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1、 血液系统疾病血液系统疾病 总论总论主要介绍血液学基本概念、归纳复习相主要介绍血液学基本概念、归纳复习相关基础知识。关基础知识。 血浆（液体成份）血浆（液体成份） 血液血液血液系统血液系统 血细胞（有形成份）：血细胞（有形成份）：RBC.WBC. PLT 造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结 （出生以后）（出生以后）造血系统造血系统:血液、骨髓、淋巴结、脾及血液、骨髓、淋巴结、脾及分布全身的淋巴、单核巨噬系统共分布全身的淋巴、单核巨噬系统共同组成同组成造血系统疾病造血系统疾病:原发于造血系统或主要原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病称。累及造血系统的疾病称。一、血
2、细胞的生成一、血细胞的生成造血干细胞（造血干细胞（HSC) :起源于卵黄囊中胚层起源于卵黄囊中胚层干细胞，胚胎形成后干细胞，胚胎形成后HSC主要在胎肝，主要在胎肝，出生后出生后4周，骨髓成为主要的造血器官，周，骨髓成为主要的造血器官，外周血含少量外周血含少量 HSC，脐带血含量较多，脐带血含量较多. HSC：是各种血细胞与免疫细胞的起源：是各种血细胞与免疫细胞的起源 细胞细胞.HSC的主要特点的主要特点 自我复制：维持恒定的干细胞量；自我复制：维持恒定的干细胞量； 多方向分化、成熟：维持血多方向分化、成熟：维持血 中各类细胞的数量；中各类细胞的数量； 基本免疫标志：基本免疫标志：CD34+ 造
3、血微环境造血微环境: 由基质细胞由基质细胞,细胞因子细胞因子,细胞细胞外基质组成外基质组成 骨骨髓髓是是出出生生后后的的主主要要造造血血器器官官,HSC主主要要存在于造血微环境中存在于造血微环境中.HSC受受细细胞胞因因子子的的调调控控,保保持持自自我我更更新新及及多向分化增殖能力多向分化增殖能力. 二、血液病的诊断二、血液病的诊断问诊：个人史、服药史、毒物史及月经、问诊：个人史、服药史、毒物史及月经、 生育史、生育史、家族史。家族史。体查：出血点的形态及分布，肝、脾、淋巴结、体查：出血点的形态及分布，肝、脾、淋巴结、 胸骨压胸骨压 痛痛实验室检查：血常规实验室检查：血常规 骨髓检查：骨髓穿刺
4、及骨髓活检骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检淋巴结穿刺或活检 其他：凝血因子、红细胞酶、血清其他：凝血因子、红细胞酶、血清 铁蛋白等。铁蛋白等。 三、血液病的分类三、血液病的分类一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应三、三、 单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增 生症、恶组。生症、恶组。四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、多发性骨髓瘤。血病、多发性骨髓瘤。
5、五、造血干细胞疾病：再障、五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非、急性非 淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。六、脾功能亢进六、脾功能亢进七、出血性及血栓性疾病：七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病、血栓性疾病 贫血慨述贫血慨述一、贫血的定义：一、贫血的定义： 人体外周血红细胞容量减少人体外周血红细胞容量减少, 低于正常范低于正常范围下限的一种常见的临床症状围下限的一种常见的临床症状.是血液病是血液病中最常见的中最常见的症候群症候群，绝不是，绝不是 一个独立的一个独立的疾病！疾病！ 通常以通常以Hb量来判定贫血：量来判定贫血： ：Hb 120
6、 g/L : Hb 110g/L 孕妇孕妇 : Hb 100g/L注意：影响贫血的因素注意：影响贫血的因素1、贫血的有无、血的有无、轻重重须注意与一些疾病或生理因素的注意与一些疾病或生理因素的 影响：影响： Hb 如妊娠、心衰、低蛋白血症如妊娠、心衰、低蛋白血症血血浆容量容量 血液稀血液稀释 Hb 如如烧伤、脱水、血、脱水、血浆容量容量 血液血液浓缩 2、生理因素：、生理因素： 儿童儿童Hb低于成人低于成人高原居民高原居民Hb高于平原居民高于平原居民 二、贫血的分类二、贫血的分类（一）按细胞形态学特点分类（一）按细胞形态学特点分类 巨幼贫巨幼贫, MDS 再障、溶贫、急性再障、溶贫、急性 失血
7、性贫血失血性贫血缺铁性贫血、铁粒幼细缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血胞性贫血、海洋性贫血32353235 1008010045提示溶血或急性失血。提示溶血或急性失血。 骨髓检查：骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据确诊或提供重要诊断依据 生化检查：生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查电泳，溶血相关检查 五、治疗五、治疗（一）原则：（一）原则：1、治疗原发病、治疗原发病2、祛除病因；、祛除病因；3、纠正贫血；纠正贫血； 在未明确病因之前在未明确病因之前 ，不可盲目用特异药，不可盲目用特异药物治疗（如铁剂、物治疗（如铁剂、VitB12、叶酸等）。、叶酸等）。 治疗治疗（二）贫血的主要治疗（二
8、）贫血的主要治疗 药物治疗：药物治疗： 铁剂铁剂缺铁贫血（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、缺铁贫血（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁）富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） VitB12、叶酸、叶酸巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 VitB6（吡哆辛）（吡哆辛）铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 糖皮质激素糖皮质激素自免溶贫、自免溶贫、PNH 雄激素雄激素再障再障 , 促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPO）肾性贫血肾性贫血 治疗治疗 输血：输血：但适应症必须明确，通常用于急性失但适应症必须明确，通常用于急性失 血、慢性贫血缺氧严重者（血、慢性贫血缺氧严重者（Hb 60g/L)手术治疗手术治疗 脾切除：脾亢、
9、球形红细胞增多症疗效明确；脾切除：脾亢、球形红细胞增多症疗效明确；药物疗效差的免疫溶血、地中海贫血手术治疗药物疗效差的免疫溶血、地中海贫血手术治疗有部分有效。有部分有效。 胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。 骨髓移植：骨髓移植：急、重型再障、重型地中海贫血急、重型再障、重型地中海贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 缺铁性贫血（缺铁性贫血（Iron deficient anemia，IDA） 缺铁缺铁 储存铁耗尽储存铁耗尽(ID) 红细胞内铁缺乏红细胞内铁缺乏(IDE) 缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA) IDA是铁缺乏症是铁缺乏症(包括包括ID, IDE和和IDA)的最终阶段的最终阶
