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1、新生儿期先天性心脏病的新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗诊断和治疗山东省立医院山东省立医院PICUPICU 于永慧于永慧发病率发病率l1995年年Hoffman：19801990新生儿新生儿 10186 /1606236，占，占6.3 l1989年上海新华医院：年上海新华医院：19841985年杨浦区年杨浦区 76/11420，占，占6.7 先心病分布先心病分布（上海杨浦区）（上海杨浦区）非青紫型非青紫型 61（81）青紫型青紫型 15（19） TOF 4（5.3）TGA 3（4.0）TAPVD 2（2.6）PA 1（1.3）F3 1（1.3）TA 1（1.3）共共76例例新生儿先心病特点新生儿
2、先心病特点l复杂畸形较多见复杂畸形较多见l临床表现常不典型临床表现常不典型l急诊发生率高急诊发生率高l病死率高病死率高 l手术难度大手术难度大一、新生儿先心病的诊断一、新生儿先心病的诊断 心脏杂音心脏杂音 青紫青紫 呼吸急促呼吸急促 心力衰竭心力衰竭 其次：其次： 苍白、肢软苍白、肢软 声音嘶哑、吃奶呛咳声音嘶哑、吃奶呛咳 合并心外畸形等合并心外畸形等（一）主要临床表现（一）主要临床表现1 1心脏杂音心脏杂音AS、PS杂音典型且出现早杂音典型且出现早 PDA、VSD杂音可不典型、不稳定杂音可不典型、不稳定有杂音不一定有先心病（生理性杂音、心肌炎等）有杂音不一定有先心病（生理性杂音、心肌炎等）无
3、杂音也不一定无先心病无杂音也不一定无先心病 （SV、TGA）1 1心脏杂音心脏杂音Rein曾观察曾观察20323名活产婴儿名活产婴儿生后即有杂音者生后即有杂音者170例例 3年后年后UCG证实证实 CHD 147/170（86.5）（包括左向右分流（包括左向右分流97例，占例，占66） 无无CHD23/170（13.5） 应注意：应注意： 正常新生儿可出现轻度收缩期杂音正常新生儿可出现轻度收缩期杂音 多数严重复杂性先心病常不伴有心多数严重复杂性先心病常不伴有心 脏杂音脏杂音 许多新生儿先心病需在控制心力衰许多新生儿先心病需在控制心力衰 竭后才出现心脏杂音竭后才出现心脏杂音 1 1心脏杂音心脏杂
4、音2 2青青 紫紫 中央型中央型 持续性持续性 周围型周围型 暂时性暂时性 差异性青紫差异性青紫按部位按部位按持续时间按持续时间2 2青青 紫紫差异性青紫：差异性青紫：上半身青紫重于下半身：上半身青紫重于下半身：TGA并并PDA若下肢发绀而上肢无青紫：若下肢发绀而上肢无青紫：导管前主动脉缩窄合并导管前主动脉缩窄合并PDA3 3呼吸浅促呼吸浅促心源性心源性 肺源性肺源性呼吸增快为主呼吸增快为主 气促气促鼻扇和三凹征少见鼻扇和三凹征少见 鼻扇鼻扇 三凹征三凹征均明显均明显新生儿期最常见原因为先心病新生儿期最常见原因为先心病上海新华医院上海新华医院19801990年年 住院新生儿心脏病住院新生儿心脏
5、病636例例 伴心力衰竭伴心力衰竭216例（例（34） 其中先心病其中先心病181例（例（83.8） 左左 右分流型右分流型83例（例（38.4），生后），生后2周内出现心衰周内出现心衰 TGA-45例（例（20.8），出生），出生15天后出现心衰天后出现心衰 其他（左、右室梗阻型）其他（左、右室梗阻型）4 4心力衰竭心力衰竭新生儿心衰的特点新生儿心衰的特点不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见心率不一定快，呼吸不一定促心率不一定快，呼吸不一定促颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显新生儿左心衰竭与右心衰竭不易
6、明确区分，新生儿左心衰竭与右心衰竭不易明确区分， 二者常同时存在二者常同时存在新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象新生儿心力衰竭的诊断标准新生儿心力衰竭的诊断标准（上海新华医院参考加拿大多伦多儿童医院（上海新华医院参考加拿大多伦多儿童医院（19921992年）制订）年）制订） （1 1）提示心力衰竭）提示心力衰竭具备以下三项者考虑心力衰竭具备以下三项者考虑心力衰竭心动过速心动过速160160次次/ /分分呼吸急促呼吸急促6060次次/ /分分心脏扩大（心脏扩大（X X线及超声心动图检查心胸比线及超声心动图检查心胸比0.6)0.6)两肺底部出现不固定的湿罗音，
