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1、肾性骨病肾性骨病Renal Osteodystrophy(ROP)1 1肾病骨病肾病骨病肾性骨病的定义肾性骨病的定义分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病。病是指和肾脏相关的疾病。病是指和肾脏相关的疾病。病是指和肾脏相关的疾病。The ROP has the narrow sen
2、se definition The ROP has the narrow sense definition and the broad sense definition. The narrow and the broad sense definition. The narrow sense definition of ROP is referred to sense definition of ROP is referred to chronic renal failure with metabolism bone chronic renal failure with metabolism b
3、one diseases. The broad sense definition of diseases. The broad sense definition of ROP is referred to diseases related to the ROP is referred to diseases related to the kidney. kidney. 2 2肾病骨病肾病骨病肾性骨病的分类：肾性骨病的分类：高转化性骨病高转化性骨病高转化性骨病高转化性骨病High tumover bone diseaseHigh tumover bone disease低转化性骨病：低转化性骨病
4、：低转化性骨病：低转化性骨病：Low tumover bone disease Low tumover bone disease 1 1、非动力性骨病；、非动力性骨病；、非动力性骨病；、非动力性骨病；Adynamic bone diseaseAdynamic bone disease 2 2、骨软化症；、骨软化症；、骨软化症；、骨软化症；OsteomalaciaOsteomalacia混合型骨病混合型骨病混合型骨病混合型骨病 Mix renal osteodystrophy Mix renal osteodystrophy2-2-微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变
5、2-microglobulin 2-microglobulin amyloidosisamyloidosis3 3肾病骨病肾病骨病肾性骨病的定义肾性骨病的定义一：高转化性骨病（囊性纤维性骨炎一：高转化性骨病（囊性纤维性骨炎一：高转化性骨病（囊性纤维性骨炎一：高转化性骨病（囊性纤维性骨炎Osteitis Osteitis fibrosafibrosa）以甲状旁腺机能亢进，成骨细胞和破）以甲状旁腺机能亢进，成骨细胞和破）以甲状旁腺机能亢进，成骨细胞和破）以甲状旁腺机能亢进，成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为
6、特征。骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。二：低转化型肾性骨病：骨软化指新形成类骨质二：低转化型肾性骨病：骨软化指新形成类骨质二：低转化型肾性骨病：骨软化指新形成类骨质二：低转化型肾性骨病：骨软化指新形成类骨质矿化缺陷，常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨矿化缺陷，常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨矿化缺陷，常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨矿化缺陷，常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨形成降低，多与高钙血症，维生素形成降低，多与高钙血症，维生素形成降低，多与高钙血症，维生素形成降低，多与高钙血症，维生素D D过度抑制过度抑制过度抑制过度抑制PTHPTH分泌等有关。分泌等有关。分泌等有关。分泌等有关。
7、三：三：三：三：2-2-微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变 2- 2-微球蛋白在关节微球蛋白在关节微球蛋白在关节微球蛋白在关节处沉积引起疼痛和骨折。处沉积引起疼痛和骨折。处沉积引起疼痛和骨折。处沉积引起疼痛和骨折。4 4肾病骨病肾病骨病发病机制发病机制Pathogenesis高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）1 1 低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成1 1，2525（OHOH）2D32D
8、3和排和排和排和排磷能力降低磷能力降低磷能力降低磷能力降低, ,导致低钙血症，而低钙血症增加导致低钙血症，而低钙血症增加导致低钙血症，而低钙血症增加导致低钙血症，而低钙血症增加PTHPTH的分泌的分泌的分泌的分泌2 2 高磷血症，抑制高磷血症，抑制高磷血症，抑制高磷血症，抑制1 1羟化酶的活性，增加骨骼对的抵抗，羟化酶的活性，增加骨骼对的抵抗，羟化酶的活性，增加骨骼对的抵抗，羟化酶的活性，增加骨骼对的抵抗，刺激刺激刺激刺激PTHPTH的分泌。的分泌。的分泌。的分泌。 Hypocalcaemia, with reduced kidney function. The Hypocalcaemia,
