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1、自身免疫性肝病诊治现状山东省立医院肝病科任万华精品课件自身免疫性肝病的分类PBCPSCAIHAIC精品课件肝内胆汁淤积肝炎病毒性自身免疫性酒精性肝内小胆管病变原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排异反应宿主抗移植性疾病肠外营养妊娠炎性浸润淀粉样变淋巴样变原虫样变良性复发性胆汁郁积系统性感染手术药物和激素婴儿期胆汁郁积综合征肝硬化精品课件Liver原发性胆汁性肝硬化（PBC）CommonbileductDuodenumDestructionofsmallbileductsGP200203精品课件PBC的病理改变精品课件病理分期I期（非化脓性破坏性胆管炎期）：汇管区炎症，胆管周围有淋巴、单核细胞浸
2、润，小叶间胆管破坏II期（胆管增生期）：汇管区周围炎症，胆管增殖，闭塞，肉芽肿形成，肝细胞出现碎片样坏死III期（纤维化期或肝硬化前期）：碎屑样、桥接样坏死，纤维间隔形成，瘀胆IV期（肝硬化期）：肝脏呈大小不等的再生结节，汇管区胆管消失精品课件PBC的临床表现乏力70皮肤瘙痒69黄疸30色素沉着55肝脏肿大50脾脏肿大30黄色瘤20无症状30KaplowitzN.LiverandBiliaryDiseases.2nded.Willims&Wilkins.1996；pp339-47.精品课件常与PBC共存的自身免疫性疾病干燥综合征7090关节炎/关节病1520硬皮病及其变形1520甲状腺疾病15
3、20扁平台癣5肾小管性酸中毒60乳腺癌危险性升高4倍KaplowitzN.LiverandBiliaryDiseases.2nded.Willims&Wilkins.1996；pp339-47.精品课件PBC-肝内胆汁淤积的生化表现ALT/AST轻度升高AKP/rGT显著升高胆红素早期不高、中晚期升高胆固醇早期升高，晚期可降低胆汁酸升高精品课件PBC的免疫学异常自身抗体阳性率AMA/AMA-M296%RF70%SMA66%甲状腺特异抗体41ANA23%抗DNA抗体22KaplowitzN.LiverandBiliaryDiseases.2nded.Willims&Wilkins.1996；pp
4、339-47.精品课件肝内胆汁淤积的生化改变AMA/AMA-M2肝内胆汁淤积的生化改变(ALP升高6个月以上)组织学AMA/AMA-M2阳性，但生化/组织学正常者，应随访PBC的诊断精品课件PBC的药物治疗药物(medicine)皮质激素（corticosteroids)硫唑嘌呤(azothioprine)环孢素(cyclosporineA)D-青霉胺（penicillamine)甲氨喋呤(Methotrexate)秋水仙素(cochicine)马洛替脂（malotilate)沙利度胺（Thalidomide）熊去氧胆酸(UDCA)efficacyprobaleminimalnonointri
5、alminimalnonodefinitesideeffect 000SchiffsDiseaseoftheLiver,8thed,Philadelphia:Lippincott-Raven,1999:684精品课件促进胆汁分泌 Ca+influx,PKC,MAPK：Erk-1,2抗凋亡Opposecytotoxicityofhydrophobicbileacids免疫调节?InhibitHLA-I,IIexpressioninhepatocytes,bileductepitheliumInhibitproductionofIL-2,IL-4,IFNgbyPBMCCorticosteriod-
6、likeaction?熊去氧胆酸（UDCA）的作用机理PaumgartnerG,BeuersU.Hepatology2002;36:525-31.精品课件UDCA减轻大鼠继发性胆汁性纤维化ServiddioG,etal.HEPATOLOGY2004;39:711720.精品课件UDCA抑制嗜酸性粒细胞的浸润治疗前治疗后MBP免疫组化YAMAZAKIK,etal.HEPATOLOGY1999;30:71-78.HE染色精品课件UDCA改善PBC患者的生化指标(4years)ParesA,etal.JHepatol2000;32:561-6.Placebon=93UDCAn=99U/L1315mg