7、两肺底部出现不固定的湿罗音，X X线表现为肺血增多，两肺出现斑片模线表现为肺血增多，两肺出现斑片模 糊阴影，有时可见叶间积液现象糊阴影，有时可见叶间积液现象（2 2）确诊心力衰竭）确诊心力衰竭具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰肝脏肿大肝脏肿大3cm3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小，短期内进行性肿大，治疗后缩小奔马律奔马律明显肺水肿明显肺水肿 ( (急性左心衰竭的表现急性左心衰竭的表现) )（3 3）严重心力衰竭：出现周围循环衰竭）严重心力衰竭：出现周围循环衰竭5. 其他其他原因不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增原因
8、不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增心音改变心音改变有重要的提示价值有重要的提示价值 心外畸形心外畸形有时与有时与CHD同时存在，发生率约同时存在，发生率约25.45 如如: 先天愚型先天愚型 ASD/VSD 马凡综合征马凡综合征 主动脉畸形主动脉畸形 心脾综合征心脾综合征 复杂复杂CHD常常合合并并6.心源性休克心源性休克主要见于左心发育不良或主要见于左心发育不良或CHD术后所致低心排术后所致低心排 心源性休克心源性休克 败血症、低血容量休克败血症、低血容量休克静脉压静脉压 10cmH2O 奔马律奔马律 + 肝脏增大肝脏增大 增大增大 不增大或轻度不增大或轻度X线线 心影增大心影增大 正常或缩小
9、正常或缩小心电图心电图 心肌损伤心肌损伤 + 心电轴异常，房室肥大心电轴异常，房室肥大+ 超声心动图超声心动图 功能结构异常功能结构异常 + 新生儿心源性休克与败血症、低血容量休克的鉴别新生儿心源性休克与败血症、低血容量休克的鉴别（二）辅助检查（二）辅助检查胸部胸部X线线 2心电图心电图 3多普勒超声心动图多普勒超声心动图 4心导管及心血管造影心导管及心血管造影1胸部胸部X线线不能直接显示心脏畸形不能直接显示心脏畸形可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置有价值的特殊线影像有价值的特殊线影像 靴形心：靴形心： 卵圆形心：卵圆形心： “8”字形心：字形心：
10、TAD（心上型）（心上型） 右房扩大为主的球形心：右房扩大为主的球形心：Ebsteins畸形畸形 心脏右位：右位心心脏右位：右位心 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形2心电图心电图 较特征的心电图改变有较特征的心电图改变有: 左冠状动脉畸源左冠状动脉畸源:新生儿持续烦躁哭闹时出现新生儿持续烦躁哭闹时出现 病理性病理性Q波及胸前导联波及胸前导联ST-T改变改变 青紫青紫+电轴左偏电轴左偏:TA、PA、右室发育不良等、右室发育不良等 V1V6导联导联QRS波形一致波形一致:单心室单心室 ? 3多普勒超声心动图多普勒超声心动图先心病最重要最理想的无创
11、诊断方法先心病最重要最理想的无创诊断方法直接观察心脏解剖畸形直接观察心脏解剖畸形:对单纯左对单纯左 右分流先心病右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达诊断符合率可达99对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断 完全符合率完全符合率79.4，主要诊断符合率，主要诊断符合率99.8测量心腔大小：根据血流动力学改变间接分析可能的测量心腔大小：根据血流动力学改变间接分析可能的 心脏畸形心脏畸形心脏超声测量正常值心脏超声测量正常值（简易记忆法）（简易记忆法） 省立医院省立医院286例总结例总结cm 新生儿新生儿 1岁岁 3岁岁 6岁岁 9岁岁 12岁岁 15岁岁LV
12、 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5RV =（1/31/2）LVAO 0.80.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8LA 1.3AOCA 0.16AOIVS 0.25 0.5 0.8LVPW IVS4 4心导管及心血管造影心导管及心血管造影为有创检查方法为有创检查方法复杂型复杂型CHD术前获取全面术前获取全面的解剖和生理资料的解剖和生理资料TGA或或PA合并完整的合并完整的IVS等严重青紫型先心病，在等严重青紫型先心病，在新生儿早期行房间隔造口新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗术等介入导管治疗二、新生儿先心病的治疗二、新生儿先
