淋巴造血系统疾病复习课程

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1、淋巴造血系统疾病Pathology ？Definition : Pathology is literally the study (logos) of suffering (pathos). The object of pathological study aim at diseases.Characteristics worth applying to a disease: Definition: clear, concise and accurateEpidemiology: the incidence and population distribution of a diseaseEti

2、ology: the cause of a diseasePathogenesis: the mechanism causing the disease Morphology: the structural, functional and clinical change of the diseaseComplication and sequelae: secondary consequences of a diseaseTreatment: existing treatments, their effectiveness and side effectsPrognosis: expected

3、outcome of a diseaseto study the structural and functional changes in cells, tissues, and organs that underlie disease to explain the whys and wherefores of the signs and symptoms manifested by patients while providing a sound foundation for rational clinical care and therapy TASK淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病CHA

4、PTER 10 THE DISEASES OFHEMATOPOIETIC AND LYMPHOID SYSTEMS 淋巴造血系统淋巴造血系统 髓样组织：骨髓和血液髓样组织：骨髓和血液淋巴组织：胸腺、脾、淋巴结、散在淋巴组织淋巴组织：胸腺、脾、淋巴结、散在淋巴组织 疾疾病病分分类类：红红细细胞胞、白白细细胞胞疾疾病病，凝凝血血病病三类三类 量：量： 贫血，白细胞、血小板减少症贫血，白细胞、血小板减少症 红细胞、白细胞、血小板增多症红细胞、白细胞、血小板增多症 质：恶性肿瘤质：恶性肿瘤淋巴瘤淋巴瘤( (lymphoma),),白血病白血病( (leukemia) )淋巴组织的分布淋巴组织的分布中枢

5、（未成熟）淋巴组织中枢（未成熟）淋巴组织 胸腺（胸腺（T细胞）细胞） 骨髓（骨髓（B细胞）细胞）外周（成熟）淋巴组织外周（成熟）淋巴组织 淋巴结淋巴结 脾脏脾脏 扁桃体扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织皮肤、粘膜淋巴组织Section1 Benign Pathological Change of Lymph Nodes Section2 Lympoid NeoplasmsSection3 Myeloid neoplasmsSection4 Langerhans Cell Histiocytosis学习要求学习要求掌握：掌握： 恶性淋巴瘤的概念及分类恶性淋巴瘤的概念及分类 霍奇金淋巴瘤的类型及病变特点霍

6、奇金淋巴瘤的类型及病变特点 熟悉：熟悉： 淋巴结反应性增生的类型及病变淋巴结反应性增生的类型及病变 非霍奇金淋巴瘤的类型及病变特点非霍奇金淋巴瘤的类型及病变特点 1 Reactive Lymphadenitis（1）Acute non-specific lymphadenitis（2）Chronic non-specific lymphadenitis2 Special Infection of Lymph NodesSection1 Benign Pathological Change of Lymph Nodes T区：副皮质区区：副皮质区+滤泡间区滤泡间区B区：淋巴滤泡区：淋巴滤泡+髓质

7、髓质正常淋巴结结构正常淋巴结结构CD20CD3淋巴滤泡淋巴滤泡: B淋巴细胞淋巴细胞CD20（+）副皮质区副皮质区: T淋巴细胞淋巴细胞CD3（+）网状细胞网状细胞（reticular cell）：免疫辅佐细胞：免疫辅佐细胞 淋巴细胞淋巴细胞（lymphocyte）：免疫活性细胞：免疫活性细胞T 淋巴细胞淋巴细胞B 淋淋巴细胞巴细胞K 细细胞胞NK 细胞细胞滤泡性树状突细胞滤泡性树状突细胞(FDC) (FDC) 指突状树状突细胞指突状树状突细胞(IDC) (IDC) 朗格朗格罕罕( (汉汉) )斯细胞斯细胞(LC) (LC) 特化的特化的免疫辅佐细胞免疫辅佐细胞组织细胞组织细胞初级滤泡和次级滤

8、泡初级滤泡和次级滤泡次级滤泡：由生发中心和外套层淋巴细胞组成。次级滤泡：由生发中心和外套层淋巴细胞组成。Marginal zone cells (IgM)Mantle zone cells (IgM+D)Follicle center cells (IgM, IgG, IgA or IgE, not IgD)生发中心生发中心: 可染小体细胞可染小体细胞 星空现象星空现象副皮质区标记：高内皮血管（毛细血管后静脉）副皮质区标记：高内皮血管（毛细血管后静脉）淋巴结髓质区淋巴结髓质区切片厚切片厚（1）Acute non-specific lymphadenitis1 1 Reactive Lympha

