医学类教学课件：贫血本科

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1、 贫血贫血 贫血概述【定义】 外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性HB(g/L) 120 110RBC(1012/L) 4.5 4.0HCT 0.42 0.37贫血的程度轻 90g/L正常低值中 60g/L90g/L重 30g/L60g/L极重 100 32-35 巨幼贫、MDS正细胞性 80-100 32-35 AA、溶血、失血小细胞低色素性 80 32 DA、地贫二、根据贫血的病因和发病机制分类1、RBC生成减少1）造血干祖细胞异常： AA、PRCA、造血系统恶性克隆性疾病（MDS、白血病

2、）2）造血微环境异常： 转移癌、骨髓纤维化、造血调节因子水平异常（GM-CSF、TPO、EPO、TNF、INF）。3）造血原料不足或利用障碍： DNA合成障碍（巨幼贫）、Hb合成障碍（IDA、铁粒幼） 2、RBC破坏过多1）RBC内在缺陷： 膜异常：遗传性球形红细胞增多症、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白生成障碍性贫血2）RBC外在因素： 免疫性溶贫：AIHA、血型不合输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、DIC、行军等 其它：理化、生物、脾亢3、 失血 急性、慢性失血性贫血（IDA）【临床表现】 临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其

3、它疾病1、一般表现： 疲乏无力、低热、苍白2、呼吸系统：呼吸深快、气短 3、心血管系统表现： 心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 4、CNS表现： 头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注 意力不集中、神志、精神异常 5、消化系统表现： 纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大 6、泌尿生殖系统表现： 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 7、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】 包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查 3、实验室检查： 血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】 1、病因治疗 2、药物治疗： 铁剂、VitB12、叶酸、 VitB6、 糖皮质激素、雄激素、EPO等 3、输血：成分输

4、血4、脾切除5、干细胞移植： Allo-BMT、 Allo-PBSCT、 脐血移植 缺铁性贫血 IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。 分布： 2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁 【发病情况】 是世界上最常见的贫血 【铁的代谢】一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg 二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg， 孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe+, 易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸

5、收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收三、铁的运输 进入血浆的Fe+经铜蓝蛋白氧化 Fe +，与转铁蛋白（2：1）结合 组织、幼红细胞受体 胞内 Fe+，用于合成HB等 四、铁的再利用和排泄RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁1mg，乳汁内1mg五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统 【临床表现】一、贫血的表现 缺氧+

6、代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性：代谢异常2、骨骼肌内乳酸：乏力3、MAO活性：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或 消失缺铁性贫血骨髓象小细胞低色素性贫血缺铁性贫血 骨髓细胞内、外铁染色均阴性三、生化检查 1、血清铁 64.44umol/L(360ug/dl) 铁饱和度（15%) 2、铁蛋白 (4.5ug/gHb)【诊断与鉴别诊断】一、诊断 病因 +

7、IDA 1、缺铁：贮存铁消耗 2、缺铁性红细胞生成： 铁代谢异常 3、缺铁性贫血： HB明显减少，红细胞减少二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 2、慢性病性贫血 3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后 服用，HB正常后继续36月或铁蛋 白50ug/L才停药2、肌注铁剂：总量(mg) = 150-患者HB（g/L） 体重（kg） 0.33或 = 正常Hb g/dl-病人Hb g/l 300 +500【预防】 营养宣教；防治疾病【预后】 取决于原发病n n李李XX, XX, 男，男，2222岁，岁，因皮肤淤斑、发热、因皮肤淤斑、发热、气

8、促、咳嗽气促、咳嗽 5 5天天n n 10 10天前无明显诱因出现足背部、手、天前无明显诱因出现足背部、手、上肢、躯干、头面部皮肤上肢、躯干、头面部皮肤出血点出血点，当时未，当时未注意，注意，5 5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1 1次，次，同时发热同时发热 ，体温达体温达3939，伴咳嗽、气促，伴咳嗽、气促，面色苍白。面色苍白。在当地就诊，在当地就诊，n n血象血象 Hb 66g/LHb 66g/L，RBC 1.8RBC 1.810101212/L/L，Plt 3.0Plt 3.010109 9/L/L

9、，WBC 0.2WBC 0.210109 9/L/L。为进为进一步诊治转来我院。体格检查：体温一步诊治转来我院。体格检查：体温39.539.5，脉搏，脉搏120120次次/ /分，呼吸分，呼吸2626次次/ /分，分，血压血压14/814/8KpaKpa，发育正常，发育正常，营养中等，急性重病面容，营养中等，急性重病面容，贫血貌，贫血貌，神清，神清，全全身皮肤瘀点，瘀斑身皮肤瘀点，瘀斑，浅表淋巴结无肿大，结膜，浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染，咽充血苍白，巩膜无黄染，咽充血(+)(+)，颈软，气管，颈软，气管居中，甲状腺不大，胸骨无压痛，居中，甲状腺不大，胸骨无压痛，双肺底可闻双肺底可闻

10、及湿性罗音，及湿性罗音，心界不大，心率心界不大，心率120120次次/ /分，律整分，律整齐，齐，心尖区可闻及心尖区可闻及级收缩期杂音级收缩期杂音。腹软，无。腹软，无压痛，肝脾未触及，无病理反射，双下肢无浮压痛，肝脾未触及，无病理反射，双下肢无浮肿。肿。 n n辅助检查：血象辅助检查：血象WBC1.2WBC1.210109 9/L/L、淋巴细胞淋巴细胞91%91%，中性粒细胞中性粒细胞4%4%，Hb67g/LHb67g/L、RBC.2.02RBC.2.02101012/12/L L、MCV82.2fLMCV82.2fL，MCH30.2pgMCH30.2pg，MCHC 362g/LMCHC 36

