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1、胰腺少罕见病变的胰腺少罕见病变的影像学诊断影像学诊断 概况o影像学检查在胰腺疾病的诊断中扮演着重要的角色o大多数放射科医师对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉o部分胰腺少罕见病的影像学表现颇具特征性，影像学检查可以作出较明确的诊断；o一些胰腺少罕见病根据影像学表现难以作出明确诊断，需进行穿刺活检分类o胰腺先天性病变o胰腺少罕见炎症性病变o胰腺少罕见肿瘤分类o胰腺先天性病变n异位胰腺n环状胰腺n先天性胰腺分裂n先天性背胰缺如n胰腺慢性纤维化n胰腺内副脾o胰腺少罕见炎症性病变o胰腺少罕见肿瘤胰腺先天性病变一 、 异位胰腺异位胰腺（heterotopic pan
2、creas）o异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织o在各年龄段均有发现，以4050岁多见，男女比例 3：lo异位胰腺可发生在大多数腹部器官，80发生于胃（常在幽门前区）和十二指肠 ，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾病 因o是胚胎发育过程中的先天性畸形o多数学者认为异位胰腺的形成是胚胎时期的胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位o也有认为本病是内胚层异向分化所致病 理o大体所见为圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节，单发，偶见多发，一般体积较小，直径2mm4cmo75%位于黏膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，
3、没有包膜o镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点o当异位胰腺位于胃或十二指肠黏膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内，开口通常位于胰腺隆起的最高处o如果管道不开口于胃肠道，则可在局部扩大呈囊状临床表现o随其所在部位及并发的病理改变而不同o大多数患者无症状o发生症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛o临床表现无特异性，可出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血等表现影像学诊断o上消化道钡餐检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助 主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征oCT和MRI对本病的诊断价值各异异位胰腺（M 46）：胃部不适就诊。胰腺异位于12指肠前外侧，与胰颈分
4、离，平扫及增强扫描，与胰腺主体同步变化。胰尾异位于肾上腺（M 51）二、环状胰腺（annular pancreas）o胰腺组织胚胎发生异常，胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部而得名o发生率约为1/20000，男性略多于女性，多见于新生儿，而成人常在2030岁发病o约70%的环状胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见病 因o多数学者认同的是Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转异常学说o胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段病 理o85%环状胰腺位于Vater
5、乳头以上o根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型o完全型胰腺组织环绕十二指肠全周，不完全型则环绕周长的2/34/5o环状胰腺与正常胰腺的组织结构相同，含有腺泡、导管和胰岛组织临床表现o根据发病年龄和临床表现分为2型：o新生儿型常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。o成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。影像学诊断o有十二指肠梗阻者平片平片可表现为“双泡征”o钡餐检查钡餐检查对诊断颇有帮助，特点为：胃腔扩张，内有潴留十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约14.5cm，其内黏膜无破坏狭窄近端十二指肠扩张狭窄段近端逆