9、denitisReactive Lymphadenitis 肉眼：肿大，灰红色肉眼：肿大，灰红色 镜下：淋巴滤泡增生，生发中心扩大，镜下：淋巴滤泡增生，生发中心扩大， 核分裂象易见，化脓菌核分裂象易见，化脓菌 脓肿脓肿临床：红、肿、热、痛临床：红、肿、热、痛*（2）Chronic non-specific lymphadenitisReactive follicular hyperplasiaReactive paracortical hyperplasiaSinus histiocytosis (sinus catarrh)Reactive lymphoid hyperplasia (mix

10、ed pattern)According to the most salient pattern of reaction:1）淋巴滤泡增生）淋巴滤泡增生 多见于非特异性炎症，常由体液免疫反多见于非特异性炎症，常由体液免疫反应的刺激引起应的刺激引起 镜下：滤泡增多，生发中心扩大镜下：滤泡增多，生发中心扩大淋巴结结构保存；淋巴结结构保存；细胞成分多样；细胞成分多样；滤泡主要在皮质，大滤泡主要在皮质，大小形态不一；小形态不一；外套层完整，境界清外套层完整，境界清与滤泡性淋巴瘤鉴别与滤泡性淋巴瘤鉴别2）副皮质区增生）副皮质区增生 多见于病毒感染，病毒性疫苗接种后，多见于病毒感染，病毒性疫苗接种后，常由

11、细胞免疫反应的刺激引起常由细胞免疫反应的刺激引起 镜下：镜下： 副皮质区增宽，副皮质区增宽，可见可见T免疫母细胞，免疫母细胞，常伴血管内皮细胞常伴血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张增生和淋巴窦扩张3）窦组织细胞增生）窦组织细胞增生 多见于癌的引流区多见于癌的引流区LN，淋巴造影后的，淋巴造影后的LN，伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症，伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症镜下：镜下： 淋巴窦扩张，淋巴窦扩张， 窦内巨噬细胞增生窦内巨噬细胞增生和内皮细胞肥大和内皮细胞肥大2 Special Infection of Lymph Nodes（1）结核性淋巴结炎）结核性淋巴结炎 结核性肉芽肿、干酪样坏死结核性肉

12、芽肿、干酪样坏死（2）淋巴结真菌感染）淋巴结真菌感染 曲菌：化脓性炎曲菌：化脓性炎 新型隐球菌：肉芽肿性炎新型隐球菌：肉芽肿性炎（3）组织细胞坏死性淋巴结炎）组织细胞坏死性淋巴结炎（4）猫抓病）猫抓病（5）传染性单核细胞增多症）传染性单核细胞增多症（1）结核性淋巴结炎（）结核性淋巴结炎（tuberculous -）部位：以颈部部位：以颈部LN多见，可相互粘连。多见，可相互粘连。典型病变：结核性肉芽肿、干酪样坏死典型病变：结核性肉芽肿、干酪样坏死曲菌曲菌：化脓性炎：化脓性炎新型隐球菌新型隐球菌：肉芽肿性炎：肉芽肿性炎（2）淋巴结真菌感染）淋巴结真菌感染（3）组织细胞坏死性淋巴结炎）组织细胞坏死性

13、淋巴结炎 （histiocytic necrotizing lymphadenitis）l 年轻女性多见年轻女性多见l 与与第第6型人类疱疹病毒型人类疱疹病毒感染有关感染有关 单单/ 双侧颈部双侧颈部LN肿大，肿大， 轻微疼痛，可伴发热、轻微疼痛，可伴发热、 肝脾肿大肝脾肿大 自限性，自限性，23个月多自愈个月多自愈 淋巴结灶状淋巴结灶状凝固性坏死凝固性坏死，可见明显的，可见明显的核碎片，几乎不见中性粒细胞浸润；核碎片，几乎不见中性粒细胞浸润； 坏死灶坏死灶周边周边可有形态多样可有形态多样的的组织细胞组织细胞（巨噬细胞）（巨噬细胞）和和淋巴细胞活淋巴细胞活跃增生跃增生 （4）猫抓病（）猫抓病（