9、with reduced kidney function. The low synthesis of 1,25( OH)2 D3 and low synthesis of 1,25( OH)2 D3 and hyperphosphatemia will cause hypocalcaemia, and hyperphosphatemia will cause hypocalcaemia, and hypocalcaemia increase the secretion of the PTH.hypocalcaemia increase the secretion of the PTH. Hyp
10、erphosphatemia, hyperphosphatemia will repress Hyperphosphatemia, hyperphosphatemia will repress the activity of the 1-hydroxylase , increasing the the activity of the 1-hydroxylase , increasing the resistance ability of the bone to the PTH and increase resistance ability of the bone to the PTH and
11、increase the secretion of the PTH.the secretion of the PTH.5 5肾病骨病肾病骨病3 3 活性维生素活性维生素活性维生素活性维生素3 3的变化，肾功能减退时，近端肾小管细的变化，肾功能减退时，近端肾小管细的变化，肾功能减退时，近端肾小管细的变化，肾功能减退时，近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体胞内磷含量增高抑制线粒体胞内磷含量增高抑制线粒体胞内磷含量增高抑制线粒体1 1羟化酶，使羟化酶，使羟化酶，使羟化酶，使1 1，2525（OHOH）2D32D3合成减少，合成减少，合成减少，合成减少，PTHPTH基因转录和表达增加。基因转录和表达增
12、加。基因转录和表达增加。基因转录和表达增加。4 4 骨骼对骨骼对骨骼对骨骼对PTHPTH的抵抗的抵抗的抵抗的抵抗5 5 甲状旁腺自主性增生。甲状旁腺自主性增生。甲状旁腺自主性增生。甲状旁腺自主性增生。 Changes of the active form of Vit D. The Changes of the active form of Vit D. The impression of the activity of the 1-impression of the activity of the 1-hydroxylase causes the low synthesis of 1,25(
13、 hydroxylase causes the low synthesis of 1,25( OH)2 D3.OH)2 D3. The resistance ability of the bone to the PTHThe resistance ability of the bone to the PTH The independent hyperplasia of the The independent hyperplasia of the parathyroid glandparathyroid gland发病机制发病机制Pathogenesis6 6肾病骨病肾病骨病低转化性骨病低转化性
14、骨病 Low tumover bone disease1 1 非动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状非动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状非动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状非动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状旁腺切除抑制旁腺切除抑制旁腺切除抑制旁腺切除抑制PTHPTH分泌有关分泌有关分泌有关分泌有关2 2 骨软化症；多与骨软化症；多与骨软化症；多与骨软化症；多与1 1，2525（OHOH）2D32D3缺乏和铝中毒缺乏和铝中毒缺乏和铝中毒缺乏和铝中毒有关。有关。有关。有关。 The pathogenesis is still not very clear, but
15、The pathogenesis is still not very clear, but mainly related to the impression of the mainly related to the impression of the secretion of the PTH secretion of the PTH It has something with the deficit of 1,25( It has something with the deficit of 1,25( OH)2 D3 and the aluminium intoxication. OH)2 D
16、3 and the aluminium intoxication. 7 7肾病骨病肾病骨病2-微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生2-微球蛋白微球蛋白150-200毫克，当肾功能毫克，当肾功能衰竭时衰竭时2-微球蛋白排泄减少在血中蓄积，微球蛋白排泄减少在血中蓄积，并沉积于骨、关节及肌腱等处，引起骨并沉积于骨、关节及肌腱等处，引起骨的囊性损害，弥漫性脱钙及腕管综合症。的囊性损害，弥漫性脱钙及腕管综合症。8 8肾病骨病肾病骨病高转化性骨病的临床表现高转化性骨病的临床表现The clinical performance of high tumover bone disea
17、seThe clinical performance of high tumover bone disease 肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状 骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧痛。痛。痛。痛。 自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱
18、、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时走、下楼梯、和颠倒时走、下楼梯、和颠倒时走、下楼梯、和颠倒时 骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者 关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛痛痛痛Muscle and skeleton symptomsMuscle and skeleton symptoms Bon
19、e ache and the bone fracture.Bone ache and the bone fracture. Spontaneous tendon pulled.Spontaneous tendon pulled. Arthritis and periarthritis.Arthritis and periarthritis. Skeletal deformity and growth retardation.Skeletal deformity and growth retardation.9 9肾病骨病肾病骨病 皮肤瘙痒，常未见皮疹，钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒，常未见皮疹，钙
20、磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒，常未见皮疹，钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒，常未见皮疹，钙磷在皮肤沉积所致 皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股和踝部等和踝部等和踝部等和踝部等 软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等睛等睛等睛等 内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的
21、肺钙化引起内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起肺纤维化肺纤维化肺纤维化肺纤维化 Itch of skin: often without rashes.Itch of skin: often without rashes. Dermal ulcer and tissue necrosis: seldom Dermal ulcer and tissue necrosis: seldom happen.happen. Soft tissue calcificationSoft tissue calcification Internal orga
22、ns calcification: often seen in the Internal organs calcification: often seen in the cardiac muscle and the lung.cardiac muscle and the lung.1010肾病骨病肾病骨病高转化性骨病的诊断高转化性骨病的诊断The diagnosis of the high tumover bone diseaseThe diagnosis of the high tumover bone disease 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高
23、镁低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁 骨形成的生物学标记物，血清碱性磷酸酶（骨形成的生物学标记物，血清碱性磷酸酶（骨形成的生物学标记物，血清碱性磷酸酶（骨形成的生物学标记物，血清碱性磷酸酶（TABTAB）总活力下）总活力下）总活力下）总活力下 降降降降 骨吸收的生物学标记物，血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物，血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物，血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物，血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高 血清血清血清血清PTHPTH升高升高升高升高 血浆血浆血浆血浆1 1，2525（OHOH）2D32D3水平降低水平降低水平降低水平
24、降低 Lab Examinations: Lab Examinations: Low level of calcium, high level of phosphours, high level of Low level of calcium, high level of phosphours, high level of magnesium;magnesium; The biological marker of the bones formation: the total The biological marker of the bones formation: the total vita
25、lity in serum alkaline phosphatase ( TAB) goes up;vitality in serum alkaline phosphatase ( TAB) goes up; The biological marker of the bones resorption: the level of The biological marker of the bones resorption: the level of the decomposition product of the serum collagen, ACPase, the decomposition