6、蠕动狭窄附近出现异位溃疡oERCP可示胰管环绕十二指肠oCT或MRI示十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织环状胰腺三、先天性胰腺分裂（congenital unfused pancreas/pancreas divisum）o也称为腹侧和背侧胰管未融合，系胰管先天性发育异常o无胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的检出率为3%5%，而在胰腺炎的患者中ERCP可发现25%的患者有胰腺分裂o可见胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一病 因o正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧，与背胰合成为胰腺，腹胰构成胰头，背胰构成胰体和胰尾，背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管的近段消失o如果腹侧胰管和背侧
7、胰管未融合，则形成胰腺分裂，其腹侧胰管开口于主乳头，背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头o副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎病 理o胰腺分裂如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异o如发生炎症则可出现相应的病理变化临床表现o胰腺分裂如无并发症可无症状o约45%60%的患者可并发急性或慢性胰腺炎，患者常于2250岁发病，有急性或慢性胰腺炎的表现，如上腹痛，向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及体重减轻等影像学诊断o超声、CT、常规MRI常无阳性发现，偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石o如果发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现oERCP是确诊的重要方法 从
8、主乳头插管示腹侧胰管粗短并有分支呈树枝状，胰体尾不显影；从副乳头插管见背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通o近年来，MRCP逐渐取代ERCP成为诊断胰腺分裂的主要手段四、先天性背胰缺如（congenital agenesis of the dorsal pancreas）o遗传所致的先天性胰腺体尾部及颈部缺如，可合并胰头部分缺如o极为罕见，目前国外仅十余例报道，国内未见报道病 因o属先天发育异常o正常情况下胚胎7周时，背侧胰腺与腹侧胰腺融合，腹侧胰腺构成胰头的大部分，背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈部、体部、尾部o背胰发育过程中任何环节出现障碍均可导致先天性背胰缺如病 理o背胰缺如可分为完全性
9、和不完全性：o前者胰头小，胰腺颈体尾缺失o后者依背胰缺失的程度不同有多种类型o不完全性缺如时残留背胰组织的病理学特点文献尚未见报道临床表现o本病一般无任何症状o部分患者可出现糖尿病症状，这可能与胰岛细胞大部分分布于胰腺体尾部，导致背胰缺如的患者胰岛素相对不足有关o如果合并胰腺炎则可出现相应的临床表现影像学诊断o超声、CT以及MRI均显示胰头，胰腺体尾部缺失o发生胰腺炎者可出现相应的影像学表现oERCP或MRCP显示胰管在胰头处即中断，体尾部胰管不显示胰体尾缺如，多脾综合征(F 47)四、胰腺内副脾（intrapancreatic accessory spleen）o副脾临床上相当常见，但发生于
10、胰腺内者罕见o本病表现为胰腺内实性肿块，应注意与胰腺肿瘤鉴别病 因o副脾为先天性脾组织异位，可能是与背侧胃系膜内胚胎脾芽的某些部分融合失败有关o副脾常位于脾门周围，少数可位于胰腺组织内，主要是在胰尾部o胰腺内副脾无临床症状，常于手术或影像学检查时偶然发现病 理o较小，直径常在2.5cm 以内，表面光滑，有包膜，可有小脾门，血供可来自脾动脉o组织学上副脾与正常脾脏无异临床表现和影像学诊断o胰腺内副脾无临床症状，常于手术或影像学检查时偶然发现o胰腺内副脾绝大多数位于胰尾部影像学表现颇为典型，其CT密度、MRI信号与正常脾脏一致o动态增强扫描时副脾与正常脾脏同步强化3.0T磁共振男 45岁 体检发现
11、胰尾部占位1.5T磁共振分类o胰腺先天性病变o胰腺少罕见炎症性病变n胰腺脓肿n胰腺炎性肿块n自身免疫性胰腺炎n特发性纤维性胰腺炎n胰腺结核o胰腺少罕见肿瘤自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis）o是与自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变o与普通的慢性胰腺炎不同，本病应用类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复正常o本病好发于中老年，女性略多于男性，可合并其他自身免疫性疾病或胶原性疾病病 理o胰腺常有弥漫性肿大o组织病理学表现为伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变，胰管也有常炎性细胞浸润，胰腺包膜纤维增生临床表现o患者血清-球蛋白和IgG升高，出现胰腺抗原的自身抗体o胰腺外
