《弥漫性间质性肺疾病诊断思路》由会员分享，可在线阅读，更多相关《弥漫性间质性肺疾病诊断思路（77页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、弥漫性间质性肺疾病诊断思路弥漫性间质性肺疾病诊断思路 概念v目前目前,许多多临床医床医师对弥漫性弥漫性间质性肺疾病性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念和分的概念和分类不清不清,看到双肺弥漫性病看到双肺弥漫性病变就就笼统归为“肺肺间质纤维化化”,从而从而导致致诊断和治断和治疗的的错误,因此有必要因此有必要对ILD的概念和分的概念和分类作一解作一解释。肺间质的概念v肺肺间质是指是指肺泡肺泡间、终末气道上皮以外的支持末气道上皮以外的支持组织，包括，包括血管及淋巴血管及淋巴组织。v肺肺间质两种两种主要成分：主要成分：v（1）细胞成分：胞成分：v占占75，3040是叶
2、是叶间细胞（成胞（成纤维细胞、平滑肌胞、平滑肌细胞、血管周胞、血管周细胞），其余是炎症胞），其余是炎症细胞、及免疫活性胞、及免疫活性细胞。胞。v（2）细胞外基胞外基质（ECM)：包括基包括基质及及纤维成分成分基基质主要是主要是基底膜，由糖蛋白、基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、蛋白、纤维连接接蛋白蛋白等等组成成纤维成分主要是成分主要是胶原胶原纤维（70），其次是），其次是弹力力纤维v在在组织学上，相学上，相临肺泡之肺泡之间的空隙称作的空隙称作间质腔腔，其内有毛，其内有毛细血管及淋巴管分布（血管及淋巴管分布（图2101）概念vILD是以是以肺泡壁肺泡壁为主并包括肺泡周主并包括肺泡周围组织及其相及其相邻
3、支持支持结构构病病变的一的一组疾病群疾病群,病因近病因近200种。种。v由于多数由于多数ILD病病变不不仅仅局限于局限于肺泡肺泡间质,而可累及肺泡上而可累及肺泡上皮皮细胞、肺毛胞、肺毛细血管内皮血管内皮细胞和胞和细支气管支气管,并常伴有肺并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称故也称为弥漫性弥漫性肺肺实质疾病疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)。v因此因此ILD与与DPLD所含的概念相同所含的概念相同,是所有弥漫性是所有弥漫性间质性肺病性肺病的的总称。称。概念v特特发性性间质性肺炎性肺炎(Idiopat
4、hicInterstitialPneumonia,IIP)属于属于ILD/DPLD中的一种。中的一种。v而特而特发性肺性肺纤维化化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)属属于于IIP中的一种中的一种,病理学上称病理学上称为UIP(寻常性常性间质性肺炎性肺炎)。病因分类v1、已知病因、已知病因v2、未知病因、未知病因已知病因 v一、职业、环境v1、无机粉、无机粉尘哇沉着病、石棉肺、煤工哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性肺、慢性铍肺；肺；v2、外源性、外源性过敏性肺泡炎有机粉敏性肺泡炎有机粉尘(饲鸟者肺等者肺等)、嗜、嗜热放放线菌、霉草菌、霉草尘、蔗、蔗尘、蘑菇肺、空、蘑
5、菇肺、空调湿化器肺；湿化器肺；v3、有害气体、烟、有害气体、烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬硬质合金熔合金熔炼烟烟雾、烃化氧化物、二异化氧化物、二异氯甲苯和甲苯和热原原树脂脂等等二、药物 v1、抗、抗肿瘤瘤药物博莱霉素、物博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等等v2、心血管、心血管药物胺碘物胺碘酮、肼苯达苯达嗪等等v3、抗、抗癫痫药苯妥英苯妥英钠、卡、卡马西平西平v4、其他、其他药物物v抗生素相关的抗生素相关的ILD(呋喃妥因等喃妥因等)、口服避孕、口服避孕药物、物、违禁禁药物物(海洛因、阿片海洛因、阿片)、非甾体、非甾体类抗炎制抗