13、心病的治疗（一）急危重症监护（一）急危重症监护 温度及环境：置红外线床或监护暖箱中温度及环境：置红外线床或监护暖箱中 心电、呼吸、血压、心电、呼吸、血压、SaO2监测监测 供氧：鼻导管或供氧：鼻导管或nCPAP供氧供氧(PDA依赖者慎用依赖者慎用！) 纠正水电解质及代谢紊乱纠正水电解质及代谢紊乱 保证热量供应，必要时肠道外营养保证热量供应，必要时肠道外营养 基础病因和恶化因素的治疗基础病因和恶化因素的治疗 复杂型复杂型CHD及时手术及时手术 心律失常的积极处理心律失常的积极处理 积极抗感染积极抗感染 输注浓缩输注浓缩RBC维持维持HCT35%（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗（二）新生儿先心
14、病合并心力衰竭的治疗一般治疗一般治疗： 半卧位、合理供氧半卧位、合理供氧 镇静镇痛：芬太尼，适用于伴有镇静镇痛：芬太尼，适用于伴有PH的的CHD患儿，患儿，0.51.0g/(kg.h)， 最大量最大量24g/(kg.h)，新生儿，新生儿38g/(kg.h) 充足热卡：心衰婴儿热卡充足热卡：心衰婴儿热卡150160kcal/kg.d)，可经口喂养、间断，可经口喂养、间断/持续持续 鼻饲、必要时辅以静脉营养鼻饲、必要时辅以静脉营养（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗药物治疗：三大类药物药物治疗：三大类药物 快速起效的强心剂快速起效的强心剂 利尿剂利尿剂 减轻心脏
15、后负荷药物：如减轻心脏后负荷药物：如ACEI(增加心排血量而不增加心排血量而不 增加心肌耗氧量增加心肌耗氧量)（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗卡托普利，卡托普利，0.56mg/(kg.d), 分分14次口服次口服依那普利，依那普利， 0.1mg/(kg.次次), 每日每日12次口服次口服洋地黄：洋地黄： 西地兰西地兰iv, 饱和量饱和量20g/kg, -维持量维持量1/101/8. iv, q12h 地高辛地高辛口服口服 饱和量饱和量g/kg 维持量维持量g/kg.d 早产儿早产儿 20 5 新生儿新生儿 30 8 2y 4050 1012 2y 304
16、0 810强心剂强心剂注：维持量是饱和量的注：维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4负荷量负荷量1218h内给予，内给予，35d达稳态血药浓度；不予负荷量时，达稳态血药浓度；不予负荷量时，58d达稳态达稳态儿茶酚胺类：儿茶酚胺类：起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管 药药 物物 剂量剂量g/(kg.min) 副作用副作用 肾上腺素肾上腺素 0.11, ivdrip 高血压、心律失常高血压、心律失常 异丙肾上腺素异丙肾上腺素 0.10.5 , ivdrip 舒张外周和肺血管舒张外周和肺血管 多巴
17、酚丁胺多巴酚丁胺 28 , ivdrip 比多巴胺较少引起心动过速比多巴胺较少引起心动过速 多巴胺多巴胺 510 , ivdrip 心动过速、心律失常心动过速、心律失常强心剂强心剂 磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂米力农米力农：强心、舒张血管：强心、舒张血管 适于心衰合并心率不快适于心衰合并心率不快/慢、血压偏高慢、血压偏高/不低患者不低患者 副作用为血小板减少副作用为血小板减少 成人负荷量成人负荷量50g/kg, iv (10min)，维持量，维持量0.3750.75g/(kg.min) 儿童负荷量儿童负荷量10-50g/kg, iv (10min)，维持量，维持量0.11.0g/(kg.m
18、in)强心剂强心剂襻利尿剂：襻利尿剂：首选，首选，速尿速尿1mg/kg.次次, iv醛固酮拮抗剂：醛固酮拮抗剂：螺内酯螺内酯， 13mg/(kg.d), 分分23次次 应避免与应避免与ACEI类合用以免高血钾症类合用以免高血钾症 噻嗪类：噻嗪类：双克双克，24mg/(kg.d), 分分23次次利尿剂利尿剂立即置胸膝屈曲位立即置胸膝屈曲位吸氧吸氧吗啡：吗啡：0.10.2mg/kg，皮下，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸，皮下，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸心得安：心得安：0.010.25mg/kg静注，减慢心率逆转缺氧发作静注，减慢心率逆转缺氧发作5SB，12ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢的兴奋作