14、cat scratch disease） 汉赛巴通体属汉赛巴通体属立克次体立克次体感染引起自限性感染引起自限性LN炎炎镜下：镜下：上皮样肉芽肿上皮样肉芽肿中央小脓肿中央小脓肿（5）传染性单核细胞增多症）传染性单核细胞增多症 （infectious monocytosis，IM） 嗜嗜B淋巴细胞的淋巴细胞的EB病毒病毒感染引起感染引起 患者患者发热、咽痛、淋巴结及肝脾肿大发热、咽痛、淋巴结及肝脾肿大，外周血中白细胞增多，淋巴细胞外周血中白细胞增多，淋巴细胞60%80% 好发于青壮年，急性自限性疾病好发于青壮年，急性自限性疾病多数预后良好，病程多数预后良好，病程46周；周；少数少数T细胞免疫功能缺

15、陷细胞免疫功能缺陷B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 镜下：镜下： 淋巴结淋巴结副皮质弥漫性增生副皮质弥漫性增生，散在的多，散在的多量量免疫母细胞免疫母细胞，形成斑驳样图像；，形成斑驳样图像； 淋巴滤泡早期增生，晚期萎缩、消失淋巴滤泡早期增生，晚期萎缩、消失传染性传染性单核细胞单核细胞增多症：增多症：免疫母细胞增生免疫母细胞增生,较大的异型淋巴细胞类似于较大的异型淋巴细胞类似于R-S细胞细胞 反应性淋巴结炎反应性淋巴结炎 急性非特异性淋巴结炎急性非特异性淋巴结炎 慢性非特异性淋巴结炎慢性非特异性淋巴结炎淋巴结的各种特殊感染淋巴结的各种特殊感染淋巴结的良性病变小结淋巴结的良性病变小结结核性淋巴结炎结核性淋巴

16、结炎 淋巴结真菌感染淋巴结真菌感染组织细胞坏死性淋巴结炎组织细胞坏死性淋巴结炎猫抓病猫抓病传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症Section 2 Lymphoid Neoplasms一、一、 概述概述（一）淋巴组织肿瘤的概念（一）淋巴组织肿瘤的概念来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 部位：部位：LN（多）和结外淋巴组织（多）和结外淋巴组织 分类：霍奇金淋巴瘤分类：霍奇金淋巴瘤（10%20%） （Hodgkins lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（80%90%）“世界淋巴瘤宣传日世界淋巴瘤宣传日”9月月15日日国际淋巴瘤联盟国际

17、淋巴瘤联盟&WHO帮助人们识别淋巴瘤的早期症状帮助人们识别淋巴瘤的早期症状, 做到早发现、早治疗，提高患者存活率。做到早发现、早治疗，提高患者存活率。 淋巴瘤症状淋巴瘤症状早期：颌下、锁骨上等浅表淋巴结肿大，早期：颌下、锁骨上等浅表淋巴结肿大，无痛，有韧性无痛，有韧性, 初黄豆大，可活动初黄豆大，可活动; 以后增大以后增大, 与周围组织与周围组织/皮肤粘连伴不明原因的发皮肤粘连伴不明原因的发热热*Histologic features supporting a diagnosis of lymphoma over reactive process（1） Abnormal architectur

18、e（2） Evidence of invasion（3） Cytologic atypia2001年年WHO提出了提出了 “造血和淋巴组织造血和淋巴组织肿瘤肿瘤性疾病性疾病”新分类新分类 特别强调特别强调分子水平分子水平在诊断中的重要性，在诊断中的重要性， 定义定义恶性淋巴瘤等每一个独立疾病或类恶性淋巴瘤等每一个独立疾病或类型必须结合：型必须结合： 形态形态改变改变 免疫免疫表型表型 遗传遗传特征特征 临床临床表现表现（二）病因与发病机制（二）病因与发病机制1. 病毒和细菌：病毒和细菌：EBV，HTLV-1，HP2. 免疫缺陷或抑制：免疫缺陷或抑制：AIDS，SLE3. 职业暴露和环境因素职业

