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1、中医儿科学中医儿科学第十章第十章 其他疾病其他疾病第二节第二节 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 (川崎病川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征 最新概述概述一一、定定义义：皮皮肤肤黏黏膜膜淋淋巴巴结结综综合合征征又又称称川川崎崎病病，是是一一种种以以全全身身血血管管炎炎性性病病变变为为主主要要病病理理的的急急性性发发热热性性出出疹疹性性疾疾病病，临临床床以以不不明明原原因因发发热热、多多形形红红斑斑、球球结结膜膜充充血血、草草莓莓舌舌和和颈颈淋淋巴巴结结肿肿大、手足硬肿为特征。大、手足硬肿为特征。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新概述概述二、发病情况二、发病情况 年龄：本病好发于婴幼儿，男女比例为年龄
2、：本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.31.51.5）1 1。 病病程程：多多为为68周周，绝绝大大多多数数患患儿儿经经积积极极治治疗疗可可以以康康复复，但但有有1%2%死亡率。死亡率。 死死亡亡原原因因多多为为心心肌肌炎炎、动动脉脉瘤瘤破破裂裂及及心心肌肌梗梗塞塞，有有些些患患儿儿的的心血管症状可持续数月至数年。心血管症状可持续数月至数年。 本本病病的的病病因因尚尚未未明明了了，现现在在多多认认为为本本病病是是一一定定易易患患宿宿主主对对多多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 根根据据其其起起病病急急骤骤、发发热热及及其其他他临临床床
3、表表现现，可可将将其其归归属属于于中中医医学温病范畴，运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。学温病范畴，运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新 病因病机病因病机 本本病病感感受受温温热热邪邪毒毒，从从口口鼻鼻而而入入，犯犯于于肺肺卫卫，蕴蕴于于肌肌腠腠，入入营扰血，侵犯营血，病变脏腑以肺胃为主，累及心肝肾诸脏；营扰血，侵犯营血，病变脏腑以肺胃为主，累及心肝肾诸脏； 温热邪毒，初犯于肺卫，蕴于肌腠，酿生发热。入里化火，温热邪毒，初犯于肺卫，蕴于肌腠，酿生发热。入里化火，内入肺胃，阳热亢盛，炽于气分，熏蒸营血，动血耗血，见壮内入肺胃，阳热亢盛，炽于气分，熏蒸营血，动血耗血，见
4、壮热不退、皮肤斑疹、口腔黏膜及眼结膜充血等症；热不退、皮肤斑疹、口腔黏膜及眼结膜充血等症； 热毒痰邪凝阻经络，臖核肿大疼痛；热毒痰邪凝阻经络，臖核肿大疼痛； 热盛伤津，致口干、舌红、草莓舌；热盛伤津，致口干、舌红、草莓舌； 热炽营血，血液凝滞，运行不畅，造成血瘀诸症；热炽营血，血液凝滞，运行不畅，造成血瘀诸症； 病后热去病后热去,气虚阴津耗伤，疲乏少力，指趾皮肤脱皮。气虚阴津耗伤，疲乏少力，指趾皮肤脱皮。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新临床诊断临床诊断 1 1诊断要点诊断要点发发热热：最最早早出出现现的的症症状状，持持续续5 51111天天或或更更久久（2 2周周至至1 1个月），体温常达个月），体
5、温常达3939以上，抗生素治疗无效。以上，抗生素治疗无效。双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，水肿，手掌和足底中期出现潮红，1010天后在甲床皮肤天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。交界处出现特征性指趾端片状脱皮。一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。发热发热1 14 4天躯干出现天躯干出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹斑丘疹或多形性红斑样皮疹。重症患儿可重症患儿可合并冠状动脉合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、高热惊厥等并发症，
6、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 皮肤黏膜淋巴结综合征 最新临床诊断临床诊断1 1诊断要点诊断要点 （6 6）实验室检查：）实验室检查：周围血象白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，有周围血象白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，有轻度贫血，血小板第轻度贫血，血小板第2 2周开始增多，血液呈高凝状态。周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快；血沉明显增快； C C反应蛋白增高；反应蛋白增高；血清蛋白电泳显示球蛋白升高，以血清蛋白电泳显示球蛋白升高，以2 2球蛋白显著。球蛋白显著。心电图改变，如心电图改变，如STST段、段、T T波