19、用，减轻酸中毒对呼吸中枢的兴奋作用氯胺酮：氯胺酮：13mg/kg ，iv，镇静并增加体循环阻力，镇静并增加体循环阻力禁用禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物洋地黄类增强心肌收缩力的药物（三）缺氧发作的紧急处理（三）缺氧发作的紧急处理高氧高通气：重要的治疗手段之一高氧高通气：重要的治疗手段之一非选择性肺血管扩张剂非选择性肺血管扩张剂MgSO4(25%)： 负荷量负荷量200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min 维持量维持量20150mg/kg.h (0.080.6ml/kg.h) ，13d 需监测：血钙、血压需监测：血钙、血压iNO，开始，开始20ppm，在，在4-24h使用使用
20、5ppm，然后以，然后以1ppm 递减至递减至1ppm体外膜肺亦有良好疗效，但需特殊设备条件体外膜肺亦有良好疗效，但需特殊设备条件 （四）降低肺动脉高压（四）降低肺动脉高压内皮素内皮素1受体拮抗剂：波生坦受体拮抗剂：波生坦(全可利全可利) 10kg，1/16#, bid；1120kg，1/8#, bid； 2140kg，1/4#, bid；40kg，1/2#, bid 磷酸二酯酶磷酸二酯酶5抑制剂：西地那非抑制剂：西地那非0.5mg/kg.次，次，tid前列环素类似物：吸入型伊洛前列素前列环素类似物：吸入型伊洛前列素(万他维万他维) 儿童推荐剂量为儿童推荐剂量为25ng/kg.min，每天吸入
21、，每天吸入6-9次次（四）降低肺动脉高压（四）降低肺动脉高压肺血管扩张剂肺血管扩张剂（五）药物控制动脉导管闭合与开放（五）药物控制动脉导管闭合与开放导管收缩和扩张的因素导管收缩和扩张的因素 收缩：收缩：PaO2、乙酰胆碱、乙酰胆碱 扩张：扩张：PGE1和和PGE2、前列环素、前列环素 胎龄越小胎龄越小 氧气的收缩作用越小氧气的收缩作用越小 对对PGE2扩张作用越敏感扩张作用越敏感出生前后血液动力学改变出生前后血液动力学改变 肺血管阻力肺血管阻力 动脉导管关闭动脉导管关闭 右室负荷右室负荷 左室输出左室输出PrenatalPDA及相关问题及相关问题l动脉导管生后动脉导管生后1015h功能性关闭，
22、功能性关闭，生后生后23w解剖关闭解剖关闭lPDA发生相关因素：发生相关因素： 早产儿：早产儿：20 发病率与胎龄负相关发病率与胎龄负相关 NRDS 液体治疗：生后最初数日内负荷增加液体治疗：生后最初数日内负荷增加 复杂复杂CHD的一部分的一部分 高原地区平原地区高原地区平原地区 = 301PDA关闭关闭PDA的措施的措施(1)呼吸支持：机械通气、调整参数、呼吸支持：机械通气、调整参数、 PEEP(2)限制液量限制液量 分流分流 肺水肿：生后数周肺水肿：生后数周(3) HCT：4045 分流分流 、杂音消失、杂音消失 (4)PGE合成酶抑制剂：合成酶抑制剂：消炎痛消炎痛 疗效随生后日龄的增加而
23、降低疗效随生后日龄的增加而降低 生后生后34w后药物的作用有限后药物的作用有限(5) 布洛芬布洛芬 非选择性环氧化酶抑制剂非选择性环氧化酶抑制剂 优点：不优点：不 肠系膜和肾血流，肾脏副作用肠系膜和肾血流，肾脏副作用 (6) 手术结扎：药物治疗失败或禁忌手术结扎：药物治疗失败或禁忌消炎痛消炎痛预防性使用：预防性使用： 0.1 mg/kg.次，次，qd 用于：用于： BW 1250g 或或 1000g，生后，生后16 d，伴，伴RDS早期症状出现时用：早期症状出现时用： 生后生后24 d出现任何临床体征（杂音），未心衰时出现任何临床体征（杂音），未心衰时 首剂首剂 0.2 mg/kg，12hr、
24、36hr后给第后给第2、3剂剂 日龄日龄7d且且BW7d或或BW1250g，0.2 mg/kg.次次晚期症状出现时用：晚期症状出现时用：生后生后710 d充血性心衰时，予充血性心衰时，予0.2 mg/kg.次次布洛芬布洛芬l治疗：治疗： iv，首剂，首剂 10 mg/kg，第，第2、3剂剂 5 mg/kgl预防：预防：iv，生后，生后24hr内起用内起用l口服：口服： 鼻饲：首剂鼻饲：首剂10mg/kg，第，第2、3剂剂5mg/kg PDA关闭率关闭率95.5 无出血倾向、肾功能好无出血倾向、肾功能好 需大规模对照研究需大规模对照研究l预防性应用预防性应用消炎痛消炎痛 IVH、 手术率手术率
