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1、贫血总论贫血总论1贫血总论概述概述一、血血液液系系统统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成。主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。二、血液系统疾病血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。2贫血总论血液系统疾病分类血液系统疾病分类v红细胞疾病红细胞疾病v粒细胞疾病粒细胞疾病v单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病v淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病v造血干细胞疾病造血干细胞疾病v出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病3贫血总论贫 血v据统计，超过1/3患者因为贫血而就诊v全身各系统疾病都可出现贫血v对临床医师而言，寻找贫血原因比简单纠正贫血更有意义。4贫血
2、总论贫血定义v定义一：全身循环红细胞总量的减少5贫血总论 贫血发生示意图 骨 髓 外 周 血6贫血总论v定义二：由于多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数及血细胞比容低于本地区的相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。v 如果骨髓的生成不能代偿红细胞的破坏或丢失，则任何能损害红细胞的产生或加速其破坏的因素，都会导致贫血。7贫血总论平原地区成人贫血标准男男女女Hb（g/L）120110(孕妇孕妇100)Hct0.400.35RBC4.03.5目前我国尚未制定高原地区人群贫血标准目前我国尚未制定高原地区人群贫血标准8贫血总论小儿贫血诊断标准10天14月46月6月6岁614岁Hb14
3、5g/L90g/L100g/L110g/L91g/L，症状轻微v中度： Hb6090g/L，体力劳动时心慌气短v重度：Hb3160g/L，休息时心慌气短v极重度： Hb30g/L，常合并贫血性心脏病10贫血总论关于贫血标准v贫血不是一种独立的疾病，而是临床常见症状之一。v且不可机械地对照数字来判断贫血v血容量：水钠潴留与脱水v年龄与性别v居住地海拔v种族v个体化诊断标准11贫血总论临床表现v一般表现：疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白v心血管系统：心悸、气短、活动后加剧v神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、精神萎靡不振。v消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、腹泻和便秘。v泌尿生殖系统：肾脏浓缩功能减退，
4、可有多尿和蛋白尿。v特殊表现：溶血性贫血常见黄疸、脾肿大。12贫血总论贫血分类v根据外周血检查结果对贫血进行分类v根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血分类v根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织红细胞结果对贫血分类v根据贫血原因及发病机制对贫血分类13贫血总论贫血诊断贫血诊断14贫血总论询问病史v饮食习惯v药物史及毒物接触史v出血史v慢性病史v地区流行病史15贫血总论体格检查v皮肤、粘膜：是否苍白v肝、脾、淋巴结：是否肿大v紫癜v黄疸16贫血总论实验室检查一般血液血检查小细胞低色素性贫血正细胞性贫血大细胞性贫血铁缺乏高铁血症正常/增高SI SF正常/增高缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血血红蛋白
5、病继发性贫血失血或溶血正常减低明显增高失血、溶血及巨幼贫治疗后轻度增高或减低巨幼贫MDS红白血病再障或纯红再障肾病性贫血内分泌疾病性贫血异常细胞骨髓浸润SF/SI铁染色铁染色增高RetRet17贫血总论v贫血诊断的主要实验室检测项目：v血常规检查v骨髓象检查v细胞化学染色v有关的生化检验项目v骨髓活检v流式细胞术免疫分型18贫血总论治疗治疗 一、病因治疗一、病因治疗二、药物治疗二、药物治疗三、输血三、输血四、脾切除四、脾切除五、骨髓移植五、骨髓移植 19贫血总论本节重点v贫血概念v贫血分类方法及常见贫血的归属v贫血的诊断程序20贫血总论谢 谢21贫血总论根据MCV、MCH、MCHC分类类类 型
6、型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例举例正常细胞性正常细胞性8010027340.320.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素小细胞低色素性性80260.32缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血性贫血单纯小细胞性单纯小细胞性80100340.320.36叶酸、维生素叶酸、维生素B12缺乏缺乏22贫血总论根据MCV和RDW分类 疾疾 病病 举举 例例RDW正常正常MCV正常正常急性失血、溶血、遗传性球形红细胞增多症、慢性病性贫血急性失血、溶血、遗传性球形红细胞增多症、慢性病性贫血RDW正常正常MC
7、V再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、MDS、肝病性贫血、肝病性贫血RDW正常正常MCV轻型地中海贫血，慢性疾病性贫血轻型地中海贫血，慢性疾病性贫血RDW MCV正常正常早期造血物质缺乏，双相性贫血，铁粒幼红细胞贫血早期造血物质缺乏，双相性贫血，铁粒幼红细胞贫血RDW MCV缺铁性贫血，缺铁性贫血，HbH病，红细胞碎片病，红细胞碎片RDW MCV巨幼细胞贫血、自身免疫性贫血、巨幼细胞贫血、自身免疫性贫血、MDS、化疗后、化疗后23贫血总论镜下红细胞异常提示贫血类型红细胞形态异常红细胞形态异常主要疾病主要疾病其他疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞小细胞低色素性红细胞缺铁形贫血、珠蛋白生成障碍形缺铁形贫
8、血、珠蛋白生成障碍形贫血贫血慢性失血、铁粒幼红细胞贫血慢性失血、铁粒幼红细胞贫血大红细胞大红细胞巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血溶血后贫血、骨髓纤维化溶血后贫血、骨髓纤维化球形红细胞球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、自身遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血微血管性溶血性贫血、低磷酸盐微血管性溶血性贫血、低磷酸盐血症血症靶形红细胞靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血，HbC/S病、病、HbE病、不稳定血红蛋白病病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血，脾切除术后，肝病缺铁性贫血，脾切除术后，肝病椭圆形红细胞椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞
9、贫血，骨髓纤维化巨幼细胞贫血，骨髓纤维化泪滴形红细胞伴有核红细胞泪滴形红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地中海贫血，重型地中海贫血，MDS裂红细胞及碎片裂红细胞及碎片微血管病微血管病性性溶血溶血性性贫血贫血不稳定血红蛋白病、人工心瓣膜不稳定血红蛋白病、人工心瓣膜棘形红细胞棘形红细胞肾功能衰竭、重症肝病肾功能衰竭、重症肝病PK缺乏症、缺乏症、-脂蛋白缺乏症脂蛋白缺乏症红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集综合症及其他球蛋白增多冷凝集综合症及其他球蛋白增多性疾病性疾病24贫血总论根据
10、骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血分类 类类 型型 疾疾 病病增生性贫血增生性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血骨髓红系成熟障碍骨髓红系成熟障碍巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、MDS、慢性病性贫血、慢性病性贫血25贫血总论根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织红细胞结果对贫血分类sTfRSFRet贫血类型贫血类型正常正常缺铁性贫血缺铁性贫血增生障碍性贫血增生障碍性贫血正常正常无效生成性贫血无效生成性贫血溶血性贫血溶血性贫血26贫血总论根据贫血原因及发病机制对贫血分类27贫血总论