7、异常及心律紊乱等；波异常及心律紊乱等；超声心动图在半数病人可发现心血管病变，如心包超声心动图在半数病人可发现心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉扩张等。积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉扩张等。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新临床诊断临床诊断 2 2鉴别诊断鉴别诊断幼年类风湿病幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数周：发热时间较长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。渗出性多型性红斑渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性皮：不规则红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性
8、分泌物及假膜形成，皮疹包疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。形成溃疡。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治1 1辨证要点辨证要点 本病以卫气营血辨证为纲。本病以卫气营血辨证为纲。初起邪在肺卫，证见发热恶风，咽红，多为时短暂；初起邪在肺卫，证见发热恶风，咽红，多为时短暂；热炽气分，高热持续，口渴喜饮，皮疹布发；热炽气分，高热持续，口渴喜饮，皮疹布发；继入营血，证见斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡；继入营血，证见斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡；后期气阴两伤，证见疲乏多汗，指趾脱皮。后期气阴两伤，证见疲乏多
9、汗，指趾脱皮。本病易于形成瘀血，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质本病易于形成瘀血，证见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛、指纹紫滞等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、红绛、指纹紫滞等，若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸、右胁下痞块等多种证象。右胁下痞块等多种证象。 皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治2 2治疗原则治疗原则 本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；初起疏风清热解毒，宜辛凉透达；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润
10、。本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。瘀法的应用。温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。滋养胃津，顾护心阴。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治3证治分类证治分类（1）卫气同病）卫气同病（2）气营两燔）气营两燔（3）气阴两伤）气阴两伤皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治3 3证治分类证治分类 （1 1）卫气同病）卫气同病：发病急骤，持续高热；恶风目赤，：发病急骤，持续高热；恶风目赤，口渴咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现；颈部臖核口渴咽红，手掌
11、足底潮红，躯干皮疹显现；颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻；肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻； 舌红苔薄，脉象浮数。舌红苔薄，脉象浮数。治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减。治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减。 常用金银花、连翘清热解毒；薄荷辛凉透表；常用金银花、连翘清热解毒；薄荷辛凉透表； 清热解毒；牛蒡、玄参解毒利咽；芦根养阴生津。清热解毒；牛蒡、玄参解毒利咽；芦根养阴生津。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新加减：加减： 高热烦躁口渴用生石膏、知母直清气分大热；高热烦躁口渴用生石膏、知母直清气分大热； 颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结；颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结； 足掌底潮红加生
12、地、黄芩、丹皮凉血化瘀；足掌底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀； 关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治3 3证治分类证治分类（1 1）卫气同病）卫气同病辨辨证证分分析析：本本证证起起病病急急，以以短短暂暂卫卫分分证证后后，发发热热持持续续，迅迅即即传传入入气气分分为为特特征征。在在辨辨证证中中除除了了发发热热不不退退外外，目目赤赤咽咽红红、皮皮疹疹、手手掌掌足足底底潮潮红红、颈颈部部臖臖核核均均为为卫卫气气同同病病温温热热邪邪毒毒入入里里之象。之象。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治（2 2）气气营营两两燔燔：壮壮热热不不