10、段, 表表现为缺铁引起的现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血及其他异常。及其他异常。 流行病学流行病学发发展展中中国国家家, 经经济济不不发发达达地地区区, 婴婴幼幼儿儿, 育育龄龄妇妇女发病率女发病率此为一全球性多发病，此为一全球性多发病，是最常见的贫血是最常见的贫血上海地区人群调查发病率上海地区人群调查发病率 婴幼儿婴幼儿 妊娠妇女妊娠妇女 育龄妇女育龄妇女 青少年青少年铁缺乏症铁缺乏症 75.082.5% 66.7% 43.3% 13.2%IDA 33.845.7% 19.3% 11.4% 9.8%一、铁的代谢一、铁的代谢 血红蛋白的合成血红蛋白的合成铁铁 生化反应生化反应
11、 多种酶的组成多种酶的组成铁缺乏铁缺乏 影响细胞及组织的氧化还原功影响细胞及组织的氧化还原功能，造成多方面的功能紊乱。能，造成多方面的功能紊乱。（一）铁的分布（一）铁的分布 功能状态铁功能状态铁 储存铁储存铁: 铁蛋白铁蛋白, 含铁血黄素含铁血黄素 血红蛋白铁血红蛋白铁(占体内铁占体内铁67%)肌红蛋白铁肌红蛋白铁(占体内铁占体内铁15%)转铁蛋白铁转铁蛋白铁(34mg)乳铁蛋白乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁酶和辅因子结合的铁 （二）铁的来源及吸收（二）铁的来源及吸收内源性铁内源性铁：衰老：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环）破坏释放的铁（封闭循环）外源性铁外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜
12、，木：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木 耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、谷物含量低。谷物含量低。 吸收部位：吸收部位：十二指肠及空肠上段粘膜十二指肠及空肠上段粘膜 吸收方式吸收方式：A: 肉类食品的铁（肌红蛋白）吸收率为肉类食品的铁（肌红蛋白）吸收率为20%， 以以血红素血红素方式直接完整地被吸收。方式直接完整地被吸收。 B: 胃酸胃酸 植物铁植物铁（Fe 三价）三价） Fe 二价二价 吸收吸收 （吸收率（吸收率17 % ） Vitc（三）（三） 铁的运输铁的运输 入血浆入血浆 Fe 2（二价）（二价） Fe 3（三价）（三价） 铜蓝蛋白氧化铜
13、蓝蛋白氧化 1分子转铁蛋白分子转铁蛋白 + 2分子分子 Fe（三价）（三价） 转铁蛋白转铁蛋白 （胞饮）（胞饮） 幼红细胞幼红细胞 HB原卟啉原卟啉Fe 2珠蛋白珠蛋白（五）铁的贮存（五）铁的贮存储存形式：储存形式：铁蛋白和含铁血黄铁蛋白和含铁血黄素（素（单核巨噬细胞系统）。单核巨噬细胞系统）。 （六）铁的排泄（六）铁的排泄排泄途径：排泄途径：1、肠道粘膜脱落细胞、肠道粘膜脱落细胞2、泌尿道上皮细胞、泌尿道上皮细胞3、皮肤细胞或出汗、皮肤细胞或出汗4、乳汁、乳汁（七）（七） 铁的需要量铁的需要量 成年男性及绝经期女性：成年男性及绝经期女性： 1mg /d （补充生理丢失量）（补充生理丢失量）
14、儿童、青少年、育龄期女性：儿童、青少年、育龄期女性： 2mg /d 孕妇、哺乳期：孕妇、哺乳期： 24mg/d 二、缺铁的原因二、缺铁的原因1、需要量增加而摄入不足（儿童、青少、需要量增加而摄入不足（儿童、青少 年、妊娠妇女及婴儿）年、妊娠妇女及婴儿）2、丢失过多：特别注意慢性消化道隐性、丢失过多：特别注意慢性消化道隐性 失失 血（痔血（痔 疮，溃疡，肿瘤，钩虫），疮，溃疡，肿瘤，钩虫）， 月经过多（子宫肌瘤，宫血）月经过多（子宫肌瘤，宫血）,PNH3、吸收障碍：胃酸缺乏，胃大部切除，、吸收障碍：胃酸缺乏，胃大部切除， 腹泻，慢性肠炎腹泻，慢性肠炎, Crohn病。病。三三 . 发病机制发病机
15、制1. 缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响 缺缺铁铁 贮贮存存铁铁(铁铁蛋蛋白白,含含铁铁血血黄黄素素) , 血血清清铁铁和和转转铁铁蛋蛋白白饱饱和和度度, 总总铁铁结结合合力力和未结合铁的转铁蛋白和未结合铁的转铁蛋白 组织缺铁组织缺铁 红红细细胞胞内内缺缺铁铁 代代谢谢异异常常(NS).2. 缺铁对造血系统的影响缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁红细胞内缺铁血红素血红素红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉(FEP), 锌原卟啉锌原卟啉(ZPP) 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血.3. 缺铁对组织细胞代谢的影响缺铁对组织细胞代谢的影响 缺铁缺铁细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性细胞中含铁酶和铁依
16、赖酶的活性 精精神神 行行为为 体体力力 免免疫疫功功能能及及患患儿儿的的生长发育和智力受影响生长发育和智力受影响.四、临床表现四、临床表现 (一一) 缺铁的原发病表现缺铁的原发病表现:如消化性溃疡如消化性溃疡, 肿瘤肿瘤, 痔疮引起痔疮引起 的腹痛的腹痛, 黑便黑便, 血便血便（二（二)贫血表现（共有）贫血表现（共有）（三（三)组织缺铁表现组织缺铁表现: 注意力不集中注意力不集中体力耐力下降体力耐力下降易感染易感染口角炎、舌炎、舌乳头萎缩口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 吞咽异常吞咽异常皮肤干燥、毛发无光泽、干燥易脱、指甲扁平、失光泽、易碎裂重皮肤干燥、毛发无光泽、干燥易脱、指甲扁平、失光泽、易碎裂
17、重者指者指(趾趾)甲变平甲变平, 甚至凹下呈勺状甚至凹下呈勺状(匙状甲匙状甲) 儿童可出现神经精神症状：异食癖、智商低、易怒、烦躁、神经炎儿童可出现神经精神症状：异食癖、智商低、易怒、烦躁、神经炎五、实验室检查五、实验室检查 1. 血常规：血常规：Hb，小细胞低色素性贫血，小细胞低色素性贫血(RBC Hb ) （MCV80fl、MCHC32%)，形态改变，形态改变 2. 骨髓：增生活跃，以晚幼红细胞为主，幼红细胞骨髓：增生活跃，以晚幼红细胞为主，幼红细胞 偏小、胞偏小、胞浆量少。浆量少。 亚铁氰化钾亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应普鲁士蓝反应)染色：染色： 外铁（）外铁（） 内铁内铁 0 铁粒幼细胞铁
18、粒幼细胞15%。 实验室检查实验室检查 3. 血生化、放免检查：血生化、放免检查： 血清铁蛋白（血清铁蛋白（SF），12ug/L，反映体内存储铁，反映体内存储铁的情况，的情况，是诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标，是诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标，诊断诊断符合率符合率95.5% 血清铁血清铁，转铁蛋白饱和度，转铁蛋白饱和度，总铁结合力，总铁结合力 红细胞内卟啉代谢红细胞内卟啉代谢 FEP0.9umol/L(全血全血), ZPP0.96umol/L(全血全血)FEP/Hb4.5ug/gHb，表示血红素的合成有障碍，有早，表示血红素的合成有障碍，有早期诊断价值，见于缺铁及铁粒幼细胞性贫血期诊断价值，见
