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1、第八章第八章 蛋白质及氨基酸代谢蛋白质及氨基酸代谢 (3)（三）氨基酸分解产物的代谢：1氨的代谢转变：（1）尿素的形成： n排尿素动物在肝脏中合成尿素。n1932年，H.A.Krebs和K.Hensenleit提出：尿素是通过尿素（鸟氨酸）循环产生的。n过程：两分子-氨基酸脱下的氨基，即2分子氨，和1分子CO2经鸟氨酸循环，生成1分子尿素，反应需3分子ATP参与。鸟氨酸循环的过程 合成氨甲酰基磷酸：n进入尿素循环的氨，部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸氧化脱氨基。n反应式： 氨甲酰磷酸合成酶 NH3 + CO2 + 2ATP + H2O 氨甲酰磷酸 形成瓜氨酸：n 鸟氨酸转氨甲酰基酶 氨甲酰磷酸 +
2、 鸟氨酸 瓜氨酸 + Pin鸟氨酸本在胞液中生成，经内膜传递系统传递，进入线粒体内。n生成的瓜氨酸又离开线粒体，进入胞液。n尿素循环的以下步骤均在胞液中进行。 形成精氨琥珀酸：n尿素合成中第二分子氨由天冬氨酸的氨基提供。n瓜氨酸先由酮式转变为烯醇式。n反应式： 精氨琥珀酸合成酶瓜氨酸+天冬氨酸+ ATP精氨琥珀酸+H2O +AMP+PPi 形成精氨酸：n反应式： 精氨琥珀酸裂解酶 精氨琥珀酸 精氨酸 + 延胡索酸n精氨酸为尿素生成的直接前体，延胡索酸则是TCA循环中间产物，可进入TCA循环，经苹果酸生成草酰乙酸，并被氨基化成为天冬氨酸，从而循环参加鸟氨酸循环。n以上四步反应在所有生物体内均可进
3、行。 形成尿素：n反应式： 精氨酸酶 精氨酸 + H2O 尿素 + 鸟氨酸n精氨酸酶为蛋白质成分，由四个亚基组成。n鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环，从而形成循环。缺乏尿素循环酶引起的遗传缺陷病n症状：病人食用蛋白质，就会引起中毒。其血液中含大量游离氨，神经系统发育停滞，智力迟钝等。n原因：其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出，只能在体内积累。n治疗：将膳食中的蛋白质换成必需氨基酸相对应的酮酸，便可。高浓度游离氨对中枢神经系统的毒害n原因：在线粒体中，发生：NH3+-酮戊二酸+NADH+H+谷氨酸+NAD+H2O-酮戊二酸同时又是TCA循环中间产物。n二反应争夺-酮戊二酸，反应占优势，TCA循环
4、因缺乏中间产物-酮戊二酸而被迫减速甚至停顿，呼吸链也受影响，从而使对O2浓度最敏感的脑组织表现缺氧。高浓度游离氨对肝脏的毒害n在肝脏中，也因TCA循环的停顿而使脂类代谢产生的乙酰辅酶A无法彻底氧化分解，而只能转变为酮体。n酮体中多为酸性物质，过量积累会使血液pH值下降，出现酸中毒现象。2-酮酸的代谢转变：（1）合成新氨基酸：n-酮酸可在转氨酶催化下，经转氨基作用由其他氨基酸处接受氨基，生成对应新氨基酸。n-酮酸也可经还原氨基化作用，生成新氨基酸。（2）转变为糖或脂肪：n在代谢中生成的中间产物可转变为葡萄糖的氨基酸称生糖氨基酸，中间产物可转变为酮体的称生酮氨基酸，中间产物能转变为糖及酮体的称生糖
5、兼生酮氨基酸。（3）氧化成二氧化碳和水：n当机体需能时，一些同时也是TCA循环中间产物的-酮酸，可经TCA循环彻底氧化为二氧化碳和水，并放能。三氨基酸的合成代谢：n不同种生物合成氨基酸能力不同。n动物不能合成全部20种氨基酸，如：人、大白鼠等只能合成其中的12种，且12种中的精氨酸和组氨酸在人体内合成速度还很慢；其余8种则无法自身合成，必须由食物供给。n这种必须由食物提供的氨基酸称必需氨基酸，而生物体能自身合成的则为非必需氨基酸。氨基酸生物合成的途径（一）氨基化作用：1还原性氨基化作用： 脱水缩合 加氢还原 -酮酸 + 氨 亚氨基酸 -氨基酸n此反应可看作是氨基酸氧化脱氨基的逆反应。n如：由氨
6、和-酮戊二酸，经还原氨基化生成谷氨酸。2直接氨基化反应： n即将氨直接结合到有机物分子上的反应。n在植物及某些微生物体内，能进行这类反应。n如：天冬氨酸的生物合成，即由延胡索酸直接氨基化而成。3酰胺化反应：n相当于脱酰胺作用的逆反应。（二）转氨基作用：n转氨基作用是氨基酸合成的主要方式之一。n谷氨酸（或天冬氨酸）可与多种-酮酸经转氨酶催化，生成对应的-氨基酸及-酮戊二酸（或草酰乙酸）。n因植物、微生物几乎可合成全部-酮酸，所以经转氨基，便可自身合成全部氨基酸。（三）氨基酸间的相互转化： n 某些氨基酸可经本身碳链结构的变化，直接转变为其他的氨基酸。1酪氨酸的生物合成：n非必需氨基酸：酪氨酸可由必需氨基酸：苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，在苯环的C4上羟基化而生成。2脯氨酸的生物合成：n非必需氨基酸：脯氨酸由非必需氨基酸：谷氨酸转化而来。n过程： 谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 谷氨酸半醛 脱水环化 谷氨酸半醛 二氢吡咯-5-羟酸 二氢吡咯-5-羟酸还原酶 二氢吡咯-5-羟酸 脯氨酸思 考 题n为何患缺乏尿素循环酶类的病人无法食用蛋白质？如何治疗？为何这种病人的中枢神经系统及肝脏易受毒害？ n什么是生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸？n为何植物和大多数微生物可自身合成全部氨基酸？
