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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。记忆中的故那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“ “怎么这么热怎么这么热” ”，于是三五成群，聚在大树，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边
2、乘凉。孩子们却在周下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“ “强子，别跑了，快来我给你扇扇强子，别跑了，快来我给你扇扇” ”。孩。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“ “你看热的，跑什么？你看热的，跑什么？” ”此时这把蒲扇，此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！蒲扇是中国传统工艺品，在是那么凉快，那
3、么的温馨幸福，有母亲的味道！蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，圆，轻巧又便宜的蒲扇。蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世
4、纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅长的时间隧道，袅心尖球形综合征病历资料病历资料一般情况一般情况n n女性，女性，65岁岁n n高血压病史，高血压病史，RFCA史史n n情绪刺激后发病情绪刺激后发病n n持续胸骨后痛，上腹痛持续胸骨后痛，上腹痛应激性心肌病应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征综合征）概述概述n n应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现
5、为胸痛，心电图酷似急性心肌梗临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影冠状动脉造影无有意义的狭窄无有意义的狭窄。命名命名n n该类疾病于该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现，因年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼章鱼瓶瓶)心肌病，又称心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖综合征、心尖球形综合征球形综合征(apical ballooning sy ndrome)。由于大部分患者发病
6、前曾遭受严重的精神由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病。病。应激性心肌病应激性心肌病别称别称n nA. A. 心尖球形综合征（心尖球形综合征（心尖球形综合征（心尖球形综合征（Stress cardiomyopathyStress cardiomyopathy）n nB. B. 短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征 （Transient left ventricular apical ballooning Transient lef
7、t ventricular apical ballooning syndromesyndrome）n nC. C. 心碎综合征（心碎综合征（心碎综合征（心碎综合征（Broken heart sydromeBroken heart sydrome）n nD. Tako-tsuboD. Tako-tsubo心肌病（心肌病（心肌病（心肌病（Tako-tsubo Tako-tsubo cardiomyopathycardiomyopathy）n nE. E. 神瓶综合征（神瓶综合征（神瓶综合征（神瓶综合征（Ampulla cardiomyopathyAmpulla cardiomyopathy）n n
8、F. F. 急性心肌病急性心肌病急性心肌病急性心肌病 (Acute cardiomyopathy)(Acute cardiomyopathy)n nG. G. 儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（Catecholamine related Catecholamine related cardiomyopathycardiomyopathy）流行病学流行病学n nTako-tsubo Tako-tsubo 心肌病心肌病心肌病心肌病 19901990年由日本学者年由日本学者年由日本学者年由日本学者Hikaru Hikaru SatoSato及其同事首次报
9、道，早期文献多为日本患及其同事首次报道，早期文献多为日本患及其同事首次报道，早期文献多为日本患及其同事首次报道，早期文献多为日本患者者者者n n占占占占ACSACS比率比率比率比率0.72.0%0.72.0%n n拟诊拟诊拟诊拟诊ACSACS女性中，发生率可达女性中，发生率可达女性中，发生率可达女性中，发生率可达7.512%7.512%n n老年女性多见，发病率为男性老年女性多见，发病率为男性老年女性多见，发病率为男性老年女性多见，发病率为男性6969倍倍倍倍n n人种、地域差别不大人种、地域差别不大人种、地域差别不大人种、地域差别不大发病机制发病机制SNS血浆CA心肌收缩力心肌运动障碍ATP
10、酶活性The Octopus is resting in its Tako-Tsubo Do NOT irk it ! The Octopus is unhappy and on a prowl The Octopus has found its target - the heart Oh! No ! - Big trouble ! The Octopus IS the CNS The CNS is stressed and resentful n nThe CNS, through the sympathetic nervous The CNS, through the sympatheti
11、c nervous system, discharges unconscionable and irrational system, discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines (mainly amounts of catecholamines (mainly norepinephrine) on the heart and this creates chest norepinephrine) on the heart and this creates chest pain, myocardial stu
12、nning and/or congestive heart pain, myocardial stunning and/or congestive heart failure. or even SHOCKfailure. or even SHOCK Conclusion. 其他假说其他假说n n冠状动脉痉挛n n微血管缺血n n脂肪酸代谢障碍n n心肌炎症n n雌激素水平减低n n左室流出道一过性梗阻n n心脏结构功能和前降支结构异常临床特点临床特点n n发病前明显的心理或躯体应激n n类似ACS表现n n也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐n n急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常等应
13、激性心肌病应激性心肌病临床表现临床表现胸痛胸痛低血压低血压恶心、呕吐恶心、呕吐呼吸困难呼吸困难晕厥、心律失常晕厥、心律失常应激性心肌病应激性心肌病ECG特点特点n nST段抬高（81.6%）n n病理性Q波（31.8%）n nT波倒置（64.3%）n nQTc间期延长n n可完全恢复正常 n n儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者患者3-4倍。高出正常倍。高出正常7-34倍。倍。n n心肌酶学：正常或轻度升高心肌酶学：正常或轻度升高n n心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减心脏超声：左室中部及心尖部收
14、缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病低，通常发病3-7天可以恢复正常。天可以恢复正常。辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查n n心脏心脏心脏心脏MRMRMRMR：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱n n冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄冠脉造影：不存在有意义的冠脉狭窄n n左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强
15、，左心室收缩期呈典型部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈典型“章鱼章鱼章鱼章鱼罐罐罐罐”样改变样改变样改变样改变n n心肌活检心肌活检心肌活检心肌活检病历资料病历资料MR左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成诊断标准诊断标准n n主要标准：1、左室心尖部可逆性球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强；2、类MI样ECG改变n n次要标准：1、躯体或精神诱发因素；2、类MI样胸痛；3、心肌酶轻度升高n n排除标准：1、缺血性心肌顿抑；2、SAH；3、嗜铬细胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、心动过速心肌
16、病治疗治疗治疗治疗ACEI阻滞剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素预后预后n n起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。n n超声显示超声显示超声显示超声显示48484848小时可看到血流动力学的恢复，小时可看到血流动力学的恢复，小时可看到血流动力学的恢复，小时可看到血流动力学的恢复，3-73-73-73-7天天天天内射血分数迅速改善，内射血分数迅速改善，内射血分数迅速改善，内射血分数迅速改善，1 1 1 1个月后随访可以看到左室个月后
17、随访可以看到左室个月后随访可以看到左室个月后随访可以看到左室收缩功能完全恢复。收缩功能完全恢复。收缩功能完全恢复。收缩功能完全恢复。n n并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。并发症很少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。以及室性心律失常（室速，室颤）以及室性心律失常（室速，室颤）以及室性心律失常（室速，室颤）以及室性心律失常（室速，室颤）n n心室运动正常化：心室运动正常化：心室运动正常化：心室运动正常化：5-40d5-40d5-40d5-40dn nECGECGECGECG正常化：正常化：正常化：正常化：7-191d7-191d7-191d7-191d结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！36