25、不改善神经和肺的长期预后，不改善神经和肺的长期预后， 不必要的治疗不必要的治疗l早期治疗性用药：早期治疗性用药：消炎痛消炎痛、布洛芬布洛芬 关闭关闭70PDA 消炎痛：肾功消炎痛：肾功 、NEC、胃肠道出血、胃肠道出血 布洛芬：对肾功影响小布洛芬：对肾功影响小评评估估Van Overmeire B, et al. N Eng J Med, 2000;373:674Van Overmeire B, et al. N Eng J Med, 2000;373:674 消炎痛消炎痛 布洛芬布洛芬PDA关闭率关闭率 66 70少尿发生率少尿发生率 18 7生后生后37d尿量尿量 少少(P0.001) 血
26、血Cr 高高(P=0.04)肾、胃肠血流肾、胃肠血流 无无 脑血流脑血流 无显著无显著 评评 估估结结 论论l要强调要强调PDA对对 ELBWI产生的全身反应产生的全身反应l早期诊断的重要性早期诊断的重要性l常规第三天行心超检查常规第三天行心超检查l早期短疗程应用消炎痛早期短疗程应用消炎痛l保守治疗失败时，要手术结扎保守治疗失败时，要手术结扎导管依赖性导管依赖性CHDl体循环血流体循环血流1. 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄2. 主动脉缩窄主动脉缩窄3. 主动脉弓离断主动脉弓离断4. 左心室发育不良左心室发育不良Synl肺循环血流肺循环血流1. 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(PS)2. 肺动脉闭锁肺动脉闭锁
27、(PA) 伴室间隔完整伴室间隔完整3. 三尖瓣闭锁（三尖瓣闭锁（TA）4. TOF5. Ebstein畸形畸形6. TAPVD、TGA、 动脉单干动脉单干前列腺素前列腺素E-保达新、凯时保达新、凯时l血管舒张药，血小板聚集抑制剂血管舒张药，血小板聚集抑制剂l青紫者用药青紫者用药30min内内PaO2改善最明显改善最明显l非青紫者常在非青紫者常在1.53hr改善明显改善明显l 0.010.4g/kg/min，以最低剂量维持以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)l不良反应：不良反应： 惊厥、抖动、惊厥、抖动、T 、低钙、呼吸暂停、低钙、呼吸暂停、PLT 、BP 出血倾向者慎用出血倾向者慎
28、用10g/支支55/kg小时内入小时内入（五）新生儿期介入治疗（五）新生儿期介入治疗球囊房间隔造口术：球囊房间隔造口术：TGA、PA伴室间隔完整等伴室间隔完整等经皮球囊瓣膜经皮球囊瓣膜(或血管或血管)成形术：重度肺动脉瓣和成形术：重度肺动脉瓣和 主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等（六）外科手术（六）外科手术复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术，如严重复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术，如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、人造血管搭桥右室梗阻型先心病可行体循环分流术、人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等术或右室流出道扩大成形术等左向右分流型先心病：大部分在新生儿期宜先采用药左向右分流型先心病：大部分在新生儿期宜先采用药物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合）无物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合）无效后再行根治术效后再行根治术应注意应注意：复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能不一定正常心功能不一定正常新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高大，风险高 （六）外科手术（六）外科手术58 以上有不当之处，请大家给与批评指正，以上有不当之处，请大家给与批评指正，谢谢大家！谢谢大家！
