜黑皮病,黑色素细胞在脑或黑色素细胞在脑或脊髓的蛛网膜下腔弥漫性浸润。局限型指病灶局限在中枢神经脊髓的蛛网膜下腔弥漫性浸润。局限型指病灶局限在中枢神经系统某处系统某处,有良性和恶性黑色素瘤之分。有良性和恶性黑色素瘤之分。吕冀吕冀颅内原发性恶性黑色素瘤颅内原发性恶性黑色素瘤讨论讨论诊断诊断影像诊断：中枢神经系统原发黑色素瘤的临床表现和其他脑肿影像诊断：中枢神经系统原发黑色素瘤的临床表现和其他脑肿瘤一样瘤一样,取决于肿瘤发生部位。而影像学诊断有其特异性。取决于肿瘤发生部位。而影像学诊断有其特异性。ct表现为均一高密度影并强化。典型的黑色素瘤磁共振像示表现为均一高密度影并强化
65、。典型的黑色素瘤磁共振像示t1wi高信号，高信号，t2wi低信号低信号,周边有长周边有长t1长长t2血管源性水肿信号。这血管源性水肿信号。这与黑色素细胞内存在着稳定的自由基和不成对电子与黑色素细胞内存在着稳定的自由基和不成对电子,可生成金可生成金属离子赘合物属离子赘合物,造成造成mri顺磁性质子驰豫增强有关。血液中的顺磁性质子驰豫增强有关。血液中的去氧血红蛋白及高铁血红蛋白亦均为顺磁性物质，所以有时瘤去氧血红蛋白及高铁血红蛋白亦均为顺磁性物质，所以有时瘤内出血可使内出血可使t2wi信号不均匀信号不均匀,表现不典型，难以与其他瘤卒中表现不典型，难以与其他瘤卒中鉴别。短鉴别。短t1wi像的特征有助于术前诊断黑色素瘤。像的特征有助于术前诊断黑色素瘤。病理诊断：病理诊断：组织病理学上组织病理学上,良性黑色素细胞瘤的细胞大小一致良性黑色素细胞瘤的细胞大小一致,分化良好，核浆比例低，轻微核异型性分化良好，核浆比例低，轻微核异型性,低核分裂，无坏死和低核分裂，无坏死和浸润生长。恶性黑色素瘤则相反。还有一种中度恶性黑色素细浸润生长。恶性黑色素瘤则相反。还有一种中度恶性黑色素细胞瘤界于前两者之间。免疫组化方面胞瘤界于前两者之间。免疫组化方面,hbm-45和和s-100被认为被认为是黑色素性肿瘤的生化标志物。是黑色素性肿瘤的生化标志物。