19、暴露和环境因素4. 遗传因素遗传因素（三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤（三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤推测各分化阶段推测各分化阶段B细胞所对应的细胞所对应的B细胞肿瘤细胞肿瘤浆细胞瘤浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤Burkittl 淋巴瘤是阻断在淋巴瘤是阻断在B、T细胞分化过程细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的某一阶段淋巴细胞的克隆性增生克隆性增生所致所致l 免疫表型免疫表型uT细胞细胞: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7,CD8 uB细细胞胞: CD19, CD20, CD79a, surface Ig uNK细细胞胞: CD16, CD56 u淋巴母细胞淋巴母细胞: TdTl 淋巴造血组

20、织肿瘤淋巴造血组织肿瘤以细胞系为线索以细胞系为线索， 分为淋系肿瘤、髓系肿瘤、组织分为淋系肿瘤、髓系肿瘤、组织/ /树突细胞树突细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤肿瘤和肥大细胞肿瘤l 淋巴瘤分类：淋巴瘤分类： HL NHL 生物学行为生物学行为：惰性、侵袭性和高度侵袭性：惰性、侵袭性和高度侵袭性（四）（四）WHO关于淋巴组织肿瘤的分类关于淋巴组织肿瘤的分类B细胞肿瘤：细胞肿瘤：前体、成熟前体、成熟T和和NK细胞肿瘤：细胞肿瘤：前前体体、成、成熟熟 主主要要是是处处于于不不同同分分化化阶阶段段的的B淋淋巴巴细细胞胞和和T淋巴细胞的恶性肿瘤。淋巴细胞的恶性肿瘤。 约占所有淋巴瘤约占所有淋巴瘤80%90%，其中

21、有，其中有2/3原发于淋巴结，原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外原发于淋巴结外二、非霍奇金淋巴瘤（二、非霍奇金淋巴瘤（NHL） 成人成人以以弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤多见，其多见，其次次滤泡性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、SLL/ CLL 、外周、外周T细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤 儿童和青少年儿童和青少年以以淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/急急性淋巴母细胞白血病性淋巴母细胞白血病（LBL/ ALL ）多见，）多见，其次是其次是Burkitt淋巴瘤淋巴瘤, 均为高度侵袭性均为高度侵袭性 基本病变基本病变*淋巴结淋巴结 正常结构部分正常结构部分/全部地被破坏；全部地被破坏； 典型病变呈现典型病变呈

22、现“细胞海细胞海”图像；图像； 淋巴结小梁、包膜及其淋巴结小梁、包膜及其外周脂肪组织外周脂肪组织可不同程度地被可不同程度地被NHL瘤细胞浸润瘤细胞浸润。（一）前体（一）前体B细胞和细胞和T细胞肿瘤细胞肿瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤（淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）/急性淋巴急性淋巴母细胞白血病（母细胞白血病（ALL） 高度侵袭性肿瘤，儿童、青少年多见高度侵袭性肿瘤，儿童、青少年多见 前体前体B细胞肿瘤常表现为细胞肿瘤常表现为B- ALL，前体，前体T细胞肿瘤常表现为细胞肿瘤常表现为T- LBL 周围血周围血“三联征三联征”：WBC总数总数，贫血，贫血及血小板减少，异型淋巴细胞及血小板减少，异型淋巴细胞急

23、性淋巴母细胞白血病急性淋巴母细胞白血病 肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓取代骨髓组织并可浸润全身各器官（肝、脾、组织并可浸润全身各器官（肝、脾、LN） 免疫表型：免疫表型：TdT、CD34、CD10及及 B或或T细胞分化抗原细胞分化抗原（二）成熟（外周）（二）成熟（外周）B细胞肿瘤细胞肿瘤 约约85%的的NHL是成熟是成熟B细胞肿瘤细胞肿瘤 最常见的两类：最常见的两类： 弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 1. 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 /小淋巴细胞淋巴瘤（小淋巴细胞淋巴瘤（CLL / SLL ) 成熟成熟B细胞来源的惰性

24、肿瘤，进展慢，细胞来源的惰性肿瘤，进展慢，中位生存期中位生存期 6年年 CLL 和和 SLL在形态学、免疫表型及基在形态学、免疫表型及基因型等方面均相似，因型等方面均相似，不同之处只在于外不同之处只在于外周血中淋巴细胞数量的多少周血中淋巴细胞数量的多少 50岁以上多见，男：女岁以上多见，男：女 = 2：1慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/ /小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润（骨髓、（骨髓、肝、脾、淋巴结）肝、脾、淋巴结） 免疫表型：全免疫表型：全B细胞抗原细胞抗原CD19、CD20,还表达还表达CD5、CD23.2.滤泡性淋巴瘤（滤