11、2g/L，PLT3PLT310109 9/L/L，网织红细胞网织红细胞0.1%0.1%，HCT0.214 .HCT0.214 .尿常规：尿常规：尿潜血尿潜血+，尿胆原（，尿胆原（+ +），），尿红细胞（尿红细胞（+），），尿尿蛋白（蛋白（+ +），大便常规：回虫卵），大便常规：回虫卵+。肝功能、肾功。肝功能、肾功能正常，血细菌培养阴性。能正常，血细菌培养阴性。B B超：肝、胆、脾未见超：肝、胆、脾未见异常。异常。初步诊断：初步诊断：1.1.肺部感染肺部感染2.2.贫血、出血、白细胞减少查因：贫血、出血、白细胞减少查因：再障？再障？急性白血病？急性白血病？ 3. 3.蛔虫感染蛔虫感染骨髓报告：骨

12、髓报告： 骨髓外观：无骨髓小粒，许多脂肪油骨髓外观：无骨髓小粒，许多脂肪油 镜下：镜下：增生度极低下增生度极低下 粒系：分叶核细胞粒系：分叶核细胞10%10% 红系：晚幼红细胞红系：晚幼红细胞5%5% 淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：80%80%80%80% 浆细胞、组织细胞、网状细胞占浆细胞、组织细胞、网状细胞占浆细胞、组织细胞、网状细胞占浆细胞、组织细胞、网状细胞占5%.5%.5%.5%. 无巨核细胞无巨核细胞无巨核细胞无巨核细胞 再生障碍性贫血 再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。免疫抑制剂治疗有效。【病因和

13、发病机制】一、病因 1、多数病例原因不明 2、可能的原因 化学因素、物理因素、生物因素二、发病机制 1、造血干祖细胞缺陷(种子异常） CD34+细胞减少 2、造血微环境缺陷(土壤异常） 3、免疫异常：T细胞亚群失衡、Th1、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高，INF-、TNF明显增多，髓系细胞凋亡亢进。细胞毒T细胞直接杀伤造血干细胞。 4、 遗传倾向【临床表现】 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严重程度分为 重型再障 慢性再障1 1重型再障重型再障 起病急起病急 贫血：进行性加重，血红蛋白在贫血：进行性加重，血红蛋白在6060g/Lg/L左右。左右。 严重出血：

14、严重出血：PLT20X10PLT20X109 9/L/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、有皮肤出血点、牙龈渗血、 鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）多）脑出血。 感染感染感染感染 ： WBC2WBC2WBC2WBC2101010109 9 9 9/L/L/L/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。因中性粒细胞常少肛周感染，甚至败血症、感染性休克。因中性粒细胞常少肛周感染，甚至败血症、感染性休克。因中性粒细胞常少肛周感染，甚至败血

15、症、感染性休克。因中性粒细胞常少 于于于于0.50.50.50.5X10X10X10X109 9 9 9/L/L/L/L，感染很难控制感染很难控制感染很难控制感染很难控制。 2.2.慢性再障慢性再障 发病多渐缓发病多渐缓 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。 出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多内脏出血，青年女性可有月经增多 发热者少见：感染较轻。发热者少见：感染较轻。【实验室检查】一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂

16、滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。发病机制检查lCD4+细胞：CD8+细胞，lTh1:Th2，lCD8+T细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高。lINF-、TNF水平增高。l骨髓铁染色增多，NAP+、溶血检查-。再障骨髓活检急性再障造血岛有核细胞增生极度减低【诊断和鉴别诊断】一、诊断1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准： Ret 0.01；绝对值15109/L； N绝对值 0.5 109/L； BPC 结合珠蛋白的结 合量Hb尿或含铁血黄 素尿 2、血管外溶血： 单核-吞噬细胞吞噬、裂解Hb珠蛋白、血红素

17、珠蛋白分解成AA，进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe+和卟啉，卟啉进入胆红素代谢途径（间接胆红素增高为主）【临床表现】一、血管内溶血： 急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血： 缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损【实验室检查】一、提示红细胞破坏的实验检查 1、血管外溶血： 高胆红素血症，粪胆原排出， 尿胆原排出 2、血管内溶血： Hb血症、血清结合珠蛋白降低、 Hb尿、含铁血黄素尿 二、提示骨髓幼红细胞代偿性 增生的实验检查 1、网织红细胞增多 2、血中出现幼红细胞 3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实 验检查 1、形态异常 2、吞噬红细胞

18、现象与自凝反应 3、海因小体 4、红细胞渗透脆性增加 5、红细胞寿命缩短【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 临床表现+实验检查溶血性贫血网织红细胞增多单核细胞吞噬红细胞二、鉴别诊断 1、贫血+网织红增多： IDA、失血、巨幼贫 2、贫血+间接胆红素： 无效性红细胞生成 3、无贫血+间接胆红素： 家族性非溶血性黄疸 4、幼粒-幼红细胞性贫血、 成熟红细胞畸形、网织 红增多：骨髓转移癌三、病因诊断 1、理化、生物因素接触史 2、Coombs(+):AIHA 3、Coombs(-)，球形红细胞多 考虑为HS，做渗透脆性检查4、畸形红细胞增多： HE、DIC、海洋性贫血5、 Coombs(-)，无畸形： 做Hb电泳（ Hb病） 高铁血红蛋白还原实验 （G6PD缺乏症）6、血红蛋白尿： 做Hams 、CD55、 CD59检查 （PNH）【治疗】一、去除病因： 药物、DIC等二、药物治疗： 糖皮质激素等三、输血：成分输血四、脾切除术： HS、AIHA、海洋性贫血谢谢！谢谢！