19、于缺铁及铁粒幼细胞性贫血六、诊断六、诊断第一步：明确有无缺铁性贫血第一步：明确有无缺铁性贫血第二步：明确缺铁的病因第二步：明确缺铁的病因储存铁耗尽储存铁耗尽(ID) 血清铁蛋白血清铁蛋白12ug/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼铁粒幼细胞细胞15% Hb及血清铁等指标尚正常及血清铁等指标尚正常.诊断标准诊断标准红细胞内铁缺乏红细胞内铁缺乏(IDE)1、血清铁蛋白、血清铁蛋白12ug/L 2、骨骨髓髓铁铁染染色色显显示示骨骨髓髓小小粒粒可可染染铁铁消消失失,铁铁粒粒幼幼细细胞胞15% 3、转铁蛋白饱和度、转铁蛋白饱和度15%; 4、FEP/Hb4.5u
20、g/gHb;5、血红蛋白尚正常、血红蛋白尚正常.缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)1、血清铁蛋白、血清铁蛋白12ug/L 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞铁粒幼细胞15% 3、转铁蛋白饱和度、转铁蛋白饱和度15%; 4、FEP/Hb4.5ug/gHb;5、小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血 男性男性Hb120g/L, 女性女性Hb110g/L, 孕妇孕妇Hb100g/L; MCV80fl, MCH27pg, MCHC32%. IDA的诊断中强调：的诊断中强调：1、明确缺铁的原因，尤其是消、明确缺铁的原因，尤其是消化道隐性失血：肿瘤、钩虫、化道隐
21、性失血：肿瘤、钩虫、溃疡！溃疡！2、在无条件做多样检查时，补、在无条件做多样检查时，补铁治疗有效，可临床诊断。铁治疗有效，可临床诊断。七、鉴别诊断七、鉴别诊断 1. 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血: 好发于老年人，临床不多见，细胞外铁好发于老年人，临床不多见，细胞外铁 （+），环形铁粒幼细胞），环形铁粒幼细胞15%，SF 2. 地中海贫血地中海贫血: 家族史，靶形红细胞，脾大，家族史，靶形红细胞，脾大，无缺铁的化验指标，无缺铁的化验指标，Hb电泳发现电泳发现HbA2及及 HbF 3.慢性炎症性贫血（感染性贫血）慢性炎症性贫血（感染性贫血） 有慢性炎症，细胞外铁（有慢性炎症，细胞外铁（+），细
22、胞），细胞 内铁内铁阴性，阴性，SF 八、治疗八、治疗（一）病因治疗：彻底治疗。（一）病因治疗：彻底治疗。（二）铁剂：补充铁剂（二）铁剂：补充铁剂 1 1：首选口服，餐后忌茶（硫酸亚铁、：首选口服，餐后忌茶（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁）富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） 治疗反应：治疗反应：RCRC，5 51010天左右达高峰天左右达高峰2 2 周后周后HbHb，2 2月左右恢复正常，继续补充铁剂月左右恢复正常，继续补充铁剂 4 46 6个月（存储），待铁蛋白正常后停药个月（存储），待铁蛋白正常后停药 2 2：注射铁（右旋糖酐铁最常用）：注射铁（右旋糖酐铁最常用） 用
23、于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍用于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍或病情重，妊娠期需快速升或病情重，妊娠期需快速升HbHb，或观察疗效者。，或观察疗效者。应深部肌肉注射，注意局部反应应深部肌肉注射，注意局部反应, ,过敏体克等。过敏体克等。 首次给药用首次给药用0.5ml0.5ml作试验剂量作试验剂量,(,(观察观察1h)1h)补铁量（补铁量（mgmg）= =150 150 患者患者HbHb（g/Lg/L） 体重（体重（kgkg）0.330.33治疗治疗（三）预防（三）预防1、均衡营养、均衡营养2、加强妇幼保健工作、加强妇幼保健工作再生障碍性贫血再生障碍性贫血再障再障(aplastic a
24、nemia, AA） 是是 一一 种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下现为骨髓造血功能低下, 外周全血细胞减少为特征，外周全血细胞减少为特征，临床表现为贫血、出血及感染。临床表现为贫血、出血及感染。 分型分型:急性型急性型(AAA) 慢性型慢性型(CAA)重型再障重型再障-I型型( SAA-I ) 重型再障重型再障-型型(SAA-) 流行病学流行病学 AA的发病率的发病率 欧美欧美 4.713.7/10万万 日本日本 14.724/10万万 我国我国 7.4/10万万 男女发病率无明显差异男女发病率无明显差异一、病因一、病因AA查明原因及未查
25、明原因者各查明原因及未查明原因者各12原发性：半数以上原发性：半数以上 继发性：已查明原因继发性：已查明原因化学因素：化学因素： 苯及其衍生物，苯及其衍生物， 药物（氯霉素、抗肿瘤药、磺胺类、解热药物（氯霉素、抗肿瘤药、磺胺类、解热镇痛剂、抗结核、抗癫痫、抗甲亢药、甲氰咪镇痛剂、抗结核、抗癫痫、抗甲亢药、甲氰咪胍、卡托普利）胍、卡托普利） 物理因素：物理因素：X线、放射性核素线、放射性核素 生物因素；病毒性肝炎、严重感染、病毒，生物因素；病毒性肝炎、严重感染、病毒，抑制造血细胞的增殖与分化。抑制造血细胞的增殖与分化。 二、发病机制二、发病机制1. 种子学说种子学说（造血干、祖细胞缺陷）（造血干
26、、祖细胞缺陷） CD34+ 细胞质、量改变细胞质、量改变 2. 土壤学说土壤学说（造血微环境异常）（造血微环境异常） 骨髓的基质细胞通过直接分泌细胞外基质骨髓的基质细胞通过直接分泌细胞外基质 和释放造和释放造 血因子支持和调节造血细胞血因子支持和调节造血细胞 的生长和发育的生长和发育3. 虫子学说虫子学说（免疫异常）（免疫异常） T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子有关淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子有关近年来近年来, 多数学者认为多数学者认为AA的主要发病机制是免疫异常的主要发病机制是免疫异常,造造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫
27、损伤所致三、临三、临 床床 表表 现现 围饶血细胞生成减少而引发相应症状：围饶血细胞生成减少而引发相应症状：Rbc 贫血贫血Wbc易引起感染易引起感染,发热发热PLT 出血出血其程度依造血受损程度和发生快慢而定。其程度依造血受损程度和发生快慢而定。 慢性再障慢性再障：发生缓慢：发生缓慢,在以上三组症状中在以上三组症状中以以贫血贫血突出。感染一般不太重，出血较突出。感染一般不太重，出血较轻，主要表现在皮肤、粘膜。轻，主要表现在皮肤、粘膜。急性再障急性再障：以感染和出血为重，常会出现：以感染和出血为重，常会出现败血症和内脏出血败血症和内脏出血四、实验室检查四、实验室检查1. 血：血： 全血细胞减少