25、泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL） 来源于滤泡生发中心的惰性来源于滤泡生发中心的惰性B细胞肿瘤细胞肿瘤 多见于中老年人，欧美多见于中老年人，欧美25% 45%，我，我国占国占10% 局部或全身局部或全身LN肿大，腹股沟肿大，腹股沟LN受累多见受累多见 进展缓慢，进展缓慢， 5年生存率年生存率70%，10年生存年生存率率50% 。CD20Bcl-2 肿瘤由中心细胞、中心母细胞形成明显肿瘤由中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状（的结节状（滤泡样滤泡样） 免疫表型：免疫表型： 遗传学：遗传学：t（14,18）CD20, CD10, Bcl-6Bcl-23. 弥漫性大弥漫性大

26、B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（DLBCL） 弥漫性增生的大弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤，细胞恶性肿瘤，一组一组异质性的侵袭性异质性的侵袭性NHL 原发于原发于LN或结外，也可为继发性或结外，也可为继发性 免疫表型：免疫表型：CD19, CD20, CD79a, Ig 遗传学：遗传学：Bc1-6基因突变基因突变 DLBCL占占NHL的的30%40%，老年男性，老年男性多见，进展迅速，短期死亡多见，进展迅速，短期死亡 但加强联合化疗的完全缓解率达但加强联合化疗的完全缓解率达60% 80%，有，有50%的病人可临床痊愈的病人可临床痊愈美罗华美罗华 - 抗抗B细胞细胞CD20的单克隆抗体的单克隆抗体4.

27、Burkitt淋巴瘤（淋巴瘤（BL） 淋巴滤泡生发中心细胞淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后细胞起源的或生发中心后细胞起源的高度侵袭性肿瘤高度侵袭性肿瘤3种临床亚型：种临床亚型： 地方性地方性BL - 非洲儿童非洲儿童,颌骨和面部骨颌骨和面部骨, EBV+EBV+100% 散发性散发性BL - 最常累及空、回肠最常累及空、回肠, EBV+EBV+20%30% 免疫缺陷相关性免疫缺陷相关性BL - 常累及常累及LN和骨髓，与和骨髓，与HIV 感染有关，感染有关，EBVEBV感染率感染率20%30% 相对单一相对单一中等大小中等大小的淋巴细胞弥漫浸润的淋巴细胞弥漫浸润, 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞

28、其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞-“满天星满天星” 免疫表型：免疫表型： CD19, CD20, CD10, Bcl-6 Ki-67 90% 遗传学：遗传学：c-myc基因易位，基因易位，t（8,14） 5. 结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 （MALT lymphoma） 最常发生于胃肠粘膜的固有最常发生于胃肠粘膜的固有MALT，也可发生于因炎症而继发也可发生于因炎症而继发MALT的非胃肠的非胃肠道部位（如涎腺、甲状腺、肺、眼眶、道部位（如涎腺、甲状腺、肺、眼眶、乳腺、子宫颈、皮肤等）。乳腺、子宫颈、皮肤等）。 在在WHO的分类中，将这类肿瘤统称为的分类中，将这类

29、肿瘤统称为粘膜相关淋巴组织结外边缘区粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤（extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT）。）。 胃肠道者常与胃肠道者常与HP感染有关。感染有关。 惰性过程，对放疗敏感。惰性过程，对放疗敏感。6. 浆细胞浆细胞骨髓骨髓瘤瘤/浆细胞浆细胞瘤瘤 浆细胞浆细胞骨髓骨髓瘤瘤发生在骨髓的发生在骨髓的多灶性多灶性浆细胞恶性肿瘤，特点是：血清中存在浆细胞恶性肿瘤，特点是：血清中存在克隆性蛋白、骨骼溶解性破坏、病理性克隆性蛋白、骨骼溶解性破坏、病理性骨折、骨痛、高钙血症、贫血。骨折、骨痛、高钙血症、贫血。 浆细胞浆细

30、胞瘤瘤是克隆性的浆细胞增生，是克隆性的浆细胞增生，仅表现为骨内或骨外仅表现为骨内或骨外孤立性孤立性局部生长。局部生长。 形态：形态：骨髓内大量浆细胞片状浸润骨髓内大量浆细胞片状浸润免疫表型：免疫表型：CD138+, CD38 +, CD20-临床特点临床特点 诊断依据诊断依据-放射、临床、病理放射、临床、病理结合结合 血清血清M成分成分(单一单一Ig)，尿免疫球蛋白轻链，尿免疫球蛋白轻链K（三）成熟（三）成熟( (外周外周) )T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤1. 外周外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型细胞淋巴瘤，非特殊类型 胸腺后成熟胸腺后成熟T淋巴细胞来源的淋巴细胞来源的NHL，一一组异质性的

