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1、轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波与J 波综合征轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任Brugada 综合征？综合征？34岁男性，心悸、晕厥入院，住岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，电转复，CAG 冠脉肌桥冠脉肌桥 SPECT MRI 未见异常未见异常轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现
2、列车运行图的重要责任Brugada 综合征？综合征？34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，转复，CAG 冠脉肌桥冠脉肌桥 SPECT MRI 未见异常未见异常轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任内容内容J 波波J波的离子与细胞学基础波的离子与细胞学基础J 波综合征波综合征Brugada 综合征综合征早期复极综合征早期复极综合征预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动轨道交通企业日常运输组织的
3、指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波J 波是心电图上介于波是心电图上介于QRS波与波与ST段之间的段之间的圆顶状或驼峰状电位变化圆顶状或驼峰状电位变化,又称为又称为Osborn波。波。定义：定义：J点从基线向上偏移幅度点从基线向上偏移幅度0.1mV或或 0.2mV、时程、时程 20ms圆顶状或驼峰状波。圆顶状或驼峰状波。轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波波因为低温常可诱导出因为低温常可诱导出J 波，波，J 波曾被看作是波曾被看作
4、是在低温患者及低温在心电图上的特有的一在低温患者及低温在心电图上的特有的一个病理标记。个病理标记。1953 年，年，Osborn 在观察低温对犬的心肺在观察低温对犬的心肺功能时，注意到并描述了这个波，功能时，注意到并描述了这个波，Osborn 波因此而得名。波因此而得名。 1984 年，年，Sridharan 等等 报道在血钙浓度报道在血钙浓度升高的患者，其心电图表现出典型升高的患者，其心电图表现出典型J 波波。 轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波波20 世纪世纪 80 年代后期，年代后期，Lit
5、ovsky 与与 Antzelevitch研究犬的心室透壁电特性时，发现犬右心室外膜研究犬的心室透壁电特性时，发现犬右心室外膜细胞的重要特征是在动作电位细胞的重要特征是在动作电位1相与相与2相之间有一相之间有一显著的切迹，而心室内膜细胞动作电位上的切迹显著的切迹，而心室内膜细胞动作电位上的切迹却很小。却很小。心内外膜细胞间这种差别是由于心外膜细胞上存心内外膜细胞间这种差别是由于心外膜细胞上存在较大的瞬时外向钾电流（在较大的瞬时外向钾电流（transient outward potassium current，Ito ）所致。）所致。 轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营
6、服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J波的离子与细胞学基础波的离子与细胞学基础1994 年年 ,严干新等在验证犬心室的严干新等在验证犬心室的 M 细胞存在时细胞存在时 ,却意外获得了心电图却意外获得了心电图J 波细波细胞学基础的直接证据。胞学基础的直接证据。瞬时外向钾电流瞬时外向钾电流,Ito轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波波由于由于J 波的出现产生于心室外膜细胞的动作波的出现产生于心室外膜细胞的动作电位在电位在 1、2 相之间依赖于外向电流相之间依赖于外向电流 I
7、to 的的一显著的切迹，一显著的切迹，J 波的特征及波的特征及J 波有关的现波有关的现象必然决定于象必然决定于Ito特性。特性。但也受内向钠电流但也受内向钠电流 INa和和 L 型钙电流型钙电流 ICa,L所影响，因为动作电位形态是由于内、外所影响，因为动作电位形态是由于内、外向电流相互作用所致。向电流相互作用所致。 轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波波当温度降低时，当温度降低时，Ito 减小可能不如减小可能不如 Ina ICa,L 那么显著，加那么显著，加之本身激活减慢，故导致心外膜细胞动作电位
8、上的切迹增之本身激活减慢，故导致心外膜细胞动作电位上的切迹增大与增宽，因而原先部分或全部埋藏于大与增宽，因而原先部分或全部埋藏于 QRS 波中的小波中的小J 波会随着温度的降低而波会随着温度的降低而“长出长出”来。来。J 波的另外一个特征是它的频率依赖性。当心率加快时，波的另外一个特征是它的频率依赖性。当心率加快时，心外膜细胞动作电位上依赖于心外膜细胞动作电位上依赖于 Ito 的切迹变小，所对应的的切迹变小，所对应的J 波也随之减小，其原因是波也随之减小，其原因是 Ito 失活后恢复较慢。反之，失活后恢复较慢。反之，当心率减慢时，依赖于当心率减慢时，依赖于 Ito 的切迹变大，的切迹变大，J
9、波也随之增大。波也随之增大。J 波的这个特性很重要，其一，可鉴别心电图波的这个特性很重要，其一，可鉴别心电图 QRS波后的波后的驼峰状电位变化是否是驼峰状电位变化是否是J 波还是由于心室内阻滞所致；其波还是由于心室内阻滞所致；其二二 ,与心律失常的产生有关。与心律失常的产生有关。轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波波J 波的心电图特征：波的心电图特征：J 波多出现在波多出现在V1-6、 、avF导联。导联。 J 波在波在V1导联可形成类似不完全性右束支阻导联可形成类似不完全性右束支阻滞。滞。J 波的
