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1、川川 崎崎 病病Kawasaki DiseaseKawasaki Disease( (皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征MucocutaneousMucocutaneous lymph node syndrome lymph node syndrome）概述概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967-1967年川崎（年川崎（TomisakuTomisaku Kawasaki) Kawasaki)在在 日本对本病作了详细报导日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴
2、结综按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年每年30003000例例, ,日本已有日本已有1515万病儿万病儿 发热发热 5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊：项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇）唇及口腔粘膜充血，唇皲皲裂和杨梅裂和杨梅舌。舌。 （5 5）颈淋巴结肿大）颈淋巴结肿大 不足不足5 5项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠
3、状动脉损害者也可确诊 诊断标准诊断标准：M C L S冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 3岁 2.5mm 9岁 3mm 14岁 3.5mm冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均0.3 预后预后 为自限性疾病，多数预后良好。为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%20%25%,25%,病死率病死率0.1%0.1%。 50%50%的冠状动脉瘤于的冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。（成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为复发率为1%1%2%2%。 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1，3 3， 6 6，1212，2424月作全面检查（体格月作全面检查（体格 检查，检查，EKGEKG，UKGUKG） 有冠状动脉瘤者：应有冠状动脉瘤者：应6 61212月一月一 次长期随访次长期随访随访