31、侵袭性肿瘤组异质性的侵袭性肿瘤 约占约占NHL的的7%10%，占成熟，占成熟T的的30% 老年男性多见，常有全身淋巴结肿大老年男性多见，常有全身淋巴结肿大l 多形性多形性T细胞细胞主要侵犯副皮质区，常主要侵犯副皮质区，常有高内皮血管增生，伴较多的反应性细有高内皮血管增生，伴较多的反应性细胞（嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞胞（嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等）等）l 免疫表型：免疫表型：CD2, CD3, CD4 CD32. 结外结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 NK细胞或细胞毒性细胞或细胞毒性T来源的侵袭性肿瘤来源的侵袭性肿瘤,好发于鼻腔，故称鼻好发于鼻腔，故称鼻NK/T细胞淋巴瘤

32、细胞淋巴瘤 我国常见我国常见, 占占NHL的的15%, 与与 EBV相关相关 部位：部位： 2/3发生于中线面部，发生于中线面部， 1/3发生于皮肤、软组织、发生于皮肤、软组织、胃肠道、附睾等胃肠道、附睾等 鼻鼻NK/T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤CD56 形态：形态： 显著的组织坏死和混合性炎细胞浸显著的组织坏死和混合性炎细胞浸润背景，多形性瘤细胞，浸润血管壁润背景，多形性瘤细胞，浸润血管壁 免疫表型：免疫表型：CD2, CD56, EBV+3. 蕈样霉菌病（蕈样霉菌病（MF）/ Sezary 综合症综合症 一种原发于皮肤的成熟一种原发于皮肤的成熟T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 经过缓慢，可分三个阶段：经

33、过缓慢，可分三个阶段： 红斑期、斑块期、瘤块期红斑期、斑块期、瘤块期 Sezary 综合症综合症红皮病红皮病LN肿大肿大外周血肿瘤性外周血肿瘤性T细胞细胞 形态：形态： 中小细胞，脑回状核，嗜表皮，中小细胞，脑回状核，嗜表皮， 浸入表皮形成浸入表皮形成Pautrier微脓肿微脓肿 免疫表型：免疫表型： CD3, CD4, CD45RO + ； CD8,CD30- 约约85%的的NHL是成熟是成熟B细胞肿瘤细胞肿瘤 中老年人多见中老年人多见, DLBCL和和FL最常见最常见 儿童淋巴母细胞淋巴瘤儿童淋巴母细胞淋巴瘤( (ALL / LBL) )多见，多见，其次是其次是Burkitt淋巴瘤淋巴瘤,

34、 均为高侵袭性均为高侵袭性 惰性难治愈；而高侵袭性自然病程仅为惰性难治愈；而高侵袭性自然病程仅为12年，但适宜治疗后年，但适宜治疗后, 可完全消失。可完全消失。NHL小结小结三、三、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 （HL） 是单克隆性淋巴细胞肿瘤，病变由是单克隆性淋巴细胞肿瘤，病变由HRS细胞组成，背景中数量不等的反应细胞组成，背景中数量不等的反应性非肿瘤性细胞。性非肿瘤性细胞。 多见于年轻人多见于年轻人 可有可有B症状症状（低热、（低热、盗汗、体重减轻）盗汗、体重减轻） 50%有有EBV感染；感染；预后良好，预后良好，80%治愈治愈Thomas Hodgkin (17981866)HL的特点的特点

35、原发于淋巴结原发于淋巴结(90)，尤其是颈部淋巴结，尤其是颈部淋巴结,由近及远逐站累及其他淋由近及远逐站累及其他淋巴巴结结HL的的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，Reed-Sternberg细胞（细胞（R-S细胞细胞），占），占0.1%10%不等量的反应性炎细胞，不同程度纤维化不等量的反应性炎细胞，不同程度纤维化累及骨髓（累及骨髓（5），不发生白血病转化），不发生白血病转化 R-S细胞起源于滤泡生发中心细胞起源于滤泡生发中心B细胞细胞部位：一般从颈部、锁骨上淋巴结开始，部位：一般从颈部、锁骨上淋巴结开始，淋巴结的淋巴结的无痛性、进行性肿大无痛性、进行性肿大是首发症状是