28、，全血细胞减少，Rc绝对值减少。绝对值减少。 NAP： 中性粒细胞碱性磷酸酶升高。中性粒细胞碱性磷酸酶升高。2. 骨髓穿刺涂片检查：骨髓穿刺涂片检查： 增生减低，有核细胞减少明显，增生减低，有核细胞减少明显， 巨核细胞减少，巨核细胞减少，7个个/涂片。在慢性涂片。在慢性 病例中，涂片油滴明显增多。病例中，涂片油滴明显增多。四、实验室检查四、实验室检查3.发病机制检查发病机制检查: CD4+细胞细胞:CD8+细胞比值细胞比值 Th1:Th2型细胞比值型细胞比值 血清血清IL2、IFN 、TNF水平水平 骨髓细胞染色体核型正常骨髓细胞染色体核型正常 五、诊断及鉴别五、诊断及鉴别 再障的诊断标准再障
29、的诊断标准 1. 全血细胞减少，全血细胞减少，Rc绝对值减少；绝对值减少； 2. 一般无肝、脾大；一般无肝、脾大； 3. 骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减 少少, 非造血细胞比例增高非造血细胞比例增高, 骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚. 4. 除外其他可引起全血细胞减少的疾病除外其他可引起全血细胞减少的疾病 (如如PNH、MDS、急白、恶组）。、急白、恶组）。 鉴鉴 别别 诊诊 断断 1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 通常伴脾大，糖水、酸溶血试验（阳性）通常伴脾大，糖水、酸溶血试验（阳性） 中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷酸酶（
30、NAP）正常或降）正常或降低。低。2. 骨髓增生异常综合症（骨髓增生异常综合症（MDS）中的难治性贫）中的难治性贫 血（血（RA） 骨髓增生明显活跃，至少有一系以上的病骨髓增生明显活跃，至少有一系以上的病 态造血，骨髓中造血前体细胞异常分布，态造血，骨髓中造血前体细胞异常分布， 染色体异常（染色体异常（20%60%）。）。鉴鉴 别别 诊诊 断断 3. 低增生性白血病低增生性白血病 骨髓穿刺涂片检查见大量白血病细胞。骨髓穿刺涂片检查见大量白血病细胞。4. 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 脾大脾大 骨髓检查确定（发现恶性组织细胞）。骨髓检查确定（发现恶性组织细胞）。5. 溶血危象溶血危象 原发病（溶
31、血）表现，脾大，原发病（溶血）表现，脾大，812w 恢复正常造血（病程自限性）。恢复正常造血（病程自限性）。 六、治六、治 疗疗 支持治疗支持治疗避免对造血有损害的药物或因素避免对造血有损害的药物或因素防止感染防止感染出血的治疗出血的治疗贫血的治疗贫血的治疗 严重者输入红细胞。严重者输入红细胞。. 刺激骨髓造血活动的药物刺激骨髓造血活动的药物 1. 雄激素：雄激素：使促红细胞生成素增加；使促红细胞生成素增加；直直接作用于骨髓，促进幼红细胞接作用于骨髓，促进幼红细胞DNA及蛋白的及蛋白的合成。合成。 康力龙康力龙 2 Tid 十一酸睾酮十一酸睾酮(安雄安雄) 4080mg tid 达那唑达那唑
32、100 Tid 丙酸睾丸酮丙酸睾丸酮 50100/d 肌肌注注 治治 疗疗 见效见效3 6个月，治疗个月，治疗6个月以上无效，个月以上无效，方认为此法无效，故需足够的疗程。方认为此法无效，故需足够的疗程。 副作用：女性男性化，肝功能损害，副作用：女性男性化，肝功能损害，局部硬结、感染。局部硬结、感染。 2. 碳酸锂：碳酸锂：0.25 Tid 刺激粒细胞增生分化。刺激粒细胞增生分化。治疗治疗 改善造血微环境改善造血微环境 一叶秋碱，一叶秋碱，654-2，注意可引发出血。，注意可引发出血。脾切除：用于药物治疗效果不好。脾切除：用于药物治疗效果不好。造血细胞因子：用于免疫抑制剂同时或造血细胞因子：用
33、于免疫抑制剂同时或以后，促进血象恢复包括以后，促进血象恢复包括G-CSF，GM-CSF，EPO 等。等。治治 疗疗其它治疗其它治疗1.抗人淋巴细胞球蛋白（抗人淋巴细胞球蛋白（ALG）2.抗人胸腺细胞球蛋白（抗人胸腺细胞球蛋白（ATG3.环孢菌素环孢菌素A（COA）4. BMT，年轻，年轻，40岁，岁， 未输过血者成功率未输过血者成功率高。高。白白 血血 病病 定义：定义：为一起源于造血干细胞的克隆性恶性疾为一起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。由于干细胞病变，白血病克隆株失病。由于干细胞病变，白血病克隆株失去分化、成熟能力，或增殖、分化失去去分化、成熟能力，或增殖、分化失去平衡，导致平衡，导致大
34、量不成熟、异常的细胞大量不成熟、异常的细胞增增生积聚，浸润全身组织器官并抑制正常生积聚，浸润全身组织器官并抑制正常造血。造血。一、发一、发 病病 为常见肿瘤，占癌症总发生率的为常见肿瘤，占癌症总发生率的5%。发病率发病率2.76/10万人口，占恶性肿瘤死亡万人口，占恶性肿瘤死亡的第六位（男性），第八位（女性）。的第六位（男性），第八位（女性）。在儿童及在儿童及35岁以下成人中占第一位。在岁以下成人中占第一位。在我国，急性白血病比慢性白血病多见我国，急性白血病比慢性白血病多见 （约（约5.5:1） 二、病因及发病机制二、病因及发病机制 病毒感染病毒感染人人 类类T淋巴细胞病毒（淋巴细胞病毒（HT
35、LV） 放射线：放射线： 放射核素肯定可引起白血病。其导致免疫缺陷，放射核素肯定可引起白血病。其导致免疫缺陷，染色体畸变、断裂，发生恶变，但这不能解释染色体畸变、断裂，发生恶变，但这不能解释白血病的全部。白血病的全部。病因及发病机制病因及发病机制 化学因素：苯致白血病作用已肯定。近来证化学因素：苯致白血病作用已肯定。近来证实，乙双吗啉胍、氯霉素、保泰松可致白血病。实，乙双吗啉胍、氯霉素、保泰松可致白血病。 遗传因素：家族性白血病约占白血病总数的遗传因素：家族性白血病约占白血病总数的7%，单卵双生发病比例，单卵双生发病比例1/5，比双卵双生高，比双卵双生高12倍。倍。 其他血液病；其他血液病；M
36、DS、PNH，有可能最终发生，有可能最终发生白血病。白血病。 三、分三、分 类类 按自然病程分：按自然病程分：分急性、慢性型。分急性、慢性型。 急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段（原始、早幼细胞），自然病程仅数个（原始、早幼细胞），自然病程仅数个月。月。 慢性白血病的分化停滞在较晚阶段（晚慢性白血病的分化停滞在较晚阶段（晚幼或成熟细胞），自然病程为数年。幼或成熟细胞），自然病程为数年。分分 类类 按细胞类型分按细胞类型分：淋巴细胞及非淋巴细胞性。：淋巴细胞及非淋巴细胞性。 两者结合划分为：两者结合划分为： 急性：急性淋巴细胞白血病（急性：急性淋巴细胞白血病（A
37、LL） 急性非淋巴细胞白血病（急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 慢性慢性: 慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLL） 慢性粒细胞白血病（慢性粒细胞白血病（CML） 慢性粒慢性粒-单核细胞白血病（单核细胞白血病（CMML）急性白血病急性白血病一、分型：按一、分型：按FAB分型，分型，ANLL分分8型型 M0（急性髓细胞白血病微分化型）（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）（急性粒细胞白血病未分化型） 原粒细胞占骨髓非幼红细胞原粒细胞占骨髓非幼红细胞90%（极易（极易 感染）感染）分型分型M2（急性粒细胞白血病部分分化（急性粒细胞白血病部分分化) 原粒细胞占非幼红细胞
