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1、白血病【掌握】1急、慢性白血病病人的护理评估、主要的护理诊断及护理措施；2急、慢性白血病的临床表现；3常用化疗药物的毒副作用及防护措施。【熟悉】1急性白血病的诊断和治疗要点；2慢性粒细胞白血病的临床表现、治疗要点。【了解】1白血病的分类；2白血病的病因和发病机制。教学目的和要求概念：白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停止在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中广泛增生，浸润、破坏全身各组织器官，正常造血功能受抑制，外周血中可以出现幼稚细胞。临床特点：贫血、出血、发热和白血病细胞浸润的表现我国白血病发病率约为2.7610万，急性白血病多于慢性。在
2、恶性肿瘤死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但儿童及35岁以下的成人白血病占第一位。其中，在我国发生最多的是：急性非淋巴性细胞白血病。其次是急性淋巴细胞白血病，慢性粒细胞性白血病，慢性淋巴细胞性白血病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程：急性白血病、慢性白血病急性：白血病细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性：白血病细胞分化停滞在较晚阶段，多为成熟或较成熟的细胞，病情发展慢，自然病程可为数年。一般为1年以上。根据主要受累的细胞系列：急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病HTLV-I(humanTly
3、mphocytotrophicvirus-I)人类T淋巴细胞病毒I型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播。并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病。EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。病毒因素病毒因素化学物质：苯及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉化学因素化学因素X射线、射线及电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸
4、后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的1730倍。放射因素放射因素家族性白血病约占白血病的7/1000，当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/51/4，比双卵孪生者高12倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3，Franconi综合征21岁以内发病率为1/12。遗传因素遗传因素某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。其他血液病其他血液病急性白血病概念：是骨髓中异常
5、的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）短时间内大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，使正常造血受抑制，同时出现器官功能障碍。FAB分类：急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3临床表现两个方面：两个方面：即正常血细胞数减少或缺乏的表现白血病细胞浸润所致的症状和体征正常细胞数减少或缺乏的表现发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和
6、肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染出血：主要为血小板减少引起。其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血急早粒易并发DIC贫血：为正常红细胞生成减少所致贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血贫血白细胞浸润的表现骨、关节：病人常有胸骨下端局部压痛。也可出现其他骨关节的疼痛肝脾和淋巴结肿大：以急淋最多见；为轻至中度的无痛性肿大眼部：病人在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明
7、口腔和皮肤：使牙龈增生、肿胀，多见于急单和急粒-单颈部淋巴结（急白）CNS-L是指白血病细胞浸润CNS所致原因：化疗药物难于透过血脑屏障，隐藏在CNS的白血病细胞不能有效地被杀灭，而引起脑膜炎和脑瘤的症状其特点为：常在缓解期出现；以急淋最常见，多见于儿童；临床表现为脑膜刺激征和颅内压增高，但不发热实验室检查血象：大多数病人外周血象中白细胞数增多，少数病人可正常或下降；原始和早幼细胞占30%90%，但非白血性者难于找到原始细胞；病人有不同程度的贫血和血小板减少实验室检查骨髓象：是诊断白血病的重要依据。其特点为：骨髓增生明显活跃或极度活跃；主要为白血病性原始细胞占30%90%；血尿酸：化疗期间增加
