血液系统疾病出血性疾病概述

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1、 出血性疾病出血性疾病第一节第一节 概述概述 出出血血性性疾疾病病是是指指由由于于人人体体的的止止血血、凝凝血血功功能能发发生生障障碍碍而而导导致致临临床床上上皮皮肤肤、粘粘膜膜、内内脏脏的的自自发发性性出出血血或或轻轻微微损损伤伤后后出出血血不不止止的的一一组组疾疾病。病。正常止血、凝血机制血管受损血管受损血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3）血小板聚集成栓 纤维蛋白血管期细胞期血浆期（初步止血）（加固止血）正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附

2、大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含-颗粒、致密颗粒、溶酶体正常止血机制 血小板功能：血小板功能： 粘附功能粘附功能 聚集功能聚集功能 释放功能释放功能 促凝功能促凝功能 血块收缩功能血块收缩功能Sub-EndoVWFPlateletGPIb-IX-VPlatelet AdhesionPlatelet AggregationFgPlateletPlateletGPIIbIIIaGPIIbIIIa-GL AA TXA2Platelet -TGPF4TXA2Platelet Releasing ReactionADPDB

3、正常止血机制 血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 -颗粒：血小板球蛋白（ -TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶 Va Ca+VIIIa+IX Ca+XaXFgVWF血小板促凝活性血小板促凝活性actinomyosin血小板收缩反应血小板收缩反应正常凝血机制正常凝血过程正常凝血过程 以以纤纤维维蛋蛋白白原原转转变变为为纤纤维维蛋蛋白白为为特特征征的的，血血液液由由液液体体状状态态转转变变为为凝凝胶胶状状态态

4、的的现现象象称称为为血血液液凝凝固固。瀑瀑布布学学说说的的基基本本观观点点是是：许许多多凝凝血血因因子子在在血血液液中中均均以以无无活活性性的的酶酶原原形形式式存存在在，当当其其中中某某一一因因子子被被激激活活后后，便便以以另另一一个个因因子子为为底底物物而而将将其其激激活活，多多个个酶酶原原按按一一定定规规律律被被激激活活即即产产生生生生物物放放大大作作用用，最最终终导导致致纤纤维维蛋蛋白白的的生生成成和和血液凝固。血液凝固。 凝血因子特性凝血因子特性v VWF 介导血小板黏附于损伤的血管壁.v VWF 是凝血因子VIII载体，稳定和保护因子VIII.VWFVWF结构和功能结合区结构和功能结

5、合区Platelet aggregationFibrin clot facillitated by FVIII on activated plateletFactor VIIIPlateletVWFAdherent plateletVWFVWF与生理性止血与生理性止血正常凝血机制 血液凝固是一系列血液凝固是一系列凝血因子的酶促反凝血因子的酶促反应过程，分三个阶应过程，分三个阶段：段： 凝血活酶形成阶段凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段纤维蛋白形成阶段 凝血与纤溶内源性凝血内源性凝血内源性凝血内源性凝血外源性凝血外源性凝血外源性凝血外源性凝血内皮损伤内皮损伤内皮损伤

6、内皮损伤胶原胶原胶原胶原TFTFXIIXIIaXIIXIIaXIXIaXIXIaIXaIXaIXIXVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TFVIIIVIIIaVIIIVIIIaXaXaX XX XVaVVaV凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶组织损伤组织损伤组织损伤组织损伤纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原XIIIXIIIaXIIIXIIIa交连的纤维蛋白交连的纤维蛋白交连的纤维蛋白交连的纤维蛋白纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶激活物激活物激活物激活物FDPFDP纤溶系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统抗凝

7、及纤维蛋白溶解系统抗凝及纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝机制：细胞抗凝机制：内皮细胞、内皮细胞、 单核单核- -吞吞噬细胞系统、肝细胞噬细胞系统、肝细胞 体液抗凝机制：体液抗凝机制： 纤维蛋白溶解系统：纤维蛋白溶解系统：抗凝及纤维蛋白溶解系统l 体液抗凝机制：体液抗凝机制：抗凝血酶抗凝血酶：灭活：灭活aa、aa、aa、aa、aa蛋蛋白白C C系系统统：灭灭活活因因子子和和；阻阻止止因因子子aa与与血小板的结合血小板的结合组组织织因因子子途途径径抑抑制制物物：是是组组织织因因子子凝凝血血机机制制的的主要拮抗物主要拮抗物其其他他抗抗凝凝物物质质：肝肝素素、2 2- -巨巨球球蛋蛋白白、1 1- -抗抗胰

8、蛋白酶、肝素辅因子胰蛋白酶、肝素辅因子-抗凝及纤维蛋白溶解系统 纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解系系统统：血血栓栓形形成成过过程程中中，存存在在于于组组织织、血血浆浆及及尿尿液液中中的的纤纤溶溶酶酶原原激激活活物物，通通过过外外激激活活途途径径，激激活活纤纤溶溶酶酶原原形形成成纤纤溶溶酶酶，作作用用于于纤纤维维蛋蛋白白，形形成成纤纤维维蛋蛋白白降降解解产产物物，纤纤维维蛋蛋白白凝凝块块溶溶解解，使血流保持畅通。使血流保持畅通。 纤纤溶溶系系统统由由纤纤溶溶酶酶原原、t-PAt-PA、u-PAu-PA组组成。成。出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病血管异常引起的出血性疾病 血小板异常引起的出血性疾病

