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1、白赛病进展(Behcets disease, BD)金欧中山大学附属第三医院1概 述公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎症性全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾2流行病学丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人)我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多好发年龄1640岁3发病机制遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体 (MHC-，PERB、NOB、TAP)感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒
2、4免疫机制巨噬细胞激活巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNF）- 疾病活动中性粒细胞过度激活中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应中性粒细胞血管反应循环免疫复合物热休克蛋白（HSPs）前列环素水平下降内皮异常和凝固因子异常5组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变) 毛细血管，小静脉毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静脉 （血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂）6临床表现复发性口腔溃疡 必备症状（疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤
3、痕）7临床表现生殖器溃疡 （75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发）8临床表现皮肤病变 （80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、 Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）结节性红斑结节性红斑针刺反应（阳性针刺反应（阳性60-78%）9临床表现眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）前房积脓前房积脓10临床表现关节损害 （25-60%） （滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积） 相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节） 骶髂关节炎11临床表现脑白赛病（5-50%） 脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质） 无菌
4、性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压 （头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍） 12临床表现肠白塞病（10-50%） （回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)13临床表现血管和肺、肾、心损害 动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%) 静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%） 肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%) 肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC） 心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎14临床特征中性粒细胞性血管炎口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾15诊断标准 (临床性,排除性)1990年国际标准（敏感91%，特异96%）反复口腔溃疡
5、 必备条件 +4项中2项：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 针刺试验阳性(20号针, 24-48h,2mm) (需除外其他疾病)16“临床可能”的诊断标准反复口腔溃疡 +4项中1项：（反复外阴溃疡、皮肤病变、眼病变、针刺试验阳性） +11项中2项： 关节炎/关节痛、神经系统症状、胃肠道炎症、深静脉血栓、浅表的血栓性静脉炎、炎性心血管问题、炎性胸肺问题、听力或平衡问题、易疲劳、人格改变/精神异常、家族史17“临床可疑”的标准无口腔溃疡有口腔溃疡 无4项中任何1项 有其他11项中的表现 除外其他疾病18鉴别诊断复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感染，多型红斑，结节红斑，梅毒，Sweet病，系统性红斑
6、狼疮赖特综合症，RA，AS炎性肠病（Crohn病，溃疡性结肠炎）感染性、变态反应性脑脊膜炎脑脊髓肿瘤,多发性硬化各种血管炎19鉴别诊断Sweet病性发热性中性粒细胞增多性皮肤病中年女性，夏、秋季节好发面部、颈部和四肢，不对称分布皮损多数伴有发热、关节痛或关节炎偶有肾脏和眼部受损 20鉴别诊断赖特综合症尿道炎 关节炎 （腊肠趾）结膜炎漩涡状龟头炎（无痛性）溢脓性皮肤角化征21鉴别诊断炎性肠病炎性肠病易混淆： 坏疽性脓皮病（溃结）、阿弗他口腔炎 （10） 急性前葡萄膜炎(515)、结节红斑(10，Crohn病) 炎性肠病其他表现： 跟踺炎足底踱筋膜炎、杵状指（5） 肥大性骨病、继发性淀粉样变Cro
7、hn病- 非特异性肉芽肿性全肠壁炎 可发生于胃肠道的任何部位； 黏膜鹅卵石样改变， 溃疡性结肠炎 只限于结直肠的非特异性溃疡性炎症22鉴别诊断血管炎大动脉炎全层动脉炎，淋巴、浆细胞浸润，缺血症状结节性动脉炎中小肌性血管，坏死性动脉全层炎变应性肉芽肿性血管炎肉芽肿，嗜酸细胞增多显微镜下多血管炎中老年，男性，pANCA，肾，肺23治疗无根治办法目的 控制症状 防治重要脏器损害 减缓进展24治疗皮肤粘膜疾病 局部皮质类固醇，麻醉剂 秋水仙碱 0.5mg，Bid-Tid 氨苯砜 50-100mg/d 两者合用25治疗严重的皮肤粘膜疾病 沙利度胺100-150mg/d 甲氨蝶呤7.5-15mg/w 强的
8、松0.5-1mg/（kgd） 干扰素 3-12万单位/w26治疗系统性疾病 强的松1mg/（kgd） 甲基强的松龙1g x 3-5d （严重眼炎或血管炎，CNS病变） 苯丁酸氮芥2mg Bid （视网膜，中枢神经，血管炎） 硫唑嘌呤2-2.5mg/（kgd）（口、眼、关节） 环磷酰胺 0.5-1.0g /m2，3-4周一次 （CNS，肺血管炎，眼） 环孢素3-5mg/（kgd）（眼） 硫氮磺胺吡啶3-4g /d （肠白赛病，关节炎） 抗肿瘤坏死因子（眼） 雷公藤（皮肤，关节，眼） 27治疗抗血小板药物，溶栓，抗结核治疗手术 肠穿孔 眼球摘除28病程和预后病程多变，复发、缓解交替易延误诊断 （多数先有皮肤粘膜表现，几年内陆续有其他表现）可致残：失明，瘫痪等死亡率低 中枢神经系统、肺、心血管受累 胃肠道穿孔出血29Thanks!30Lunch Time!31