36、首发症状肉眼：淋巴结肿大，直径达肉眼：淋巴结肿大，直径达23cm，切面，切面鱼肉状鱼肉状/橡胶状橡胶状, 可见小坏死灶（黄白色）可见小坏死灶（黄白色）（一）病理变化（一）病理变化* HL镜下特征镜下特征 淋巴细胞为主的淋巴细胞为主的多种炎细胞多种炎细胞混合混合浸润的浸润的背景背景上，散在分布不等量的肿瘤上，散在分布不等量的肿瘤细胞，细胞，即即R-S细胞细胞及其及其变异型细胞变异型细胞HRS细胞的种类细胞的种类1. 典型典型R-S细胞：镜影细胞细胞：镜影细胞（双核）（双核）2. 单核单核R-S细胞：霍奇金细胞（细胞：霍奇金细胞（H细胞）细胞）3. 多核瘤巨细胞：多核瘤巨细胞：2个以上核个以上核4

37、. LP细胞：细胞：“爆米花爆米花”细胞细胞5. 陷窝细胞：陷窝细胞：L细胞细胞6. 木乃伊细胞：木乃伊细胞：M细胞细胞/干尸细胞干尸细胞1. 典型典型R-S细胞：细胞：直径直径1545m，圆形，圆形/近圆形，胞质丰富。近圆形，胞质丰富。双核双核/分叶分叶，每叶含，每叶含一个一个中位、包涵体样的中位、包涵体样的嗜酸性大核仁嗜酸性大核仁。 两叶核形态两叶核形态 相似、紧密靠拢，相似、紧密靠拢，如物影互映，故名如物影互映，故名 “镜影细胞镜影细胞” CD15、CD30（+）2. 单核单核R-S细胞细胞 / 霍奇金细胞霍奇金细胞/H细胞细胞较常见于较常见于NLPHL3. 多核瘤巨细胞多核瘤巨细胞 多

38、见于多见于LDHL4. LP细胞细胞 / 爆米花细胞爆米花细胞 N-LPHL的特征性瘤细胞的特征性瘤细胞5. 陷窝细胞陷窝细胞 / 空隙细胞空隙细胞NSHL特异性细胞特异性细胞 6.木乃伊细胞木乃伊细胞/M细胞细胞/干尸细胞干尸细胞较常见于缓进的较常见于缓进的HL背景病变背景病变 反应性成分占绝大多数，反应性成分占绝大多数，HRS细胞细胞 仅占整个病变的仅占整个病变的0.1% 10%l炎反应炎反应：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、l 间质反应间质反应：成纤维细胞，纤维化：成纤维细胞，纤维化 不同的组织学亚型有不同

39、的背景成分不同的组织学亚型有不同的背景成分 1. 结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HL（N-LPHL） 预后最好预后最好 2. 经典型霍奇金淋巴瘤（经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） （1）结节硬化型（）结节硬化型（NS）：）：最多见最多见 （2）混合细胞型（）混合细胞型（MC）：）：较多见较多见 （3）富于淋巴细胞型（）富于淋巴细胞型（LR） （4）淋巴细胞减少型（）淋巴细胞减少型（LD）：）：预后最差预后最差* *（二）病理组织学分型（二）病理组织学分型EMACD20l免疫表型免疫表型 CD20, 79a, 45 + 50%EMA + CD15，30 - EBV -l遗传学遗传学 无特殊

40、无特殊l临床特点临床特点 男男 女女, 惰性惰性 10年生存率年生存率 80%， 3%5%可转化成可转化成DLBCL1.结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLN-LPHL 结节状结节状 （&弥漫）弥漫） LP细胞细胞/爆米花细胞爆米花细胞 反应性小淋巴细胞、反应性小淋巴细胞、组织细胞组织细胞CD20CD3 2. 经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤（classical HL, CHL） 四个亚型四个亚型，有相同的免疫，有相同的免疫表型和遗传学特征，但临床表表型和遗传学特征，但临床表现与现与EBV的关系不同。的关系不同。免疫表型：免疫表型： CD30+，80% CD15+ CD20, 79