6、炎制剂、口服降糖、口服降糖药物、水物、水杨酸偶氮磺胺吡酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉、美沙拉嗪、v其它其它(青霉胺、秋水仙碱、金制青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三、三环类抗抑郁抗抑郁药、美散、美散痛、中痛、中药柴胡柴胡)三、治疗诱发和中毒 v1、氧中毒放射、氧中毒放射线照射照射v2、放射、放射线照射照射v3、百草枯、百草枯四、感染 v1、血行播散性肺、血行播散性肺结核核v2、病毒性肺炎（、病毒性肺炎（CMV、SARS）v3、细菌菌v4、真菌、真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病、卡氏肺囊虫病)v5、BOOP（闭塞性塞性细支气管炎伴机化形肺炎）支气管炎伴机化形肺炎）未明病因v一、特一、特发性性间质性肺炎（性肺炎（I
7、IP)：v特特发性肺性肺间质纤维化化(IPF)/寻常型常型间质性肺炎（性肺炎（UIP）v急性急性间质性肺炎（性肺炎（AIP）v脱屑型脱屑型间质性肺炎（性肺炎（DIP）v呼吸性呼吸性细支气管炎伴支气管炎伴间质性肺病（性肺病（RBILD）v非特异性非特异性间质性肺炎性肺炎(NSIP)v淋巴淋巴细胞性胞性间质性肺炎性肺炎(LIP)v隐原性机化性肺炎原性机化性肺炎(COP)二、自身免疫性肺损伤(肺血管炎)v1、继发性血管炎相关的性血管炎相关的ILD（主要（主要见于胶原血管病）：于胶原血管病）：v类风湿性关湿性关节炎炎(RA)、进行性系行性系统性硬化症性硬化症(PSS)系系统性性红斑狼斑狼疮(SLE)、
8、多肌炎和皮肌炎、多肌炎和皮肌炎(PMDM)干燥干燥综合征、混合性合征、混合性结缔组织病病(MCTD)、强直性脊椎炎直性脊椎炎(AS)Siogren综合征合征v2、原、原发性血管炎相关的性血管炎相关的ILD：vWegener肉芽肉芽肿、Churg-Strauss综合征、合征、显微微镜下多血下多血管炎管炎(MPA)、显微微镜下多血管炎下多血管炎(MPA)伴肺出血、坏死性伴肺出血、坏死性结节样肉芽肉芽肿病病(NSG)v三、三、结节病病v四、肺淋巴脉管平滑肌瘤病四、肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)v五、肺泡充填性疾病：五、肺泡充填性疾病：vGoodpasture综合征合征v弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血
9、综合征合征v肺泡蛋白沉肺泡蛋白沉积症症(PAP)v慢性嗜酸慢性嗜酸细胞性肺炎胞性肺炎(CEP)v肺泡微石症肺泡微石症v肺含肺含铁血黄素沉着症血黄素沉着症v六、淋巴六、淋巴细胞增殖性疾病相关的胞增殖性疾病相关的ILD：v淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肉芽肿(血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤)v七、七、遗传性疾病相关的性疾病相关的ILD：v家族性肺家族性肺纤维化化v结节性硬化病性硬化病v神神经纤维瘤病瘤病vHermansky-Pudlak综合征合征vNieman-Pick病病vGaucher病病Weber-Christian病病临床诊断思路 v关于关于ILD的的诊断断,需依靠需依靠病史、体格病史、体格检查、胸