38、原粒细胞占非幼红细胞3089%。M3（急性早幼粒细胞白血病）（急性早幼粒细胞白血病） 以异常的早幼粒细胞增多为主以异常的早幼粒细胞增多为主 30%（易并发（易并发DIC）分型分型M4（急性粒（急性粒-单核细胞白血病）单核细胞白血病） 原始细胞原始细胞30%，各阶段单核细胞，各阶段单核细胞 20%M5（急性单核细胞白血病）（急性单核细胞白血病） 原、幼单原、幼单30%（牙龈增生明显），（牙龈增生明显）， 原单核细胞原单核细胞80%为为M5a， 原单核细胞原单核细胞80%为为M5b分型分型 M6（红白血病）（红白血病） 幼红细胞幼红细胞50%， 非红系原始细胞非红系原始细胞 30% M7（急性巨核
39、细胞白血病）（急性巨核细胞白血病） 原始巨核细胞原始巨核细胞30%（脾大，治疗（脾大，治疗 预后差）预后差） 分分 型型 ALL分三型：分三型：L1 原、幼淋巴细胞以小细胞（原、幼淋巴细胞以小细胞（D12um） 为主；为主；L2 原、幼淋巴细胞以大细胞（原、幼淋巴细胞以大细胞（D 12um） 为主；为主；L3 原、幼淋巴细胞以大细胞为主，胞浆嗜原、幼淋巴细胞以大细胞为主，胞浆嗜 碱深染，有明显空泡。碱深染，有明显空泡。 MICM分型分型 光镜下难以以形态准确分型，目前争光镜下难以以形态准确分型，目前争取按取按MICM分型：分型： 形态学形态学+免疫学免疫学+细胞遗传学细胞遗传学+分子生物学分子
40、生物学 三方面资料分型。三方面资料分型。二、临二、临 床床 表表 现现 正常血细胞生成减少：正常血细胞生成减少： 红细胞减少红细胞减少贫血贫血 粒细胞减少粒细胞减少感染、发热（细感染、发热（细 菌、病毒、霉菌）菌、病毒、霉菌） 血小板减少血小板减少出血（出血（DIC） 临临 床床 表表 现现 白血病细胞浸润表现：白血病细胞浸润表现： 肝、脾、淋巴结肿大，骨痛及骨压痛（胸骨肝、脾、淋巴结肿大，骨痛及骨压痛（胸骨 下下1/3部）部） 中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNS-L）：可发生在各）：可发生在各 个时期，常发生于缓解期，以急淋最常见，表个时期，常发生于缓解期，以急淋最常见，表 现为
41、头痛、呕吐、颈强直及抽搐、昏迷。现为头痛、呕吐、颈强直及抽搐、昏迷。 牙龈增生（牙龈增生（M4，M5） 睾丸白血病：多为一侧性无痛性肿大，多见于睾丸白血病：多为一侧性无痛性肿大，多见于 急淋化疗缓解后的男幼儿或青年，是仅次于急淋化疗缓解后的男幼儿或青年，是仅次于 CNS-L的白血病髓外复发的根源。的白血病髓外复发的根源。三、实三、实 验验 室室 检检 查查1. 血：血：Hb减少；减少；PLT减少；减少；WBC增多、正常增多、正常 或减少，可以见到不同数量的原始、幼稚细或减少，可以见到不同数量的原始、幼稚细 胞。减少者称为非白血性白血病。胞。减少者称为非白血性白血病。2. 骨髓：骨髓：90%病例
42、骨髓增生活跃或明显活跃；病例骨髓增生活跃或明显活跃； 10%病例骨髓增生减低（低增生性白血病）。病例骨髓增生减低（低增生性白血病）。 原始原始+幼稚细胞（早幼粒细胞）幼稚细胞（早幼粒细胞）30%。在。在 急粒，可见急粒，可见Auer小体，小体， 有鉴别意义。有鉴别意义。实验室检查实验室检查3. 血液生化的改变；血液生化的改变；化疗期间，血尿酸增高化疗期间，血尿酸增高 DIC时凝血机制障碍时凝血机制障碍CNS-L时：脑压增高，时：脑压增高，WBC0.01109/L，蛋白质增高，蛋白质增高450/L，糖，糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。定量减少，涂片中可找到白血病细胞。四、诊断及鉴别诊断四、诊
43、断及鉴别诊断 诊断：诊断： 骨髓骨髓中原始中原始+幼稚（早幼粒）细幼稚（早幼粒）细 胞胞30%，结合临床可以确诊。，结合临床可以确诊。鉴别诊断：鉴别诊断： 1. MDS：原始（幼稚）细胞：原始（幼稚）细胞30%。 2. 再障与低增生性、非白血性白血病再障与低增生性、非白血性白血病的鉴别：再障无浸润表现，骨髓无原、的鉴别：再障无浸润表现，骨髓无原、幼稚细胞增多。幼稚细胞增多。五、治五、治 疗疗 治疗目标治疗目标完全缓解：临床症状、体征消失，血象基本恢完全缓解：临床症状、体征消失，血象基本恢 复正常，骨髓象白血病细胞复正常，骨髓象白血病细胞5%。长期存活：自确诊之日起存活长期存活：自确诊之日起存活
44、5年或以上。年或以上。临床治愈：停止化疗临床治愈：停止化疗5年或无病生存年或无病生存10年。年。治疗治疗(一一)一般治疗：是一切治疗的基础一般治疗：是一切治疗的基础纠正贫血纠正贫血控制感染控制感染防止出血防止出血防治高尿酸血症肾病防治高尿酸血症肾病维持营养维持营养治治 疗疗(二二)化疗：是基本的手段。化疗：是基本的手段。1.化疗基本原则：化疗基本原则：早期、足量、联合、间歇。早期、足量、联合、间歇。 第一步：诱导缓解治疗，迅速、大量杀灭白第一步：诱导缓解治疗，迅速、大量杀灭白 血病细胞，达到血病细胞，达到CR。 第二步：强化、巩固治疗，进一步杀灭白血第二步：强化、巩固治疗，进一步杀灭白血 病细
45、胞，病细胞，46个疗程。个疗程。 第三步：第三步：BMT 间歇维持治疗间歇维持治疗2 4年。年。治治 疗疗2. 常用方案常用方案:ALL: VP(长春新碱长春新碱+泼尼松泼尼松)方案方案, CR率率50% DVP方案方案(+柔红霉素柔红霉素) L-VP方案方案(+左旋左旋-门冬酰胺酶门冬酰胺酶) DVLP(+柔红霉素柔红霉素) CR率率72%77.8% 目前加用大剂量目前加用大剂量MTX(1 1.5g/),使使CR率率增加，一般认为，对成人急淋完全缓解后应增加，一般认为，对成人急淋完全缓解后应 于早期巩固强化治疗，然后再继续维持治疗于早期巩固强化治疗，然后再继续维持治疗3 5年。年。 治治 疗
46、疗 ANLL： DA （柔红霉素（柔红霉素+阿糖胞苷）：标准诱导缓解阿糖胞苷）：标准诱导缓解 方案，方案，CR达达85%。 HOAP（高三尖酯碱（高三尖酯碱+长春新碱长春新碱+阿糖胞苷阿糖胞苷+强强 的松），国内常用，的松），国内常用， CR约约60%。 HA （高三尖杉酯碱（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）：阿糖胞苷）：CR率接近率接近 DA，巩固强化加用以中剂量阿糖胞苷，巩固强化加用以中剂量阿糖胞苷 为主的强化治疗，使为主的强化治疗，使CR率升高。一般率升高。一般 认为缓解后维持治疗认为缓解后维持治疗12年。年。治疗治疗 3、其他：其中、其他：其中M3，全反式维甲酸，全反式维甲酸 CR率率85（诱
47、导分化成熟）（诱导分化成熟） 三氧化二砷三氧化二砷CR率率6598（诱导细 胞凋亡）胞凋亡）治疗治疗 4 4、髓外白血病的防治：主要是中枢神经、髓外白血病的防治：主要是中枢神经系统白血病（系统白血病（CNSCNSL L）常为白血病复发）常为白血病复发根源。根源。 甲氨喋呤甲氨喋呤1010次，鞘注，次，鞘注， 预防：预防：4 46W6W一次；一次； 治疗：每周治疗：每周2 23 3次，次，6 61010次次 颅脑放疗和脊髓照射（颅脑放疗和脊髓照射（2500Rad2500Rad，分，分十次用完）十次用完） 治治 疗疗 （三）骨髓移植：包括自体（三）骨髓移植：包括自体（ABMT）及异基因）及异基因
48、（Allo-BMT）移植。）移植。 1. 基本方法：用超过大剂量放、化疗，摧毁基本方法：用超过大剂量放、化疗，摧毁全身造血系统再将自体（经净化）的骨髓干细全身造血系统再将自体（经净化）的骨髓干细胞或胞或HLA相匹配的异体骨髓干细胞输入，植活相匹配的异体骨髓干细胞输入，植活建立正常的造血活动。建立正常的造血活动。 2. 目前主要在年龄目前主要在年龄50岁以下，获得岁以下，获得CR病人中病人中 实施。实施。慢性粒细胞白血病（慢粒）慢性粒细胞白血病（慢粒）（Chronic myelonuloses leukemia CML）起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病 特点：