41、a - /+，EMA - /+ 40%75%EBV + EBV-ISHCD30CD15（1）结节硬化型）结节硬化型HL 由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，由胶原纤维带分割为多个细胞性结节， 典型的典型的R-S细胞少，可见陷窝细胞细胞少，可见陷窝细胞（2）混合细胞型）混合细胞型HL 混合细胞为主混合细胞为主 典型典型R-S细胞及细胞及H细胞，常有细胞，常有EBV阳性阳性（3）富于淋巴细胞型）富于淋巴细胞型HL 大量反应性淋巴细胞大量反应性淋巴细胞 肿瘤细胞少（肿瘤细胞少（ R-S细胞及细胞及H细胞）细胞）（4）淋巴细胞减少型）淋巴细胞减少型HL 淋巴细胞极少淋巴细胞极少 大量大量R-S细胞或多形

42、性细胞或多形性R-S细胞细胞A B C D EA B C D E霍奇金淋巴瘤组织学分型（引自霍奇金淋巴瘤组织学分型（引自Rubin Pathology 3rd, 1998）A. LR B. MC C, D. LD E. NS经典型霍奇金淋巴瘤（经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）淋巴结活检：淋巴结活检：R-S细胞及其变异型细胞及其变异型免疫组织化学：免疫组织化学：（三）病理诊断（三）病理诊断 经典型经典型 非经典型非经典型CD30, CD15 + -LCA , CD20 - +lI I期：期：1 1个淋巴结区域个淋巴结区域/ /淋巴组织病变淋巴组织病变lIIII期：期：2 2个以上淋巴结病变，位于膈肌

43、上或下，个以上淋巴结病变，位于膈肌上或下，为单侧。为单侧。lIIIIII期：病变位于膈肌上下两侧期：病变位于膈肌上下两侧lIVIV期：弥漫或播散累及期：弥漫或播散累及1 1个或数个结外器官个或数个结外器官（四）霍奇金淋巴瘤临床分期（四）霍奇金淋巴瘤临床分期第三节第三节 髓系肿瘤髓系肿瘤（myeloid neoplasms）白血病（白血病（Leukemia） 是骨髓内异常的是骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血并进入周围血和浸润脾、淋巴结等全身和浸润脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染各组织和器官，造成贫血、出血和感染髓系肿瘤

44、髓系肿瘤是骨髓造血干细胞向是骨髓造血干细胞向髓细胞髓细胞方向克隆性增生形成的恶性肿瘤方向克隆性增生形成的恶性肿瘤第四节第四节 郎格汉斯细胞郎格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生症 (Langerhans cell histicytosis ，LCH) /组织细胞增生症组织细胞增生症 X一、概念：一、概念： 是郎格汉斯细胞的肿瘤性增生是郎格汉斯细胞的肿瘤性增生,可表达可表达CD1a、S-100蛋白，超微结构检查可检见蛋白，超微结构检查可检见Birbeck颗粒。颗粒。LCH: Pattern of involvementBone* 80%Skin 60%Liver, spleen, LN30%Bo

45、ne marrow 10%30%Lung 25%Orbit 25%* Especially skull, femur, rib二、二、LCHLCH包括包括3 3种主要综合征种主要综合征：1. 孤立性嗜酸性肉芽肿孤立性嗜酸性肉芽肿，单一病灶，常累，单一病灶，常累及骨，多是少儿及骨，多是少儿/成人。成人。2. 韩韩-薛薛-柯病柯病(Hand-Schuller-Christian disease),多灶的单一系统疾病，多数是骨多灶的单一系统疾病，多数是骨, 常是幼童。常是幼童。3. 勒勒-雪病雪病(Litterer-Siwe disease), 多灶多灶性、多器官的疾病性、多器官的疾病, 累及骨、皮

46、肤、肝、累及骨、皮肤、肝、脾和淋巴结，常是婴儿。脾和淋巴结，常是婴儿。三、共同点：三、共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：细胞特点： LM：胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有有纵行核沟纵行核沟； 免疫组化：免疫组化：S-100（+），），CD1a （+） EM：Birbeck小体小体 Langerhans cell histiocytosisS-100 (+)Birbeck granules总结总结淋巴结的良性病变淋巴结的良性病变淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤-髓系肿瘤髓系肿瘤郎格汉斯细胞组织细胞增生症郎格汉斯细胞组织细胞增生症HL（10%20%） NHL（80%90%）此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