10、部、胸部X线检查(特特别是是HRCT)和肺功能和肺功能测定定来来进行行综合分析。合分析。v诊断步断步骤包括下列三点包括下列三点:v首先明确是否是弥漫性首先明确是否是弥漫性间质性肺病性肺病(ILD/DPLD);v明确属于哪一明确属于哪一类ILD/DPLD;v如何如何对特特发性性间质性肺炎性肺炎(P)进行行鉴别诊断。断。v具体具体诊断路径断路径见图2。1、明确是否为弥漫性间质性肺病v病史中最重要的症状是病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。行性气短、干咳和乏力。v多数多数ILD患者体格患者体格检查可在可在双双侧肺底肺底闻及及Velcro啰音。音。晚期晚期病人缺氧病人缺氧严重者可重者可见紫紫绀
11、。v胸部胸部X线对ILD/DPLD的的诊断有重要作用。断有重要作用。v疾病早期可疾病早期可见磨玻璃磨玻璃样改改变,更典型的改更典型的改变是小是小结节影、影、线状状(网状网状)影或二者混合的网状影或二者混合的网状结节状阴影。状阴影。v肺泡充填性疾病表肺泡充填性疾病表现为弥漫性弥漫性边界不清的肺泡性小界不清的肺泡性小结节影影,有有时可可见含气支气管征含气支气管征,晚期肺容晚期肺容积缩小可出小可出现蜂蜂窝样改改变。v肺功能肺功能检查主要表主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。下降。动脉血气分析可脉血气分析可显示不同程度的低氧血症示不同程度的低氧血症,而而
12、二氧化碳潴留罕二氧化碳潴留罕见。肺间质疾病影像学表现v1、AIDS、PC（卡氏肺囊虫肺炎）（卡氏肺囊虫肺炎）v卡氏肺囊虫感染引起的一种特殊的卡氏肺囊虫感染引起的一种特殊的间质性肺炎，常性肺炎，常见于于营养不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和养不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和AIDS患患者、者、肿瘤放化瘤放化疗、免疫抑制、免疫抑制剂治治疗或大或大剂量量应用激素治用激素治疗者。者。v本病的本病的发病多在病多在应用某种免疫抑制用某种免疫抑制疗法法23个月期个月期间内，在内，在1个半月以内个半月以内发病者甚少，而在病者甚少，而在3个月以后个月以后发病者也明病者也明显减减少。少。影像学表
13、现胸部X线：v(1)早期无明确异常或早期无明确异常或仅见肺肺纹理增粗理增粗;病情病情进展展时出出现双肺双肺透亮度下降并呈毛玻璃透亮度下降并呈毛玻璃样变,以双以双侧下肺下肺为重重v(2)表表现为双双侧对称或不称或不对称病称病变,近肺近肺门区、内下肺野明区、内下肺野明显,肺肺门未未见肿大淋巴大淋巴结影影,两肺均匀性，完全性两肺均匀性，完全性实变,呈毛玻璃呈毛玻璃样阴影阴影,有有时其内可其内可见支气管征像。支气管征像。v(3)呈网状呈网状结节影及斑片状影影及斑片状影,部分融合成片状模糊阴影部分融合成片状模糊阴影;也也有在毛玻璃有在毛玻璃样阴影基阴影基础之上之上,遍布全肺的遍布全肺的浓密的云密的云团状
14、阴影。状阴影。胸部CT表现v可以清楚地可以清楚地观察到察到浓密的片状阴影累及肺密的片状阴影累及肺实质及及间质,小叶小叶间隔增厚隔增厚,以肺以肺门周周围及以下肺叶明及以下肺叶明显,实变影之中亦可影之中亦可见支支气管影像气管影像;还可可发现自肺自肺门、肺野至胸膜下的毛玻璃、肺野至胸膜下的毛玻璃样及密及密度更高的片状阴影。可分度更高的片状阴影。可分为3型型v1)毛玻璃型毛玻璃型:表表现为肺部多肺部多发毛玻璃毛玻璃样不透明区不透明区,较特征的是特征的是在在这些区域能分辨肺血管些区域能分辨肺血管v2)片斑型片斑型:最常最常见,表表现为双双侧均匀或不均匀斑片影均匀或不均匀斑片影v3)间质型型:表表现为线状
15、或网状肺小叶状或网状肺小叶间隔增厚隔增厚,均匀或不均匀。均匀或不均匀。免疫低下宿主肺炎v患者，男性，患者，男性，18岁；v肾病病综合征、合征、长期服用激素、免疫抑制期服用激素、免疫抑制剂v活活动后胸后胸闷、气促、气促v血气分析：血气分析：I型呼吸衰竭；型呼吸衰竭；狼疮性肾炎、免疫损害宿主肺炎v患者，男性，患者，男性，17岁；v干咳，活干咳，活动后胸后胸闷、气促、气促v血气分析：血气分析：I型呼吸衰竭；型呼吸衰竭；组织细胞增生症X组织细胞增生症X韦氏肉芽肿特发性肺纤维化结节病白塞氏病白塞氏病肺泡蛋白沉着症v2、属于哪一、属于哪一类ILD/DPLD?v(1)详实的病史是基的病史是基础:包括包括环境