13、退退，昼昼轻轻夜夜重重，烦烦躁躁不不宁宁或或有有嗜嗜睡睡；咽咽红红目目赤赤，唇唇干干赤赤裂裂，肌肌肤肤斑斑疹疹，关关节节疼疼痛痛，颈颈部部臖臖核核肿肿痛痛，手手足足硬硬肿肿，指指趾趾脱脱皮皮；舌绛如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。；舌绛如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。治法：清气凉营，解毒化瘀。治法：清气凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮（疫疹一得）加减。方药：清瘟败毒饮（疫疹一得）加减。 常用水牛角、丹皮、赤芍清营凉血散瘀；常用水牛角、丹皮、赤芍清营凉血散瘀； 生石膏、知母大清气分之热；生石膏、知母大清气分之热； 黄芩、栀子泻火；黄芩、栀子泻火； 玄参、生地清热养阴。玄参、生地清热养阴。皮肤黏膜淋巴结综合
14、征 最新加减：加减： 大便秘结加用生大黄泻下救阴；大便秘结加用生大黄泻下救阴； 阴阴伤伤加加麦麦冬冬、石石斛斛、竹竹叶叶、生生地地甘甘寒寒清清热热生津；生津； 腹腹痛痛泄泄泻泻加加黄黄连连、木木香香、苍苍术术、焦焦山山楂楂清清肠燥湿；肠燥湿； 颈部臖核明显加夏枯草、蒲公英清热软坚颈部臖核明显加夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。化瘀。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治（2 2）气营两燔）气营两燔辨辨证证分分析析：本本病病极极期期多多见见本本证证，气气营营两两燔燔，热热炽炽三三焦焦。偏偏气气分分证证，见见高高热热、烦烦躁躁、口口渴渴、脉脉洪洪大大；偏偏营营分分证证，见见肌肌肤肤斑斑疹疹红红紫紫、
15、草草莓莓红红舌舌、烦烦躁躁嗜嗜睡睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治（3 3）气气阴阴两两伤伤：身身热热渐渐退退，倦倦怠怠乏乏力力，动动辄辄汗汗出出，口口渴渴喜喜饮饮；咽咽干干唇唇裂裂，指指趾趾端端脱脱皮皮或或潮潮红红脱脱屑，心悸，纳少；舌红苔少，脉细不整。屑，心悸，纳少；舌红苔少，脉细不整。治法：益气养阴，清解余热。治法：益气养阴，清解余热。方药：沙参麦冬汤（温病条辨）加减。方药：沙参麦冬汤（温病条辨）加减。 常用沙参、麦冬、玉竹清润滋养；常用沙参、麦冬、玉竹清润滋养； 天花粉生津止渴；生地
16、、玄参清热凉血；天花粉生津止渴；生地、玄参清热凉血； 太子参气阴两补；白术、扁豆益气和胃。太子参气阴两补；白术、扁豆益气和胃。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新加减：加减： 纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃；纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃； 低低热热不不退退加加地地骨骨皮皮、银银柴柴胡胡，用用鲜鲜生生地地清清解虚热；解虚热； 大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥；大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥； 心心悸悸脉脉律律不不整整加加丹丹皮皮、丹丹参参、黄黄芪芪益益气气活活血化瘀。血化瘀。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新辨证论治辨证论治（3 3）气阴两伤）气阴两伤辨辨证证分分析析：本本证证为为疾疾病病恢恢复复期期
17、，身身热热渐渐退退。偏偏气气虚虚证证，见见倦倦怠怠乏乏力力，动动辄辄汗汗出出，纳纳少少；偏偏阴阴虚虚证证，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新其他疗法其他疗法中药成药中药成药 生脉饮：每服生脉饮：每服5 51010mlml，1 1日日3 3次。用于气阴两伤证。次。用于气阴两伤证。 丹参滴丸：每服丹参滴丸：每服1 13 3粒，粒，1 1日日3 3次。用于本病血瘀证。次。用于本病血瘀证。西医疗法西医疗法 丙种球蛋白丙种球蛋白：每日：每日400400mgmgKgKg，2 24 4小时内输入，连续小时内输入，连续4 4日。用于发病日。用于发病1
18、010日以内，早期静脉滴注。日以内，早期静脉滴注。 阿司匹林阿司匹林：每日：每日5050100100mgmgKgKg，分分3 34 4次服，连服次服，连服1414天；以后减至每日天；以后减至每日5 5mgmgKgKg，顿服，直至血沉、血小板恢复正常顿服，直至血沉、血小板恢复正常后。一般在发病后后。一般在发病后6 68 8周停药。周停药。 心源性休克、心力衰竭及心律失常者，予相应治疗。心源性休克、心力衰竭及心律失常者，予相应治疗。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新预防与调护预防与调护1 1预防预防 （1 1）合理喂养，适当户外活动，增强体质。）合理喂养，适当户外活动，增强体质。（2 2）积极防治各种感染性疾病。）积极防治各种感染性疾病。2 2调护调护（1 1）饮食宜清淡新鲜，补充足够水分。保持口腔清）饮食宜清淡新鲜，补充足够水分。保持口腔清洁。适度卧床休息。洁。适度卧床休息。（2 2）密切观察病情变化，特别是及时发现并发症。）密切观察病情变化，特别是及时发现并发症。（3 3）本症患儿须随访半年至）本症患儿须随访半年至1 1年。有冠状动脉扩张者年。有冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少作须长期随访，每半年至少作1 1次超声心动图检查，直到次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。冠状动脉扩张消失为止。皮肤黏膜淋巴结综合征 最新