26、product of the serum collagen, ACPase, goes up;goes up; The level of the PTH in the serum goes up;The level of the PTH in the serum goes up; The 1,25( OH)2D3 level lowers.The 1,25( OH)2D3 level lowers.1111肾病骨病肾病骨病X X线检查，对肾性骨病的敏感性不高，其特征常为线检查，对肾性骨病的敏感性不高，其特征常为线检查，对肾性骨病的敏感性不高，其特征常为线检查，对肾性骨病的敏感性不高，其特征常为
27、骨吸收、侵蚀和硬化骨吸收、侵蚀和硬化骨吸收、侵蚀和硬化骨吸收、侵蚀和硬化骨密度的测定骨密度的测定骨密度的测定骨密度的测定 是目前检测是目前检测是目前检测是目前检测RODROD可靠的理想的诊可靠的理想的诊可靠的理想的诊可靠的理想的诊断方法断方法断方法断方法The X-ray checks shows little sensitive The X-ray checks shows little sensitive often has a character of bone resorption, often has a character of bone resorption, erosion a
28、nd sclerosiserosion and sclerosisThe measurement of the bone density is a The measurement of the bone density is a dependable and ideal diagnosis in ROP of dependable and ideal diagnosis in ROP of current examination methods.current examination methods.1212肾病骨病肾病骨病骨活检，是骨活检，是骨活检，是骨活检，是RODROD惟一可靠的诊断依据
29、惟一可靠的诊断依据惟一可靠的诊断依据惟一可靠的诊断依据, ,不仅可作不仅可作不仅可作不仅可作出早期诊断出早期诊断出早期诊断出早期诊断, ,而且能根据组织学分型进行有针对性而且能根据组织学分型进行有针对性而且能根据组织学分型进行有针对性而且能根据组织学分型进行有针对性的治疗并观察疗效的治疗并观察疗效的治疗并观察疗效的治疗并观察疗效. .其特征是骨转化增快，成骨和其特征是骨转化增快，成骨和其特征是骨转化增快，成骨和其特征是骨转化增快，成骨和破骨细胞数量活性增加，骨小梁周围纤维化破骨细胞数量活性增加，骨小梁周围纤维化破骨细胞数量活性增加，骨小梁周围纤维化破骨细胞数量活性增加，骨小梁周围纤维化Bone
30、 biopsy is the only reliable diagnosis Bone biopsy is the only reliable diagnosis prove, which can not only make an earlier prove, which can not only make an earlier diagnosis, but also can give a diagnosis, but also can give a corresponding treatment according to the corresponding treatment accordi
31、ng to the histology typing and observe the curative histology typing and observe the curative effects. effects. 1313肾病骨病肾病骨病ROD同位素同位素99m锝骨扫描为锝骨扫描为ROD的诊断的诊断提供了一个有价值的辅助检查方法提供了一个有价值的辅助检查方法6。 The isotope Te-99 bone scans: shows people a new valuable method to diagnosis ROP.1414肾病骨病肾病骨病高转化性骨病的治疗高转化性骨病的治疗
32、高转化性骨病的治疗高转化性骨病的治疗The treatment of the high tumover bone diseaseThe treatment of the high tumover bone disease 内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗 减少磷的储留，可通过限制磷的食入，如低磷饮食限制蛋白和乳减少磷的储留，可通过限制磷的食入，如低磷饮食限制蛋白和乳减少磷的储留，可通过限制磷的食入，如低磷饮食限制蛋白和乳减少磷的储留，可通过限制磷的食入，如低磷饮食限制蛋白和乳类食品。给予磷结合剂和充分透析等方法。血磷常控制在类食品。给予磷结合剂和充分透析等方法。血磷常控制在类食品。给予磷结合剂
33、和充分透析等方法。血磷常控制在类食品。给予磷结合剂和充分透析等方法。血磷常控制在1.451.451.95mmol/L(4.51.95mmol/L(4.56ng/dl)6ng/dl)水平。常用的磷结合剂有氢氧化铝，水平。常用的磷结合剂有氢氧化铝，水平。常用的磷结合剂有氢氧化铝，水平。常用的磷结合剂有氢氧化铝，碳酸钙和醋酸钙等。而氢氧化铝以液体效果最佳碳酸钙和醋酸钙等。而氢氧化铝以液体效果最佳碳酸钙和醋酸钙等。而氢氧化铝以液体效果最佳碳酸钙和醋酸钙等。而氢氧化铝以液体效果最佳,5,51010/ /次次次次, ,片剂片剂片剂片剂2 23 3片片片片/ /次次次次, ,每日每日每日每日3 3次次次次,
34、 ,为防止低磷导致软骨病为防止低磷导致软骨病为防止低磷导致软骨病为防止低磷导致软骨病, ,每每每每2 2个月查血个月查血个月查血个月查血磷磷磷磷1 1次。为防止铝中毒次。为防止铝中毒次。为防止铝中毒次。为防止铝中毒, ,在血磷正常后可改用碳酸钙在血磷正常后可改用碳酸钙在血磷正常后可改用碳酸钙在血磷正常后可改用碳酸钙 补充钙剂补充钙剂补充钙剂补充钙剂 最理想的是碳酸钙。有效剂量为最理想的是碳酸钙。有效剂量为最理想的是碳酸钙。有效剂量为最理想的是碳酸钙。有效剂量为4 412g/d,12g/d,分分分分3 34 4次次次次服用。治疗过程中应定期监测血钙、磷水平服用。治疗过程中应定期监测血钙、磷水平服
