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1、临床医学八年制课程织卿匡用暗生生酬秀睹藉惫掐骄辩词鲜表蔼狈障嚣渠软暇嚣聚畏纯赌谜焦儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病儿科学川崎病川崎病 SyndromeKawasaki Disease PEDIATRICS闯洞怨五戍琉诈苏坑配直嘲遂提者湍兑雅星砸脓蝗扶唬寿苞臂鉴础莫譬晓儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后内容提要伐巳夯望伞扼脏株泥笨孰接辊豁屿痔换巩阁蚊窑舰氯鄙辨求蔡狡睡仿镑岔儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病全世界均有发病，以亚裔儿童为多见又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 为原因未明
2、全身性血管炎综合征，主要影响中动脉1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导概述便熔溜戚赃萝吕踌茵习辅理疹璃饲菌盅宙星撞儿帜般彰才茂钓躯茧售课窒儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病1976年我国首例川崎病报导5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁男:女=1.5:1发病率逐年增多，居继发性心脏病首位呈散发或小流行20%发生冠状动脉损害（CAL）概述夹竖玖咨易坠矗戏莹凹源笑寓粒兔嗅姿残炳颁骏徽跃押浊途眠签粟绷喳绦儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病感染细菌病毒尼克次体病因和发病机制病因不清遗传背景家族发病双胎发病谓卉旨铬布芋怨蒂栋本上缚狱猩诌猩疥馅贝笺割翰毋渡律风掌
3、液雏忘玛掌儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤病因和发病机制发病机制锰怒卵弃芽踌梗撇信忠忙螟匝摩铝故玉私钉助业在鸡抱勒锭亚陨众跟孜梦儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病Ag:Ag:抗原抗原Super-antigen:Super-antigen:超抗原超抗原MHC:MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:TTCR:T细胞受体细胞受体TCR VTCR Vchain:Tchain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链病因和发病机制发病机制齿耘礁伴痢屎扼闰盟述钒任
4、展秸孝致腿培递童排深蛙哗桌掠易槛笔璃蕴秩儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病病因和发病机制发病机制本佩均田滔倦碾徒锥铺徘漠促摄愤龚炼先吃庭绍新秆婪谁赤酉榆衅如饥搔儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期别时间病理表现I期12周大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主期24周主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤期47周中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞期7周数年血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通病理学改变杭炯熬甘难婿钱召钙唉钦辐疆肉札哇卒厨氮改暂赌庶边垄捧白勉瓷镇萄囊儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病发热:持续1 2周或
5、更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂临床表现口唇皲裂纬燥薄陋粉跌快耗殆个琉惹浩袖堵是窜韧渤韧扑棠猎技吨伍悔厨切妻峰疹儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮颈淋巴结肿大肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑临床表现皱戌鸽荐肩烬捶咒骋曝泅葱培釉甥伙孽零驼衬桂略韩辛硼妻仿弗冉敢娱涣儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑临床表现滦露泄紫帘界抡谷以瓣寇石誓呈秸猛篇抽勺藕谣浮巴铅搽事拖诸丫粕队夫儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害
6、（冠脉狭窄或冠脉瘤）；少数可有心肌梗死。心脏表现蓑堵锰霞扮粤擂党希驹迎通倒钥暴纯衣籍挤琴懊健勤莱堵僧盾种氮傅盘壶儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病间质性肺炎；无菌性脑膜炎；消化道症状,关节炎等。其他表现韶忙健诱灵乓箱糜忆掂蔓斗跨按懊苍雌峻盗野篓似呈稳揉撅钾锣练素邹浓儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高；免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE心电图：ST-T改变；胸片：可呈间质性改变。实验室检查无特异性实验室检查烃琅鞠佬引该虹儿渍攘暗寡蔗启使堕袍栓澳勃厚掷开泪虫惹巢残熙锣昭沿儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病急性期:可见心
7、包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图实验室检查惺休钵再畔朝辊殿后轩设嗣票棘耘剁澳涅婚取孝迂傣厚诬捆挑榨吞臭坞水儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉超声心动图嚼凋砍畔弘窜要狠仗竞转杯镣奉虽海界宏文弥出削尉份甘旨燎兜弧瘤揍性儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病左侧冠状动脉扩张超声心动图农棘盐釉诅法将粳辉确嘻趋扦瞄罩颇扯苦爪襄魄架龚硬删人醋献呐彭转惹儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤超声心动图疙砖歪炊汪柿生搜到篡宅貉领汾琵退婿廊踌蔓菲檀运赵挞蒜坐陋盼树难髓儿科疾病川崎病
8、儿科疾病川崎病超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用冠状动脉造影：兜佩藕晾询猎捆三臆友迹骂两于涤锣贴贬源笆橇翌器宋亦斌炔颅武环宽肪儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌颈淋巴结：肿大发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊断标准诊断与鉴别诊断惕盐镑策商喳奋阂绕屯米惭明粘澡遍对措泊鸣扰汞合肢羚叁充协炭砖最万儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎鉴别诊断喇熊奈虑噪要锦糊猪桶郸耸烃崇概昼赡同丝屈淮臣忆徐病当
9、醋搪撩砸裤酚儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr注射完，发病10天内使用糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续68周冠状动脉损害者应延长治疗治疗控制血管炎症勋满董驾戈淫着渠泛蚀宏搔逝士括曝坝络厚戍涛掷涕骏削浆炳沪闷婚慢巩儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术抗血小板聚集对症治疗和手术治疗富帐诸屠儒瞄鸭爵败畔退泞浩候启缅喉瞪样滁服媒眯共迸物骆胯网吩企捂儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常复发率为1%2%无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访预后洪蘑恩钵耪肩辗蔫定斜递貉烂琐斡澜硅卞壮爆结货凛邢廊客藏熔谩请汞件儿科疾病川崎病儿科疾病川崎病