9、血小板异常引起的出血性疾病 凝血因子异常引起的出血性疾病凝血因子异常引起的出血性疾病 循环中抗凝物质增多循环中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进 综合因素引起的出血综合因素引起的出血出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病血管异常引起的出血性疾病 先天性：先天性：遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症 获得性：获得性：过敏性紫癜、维生素过敏性紫癜、维生素C C缺乏、缺乏、单纯性紫癜单纯性紫癜出血性疾病分类 血小板异常引起的出血性疾病血小板异常引起的出血性疾病 数量异常：数量异常：原发性：原发性：ITPITP、TTPTTP；继发性：脾功能亢进、急性白血病、再障。继发性：脾功能亢进、

10、急性白血病、再障。 功能缺陷：功能缺陷： 粘附异常：巨血小板综合症、血管性血友病粘附异常：巨血小板综合症、血管性血友病 聚集异常：血小板无力症聚集异常：血小板无力症 分泌异常：灰色血小板综合症、分泌异常：灰色血小板综合症、贮存池病贮存池病 促凝功能缺陷：促凝功能缺陷：PF3PF3缺乏症缺乏症出血性疾病分类 凝血因子异常引起的出血性疾病凝血因子异常引起的出血性疾病 遗传性：遗传性：血友病甲、乙、丙血友病甲、乙、丙 获得性：获得性：肝病性凝血因子缺乏、维生素肝病性凝血因子缺乏、维生素K K依赖性凝血因子缺乏依赖性凝血因子缺乏 出血性疾病分类 循环中抗凝物质增多：循环中抗凝物质增多：因子因子抑制物、

11、抑制物、肝素样抗凝物质和狼疮性抗凝物质增多肝素样抗凝物质和狼疮性抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进：纤维蛋白溶解亢进：原发性、继发性纤原发性、继发性纤维蛋白溶解维蛋白溶解 综合因素引起的出血：综合因素引起的出血：DICDIC 出血性疾病临床表现 血管及血管及血小板疾病血小板疾病 凝血障碍疾病凝血障碍疾病 性别性别 女性较多女性较多 多为男性多为男性 家族史家族史 常无常无 常有常有 出血诱因出血诱因 自发自发 外伤外伤 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 多见广泛多见广泛 少见少见 深部血肿深部血肿 少见少见 多见多见 关节腔血肿关节腔血肿 少见少见 多见多见 常见出血性疾病的初筛试验常见出血性疾病的初筛试

12、验项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血异常凝血异常出血时间出血时间 凝血时间凝血时间 - - + + 血小板计数血小板计数 - - - - 血块退缩血块退缩 - - + + - - PT PT - - - - APTTAPTT- - - - + + TTTT- - - - 纤维蛋白原纤维蛋白原 - - - - 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查病因病因凝血酶活化凝血酶活化纤溶酶活化纤溶酶活化凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原AT、TAT因子II F1+2F1+2F1+2 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白优球蛋白溶解时间纤溶酶原FDPFDPD

13、-D-二聚体二聚体D-二聚体Fig Fig 纤维蛋白单体纤维蛋白单体肽肽A A、肽、肽B B肽A、肽B单体复合物单体复合物纤维蛋白纤维蛋白微血栓形成微血栓形成干扰纤维蛋白单体聚干扰纤维蛋白单体聚合、抑制血小板功能合、抑制血小板功能消耗凝血因消耗凝血因子、血小板子、血小板出血出血FDP3P(+)aPTT、PT,PltFig、V、VIII等纤维蛋白单体出血性疾病治疗 血管因素所致的出血性疾病血管因素所致的出血性疾病 局部止血：局部止血：局部压迫；局部用药（肾上局部压迫；局部用药（肾上腺素、凝血酶、明胶海绵、中药）腺素、凝血酶、明胶海绵、中药） 降低血管壁脆性和通透性的药物：降低血管壁脆性和通透性的

14、药物：曲克曲克芦丁、卡巴克络、酚磺乙胺、维生素芦丁、卡巴克络、酚磺乙胺、维生素C C、肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 血管收缩药：血管收缩药：垂体后叶素垂体后叶素 出血性疾病治疗 血小板因素所致的出血性疾病血小板因素所致的出血性疾病 促血小板生成药：促血小板生成药：TPOTPO、酚磺乙胺、酚磺乙胺 增强血小板功能药：立止血、酚磺乙胺增强血小板功能药：立止血、酚磺乙胺 肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素： 免疫抑制剂：免疫抑制剂：VCRVCR、CTXCTX、硫唑嘌呤、硫唑嘌呤 脾切除：脾切除： 输注血小板：输注血小板： 出血性疾病治疗 凝血障碍所致的出血性疾病凝血障碍所致的出血性疾病 维生素维生素K K 血浆及凝血因子制品血浆及凝血因子制品 纤溶亢进所致的出血性疾病纤溶亢进所致的出血性疾病 氨基己酸氨基己酸 氨甲苯酸氨甲苯酸 抑肽酶抑肽酶 其他治疗其他治疗 血浆置换、基因治疗、手术治疗血浆置换、基因治疗、手术治疗