8、，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致治疗要点对症支持治疗：针对感染、贫血和出血进行支持治疗；预防尿酸性肾病化学治疗：分两个阶段即诱导缓解和巩固强化CNS-L的治疗：用甲氨碟呤作鞘内注射，同时做头颅和脊髓放疗骨髓移植：可治疗各细胞类型的白血病诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解阶段完全缓解：是指通过迅速杀灭体内大量的白血病细胞，达到恢复机体正常造血功能，使白血病症状体征消失；血象和骨髓象基本正常化疗方案：急淋：儿童首选VP（长春新碱和强的松）方案，成人首选VLDP（长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素和强的松）方案；急非淋常用DA（柔红霉素和阿糖胞苷）方案巩固强化目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复
9、发，延长缓解期，争取治愈。方法是：用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年化疗药物的毒副作用及防治局部反应：可引起静脉炎。预防：静注后用生理盐水冲洗静脉；如发生静脉炎，可用普鲁卡因局部封闭或局部冷敷。药液外溢可引起局部组织炎症或坏死，处理同上骨髓抑制：应定期查血象和骨髓象消化道反应：有些药物可引起恶心呕吐、纳差等，治疗期间应给予富含营养易消化的饮食，必要时可用止吐剂长春新碱可引起末梢神经炎；6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤、门冬酰胺损害肝功；甲氨碟呤羟基脲可引起口腔粘膜溃疡；环磷酰胺引起出血性膀胱炎。护理评估和护理诊断护理评估：重点在于病史中有无致病因素的
10、存在；主要症状体征；血象、骨髓象、血尿酸护理诊断：体温过高：与感染有关活动无耐力：与贫血、代谢增高、化疗有关组织完整性受损：出血：与BPC减少有关预感性悲哀：与白血病久治不愈有关一、一般护理饮食：增强食欲、增加营养、多饮水选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药主要措施主要措施休息活动：代谢率高，适当限制活动体位：左侧卧位预防感染：保护性隔离-层流室消毒隔离环境、口腔护理、皮肤粘膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生层流室漱口液的选择与含漱的方法u一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口u
11、厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液u真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1：2000洗必泰溶液u溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因u每次含漱时间15-20min，至少每天3次u促溃疡面愈合药：碘甘油、溃疡贴膜、锡类散、新霉素甘油等二、病情观察生命体征、白细胞计数感染征象、出血征象脾脏大小、质地三、药物护理静脉炎及组织坏死的预防和护理：合理选用静脉：注射部位从远端开始，每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉留置导管避免药物外渗：注射前先用生理盐水冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管数分钟化疗药物外渗的处理u疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜
12、立即拔针，抽取3-5ml血液；局部冷敷后硫酸镁湿敷，可用普鲁卡因局部封闭u紫外线照射，每日一次预后急性白血病未经治疗者生存期仅3个月左右，近年来治疗进展，病人生存期明显延长。仅化疗使成人急性非淋巴细胞性白血病5年存活率达30%-40%，急性淋巴细胞性白血病达50%。急性淋巴细胞性白血病1-9岁病人预后较好。1岁以前和9岁以后和成人预后较差，60岁以上更差。随着年龄的增长预后越差。慢性粒细胞性白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病。其特点是：外周血象中以中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，明显脾大，发展缓慢，多因急性变而死亡临床表现慢粒病程分为慢性期、加速期和急变期慢性期：起病缓，早期长无自觉
13、症状最早的症状：为代谢率增强的表现，如乏力、消瘦、低热、盗汗、体重减轻等脾肿大为其最突出的体征慢性期持续14年加速期：起病后14年间约70%的病人可进入加速期主要表现为：发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大急变期：加速期后几个月或12年进入急变期，其表现与急性白血病相似临床表现有关检查血象：大多数病人白总大于20109/L，高者可达100109/L；分类以中、晚幼、杆状粒细胞为主，原粒+早幼10%骨髓象：增生极度活跃，慢性期原粒+早幼10%，急变期高达30%50%或更高Ph染色体检查：90%的慢粒血细胞中Ph染色体阳性，为9号染色体长臂远端与22号染色体长臂移位。少数病人Ph染色体阴
14、性，这类患者预后较差血尿酸：化疗期间明显增加治疗一般治疗：化疗期间应注意多饮水，保证在3000ml/d以上，或遵医嘱口服别嘌呤醇以抑制尿酸的合成化疗：首选羟基脲，其次可选马利兰。马利兰的副作用主要为骨髓抑制，表现为血小板和全血细胞减少，其他有皮肤色素沉着、阳痿、停经等其他治疗：-干扰素、骨髓移植、脾放射主要护理诊断有感染的危险：活动无耐力：潜在并发症：有损伤的危险：出血预感性悲哀主要护理措施休息：治疗期间和贫血较重者应以休息为主饮食：加强营养，进食高蛋白、高维生素食品，保证每日饮水1500ml以上预防感染：注意个人卫生，少去人口稠密处药物护理：观察马利兰的作用和副作用病情观察急变期的护理：同急性白血病健康教育避免接触各种致病因素注意休息，加强营养，保持乐观情绪注意个人卫生，保护皮肤粘膜免受损伤，预防感染、出血遵医嘱用药，定期随访谢谢大家！