49、特点：粒细胞明显增多粒细胞明显增多脾大明显脾大明显特异的特异的ph染色体染色体病程缓慢病程缓慢大多数患者因急变而死亡。大多数患者因急变而死亡。 一、临一、临 床床 表表 现现中年常见中年常见起病隐袭、缓慢，常缺乏特征性表现起病隐袭、缓慢，常缺乏特征性表现脾大、胸骨下段压痛脾大、胸骨下段压痛体重下降体重下降全身不适，低热、乏力、盗汗全身不适，低热、乏力、盗汗慢性期一般约慢性期一般约14年年加速期加速期急变期急变期 二、实二、实 验验 室室 检检 查查 1.血：血：wbc明显增高，明显增高，100300109L，以偏成熟阶以偏成熟阶段的粒细胞为主，原、早幼细胞段的粒细胞为主，原、早幼细胞5%； 早
50、期早期 Hb可正常，可正常，BPC正常或增多；正常或增多； 晚期晚期 Hb、 BPC均下降均下降2.骨髓：明显或极度活跃，以粒细胞为主（以骨髓：明显或极度活跃，以粒细胞为主（以 中、晚、杆、分叶核细胞为主），原早幼粒中、晚、杆、分叶核细胞为主），原早幼粒 细胞通常细胞通常10%，随着病程延长，嗜碱性粒，随着病程延长，嗜碱性粒 细胞增多。细胞增多。 实实 验验 室室 检检 查查 3. 遗传学及分子生物学改变；遗传学及分子生物学改变； 90%以上慢粒出现以上慢粒出现ph染色体染色体 即即第第22 号染色体的一条长臂缺失，缺失号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到部分易位到9号染色体之一长臂末端号染
51、色体之一长臂末端 4. NAP：明显减低，甚至为：明显减低，甚至为0。 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断CML基本特征：基本特征： 大脾大脾+高白细胞计数高白细胞计数+ph鉴别：鉴别： 1.类白血病反应：有原发灶，脾大往往不明类白血病反应：有原发灶，脾大往往不明 显，显，NAP升高，无升高，无ph染色体。染色体。 2.骨髓纤维化：骨髓纤维化：NAP升高，无升高，无ph染色体，染色体， 骨髓活检见纤维增生。骨髓活检见纤维增生。四、治四、治 疗疗 化疗可使白细胞正常，病程化疗可使白细胞正常，病程缓解，但不能延长生命，缓解，但不能延长生命，40个月个月左右多急变、死亡。左右多急变、死亡。Allo
52、-BMT是唯一有希望的治疗。是唯一有希望的治疗。 治治 疗疗1. 化疗化疗 羟基脲（首选）羟基脲（首选） 马利兰（白消安）马利兰（白消安） 靛玉红靛玉红 小剂量阿糖胞苷（小剂量阿糖胞苷（1530/.d）可使可使ph细胞减少或转阴。细胞减少或转阴。 以上药物单一或交替使用均有疗效，以上药物单一或交替使用均有疗效，但难以使但难以使ph染色体消失。染色体消失。治疗治疗2. a-干扰素干扰素是近年来发现的治疗慢粒的是近年来发现的治疗慢粒的新药之一。新药之一。 其优点：可使其优点：可使ph染色体明显减少。染色体明显减少。 300900万万/d，23次次/周，坚持数周，坚持数月，月， 可作为化疗可作为化疗
53、CR后的维持治疗，但后的维持治疗，但价格昂贵。价格昂贵。3. Allo-BMT五、预五、预 后后 85%以上病人在以上病人在40个月左右个月左右急变，此时可用对急性白血病治急变，此时可用对急性白血病治疗的方案化疗，但难于疗的方案化疗，但难于CR，病人，病人短期内死亡。短期内死亡。慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLL） 系淋巴细胞的恶性克隆增殖，导致淋巴细胞脏器、系淋巴细胞的恶性克隆增殖，导致淋巴细胞脏器、 造血组织浸润及免疫功能下降的疾病。造血组织浸润及免疫功能下降的疾病。其特点：其特点： 1. 多见于老年（多见于老年（90%病人病人50岁）；岁）； 2. 除外其他原因，淋巴细胞持续
54、增多，除外其他原因，淋巴细胞持续增多，10109/L， 血、骨髓中均以成熟小淋巴细胞为主；血、骨髓中均以成熟小淋巴细胞为主； 3. 脏器肿大依病程而定，但免疫功能下降，易感染；脏器肿大依病程而定，但免疫功能下降，易感染； 4. 治疗：早期可观察，预防感染；治疗药物以苯丁酸治疗：早期可观察，预防感染；治疗药物以苯丁酸 氮芥（瘤可宁）为首选，其他可用环磷酰胺等。氮芥（瘤可宁）为首选，其他可用环磷酰胺等。 5. 预后：病程长短不一，绝大部分病例死于感染或衰预后：病程长短不一，绝大部分病例死于感染或衰竭。竭。出血性疾病出血性疾病 定义定义 是止血功能障碍引起自发性出血或损伤是止血功能障碍引起自发性出血
55、或损伤后难以止血的一类疾病，血管异常，血后难以止血的一类疾病，血管异常，血小板质与量的异常及凝血功能障碍均可小板质与量的异常及凝血功能障碍均可引起。引起。 出血性疾病分类出血性疾病分类（一）血管壁异常：遗传性抟细血管扩张症，单纯性（一）血管壁异常：遗传性抟细血管扩张症，单纯性紫癜，过敏性紫癜，紫癜，过敏性紫癜， VitC、Vitp缺乏症等。缺乏症等。（二）血小板因素：血小板减少性紫癜（二）血小板因素：血小板减少性紫癜（ITP），血栓），血栓性血小板减少性紫癜（性血小板减少性紫癜（TTP），血小板增多症，血小），血小板增多症，血小板功能缺陷等。板功能缺陷等。（三）凝血异常（三）凝血异常 遗传性：
56、血友病甲、乙、丙；遗传性：血友病甲、乙、丙； 获得性：肝病、尿毒症、获得性：肝病、尿毒症、VitK缺乏等。缺乏等。 抗凝物、纤溶亢进、抗凝物、纤溶亢进、DIC等；等； 综合因素：综合因素：DIC、肿瘤、结缔组织病引起出血。、肿瘤、结缔组织病引起出血。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)概述概述ITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病是临床上最常见的一种血小板减少性疾病ITP系血小板免疫性破坏，致血小板寿命缩短系血小板免疫性破坏，致血小板寿命缩短女性与男性比例为女性与男性比例为23：1人群发病率约人群发
57、病率约1/10000急性型多见于儿童急性型多见于儿童慢性型好发于成人慢性型好发于成人病因与发病机制病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒感染与一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系发病有密切关系二、免疫因素二、免疫因素在患者血浆中血小板生存期缩短在患者血浆中血小板生存期缩短约约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体患者血浆中可检测到血小板抗体免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效三、肝、脾的作用三、肝、脾的作用四、遗传因素四、遗传因素 HLA-DRW9和和HLA-DQW3五、其他因素五、其他因素雌激素雌激素临床表现临床表现一、急性型一、急性型多见于儿童多见于儿童发病前发病前13周多有上呼
58、吸道等感染史周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、发热的前驱症状起病急，可有畏寒、发热的前驱症状皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿内内脏脏出出血血：呕呕血血、黑黑粪粪、咯咯血血、血血尿尿、阴阴道道出出血、颅内出血血、颅内出血病程多自限性，一般病程多自限性，一般46W二、慢性型二、慢性型多见于多见于40岁以下中青年女性岁以下中青年女性起病隐袭起病隐袭皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血内脏出血少见，但常有月经过多内脏出血少见，但常有月经过多反复发作，自发性缓解少见反复发作，自发性缓解少见实验室检查实验室检查一、血象一、血象急性型多急性型多50%有效，有效，1/3复发复