7、/kg/day精品课件UDCA延长PBC病人的生存期存活概率%PoupanRE,etal.Gastroenterology1997;113:884精品课件UDCA降低PBC的死亡率PoupanRE,etal.NEnglJMed1994;330:1332-7.精品课件PBC-10yearsUDCAPoupanRE,etal.Hepatology1999;29;1668-71.精品课件对UDCA无效的PBC的治疗Colchicine Methotrexate Budesonide Livertransplantation+PoupanR.JHepatol2000;32(suppl2):19-20精
8、品课件OLTimprovessurvivals1yr83%5yr78%10yr67%Hepatology2001;33:22-7.(400cases)2yr79%vs55%7yr68%vs22%Transplantation2002;224-7(73cases)精品课件Liver原发性硬化性胆管炎(PSC)CommonbileductDuodenumObliterativefibrosisofbileductsGP200203精品课件原发性硬化性胆管炎典型病理改变精品课件PSC的ERCP改变Diffuseinflammationandfibrosisofextra-hepaticbileduc
9、tswithandwithoutintra-hepaticbiliarydiseaseANCA:nonspecificAbsenceofbiliarycholelithiasisbiliarytractsurgerycholangiocarcinoma精品课件PSC的诊断主要依据临床症状和体征病史（乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎性肠病的表现）血清生化改变（碱性磷酸酶升高）胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变（肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变）除外其它引起硬化性胆管炎的病因（其它胆系肿瘤、结石、创伤、手术史、先天性胆管发育异常）。精品课件PSC的治疗同PBC,但UDCA剂量可提高至30mg/
10、kg/day内镜治疗明显胆管狭窄检测胆管癌和结肠癌精品课件自身免疫性肝炎Autoimmunehepatitis,AIH诊断要点：女性多见（90）临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大生化检查：转氨酶，TBil升高，球蛋白增高等自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，pANCA,抗ASGPR以及抗LC1肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润排出其他原因肝损害精品课件要求要求20022002年年AASLDAASLD诊断标准诊断标准 肯定诊断肯定诊断 可能诊断可能诊断 除外遗传性疾病除外遗传性疾病 a a1 1抗胰蛋白酶表型正常抗胰蛋白酶表型正常 血清铜蓝蛋白、铁及铁蛋白水平正常
11、血清铜蓝蛋白、铁及铁蛋白水平正常 a a1 1抗胰蛋白酶部分缺乏抗胰蛋白酶部分缺乏 非非特特异异性性血血清清铜铜、铜铜蓝蓝蛋蛋白白、铁和铁和/ /或铁蛋白水平正常或铁蛋白水平正常 除外活动性病毒感染除外活动性病毒感染 无无现现症症甲甲、乙乙、丙丙肝肝病病毒毒感感染染的的血血清清标志物标志物 无无现现症症甲甲、乙乙、丙丙肝肝病病毒毒感感染染的血清标志物的血清标志物 除除外外中中毒毒性性或或酒酒精精性性肝损害肝损害 每每日日饮饮酒酒精精量量25g, 25g, 近近期期未未应应用用肝肝毒毒性性 药物药物 每每日日饮饮酒酒精精量量50g, 2-5ULN,ALP1-2ULN,IgG、IgM均升高AMA(-),ANA(+)或ASMA(+)血清抗碳酸酐酶抗体(+)组织学见轻度肝实质炎症,胆管缺失或损伤伴汇管区的炎症和坏死马安林,等.中华肝脏病杂,2004;12(11):703精品课件自身免疫性肝病PBC淋巴细胞和粒细胞浸润胆管,胆管缺失AIH明显的浆细胞浸润PSC纤维阻塞性胆管炎,胆管缺失AIC淋巴细胞和粒细胞浸润胆管,胆管缺失精品课件精品课件