35、用。治疗过程中应定期监测血钙、磷水平服用。治疗过程中应定期监测血钙、磷水平, ,以防钙磷乘积过高以防钙磷乘积过高以防钙磷乘积过高以防钙磷乘积过高, ,引起软组织及其他器官的转移性钙化引起软组织及其他器官的转移性钙化引起软组织及其他器官的转移性钙化引起软组织及其他器官的转移性钙化 Medicine treatments:Medicine treatments: Reduce the deposition of the phosphours.Reduce the deposition of the phosphours. sufficient dialysis.sufficient dialysi
36、s. Give some calciumGive some calcium1515肾病骨病肾病骨病 补充维生素补充维生素补充维生素补充维生素DD，有常规口服，口服冲击和静脉注射疗法，如表，有常规口服，口服冲击和静脉注射疗法，如表，有常规口服，口服冲击和静脉注射疗法，如表，有常规口服，口服冲击和静脉注射疗法，如表甲旁亢甲旁亢甲旁亢甲旁亢IPTHIPTHIPTHIPTH（PG/MLPG/MLPG/MLPG/ML）正常值上限的倍数正常值上限的倍数正常值上限的倍数正常值上限的倍数治疗选择治疗选择治疗选择治疗选择 极轻度极轻度极轻度极轻度小于小于小于小于400400400400 2-3 2-3 2-3
37、2-3倍倍倍倍不用不用不用不用轻轻轻轻- - - -中度中度中度中度400-600400-600400-600400-6003-53-53-53-5倍倍倍倍 常规口服疗法常规口服疗法常规口服疗法常规口服疗法（0.25-0.5 0.25-0.5 0.25-0.5 0.25-0.5 ug,Qdug,Qdug,Qdug,Qd）中中中中- - - -重度重度重度重度600-1200600-1200600-1200600-12006-106-106-106-10倍倍倍倍口服冲击口服冲击口服冲击口服冲击(2-4 (2-4 (2-4 (2-4 ug,Biw)ug,Biw)ug,Biw)ug,Biw)或静脉或
38、静脉或静脉或静脉注射注射注射注射 极重度极重度极重度极重度 大于大于大于大于1200120012001200大于大于大于大于10101010倍倍倍倍局部注射或手术切局部注射或手术切局部注射或手术切局部注射或手术切除除除除1616肾病骨病肾病骨病外科治疗外科治疗Surgical treatments: 甲状旁腺切除的指征：甲状旁腺切除的指征：甲状旁腺切除的指征：甲状旁腺切除的指征： 1 1、有显著症状的持续性高钙血症、有显著症状的持续性高钙血症、有显著症状的持续性高钙血症、有显著症状的持续性高钙血症 2 2、顽固性瘙痒，透析和一般治疗无效、顽固性瘙痒，透析和一般治疗无效、顽固性瘙痒，透析和一般治
39、疗无效、顽固性瘙痒，透析和一般治疗无效 3 3、进行性骨外钙化、进行性骨外钙化、进行性骨外钙化、进行性骨外钙化 4 4、严重和进行性骨痛和骨折、严重和进行性骨痛和骨折、严重和进行性骨痛和骨折、严重和进行性骨痛和骨折 5 5、缺血性软组织溃疡和坏死、缺血性软组织溃疡和坏死、缺血性软组织溃疡和坏死、缺血性软组织溃疡和坏死 The indications of the thyroid ablation:The indications of the thyroid ablation: 1, Continuously hypercalcemia, with severe symptoms;1, Cont
40、inuously hypercalcemia, with severe symptoms; 2, pruritus, and the dialysis and regular treatments 2, pruritus, and the dialysis and regular treatments show little effects;show little effects; 3, Progressive ectosteal calcification;3, Progressive ectosteal calcification; 4, Severe and progressive bo
41、ne ache and fracture;4, Severe and progressive bone ache and fracture; 5, Ischemic soft tissue ulcer and necrosis.5, Ischemic soft tissue ulcer and necrosis.1717肾病骨病肾病骨病方法：方法：方法：方法：1 1、次全切除、次全切除、次全切除、次全切除2 2、全切除并把一个甲状旁腺移植到前臂、全切除并把一个甲状旁腺移植到前臂、全切除并把一个甲状旁腺移植到前臂、全切除并把一个甲状旁腺移植到前臂3 3、全部切除、全部切除、全部切除、全部切除Me
42、thod:Method:1, sub-total excision;1, sub-total excision;2, total excision and transplant a thyroid 2, total excision and transplant a thyroid gland in the forearm;gland in the forearm;3, total excision.3, total excision.1818肾病骨病肾病骨病纤维性骨炎与骨软化症状临床表现的区别纤维性骨炎与骨软化症状临床表现的区别纤维性骨炎与骨软化症状临床表现的区别纤维性骨炎与骨软化症状临床表
43、现的区别表表表表现现纤维纤维性骨炎性骨炎性骨炎性骨炎骨骨骨骨软软化症化症化症化症骨折骨折骨折骨折可可可可发发生生生生常常常常见见近端肌肉无力近端肌肉无力近端肌肉无力近端肌肉无力可可可可发发生生生生常常常常见见关关关关节节周周周周围围炎炎炎炎常常常常发发生生生生少少少少见见肌腱撕裂肌腱撕裂肌腱撕裂肌腱撕裂常常常常发发生生生生少少少少见见骨外骨外骨外骨外钙钙化化化化常常常常见见可可可可发发生生生生血血血血钙钙可低可高常可低可高常可低可高常可低可高常2.5mmol/l2.5mmol/l可低可高，常可低可高，常可低可高，常可低可高，常2.5 mmol/l2.5 mmol/l血磷血磷血磷血磷常常常常2.