59、发 1.适应证适应证正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3一一6个月个月糖皮质激素维持量需大于糖皮质激素维持量需大于30mg/d;有糖皮质激素使用禁忌证有糖皮质激素使用禁忌证;51Cr扫描脾区放射指数增高。扫描脾区放射指数增高。 2.禁忌证禁忌证年龄小于年龄小于2岁岁;妊娠期妊娠期;因其他疾病不能耐受手术。因其他疾病不能耐受手术。四、免疫抑制剂治疗四、免疫抑制剂治疗适应症：适应症：糖皮质激素或切脾效不佳者；糖皮质激素或切脾效不佳者；糖皮质激素或切脾禁忌症；糖皮质激素或切脾禁忌症；与激素合用以提高疗效并减少激素用量与激素合用以提高疗效并减少激素用量常用药物：常用药物：
60、长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素五、其他治疗：五、其他治疗：达那唑、氨肽素达那唑、氨肽素六、急症处理六、急症处理适用于适用于:血小板低于血小板低于20 X 10 /L者者;出血严重、广泛者出血严重、广泛者;疑有或已发生颅内出血者疑有或已发生颅内出血者;近期将实施手术或分娩者。近期将实施手术或分娩者。 1.血小板输注血小板输注成成人人按按1020单单位位/次次给给予予，根根据据病病情情可可重重复复使使用用(从从200m1循循环环血血中中单单采采所所得得的的血血小小板板为为1单单位位血血小小板板)。有有条条件件的的地地方方尽量使用单采血小板。尽量使用单采血小
61、板。 2.静静脉脉注注射射免免疫疫球球蛋蛋白白 0. 4g/kg，静静脉脉滴滴注，注，45日为一疗程。日为一疗程。作作用用机机制制与与单单核核巨巨噬噬细细胞胞Fc受受体体封封闭闭、抗体中和及免疫调节等有关。抗体中和及免疫调节等有关。3.大大剂剂量量甲甲泼泼尼尼龙龙 lg/d，静静脉脉注注射射，35次次为为一一疗疗程程，可可通通过过抑抑制制单单核核一一巨巨噬噬细细胞系统而发挥治疗作用。胞系统而发挥治疗作用。4.血血浆浆置置换换3-5日日内内，连连续续3次次以以上上，每每次置换次置换3000m1血浆血浆 过敏性紫癜过敏性紫癜 Allergic purpura，AP 定义定义 为为一一种种常常见见的
62、的血血管管变变态态反反应应性性疾疾病病，因因机机体体对对某某些些致致敏敏物物质质发发生生变变态态反反应应，导导致致毛毛细细血血管管脆脆性性及及通通透透性性增增加加，血血液液外外渗渗，产产生生皮皮肤肤紫紫癜癜、粘粘膜膜及及某某些些器器官官出出血血。可可同同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 s 多见于儿童、青少年；多见于儿童、青少年；s 男性发病略多于女性；男性发病略多于女性；s 春、秋季发病较多。春、秋季发病较多。 病因病因感染感染 最常见最常见 1.细菌、病毒感染细菌、病毒感染 24% 溶血性链球菌等溶血性链球菌等 如麻疹、水痘、风疹、流感如麻疹、水
63、痘、风疹、流感 2.寄生虫感染寄生虫感染 23% 蛔虫等蛔虫等食物食物 异体蛋白过敏异体蛋白过敏 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等 药物药物 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、抗生素类：青霉素类、头孢菌素、 链霉素、金霉素、氯霉素链霉素、金霉素、氯霉素 解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛 奎宁类奎宁类 磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等其他其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、 冷刺激冷刺激病因病因 发病机制发病机制 1.速发型变态反应速发型变态反应小分子变应
64、原小分子变应原+蛋白质蛋白质 特异性抗体特异性抗体IgE +肥大细胞（肥大细胞（ 致敏状态）致敏状态） 炎性介质炎性介质 小动脉、毛细血管扩张、通透性增加小动脉、毛细血管扩张、通透性增加 皮肤粘膜、内脏出血、水肿皮肤粘膜、内脏出血、水肿 变应原变应原+ IgE 发病机制发病机制 2.抗原、抗体复合物反应抗原、抗体复合物反应 大分子变应原大分子变应原 抗体抗体(IgG， IgM IgA) 抗原抗原-抗体复合物（血管内膜）抗体复合物（血管内膜） 激活补体激活补体 肥大细胞、嗜碱粒、血小板肥大细胞、嗜碱粒、血小板 血管活性物质血管活性物质 血管炎症反应血管炎症反应中性粒细胞的游走、趋化中性粒细胞的游
65、走、趋化 炎性介质的释放炎性介质的释放 毛毛细细血血管管、小小动动脉脉发发生生免免疫疫性性病病变变，血血管管壁壁纤纤维维素素样样坏坏死死；血血管管周周围围浆浆液液渗渗出出，炎性细胞侵润炎性细胞侵润基本病理变化：基本病理变化： 临床表现临床表现 前驱症状前驱症状 病前病前12周周 全身不适、低热、乏力全身不适、低热、乏力 上呼吸道感染等上呼吸道感染等 一、单纯型一、单纯型(紫癜型紫癜型) 最常见最常见 出出血血性性皮皮疹疹：大大小小不不等等、按按之之不不褪褪色色、高高出出皮皮面面、红色红色/紫红色、中心可坏死。紫红色、中心可坏死。 分批出现、反复发生、对称分布、四肢臀部为主分批出现、反复发生、对
66、称分布、四肢臀部为主。 可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹、皮肤溃疡及坏死。可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹、皮肤溃疡及坏死。 临床表现临床表现 临床表现临床表现二、腹型二、腹型(Henoch型型) 儿童多见儿童多见消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累腹痛、呕吐、呕血、腹泻、便血等。腹痛、呕吐、呕血、腹泻、便血等。腹痛：最常见，阵发性绞痛，多位于脐周、腹痛：最常见，阵发性绞痛，多位于脐周、 下腹或全腹，反跳痛和肌紧张体征少。下腹或全腹，反跳痛和肌紧张体征少。在幼儿可致肠套叠。在幼儿可致肠套叠。 三、关节型三、关节型关节部位血管受累关节部位血管受累关节肿胀、疼痛、功能障碍关节肿胀、
67、疼痛、功能障碍多发生于膝、踝、肘、腕等大关节多发生于膝、踝、肘、腕等大关节呈呈游游走走性性、反反复复性性发发作作，经经数数日日而而愈愈，不遗留关节畸形。不遗留关节畸形。临床表现临床表现 四、肾型四、肾型 最严重最严重 1240肾小球毛细血管炎性反应肾小球毛细血管炎性反应u尿液改变：血尿、蛋白尿及管型尿，尿液改变：血尿、蛋白尿及管型尿，u偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。u 多多在在34周周内内恢恢复复，少少数数病病例例因因反反复复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。临床表现临床表现 五、混合型五、混合型 四四型型中中有有两两种种以以