12、分泌功能减退，消化不良，体重减轻等o类固醇类药物治疗后上述临床表现可缓解或消失影像学诊断oCT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大，T1WI胰腺组织信号强度减低。动态增强扫描动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟强化o病变区胰腺周围可见包膜样环状影，CT呈低密度，T1WI和T2WI上均为低信号强度，增强扫描有延时强化oERCP可见胰管广泛不规则狭窄oMRCP显示胰腺段胆总管的狭窄，上段扩张o胰周脂肪组织内常无明显炎症性改变分类o胰腺先天性病变o胰腺少罕见炎症性病变o胰腺少罕见肿瘤n胰腺内分泌肿瘤n胰腺囊性上皮源性肿瘤n胰腺间叶组织肿瘤n胰腺转移瘤n其他胰腺少罕见肿瘤一、胰腺囊性上皮源性肿瘤一、胰腺囊性上
13、皮源性肿瘤o胰腺囊性肿瘤较少见，约占全部胰腺肿瘤的10 ，恶性胰腺肿瘤中仅有2 4为囊性o胰腺囊性肿瘤包括浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、导管内黏液乳头状肿瘤、实质性乳头状上皮肿瘤等o除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其他肿瘤均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤（一）浆液性囊腺瘤（serous cystadenoma）o最常见的胰腺囊性肿瘤，良性，不发生恶变o好发年龄3050岁，女性多见，男女比例1：6o一般无症状，可有上腹部不适，疼痛等，有时可及肿块o浆液性囊腺瘤起源于胰腺中央的腺细胞o根据囊的大小可分为三种类型，小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占绝大多数（二）黏液性囊腺瘤（mucinous
14、 cystadenona）黏液性囊腺癌（mucinous vstadenocarcinoma）o多见于女性，男女比例1：2o4060岁多见o常见症状为上腹部疼痛，腹部肿块等，不具特征性o黏液性囊腺癌为恶性肿瘤，而黏液性囊腺瘤有潜在恶性，有人认为囊腺瘤和囊腺癌为疾病发展的两个阶段（三）导管内黏液乳头状肿瘤（intraductal papillary mucinous tumor，IPMT）oIPMT好发于中老年，5070岁多见o低度恶性或有恶性倾向的肿瘤，有时同个肿瘤内可见良性、交界性及恶性肿瘤成分o预后较好，由于肿瘤常生长于主胰管，因而临床上常可表现为反复发作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，6
15、5左右的患者有腹痛，45的患者有体重减轻，还可表现为恶心呕吐及脂肪泻等病 理oIPMT起源于主胰管（主胰管型）或主胰管的主要分支（分支型），发生于主胰管者可累及局部胰管也可弥漫侵及整个主胰管，发生于胰管分支者后期也常累及主胰管（混合型）o发生于主胰管者主胰管及其主要分支均有非狭窄性扩张，病变区衬以分泌黏液的高柱状上皮， 扩张囊变的胰管内可见黏液栓以及偏平或乳头状生长的壁结节病 理o发生于主胰管大分支的病变大多发生于胰腺钩突，少数发生于胰尾部，早期为多囊状的肿块结构，与胰腺囊腺瘤颇为相似，后期病变常累及主胰管，则与原发于主胰管的病变相似o无论是发生于主胰管还是其主要分支的病变，其病变均与主胰管相
16、通，这与胰腺囊腺瘤明显不同。由于乳头状新生物或黏液栓阻塞胰管，常继发胰腺炎症影像学诊断o主胰管型的病变CT、MRI上可表现为主胰管囊状扩张，其主要分支也可见扩张，胰腺萎缩，有时与慢性阻塞性胰腺炎难以鉴别o扩张胰管内的壁结节或黏液栓对诊断颇有帮助，薄层扫描及变换体位对显示壁结节和黏液栓效果佳，黏液栓随重力总位于囊腔下壁影像学诊断o位于胰头部的病变还可引起扩张的壶腹突向十二指肠腔。o发生于胰管分支的病变表现为多房状囊性肿块，常位于胰头钩突，内可见间隔，表现与囊腺瘤相似，后期病变累及主胰管则出现主胰管的扩张及其腔内的壁结节和黏液栓。oMRCP及ERCP对本病的诊断非常有帮助，特别是ERCP，内镜下见
17、乳头溢出黏液样物，可见突向十二指肠的扩张乳头，注射造影剂后容易显示壁结节和黏液栓造成的充盈缺损，病变与主胰管相通有助于鉴别诊断（四）实质性乳头状上皮肿瘤（solid and papillary epithelial neoplasm）o胰腺的罕见肿瘤o好发于中青年女性，平均年龄2530岁o临床上常表现为腹部不适、疼痛、腹部肿块等，部分患者可出现黄疸o大多数病变出现囊变o该肿瘤属低度恶性，较少转移扩散，预后较好病 理o肿瘤可发生于胰腺任何部位，一般较大，常见的直径为58cmo肿瘤周围有较厚的纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外o瘤体剖面可见明显出血和坏死，大的坏死区可形成囊腔，内含血性或胶冻样物，