16、接触史、境接触史、职业史、个人史、史、个人史、治治疗史、用史、用药史、家族史及基史、家族史及基础疾病情况。疾病情况。v(2)胸部胸部X线影像影像(特特别是是HRCT)特点可提供特点可提供线索索:根据影像根据影像学的特点、病学的特点、病变分布、有无淋巴分布、有无淋巴结和胸膜的受累等和胸膜的受累等,可可对ILD/DPLD进行行鉴别诊断。断。v病病变以肺上叶分布以肺上叶分布为主提示肺朗格主提示肺朗格汉斯斯组织细胞增生症胞增生症(PLCH)、囊性肺、囊性肺纤维化和化和强直性脊柱炎。直性脊柱炎。v病病变以肺中下叶以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞胞性肺炎、特性肺炎、
17、特发性肺性肺纤维化以及与化以及与类风湿关湿关节炎、硬皮病相炎、硬皮病相伴的肺伴的肺纤维化。化。v病病变主要累及下肺野并出主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。示石棉肺。v胸部胸部X线呈游走性浸呈游走性浸润影提示影提示变应性肉芽性肉芽肿性血管炎、性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎。胞性肺炎。v气管旁和气管旁和对称性双肺称性双肺门淋巴淋巴结肿大大强烈提示烈提示结节病病,也可也可见于淋巴瘤和于淋巴瘤和转移癌。移癌。v蛋壳蛋壳样钙化提示化提示矽肺和肺和铍肺。出肺。出现KeleyB线而心影正常而心影正常时提示癌性淋巴管炎提
18、示癌性淋巴管炎,如果伴有肺如果伴有肺动脉高脉高压,应考考虑肺静脉阻肺静脉阻塞性疾病。塞性疾病。v出出现胸膜腔胸膜腔积液提示液提示类风湿关湿关节炎、系炎、系统性性红斑狼斑狼疮、药物反物反应、石棉肺、淀粉、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。癌性淋巴管炎。v肺容肺容积不不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌瘤病、PLCH等。等。(3)支气管肺泡灌洗检查v找到感染原找到感染原,如卡氏肺如卡氏肺孢子虫子虫;v找到癌找到癌细胞胞;v肺泡蛋白沉肺泡蛋白沉积症症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳支气管肺泡灌洗液呈牛乳
19、样,过碘酸碘酸-希希夫染色阳性夫染色阳性;v含含铁血黄素沉着症血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含色并找到含铁血黄素血黄素细胞胞;v石棉小体石棉小体计数超数超过1/ml:提示石棉接触。提示石棉接触。v分析支气管肺泡灌洗液分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分胞成分的分类在某种程度上可帮在某种程度上可帮助区分助区分ILD/DPLD的的类别。(4)实验室检查v抗中性粒抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体抗体:见于于韦格格纳肉芽肉芽肿;v抗抗肾小球基底膜抗体小球基底膜抗体:见于肺出血于肺出血肾炎炎综合征合征;v针对有机抗原有机抗原测定血清沉淀抗体定血清沉淀抗体:见于外源性于外源性过敏性肺泡