68、上上类类型型并并存存，称为混合型。称为混合型。 临床表现临床表现 六、其他六、其他眼部血管：眼部血管：视神经萎缩、虹膜炎、视神经萎缩、虹膜炎、 视网膜出血及水肿。视网膜出血及水肿。脑及脑膜血管：脑及脑膜血管：中枢神经系统相关中枢神经系统相关 症状、体征。症状、体征。呼吸系统：呼吸系统：咯血、哮喘、胸膜炎、咯血、哮喘、胸膜炎、 肺炎肺炎临床表现临床表现实验室检查 1、尿常规尿常规 血尿、蛋白尿、管型尿。血尿、蛋白尿、管型尿。 2、毛细血管脆性试验、毛细血管脆性试验 半数以上阳性。半数以上阳性。 毛毛细细血血管管镜镜检检查查 可可见见毛毛细细血血管管扩扩张张、扭曲及渗出性炎性反应。扭曲及渗出性炎性
69、反应。3、血小板计数、功能及凝血检查、血小板计数、功能及凝血检查 均正常。均正常。 诊断依据诊断依据 1、前驱症状；、前驱症状； 2、典典型型四四肢肢皮皮肤肤紫紫癜癜，可可伴伴腹腹痛痛、关关节节 肿痛和肿痛和(或或)血尿；血尿；3、血小板计数、功能及凝血检查正常；、血小板计数、功能及凝血检查正常；4、排除其他原因所致之血管炎及紫癜。、排除其他原因所致之血管炎及紫癜。 鉴别诊断鉴别诊断 血小板减少性紫癜；血小板减少性紫癜；风湿性关节炎；风湿性关节炎；肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；外科急腹症等。外科急腹症等。防治防治 一、消除一、消除/避免致病因素避免致病因素 增强体质，
70、预防感染增强体质，预防感染 抗感染治疗、驱虫治疗抗感染治疗、驱虫治疗 避免可能致敏的食物避免可能致敏的食物/药物药物防治防治 二、抗过敏治疗二、抗过敏治疗1、抗组胺药、抗组胺药 H1受体阻断剂，与组胺竞争受体阻断剂，与组胺竞争H1受体受体 毛细血管通透性毛细血管通透性 水肿水肿 胃肠道、气管、支气管平滑肌痉挛胃肠道、气管、支气管平滑肌痉挛 异丙嗪、扑尔敏、赛庚定异丙嗪、扑尔敏、赛庚定2、维生素、维生素C、芦丁、芦丁 降低毛细血管通透性及脆性降低毛细血管通透性及脆性 防治防治二、抗过敏治疗二、抗过敏治疗3、糖皮质激素、糖皮质激素抑抑制制抗抗原原-抗抗体体反反应应、减减轻轻炎炎性性渗渗出出、改改善
71、善血血管通透性。管通透性。氢氢化化可可的的松松、地地塞塞米米松松、泼泼尼尼松松，病病情情稳稳定定后减量维持后减量维持疗疗程程视视病病情情而而定定，1月月至至数数月月，肾肾型型患患者者治治疗疗时间延长。时间延长。 防治防治三、对症治疗三、对症治疗腹痛：解痉剂，阿托品、山莨菪碱；腹痛：解痉剂，阿托品、山莨菪碱；关节痛：可酌用止痛药；关节痛：可酌用止痛药；呕吐：严重者可用止吐药；呕吐：严重者可用止吐药；消化道出血：制酸剂。消化道出血：制酸剂。防治防治 四、其他治疗四、其他治疗 1、免免疫疫抑抑制制剂剂：严严重重肾肾型型患患者者，激激素素效效果果不不显显著著者者，可可与与糖糖皮皮质质激激素素合合用用；
72、环环孢孢素素、环环磷酰胺、硫唑嘌呤等。磷酰胺、硫唑嘌呤等。 2、抗凝疗法：适用于肾型急进性肾损害患者。、抗凝疗法：适用于肾型急进性肾损害患者。 3、中中医医中中药药：以以凉凉血血解解毒毒、活活血血化化瘀瘀为为主主，适用于慢性反复发作或肾型患者。适用于慢性反复发作或肾型患者。 病程及预后病程及预后 病程一般在病程一般在2周左右。周左右。多多数数预预后后良良好好，少少数数肾肾型型患患者者反反复复发发作作可转为慢性肾炎或肾病综合征。可转为慢性肾炎或肾病综合征。淋淋 巴巴 瘤瘤（Lymphoma, LM） 起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。瘤。 可分为霍奇金病（可分为霍奇
73、金病（HD）和非霍奇金）和非霍奇金淋巴瘤（淋巴瘤（NHL）二大类，此为一常见恶）二大类，此为一常见恶性肿瘤，其发病率性肿瘤，其发病率1.5万万/10万人口。占所万人口。占所有肿瘤的第有肿瘤的第1113位。位。HD占淋巴瘤的占淋巴瘤的8%11%。病病 因因尚未最终明确，其中：尚未最终明确，其中： 病毒原因学说受重视：在非洲儿童病毒原因学说受重视：在非洲儿童LM中分离出中分离出EB病毒病毒，可使，可使B淋巴细胞恶淋巴细胞恶变，导致淋巴瘤。变，导致淋巴瘤。70年代以来，从年代以来，从T淋巴淋巴细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤中分离出淋巴瘤中分离出人人T淋巴瘤病淋巴瘤病毒毒、（HTLV 、 ），认为此逆）
74、，认为此逆转录病毒与转录病毒与T淋巴瘤发生相关。淋巴瘤发生相关。病病 理理 淋巴瘤典型的淋巴结病理改变特征有淋巴瘤典型的淋巴结病理改变特征有三：三：1.正常滤泡结构被大量淋巴细胞或组织正常滤泡结构被大量淋巴细胞或组织 细胞破坏；细胞破坏；2.被膜周围也有上述细胞浸润；被膜周围也有上述细胞浸润；3.被膜及被膜下层也被浸润、破坏。被膜及被膜下层也被浸润、破坏。 其中，在其中，在HD可见到特征性的里可见到特征性的里-斯细胞斯细胞。R-S细细胞胞 临临 床床 表表 现现 HD多见于青年多见于青年6080%病人的首发症状为颈部或锁骨上淋巴病人的首发症状为颈部或锁骨上淋巴结的无痛性肿大，其次为腋下淋巴结肿
75、大结的无痛性肿大，其次为腋下淋巴结肿大深部淋巴结肿大可引起相应的压迫症状深部淋巴结肿大可引起相应的压迫症状近半数病人有不明原因的持续或周期性发热近半数病人有不明原因的持续或周期性发热个别病例表现为顽固性的皮肤瘙痒。个别病例表现为顽固性的皮肤瘙痒。肝脾肿大约可见肝脾肿大约可见10%病例。病例。临临 床床 表表 现现 NHL见于各年龄段，随年龄增加，发病增见于各年龄段，随年龄增加，发病增 多。多。60%左右病人首发症状为无痛性颈、左右病人首发症状为无痛性颈、 锁骨上淋巴结肿大；锁骨上淋巴结肿大；约约1/4病人有不明原因的发热或消瘦、盗汗；病人有不明原因的发热或消瘦、盗汗；约约1015%病人首发于咽
76、淋巴环病变，引病人首发于咽淋巴环病变，引发相应症状；发相应症状；52岁男性右下颌肿物胃恶性淋胃恶性淋巴瘤巴瘤 实实 验验 室室 检检 查查1.血液：约血液：约1/5病人嗜酸性粒细胞增多；病人嗜酸性粒细胞增多； 少数病人并发自免溶贫，贫血较明显；少数病人并发自免溶贫，贫血较明显；晚期淋巴瘤细胞可见于血液中，为淋巴瘤细胞晚期淋巴瘤细胞可见于血液中，为淋巴瘤细胞白血病。白血病。 2.骨髓：非特异性骨髓：非特异性 若找到里若找到里-斯细胞或典型淋巴瘤细胞有斯细胞或典型淋巴瘤细胞有 诊断价值。诊断价值。3.生化及其它：血沉加快，生化及其它：血沉加快，LDH活力增加，活力增加， Coombs试验（试验（+
77、） 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 凡是慢性、无痛性、进行性淋巴结肿大均应凡是慢性、无痛性、进行性淋巴结肿大均应 考虑淋巴瘤可能，对不明原因的发热或皮肤考虑淋巴瘤可能，对不明原因的发热或皮肤 异常改变亦应考虑本病可能，应作淋巴结或异常改变亦应考虑本病可能，应作淋巴结或 相应部位的穿刺涂片，或病理活检。相应部位的穿刺涂片，或病理活检。 鉴别鉴别 1.各类淋巴结炎、结核、坏死性增生性淋巴结各类淋巴结炎、结核、坏死性增生性淋巴结 病等。病等。 2.传染性单核细胞增多症，亦可见到里传染性单核细胞增多症，亦可见到里-斯细胞。斯细胞。嗜异性凝集试验（牛血清吸附试验）阳性。嗜异性凝集试验（牛血清吸附试验）阳性。 治治 疗疗 LM治疗的基本手段是放疗、化疗或治疗的基本手段是放疗、化疗或BMT。 放射治疗（放射治疗（60CO或直线加速器）或直线加速器） 联合化疗联合化疗HD的主要联合化疗方案的主要联合化疗方案 治治 疗疗治治 疗疗 骨髓移植骨髓移植 60岁以下，能耐受强烈化疗者可考岁以下，能耐受强烈化疗者可考虑，尤其是虑，尤其是NHL，ABMT或或Allo-BMT 手术治疗手术治疗 仅限于活检，或合并脾亢作脾切除。仅限于活检，或合并脾亢作脾切除。 刚才的发言，如刚才的发言，如有不当之处请多指有不当之处请多指正。谢谢大家！正。谢谢大家！192