44、1 mmol/l2.1 mmol/l常常常常1.8 mmol/l3-43-4倍的正常倍的正常倍的正常倍的正常值值15-2015-20倍的正常倍的正常倍的正常倍的正常值值4-54-5倍的正常倍的正常倍的正常倍的正常值值40-6040-60倍的正常倍的正常倍的正常倍的正常值值血血血血铝铝常常常常3.3 umol/l5. umol/l5. umol/l多数高，常多数高，常多数高，常多数高，常3.7 umol/l3.7 umol/l注射去注射去注射去注射去铁铁胺胺胺胺(DFO)(DFO)后血后血后血后血铝铝增高增高增高增高多数多数多数多数3.7 umol/l13 umol/l13 umol/l多数多数
45、多数多数6.7 umol/l6.7 umol/l罕有罕有罕有罕有3. umol/l3. umol/l小小小小细细胞性胞性胞性胞性贫贫血血血血罕罕罕罕见见流行性者多流行性者多流行性者多流行性者多见见，散，散，散，散发发者少者少者少者少见见1919肾病骨病肾病骨病骨软化的防治骨软化的防治The prevention and treatments of the bone soften:The prevention and treatments of the bone soften: 减少铝的摄入，服用氢氧化铝不宜超过减少铝的摄入，服用氢氧化铝不宜超过减少铝的摄入，服用氢氧化铝不宜超过减少铝的摄入，服
46、用氢氧化铝不宜超过3 3克以及净化透析用水克以及净化透析用水克以及净化透析用水克以及净化透析用水 清除组织中铝，常用去铁胺清除组织中铝，常用去铁胺清除组织中铝，常用去铁胺清除组织中铝，常用去铁胺(DFO)(DFO)，按，按，按，按3030毫克毫克毫克毫克/ /公斤体重溶于公斤体重溶于公斤体重溶于公斤体重溶于5%5%的葡萄糖溶液的葡萄糖溶液的葡萄糖溶液的葡萄糖溶液250250毫升，在透析结束前毫升，在透析结束前毫升，在透析结束前毫升，在透析结束前3030分钟静脉滴注，每周分钟静脉滴注，每周分钟静脉滴注，每周分钟静脉滴注，每周1 1次，疗程次，疗程次，疗程次，疗程6-126-12个月个月个月个月
47、使用高通透性透析器进行血透，如丙烯腈透析膜，以及定期进行使用高通透性透析器进行血透，如丙烯腈透析膜，以及定期进行使用高通透性透析器进行血透，如丙烯腈透析膜，以及定期进行使用高通透性透析器进行血透，如丙烯腈透析膜，以及定期进行血液滤过血液滤过血液滤过血液滤过(HF)(HF)或血液透析或血液透析或血液透析或血液透析(HDF)(HDF)滤过滤过滤过滤过 1, Reduce the intake of the Aluminum 1, Reduce the intake of the Aluminum 2, Clear the Aluminum in the tissue2, Clear the Alu
48、minum in the tissue 3, Use high permeability dialyzer to dialysis, and 3, Use high permeability dialyzer to dialysis, and perform HF and HDF regularlyperform HF and HDF regularly2020肾病骨病肾病骨病2-微球蛋白淀粉样变的治疗微球蛋白淀粉样变的治疗 选用高分子选用高分子合成膜，进行血液滤过合成膜，进行血液滤过(HF)和血液透析滤和血液透析滤过，以增加过，以增加2-M的清除，减少的清除，减少2-M的产的产生生2121肾病骨病肾病骨病谢谢谢谢! !2222肾病骨病肾病骨病