10、形态多样化呈频率依赖性，受低温、波的形态多样化呈频率依赖性，受低温、高血钙及高血钙及PH值等因素影响。值等因素影响。J 波的发生率在正常心电图中大约占波的发生率在正常心电图中大约占2.5%-18.2%，多见于早复极综合征。，多见于早复极综合征。轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任温度与温度与J波波轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波与波与 ST段的频率依赖性段的频率依赖性轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负
11、着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任J 波综合征波综合征包括：包括：早期复极综合征早期复极综合征Brugada 综合征综合征预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动。预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动。轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任Brugada 综合征综合征1992 年年,Brugada 两兄弟报道两兄弟报道了了8 例罕见的反复晕厥与心脏例罕见的反复晕厥与心脏性猝死的病例。性猝死的病例。这些患者共有的临床特征是这些患者共有的临床特征是,无无明显的心脏
12、结构病变明显的心脏结构病变,无心脏缺无心脏缺血血,QT间期正常间期正常,心电图心电图V1V3 导联导联ST 段抬高类似于右束支阻段抬高类似于右束支阻滞滞(RBBB) ,反复晕厥与心脏性反复晕厥与心脏性猝死的原因是室颤。猝死的原因是室颤。轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任Brugada 综合征流行病学综合征流行病学1.发病率：约发病率：约5 / 万万2.猝死的平均年龄：猝死的平均年龄：4115岁岁3.Brugada波的检出率波的检出率I 型型 12 / 万万II 型型 III 型型58 / 万万 临床无诊
13、断价值临床无诊断价值轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任4.猝死率：占所有猝死病例的猝死率：占所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的心脏结构正常者猝死病例的205.除交通事故以外，除交通事故以外， Brugada综合征是综合征是40岁以岁以下年青人猝死的首要原因下年青人猝死的首要原因6.东南亚发生率高，欧美发生率低东南亚发生率高，欧美发生率低Brugada 综合征流行病学综合征流行病学轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的
14、重要责任Brugada 综合征综合征Brugada波及分型波及分型 1 型 2 型 3 型 J波幅度 2mm 2mm 2mmT波 倒置 直立或双向 直立ST段形状 穹隆型 马鞍型 马鞍型ST段（终末部分） 逐渐下降 抬高1mm 抬高1mm轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任Brugada 综合征治疗综合征治疗非药物治疗ICD唯一证实有效的治疗方法唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？起搏器抗心动过缓？轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划
15、、实现列车运行图的重要责任治 疗药物治疗药物治疗1、禁忌类的药物、禁忌类的药物Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药物禁用类药物禁用 普鲁卡因胺禁用普鲁卡因胺禁用丙比胺丙比胺2、应用无效的药物、应用无效的药物胺碘酮没有保护作用胺碘酮没有保护作用受体阻滞剂没有预防作用受体阻滞剂没有预防作用轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任治 疗3、有效药物、有效药物特异性特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁奎尼丁1200-1500
16、mg/天天提高提高L型钙电流的药物：型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾）受体激动剂（异丙肾）最近出现的新药：磷酸二酯酶最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）抑制剂（西洛他唑）轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任早期复极综合征早期复极综合征 早期复极综合征的典型心电图表现是早期复极综合征的典型心电图表现是“J 波或波或J点点抬高，抬高，V V 导联导联 ST 段呈弓背向下抬高，伴直段呈弓背向下抬高，伴直立宽大的立宽大的 T波。波。属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员。属正常心电图变异，多
17、见于健康男青年或运动员。Yan 等等 对早期复极综合征进行了模仿研究对早期复极综合征进行了模仿研究 ，用钾，用钾通道开放剂通道开放剂 pinacidil 灌注犬左心室心肌组织块时灌注犬左心室心肌组织块时发现发现“外膜动作电位圆顶部分缺失，内膜动作电外膜动作电位圆顶部分缺失，内膜动作电位变化不明显位变化不明显 ，且跨壁心电图呈现出，且跨壁心电图呈现出 ST段鞍型段鞍型抬高抬高”。一般认为一般认为 ,早期复极综合征不会发生心律失常。这早期复极综合征不会发生心律失常。这与与 Ito 在左心室前、侧壁外膜较小有关在左心室前、侧壁外膜较小有关 。 轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高
18、运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任早期复极综合征细胞电生理机制轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任ST段抬高的机制段抬高的机制轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任急性急性 ST段抬高型心肌梗死早期心室段抬高型心肌梗死早期心室颤动的产生机制颤动的产生机制轨道交
19、通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任轨道交通企业日常运输组织的指挥中枢，担负着组织行车、提高运营服务质量、确保运输安全、完成乘客运输计划、实现列车运行图的重要责任谢谢！谢谢！