20、敏性肺泡炎炎;v特异性自身抗体特异性自身抗体检测:提示相提示相应的的结缔组织疾病。疾病。3、特发性间质性肺炎鉴别诊断v如如经上述上述详实地地询问病史、必要的病史、必要的实验室和支气管肺泡灌室和支气管肺泡灌洗洗检查及胸部影像学分析及胸部影像学分析,仍不能确定仍不能确定为何种何种ILD/DPLD,就就应归为特特发性性间质性肺炎。性肺炎。v特特发性性间质性肺炎包括性肺炎包括:v特特发性肺性肺纤维化化(病理学上称病理学上称为寻常型常型间质性肺炎性肺炎)、脱屑型、脱屑型间质性肺炎、呼吸性性肺炎、呼吸性细支气管炎伴支气管炎伴间质性肺病、非特异性性肺病、非特异性间质性肺炎、急性性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴性
21、肺炎、淋巴细胞胞间质性肺炎和性肺炎和隐源性机化性肺炎源性机化性肺炎(参参见图1)。v其中特其中特发性肺性肺纤维化化/寻常型常型间质性肺炎最常性肺炎最常见,占所有特占所有特发性性间质性肺炎的性肺炎的60%以上以上,非特异性非特异性间质性肺炎次之性肺炎次之,而其余而其余类型的特型的特发性性间质性肺炎相性肺炎相对少少见。v特特发性性间质性肺炎的最后确性肺炎的最后确诊,除了特除了特发性肺性肺间质纤维化可化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部及胸部HRCT作出作出临床床诊断外断外,其余特其余特发性性间质性肺炎的确性肺炎的确诊均需依靠病理均需依靠病理诊断。断。v总之
22、之,对于于临床床怀疑疑为DPLD患者患者,首先需首先需进行行详细的的临床床评估估,包括病史、体格包括病史、体格检查、胸部、胸部X线片和肺功能片和肺功能检查。v据此据此,患者分成两患者分成两组:v一一组患者由于其相关病情或基患者由于其相关病情或基础疾病疾病,临床上无床上无IIP的典型表的典型表现;v另一另一组则有典型的有典型的IIP表表现。后者。后者应该进行行HRCT检查,此此组可分可分为四四类:v具有典型的具有典型的临床特征床特征,能明确能明确诊断特断特发性肺性肺纤维化化(IPF)/普通型普通型间质性肺炎性肺炎(UIP);v无无IPF的典型的典型临床表床表现;v临床特征可以床特征可以诊断另一种
23、断另一种DPLD,例如例如PLCH;v怀疑其他疑其他类型的型的DPLD。v对于于或或组的患者需的患者需进行行经支气管肺活支气管肺活检(TBLB)或支气或支气管肺泡灌洗管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确如仍不能明确诊断断则需作开胸肺活需作开胸肺活检。附录v免疫免疫损害宿主肺炎治害宿主肺炎治疗原原则v1、甲、甲强龙冲冲击治治疗；v2、全面抗感染：重拳出、全面抗感染：重拳出击、降、降阶梯治梯治疗；v3、轻度度负平衡：速尿或托拉平衡：速尿或托拉噻咪咪针微微泵；v4、营养支持；养支持；v5、对症治症治疗；vinjNS50mlv美平美平针1.0v25ml/hivvpq8hv斯沃斯沃针0.6ivgttq12
24、hvinj5%GS500mlv卡泊芬卡泊芬净针50mgvivgttqdvinj5%NaHCO3125mlvivgttq12h(smz前）前）vinj5%GS250mlv更昔洛更昔洛韦针0.25vivgttq12hvinjNS100mlv甲甲强龙针80mgvivgttbidv洛洛赛克克针40mgivqdvinjNS20mlv枢丹枢丹针8mgvivq12hv力能力能针250mlivgttqdvinjAA-C0250mlivgttqdvinj5%GS500mlv古拉定古拉定针1.2vivgttqd临时医嘱v生化、血气分析、心肌生化、血气分析、心肌酶学、肌学、肌钙蛋白、蛋白、BNP（急）（急）v心心电图、胸片（床、胸片（床头急）急）v三大常三大常规、生化、生化v凝血功能、凝血功能、D二聚体二聚体v甲功甲功v肿瘤系列瘤系列v免疫系列（免疫系列（ANA、ENA、ANCA、IgG/A/M)v血定型血定型v术前四前四项vCRP、ESR、LDH、降、降钙素原素原v淋巴淋巴细胞胞亚群群vGM试验v痰培养痰培养3次次v痰找痰找TB3次次v血培养血培养2次次vTORCHvCMVPP65vCMVIgMv腹部腹部B超心超（床超心超（床头）v胸部胸部CTv纤支支镜vinjNS40mlv托拉托拉噻咪咪针20mgvivvp5ml/h