18、构成囊实相间的结构，30 左右的肿瘤周边可见钙化病 理o病变内富有薄弱血管为本病的又一病理学特点o镜下可见胞质呈嗜酸性的小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假乳头状结构o免疫组化及电镜示肿瘤同时具有内分泌和外分泌成分影像学诊断oCT、MRI表现为胰腺边界清楚的大肿块，囊实相间，实性部分主要位于病变周边，有强化；囊性部分主要位于病灶中心区域，囊变区密度较高，CT值约4050Huo30%的患者病变周边可见钙化o由于病变内常有出血，T1WI可见不均匀高信号，T1WI见不均匀低信号oMRCP或ERCP示胰管受压、移位或中断二、胰腺间叶组织肿瘤o间叶组织肿瘤少见，约占胰腺肿瘤的1%2%。o通常来源于结缔组织、淋巴
19、组织、血管和神经组织等。（一）淋巴管瘤（lyphangioma）o占所有淋巴管瘤的1%以下。o组织来源尚不清楚，有人认为是遗传异常，有人认为是创伤性病变，也有人认为淋巴管瘤是真正的肿瘤。病 理o典型的表现为多房囊性病变，囊腔大小差异很大，从显微镜下可见到10cm不等。o囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，内衬淋巴管上皮，周边有薄的纤维组织被膜。o囊内及囊壁均罕有钙化。o淋巴管瘤可以生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织相连。影像学诊断oCT或MRI扫描可见胰腺囊性肿块，可有分叶，囊内分隔较薄且有轻度强化，囊壁很薄，罕有钙化o淋巴管瘤有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进行穿
20、刺活检（二）脂肪瘤（lipoma）o很少见，临床上常无明显症状，仅在影像学检查或手术时偶然发现o组织学上脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成，可有少量的纤维分隔，有薄层的胶原纤维被膜包绕，与周围组织界限清楚影像学诊断oCT或MRI均表现为胰腺边界清楚的肿块，内部结构均匀，对周围无浸润oCT值-30Hu-120Hu，密度均匀，T1WI和T2WI呈高信号，脂肪抑制后呈低信号o增强扫描没有强化o有时肿块内可见菲薄的纤维分隔鉴别诊断o胰腺脂肪瘤需与脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鉴别。o脂肪瘤病(脂肪替代)：病灶呈浸润生长，边界不清，没有包膜。o畸胎瘤：除脂肪外，还含有钙化、骨骼、牙齿等其他成分。o脂肪肉瘤：除含脂
21、肪组织外，还有软组织肿块成分。胰腺脂肪替代（三）畸胎瘤（teratoma）o本病非常罕见o起源于外胚层胚胎残留组织的多能细胞o根据肿瘤的大小及生长的部位可出现不同的症状，但均无特异性o为良性病变o通常同时有囊实性成分，如毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤附属器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等影像学诊断o影像学表现取决于肿瘤内各种成分的比例，常为多种成分同时出现，如脂肪成分、实质性成分、囊性成分、牙齿、骨骼、钙化等，有时可出现液平面（四）神经鞘瘤（Schwannoma）o内脏的神经鞘瘤来源于交感和副交感神经纤维的施万细胞，罕见于胰腺。o胰腺神经鞘瘤通常有被膜，组织学上由两种成分构成：安东尼A型主要是结构规则
22、的细胞成分；安东尼B型主要是乏细胞的疏松组织。影像学诊断o胰腺神经鞘瘤的影像学与其组成密切相关o由安东尼A型组织或主要由安东尼A型组织构成的肿瘤表现为肿瘤实性部分明显增强伴中央坏死，此型肿瘤需与胰岛细胞瘤鉴别o由安东尼B型或主要由安东尼B型组织构成的肿瘤常表现为囊性肿块，无明显强化，需与胰腺其他囊性病变鉴别（五）淋巴瘤（lymphoma）o非霍奇金淋巴瘤（NHL）中，起源于淋巴结外者约占20 。胰腺受累仅占NHL的l 以下，且大多为全身NHL的一部分，原发于胰腺或以胰腺为主的NHL更为罕见oAIDS患者的NHL累及胰腺的比例远远大于普通人群o病理：病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块，肿瘤细
23、胞呈圆形，胞质稀少，体现出肉瘤的特点影像学诊断o胰腺淋巴瘤在影像学上两种表现形式：病变弥漫浸润，表现为胰腺增大；胰腺内边界清晰的限局性的肿块o一般均质，密度低，T1W I上信号低于正常胰腺，T2W I上信号略高于正常胰腺，增强扫描乏血供o病变区罕有坏死、出血或钙化o在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结o部分患者可有胆管扩张四、胰腺转移瘤o胰腺转移瘤在临床上较为少见，胰腺不是肿瘤转移的常见部位o原发肿瘤可为肺癌、乳腺癌、肾细胞癌、卵巢癌、结肠癌、黑色素瘤等o胰腺转移瘤的影像学表现与原发肿瘤有一定关系，可表现为乏血供或富血供胰腺肿块，有时ERCP可示主胰管内充盈缺损o转移瘤的影像学表现少有特异性，且发病率很低，故诊断常依靠原发肿瘤的确诊以及胰腺病变的细胞学检查肾癌胰腺转移右肾癌胰腺转移乳腺癌转移
